Впервые про Диану Туезову я узнал из телепередачи «Говорим и показываем». Там же увидели зрители и её маму – Анжелику Петровну. Тогда же я посвятил ей небольшую заметку «Микрофон для необычной девочки». И ещё упомянул о ней в статье «О них говорили, их показывали». Оба этих материала вскоре были опубликованы в Интернете.
Необыкновенность Дианы, увы, заключается в её заболевании, строго научное определение которого звучит так: «Синдром Комеля-Нетертона». Случаи такого заболевания – оно относится к генетическим – встречаются в соотношении один к восьмистам тысячам. В нашей стране всего три или четыре человека, страдающих синдромом Комеля-Нетертона. Хотя, конечно, не только в этом – далеко не только в этом! – состоит необыкновенность удивительной девочки Дианы! Она ещё рисует, причём - подаёт в рисовании большие надежды. Вполне вероятно, что она в своей дальнейшей жизни ещё может стать профессиональной художницей, к чему уже сейчас есть весьма и весьма ощутимые предпосылки. Диана уже посещала художественную школу, но, к величайшему, невыразимому никакими словами, сожалению, была вынуждена её оставить, не выдержав насмешек других детей по поводу её уж очень проявляющейся внешне непохожести на всех остальных.
Вообще, удивительнейшее дело! Давно замечено, и – если хотите – научно доказано: наиболее тяжёлыми болезнями чаще всего страдают самые наиболее одарённые дети. Ну, а в том, чтобы смеяться над чужой болью, наверное, и есть тот самый пресловутый «особый путь России» и особая «духовность» русского народа.
Начну, пожалуй, с моих субъективных впечатлений от первого, и притом заочного, знакомства с Дианой Туезовой, состоявшегося благодаря вышеупомянутой телепрограмме «Говорим и показываем». В заметке «Микрофон для необычной девочки» я отмечал: «Я уже писал о людях, страдающих врождёнными генетическими заболеваниями, ставших героями телепрограммы «Говорим и показываем», вышедшей в эфир 14го февраля 2012го года. Сейчас собираюсь сказать несколько слов ещё об одной героине вышеупомянутой телепередачи по имени Диана. Она тоже страдает чрезвычайно редкой болезнью – синдромом Нетертона, вследствие чего имеет очень низкий рост, так называемые «бамбуковые волосы» (то, что её волосы имеют аномальную структуру, было без особого труда заметно на телеэкране), кожа вокруг рта постоянно лопается и слазит. Казалось, что всё тело Дианы испещрено рисовыми зёрнами, торчащими наружу из под её воспалённой кожи. Кожа поражала своей краснотой, была покрыта волдырями. Кроме всего прочего, у девочки – остеопороз, по причине которого она также подвержена повышенной ломкости костей.
Диане делают капельницы имуноглабулина – тоже весьма и весьма недешёвое (особенно, по нынешним временам) лекарство. Вообще, как было сказано, на лекарства для Дианы требуется не менее шести тысяч рублей в месяц. Вышеупомянутые капельницы ей делают каждые три-четыре недели.
Немалых денег стоит и столь необходимый Диане специальный шампунь, без которого немыслимы её купания. Купаться же ей приходится по нескольку раз в день – для неё это жизненно необходимо. Купается Диана сама. Вернее, в компании своих купальных игрушек. Есть у неё и другие игрушки.
Очень любит рисовать. Даже ходила одно время в художественную школу, но была вынуждена её оставить по причине насмешек со стороны других детей. Наверное, в таком отношении к чужим страданиям и заключается тот пресловутый «особый путь России» и особая якобы «духовность» русского народа»…
В той же заметке я писал о том, что Диана просила у родителей в подарок серёжки, чтобы «быть как все». И ей были подарены серёжки. Правда, как я узнал чуть позже от Дианиной мамы – Анжелики Петровны – это сделали их родственники. В студии Диана была именно с этими серёжками в ушках. Она носит их, несмотря на нечеловеческие проблемы с кожей, несмотря на всю фантастически высокую степень ломкости костей и хрящей, несмотря на то, что в те серёжки набиваются кремы, регулярное использование которых является для Дианы вопросом жизни и смерти, при чём – ни в каком бы то ни было образно-переносном, а в самом-самом, что ни на есть, буквально-доподлинном смысле этого определения.
Там же я – со ссылкой на тот же самый выпуск телепрограммы «Говорим и показываем» - писал: «Диана говорила, что рисовать больше всего любит домики и лошадок. Ещё она говорила, что её лучший друг – собачка. Эту собачку ей тоже подарили родители.
Ещё она любит петь и танцевать. Хотя, в периоды обострений, она не может даже сидеть. Кроме прочего, иммунитет Дианы тоже ослаблен просто до катастрофической степени. Правда, говорили, что при наступлении переходного возраста ей должно бы стать легче. Что ж. Хочется верить, что именно так и будет».
Заканчивался тот мой материал такими словами: «Диана сказала, что на Новый Год попросила у Деда Мороза игрушечный микрофон. Ведущий телепрограммы «Говорим и показываем» здесь же, в студии подарил ей настоящий микрофон. Как знать? – Может со временем этот подарок окажется символичным».
Через некоторое время автор настоящих строк попытался разыскать Диану Туезову и её маму Анжелику Петровну, имея твёрдое намерение продолжить означенную тему. Благодаря Интернету, мои поиски увенчались успехом довольно быстро. Я отыскал кое-какую информацию (хотя, как вскоре выяснилось, содержащую некоторые неточности), а главное – номер мобильного телефона Анжелики Петровны.
Не скрою, были у меня некоторые колебания на предмет: «звонить – не звонить?», но, в конце концов, решился: «Будь, что будет!» и набрал телефонный номер.
Чтобы, как говориться, «не изобретать велосипед и не открывать Америку», позволю себе привести здесь достаточно обширный отрывок из моей статьи «Диана», что была написана и тоже опубликована в Интернете в ближайшие дни после той нашей первой телефонной беседы: «Когда позвонил, то сразу же обратил внимание на звучащий в телефонной трубке голос, который лично мне показался до крайности усталым, если не сказать – измождённым. Оно и понятно. Кроме прочего, следует отметить и тот прискорбный факт, что Анжелика при всём желании не может никуда устроиться на работу, даже – временно. Причина заключается в том, что Диану не с кем оставить. Ведь её нельзя оставлять одну даже на несколько часов. (Извините, уважаемый читатель, но тут уж не до стилистики!)
Анжелика мне тогда рассказала про свою безуспешную попытку определить Диану в центр реабилитации детей-инвалидов, носящий такое прекрасное название «Сказка», находящийся в Первомайской Роще (это в Краснодаре, где они и живут, как было сказано выше), и про общение с заведующей этим центром, которая призналась в том, что и сама является инвалидом, и выражала сочувствие на словах, однако же, когда дошло до дела (то есть, до принятия конкретного решения относительно Дианы) ответила примерно так, понимаете, мол, к нам родители приводят детей, чем мы им объясним присутствие здесь такой девочки? Нет, не можем мы её принять. Дескать, боимся оттолкнуть таким образом родителей других детей.
Самое же отвратительное и циничное состояло в том, что всё это было сказано в присутствии самой Дианы. Она, конечно же, расплакалась. Её потом долго успокаивали родители других детей, тоже пришедшие на приём и ожидавшие в коридоре своей очереди. Они узнали Диану, потому что уже её видели по телевизору. Среди тех людей был отец одного ребёнка-инвалида, он прямо назвал заведующую дурой, в чём был совершенно прав! Хотя, впрочем, нет, он ошибся, поскольку «дура» в данном случае очень даже мягкое определение. Я бы таких – если честно – подвешивал бы за ребро. Причём, публично. Чтоб другим неповадно было.
А ведь в реабилитационном центре «Сказка» были и есть кабинет лечебной физкультуры, психолог, логопед – то есть, как раз всё то, что так необходимо для Дианы при её состоянии здоровья.
Попутно отмечу, что подобные случаи, когда что-то похожее говорили Анжелике в присутствии самой Дианы, нисколько при этом её не стесняясь, - далеко не единичны. Что за люди?! И люди ли они вообще?! Хотя, и так понятно, что ответ отрицательный. Хотя, в Германии, куда довелось Анжелике свозить Диану уже дважды ни о чём подобном и речи быть не могло! Здесь есть о чём, как минимум, задуматься…
Ещё Анжелика сказала мне в той телефонной беседе, что здесь, в России ей часто приходится слышать такое, дескать, всё равно вам никто ничем у нас не сможет помочь, лучше переезжайте в Германию насовсем, так будет гораздо лучше и для вас, и для вашей девочки. И это приходится слышать от врачей!
Кто знает, может так было бы действительно лучше. Но, это, так сказать, в теории. На практике же всё не так просто и не так однозначно, как кому-то кажется. Не стоит идеализировать Запад вообще и Германию в частности. Там тоже за очень многое приходится платить. И платить, что называется, по полной программе. А чтобы платить надо располагать финансовыми средствами, а для того, чтобы ими располагать необходимо работать, при чём – желательно, чтобы это была работа, мягко говоря, не абы какая. Сможет ли Анжела, в случае своего переезда в Германию, устроиться там должным образом? Этот вопрос, скорее, из области риторических. Обо всём этом мы тоже долго и подробно говорили с Анжелой. Так что, то о чём только что было сказано отнюдь не является плодом субъективных рассуждений автора.
Как уже отмечалось выше, в нашей стране четыре человека страдают синдромом Нетертона. Стало быть, помимо Дианы – ещё трое. Анжелика рассказывала автору этих строк, что с двумя из них ей удалось наладить контакты. И с ними, и главное – с их родителями, поскольку сами они – ещё дети. В первую очередь – это девочка Аня Лыкова и её мама Мария, они проживают в городе Ижевске. И ещё – мальчик из Воронежа. Как отмечает Анжела: «Им ещё повезло: их не лечили гормональными препаратами, как Диану». И в этом лечении была трагическая ошибка наших врачей, которую они и по сей день отказываются признавать с упорством, достойным гораздо лучшего применения. Ошибочность этого лечения была отмечена только в заключении немецких врачей.
В настоящий момент автор не располагает никакой информацией относительно взрослых людей, страдающих синдромом Нетертона (с точки зрения строго научной терминологии правильное название: синдром Комеля-Нетертона).
У нас почему-то считают, что эта болезнь является разновидностью дерматоза, в то время, как это, на самом деле, - генетическое заболевание, затрагивающее фактически весь организм. Вследствие изначально неправильного лечения Диане подавили её иммунитет, вместо того, чтобы его лечить.
Анжелика привозила из Германии работы высокопрофессиональных специалистов, глубоко изучивших эту болезнь, имеющих богатый опыт в её лечении (хотя, полностью она пока что, увы, не излечивается нигде, но значительно облегчить страдания человеку, страдающему синдромом Комеля-Нетертона, как показывает практика, является делом вполне реальным, только – не для наших, с позволения сказать, медиков), но они – по крайней мере, в основном своём большинстве – принципиально не хотят читать эти работы, проявляя в этом вопросе упорство, опять таки, достойное гораздо лучшего применения. Впрочем, есть и такие, которые, действительно, хотят разобраться, используя богатый и плодотворный опыт своих зарубежных коллег (кстати, не очень давно даже Жорес Алфёров, хотя и по другому поводу, совершенно справедливо отметил, что истинная наука всегда была интернациональной), но такие врачи – во всяком случае, пока – являют собою лишь те немногие исключения, которые, как и любые другие исключения, как известно, лишь только подтверждают правила.
В настоящее время у Дианы, помимо кожи, сильно страдают кости, позвоночник и надпочечники. С трёх лет Диана жалуется на проблемы с ножкам и фактически не может ходить – это последствия лечения гормональными препаратами, которое, как потом выяснилось, было ей совершенно не нужно и не принесло ничего, кроме вреда.
А вот врач, что назначил это так называемое лечение, в настоящий момент является главным краевым детским дерматологом, вместо того, чтобы болтаться на виселице. Не про таких ли в своё время сказал Мартин Лютер: «Не мы должны их воспитывать, а палач»? Сообщаю здесь фамилию этого падонка в белом халате. Страна должна знать имена своих «героев», даже – отрицательных. Зовут его Николай Николаевич Мурашкин. Может кто из читателей, проживающих в Краснодарском крае, отыщет его дом и кинет в окно бутылку с «коктейлем Молотова».
Лечение для Дианы он назначил фактически с момента её появления на свет. Лечение при помощи преднизалона! Это – новорожденному младенцу! А через три месяца он заявил: «Мы сделали всё, что могли, теперь так всегда и будет». Небезынтересно, пожалуй, было бы отметить тот факт, что как раз в это же самое время у него самого родился ребёнок.
-Так и отправили нас умирать, - с грустью произносит Анжелика. Но после секундной паузы, голосом, в котором чувствуется вдруг обретённая твёрдость, продолжает:
-Но, мы выжили назло всем.
Рассказала Анжелика и о том, как возила Диану в Москву на самолёте, поездом никак нельзя было при её тогдашнем состоянии. Диана тогда только сидеть могла. И речь отказывала. А из Москвы Диана вернулась, лёжа, поскольку теперь уж и сидеть не могла…
Рассказывала Анжелика и о том, как принесла Диану на руках в краевую больницу со словами: «Я отсюда не уйду», после чего Диану, хоть со скандалом, но, всё же, госпитализировали, Да, что толку, если через неделю выписали. Говоря точнее, перевели в городскую больницу, где не было и нет ни одного специалиста необходимого Диане.
Справедливости ради, нужно отметить, что и среди наших врачей были те, кто искренне старался и сейчас старается помочь Диане. Но, как уже было сказано выше, это, скорее, те исключения, которые только подтверждают правила. Тем не менее, они тоже есть. Мы назовём здесь их имена. Они достойны того. Это профессор Мельникова Валентина Ивановна, а также – Кулагина Мария Григорьевна. Есть и ещё некоторые другие.
Кстати, на тех врачей, которые помогали Диане и Анжелике съездить в Германию, уже начались гонения.
Вспоминается печальная шутка середины 90х, высказанная на страницах одной из центральных газет: «В Москве падал снег, но не прошлогодний, а года эдак… 37го».
Между прочим, Анжелика рассказывала о том, что немецкие врачи очень хотят общаться со своими российскими коллегами, но те ни в коей – даже самой маломальской – степени не испытывают аналогичного желания. Так их, видно, жизнь ничему и не научила! Жаль! Очень жаль!
Диана с Анжелой всё же успели побывать в Германии дважды – первый раз в августе-сентябре 2011го года, второй раз с 10го по 17е декабря того же года. Деньги на обе эти поездки собирали, что называется, всем миром.
Лечилась там Диана у профессора, который специализировался именно на синдроме Комеля-Нетертона».
Тогда-то и созрело у меня желание заняться этой темой более основательным образом.
Вот, что несколько позже рассказала автору Анжелика Петровна:
- Наверное, прежде всего, нужно сказать о том, что я всегда считала нашу семью такой же, как и множество семей нашей России. И может история моей Дианочки поможет еще кому-нибудь в этой жизни. Когда я думаю о том, сколько ей пришлось пережить в этой маленькой, ее короткой жизни, а об этом я думаю почти каждый день, и сколько ей еще предстоит, то невольно приходят такие слова на ум "За что?". Волей-неволей начинаешь вспоминать все свои грехи и перед глазами пробегает вся твоя сознательная жизнь, перебираешь всех предков, которых хоть немного помнишь. Ведь говорят, что все наследственные болезни передаются до седьмого поколения. Вышла я замуж в 1990 году. После свадьбы уехали служить в Московскую область, для меня это было тяжело, так как всегда любила свой Краснодарский край, свою малую родину, как мы тогда говорили. Вышла замуж без особой любви, по необходимости. Муж старший лейтенант ПВО, служил во многих местах России, человек на первый взгляд добрый и самостоятельный, но это только на первый взгляд, на самом деле вспыльчивый и истеричный, ругались часто и я всё время после очередного скандала собиралась домой в Краснодар. Тогда в лихие 90-е считалось престижным выйти замуж за офицера, хотя уже все разваливалось. Но все равно в части, куда мы прибыли нам сразу дали двухкомнатную квартиру, с задержкой, но платили зарплату, давали паек продуктами. Как-то мирились и продолжали жить, молодым все казалось легко. Муж проводил все время на службе, и всегда я себя чувствовала "замужней одиночкой". Однако я спокойно уезжала на летние месяцы в Краснодар, была уверена на сто процентов, что он не изменяет и не пьянствует, с этим делом на тот момент у него было все в порядке. В летнее время он приезжал в отпуск следом за мной (ему давали отпуск только летом, так как мы дружили с командиром части). Вообще тогда у нас сложилась в части определенная компания, мы вместе организовывали и проводили различные праздники, мой муж как ярый любитель музыки, имея по тем временам хорошую аппаратуру, отвечал за музыкальное оформление. Женщины, конечно, договаривались о том, что будет на столе из закуски, потому как все было в дефиците. Сейчас вспоминая то время, лихие 90-е, мне кажется, что это было счастливое время. В 1991 году родился первый сын, хорошенький, толстенький, беленький. Должна сказать, что рожать я ездила в родной Краснодар, мы так решили с мужем как истинные краснодарцы. Вадим рос активным, и все в части его звали "сын полка", его все любили, и проводил он свое детское время то в казарме с солдатами, то в штабе, где на тот момент, когда он подрос (ему было 3 года), я тоже, как и все офицерские жены, служила. Мужа в полку считали одним из лучших офицеров. И когда устали от безденежья, и даже были дни, когда не было масла в кашу положить ребенку, по моей настойчивой просьбе муж написал рапорт на увольнение. В тот момент он был уже капитаном. Уволились в 1995 году, и вернулись в родной Краснодар. Жили то у одних родителей, то у других, потом снимали квартиру. О каком-то своем жилье не могло быть и речи. Жили как могли, я пыталась устроиться на какую-то работу, без прописки особо никуда не брали, а не выписывалась из подмосковной квартиры, потому как не было уверенности, что мы сможем получить от министерства обороны свою квартиру, так и вышло, муж тоже чем только не занимался, чтобы заработать какие-то деньги.
Сначала не очень все получалось, но мы всё же вернулись в свой родной Краснодар. Здесь были наши родители, наши корни. Должна сказать, что вышла я еще замуж и потому, что хотелось получить какую-то свободу, мама всегда меня опекала и говорила, что она меня передаст только с рук на руки. Между моими родителями тоже было не все гладко, через 20 лет совместной жизни, перед моей свадьбой они развелись, в семье были скандалы и я пыталась, выйдя замуж, таким образом сбежать. Сбежала, наверное, неудачно. Но я очень рада, что в моей жизни есть мои дети. Как одна из психологов, к которой я обращалась по поводу сына, когда была небольшая проблема, мне сказала: " Вы своей чрезмерной любовью портите ребенка". Однако сын вырос, ему уже 20, он не наркоман, не алкоголик. Лентяй и немного эгоист, так про какого мужчину можно сказать, что у него нет таких качеств. Вадим получился на славу: красавчик, девчонки перед подъездом его стерегут. И, конечно же, он - первая опора. Когда родилась Диана, Вадику было 14. В общем, мы жили с мужем до рождения Дианы не очень хорошо, два раза я подавала на развод, но мирились, и продолжалось то же самое. Муж стал зарабатывать какие-то деньги, и все время ему хотелось свободы, ночных клубов, веселой жизни, девиц, которых он приводил даже в дом, когда меня не было. Для семьи после загулов, поездок на море с любовницами средств уже не хватало. Хотя, впрочем, что-то оставалось и нам, и сначала это всё преподносилось с чувством вины перед нами, потом это всё возвращалось на круги свои. Стали жить с моей мамой, в её квартире, конечно, она не могла спокойно это все наблюдать, и пришлось сделать выбор. Теперь я уже понимаю, как было больно маме это все наблюдать, она сама пережила "счастливую жизнь" с побоями и скандалами, и мои слезы и семейная жизнь, страдания внучки Дианочки, бесконечные переживания, привели ее сейчас к тяжелейшей операции на сердце. В 30 лет я перенесла тяжелую операцию, и честно говоря, я уже и не думала, что у нас будут дети, беременности не было 5 лет. Да и к тому же рожать для человека, которого не интересовал собственный сын, он постоянно унижал его, отпечаток об этом у сына остался до сих пор. Да к тому же его образ жизни… Рожать такому человеку равносильно тому, что совершить преступление. Унижения с его стороны по отношению ко мне были тоже обычным явлением, не стесняясь даже посторонних. Он не помнил того, что встать на ноги ему помогала в какой-то степени и моя мама. Мама давала деньги на «раскрутку», мама согласилась переехать в «двушку», а мы остались в «трёшке». И вообще он считал, что ему все обязаны. Конечно, основным добытчиком был он, но слишком большой ценой всё это доставалось. И прожив уже достаточное время вместе, у меня к нему возникло какое-то чувство, привычка, наверное, поэтому я всё и прощала. К тому же я терпеливый человек, боялась остаться одна с ребенком. Конечно, очень сильно переживала, и мне всегда, когда он просил прощения, казалось, что скоро всё наладится, что это у него кризис среднего возраста. Хотя этот кризис не прошел до сих пор, да ему не откуда было брать пример. С самого детства его отчим считал нормой изменять жене и напиваться до безумия, он так и умер от цирроза печени. Да к тому же, и свекровь стала пить. У меня, конечно же, возникало желание изменить свою жизнь, и, наверное, побольше бы мне решительности, была и не одна возможность. Но как-то боялась ошибиться ещё раз. Как у нас говорят, то хоть родной отец, а не родной ещё не известно какой. Занимался мой муж каким-то бизнесом, на него постоянно нападали всякие бандиты, то грабили его на очень огромные суммы, с избиением, то нападали на нас двоих, так как я присутствовала рядом как охрана, даже тогда когда уже была беременна Дианой. Он подъезжал к дому звонил мне, и я выходила его встречать. За все это он меня благодарил своими изменами и по несколько дней не появляясь дома.
* * *
А сколько других страшных событий навсегда останется в памяти Анжелики Петровны! Например, то, как её мужа неоднократно, под самыми надуманными предлогами – а чаще, вообще без всяких предлогов – задерживали представители, с позволения сказать, «правоохранительных органов». До гротеска доходило. Выйдет он из дома в магазин, находящийся поблизости, а пресловутые «люди в форме» - тут как тут. Лучше б с такой же оперативностью ловили садистов, убийц и насильников! Мол, «Ваши документы». Какие документы, если я вот здесь живу, - и на свой же дом показывает. Нет, поехали с нами и всё тут. Каким-то чудом успевал жене позвонить (наверное, с мобильного телефона), попросить, чтоб привезла документы. И тогда не обходилось без новых придирок, дескать, почему это он прописан по такому-то адресу, а проживает здесь. «Потому, что здесь его собственность», - отвечает Анжелика Петровна. Хотя, сам по себе, подобный вопрос уже является по меньшей мере странным уже ввиду того, что в нашей стране, как известно, институт прописки упразднён ещё в начале 90х. Они и на этом не унимаются: а куда это, дескать, Ваш муж направлялся? Куда, куда?! – В магазин продуктовый! А как же это он в магазин собрался, если кошелёк у него пустой?
Вот как! Пустой кошелёк! Значит, сами же и успели его опустошить!
Спасало тогда только личное вмешательство начальника «Убойного отдела» местной милиции, с которым была у мужа Анжелики Петровны давняя дружба, начавшаяся ещё задолго до того, как он занял эту милицейскую должность.
Хотя, что правда, то правда, пил тогда муж Анжелики Петровны преизрядно. Даже после окончания очередной пьянки ходил потом помногу дней с опухшей физиономией.
Была ещё автомобильная катастрофа, в результате которой Анжелика Петровна перенесла тяжелейшее сотрясение мозга, осталась в живых лишь чудом.
В апреле 2012го года врачи сказали Анжелике Петровне, что она находится в предынфарктном состоянии, а кроме того – у неё начинает развиваться диабет. А ведь ей приходится всё это переносить не просто на ногах, а фактически – на бегу.
Помимо всего прочего, Диану нельзя оставлять надолго. А оставить её не с кем, хотя бы по той простой причине, что никто, кроме самой Анжелики Петровны, не умеет за ней ухаживать должным образом. Даже, когда Анжелика Петровна летит в консульство за визой для очередной поездки в Германию, она должна вечером того же дня прилететь обратно. Как такое выдержать чисто физически?! Но, ведь выдерживает же! Здесь и нам, мужчинам, хороший урок!
* * *
Анжелика Петровна продолжает свой проникновенный рассказ:
- В октябре 2004 года я почувствовала себя не очень хорошо, обратилась к своей подруге врачу, и на УЗИ мне сказали, что я беременна. Я была очень удивлена, т.к. после перенесенной операции, когда мне было 30 лет, я думала, что детей не будет. Было очень тяжело в тот момент, потому что желание иметь дочь было всегда и в тот же момент я понимала, что с такими семейными отношениями это будет сложно. Я долго на эту тему размышляла, да к тому же сообщение врачей, что если я сделаю аборт, то больше детей скорей всего у меня не будет, к тому же мне уже 35 и большая разница между беременностями (14 лет). Я сообщила мужу, он сказал, что считает нужным появление второго ребенка. Хотя на тот момент загулы его не имели границ, что доставляло мне огромную боль. Наверное, с рождением ребенка я надеялась, что он остепенится, но, увы, этого не произошло и по сей день. Я посоветовалась со своей семьей и сыном, все были категорически против, кроме мамы. Она мне тогда сказала, что не смотря на ужасные отношения с нашим отцом, она не жалеет о том, что у нее двое детей, и еще сказала, что помогут с ребенком. Я решила сохранить свою доченьку, думала, что со временем она подрастет, пойдет в садик, я выйду на работу. Сын уже взрослый, будет помогать. А с мужем если разведемся, то как-нибудь проживем. Но жизнь развернула все на 180 градусов. Всю беременность я ходила тяжело, постоянно была угроза срыва, очень отечная, сильно поправилась. К тому же муженек не собирался успокаиваться. Обстановка постоянно была нервной. Я постаралась найти врача в хорошем (как у нас считается) роддоме, естественно платила деньги и врачу и везде у кого наблюдалась, ведь так хотелось, чтобы все было хорошо. Сдала генетику, одна цифра показывала сбой. Врач мне ответила, что это не значительно, главное, что основная цифра в норме. Но всё же отправила меня к врачу-генетику, она нарисовала какие-то кружочки и квадратики, соединив их между собой, расспросила чем болели мои родные и сказала, что у меня 0,01% того, что ребенок родится с патологией. Меня, конечно, этот ответ не устроил. И я по договоренности пошла к другому врачу-генетику. Сделали мне УЗИ. Врач сказала, что внешне все у ребенка в норме, показала мне ее на мониторе, моя девочка сосала пальчик у меня в животе. Я немного успокоилась, но все равно возникала какая-то тревога. Ведь считается же, что мать чувствует своего ребенка еще во внутриутробном состоянии. И вот наступило время, когда моя девочка попросилась на свет. По решению врачей мне делали кесарево, был назначен день вторник. Но Дианка решила появиться с субботы на воскресенье. В эту субботу я уговорила мужа не идти в очередной загул, попросила его совесть проснуться хоть немного. Так как кто, если вдруг возникнет необходимость повезет меня в роддом. И я оказалась права. В 24:00 Диана раньше назначенного срока потребовала, чтобы ее выпустили....
-Я позвонила доктору, с которой мы договаривались по поводу операции, - продолжает Анжелика Петровна, - она только после своей смены пришла домой, но всё же сказала, чтобы мы заехали за ней и мы отправились в роддом в другой конец города. Схватки все усиливались. Уже до роддома осталось 500 метров, как вдруг нас останавливает «доблестное» ДПС, товарищ милиционер решил проверить наши документы, так как машина моего мужа была не из простых машин. Господин милиционер был очень пристрастен, несмотря на наши уговоры, чтобы он всё сделал быстрее, поскольку мои схватки уже были невыносимы, он не обращал внимания даже на то, что к разговору уже подключилась доктор, которая ехала с нами. Мой муж начал сильно нервничать и перешел на крик. Но милиционер заставил открыть багажник, наверное искал наркотики или ещё ждал чего-то, но мой муж не рассчитывал на взятку для мента, а ворота роддома совсем рядом и так хотелось уже, чтобы помогли избавиться от этой стремительной боли. Наконец нас отпустили. Вот мы и в роддоме. Так долго оформляли документы, а Дианочка всё скорее хотела на свет Божий. Операционная готова. Наркоз… Я уплыла…
Очнулась, когда кто-то звал меня по имени, был какой-то бред, в котором, как мне потом сказали, я ругала своего мужа за измены, но помню всё смутно. Совсем очнулась в реанимации, Спросила про свою девочку, мне ответили, что всё нормально вес 3 килограмма 800 граммов, рост 52 сантиметра, но у девочки скорей всего какая-то аллергия, красные щечки и местами красненькая. Я ответила, что во время беременности много ела клубники. Девочку сразу мне не показали. Во второй половине дня ко мне в реанимацию пришла целая делегация врачей, я ничего не понимала, но закралось какое-то волнение. И тут господин Мурашкин Н.Н. цинично объявил, что это никакая не клубничка, а наследственное, хроническое заболевание: врожденный ихтиоз. В чем оно заключается, никто ничего объяснять ни стал. Меня охватил ужас и истерика, меня быстро чем-то успокоительным укололи. Все дни был ужас и кошмар от неведения и незнания, словами не передать то, что творилось в душе. Перевели в палату. Роддом считался в городе лучшим, палаты на две мамы и детки с мамами. Но мне сказали, что Дианку нельзя в общую палату, нас перевели в отдельный бокс. С первого дня её жизни стали давать гормоны, ещё какие-то препараты, и специальные, содержащие мочевину кремы, это был Топик-крем эмульсия. Муж сразу всё купил и передал в роддом, когда я ещё была в реанимации. В роддоме мы находились две недели. Диане сразу организовали купание - это было необходимо. На второй неделе она начала светлеть, казалось: началось улучшение. Дозу гормонов стали уменьшать. Наконец нас выписали домой. Дома пробыли около трёх недель. Пришла наша участковая доктор с патронажем, её визит был не утешительным, она сказала, что за её двадцатилетнею практику ещё не было таких детей, и она не знает как лечить ребёнка. Хоть честно призналась.
Должна сказать, что эти полтора месяца сопровождались бесконечными слезами и не пониманием как бороться с этой болезнью. Муж тоже первые месяцы переживал, он помогал купать, покупал разные кремы, которыми мы пытались мазать кожу Дианы, которая постоянно облазила, выпали волосы, брови, мы не брали её на ручки как берут всех деток, только через пелёнку, мы не могли её поцеловать прижать к себе, ребёнок не набирал вес, наша девочка не росла, ей становилось всё хуже. Консилиум дерматологов постановил увеличить дозу гормонов до трех миллиграммов. После этого у Дианки начались приступы ужасной рвоты, у неё был не то что жидкий стул, а просто лилась вода, с каждым кормлением её рвало, поднималась температура до 38,5. Участковая написала направление в инфекционную больницу. Когда мы приехали в инфекционку, вышли несколько врачей и сказали, что ребёнку с таким диагнозом здесь делать нечего, что можно ещё что-то подцепить. Мой муж позвонил Мурашкину, он по договоренности определил нас в детскую краевую больницу.
Кроме того, должна сказать, что мой муж, когда мы еще лежали в роддоме, встречался с Мурашкиным, беседовал с просьбой помочь, естественно за вознаграждение, и деньги давали. В краевую тоже за деньги. Пролежали в краевой все положенные дни, приходил туда и Мурашкин, когда я его однажды спросила, что делать, как дальше жить, то последовал ответ, что вы мама, нужно жить сегодняшним днем. В краевой стали вводить помимо гормонов, антибиотик рацифин, так как у Дианы развилась пневмония, стафилококковая инфекция. От антибиотика стало еще хуже, её по-прежнему рвало, началось обезвоживание. Потом, как оказалось, что он ей вообще не подходит. В свои три месяца Диана весела 3кг 600г, рост 52см. Она не только не набрала вес и не выросла, но наоборот. В первые месяцы жизни у любого ребенка идет формирование костей и костной ткани, естественно лошадиные дозы гормонов только всё своим воздействием уничтожили, отсюда и остеопороз, дисфункция коры надпочечников, синдром Кушинга, гипертония, катаракта и всё остальное. В больнице историю болезни Дианы вела одна доктор, уже не помню как её зовут, так вот она, наверное, тоже надеялась на то, что ей будет вознаграждение. Но было ли за что? Но она выдала мне книгу, в которой я, наконец, прочитала, что такое врождённый ихтиоз, хотя он к нам не относился, также её слова были о том, что хорошо если ребенок доживёт и переживёт один год, и если так случится, то сто процентов, что мы её не выдадим замуж. Наверное, обиделась за то, что мы перед ее отпуском ей не дали денег. В больнице я познакомилась с Мариной и её доченькой Катей, которая старше Дианочки на полгода. Мы подружились и в последствие тут же в больнице она стала Дианиной крёстной мамой, крестили мою малышку в больнице. Может это её и спасло и спасает по сей день. Пришел день, когда явился Мурашкин и пытка гормоном, препаратом преднизалоном наконец-то закончилась. Но улучшений не было и пневмония не прошла, Мурашкин сказал, что они сделали всё что могли, нас выписали домой с температурой в тяжёлом состоянии. Я поняла, что нас без всякой помощи оставили, отправили домой умирать. Дома опять одиночество и слёзы, что делать, как бороться с этой непонятной болезнью. Дианочки уже три месяца. Мы стали сами искать врачей, кто мог бы ей помочь. Моя сестра и её муж - врачи, они помогли договориться с врачами с кафедры медицинской академии, и мы через две недели легли в больницу скорой помощи, в отделение патологии новорожденных. Там мы познакомились с профессором дерматологии Мельниковой Валентиной Степановной, ей уже на тот момент было много лет, доктор старой закалки, и многие нынешние врачи учились у неё, и даже мои родные и знакомые, которые являются сейчас врачами. Наверное потому, что старой закалки, поэтому и отношение другое к больным, ответственна сама и требовательная ко всему, я ей благодарна за то, что она согласилась нас наблюдать на протяжение нескольких лет. Она первая признала, что преднизолон давали дочери неправильно. Так вот, в этой больнице по решению докторов с кафедры Диане первый раз ввели внутривенно пентоглобин. И моя девочка пошла на поправку на какое-то время. Но в то время Диане никакой генетики не делали, и как проводить дальнейшее лечение решалось всё наугад. После пентоглобина она вся посветлела, перестала облазить кожа, вылечили пневмонию, стали расти волосики, она подросла и набрала вес. Казалось, ну вот, наконец-то, у нас всё налаживается и моя девочка самая сладкая. Наша радость длилась не долго, около месяца, пока видно действовал пентоглобин. Мне приснился очередной ужасный сон с приходом домового, я этот сон не забуду никогда. Такие сны с приходом домового всегда снились перед тем, как мы попадали в больницу. Этот старый дед с бородой стоял напротив моей и Дианочкиной кроватки и смотрел, Диана ему улыбалась и агукала, а я пыталась её защитить, отгоняя его, он не уходил... Мы с бронхитом снова попадаем в больницу, Диане уже почти шесть месяцев…
* * *
В комнате тихо. Чуть-чуть обозначились лёгкие, пока ещё почти незаметные сумерки. За окном шелестит молодая листва, слегка тронутая отблесками заката, успевшего также проникнуть и в окна.
-Скоро, Дианочка, твой День Рождения, - обращается к дочери Анжелика Петровна…
Да, в прошлом году День Рождения Дианы удалось отметить на славу… И клоуны были, и ещё много чего интересного – это, конечно, волонтёры постарались, они и прежде проявляли участие в судьбе Дианы.
-Мама, а когда же твой День Рождения отметим?, - неожиданно спрашивает Диана.
-Понимаешь, доченька, в моём возрасте уже стараются не отмечать День Рождения.
-А почему?
-В первую очередь, потому, что Дни Рождения напоминают о возрасти. И после каждого из них становишься на год ближе к старости.
-Мама, а как же я?
-А ты с каждым Днём Рождения взрослеешь.
-Но, значит, и я тоже с каждым Днём Рождения становлюсь ближе к старости.
-Вообще-то, да. Как и каждый человек.
-Мама…
-Что?
-А давай тогда и мой День Рождения тоже не будем больше отмечать.
* * *
Анжелика Петровна рассказывала ещё и о том, что от капельниц пентаглобина, которые делают Диане в России, ей бывает мало пользы. А иногда – особенно, в последнее время – даже наблюдаются некоторые ухудшения. Скорее всего, здесь дело в недобросовестности отечественного производителя. Придётся, скорее всего, в следующий раз привозить весь набор лекарств из Германии, где, как ни странно, капельницы того же самого препарата, изготовленного по тем же самым рецептам и тем же самым технологиям, оказывали и продолжают оказывать на состояние здоровья Дианы весьма благотворное воздействие. Хотя, это дело крайне недешёвое. Это ещё очень даже мягко сказано. Один флакон означенного препарата стоит порядка пятисот евро. А нужен далеко не один такой флакон. Да ещё и другие лекарства тоже крайне необходимы. А ещё – кремы для кожи… А ещё – вещества для ежедневного купания…
С наступлением переходного возраста Диане, действительно, должно стать легче. По крайней мере, так обещают специалисты. Но, это не отменяет того, что те же самые лекарства будут ей нужны всю жизнь, и с возрастом их будет требоваться всё больше и больше.
Анжелика Петровна однажды сказала в беседе с автором этих строк:
-Диане придётся приобретать специальность и со временем самой зарабатывать себе и на лекарства, и на кремы, и на многое, многое другое, поскольку я же не вечная.
Есть здесь и ещё один чрезвычайно неприятный момент. Капельницы являются весьма изнурительной процедурой. Очень мучительно, как уже, кажется, говорилось, для ребёнка и само прокалывание вены. В Германии, стараясь облегчить эти страдания, Диане перед установкой капельницы внутривенно вводили такое лекарство, как финистил. Вообще-то финистил используют и в России, но финистил именно для внутривенных инъекций в нашей стране – видите ли! – не зарегистрирован, хотя в каплях и в кремах зарегистрирован. И в связи с данным обстоятельством, наши медики отказываются вводить Диане финистил, привезённый из Германии.
В конце апреля 2012го года я получил по электронной почте письмо от Анжелики Петровны, где, наряду с прочим, говорилось: «Вчера были у своего врача-дерматолога, обсуждали поездку в клинику. Это очень грамотный врач, кандидат медицинских наук и самое главное - она нам очень помогает, даже перед администрацией выступала в нашу защиту, но, увы, на наши медицинские власти никакие доводы не действуют. Доктор осмотрела Диану и сказала, что кожа Дианы, несмотря на то, что сейчас ухудшение, выглядит лучше, и она нам будет без разговоров помогать, а также она считает, что у нас один только выход - это Германия. А также я узнала, что того краевого дерматолога выгнали с кафедры, но свое крутое место продолжает занимать. А также я еще кое-что узнала от одной женщины, которая оказалась невольным свидетелем, разговора в медицинской администрации по поводу нашей проблемы. Там обсуждали ни как нам помочь, а как отписаться от нас, и как прикрыть свои задницы, этот цинизм поразил её и она была в шоке. Не пишу её имя по понятным причинам. А также я еще узнала, что в Краснодаре родился еще один такой же ребенок».
То есть ещё один ребёнок с синдромом Комеля-Нетертона. Чуть позже Анжелика Петровна говорила мне, что того ребёнка хоть не лечат (вернее, не калечат) так, как это делали поначалу с Дианой. Что ж. Значит, не напрасны были её страдания. Не напрасны, уже хотя бы в силу самого этого факта. А под «тем краевым дерматологом» имелся в виду Н. Н. Мурашкин, уже упоминавшийся выше.
* * *
Среди прочих проблем, с которыми постоянно сталкиваются Диана и её мама, следует отметить посещение парикмахерских – не каждый парикмахер возьмётся стричь человека с такой кожей, как у Дианы. Да, ещё эти постоянные волдыри… Тем не менее, Анжелика Петровна рассказывала, что в одной из парикмахерских Краснодара их уже хорошо знают, встречают довольно приветливо и даже делали Диане бесплатно маникюр.
Ещё Анжелика Петровна рассказывала о том, что Диана любит всех «лечить». Когда заходят они с мамой в аптеку, Диана всегда просит купить ей автоматические устройства для взятия крови, нечто вроде маленьких глюкометров, стоят такие устройства сущие копейки. Диана ими успела исколоть себе вся пальцы (а ведь у неё по этой части и так проблем хватает!), постоянно пристаёт к своему старшему брату (о нём выше уже немного было сказано), мол, дай – я у тебя кровь возьму. Диану часто спрашивают: «Когда ты вырастешь, то, наверное, врачом будешь?». Диана обычно отвечает: «Нет, буду косметологом». Кто знает, может так и будет. Время покажет. Пока что Диане надо расти, учиться, да и лечиться тоже.
Когда я позвонил Анжелике Петровне в последних числах мая 2012го года, услышал он неё, что у Дианы снова обострение, причём – весьма и весьма сильное. А ведь 6го июня они должны снова ехать в Германию. Так что необходимо предпринимать срочные меры для улучшения (хотя бы для временного улучшения) её состояния.
Несколько раз случалось так, что Диана говорила:
-Мама, лучше б ты болела вместо меня.
Это бывало в те минуты, когда боль становилась совсем невыносимой. Наверное мы, не пережив ничего подобного, не имеем морального права высказывать по этому поводу какие бы то ни было комментарии.
-Конечно, было бы лучше, - отвечает Анжелика Петровна, тут же отвернувшись, чтобы не выдать набежавшие слёзы.
Спрашиваю у Анжелики Петровны о том, как же в дороге Диана обходится без ежедневного купания, столь для неё необходимого.
-Купаемся перед отъездом, - отвечает Анжелика Петровна, - потом купаемся фактически сразу после прибытия туда. Получается промежуток примерно в одни сутки. Это – как раз решаемый вопрос.
Автор этих строк видел фотографию Дианы, сделанную незадолго до первой поездки в Германию и фотографию, сделанную вскоре после возвращения из той поездки. Вот, что я писал по этому поводу в уже цитировавшейся статье «Диана»: «На первом фото её тело поражает своей противоестественной краснотой, кажется, что оно представляет из себя один сплошной ожог (хотя, это и не ожог), не говоря уже про многочисленные раны. На такое тело даже какую-либо одежду надеть практически невозможно. На другом же фото, сделанном уже после возвращения из Германии, Диана одета в очень симпатичный костюмчик, кожа её лица имеет почти нормальный цвет и сама она даже слегка улыбается. Только вокруг рта ещё сильно заметны болячки. Значит, можно же, и в самом деле, что-то для неё сделать!».
Позволю себе процитировать ещё небольшой отрывок из той же самой моей статьи: «Анжелика рассказывала мне во время нашей телефонной беседы о том, что Диане необходимы постоянные капельницы, которые превращаются для девочки в самую настоящую пытку, поскольку в её тоненькие, хрупкие вены практически невозможно ввести иглы. В германии ей обещали вставить катетер, сделать это должны под наркозом, и тогда таких мучений уже не будет. Он вживляется под кожу, и на этом месте образовывается бугорок. Зато капельницы больше не приносят таких нечеловеческих страданий, и больше не будет необходимости вводить иглы непосредственно в вену. Но, пока это всё лишь в планах и обещаниях.
Есть и другая проблема. Она связана с зубами. Дело в том, что нижние зубы Дианы растут в два ряда, что, скорее всего, тоже имеет отношение к её болезни. Второй ряд зубов необходимо удалить. Но у нас в стране ни один специалист не решается это сделать, зная общее состояние Дианы».
Скажу ещё о том, что в заключении, полученном из клиники в Мюнхене отмечался такой факт, как постоянно повышенная температура. У Дианы фактически всё время – 37 и 8. Говорилось там и об образовании чешуек в некоторых местах её тела.
* * *
Я позвонил Анжелике Петровне ещё раз. Это было 27го июня 2012го года. Буквально через несколько дней после их с Дианой возвращения из очередной поездки в Германию.
Узнал от Анжелики Петровны, что там на сей раз Диану прооперировали – вставили тот самый порт, благодаря которому теперь не придётся каждый раз прокалывать ей вены для того, чтобы поставить очередную капельницу, при помощи этого порта также можно брать кровь на анализ. Правда чрезвычайно опасается Анжелика Петровна, как бы не испортили порт в России наши горе-медики, не имеющие никакого даже самого относительного опыта работы с такими вещами. Тогда же, чтоб не мучить ребёнка лишними дозами наркоза, сразу удалили лишние зубы.
Рассказала Анжелика Петровна и о том, как плохо было Диане в первый день после операции. Она плакала, устраивала настоящие истерики, просила есть, а есть ей было никак нельзя. Когда у Анжелики Петровны просто не оставалось сил, ей очень помогала переводчица Ольга, сопровождавшая их в той поездке. Но, в конечном счёте, всё обошлось, и – это, несомненно, главное.
Как водится, привезли с собой большое количество лекарств и кремов. Однако, Анжелика Петровна говорит, что, по крайней мере, по её подсчётам, на полгода этих запасов может не хватить.
Немецкие врачи утверждают, что ставить Диане регулярные капельницы придётся до 13 – 15 лет.
Не за горами 1е сентября, когда Дианы пойдёт в школу. Правда, это будет домашнее обучение, и это уже решено, но всё же…
Не хочу банальных фраз, успевших стать пошлой традицией, которые часто говорят в подобных случаях, и потому заканчиваю мой рассказ как бы на полуслове…
2012 – 04 – 23 - 2012 – 06 - 27