Мне приснился сон, будто в моё окно влетела большая бабочка с пёстрыми крыльями и села мне на руку, подобно тому, как садятся на руку к человеку птицы, успевшие подружиться с ним. У неё были большие, пёстрые крылья, а лицо… как у человека. Как у девочки. Она смотрела на меня добрыми, доверчивыми глазами. А мне было не по себе от осознания собственных пороков, слабостей и несовершенств, коим я всё более и более проникался под её чистым взором, всматриваясь в её широко открытые глаза, в которых светилась какая-то внеземная грусть и ещё что-то невысказанное, вряд ли передаваемое какими-либо словами. Потом она сказала, обращаясь ко мне: «Пиши». И улетела через раскрытое окно. А может, мне только показалось, что она это сказала. Впрочем, это не суть важно. Ведь, во сне всё не так – или, во всяком случае, не совсем так, - как наяву. А потом я проснулся. И теперь, в самом деле, пишу. Пишу, поскольку, чувствую и понимаю: не случаен был этот сон. Не случаен.
…Вначале я отправляюсь в новый магазин сувениров, открывшийся почти в противоположном конце города, где приобретаю ещё одну бумажную бабочку – на этот раз, огромную-огромную, - прикреплённую к магниту, имеющую такие же хрупкие, ранимые крылья, как и у всех бабочек, поражающие своей яркой окраской. Бережно приношу её домой и закрепляю на металлическую этажерку, предназначенную для хранения особо ценных книг, икон и подарков. Будь моим талисманом в деле написания новой книги!
Итак, начнём, благословясь!
* * *
Впервые о так называемых «людях-бабочках» я узнал из телепередачи «Человек и закон», когда в одном из её репортажей говорилось про девочку Лизу Кунигель и о её проблемах, касающихся льготного получения жизненно необходимых в её ситуации лекарств. Я хорошо помню тот репортаж. Помню, как там говорилось про то, как Лизе бинтуют всё тело, кроме ягодиц. Помню её раны, показанные крупным планом. Очень большие раны, почему-то похожие на широко открытые от боли глаза, налитые кровью. Ещё запомнил её слова: «Мне больно, но я уже привыкла»
Вот, что я сам отыскал вскоре после выхода в эфир означенной передачи. Сначала приведу текст, найденный тогда мною на официальном сайте телепередачи «Человек и Закон»: ««В редакцию пришло письмо от мамы, которая потеряла надежду и веру. У ее 8-летней дочки очень редкое генетическое заболевание кожи – т.н. «эффект бабочки» (таких больных – человек 100 на всю страну). Кожа очень чувствительна ко всему: складкам и швам на одежде, любому соприкосновению – появляются труднозаживающие раны. Нужен особый уход, особое бельё, особые мази, а это больше 200 тысяч рублей в год на поддерживающую терапию. Тяжелобольным людям лекарства первой необходимости предоставляются бесплатно. Только Лизе ничего не положено. Просто потому, что лекарства, которые помогают ребенку, не входят в т.н. «специальные списки». Если бы местные врачи обратились с ходатайством в Минздрав, проблему можно было бы хоть как-то решить, но они почему-то не торопятся. Полтора года заседают различные комиссии. Все всё только обещают Лизе и ее маме.
На фотографии Лиза в голубой курточке держит в руках цветки мать-и-мачехи. При увеличении видно, что руки у девочки в трещинках, а из рукава выглядывают предательские язвы. Болезнью не тронуто только лицо. «Я ее с детства приучала никогда не трогать руками лицо, - говорит мама. – Сохранить лицо нам всегда было важно».
Лизе из Самарской области восемь лет. Ее табун смешных пластмассовых пони пылится на полке. Игрушечные лошадки, когда-то принесенные Дедом Морозом, больше не занимают свою хозяйку. Лиза часами сидит или лежит, уставившись в одну точку.
-Поиграй? - предлагает мама.
-Не хочу.
-Может, порисуешь?
-Неинтересно.
Лизе больно. У девочки редкая болезнь – буллёзный эпидермолиз. Она родилась с чистой, нежной и очень тонкой кожей. Через несколько часов после рождения медсестры дали ей первый прикорм из соски – рот малышки превратился в кровавую рану.
После первого же подмывания появились ссадины на попе. Врачи и медсестры долго не могли понять, что не так с девочкой. Грешили на стафилококковую инфекцию, давали антибиотики. Мама с дочкой кочевали от врача к врачу. Папа ушел из семьи: больной ребенок мало кому нужен. Только когда Лизе исполнилось два года, профессор из Самарского кожно-венерологического диспансера поставил диагноз и сказал, что эта болезнь навсегда, что лечения от нее нет, но можно уменьшить зуд и боль от язв на коже. А в больницу таких детей кладут только тогда, когда язвы с кожи перебираются внутрь, и ребенок уже не может сам есть и пить. Лиза пока не в больнице, а дома с мамой.
В четыре года мама научила Лизу буквам. С тех пор девочка пишет письма Деду Морозу. Первой просьбой был розовый обруч – хула-хуп. К пяти годам девочка влюбилась в мультфильм «Мой маленький пони», поэтому волшебник с белой бородой приносил ей то пони, то домик для пони, то наряды для пони… Лиза расчесывала лошадкам гривы, рисовала их в альбоме. И просила маму и отчима родить ей сестричку: «Друзей у меня нет. Будет, с кем поиграть».
У Лизы нет друзей из-за ее кожи. «Отойди, отойди от девочки, она заразная!» - кричали матери Лизиным соседям по песочнице. После двух лет у Лизы почти не было ногтей. Под ногтевой пластинкой образовывался пузырек, и ноготь слезал. Шею, ноги, руки покрывают синие, багровые, красные пятна. Почти любое прикосновение к коже приводит к образованию пузыря, потом пузырь рвется и появляется язва. Чтобы пузырей было как можно меньше, и чтобы язвы заживали быстрее, тело девочки надо постоянно бинтовать. Утром и вечером, километры бинтов и литры мазей: «Солкосерил», «Пантенол», «Радевит», «Банеоцин»… Дважды в день, каждый день. В месяц на перевязки уходит 30 тысяч рублей. И так – пожизненно. Два года назад Лиза упала с качелей, и вся спина превратилась в месиво. Бабушка продала квартиру и на вырученные деньги Лизе покупали «Гидротюль» фирмы Поль Хартманн. 200 тысяч рублей в год, но спину спасли. Если, конечно, можно назвать спасением то, что творится на спине у Лизы. Эту багрово-синюю спину, и ноги, и руки мама бинтует каждый день по два раза.
Сейчас Лизе 8. Она весит 14 килограммов, даже меньше своей младшей сестры Насти. Иногда приходиться голодать по несколько дней - болит гортань. Недавно ослабло зрение - еще одно осложнение болезни. Мама Лизы знает, уже существуют более современные перевязочные материалы, но это за границей. А попасть на консультацию к зарубежному специалисту нет ни физической, ни финансовой возможности.
Девочка неизлечима, но хочет жить».
А вот письмо, написанное мамой Лизы в адрес благотворительного фонда «БЭЛА», о котором ещё будет сказано, найденное мною тогда же, говоря точнее – в 2011м году: «Лиза родилась в Латвии. Роды были непростые, её уже хотели вытаскивать вакуумом, но в последний момент передумали. Сейчас я понимаю, что если бы это произошло, то с неё просто сняли бы скальп, и тогда бы она, скорее всего, сразу же умерла. Я думаю, моя дочь изначально хотела жить и решила выжить, во что бы то ни стало.
Она родилась сама, но с обвитой двойным кольцом пуповины шеей, из-за кислородного голодания её положили в барокамеру. Там же её первый раз покормили из бутылочки. Когда я увидела свою дочь, рот её представлял собой сплошное кровавое месиво, но она не отказалась от груди и сосала, превозмогая боль. Еда - это жизнь, а она хотела жить...
Первый пузырь появился в этот же день на попе – стараниями усердно подмывавшей ее медсестры. У нас взяли анализы, но, не дождавшись результатов стали колоть антибиотики. Появились пузыри на лодыжках, они расползались прямо на глазах... Не спрашивая врачей, я на свой страх и риск вскрывала их маникюрными ножничками и выдавливала жидкость. Зачем и почему – не знаю, но мне казалось, я правильно поступаю. Интуиция!
За десять дней, что мы пролежали в больнице, у нас содралась кожа от пластыря вокруг пупка, были поражены голени, попа и рот. Развился дисбактериоз от антибиотиков. Нам не подтвердили стафилококк, зато предположили герпес. Опять анализы, ожидание и с диагнозом «пищевая аллергия» нас выписали домой. Вот тут я узнала, что всё не так просто, и методом ошибок поняла чего Лизе нельзя. А «нельзя» немало! Памперсы с липучками по бокам – нельзя (натирают и сдирают кожу), одежда – швами наружу или совсем без швов, купать – только в четыре руки, не брать голенькую на руки (её кожа прилипает к моей).
После посещения невропатолога и проверки рефлекса ползания (кто бы сказал, что этого нельзя делать!) вечером я увидела вместо пальчиков огромные пузыри, а внутри них пальчики. Спасла опять интуиция: проколов эти пузыри, я забинтовала каждый пальчик отдельно. Дважды в день, каждый крохотный пальчик отдельно, на обеих ручках и ножках... Она плачет и брыкается, я тоже плачу и, зажимая её, бинтую и бинтую, и так ежедневно несколько месяцев. Эти месяцы подарили нам несросшиеся, целые пальчики на всю жизнь, и это была наша первая большая победа над этой болезнью!
Тяжело было, когда лезли зубы, и она всё тянула в рот, и он вечно был изранен. Когда ей хотелось спать, она тёрла глазки, и кожа вокруг них сдиралась и, заживая, вызывала зуд, заставляющий чесаться ещё больше. Начала вставать – сдирала ладошки, начала ходить и, падая, сдирала колени и ладони. Кожа свисала с них лохмотьями, и приходилось опять держать её, и бинтовать, и надеяться, что подрастая, она научится беречь себя. В два года от нас ушёл папа, и мы вынуждены были уехать в Россию к моей маме, вот тут нам, наконец, в Самарском кождиспансере поставили диагноз: буллёзный эпидермолиз. Оформили инвалидность. Я многое узнала о болезни дочки, но легче от этого не стало. Болезнь редкая, лечения нет, и бесплатных медикаментов не полагается. Есть у мамы деньги – ребёнок обеспечен перевязками, нет денег – как можете, так и живите. Страшно, когда деньги кончаются... совсем... и тогда ваш ребёнок ночью кричит от боли, отрывая от ран, прилипшую к ним простыню или одеяло, а днём к телу прилипает одежда, и опять – боль и крики. Поверьте, это страшно... Страшно, когда она идет в туалет и в истерике кричит: "мама помоги", и вам приходится выдавливать из неё какашки, видя и слыша, как там, внутри, все разрывается.
У моей дочери загиб и сужение прямой кишки, и даже слабительные не решают этой проблемы, а сильная анемия и принятие препаратов железа еще больше эту проблему усугубляют. Но самое страшное – это врачи, которые видят в ней экспонат из учебника медицины, сбегаются из всех кабинетов посмотреть, как вживую выглядят такие дети, предлагают кучу разных процедур с целью посмотреть, что там у неё внутри – такие же раны или нет? Им интересно не потому, что они хотят помочь, а просто потому, что интересно… А последствия никого не интересуют, и никто ничем не может и не хочет помочь.
И вы берёте своего ребёнка, отбиваетесь от врачей и стараетесь ходить к ним как можно реже, и ваш ребёнок боится этих врачей как чёрт ладана, потому что они ему всегда делают больно... Нам прогнозировали улучшение к 7 годам, но тут нам не повезло. Началось ухудшение и очень быстрое. Я боялась, что у дочки кончились силы бороться, и она сдалась… Сейчас Лизе 9 лет. Поражены слизистые рта, гортани, пищевода, кишечника. Боли в гортани вынуждают по нескольку дней ничего не есть, а иногда и не пить. Боли и рези в глазах, иногда нестерпимые. Поражены все, уже коренные, зубы, и мы их теряем. Плохо двигается язык, полное отсутствие ногтей, кожа поражена на всем теле, особенно шея, плечи, спина, поясница, попа. Сильная анемия и малокровие – из-за него сердце бьётся в два раза быстрее, чем у здоровых детей. Вследствие всего этого – сильная слабость и быстрая утомляемость. Из-за стянутости и рубцевания кожи ножки и ручки до конца не разгибаются и всегда полусогнуты. Но мы живы, и это здорово, у нас есть пальчики, и это счастье. А еще моя девочка, превозмогая боль, умеет быть весёлой, и это ее личный ежедневный подвиг, и я горжусь моим маленьким героем, так отчаянно борющимся со своей болезнью, испытывая огромное желание просто жить!
К сожалению, часто жизнь "бабочек" не только трудна, но и недолга. Мам таких деток редко можно увидеть обивающими пороги кабинетов чиновников в поисках помощи и справедливости. Такие мамы не могут себе позволить оставить своего ребёнка даже на минуту, поскольку никто не знает какая минута жизни "бабочки" будет последней. Именно поэтому такие мамы очень нуждаются в помощи. Нам с дочкой очень повезло, в критический для нас момент нам на помощь пришли девочки из Фонда "БЭЛА", которые помогли нам с перевязочными материалами и самое главное – организовали нам поездку в центр буллёзного эпидермолиза в г.Фрайбург. Там, наконец, мы смогли получить квалифицированные консультации специалистов и по перевязкам, и по лекарственным препаратам, и по специальному питанию, и ещё много ценной информации о том, как с такой болезнью жить и бороться. Сейчас я очень многое знаю о болезни своей дочки и многое умею, и очень жаль, что эти знания я получила только сейчас, ведь если с рождения за таким ребёнком правильно ухаживать, то многих проблем, связанных с состоянием кожи и самочувствия в целом, удалось бы избежать. Немецкие медики показали нам совершенно другой уровень медицинской помощи и совершенно иное чем у нас, отношение к таким деткам и их беде, но самое главное то, что они вселили в нас надежду на выздоровление. Да, наша болезнь неизлечима, но это пока, потому что есть люди, которые занимаются поиском лечения для "бабочек", и они уже много сделали в этом направлении. И мы верим, что у них всё получится, и наши "бабочки" в скором времени будут жить без боли и без слёз, и диагноз "буллёзный эпидермолиз" не будет больше звучать как приговор для обречённого».
По неизвестной мне причине, в 2015м и в 2016м годах, вновь обращаясь к материалам означенного сайта, я не обнаружил там более этого письма. Зато, про Лизу Кунигель говорилось на других благотворительных сайтах.
* * *
Но с репортажа о Лизе Кунигель всё началось для меня. А для тех, кто стоял у истоков создания благотворительного фонда «БЭЛА», всё началось с мальчика по имени Антон, страдающего буллёзным эпидермолизом – болезнью, характеризующейся чрезвычайной ранимостью кожных покровов, когда кожа человека практически ни чем не отличается от крыла бабочки. Тогда Антоше было всего два годика.
Тогда-то Алёна Куратова, которой чуть позже было суждено возглавить вышеупомянутый фонд "БЭЛА", узнав о судьбе Антоши из Интернета, познакомилась с Натальей Лазаренко, являвшейся в тот момент волонтёром фонда «Отказники». Вот, что рассказывает об этом сама Алёна:
«Мы возили медикаменты в больницу. Куратором Тохи тогда была Надя Бакастова. В больнице мы с ней и познакомилась. Я ездила туда очень часто – возила что-то постоянно и в огромных количествах. Ох, сколько килограммов я подняла на 3-й этаж в Паллиативное отделение – не сосчитать! От банок с питанием, которые покупали Женя Ковалёв и Боровков Лёва, и до игрушек-погремушек-памперсов-лекарств-и-всякой-всячины, которую передавали мне для Тоши постоянно.
Потом мы с Наташей познакомились с Юлей Копцевой – мамой «бабочки»- Настеньки и с некоторыми мамами других таких детей.
19 декабря, сидя в кафе на Садовом кольце, мы с Наташей окончательно решили, что надо организовать фонд помощи таким детям. Кто знал тогда, ЧТО получится из этой затеи. Почти сразу предложили сотрудничать Юле».
Алёна продолжает: «Совершенно неожиданно для самой себя, я стала куратором Тоши в Фонде «Отказники». И тогда же мы начали заниматься «бумажными» вопросами Фонда.
В самом начале, мы не могли говорить про Антона – он был отказным ребёнком, и мы не имели права разглашать его заболевание. Поэтому нигде и никогда до сей поры мы не говорили про него открыто и публично.
Ну а Тоха… Тоха рос под чутким уходом медперсонала, окруженный любовью Оли – няни, которая выходила нашего Антошу, отдала ему всё своё сердце.
Я помню первый день рождения Тошеньки. Помню праздники, на которые я привозила ему подарки от всех. Я помню всё-всё, что было видно только там, в больнице…
Надо отдельно сказать про Наталью Владимировну Бенову, лечащего врача Антона. Сколько сил она отдала ему – не передать словами! Её заслуженно можно назвать «второй мамой».
«Первой», конечно же, была Оля…Няня Оля, которая день и ночь, полтора года, была с ним рядом. Учила всему, не спала ночами. Мало кто из нас с вами уделял времени своему ребенку столько, сколько Оля уделяла Антону. Она смогла сделать главное – у Антоши не пропало чувство привязанности к близкому человеку, как это нередко случается у других отказных детей. Те, кто занимаются «отказничками», не понаслышке знакомы с этой проблемой.
Антон – это тот мальчик, с великой миссией и особенной судьбой. Я знала это всегда. Он смог сплотить вокруг себя огромное количество людей. Он заставил измениться тех, кто не мог этого сделать ранее.
Он кардинально изменил лично мою жизнь. Тоша навсегда будет дорог мне не просто как ребёнок, а как символ моей новой жизни, той, где помочь ближнему – это важнее всего. Как символ создания нашего Фонда».
Как отмечает Алёна: «С 17 марта наш маленький Антоша уже не наш, а мамин и папин сын. Теперь можно говорить открыто. И я безумно рада за него, за Ванессу и Джейсона, за его сестру Кению и брата Иуду, который родился в один день с Антоном». Алёна – да и не только она одна – уверяет, что новые родители Антона любят его по-настоящему, что он обрёл свою семью. Она также утверждает, что в США есть всё для полноценного развития и нормальной, интересной жизни таких детей. И она знает, что говорит.
Приведу, уже цитировавшийся мною, фрагмент одного из интервью Алёны Куратовой:
«У них самый тяжёлый период – до трёх лет. С возрастом кожа грубеет, если, конечно, вести правильный уход. Маленькие дети пытаются ползти, всё сдирая себе на коленях, на руках, если ребёнок упал на лицо, то пол-лица нет, кожа моментально покрывается пузырями и начинает слезать – это касается тяжёлой формы. С ними действительно невозможно поздороваться за руку как с обычным человеком даже во взрослом возрасте. Но когда они взрослеют, они учатся сами себя оберегать. После трёх-четырёх лет становится проще.
Но, есть такой момент: они ежедневно испытывают большое количество боли, начиная от зуда, от которого не помогают ни антигистамины, ни что-либо другое, заканчивая непередаваемой болью при перевязках. Перевязки нужны раз в три дня, ребёнок заматывается полностью, обрабатывается антисептиками, которые тоже щипятся. Опять же, это при тяжёлой форме болезни; при лёгкой такого нет.
Впечатляет, да? Эти дети, наверное, как и любой другой неизлечимо больной ребёнок, очень особенные. У них невообразимые космические глаза, может быть от этой боли, которую нам не суждено понять».
В том же самом интервью Алёна Куратова отмечает: «у нас есть такие мамы, которые сами больны буллёзным эпидермолизом, родили детей, и, к сожалению, у них тоже буллёзный эпидермолиз. Есть папа с буллёзным эпидермолизом, у него двое здоровых сыновей. Эта непередаваемая генетика, какая-то очень странная и очень сложная, выдаёт такие казусы».
Уделим несколько слов тем людям, стараниями и подвижничеством которых существует упомянутый фонд БЭЛА.
Алёна Куратова, Председатель Правления. Образование - экономическое (Российский университет кооперации). Маркетолог. Куратор первой "бабочки" Фонда – Антона А. в рамках проекта «Дети в беде».
Наталья Лазаренко, член правления. Ведущая проекта WWW.DETI-BELA.RU. Имеет высшее техническое и экономическое образование. Руководит творческим коллективом. Волонтёр фонда «Отказники».
Юля Копцева, член правления. Окончила МГПУ им. Ленина. Кандидат педагогических наук, доцент кафедры педагогики и психологии РосНОУ. Мама девочки, больной РДБЭ (Настя).
Лина Ширяева, пресс-секретарь Фонда. Окончила ВГИК по специальности «продюсер кино». С 1995г. живет и работает в Праге (Чехия) на Радио «Свобода».
Анастасия Сабитова, куратор от Фонда (СПб). Работает в православном журнале «Славянка». Ведёт активную волонтёрскую работу (семьи с больными детьми, многодетные семьи).
Олег Козлов, юрист фонда. Закончил Российскую Академию Государственной службы при президенте РФ. Работал на должности юрисконсульта и руководителя отдела. Большой опыт ведения дел.
Наталья Макаревич, бухгалтер фонда. Окончила Социально-Экономический Институт и МЮИ при МЮ РФ. Готова работать 25 часов в сутки.
Николай Хлебников, редактор сайта фонда "БЭЛА". Окончил МФТИ, работал школьным учителем, менеджером. Автор двух книжек для детей, серебряный лауреат национальной премии «Золотое Перо Руси» (2006).
Влад Герасимов, художник. Автор и организатор проекта Vladstudio.
Андрей Паскаль, представляющий дизайн-студию «Ананас».
Дмитрий Карасёв, осуществляющий техническую поддержку. Высшее техническое образование МИРЭА и МГУПИ. Руководитель компании по разработке программного обеспечения.
Сергеева Светлана. Техническое сопровождение сайта WWW.DETI-BELA.RU. Программист.
Валерия Миловидова – представитель фонда в Германии. Окончила медицинский факультет Берлинского университета им. Гумбольдта. В настоящее время – доцент в медицинском колледже при больнице Шаритэ в Берлине.
Татьяна Концевич, редактор зарубежных новостей. Окончила журфак УрГУ. В настоящее время проживает в США. Имеет серьезное намерение обучиться на медсестру по уходу за БЭ-детьми.
Светлана Зибер, представитель фонда в Швейцарии. Помогает Фонду в подготовке документов на немецком языке. Окончила факультет иностранных языков в КГПУ (Карелия).
Наталья Скребцова, координатор волонтеров. Окончила Международную Гуманитарно-Техническую Академию. Юрист-правовед. Финансовый консультант и менеджер. Хобби – вышивка и путешествия.
Яна Назарова, референт Фонда. Окончила государственную консерваторию Узбекистана.
Отдельно упомянём людей, составляющих медсовет фонда.
Кропачева Вера Владимировна, активист фонда. Врач-ортодонт. Закончила интернатуру и ординатуру в ЦНИИС. Опыт работы в ортодонтии. Три года ухода за собственным ребёнком больным БЭ.
Анохина Яна Саяровна, психолог, психотерапевт. Окончила РГМУ им. Пирогова. Дополнительная специализация - гештальттерапия (МИГиП).
Коталевская Юлия Юрьевна, врач-генетик клинического института МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского, кандидат медицинских наук, автор более 15ти научных печатных работ, вышедших в свет в российских и зарубежных издательствах.
Приведённые выше сведения, позаимствованы с официального сайта фонда «БЭЛА». Там же опубликовано обращение следующего содержания:
«Рождение долгожданного малыша, которого Вы полюбили всем сердцем еще до его появления на свет – это, безусловно, счастье.
А когда врачи диагностируют у Вашей крошки неизлечимое генетическое заболевание – это страшная трагедия. Но и тогда нельзя поддаваться отчаянью и опускать руки – этим Вы не поможете своему ребенку!
Буллёзный эпидермолиз – это не смертный приговор, это сигнал к действию. Обучаясь всем тонкостям, связанным с уходом за больным малышом, поддерживая его нормальное развитие и жизнерадостность, Ваша любовь к нему только вырастет и окрепнет. Ведь Любовь – это именно то, в чем ребёнок нуждается больше всего на свете!
Не забывайте, что на дворе – XXI век, и мировая медицина достигла значительных успехов в облегчении судьбы больных этим тяжёлым недугом. Главная Ваша задача – не преодоление заболевания (оставьте решать это медикам и учёным!), но – правильный и своевременный уход за больным, обучение ребёнка правилам и навыкам, которые позволят ему полноценно жить и развиваться.
Конечно, уход за такими детьми сопряжён с немалыми трудностями, но преодолев их, Вы будете награждены по достоинству! Все члены семей больных детишек утверждают, что научились понимать не только настоящую боль, но и то, что такое настоящая Любовь.
Помочь Вам справиться с нахлынувшей лавиной информационных, психологических, материальных и других проблем – и есть главная задача нашего Фонда».
* * *
Это интервью Алёна Куратова дала в своё время интернет-изданию «Woman on Tor», которое позиционирует себя как «Интернет-журнал об успешных женщинах». Найти его можно по ссылке: http://www.womanontop.ru/2012/03/alena-kuratova-i-deti-babochki/
Ниже следует его текст:
АЛЁНА КУРАТОВА И ДЕТИ-БАБОЧКИ
Март 6, 2012
«Крошечное тельце, ножки как будто сдавлены в гусиные лапки, нет пальчиков на левой ноге, ручки тоненькие, на животе и локтях совсем нет кожи, одно голое мясо». Это не кошмарный сон. Это новорожденный младенец. Таким его впервые увидела мать – одна из сотен женщин, кому сообщили: «Крепитесь. У вашего ребенка буллезный эпидермолиз».
Много ли вы слышали об этом заболевании?
Ещё совсем недавно в нашей стране его словно не существовало. «Заговор молчанья» объясняется просто: не было квалифицированных специалистов, нормальных медикаментов, культуры общения с подобными больными. И люди, в чьи семьи пришла такая беда, фактически оставались с ней один на один. Но сегодня кое-что изменилось. О детях-бабочках (так из-за хрупкости кожи называют малышей с буллезным эпидермолизом) пишут газеты, про них снимают душераздирающие телевизионные репортажи, им помогают знаменитости.
Всё это произошло благодаря одной очень мужественной и энергичной девушке. Однажды она прочитала историю новорожденного мальчика, больного буллезным эпидермолизом, и поняла: просто забыть ее и продолжить жить дальше, не получится. Нужно помочь. Но не одному единственному ребенку. Каждому из них. Знакомьтесь: Алена Куратова, основатель и председатель фонда «БЭЛА».
- Алена, ты ведь не всегда профессионально занималась благотворительностью. Как ты пришла к этому?
- До недавнего времени я была наемным сотрудником, работа в маркетинге. А потом вышла в декрет и целиком посвятила себя ребенку. Когда сыну исполнилось два с половиной года, я поняла, что скоро придется возвращаться в офис, а мне этого совершенно не хотелось. Я просила мироздание: «Помоги мне, покажи, в каком направлении мне идти». Видимо, моя просьба была услышана: в ноябре 2010 года мне попался на глаза пост в ЖЖ, где рассказывалось о мальчике-отказнике, больным буллезным эпидермолизом. Это буквально вышибло у меня почву из-под ног, я плакала три дня. А потом позвонила куратору фонда «Отказники» и спросила: чем помочь? И втянулась. Так как в России практически нет компетентных специалистов по этой проблеме, мы консультировались с немецкими врачами. Потом познакомилась с девушкой, у которой был большой волонтерский стаж, вместе с ней мы вышли еще на одного ребенка, нуждавшегося в помощи, потом еще и еще. И стало очевидно: если мы хотим оказать реальную поддержку таким семьям, нужно действовать централизованно. Тогда-то мы и решили создать фонд «БЭЛА».
- А сейчас сколько человек работает в фонде?
- Двадцать: переводчики, технические специалисты, пресс-секретарь, бухгалтер, юрист, 4 врача, координаторы мероприятий. Многие живут в разных городах и даже странах – Германии, США, Чехии. Очень много людей отсеиваются. Первое время по неопытности я жутко переживала, разочаровывалась, что некоторые друзья никак не реагируют на все эти истории о больных детях и просьбах о помощи. Но сейчас я понимаю: они вовсе не обязаны это делать. Более того: теперь мне вообще все равно, кто и что думает по этому поводу, потому что я уверена: я все делаю правильно. И буду делать это дальше.
- Фонду всего лишь год, но за это время вы столько всего успели! «Дети-бабочки» действительно на слуху…
- Мы изначально поставили себе высокую планку. Это очень нелегко. За это время были проведены десятки акций. В марте прошлого года мы официально зарегистрировались, а уже в мае у нас начался проект «Сказки о бабочках», в котором нам очень помогла наша попечительница Ксения Рапопорт. Известные люди – Рената Литвинова, Федор Бондарчук, Михаил Пореченков, Лиа Ахеджакова озвучили сказки, которые написали известные сценаристы. Мы вступили в международную ассоциацию DEBRA, планируем отправлять наших врачей на обучение в другие страны, хотим организовать генетическую лабораторию…
- А что произошло с тем ребёнком, который направил тебя на этот путь?
- У этой истории счастливое продолжение. Антон появился на свет от суррогатной матери вместе с братом-близнецом. Как только его увидели родители, они от него отказались. А брата забрали. Сейчас Антона усыновляет американская семья, где есть ребенок, рожденный в один день с ним. Для меня это очередная важная веха, потому что Антон перевернул мою жизнь. Я пока не могу толком это осознать — ведь каждую неделю в течение полутора лет я езжу к нему в больницу.
- Не страшно отдавать его в чужие руки?
- Это будут очень хорошие руки. История Антона получила широкую огласку, было очень много тех, кто хотел бы его усыновить. Но дальше желания дело не продвинулось. Его будущие приемные родители прошли кучу трудностей на пути к Антону, а самые главные испытания еще впереди. Думаю, и ему будет сложно первое время – он полтора года жил с няней и привык ней. Но на данный момент реальность такова, что поставить его на ноги и обеспечить ему более или менее нормальное существование могут только на Западе. Там за такими детьми правильно ухаживают с первых дней жизни. Там люди с буллезным эпидермолизом ведут активную жизнь, даже катаются на горных лыжах.
- Почему же у нас все не так? В чем проблема, в деньгах?
-В том числе. На медикаменты для ребенка-бабочки уходит примерно 50-60 тысяч рублей в месяц. На Антона было потрачено за год полтора миллиона – причем только на перевязки, без еды, памперсов, кремов. Потому что, когда он попал под наш патронаж, это был просто кровавый кулек… Но деньги — это лишь вершина айсберга. Ребенок, больной буллезным эпидермолизом, часто рождается без кожи на отдельных участках тела. Что делают наши врачи? Они помещают его в инфекционное отделение, в инкубатор, где температура +37 градусов, и заливают синькой. А ведь детям-бабочкам противопоказана температура выше +25! Они начинают заживо гнить, потеют, от чего образовываются новые пузыри. Синька же просто сжигает хрупкую кожу…
Дело в том, что у детей, больных буллезным эпидермолизом, отсутствует ген, который вырабатывает коллаген: когда к такому ребенку прикасаются, у него начинает отслаиваться кожа. Но и это еще не все. У таких детей поражения не только внешние: со слизистыми происходит тоже самое. Они не могут есть жесткую пищу, у них огромные проблемы с пищеварением. То есть нужно строго следить за их диетой и тем, как бинтуются раны. Одна из острых проблем — врачи по незнанию не говорят, что надо перевязывать каждый палец, и они просто срастаются. И это — результат неправильного ухода.
На Западе же к ребенку уже в первые дни жизни приставляется патронатная медсестра, которая понимает, что такое буллезный эпизермолиз. В итоге он получает правильные медикаменты, правильный уход и, как следствие, имеет шанс на более или менее нормальную жизнь. Что немаловажно, там другой менталитет. Нам приходится объяснять, что буллезный эпидермолиз – это генетическое заболевание, он не заразен. Там такой проблемы нет.
- Сколько детей-бабочек в России?
-По статистике DEBRA, у нас около двух тысяч больных, но на самом деле гораздо меньше: многие умирают в результате неправильного ухода уже в первый год.
- Чтобы каждый день слышать эти истории и видеть этих несчастных детей, нужно иметь немало мужества. Как ты все это выносишь?
- Наверное, я уже привыкла. Меня скорее испугает вид шприца, чем ребенка без кожи. Но сейчас я стараюсь не поддаваться эмоциям – иначе это просто невозможно вынести. Меня очень сильно подкосила работа в Фонде. За этот год я переболела столько, сколько, наверное, не болела за все предыдущие 29 лет. Но, несмотря на это, я получаю невероятное удовольствие от своей работы.
- Даже страшно представить, через что проходят родители этих детей… Они-то просто не могут не принимать это близко к сердцу.
- Конечно. У «бабочек» очень сильный зуд, они расчесывают себя по ночам, срывают кожу – то есть мама должна круглосуточно находиться рядом с ребенком.
Сложно сохранять спокойствие, когда ты, желая помочь, каждый день причиняешь своему ребенку страдания, когда он кричит «мама, больно!», а ты его перевязываешь, потому что так нужно.
Раньше это казалось беспросветным, но сейчас, во многом благодаря нашему Фонду, родители воспрянули духом. Они видят, что они не одни, общаются друг с другом, обмениваются опытом.
- Вы помогаете детям. А какая жизнь их ждет, когда они вырастут?
- Продолжительность жизни больного буллезным эпидермолизом зависит от степени тяжести и формы. Самому старшему «бабочке», которого курировал наш Фонд, было тридцать три, потом после него остался двадцатипятилетний, но они оба умерли от рака кожи — это заболевание часто сопутствует буллезному эпидермолизу.
- Напрашивается очень жестокий, бестактный, но важный вопрос: каждый день терпя столько боли, наверное, очень сложно сохранить волю к жизни?
- Во-первых, боль они воспринимают несколько иначе, чем мы. Если у тебя болит зуб годами, ты просто к этому привыкаешь. При этом остается надежда, что однажды найдут лекарство. В одном из наших роликов ребенок спрашивает: «Мама, зачем я вообще такой родился?». Я думаю, подобные вопросы возникают, когда у мамы опускаются руки. Если она четко гнет свою линию, то ребенок не задумается, зачем он родился. У нас есть девочка в Белоруссии, Валя, она в очень тяжелом состоянии. Но она пишет шикарные стихи; не имея пальцев, вышивает. Я это воспринимаю как чудо, мой разум просто не в силах познать глубину души этих детей. Мне кажется, что они все живут надеждой. И я вижу свою миссию именно в том, чтобы им эту надежду дать.
- Ты столько внимания уделяешь чужим детям. Остается ли у тебя время на своего собственного? В курсе ли он, чем ты занимаешься?
-Да, мой сын неоднократно был у Антона, «мальчика в бинтах», как он его называет. Я его приучаю, что есть люди, непохожие на него, и при этом они ничуть не хуже. Он присутствует на всех наших ярмарках, видит все наши ролики. Я с подросткового возраста понимала, что только работающая мама интересна своему ребенку. Мне очень хочется, чтобы мой сын мной гордился.
- А работа в таком напряженном графике не мешает семейной жизни?
- Муж предпочел бы, чтобы я работала с 9 до 6. Но без его финансовой поддержки я никогда не смогла бы заниматься всем этим. Ведь моя зарплата в Фонде чисто символическая: она не покрывает даже телефонные счета и расходы на бензин. В этом, кстати, одна из основных сложностей, связанных с привлечением новых людей. Потому что долго работать на идею очень тяжело, наступает эффект выгорания. Чтобы разрешить эту ситуацию, мы даже привлекли психолога.
- А лично для тебя что сейчас является самым сложным?
- Удержать баланс. Понимать, что ты не Господь Бог, ты не вершишь судьбы людей, а просто выполняешь свою работу. Я научилась не поддаваться эмоциям. А вот с самой собой справиться тяжелее всего.
Беседовала Елена Ефремова
______________________________________
Ниже воспроизвожу текст краткого сообщения, которое удалось совсем недавно отыскать на официальном сайте фонда «БЭЛА»: «С 1 октября 2011 года Благотворительный фонд «Дети БЭЛА» стал членом международной ассоциации DEBRA International. Эта организация была основана в 1978 году в Великобритании и ставила своей целью помощь детям, страдающим БЭ, и привлечение общественного внимания к этой проблеме. C тех пор DEBRA превратилась в авторитетную международную организацию, насчитывающую более 40 стран-участниц. Благодаря активной кампании удалось собрать весьма значительные средства на социальную и медицинскую помощь тысячам детей по всему миру, но самое главное - DEBRA финансирует исследования в самых передовых областях науки, которые должны приблизить решение проблемы БЭ. В каждой стране-участнице ассоциации DEBRA действуют национальные научно-медицинские центры изучения буллёзного эпидермолиза, и наш фонд прикладывает все усилия, чтобы подобный центр появился и в России. Фонд "Дети БЭЛА" - единственный член DEBRA из России. Наши представители приняли участие в конференциях DEBRA в Торонто, Гронингене и Риме. Также активно развивается двустороннее сотрудничество с национальными организациями-членами DEBRA».
А теперь хочу познакомить читателей с письмами подопечных фонда «БЭЛА», также выложенными на его официальном сайте. Каждому письму администрацией сайта предпослано уточнение: «Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой».
Иванов Станислав
• Год рождения: 1998
• Город: г. Санкт-Петербург
Стас родился 14 февраля 1998 года в Санкт-Петербурге. Родители были оба здоровы, беременность протекала без патологий. Родился в срок. Пузыри были на ручках и ножках. Акушеры брезгливо отложили его в сторону и вызвали специалистов. В этот же день его отправили одного в больницу, а мама осталась в роддоме. Я приехала в роддом. Где находится ребёнок, мне не сказали. Но я узнала, в какой он больнице и поехала к нему. Когда я его впервые увидела, ему было 18 часов т роду. Он лежал с привязанными в разные стороны ручками и ножками и весь измазан синькой… Я вернулась в роддом, и главврач пошла мне навстречу – в тот же день выписала дочку, и я её отвезла к ребёнку.
Врачи как будто издевались и над ней, и над Стасом. Ей не разрешали даже сидеть, – только стоять возле распятого сына. А ведь она только-только его родила... Несколько раз она теряла сознание.
Стас стал подопытным кроликом. Толпами ходили врачи. Пробовали на нём всевозможные лекарства, гормоны, – все какие только существуют. На пупок додумались приклеить пластырь. Потом, конечно, содрали его вместе с кожей. Сейчас у него нет пупка, – заросло... Восьмого марта медсестра уронила капельницу (у него стояла капельница в паху) на ножку. Ножка у него была толстой целых 3 года...
Дочке сразу сказали писать отказ от ребёнка, что он жить не будет, они его не отдадут. Я в тот момент работала в детской поликлинике и по совету врачей (спасибо им огромное!) мы завернули Стаса в одеяла и увезли домой. Попросту украли. За нами даже скорую выслали, но мы не открыли дверь…
Первый год был ужасен. Очень помогли доктора из нашей детской поликлиники. Они постоянно к нам приходили, стерилизовали для Стаса бинты, ножницы, иголки. Даже синьку нам доставал наш доктор через Фонд Чернобыля. В продаже водного раствора не было. Что бы Стас ни ел, его рвало. Постоянно температурил. Давали антибиотики. Крики ребёнка, слёзы дочери... ужас.
В 2005 году Стас стал жить только со мной.
Теперь про медицину. Больше 10 лет назад вышли 2 статьи в американской русскоязычной газете. Откликнулась только одна женщина и стала мне давать советы по лечению, основанные, в основном, на нетрадиционной медицине.
Потом я сумела договориться с доктором из Америки. Он приехал к нам домой с переводчиком, осмотрел Стаса и он сказал, что это заболевание – отсутствие какого-то белка в организме. До этого мы не знали, отчего наш ребёнок родился таким. Тот врач обещал приехать с контейнером и взять у Стаса кожу на биопсию. К сожалению, этого доктора мы больше не видели.
Я не раз передавала медицинские документы Стаса через немецких шоферов-дальнобойщиков. Но, к сожалению, никто с нами не связался.
Стаса пытались лечить всевозможными пищевыми добавками, какие-то горошки заряжали на компьютере... Кололи иголки… Хватались за всё…
Потом в городе организовали детский Хоспис. Вначале у них не было помещения, и они только выезжали на дом, а также возили детей на разные мероприятия.
Теперь хоспис работает стационарно, и мы имеем возможность 2 раза в год там лежать. К сожалению, они не имеют возможности Стаса обследовать. Он там просто отдыхает. Раз в месяц к нам приезжает доктор, медсестра привозит мази и бинты. 2 раза в месяц приезжает психолог. Также Стаса возят на праздники, в музеи, в театры и т. д.
Детская поликлиника (теперь уже другая) и дерматолог Стаса не наблюдают - я сама отказалась от их услуг после не очень приятных ситуаций. Например, приезжает домой дерматолог (мне пришлось обойти несколько инстанций, поскольку врачи данной специальности на дом не выезжают) и в дверях при Стасе говорит: " Ой, он у вас ещё жив?"
Даже посев из трофических язв взяли после скандала. Сказали: "Зачем? Мы и так знаем, что у него там рассадник инфекции." А он ничего и не высеял.....
В больницы брать отказываются из-за наслоения инфекции. Я всё же настояла, и нам выделили отдельный бокс. Все перевязки в больнице я делала Стасу сама, а врачи стояли с блокнотами записывали. Спрашивали: "А как Вы эту рану обрабатываете, а как эту?" В больнице нам сделали опять только УЗИ.
Одна женщина помогала отправить Стаса в Финляндию. Там обещали на его язвы на голове нарастить кожу (мне так объяснили), но по какой-то причине клиника так и не выставила счёт, а та женщина перестала мне писать.
Сейчас я полностью научилась САМА(!) обрабатывать Стасу раны любой сложности. А теперь он и сам себе делает перевязки. Меня беспокоят только его 2 язвы на голове, особенно то, что они иногда кровоточат. Кровь течёт тонкой струйкой по нескольку часов. Периодически, когда он ходит в туалет у него идёт кровь, но боли нет. Врачи не знают причины…
Бинтую только гнойные раны. Диеты у нас никакой нет. Кушает в основном яйца. В день около десятка. Даже в Хосписе ему индивидуально делают яичницу.
Единственный плюс в нашей болезни - Стаса не кусают комары...
Кузьмина Надежда
• Год рождения: 2015
• Город: Вологодская обл., г. Череповец
Здравствуйте, меня зовут Ольга.
Я мама замечательной девочки Надежды, с диагнозом «булёзный эпидермолиз».
Мы очень радовались, когда УЗИ показало, что у нас будет девочка, особенно рад был наш папа.
Беременность протекала сложно: токсикозы, больницы, капельницы уколы, потеря в весе 8 кг. Токсикоз длился до 20-ой недели. Планово ложусь в роддом на сроке 37 недель, так как по показателям планируется кесарево сечение. Операцию назначают на 38 недель… И вот она, долгожданная встреча! - первый крик, первое чихание...
Малышка родилась по шкале "апгар" 9,9 баллов!
А потом... Мне показывают нашу девочку со словами: "Смотрите, так и было!" На ножках отсутствовала кожа и подкожно-жировой слой (область поражения: голени, пяточки и пальчики на ногах, а потом повреждения появились и на тыльных сторонах ладоней. Я впадаю в шоковое состояние...
Почти сразу нашу Наденьку переводят в Детскую Городскую Больницу в отделение патологии и недоношенных детей. Хочется выразить благодарность нашим дерматологам, за оперативное обращение в фонд "Дети БЭЛА".
Спасибо фонду за быструю реакцию. В первые сутки обращения, я уже общалась с психологом. В течение нескольких дней, к нам приехала патронажная сестра Анастасия, с нужными медикаментами, обучила наших врачей перевязкам. Пообщалась с нашим папой и бабушкой. Я, к сожалению, на тот момент присутствовать не могла – из-за своего состояния.
Позже к нам еще приезжали из фонда – врач-дерматолог Маргарита и патронажная сестра Лидия. Ответили, нам и нашим врачам, на все интересующие вопросы.
Спасибо огромное Фонду от нашей семьи, за быстрое реагирование и помощь!
Семья Кузьминых.
Шамсутдинов Даниил
• Год рождения: 2012
• Город: Башкортостан, г. Благовещенск
17 июля 2012 года у меня родился мой долгожданный сынок.
Родился путем кесарева сечения, операция прошла замечательно, я увидела своего малыша, и в тот момент для меня было все просто сказочно, я даже не придала значения тому, что хирург обратил внимание на истонченную кожицу на ножке.
Очень удивилась, что мне не принесли показать моего сыночка в реанимацию, тогда я сразу поняла: что-то не так, что- то случилось.. Последующие часы я чуть не сошла с ума, пока ждала визита врача-педиатра, и вот он пришёл.
Беседа была продолжительной. Сказали, что у ребенка врождённый буллёзный эпидермолиз. Вкратце объяснили, что это заболевание генетическое и проявляется пузырями на кожном покрове (и не только, как я потом узнала!). Все в одно мгновение перевернулось…
Я только не понимала, почему же сына забрали в реанимацию, неужели это его пожизненный стационар? Очень много было вопросов без ответов.
На третий день я смогла увидеть своего сыночка: маленький комочек лежал в помещении с температурой градусов 35. Даже мне было тяжело там стоять, не говоря уже о маленьком ребёнке, тем более, – как я через некоторое время узнала, – этого категорически нельзя делать с таким диагнозом!
Ребёнок угасал день ото дня, ни одна больница нас не хотела (или не могла – уже не важно) принимать.
Через 2 недели мне отдали моего Данилку, и нас поселили в одну палату отдельно от всех. Сынок был в ужасном состоянии (как сказала моя мама, «…будто его в Освенциме держали»). Бинты, которые мотали в реанимации на ножки и ручки, срезали ножницами вместе с кожей. Это ужасно вспоминать, в результате таких «повязок» на ножке сросся большой пальчик. Чёрные корки от синьки на руках даже ножницами не резались, из карапуза сделали просто скелет, обтянутый кожей.
В общем, пролежали мы так еще 2 недели, и в конце концов, нас выписали домой! Слава богу! Я точно знала, что дома всё будет хорошо, дома легче!
Дома мы упорно начали накладывать повязки, мазали кремами и мазями, через пару месяцев сынок приобрел нормальный вид, чему мы, конечно, несказанно рады!
Проблема заключалась и заключается в приобретении перевязочных материалов. Купить достаточное количество того, что конкретно нам нужно, просто не хватает средств, да и в аптеках это не всегда есть, а чего-то и вовсе не найти – фармацевты таких названий даже не слышали!
Я обращалась в поликлинику за помощью в приобретении хоть чего-нибудь из того, что нам нужно, нам нашли спонсора, но, к сожалению, спонсорской помощи мы так и не дождались.
Я мать одиночка, сына воспитываю одна, очень надеюсь на помощь и поддержку вашего Фонда!!!
Кадиров Саид
• Год рождения: 2008
• Город: Дагестан, г. Каспийск
Здравствуйте, я мама Кадирова Саида Алиловича.
Беременность моя протекала средне, вначале у меня были очень сильные токсикозы, я пролежала в больнице и стало чуть легче.
Дальше было вроде все нормально. Родился в срок, сказали, что очень хорошенький ребенок - 8 баллов (по Апгару).
Это у меня третий ребенок, старшие две девочки здоровы.
Всё было нормально, пришел детский врач, сказал, что ребенка выписываем (меня не выписывали), правда, у него был пузырек на попке, наверное, приболела при беременности и одна ножка чуть ободрана, перивязали его плохо и он обтер и ободрал. Объяснили, как обрабатывать и что все будет хорошо. На следующий день мы выписались.
Дома мой мальчик был очень спокойным ребенком, ранка на ножке потихоньку проходила.
К четырем месяцам он стал все время болеть, даже чуть до воспаления не дошли.
У нас начали выходить пузырьки на ручках, на носике, нас отправили к инфекционисту, он сказал "это герпес".
Мы ездили к нему, проводили его лечение, но они не уменьшались, а увеличивались только. Когда мы пришли к невропатологу, он сказал: "Это не герпес, идите к дерматологу".
А инфекционист утверждал, что это герпес, так бывают пузырьки, они пройдут. Дерматолог сказал, что это буллезный эпидермолиз. Для нас это было шоком, потому что мы знали об этой неизлечимой болезни.
Дальше было ужасно! Ребенок рос, пузырьки образовывались больше, он ползал, все обдирал, ходил и падал, все обдирал.
Постоянные слезы днем и ночью, мои слезы днем и ночью.
Трудно все описать словами, как тяжело матери, что ты не можешь помочь своему ребенку.
Инвалидность нам дали к году. С врачами особо не было проблем, как-то они были с нами вежливы, может, потому что у меня всегда были глаза в слезах.
Мой мальчик очень подвижный ребенок, поэтому очень много падал и плакал.
Я очень благодарна фонду “Дети БЭЛА”, они научили меня, как правильно обрабатывать раны, а эти все крема и повязки - такая радость для нас, родителей, они очень облегчают боль ребенку. Окружающие по-разному относятся к этому: кто с осуждением, думают, это ожог, кто с пониманием. Семья меня очень поддерживала.
И конечно мы надеемся на чудо-лекарство от этой болезни, не должны же наши детки столько терпеть эту боль. А их слезы - это ужас для родителей.
Фонд “Дети БЭЛА” для нас - это неописуемая поддержка и радость.
Яновская Юлия
• Год рождения: 2000
• Город: Воронежская обл., г. Воронеж
Здравствуйте! Меня зовут Галина.
Моя дочь Яновская Юлия родилась 9 июля 2000г. в Воронеже.
Беременность протекала хорошо, ничего не предвещало беды.
Роды прошли отлично. Но что это? Врачи были в недоумении – на правой ножке у девочки совсем не было кожи. Вес и рост при рождении были в норме. Когда я поинтересовалась, что с девочкой, никто не смог дать мне вразумительного ответа.
Ребёнка забрали… На вторые сутки дочку увезли в реанимацию, а мне сказали, чтобы я перетянула грудь, т.к. материнское молоко девочке больше не понадобится. Это был просто гром среди ясного неба!
Я думала, что сойду с ума… На третьи сутки врачи реанимации посоветовали пригласить батюшку, чтобы покрестить ребёночка, что мы и сделали. Нам поставили диагноз «Буллёзный Эпидермолиз». Водянистые пузыри стали появляться в ротовой полости и в местах трения. Через три недели малышку вместе со мной перевели в бокс.
Выписавшись из больницы, мы с дочкой остались один на один с нашей болезнью.
Было очень тяжело, всё прилипало, отдиралось с кровью, ребёнок без конца плакал, сама я ночами почти не спала, не зная, как ей помочь.
В 3 месяца мы повезли Юлечку в Москву к профессору Мордовцеву. Он поставил окончательный диагноз: БЭ, дистрофическая форма.
С трёх лет мы с мужем стали возить дочку в Крым, улучшения были.
Девочка росла, развивалась, мы оберегали Юлечку как могли, обрабатывали ранки по нескольку раз в день. Во всём мне помогали моя мама и свекровь.
В раннем детстве у дочки очень часто были проблемы с пищеводом.
В связи с заболеванием у Юли серьёзные проблемы с правой ножкой, она у неё начала болеть, и никто ничего не может нам объяснить, что с этим делать.
С болезнью мы научились как-то жить. Но есть и проблемы, с которыми нам трудно справиться. Я в интернете пытаюсь найти хоть какую-то информацию. Нам очень нужна помощь знающих специалистов – хирурга, невролога, трихолога и ортодонта.
Юля занимается восточными танцами несколько лет. Ходит в школу иностранных языков. Занимается верховой ездой. И очень хочет стать врачом.
О фонде БЭЛА мы узнали через маму с ребенком с таким же диагнозом. И у нас появилась надежда, что наша жизнь может стать легче. Найдутся специалисты, которые смогут нам помочь.
Спасибо, что Вы есть!
Цой Кира
• Год рождения: 2015
• Город: Краснодарский край, г. Краснодар
Мы - молодая семья, Кирочка - первыйребенок.
Беременность протекала очень легко, никаких отклонений и патологий обнаружено не было.
Родила я 28.12.2015 года.
В первые сутки после родов при осмотре педиатра на большом пальчике правой руки обнаружили кожаный "чехольчик". Врач предположил, что дочка рассосала его в утробе, начали мазать левомеколем.
К концу первых суток появились пузырьки на подбородке, пальчиках ног и на пятках. Малышку забрали от меня в патологию, заподозрив, что у неё пузырчатка, начали колоть антибиотик.
На следующий день в роддом вызвали специалиста из кожвен диспансера. Нам огласили диагноз и посоветовали связаться с фондом "БЭЛА", что мы и сделали незамедлительно. Это и помогло избежать нам осложнений, так как в больницах не знают как лечить данное заболевание.
В больнице нас всё-таки продержали две недели, провели курс антибиотиковой терапии с целью предотвращения вторичного инфицирования ранок.Все перевязки в больнице я делала сама, благодаря консультации специалиста из фонда "БЭЛА".
Все ранки заживают неплохо, вызывают тревогу ручки и ножки, т.к. очень тяжело изолировать друг от друга.
На сегодняшний день мы находимся дома и , я уверена, это нам очень поможет!
Яхьяева Хадиджа
• Год рождения: 2011
• Город: Дагестан с. Комсомольское
Моя Хадиджа родилась 30 апреля 2011 года.
Беременность протекала хорошо, да и роды, в принципе, тоже.
При рождении у малышки на левой пятке был волдырь буровато-красного цвета. Вначале врачи сказали, что так бывает, что это пройдёт, но примерно через час ко мне прибежала педиатр и стала говорить, что это инфекция и не простая… Мол, лечиться надо было до беременности.
Я тогда не придала её словам особого значения, решила, что врач сама не знает, что говорит, да и вредность из человека прям так и выпирала…
Позже врач всё-таки показала мне девочку.. Никогда не забуду этот момент: дочка лежала отдельно от всех детей, вся замазанная зелёнкой, а врач, будто спустившись на землю, тихим голосом говорит: “Вот ваш ребёнок, мамаша. У вашей дочери буллёзный эпидермолиз.”
Странно, вроде этот диагноз с первого раза не все выговаривают, а я эти слова запомнила сразу и повторять их мне не пришлось.
Через два дня нас перевели в отделение патологии новорождённых, где мы пролежали неделю, потом – в многопрофильную поликлинику г. Махачкалы, куда и сейчас часто направляют, но толку никакого.
В 2013 году, когда мы проживали в Московской области, у Хадижки срослись пальчики, начались серьёзные проблемы с кишечником, очень сильно понизился гемоглобин – до 40…
После обращения к специалистам нам пришлось срочно лететь в Дагестан, чтобы «прокапать железо». Подобные процедуры просто убивают малышку! Под наркозом ей ставят катетер, который потом прилипает к стенке, и кровь не поступает, что ещё хуже. Снять его после этого не решается никто, приходится под присмотром медперсонала снимать самой.
Одно спасение – девочка очень терпеливая.
Хорошо помогают бинты, которые мы заказываем 2 или 3 раза в год, накладки, мази компании Хартманн, на которые в месяц уходит около 30тыс. рублей.
Очень надеемся на помощь, и то, что мы не одни, для нас уже огромная поддержка!
Березина Мария
• Год рождения: 2009
• Город: Ставропольский край, г. Михайловск
Маняша, мой первый ребенок. Родилась без кожицы на ножках (правая поражена сильнее). Это было жутко. Похоже на выжженные места. Это были места черного цвета. Акушерка сказала, что ребенок с родимым пятном, но в тот момент я так была рада, что думала об одном, чтобы только не перепутали моего ребенка с другими детками.
Мой ребеночек оказался единственным с такой "заразой", не то, что на всю больницу, но, наверное, и на весь край. Врачи были в недоумении. Малышку даже на руки не дали. Поставили диагноз: «аплазия». Через 5-6 часов я пришла, чтобы поцеловать дочу, а у нее волдырь на губках. На следующий день отправили в инфекционное отделение краевой больницы. Собрался консилиум врачей (по большей части – посмотреть, что ж это такое) и – все. Через 3 дня, заведующая отделением пришла с книгой, сказала и показала наш диагноз: гиперпластический дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз. Вот и все. “Лечите, как хотите, и вообще стоит ли? Это ВЫ виноваты с мужем…” – это слова заведующей отделением!
Я была в шоке. Это наш первый ребенок. Мы с мужем образцовая пара, не курим, не пьем. Я соблюдала строго-настрого все рекомендации по поводу беременности. И тут такое... Никакого лечения, помощи. Бинты, спреи покупали сами. Единственное, что подсказали – нужно прокалывать волдыри. А когда воспалилась слизистая, стали кормить через зонд. Через 2 недели после выписки заочно нам поставили диагноз в Москве - дистрофический буллезный эпидермолиз Аллопо-Сименса, а также дали рекомендации по лечению (медикаментозную терапию). У нас был настолько страшный случай (я не знала, чего ожидать, как дальше будет) и я думала, что ребенок не сможет ходить. Но малышка пошла в 10 месяцев. На выжженных местах образовалась кожа красного цвета (но на этих местах чаще всего образуются волдыри). На одной ножке, как мы ни старались, к сожалению, срослись два пальчика. Да и в размере стопы ножка чуть меньше другой. А потом стали слазить ноготки. Сейчас чуть проще, ребенок все понимает. Меньше чешется, не бегает, очень осторожна, но не всегда. Моя Маня очень активный ребенок.
Очень беспокоят запоры. Ручки просто красного цвета. Купаемся 1 раз в неделю с криками. Но всегда надеемся на выздоровление! И еще хотела бы вас поблагодарить за участие в нашей беде. Для нас это так важно. Очень надеюсь на ваше понимание. Спасибо.
Березина Дарья
• Год рождения: 2015
• Город: Ставропольский край, г. Михайловск
Я мама Маши Березиной. Моя девочка больна. Диагноз – дистрофичный буллёзный эпидермолиз. Она всегда хотела братика или сестричку, так как ребёнок во многом ограничен. Ей хотелось заботиться, ухаживать и дарить свою доброту и любовь малышу. Муж настаивал, да я и сама понимала, что Машеньке трудно будет одной в дальнейшей жизни,ребёнок не должен быть одним в семье.
Мне было очень трудно в воспитании и уходе за Машенькой, но когда малышке исполнилось 5 лет, я решилась на новую беременность. Даже не то, чтобы решилась, а уж очень захотелось познать все прелести полноценного материнства. Как это – когда после рождения малышку прикладывают к груди, кормят, купают, укладывают спать рядом с собой и не боятся сделать больно, повредить и без того истонченную кожу..
И вот долгожданная беременность! Я была самой счастливой.А как радовалась Машенька! Она каждый день гладила животик, пела песенки, разговаривала с сестрёнкой и очень ждала её рождения. Опасения или, точнее, сомнения у меня были в первые месяцы беременности. Успокаивал муж, и не только он. Моя врач-гинеколог говорила: «Молния дважды в одно дерево не бьёт. Все будет хорошо».
Беременность протекала хорошо. Я вовремя сдавала всевозможные анализы на выявление патологий развития плода, УЗИ, мы уже выбрали имя для малышки. Такой чести удостоилась Маняша - она назвала сестру Дашей. Успокоившись, я все чаще и чаще представляла своё дитя, с нетерпением ждала встречи с ним.
И вот, 6 июля, на 39 неделе беременности родилась наша девочка. Крошка еще не успела закричать, а я уже всё поняла. Поняла по лицу молоденькой акушерки. Я без устали спрашивала: «Что там?.. Как она?.. Оля, что?..». А в ответ: «Ножки, Лен…». Я не была к этому готова и не хотела быть готовой дважды к такому, но… Как ужасно я чувствовала себя в эти минуты! Все планы, вся жизнь, мои девочки, мой муж… Как мы теперь? Я не смогла дать ни одной здоровой жизни. Мне очень трудно вспоминать это.
Врачи старались успокоить меня, но они и сами были в шоке. Я сумела собраться и действовать здравомысляще. Попросила врача держать ножки малышки, дабы не травмировать раны и здоровую кожицу. Муж привёз всё, что необходимо для перевязки. Первую перевязку сделали в родильном зале по моим указаниями. Я очень благодарна врачам, ведь для больной малышки было очень важно правильное и своевременное лечение. После перевязки ко мне поднесли дочку. Ее личико было синюшного цвета. Ногтевые пластинки дистрофичны. На стопах обеих ножек отсутствовала кожа до щиколоток. Малышка родилась крепенькая, весом 3,740 кг, рост 55 см.
В тот же день нас направили в краевую детскую клиническую больницу. Ребёнка оставили на лечение, «а вы, мамаша, свободны…». У меня в памяти всё настолько свежо… Вспомнила, как я когда-то надеялась, что мою Машеньку вылечат или хотя бы будут правильно лечить! Но ничего подобного не произошло … Врачи осматривали моё дитя три дня, травмируя каждый раз, сдирая бинты с кожей – кровь, крик ребёнка, мои просьбы о помощи.
Я не могла допустить таких экспериментов над вторым ребёнком. Пришлось звонить в вышестоящие инстанции, оплачивать палату, и только тогда нам пошли на уступки. Уход за ребёнком осуществляла я с моей мамой, потому что перевязки малышке сделать одной невозможно, и своими медикаментами – по 3-4 перевязки в день. Долго не могли подобрать наименее травмоопасный способ кормления ребёнка, так как на язычке был волдырь, и слизистая рта кровоточила. А кормление – через каждые 3 часа. Первый день кормили из шприца, выдавливая смесь по капельке. Но это тоже небезопасно. Во второй день пытались кормить с ложечки. Потом был поильник.Так как ребёнок всегда был со мной, врачи лишний раз даже не прикасались к нему, поэтому лишних травм не было. Лечили и ухаживали за своим ребёночком мы сами, и Слава Богу!
Через неделю мы уже были дома. А ещё через месяц нам дали направление на медико-социальную комиссию, где с кучей упрёков и с огромной неохотой Дашеньке присвоили инвалидность на год.
Спустя время, мы получили первую для Дашеньки помощь в виде медикаментов, мазей, кремов, бинтов от нашего фонда БЭЛА.
Правильный и своевременный уход для нас очень важен. Буллы с кровяным содержимым вздуваются на слизистой языка, дёснах, поэтому ребёнок иногда не может есть. Чаще всего буллы вздуваются на ножках – там, где отсутствовала кожа при рождении.
Мы уже понемногу приспособились к болезни. Благодаря фонду «БЭЛА», знаем как и чем лечиться. Порой трудно совмещать лечение девочек в один день. Машенька мне помогает в уходе за Дарюшей. Девочки очень любят друг друга. А мы с мужем души в них не чаем и очень ждём дня, когда наши девочки выздоровеют… Наши детки любимы и желанны.
Зенков Дмитрий
• Год рождения: 2015
• Город: Ульяновская обл., г. Димитроград
19 июля 2015 года на свет появился наш долгожданный сыночек Дима.
Беременность протекала хорошо, все анализы, УЗИ, КТГ были в норме. Роды прошли неплохо, родила сама.
Когда я впервые увидела своё дитя, я очень испугалась: на правой ножке от коленки и до конца пальчиков не было кожного покрова. Врачи сказали, что всё будет хорошо, и ребёночка забрали. На следующий день мне был озвучен диагноз: "Аплазия кожи".
Диму увезли в Ульяновск, в реанимацию.
Я не видела его больше недели, очень переживала, плакала, беспокоилась и не понимала толком, что с моим сыночком.
Когда из реанимации его перевели в обычную палату, мне разрешили приехать и лежать с ним там. В Ульяновске, подготовив меня морально, заведующая отделением "Патология, реанимация новорождённых" отвела меня в палату к моей крошке…
Увидев его, я расплакалась: он был такой маленький, беззащитный, все пальчики были покрыты какими-то пузырями, к ноге прилипали пелёнки…Его крик просто раздирал моё сердце.
Ирина Николаевна Легошина (так звали врача) поставила диагноз: "буллёзный эпидермолиз, простой" и объяснила мне, что это не лечится – заболевание генетическое, что за ребёнком нужен постоянный уход, что у ребёночка нежная и очень хрупкая кожа… Это буквально шокировало меня, я не знала как жить дальше!
Позвонила своей маме и мужу, рассказала им. Все были потрясены, ведь ни у меня, ни у мужа в роду такого никогда не было…
Димочке назначили антибиотики, постоянно ставили катетеры с капельницей, брали анализы крови, водили по всем врачам. Мазали ножки и ручки тем, чем посоветовал дерматолог: Левомеколь, Актовегин, Эплан… И потихонечку, хоть чуть-чуть нам становилось полегче.
Выписали нас 1 сентября и пожелали здоровья и счастья...
Пока мы лежали в Ульяновске, моя мама нашла сайт "ДетиБЭЛА" и рассказала о нём. Я была рада, что есть люди, которые помогают и консультируют родителей, ведь наши врачи крайне редко сталкиваются с такими детишками.
С вашего сайта мы взяли немало полезных советов,за что вам огромное человеческое спасибо!
Наш Дима очень активный, умный, любопытный и весёлый мальчишка, но раз в три дня он переносит мучительную боль, когда мама с папой меняют повязки.
Узнав, что могут срастись пальчики, мы сшили ему перчаточки, он привык их одевать и чувствует себя в них комфортно (ничего не натирает и не травмирует кожу).
Пока мы радуемся каждому дню, когда у Димы не выскакивает новый пузырь и не сдирается кожа.
Пономарёва Алиса
• Год рождения: 2014
• Город: Московская обл., г. Химки
Беременность протекала хорошо, без проблем.
Первые признаки БЭ появились в 10 месяцев, до этого проблем с кожей не было. Сначала на коленках, потом в зоне подгузника. В 1 год и 5 месяцев проявления усилились, появились пузыри, язвы и корки на коже.
Обращались к нескольким врачам в разных клиниках. Ставили подозрения на аллергию, дерматит, вирус, грибок. Сдавали много анализов, но окончательно диагноз подтвердить не удавалось. Посещали физиопроцедуры. Соблюдали диету, пытались выявить на что аллергия, но безуспешно.
Высыпания на коже то усиливались, то ослабевали. В какой-то момент практически исчезли, но потом появились вновь.
Применяли разные средства: сейчас, в основном, банеоцин, зеленку, фукорцин... Проявления присутствуют на ладонях, стопах, коленях, ягодицах. А также на лице вокруг рта.
Волосы на голове стали тоньше, растут неравномерно.
Раны иногда кровоточат (когда Алиса падает на колени).
Ночью часто просыпается и чешет поражённые места.
Чтобы исключить аллергию, легли на стационар в Институт питания. Там нас отправили на консультацию к профессору Короткому, который поставил диагноз: БЭ.
Алиса общительная и жизнерадостная, иногда раздражительная, что, по-видимому, связано с некомфортными ощущениями из-за проявлений на коже.
Она с интересом играет в подвижные игры, любит купаться в водоёмах и ванне.
Хабирова Наиля
• Год рождения: 2002
• Город: Татарстан, г. Мензелинск
Здравствуйте!
Мы тоже хотим поделиться своей историей.
Наиля – наша первая дочь. Родилась она в праздничное утро 8 Марта. Первый долгожданный ребёнок. Но не всё в жизни складывается так, как хотелось бы…
При рождении на левой ножке не было кожи, пальчики наполовину сросшиеся, ногти отсутствовали. Все были в шоке. Диагноз нам поставили через неделю в РКБ. Тогда я, молодая мама, ещё ничего не знала об этой болезни.
Врачи говорили, что болезнь будет протекать долго, что лечения особого нет… Мне казалось, что вот, мы приедем домой, и всё постепенно пройдёт… Но проходили дни, раны заживали, появлялись другие. И так день за днём. Сколько бессонных ночей, проплаканных глаз, пролитых слез!
Оказывается, человек ко всему приспосабливается. Сейчас она уже взрослая. Несмотря на ограниченные возможности, она не падает духом. Активная, весёлая, общительная. Занимается вокалом, ходит в театральный кружок. У неё много друзей.
Теперь я мама уже троих детей. Слава Аллаху, все здоровые. Хоть порой тяжело, но мы справляемся. Основная для нас проблема – нехватка перевязочных средств. Испытываем трудности с обувью. Хотелось бы проконсультироваться с хорошими специалистами, пройти курс лечения.
Как вы думаете, чего ждёт моя дочь от Деда Мороза? Она мечтает, чтобы зажили раны на ногах, чтобы смогла надеть капроновые колготки под красивое платье. И мы надеемся на чудо!
Спасибо огромное Вашему фонду, что Вы есть!
Валерия Зюзь
• Год рождения: 2010
• Город: Тюменская обл., ХМАО Югра, г. Сургут
Валерия родилась 02.12.2010 года.
Роды были преждевременными, сложными. С дочерью я встретилась только через 7 дней. Она находилась в реанимации новорождённых, лежала в кувезе с прижатыми к телу ручками и ножками.
И руки, и ноги её были сплошной кровоточащей раной, так же выглядели живот, лицо… Валерия была подключена к аппарату искусственной вентиляции лёгких.
Мне сообщили, что это, вероятно, буллёзный эпидермолиз, что шансов выжить очень мало, что болезнь неизлечима и необходимо ухаживать и ждать…
Но как ухаживать врачи тоже очень смутно себе представляли. Так и прошли первые 28 дней жизни Валерии, в мучительных перевязках с бешеным пульсом.
Потом Леру пытались отправить в реанимацию соседнего города (без меня), я была против. В итоге одна врач-реаниматолог согласилась взяться за неизвестную болезнь, предупредив, что всё будет методом проб и ошибок.
Так Валерия и пролежала до 02.06.2010 в реанимации, я каждый день ездила к ней, отмачивала вместе с врачами бинты, делала перевязки, помогала им как могла. Домой забрать Валерию возможности не было, так как состояние оставалось тяжёлым, организм часто давал сбои. Нас выписали с диагнозом "Врождённый дистрофический буллёзный эпидермолиз".
В один из дней позвонила девушка, представилась Натальей из фонда "БЭЛА", предложила помощь, рассказала, что можно облегчить Валерии боль, подсказала какими перевязочными материалами необходимо пользоваться. Я и муж с опаской, но поверили ей.
Так в нашей жизни появилась "БЭЛА".
Мы стали закупать "правильные" бинты, использовать мази, общаться с родителями таких же детей. Со временем привыкли, стало полегче. Первым словом, которое сказала Валерия, было "потерпи", потом всё остальное.
В два с небольшим пошла, хотя от неправильных перевязок ножки были искривлены. Всё потихоньку налаживалось. В три года при помощи Фонда мы съездили в Австрию, где нам поставили диагноз "Простой буллёзный эпидермолиз. Подтип Доулинга-Меары".
У Валерии кроме кожных проблем очень неприятное осложнение - болезнь глаз, сильная светобоязнь, глаза слезятся, могут быть закрытыми от боли от нескольких часов до нескольких дней. Она не выходит в светлое время суток на улицу, что не позволяет ей общаться с детьми, посещать развивающие занятия, какие-либо детские развлекательные центры.
В остальном она – обычный ребёнок: любит бегать, смотреть мультики, общаться с детьми. Очень любит папу. Постоянно поёт, пляшет. Учит стихи наизусть и всем их цитирует. Любит гулять на улице, хотя и удается это крайне редко.
И – ежедневные перевязки, иногда спокойные, иногда со слезами, но в общем, уже привычные.
Команова Елизавета
• Год рождения: 2005
• Город: г. Москва
В октябре 2005г., 27 числа, родилась наша дочка ЕЛИЗАВЕТА-ПРЕКРАСНАЯ, вес 3620г. Девочка с пухлыми розовыми щёчками, красавица, с большим чёрным чубом на голове! Пришёл педиатр на осмотр новорождённого, мне показали дочку (правда, помню, что складки губок как-то сморщены были и около мочек ушек… остальное всё - как у обычного ребёнка).
Спустя 6 часов, я пошла проверить малышку. Когда увидела дочку, ничего не могла понять: что это? Почему на ножках кровь?.. Врачи не предупредили меня, что я могу такое увидеть…
Дежурная медсестра, находящаяся с детьми, пожимала плечами и перешёптывалась за моей спиной с кем-то, я услышала: «ОНА МОЖЕТ УМЕРЕТЬ…»
Три дня в роддоме, три дня выливания на раны пузырьков фукорцина. Маленькая плачет, и я вместе с ней… Взять малышку на руки не могла, да и не знала как – любое прикосновение причиняло ей боль. ЕЁ КОЖА МОМЕНТАЛЬНО МОГЛА СЪЕХАТЬ! Трое суток кормили с ложки сцеженным молоком и делали уколы глюкозы.
И вот отправляют нас в больницу, где, я была уверена, помогут. На первом посещении пришла врач и долго расспрашивала, как проходила беременность, ну, и всё такое – искали причину. Созвонились по телефону с дерматологами, получили консультацию по лечению, объявили этот диагноз (БЭ – ред.) и добавили: «Оно неизлечимо».
Мои вопросы были бесконечны, но в ответ: «Мы не знаем». Перевязки были в каждое кормление (до или после), как освобождалась медсестра. Она не успевала смотреть за моей дочкой и тщательно обрабатывать ранки, пузыри росли, лопались и получались новые раны…
Пришлось просить у заведующей отделением разрешения самой ходить к моему ребёнку и самой смотреть за ней. Через месяц нас выписали.
Над словами – НЕ ЛЕЧИТСЯ – я не заморачивалась, по 4 раза в день мазала, бинтовала ранки, и в таком режиме пролетел целый год. Ран, вроде, стало меньше, и я думала: «МЫ СПРАВИЛИСЬ! ВСЁ НАЛАЖИВАЕТСЯ!»
Дочка растёт, развивается. Пора сидеть, ходить – всё, как у всех детей. Оберегали, как могли. Постоянно на руках я не могла её носить, да и нельзя. Одежда – только х/б, обувь – мягкая, верхняя одежда– не тяжёлая, но тёплая. Ложки для еды – мягкие, пища еле тёплая. Всё соблюдали.
В то время у меня на руках – её трехгодовалый старший брат, которому тоже нужно внимание. Начались ушибы, да какие! Колени – сплошь мешки крови, и такие же ладони. С этим потихоньку справлялись сами, за консультациями к врачам обращались редко, нам говорили одно: «Всё делайте, как делаете, скоро она вырастет, будет легче...»
Пришлось самой стать врачом – ходила по аптекам с расспросами, что есть для лечения ран… Провизоры всё показывали и объясняли.
Для прохождения очередного МСЭК мы госпитализировались в одну из Московских клиник с дерматологическим направлением. Нас поселили в отдельный бокс, перевязки делала сама, что-то пробовала из рекомендаций врачей.
Эти дни в больнице на последующие три года и дальнейшую нашу жизнь стали для нас спасением!
На обходе медсестра обмолвилась: «Так в соседней палате такие же как и вы – девочка 4 года, Снежана, мама Наташа из Омска!»
Я дождалась тихого часа, зашла в палату и не знаю, что сказать… Смотрю на Наталью, пытаюсь что-то спросить… Вы не поверите, с первых же слов мы – как будто были родные, только давно не виделись… Натальины советы на тот момент для меня были важны, с её помощью я многому научилась!
Много нам ещё предстояло пройти трудностей, они как снежный ком накатывались…. В три года произошло сужение пищевода. Это самое страшное, когда твой ребёнок плачет от непонимания, почему же не может проглотить слюнку и попить воды. Есть начинает, только когда спазм утихает, и только жидкое, как вода.
Ухудшение внутри очень подорвало кожу, она просто расходилась на глазах! Антибиотики, ранозаживляющие уколы немного помогали затянуться ранам. Дни смешивались с ночами, постоянно держалась высокая температура…
В 2011г. с большим усилием нашли стационар, где согласились нас взять, провели исследование, которое показало, что просвет пищевода очень мал и, если ничего не делать, проход может закрыться.
Назначили день операции, с врачом всё обговорили, попросили как можно нежнее со слизистой. Я жду у входа в операционную, минуты кажутся вечными…Выходит доктор и говорит: «Всё прошло!» Меня проводили к дочке. Лиза была ещё под наркозом... Я поняла, что всё хорошо, когда через 2 часа дочка уже просила еду! Она с аппетитом кушала курочку, пила и ела, и ела!
Выписались домой, состояние стабилизировалось, но не надолго – ровно через месяц вновь приступ и непроходимость пищи… И это – за неделю до новогодних праздников! Мы сразу собрались вновь в ту больницу, где нам помогли, но в этот раз всё оказалось ещё сложнее. После наших многочасовых беганий по больнице хирурги согласились но.. после праздников.
Прошли две недели с перебоями в еде и питье в ожидании операции… Но на этот раз хирургического вмешательства не было –пищевод смогли растянуть при введении эндоскопа.
После первого приступа я поставила перед собой задачу: ни в коем случае не паниковать! Главное – спокойствие, потому что от слёз и плача у ребёнка спазмы становились сильнее. При последующих спазмах Лиза знала, что ей делать, даже если никого нет рядом…
Перевязки днём и вечером… Сознание никак не могло принимать эту картину: везде раны, раны и раны…
К счастью, я научилась всё принимать намного проще, чем прежде.Это мой ребёнок, и ухаживать за ним – мой крест, который я никогда не устану нести!
Под таким девизом мы и стараемся жить, идти вперёд и подниматься по высоким ступеням вверх!
Несмотря на болезнь, Лиза – талантливая девочка. Она занимается живописью и рисует необычные картины.
В 2015г. Лиза заняла первое место в Международном Детском и Юношеском Пленэре «Белые ночи» в Санкт-Петербурге. Работы, выполненные в графике пастелью, тема – «Питер».
Не всё Лизе даётся легко, но мы всегда рядом, поддерживаем и подбадриваем, также с нами много хороших людей, которые готовы прийти на помощь и поддержать в трудную минуту!
Шейдаева Даяна
• Год рождения: 2000
• Город: г. Санкт-Петербург
11 июля 2000 года на 36 неделе у меня родилась девочка Даяна, маленькая, весом 2500г. Была очень слаба, еле сосала грудь…
На третий день после рождения, ножки у ребёнка покрылись пузырьками. В родильном доме мне сказали, что ребёнок недоношенный, потому и кожа нежна, что со временем всё пройдёт. Я абсолютно не знала, как ухаживать. Все поражённые места обрабатывала раствором марганцовки и забинтовывала. Бинты прилипали к ножкам, и раны становились ещё хуже.
Первый месяц был самый мучительный. До пяти лет пузыри постоянно появлялись на кистях и коленках. Но со временем ребёнок стал понимать, что она не как все детки. На солнце мы загорать не можем и не любим, так как потом всё начнёт чесаться и будет в пузырях. Сейчас у нас всё более-менее нормально.
После рождения четвёртого ребёнка в семье, Иссы, мы опять столкнулись с этой бедой. И только тогда, в 2014 году, я узнала про диагноз «буллёзный эпидермолиз».
Спасибо большое благотворительному фонду "Б. Э. Л. А. Дети-бабочки" за помощь, которую нам оказывают.
С уважением, семья Шейдаевых!
Шейдаев Исса
• Год рождения: 2014
• Город: г. Санкт-Петербург
18.06.2004 года у нас в семье появился четвёртый ребёнок – Исса.
Беременность протекала нормально, роды были быстрые, родился мальчик весом 3700 г. И опять та же самая история, что и у сестры Даяны.
На третий день - два пузыря на ножке. Я, конечно, очень расстроилась, зная, через что нам снова придётся пройти.
В роддоме поднялась жуткая паника, из нашей палаты сказали никому не выходить. Ребёнка отправили в ДГБ 1, меня тоже экстренно выписали. В больнице мне сказали, что это буллёзный эпидермолиз.
У меня четверо детей, двое из которых болеют этой болезнью. Папа и бабушка у нас тоже с эпидермолизом.
В больнице я познакомилась с Анастасией Сабитовой из благотворительного фонда "Б. Э. Л. А. Дети-бабочки", и мне сказали, что у нас лёгкая форма болезни. Научили перевязывать, обеспечили всякими бинтами, кремами, сеточками.
Спасибо большое, что вы беспокоитесь, помогаете нам и нашим детям. Спасибо, что вы есть! Низкий вам поклон.
Лукьянова Таисия
• Год рождения: 2015
• Город: Ростовская обл., г. Шахты
При рождении Таисии, врач сказал: - Мамочка, у ребёнка на левой ручке нет кожи и показал… Внутри у меня все сжалось, но мысленно я себя успокаивала, что кожа нарастёт, и все будет хорошо.
У меня была сложная и по времени долгая операция кесарева сечения, всё было в спайках.
На следующие сутки я ещё не вставала, и ко мне пришел врач-педиатр. Он сказал, что у моей малышки в паху огромный пузырь, и он лопнул. «Похоже, у вашего ребёнка «буллёзный эпидермолиз» и мы должны перевести вас в отделение патологии новорождённых». Я отказалась, так как у моей первой дочки, которая родилась 10 лет назад, тоже был пузырь в том же месте, мазали «Бепантеном» и все зажило.
На пятые сутки болячки у Таички затянулись тонкой плёночкой кожи, и нас выписали домой. Дома всё начало возобновляться на её крошечных ручках и коленках. Было очень тяжело морально, физически и.. страшно! Я не знала чем и как перевязывать, чтобы к ранкам ничего не прилипало – руки трясутся, слёзы льются…
По направлению участкового педиатра мы поехали в областную больницу, где сдали кучу анализов, бегали по кабинетам. Но за два месяца нам так и не смогли поставить правильный диагноз.
По совету дерматолога мы обратились в частную клинику, там взяли биопсию кожи пузыря и отправили на исследование в город Краснодар..
Ответ ужаснул - «Простой буллёзный эпидермолиз».
Теперь нескончаемая боль и страх и у меня, и у мужа за нашу малышку.
Таичка очень шустрый и подвижный ребёнок, из-за этого добавились ранки на ручках и ножках. Старшая дочь помогает мне делать перевязки, но для неё это очень тяжело психологически.
Каждый день мы ухаживаем за кожей, пытаемся оградить от всего, что может травмировать. Весной и летом пузыриков больше, затронут каждый пальчик и ладошки. Но мы не отчаиваемся - надеемся на улучшение.
Матинян Артём
• Год рождения: 2015
• Город: Московская обл. г. Щелково
В нашей семье это заболевание наследственное: от моего деда передалось моей маме, от мамы – мне, от меня – сыну…
У меня двое детей, у старшей дочери ничего нет, а вот младшего эта болезнь не обошла стороной.
Родился наш Артёмка совершенно здоровым мальчиком, но в два месяца стали появляться пузырики на руках. Зная, что это такое, я просто не хотела верить, ведь первого ребёнка эта болезнь обошла…
Но чем жарче становилось на улице, тем больше пузыриков выскакивало на пальчиках у Артёмки. Через месяц не осталось ни одного пальчика, ни на руках, ни на ногах, который бы не болел.
В семье обрабатываю раны только я, все остальные не могут смотреть, как он плачет. Если раньше он спал спокойно, то теперь плачет от боли даже во сне. Когда видит меня с ножницами и бинтами – тоже плачет. Вообще никому такого не пожелаешь! Но я беру себя в руки и начинаю обрабатывать и вскрывать пузырики – если этого не делать, они вырастут до огромных размеров, а потом он их обязательно сорвёт, и тогда рана будет ещё больше.
На улицу мы ходим как обычные дети. Если кто-нибудь спрашивает, что у него с ручками, мы говорим что очень нежная кожа. Есть и такие, кто смотрит на нас косо. Но нам это всё равно.
В поликлинике врачи к нам никак не относятся: ни хорошо, ни плохо. Единственное – отказываются делать ему прививки. Говорят, пока не пройдёт, не будут делать.
Это смешно, ведь заболевание это генетическое, и оно не пройдёт никогда.
Зольнова Екатерина
• Год рождения: 2015
• Город: г. Москва
Беременность у жены протекала в целом достаточно хорошо с незначительными проблемами, к которым относились сильный токсикоз (1-5 мес) и болезнь из разрядов ОРВИ, которую на 8-й неделе беременности пришлось лечить антибиотиками. Ещё временами был повышен тонус. Все КТГ, исследования крови и УЗИ показывали отличный результат. Ничего не предвещало появления каких-либо проблем…
Роды также прошли относительно легко без каких-либо осложнений – кесарева сечения не потребовалось.
Болезнь была обнаружена в первые минуты после родов, когда на ножках и ручках врачи увидели существенные и очень глубокие повреждения кожи. В палате собрался весь медперсонал, все пытались понять, что это такое. После этого Катеньку отправили в реанимацию, где её забинтовали и назначили лечение антибиотиками.
В роддоме никогда не сталкивались с таким заболеванием и не знали, как его лечить. Огромное спасибо заведующему детской реанимации в роддоме, который на следующий день нашу дочку направил в больницу им. Сперанского, где умеют работать с детьми, страдающими этим недугом.
Врачи этой больницы сами сообщили о нас в Фонд БЭЛА. Нашу благодарность сотрудникам этого фонда невозможно передать словами. И я и супруга были в шоковом состоянии, мы были подавлены горем и не хотели жить, но уже после первого разговора с врачом фонда Наталией мы поняли, что мы не одни, что есть много людей, которые нам хотят помочь и что мы обязательно справимся. Я никогда не думал, что обращусь за психологической помощью к психологу, но это была действительно очень действенная помощь – и я и жена после разговора с Татьяной Викторовной полностью оправились от шока и начали бороться за жизнь и счастье Катеньки.
Через два дня мы получили огромную посылку из фонда – патронажная сестра Лидия приехала осмотреть нашу дочку и показала как и чем пользоваться – это имеет огромное значение, т.к. в первые дни мы не знали даже названия медикаментов и тем более не понимали их назначение и не умели ими пользоваться. Слово «фонд» до этого у нас ассоциировался исключительно с оказанием материальной поддержки, однако фонд БЭЛА оказывает комплексную поддержку по всем направлениям, объединяя людей в борьбе с этой болезнью. И эта поддержка является жизненно необходимой, особенно на первом этапе, когда родители, утопающие от внезапного горя, оказываются совершенно не готовы к этой борьбе.
Сейчас Катенька уже проявляет активность и иногда улыбается.
Форму заболевания пока сложно определить, поэтому мы очень надеемся на лучшее. В любом случае мы не оставлены один на один с этой бедой и увидели огромное число добрых людей вокруг нас.
Агапочкин Михаил
• Год рождения: 2009
• Город: Рязанская обл., г. Рязань
Миша родился в Рязани 22 декабря 2009г.
Беременность протекала нормально, все показатели были в норме, поэтому я спокойно ждала появления малыша на свет…
После родов врачи и я увидели, что на нижней части правой ножки отсутствует кожа.
Позже, осмотрев внимательнее, нашли и другие участки тела, пораженные буллёзным эпидермолизом - на слизистой рта, за ушками. Все были напуганы, поэтому в срочном порядке Мишутку отвезли в больницу, где и поставили точный диагноз. Насколько я поняла, последний раз ребёнок с таким заболеванием поступал в детскую больницу Рязани 15 лет назад…
Ни у кого из родных и близких не было генетических заболеваний, никто не слышал об этой болезни, поэтому, услышав диагноз, и узнав, как эта болезнь протекает, я была в шоке.
Для меня первые месяцы после рождения сына были очень тяжёлыми. Я боялась лишний раз взять ребёнка на руки, чтобы не повредить кожу.
Мы два раза ездили на консультацию в Москву, где специалисты подсказали какими мазями и бинтами нужно пользоваться при этой болезни. У Миши буллёзный эпидермолиз, дистрофичная форма средней тяжести.
Когда Мишутка был совсем маленьким, сложность ещё была том, что он не понимал, что ему нельзя падать, ползать на коленках, так как кожа сразу повреждалась. Сейчас Миша стал бережнее к себе относиться, понимает, что нельзя быстро бегать, чтобы не упасть, не лазает по железным лесенкам на детской площадке.
Окружающие реагируют по- разному: кто-то очень долго и удивлённо смотрит, кто-то вообще не обращает внимания.
Есть детишки, которым всё равно, и они играют, не замечая болячек, а есть дети, которые, увидев повреждённую кожу, сразу отходят…
Миша мальчик общительный, веселый, старается не обращать внимания на свою болезнь. Он считает, что у всех маленьких детей кожа тоненькая, а со временем она становится толще.
Мы надеемся, что со временем кожа, действительно станет меньше повреждаться, и Миша, как и все мальчишки, будет быстро бегать, не боясь упасть, лазать, играть в футбол, гоняя мяч по полю. Будем очень благодарны вашему фонду за помощь и поддержку.
Ухова Дарья
• Год рождения: 2002
• Город: Мурманская обл., г. Мурманск
Всё началось с роддома, когда мне позвонила медсестра и сказала: «Я вас поздравляю, вы стали папой!» После этого звонка я был на седьмом небе от счастья - ведь это первый мой ребёнок!
Я поехал в роддом, посмотреть на мою малышку,но жена мне отказала, объяснив что дочку осматривают врачи… Несколько дней я пытался увидеть ребёнка - мне всё время отказывали, а на пятые сутки я узнал, что доченьку перевели в детское отделение городской больницы…
Жена молчала, ничего не говорила, а когда я сам пошел на беседу к врачу мне озвучили диагноз, который я услышал впервые в своей жизни: дистрофический буллёзный эпидермолиз… В медицине я не силён – думал, купим лекарства и вылечим…
Врачи в больнице советовали прокалывать пузыри и мазать фукорцином, потом - левомеколь на раны… Малышка постоянно плакала, ей было больно, одежда прилипала к телу, и снять её можно было только вместе с кожей. Бессонные ночи, когда нужно периодически переворачивать ребёнка, чтобы постельное бельё не прилипало к ранам, когда во сне она стонет от боли и просыпается, а ты ничем не можешь помочь, и полное бессилие…
Поликлиника стала нашим вторым домом, где, как я понял позже, нам помочь не смогут.
Каждый приход к врачу начинался с анализов. Кровь из пальца взять невозможно, мы каждый раз говорили это медсестре, на что в ответ неизменно звучало: «Не учите нас, папаша!» Палец раздувало, случалось даже, что кололи несколько пальцев за раз… Дочурка плакала. После такого отношения к нашей медицине обращаться не хотелось, но, как говорится, выбора у нас не было…
Врачи говорили, что все пройдёт, но это были пустые слова. Нам не говорили какие последствие могут быть, чего ожидать и, самое главное, - как лечить. Каждый поход в поликлинику заканчивался одинаково – пустыми словами…
Когда дочка стала старше, то начала понимать, что она не такая как все… На нее косились, шептались за спиной, детки показывали пальчиком, а мамочки говорили: «Не подходите, она заразная!» - мы не могли объяснить всем, что это не так.
Потом назначили консультацию в РДКБ. Мы прошли обследование, но и там ничего утешительного нам не сказали, а, наоборот, добавили «стеноз пищевода 2-й степени». Нам тогда было 5 лет… В это время от нас ушла мама, и все заботы легли на мои плечи - надо и работать, и постоянно смотреть за ребёнком. Как все это осуществить я не знал… На помощь пришли родители и близкий человек, который заменил моему ребёнку и маму, и всех врачей.
Нас направили на консультацию в РДКБ. Но из Москвы пришёл отказ – мол, вы всё знаете, лечитесь по месту жительства…
Сейчас мы ходим к врачам для галочки, потому что так положено. Наши врачи даже и не пытаются узнать, что такое буллезный эпидермолиз, как его лечить – им, видимо, это неинтересно. А как же клятва Гиппократа?
Когда мы показали врачу палец, который срастается, на что услышали: «Ложитесь в больницу, попросите там консультацию хирурга, но я не думаю что он вам чем то поможет…»
Как сейчас помню, приехали домой, и меня посетила мысль в «Контакте» найти такую группу по буллезному эпидермолизу, и я нашел Фонд ДЕТИ БЭЛА…
Огромное спасибо организаторам этого Фонда за информацию в полном объёме! Я всё учу, как что делать, какие лекарства применять, как спасти ручки моей принцессе… На сайте всё описано подробно шаг за шагом и, главное, мы не одни такие - нас много, что вселяет надежду на будущее наших детей…
Попытки ходить в школу привели к плачевным результатам… Мы учимся на домашнем обучении - учителя не хотят брать ответственность за неё на себя. Но, не смотря на все трудности, ей нравится учиться!
Среди друзей и близких дочка – улыбчивый и весёлый ребёнок. А когда мы на улице, она замыкается, прячет руки в куртку, чтобы люди не задавали лишних вопросов…
Вопреки моим запретам, она научилась кататься на коньках и велосипеде… Падает, новые пузыри, но она терпит, улыбается и говорит: «Не переживайте, мне не больно! Всё пройдёт, всё заживёт…»
В ней живёт надежда на будущее, надежда на то, что рано или поздно найдётся лечение таким деткам, и они смогут быть как все - с самыми небольшими ограничениями в жизни!!!
Акулова Софья
• Год рождения: 2008
• Город: Саратовская область, г. Балашов
Моя дочь родилась 17 марта 2008г. Моя беременность протекала хорошо, ну, кроме токсикоза, но с этим я справлялась. Софа у меня – третий ребёнок, старшие абсолютно здоровы.
К тому моменту у нас появилось свое жильё, и счастью не было предела. И вот со дня на день должна появиться наша девочка. В понедельник я почувствовала жуткие боли в спине, а в 20:45 родилась наша крошка. Маленький, хрупкий человечек, весом 3370г. Тело было чистым, а вот ножки – бурого цвета. Мне дали малышку, и я её подержала у груди несколько минут, после чего её унесли.
Стала спрашивать врачей, что бы это могло значить, они сказали: "деформация стоп ". На тот момент в голове была "каша", – почему мы? за что? как быть дальше?.. А наутро куча врачей, также с разными вопросами типа: что пила? чем болела? была ли сыпь? и т.д. Оказалось, что за ночь всё наше тело и ротик покрылись пузырями. Пузыри были разной формы и разного цвета. Один пузырь сливался в другой. В роддоме мы пролежали три дня, и все эти дни кожу мазали левомиколью, а ротик – пищевой содой (что очень нам навредило). На третий день стал развязываться пупок, и доченьку перевезли в реанимацию в Саратов, а меня – в гинекологию.
Каждый божий день я звонила, спрашивала как там доча, но врачи всегда говорили одно и то же: состояние стабильное, улучшений нет. Сама она есть не могла, кормили через зонд. Спустя месяц, меня выписали, и саратовские врачи сказали, чтобы я забрала малышку, так как помочь больше ничем не могут. Мы приехали, главврач отвела меня в кабинет и там сообщила, что у ребёнка тяжёлое генетическое заболевание, – буллезный эпидермолиз, диспластическая форма. Когда я её увидела, на ней живого места не было! Она буквально с ног до головы была облита синькой.
На левой ножке был огромнейший пузырь с мутным содержимым. Постоянно обрабатывали, а он не спадал. Один пузырь сливался с другим, и площадь поражения становилась всё больше и больше. Если бы мы знали, что нужно пузыри прокалывать! Студентов в палату водили как в зоопарк, целыми группами, мы просили не делать этого, но – без толку.
Когда мы оказались дома, первым делом мы искупались, потихоньку научились обрабатывать. Каждый день врачи приходили к нам на дом. Хочу сказать, что дома нам стало лучше, ведь родные стены помогают. Никаких прививок нам не делали, гуляли очень редко, врачи всё боялись, как бы не заразиться чем либо…
Наши врачи мало что знают о буллёзном эпидермолизе и как его лечить. Первые полгода, если появлялся пузырь, мы сначала обрабатывали его водным раствором метиленовой синьки, потом наносили крем и так по 6-7 раз в день. Поначалу мы не бинтовали, и бывали моменты, когда распашонка или пелёнка прилипали к ранкам, и приходилось в буквальном смысле срывать их вместе с кожей. Вот так мы и живём.
Хочу сказать Вам огромное спасибо, что помощь Фонда вовремя пришла, ведь порою нет сил бороться в одиночку, а так – мы все вместе.
Привальцев Владислав
• Год рождения: 2001
• Город: Ивановская обл., г. Иваново
К сожалению, буллезный эпидермолиз известен нашей семье не понаслышке. Это заболевание передается у нас по наследству из поколения в поколение. Моему сыну буллезный эпидермолиз достался от меня, мне от своего отца, ему от своего.
О том, что этот недуг называется “буллезный эпидермолиз”, мы узнали только в 2012 году. До этого времени жили и не знали, почему на ногах, руках, теле появляются пузыри, которые приносят боль. Сегодня я уже точно знаю, как называется наше с сыном заболевание – простой буллезный эпидермолиз.
Обращаться к специалистам начал еще мой отец, но никаких результатов не было. Врачи не знали, что это такое и как с этим бороться. Поэтому после того, как пузыри были обнаружены у меня, папа сказал маме, что никуда обращаться не нужно, все равно никто не поможет.
В 2001 году у меня родился сын. С первых дней я пристально за ним наблюдала и надеялась, что это “счастье” не передалось моему сыночку. Но, увы, надежда пропала, когда мы стали пользоваться ползунками. Первые пузыри образовались от резинок на ползунках, затем, когда начали ходить. У меня и у сына пузыри появляются в основном на ногах, реже - на руках и теле. Обрабатывали пораженные участки (как научил папа) с помощью ножниц, стрептоцида и бинта. Бинт всегда прилипал к ранам, и мы со слезами делали новые повязки.
Сама я как-то приспособилась к жизни, сложно было объяснять сыну, когда он был маленьким, что нужно ездить на коляске, а не ходить ножкой; что нельзя бегать с ребятками, а то ножки будут болеть и т.д.
Позже я узнала о том, как правильно ухаживать за появившимися пузырями; узнала о том, что мы не одиноки, что существует фонд “Дети БЭЛА”, объединивший деток с буллезным эпидермолизом. Ведь когда ты находишься не один на один со своим горем, кажется, что и справляться с ним становиться легче.
Хочется пожелать нашим деткам и родителям здоровья, терпения, счастья и море улыбок, не смотря ни на что.
К сожалению, буллезный эпидермолиз известен нашей семье не понаслышке. Это заболевание передается у нас по наследству из поколения в поколение. Моему сыну буллезный эпидермолиз достался от меня, мне от своего отца, ему от своего.
О том, что этот недуг называется “буллезный эпидермолиз”, мы узнали только в 2012 году. До этого времени жили и не знали, почему на ногах, руках, теле появляются пузыри, которые приносят боль. Сегодня я уже точно знаю, как называется наше с сыном заболевание – простой буллезный эпидермолиз.
Обращаться к специалистам начал еще мой отец, но никаких результатов не было. Врачи не знали, что это такое и как с этим бороться. Поэтому после того, как пузыри были обнаружены у меня, папа сказал маме, что никуда обращаться не нужно, все равно никто не поможет.
В 2001 году у меня родился сын. С первых дней я пристально за ним наблюдала и надеялась, что это “счастье” не передалось моему сыночку. Но, увы, надежда пропала, когда мы стали пользоваться ползунками. Первые пузыри образовались от резинок на ползунках, затем, когда начали ходить. У меня и у сына пузыри появляются в основном на ногах, реже - на руках и теле. Обрабатывали пораженные участки (как научил папа) с помощью ножниц, стрептоцида и бинта. Бинт всегда прилипал к ранам, и мы со слезами делали новые повязки.
Сама я как-то приспособилась к жизни, сложно было объяснять сыну, когда он был маленьким, что нужно ездить на коляске, а не ходить ножкой; что нельзя бегать с ребятками, а то ножки будут болеть и т.д.
Позже я узнала о том, как правильно ухаживать за появившимися пузырями; узнала о том, что мы не одиноки, что существует фонд “Дети БЭЛА”, объединивший деток с буллезным эпидермолизом. Ведь когда ты находишься не один на один со своим горем, кажется, что и справляться с ним становиться легче.
Хочется пожелать нашим деткам и родителям здоровья, терпения, счастья и море улыбок, не смотря ни на что.
Осадчая Ксения
• Год рождения: 2003
• Город: г. Санкт-Петербург
Болеет с рождения врожденным буллезным эпидермолизом. Проявляется при ушибах, давлении и т.п. механическом воздействии. Страдают, в основном стопы (ногтей уже нет совсем), кисти рук, локти, коленки, а так же голень. Иногда бывают пузыри во рту. Очень проблематично с зубами - разваливаются быстро, а лечить нас практически не берутся - только под общим наркозом.
Кроме того Ксюша еще страдает астмой. буллезный эпидермолиз заметили в 1 мес. - образовался пузырь на пальце руки. Врачи сказали мазать зеленкой - прошел, потом начали делать массаж - вся спинка пошла пузыриками. С этого момента мы с Ксюшкой ездили по разным врачам, и нас лечили от всего, ставили разные диагнозы. Пропили много разных антибиотиков, заработали дисбактериоз. Потом нам повезло - попали в КДЦ при Педиатрической академии СПб к доктору Александровой, которая и заподозрила, что у нас буллезным эпидермолизом. Для уточнения мы были направлены к проф. Качанову, который и установил нам диагноз буллезный эпидермолиз. В семье больше никто этим не болеет и не болел, старший сын (отец у детей один) здоров. Откуда такая напасть непонятно. Наблюдаемся теперь у доктора Александровой в КДЦ - в районной КВД такой болезни толком не знают, фактически сама им рассказывала что и как, поэтому туда не ходим - смысла не вижу. Учится Ксюша в обычной школе. Она очень общительный ребенок, но из-за внешних проявлений заболевания есть проблемы - дети не всегда хотят с ней играть, брать за руки и т.п. - это меня, конечно, очень беспокоит. Во многом, конечно, еще все зависит от родителей - некоторые прямо своим детям и говорят не играть с моей дочкой - вдруг заразная. А то, что ребенку разрешено посещать общественные места им в голову не приходит. Очень боюсь, что на этом фоне будут комплексы с возрастом. Стараемся не допустить этого.
Ещё из-за невозможности заниматься спортом, кататься на велосипеде, роликах и т.п. у Ксюши есть проблемы с весом, тем более есть предрасположенность к этому. Ксюша очень бы хотела заниматься каким-то спортом, кататься на велосипеде и роликах и т.п. и она очень страдает от того, что ей ничего этого нельзя. Раньше занимались немного танцами, но из-за многих ограничений (натирают балетные тапочки, падения..) продолжить не смогли. Ксюшка занимается керамикой и это ей очень нравится.
В общем, мы стараемся жить обычной жизнью, насколько это возможно.
Мурадов Мухаммад
• Год рождения: 2010
• Город: Ростовская обл, х. Московский
Мой сын родился с пузырем на левой ножке. На второй день пузыри были и на новых участках тела. Тело красное и слабое - не дотронуться. Я родила двойню, девочка совершенно здоровая, а мальчик с кожным заболеванием “буллезный эпидермолиз”. Врачи ничего не понимали. Он был слабый, всегда высокая температура, гемоглобин низкий, 2 месяца лежал в патологии, потом в реанимации 3 раза, и каждые 3 месяца лежали в больнице. Он не ест густую пищу, давится от всего, до сих пор все пьет с бутылки, густое не может глотать. Нам врачи не могут помочь, отправляют домой, говорят, что ему нужен только уход. Когда он лежал в реанимации после рождения в городе Волгодонск, обращались за помощью и в Ростов, и в Москву, они нам просто отказали.
Как нам сказала районный педиатр - нас оставили на произвол судьбы.
У него уже прилипают пальцы на руках, а на левой ножке пальцы прилипли совсем. Помогите, нам, пожалуйста, мы на вас надеемся. У него все прилипает к одежде, ему постоянно больно, плачет, кричит и не хочет переодеваться. Плачет он и плачу я. Устала смотреть на боль своего ребенка. Помогите, пожалуйста, нам со специальными бинтами. Помогите, чем можете.
Азиза Умаровна Мурадова, мама
Леонтьев Никита
• Год рождения: 2006
• Город: Вологодская обл., г. Грязовец
Здравствуйте!
Меня зовут Наталья. У меня трое детей. Старшие двойняшки-мальчики 2000 г.р. Младший ребенок – Никита. Родился Никита 23 декабря 2006 г. С первых пеленаний обнаружились пузыри на языке, дёснах. Родила я в субботу. В воскресенье уже у нас вовсю брали анализы, не знали что это такое. У нас город небольшой Грязовец. В понедельник Никиту уже отправили в область, в Вологду. Его положили в отделение патологии. Потом переводили в реанимацию. Целый месяц он там пробыл. В феврале легла к нему я, когда перевели опять на патологию. Там и поставили диагноз – врожденный буллезный эпидермолиз, дистрофическая форма.
Пузыри – одни подсыхали, другие появлялись. Пролежав в больнице 1,5 месяца, мы с Никитой поехали домой.
Пузыри у маленького образовывались и на голове, на ногах, руках, ползли сверху туловища донизу. Сейчас на голове пузыри почти не выходят, есть волосы, нет ногтей на руках и ногах - только если стукнется.
Когда Никите было почти 3 года, обнаружили рубцовый стеноз пищевода. Нас бужировали несколько раз.
Так же у Никиты анемия, задержка роста.
В областной поликлинике эндокринолог после лета 2013г нас отправил в Москву, в республиканскую клинику. В 2010г Никита проходил лечение в Санкт-Петербурге в педиатрической академии. В 2011г. мы находились в Вологодском ОКВД. В 2012г санаторий на Черном море Анапа - Океан.
Никита находится на инвалидности с 8 месяцев. С 3 лет мальчик ходил в садик, когда не было обострения. Никитка очень любил занятия в садике, петь, танцевать… Такой умница.
У нас бесплатных мазей, да и платных-то, нет. Бесплатно нам дают Целестодерм В (он нам вообще никак) и Зодак. Также мы пролечиваемся 3 раза в год у гастроэнтеролога.
Самое главное в наших аптеках нет перевязочных материалов.
Мы были бы очень вам благодарны, если вы помогли нам в приобретении медикаментов и перевязочных материалов.
Кутьин Максим
• Год рождения: 2012
• Город: Калининградская область, пос. Знаменск
Здравствуйте, вот наша краткая история. Мы с мужем из города Ельца Липецкой области, но переехали в Калининградскую область, где и протекала моя беременность. Во время беременности было достаточно проблем, часто лежала в больнице, в сроке с 6 недели по 14 с отслойкой, затем в 26 недель опять положили в больницу с гипертонусом матки, рожать полетела домой в Липецк, родила в поставленный срок 16 февраля, роды были достаточно легкие, сын родился весом 3500 и 54 см, через час после рождения сына увезли в областную детскую больницу, у него уже были вскрытые пузыри на стопах и на локтях, врачи сначала заподозрили внутриутробную инфекцию, но оказалось все гораздо страшнее. Уже при рождении у малыша была деформирована одна стопа.
Уже на следующее утро нам поставили диагноз, генетики предупредили, что, скорее всего, наш сын не проживет больше 3 месяцев, он был в крайне тяжелом состоянии. Впервые я его увидела через 2 недели после родов, от колен и ниже у него были сплошные корки, нормальной кожи не было вообще, с кистями была та же история, на ногах ногтей уже тоже не было, на ручках частично. Спустя месяц нас выписали домой в удовлетворительном состоянии, но дома у нас сразу же поднялась температура до 39 и нас положили уже в елецкую больницу с пневмонией. Как сказали, она развилась из-за того, что сына полтора месяца вообще не брали на руки, и произошел застой в легких. Пузырей стало меньше, но они все равно образуются постоянно и во рту тоже часто бывают. На месте тех корок образовались рубцы, но и на их месте пузыри продолжают образовываться. Обрабатываем вскрытые пузыри, не перевязываем. А те пузыри, которые не вскрылись, прокалываем и смазываем. Вот такая наша история.
Ковальчук Александра
• Год рождения: 2011
• Город: Алтайский край, г. Барнаул
Здравствуйте! Очень хочется поделиться с вами своей историей. А история очень банальная и простая, только финал необычный. В 2006 году я повстречала своего будущего мужа. Поженились мы в 2009 году в городе Барнаул и сразу вернулись на работу в город Владивосток. Работали, жили непринужденно, можно сказать беззаботно.
А в 2011 году у нас родилась доченька Сашенька. Беременность проходила очень легко, даже ни разу не лежала в больнице. Роды прошли хорошо при моих 50-ти кг доча родилась 3 кг 900 гр. Богатырша! На губе и на большом пальце правой руки были небольшие раны. Врачи сказали, что прикусила пальчик при родах. Раны зажили и все было хорошо, пока по истечению двух месяцев на теле не стали появляться прозрачные волдыри. Естественно мы забили тревогу! Естественно врачи во Владивостоке нам ставили разные диагнозы, порой даже смешные. Мы метались от одного врача к другому, а толку не было.
Однажды мы обратились в частную профессорскую клинику. Посмотрев нашего ребенка, опытный врач нам сказал, что заболевание очень похоже на буллезный эпидермолиз, очень редкое и неизлечимое генетическое. Эти слова стали как выстрел в самое сердце. Трудно описать наше состояние в ту минуту. Естественно начали узнавать про эту болезнь сами, что могли, но информации очень мало. Переехали в город Барнаул, успокаивая себя сменой климата на более континентальный. Диагноз нам поставили в г. Новосибирск в Генетическом отделе Диагностического центра, а позднее и генетик в Барнауле.
Мы растём, дочка очень умный ребёнок. Раны не прекращаются, поражены все кисти рук и локти, стопы и колени, проблемы со зрением, глотанием пищи, очень твердый стул, постоянная проблема, как сходить в туалет. Очень трудно, да и незачем перечислять все проблемы. Обидно за нашу медицину и врачей, конечно, не всех, но общая масса открещивается или просто не понимает происходящего. Обратились в фонд “Дети БЭЛА”, поняли, что не одни мы на этом свете. Хочется простой поддержки. А всем, кто как-то связан с данным заболеванием, желаем выздороветь и крепиться, ведь жизнь в любом случае продолжается!
С уважением Ольга и Кирилл, ну и, конечно же, Сашенька Ковальчук!
Иванова Мария
• Год рождения: 2013
• Город: Пермский край, г. Пермь
12 мая 2013 родилась моя дочь Маша. При рождении у нее было пятнышко на спине 5х3 см. На этом месте не было кожи. Утром ко мне пришел заведующий детским отделением, увидела, что появились новые ранки, сказала, что это “пузырчатка” - это заразно и опасно для окружающих, и отправили нас в детскую клиническую больницу №3 г.Пермь.
В больнице сказали, что это не пузырчатка, а ВУИ (внутриутробная инфекция) или буллезный эпидермолиз, положили ребенка одного в реанимацию. Позже определили диагноз - буллезный эпидермолиз. В больнице не знали, как ухаживать за ребенком, в результате нанесли новые раны. Узнав о данном диагнозе, родственники стали искать информацию о заболевании в Интернете и рассказывать мне всякие ужасы об этой болезни. Мне даже предлагали отказаться от ребенка, т.к. заболевание тяжелое, неизлечимое, требует больших затрат, что жизни не будет ни для меня, ни для мужа, ни для старшей дочери. Когда узнали друзья – сказали, что готовы оказать всяческую помощь.
Так продолжалось три недели, ребенок находился в реанимации, лучше ей не становилось. Лечащий врач больницы вышел на фонд “Дети БЭЛА”, к нам приехали сотрудники фонда Вера и Лида, которые привезли медикаменты, показали и рассказали, как нужно ухаживать за ребенком. На следующий день после их перевязки ребенка было не узнать – раны стали заживать, ребенок стал спокойнее. Врачи вздохнули с облегчением – ведь до этого они не знали, что делать с моим ребенком. Со мной сотрудники много общались, и я поняла, что можно жить с этим заболеванием полноценной жизнью, что у меня не больной ребенок, а ребенок с особенностями кожи.
7 июня 2013 г. нас выписали из больницы домой.
Я очень благодарна сотрудникам фонда “Дети БЭЛА”, т.к. они научили меня ухаживать за моим ребенком, научили, как предотвращать появление новых ран, я знаю, на что в первую очередь я должна обращать внимание.
Гаджиева Сабина
• Год рождения: 2008
• Город: Дагестан, г. Хасавюрт
Здравствуйте. Меня зовут Мадинат, я живу в городе Хасавюрт, что находится в Дагестане. У меня есть дочка, которую зовут Сабина. Когда она родилась, нас благополучно выписали из роддома, сказали, что ребенок здоровый. Однако, когда мы пришли домой, я заметила, что у нее на попе небольшой волдырек, врачи сказали, что это от памперсов натерто. Потом в 2 месяца у нее на руках стали выпадать ногти. Лицо было в многочисленных болячках, также врачи говорили, что это стафилококк. Я поехала в г. Махачкала в республиканскую кожную больницу, мне сразу сказали там, что это буллезный эпидермолиз. Я была очень расстроена, но ничего не поделаешь, пролежали там 2 недели. И все, мне сказали, что это неизлечимо. Я смотрела за ней дома, были ужасные волдыри, потом выпали ногти на ногах.
Была в больнице г. Москвы РДКБ в дерматологии, там тоже подтвердили, что это буллезный эпидермолиз. На сегодняшний день много чего узнала о многих препаратах, благодаря нашему фонду, но конечно, очень многое нужно покупать и не все препараты в нашей республике возможно достать.
Мне повезло, что у дочки простая форма буллезного эпидермолиза, зимой редко появляются волдыри, но летом от жары бывает много. Надеюсь, что ваш фонд поможет мне приобрести препараты, которых здесь нет. Спасибо заранее, и спасибо, что вы есть.
Гаджиева М.П.
Сапоцкий Артём
• Год рождения: 2005
• Город: Саратовская обл., г. Саратов
Здравствуйте!
Хочу вам рассказать историю мальчика по имени Артём. Мой Тёма желанный запланированный второй ребенок в семье. Беременность протекала нормально. Ничто не предвещало этой страшной тяжёлой болезни. За 4 недели до родов при прохождении Допплера, никаких отклонений не было выявлено. Роды начались в положенный срок. Когда родился Артём, для всех врачей это был шок. На правой ножке и ручке отсутствовала кожа. Первые слова врача после того как он увидел в каком состоянии ребёнок:«Ты молодая, родишь ещё!..».
После этого нас с Тёмой разделили. Его на «скорой» отправили в инфекционную больницу, а я осталась в роддоме в палате с женщиной, у которой ребёнок умер. Артёма в больницу сопровождал мой муж. Врач, принимавший ребёнка, сказала: «Кого вы мне привезли, что я с ним буду делать?». На следующие сутки на теле у Артёма начали появляться пузыри. Никаких оптимистичных прогнозов нам никто не давал. Изначально, поставив неверный диагноз, начали колоть антибиотики, гормоны, проводить противогрибковую терапию. Чтобы исключить различные виды инфекций у Артёма взяли пункцию, сделали рентген, пообещав после исключения инфекции перевести в неинфекционную больницу. Когда в кожной больнице собрали консилиум врачей, врачи сразу же отказались от госпитализации и отправили ребёнка в реанимацию другой инфекционной больницы. В этой инфекционной был заведующий реанимацией и, видя, как ребёнок борется за жизнь, а также наше стремление и борьбу за ребёнка, сказал: «ищите любые способы и связи, забирайте ребёнка отсюда».
Бабушка Артёма сама врач и она помогла нам его забрать в ОДКБ. Артёму к тому моменту было 28 дней. Там он пролежал еще месяц в реанимации. Кормить грудью изначально запретили врачи, хотя 3 раза сдавала молоко на стерильность, никаких замечаний не было. Когда Артему было 2 месяца под кучу расписок и всяческих устрашений от врачей мы забрали его домой. Приехали мы из больницы ещё в худшем состоянии, чем было. Поражение кожи увеличилось с 10 до 80%. Гулять с Артёмом запретили, в его комнате кроме кроватки никакой мебели не было. Участковые врачи кроме сожаления ничем помочь не могли.
Изначально моему ребёнку дали срок жизни от 1 дня до 3 месяцев. Когда ему исполнилось 3 месяца, врачи вновь собрали консилиум и всё равно поставили «летальный исход». При этом сказав, чтобы я восстановила лактацию и начала кормить Артёма грудью. Поняв, что реальной помощи от врачей нет, мы продолжали бороться своими силами. Тёма отставал в росте и весе, но не отставал в умственном и интеллектуальном развитии. С рождения на стопе не было фаланги большого пальца. Стопа деформировалась и стала короче другой стопы. Мы переживали, как он у нас станет ходить, но Артём пошёл в 1 год и 2 месяца. Сейчас врачи удивляются, почему он даже не хромает при разной длине ног.
Позже начались проблемы с ногой, рубцы не давали развиваться ножке и стопе, сухожилия тянули палец вверх, и кожа лопалась и кровоточила. Главврач ожогового центра сказал, что ему необходимо ознакомится с литературой, так как сам он с такими случаями не сталкивался и боится навредить ребенку.
Ещё нас сильно пугает проблема с пищеводом, так как на стенках пищевода образовались рубцы, пища проходит с трудом, ребёнок давится, а когда становится совсем плохо, не может даже воду пить и разговаривать. Видя окружающих его людей, Артем понимает разницу между собой и ними. Он начал задавать вопросы, такие как: «Почему у меня нет ногтей?.. Почему у меня ножка маленькая?.. Может, купим мне новую ножку, я видел по телевизору, что продаются такие… Почему у меня узкое горлышко?». В такие моменты я не могу спокойно смотреть в глаза своему ребёнку.
Зубы у Артема тоже не все врачи берутся лечить и удалять, потому что после удаления зуба канал заживал у нас 4 месяца. Даже пришлось уволиться с работы, так как на больничном долго держать не могли, а за свой счет не дали. Говорят: «А что дальше…?»
Артём очень общительный, у него много друзей. Мы все стараемся, чтобы он не замыкался в своём маленьком мирке.
Он растёт как обычный ребёнок, только когда видишь его не по годам умные серьёзные глаза и слышишь недетские вопросы, понимаешь, что это особенный ребёнок со взрослым видением мира. Жизнь – очень сложная штука и порой мы не знаем, в какой жизненной ситуации как поступить. Я, наверное, как и все матери полагаюсь на свой материнский инстинкт и на материнскую любовь к своему ребёнку. В жизни всё можно преодолеть и перенести, но как справиться с болью ребёнка, которому ты ни в чем не можешь помочь? Нужна вера, любовь и поддержка близких. Я знаю, что все вместе мы обязательно всё преодолеем.
С уважением, Татьяна!
Мешков Дмитрий
• Год рождения: 1998
• Город: Оренбургская обл., с. Подгородняя Покровка
29.12.1998 года родился мой долгожданный ребёнок, сынок. После первых минут рождения, врачи сообщили, что у малыша на ножке, на боку отсутствует кожный покров, и кровь во рту. Его тут же увезли в отделение реанимации Перинатального центра.
Встреча с сыном произошла только через неделю. Когда мне показали малыша, я не могла, ничего понять… лежит крошечное тельце, но оно, почему-то всё в ранах, которые обработаны чем-то красным, в голове и ручках – капельницы. Со мной случился шок. С виду ребёнок как ребёнок, и ножки, и ручки… но что же с кожей?! Позже генетик и дерматолог поставили страшный диагноз: Рецессивный Дистрофический врожденный Буллёзный Эпидермолиз.
Ещё через неделю малыша перевели из реанимации в палату, и только тогда я смогла поближе познакомиться с сынишкой, первый раз поцеловать его. Теперь нужно было учиться ухаживать за ребёнком. Но как преодолеть страх, и проколоть, по рекомендации врачей, пузырь на теле своего крохотули?! Невозможно понять, почему во рту кровь, и тебе нужно кормить через зонд, который вставляется в нос.
Продержали нас в перинатальном центре 1,5 месяца. Но состояние ребёнка не улучшалось. От понимания того, что никто не может ответить, откуда все эти пузыри, что с ними делать, началась паника, которая в дальнейшем переросла в депрессию. Родственники приняли решение забрать нас. Мы написали отказ от дальнейшей госпитализации и поехали домой.
В одночасье рухнули, развеялись все мечты, надежды, и вместо того, чтобы нянчить, радоваться успехам малыша, ты день и ночь напролёт рыдаешь, потому, что не знаешь как помочь, как облегчить боль своей крохе, где получить профессиональную консультацию и вообще, КАК ДАЛЬШЕ ЖИТЬ?
Такое не приснится даже в страшном сне. Любое неловкое движение причиняет боль и раны. От малейшего прикосновения, прямо под вашими руками, кожа сдвигается или образуются волдыри, похожие на ожоговые, которые, если их вовремя и правильно не обрабатывать, будут увеличиваться в размерах и "растекаться", занимая все большие и большие участки. Невозможно ребёнка взять на руки, покормить, т.к. во рту тоже ссадины; невозможно нормально искупать, – по причине того, что кожа распаривается и становится ещё более ранимой. Во всем мире таких детей называют детки-бабочки. Так как их кожа нежная, чувствительная, легко ранимая, как крылья у бабочки.
C каждым годом состояние сына ухудшается. Увеличивается количество и размер пузырей, эрозий, язв. Раны заживают достаточно длительно, бывает по нескольку месяцев, с образованием рубцовой ткани, что очень плохо сказывается на уже и так истончённой до предела коже. Постоянно возникает сильный зуд. На слизистой полости рта также имеются пузыри и эрозии. Жалобы на затруднённое глотание пищи, а бывает, что и вовсе еда не проходит. В связи с этим 1-2 раза в год, под наркозом, проводится бужирование, – для того, чтобы сдирать рубцы в пищеводе, тем самым достигая проходимость пищи. Ногтевые пластинки отсутствуют.
Оттого что руки чаще всего травмируются, и кожа плохо тянется, на руках загнулись и срослись пальцы. Дважды в Москве были проведены операции по устранению контрактуры пальцев обеих кистей, но пальцы выпрямили не до конца, и через некоторое время они вновь согнулись, хотя мы соблюдали все рекомендации врачей по дальнейшему уходу. Сейчас Диме трудно обслуживать себя, с трудом получается удержать в руке ручку, ложку.
Кроме того ребёнок страдает сильнейшими запорами. Проблемы с зубами. Анемия. Постоянная слабость.
Невероятно больно смотреть, как твой ребёнок кричит, плачет от боли, а ты ничем ему не можешь помочь… Когда ребёнок уединяется или прячется, в надежде, что про него забудут, и не будут делать перевязки… Когда пробегают мимо дети, и он готов слиться со стеной, чтобы его не задели, не толкнули, не наступили на ноги… Когда мальчик хочет поиграть со своими сверстниками, а они от него отворачиваются, т.к. боятся заразиться. Заболевание у Димы генетическое и не инфекционного характера, а значит незаразное. Но детям этого не объяснишь. Для них один вердикт - больной. А каково это слышать такие слова и так закрытому в себе и от всех, моему ребёнку, моему сыночку-"бабочке"? Невозможно пережить слова, сказанные Димой от отчаяния: МАМА, ЗАЧЕМ Я ТОЛЬКО РОДИЛСЯ!
Дима мечтает о том, что для других детей настолько естественно, что они об этом даже не задумываются… Самому, без помощи близких, принимать пищу, писать-рисовать, бегать, прыгать, посещать школу, кататься на велосипеде, коньках…
Кудрявцева Каллиста
• Год рождения: 2012
• Город: Марий Эл, г. Йошкар-Ола
Здравствуйте! Обращается к Вам Кудрявцева Екатерина. Я мать одиночка и воспитываю двоих детей.
Так получилось, что второй ребёнок Каллиста, которая родилась 14.02.2012г., болеет буллёзным эпидермолизом. Проживаем мы в городе Йошкар-Ола республики Марий Эл.
Когда дочка родилась, известие о её болезни было шоком, потому что заболевание редкое и, естественно, опыта ухода за таким ребёнком у нас не было.
Очень беспокоит кожа на ногах, руках и слизистые рта. После рождения пузыри появлялись через день от малейших колебаний температуры. Просто руки опускались. Проблема в том, что информации о буллёзном эпидермолизе не так много.
На сегодняшний день перевязки делаю 1 раз в день, но если раны большие и воспаляются, то приходится и по два раза перевязывать. Это заболевание требует неусыпного внимания и очень тщательного ухода.
Конечно же все процедуры очень болезненны и отнимают весьма много времени. А так как у меня нет средств покупать специальные средства и перевязочный материал, то приходится пользоваться подручными средствами. Постоянно кипятить и гладить. Квартира – маленькая хрущевка, а живём – семь человек. Это тоже добавляет немало трудностей по уходу.
Наш лечащий врач дерматолог посоветовала обратиться в Ваш Фонд, так как, наверное, только здесь можно получить какую-то реальную помощь.
Я всегда рассчитывала и рассчитываю только на себя, но здесь речь идет о моей дочери, которая очень страдает. А возможности у меня мизерные.
Естественно, всё что выплачивается Каллисте, тратится на неё, так как и питание должно быть очень качественным, чтобы у ребенка был иммунитет.
Буду очень и очень рада любой помощи. И буду очень благодарна.
Кудрявцева Екатерина.
Глазатова Евгения
• Год рождения: 2008
• Город: Самарская обл., г. Новокуйбышевск
Здравствуйте!
Моя дочка Женечка родилась 06 ноября 2008 года в роддоме г. Чапаевска Самарской области. Женя – мой первый и единственный ребёнок, очень желанный. Семь лет я не могла забеременеть, а когда это случилось, была на седьмом небе от счастья! Беременность протекала нормально. На 38 неделе было экстренно сделано кесарево сечение. Во время операции я была в сознании, и, услышав всего одно слово «ВПР», сразу поняла: что-то не так. Но я и представить не могла, какой страшный будет диагноз.
Дочку мне показали только на второй день, тогда и сказали, что при рождении у неё на стопах в нескольких местах отсутствовала кожа, а через сутки стали появляться маленькие пузырьки. В этот же день приехали врачи из Самары, они и поставили диагноз «Буллёзный эпидермолиз». Я не могла поверить – один ребёнок на пятьдесят тысяч, и именно мой.
10 ноября Женю увезли в Самарскую областную клиническую больницу им. Калинина в реанимационное отделение, где она провела около недели. Мне разрешили к ней приехать после того, как её перевели в отделение патологии новорождённых. Лежали мы отдельно: дочка – в палате отделения интенсивной терапии, я – в общежитии для мам. Видела её только, когда приносила сцеженное грудное молоко в часы кормления. Кормили медсестры через зонд.
На крохотном тельце – большие раны, обработанные «синькой». А всё оттого, что врачи не разрешали прокалывать пузыри. «Нельзя!» - так было написано в их книге, по которой они нас лечили. Пузыри росли, потом вскрывались, образуя эрозии. Как только на ребенке не экспериментировали!
Капельницы – почти круглосуточно: антибиотики, обезболивающие, глюкоза. Катетер сначала фиксировали пластырем, который сдирался вместе с кожей. Я кричала, что этого делать нельзя, тогда его стали вшивать подключично. Очень низкий гемоглобин, несколько раз делали вливание эритроцитной массы (ЭМОЛТ).
Лечащий врач говорила, что состояние очень тяжёлое и даже возможен летальный исход. По совету врача я пригласила батюшку, он окрестил мою доченьку прямо в палате. Я плакала днями и ночами, молила бога, чтобы моя дочка выжила.
Через месяц снова неделя в реанимации из-за судорожного синдрома. Вернули ребёнка в ужасном состоянии: кожа на левой стороне лица содрана, на попке одна большая рана. Одно радовало – нас, наконец, положили вместе в одну палату. Я могла ухаживать за ребёнком сама!!! Стала всё делать по-своему, втихую от врачей прокалывала пузыри стерильными иглами от одноразовых шприцов, покупала мази, перевязочные средства от «Пауль Хартманн». Начала кормить грудным молоком из бутылочки.
За то время, что она пролежала без меня, деформировались пальцы стоп из-за неправильных перевязок. И это уже никак нельзя было исправить. Были консультации генетиков, дерматологов, профессора из Москвы. В больнице мы провели 2 месяца и 10 дней.
Наконец нас выписали домой! Теперь я взяла себя в руки, кто ещё поможет ребёнку, если не мама. И дни, и ночи были тяжёлыми, спасибо, со мной была моя мама. Берегли девочку, как могли, чтобы меньше травмировалась кожа.
Когда Женечке исполнился год, от нас ушёл папа, не помогает, не вспоминает о ней, не интересуется её здоровьем. Да и Бог ему судья! Дочка меня спрашивает: «Почему меня папа не любит?», а я не знаю, что ей ответить.
Твердо ходить дочка начала в полтора года, тогда же начали срастаться пальцы рук и ног, появились контрактуры. Ногтевые пластины сошли полностью.
К врачам стали обращаться как можно реже. Однако, если нужна консультация какого-либо врача, нам помогают заведующие детской поликлиникой пройти всех без очереди, предупреждая, что с нами надо обращаться очень осторожно. Прививки нам не делают, боятся. Всем, чем может, помогает и наш врач-дерматолог из Самарского областного кожно-венерологического диспансера.
Инвалидность оформили в 2010 году на два года, в 2012 году нам ее продлили до 18 лет. Девочка весёлая, активная, но по её основному заболеванию улучшений нет. Раны со временем заживают все дольше. Постоянный нестерпимый зуд, в результате которого дочка расчёсывает себе новые раны на месте только что заживших. Кожа поражена практически везде: уши, шея, руки, грудь, поясница, колени, стопы. Поражены слизистые рта, пищевода, кишечника. Отстаём в весе. Из-за деформации пальчиков на стопах ходит потихоньку, с осторожностью.
Нас очень беспокоят проблемы с пищеводом. Во время еды дочка может сильно поперхнуться, из-за чего пищу употребляем только жидкую и полужидкую, протертую. Временами случается рвота, иногда с примесью крови, поднимается температура. По нескольку дней отказывается от еды из-за боли, не глотает слюну. Гастроэнтеролог поставил диагноз – рефлюкс-эзофагит. Постоянно мучают запоры, в туалет ходит со слезами, с криком: «Мама, помоги, мне больно». Научилась сдерживать позывы, отчего, только хуже. Слабительные средства мало помогают.
Язык прирастает ко дну полости рта, из-за этого не все слова ребёнок произносит чётко. Зубы пока целые. Последнее время стала часто жаловаться на рези в глазах, но они быстро проходят. Я боюсь того, что может быть дальше, но всё же надеюсь на лучшее.
В три года в Москве нам были проведены операции по устранению контрактур и синдактилий пальцев обеих кистей.
Женя умная девочка, у неё очень хорошая память. Любит петь. Даже сквозь слёзы и боль она всегда говорит мне: «МАМОЧКА, ВСЁ БУДЕТ ХОРОШО!» Я очень люблю свою доченьку, благодарю Бога за то, что она у меня есть!
Работаю, чтобы было на что покупать лекарства и перевязочные средства для ребёнка, но даже при этом денег хватает не всегда. Когда я на работе, с дочкой остается моя мама, только она может и знает, как за ней ухаживать. У нас есть ЛЮБОВЬ и ПОДДЕРЖКА наших родных!
Есть ВЕРА в то, что в скором времени всё-таки найдут способ вылечить наших детей!!!
Душина Алиса
• Год рождения: 2009
• Город: Саратовская обл., г. Саратов
Я родила дочку в июле 2009 года. Заболевание проявилось сразу! Весь последующий ужас не передать словами! Диагноз поставили через неделю, когда выяснилось, что анализы на инфекции отрицательные. У нас такой болезни ни у кого нет! Июль для меня выдался жаркий во всех смыслах слова!
С врачами нам повезло. Возили ребёнка в Краснодар, к профессору. Он расписал лечение, ответил на множество вопросов, но легче жить не стало! А главное с этой бедой ты один на один, ведь про такое даже не все врачи знают! И заболевание редкое, изучением его в России никто не занимается!
Ползали мы без проблем, но с ходьбой проблемы до сих пор: пальцы на ногах постоянно натирает. На руках, от того, что дочка всё хватает, тоже очень сильно натирается. Появилась другая проблема – дистрофия ногтей (у нас на ногах). Ногти отходят, новые растут мягкие, неровные, отходят от ногтевого ложа – боюсь, ногтей скоро у нас не будет…
Склонность к запорам у нас с рождения, может несколько дней не ходить в туалет, в туалет ходим с криком: «Мама больно».
Рот страдает не меньше: стоматит и афты воспаляются, температура поднимается до 40.
В связи со сменой места жительства, из города Таганрога в город Саратов, обратились за медицинской помощью в Клинику кожных болезней при СГМУ г. Саратова. После осмотра профессора поставили диагноз: врождённый эпидермолиз, дистрофическая форма.
Конечно, хотелось бы попробовать современные средства лечения и перевязки, но нет финансовой возможности заказывать их по той цене, по которой их предлагают. В первый год мы оформляли группу, но на следующий год нам отказали: «Вы практически здоровы!» – вердикт комиссии МСЭ.
Чилингарян Лилиана
• Год рождения: 2012
• Город: Башкортостан, г. Бирск
Моя Лилианочка родилась 13 июня 2012 года.
Она у нас третий ребёнок, двое мальчишек постарше родились здоровыми. Мы все очень ждали её.
Дочку я рожала под капельницей. После родов сообщили, что у моей крошки содрана кожа на среднем пальце ноги. Меня успокоили, сказав, что, возможно, травма была получена во время родов.
Успокоившись, я летала в облаках, представляя, как нас через пять дней выпишут домой.
Но на следующее утро я обнаружила огромные волдыри по всей пятке, а локти и пальчики были сильно покрасневшими. Когда об этом узнали врачи, нас быстро собрали и отправили в инфекционную больницу. Всю неделю нас никто не навещал. На все вопросы врач-инфекционист говорил, что, мол, ждём результатов анализов…
А ребёнку становилось все хуже - где ни прикоснуться, всюду появлялись ранки. К концу недели нас навестила акушерка из роддома, чтобы убрать пуповину, которая к тому времени уже успела покрыться волдырями и нагноиться. Увидев, в каком состоянии ребёнок, она подняла шум. Сбежались доктора со всего больничного городка, но никто не мог сказать, что с моей малышкой. Даже дерматолог с 50-летним стажем не видела такого. С первых дней пребывания в инфекционной больнице, нам начали колоть антибиотики. К концу недели рентген-снимок показал двухстороннюю пневмонию. Два дня нам пытались подключить систему, но в какую вену бы ни пытались попасть, вена лопалась: иголка была толще вен. Вынужденно, через наркоз, нам поставили подключичный катетер. Кожа вокруг катетера покрылась ранками. Дальше нас стали лечить от стафилококка, но результатов - никаких.
Я просила, чтобы нас перевели в Уфу. В начале третей недели, после многочисленных скандалов, нас перевели в ОПН г. Уфы. В первый же день зав. отделением и лечащий врач сказали мне, что это похоже на буллёзный эпидермолиз. Я никогда не слышала о такой болезни и сначала не поняла, что это за болезнь, и как она лечится. На мои вопросы врач ответила, что это неизлечимое генетическое заболевание, и в течение всей жизни у нас будут высыпания на теле, а в конце добавила, что будем надеяться, что у вас лёгкая форма.
Но к концу недели у нас начали выпадать ногти, затрудняться дыхание, стало труднее кушать. Волдыри начали появляться и в полости рта, и в носу, и горле. Перепробовали все мази, но остановились на Бепантене и Аеколе. Обрабатывали метиловой синькой, а потом чередовали Аекол и Бепантен. Ранки перевязывали обычными бинтами, но там, где прикасались бинты, появлялись ранки. Нам переливали кровь и многое другое, но дыхание с каждым днём все ухудшалось.
Добившись, чтобы муж привез мне ноутбук, я полезла в интернет за информацией, которую, мне не договаривали все вокруг. Узнав всё о нашей болезни, и что нас ждёт впереди, я лишилась дара речи. В шоковом состоянии меня отправили домой без моей малышки. Я недели три приходила в себя, очень помогла любовь моей семьи...
Ко времени, когда я вернулась в больницу, мою малышку кормили зондом. Это была страшная картина. Она едва дышала, поэтому мы решились на бронхоскопию. В ОПН мы пробыли три месяца, потом нас перевели в наш город. Пробыв там неделю, я написала заявление и моя девочка, наконец, приехала домой.
Мне было очень страшно, и я была в панике - как обеспечить нужный уход в домашних условиях? Но, слава богу, дома Лилианочка понемножку пошла на поправку. Хоть по капельке, но самостоятельно, закашливаясь и захлебываясь, мы научились пить молоко. Хриплое дыхание у нас сохранилась. На данный момент у нас деформация грудной клетки и левой ноги, тахикардия, поражение ЦНС второй степени, за счёт чего мы отстаём в развитии, и многое другое…
Перевязочные материалы очень дорогие, и в нашем городе их почти невозможно найти. Поэтому мы обращаемся за помощью к вам, не теряя надежды, что в наш прогрессивный век медицине удастся найти полное исцеление для наших горячо любимых бабочек.
Временами становится невыносимо тяжело, но когда я вижу, как моя маленькая красавица, несмотря на боль и муки, пытается жить и улыбаться, я понимаю, что не имею права опускать руки. Мы благодарим всех, кто помогает или пытается помочь, ОГРОМНОЕ всем человеческое СПАСИБО.
Божедомов Иван
• Год рождения: 2003
• Город: Ульяновская обл., г. Ульяновск
Здравствуйте!
Меня зовут Наталья Божедомова, я - мама ребенка с врожденным буллезным эпидермолизом.
Наш сын родился 16 апреля 2003 года в городе Ульяновске. Роды проходили без осложнений. Ребенок родился чистым.
На утро другого дня у малыша взяли кровь из пальчика ножки и кожа сразу сместилась. Затем обнаружились пузыри на попке.
Ну а потом… потом его увезли в детскую больницу с диагнозом еще тогда «пузырчатка» .
То, что я увидела после выписки из роддома, приехав в больницу – не передать словами – УЖАС. Что наши медики сотворили с ребенком.
Где должен быть пупочек, там огромная рана без кожи, про ножки я вообще не говорю. Его не давали пеленать и на ножки накладывать повязки. Кормили через зонд, так как все губки были сплошной раной, а во рту огромные геморрагические пузыри.
Так в течение трех дней я стояла у его кроватки и держала ножки, чтобы он ими не сучил. Через три недели наших мучений и никаких улучшений я забрала ребенка домой. Тогда еще мы не знали абсолютно ничего, ни что это за заболевание, ни как его лечить, куда обращаться за помощью. Очень много было порогов обито, множество специалистов, все разводили руками. Мы даже пока не понимали, почему же вдруг возникают снова и снова пузыри повсюду.
Только спустя два года, когда я стала говорить о детском садике и в ответ получила КАТЕГОРИЧЕСКИ НЕТ, только тогда нас направили оформить инвалидность. До сих пор инвалидность нам продлевают только на год. Ни о каком - 18 лет и пожизненно - комиссия и слышать не хочет. Ведь в комиссии специалисты по этому заболеванию великие – невропатолог, хирург, педиатр, психолог. И все они знают, что эта болезнь пройдет вот-вот.
Были мы в Москве. Все, что нам назначалось, никакого облегчения не давало. Витамин А давал такую страшную аллергию, все тело покрывалось красными корками и чесалось. Тело стало после ран все атрофично, и при малейшем дотрагивании кожа слезала. Каждый день мы ведем борьбу с этим поганым недугом, крик и слезы ежедневно, так как наносили мази различные на марлевые салфетки, а снимать их было очень трудно. Отмачивали в ванной. Возим ежегодно ребенка на море. Санаторно-курортного лечения по словам врачей не положено, так как ребенка нужно возить в санаторий в момент ремиссии, а у нас такого не наступает никогда. В 2010 году я выпросила у соцзащиты путевку в оздоровительный детский санаторий. Утром его оформили, а в 4 часа вечера нас оттуда попросили. Потому что с такой заразой не место среди здоровых людей, он будет контактировать и всех заразит. И это было все сказано при ребенке взрослыми тетями-медиками. Мы вышли оттуда, слезы застилали глаза, сердце сжимало от боли, неужели мой ребенок так и будет изгоем на этой Земле.
Про соцпакет: необходимых повязок, мазей и лекарств в перечне льготных нет. Дополнительного обеспечения повязками нет. Говорят, идите и просите у наших городских властей. Кроме пенсии, которую мы получаем, материальной помощи не было и нет до сих пор ни от кого. Вот только было бы здоровье, чтоб заработать на дорогостоящие повязки, мази и прочее.
Но есть и победы. Самое главное, что мы нашли много тех, кто тоже, как и мы в борьбе с этой болезнью. А вместе всегда легче. Благодарна мамочкам, что посоветовали чудодейственные повязки, при которых жизнь нашего мальчугана не стала такой мучительной.
Я горжусь своим сыном, превозмогая такую боль, он никогда не жалуется. Всегда жизнерадостный, очень общительный. Я верю, что всё будет хорошо, обязательно будет!!!
Дорогие и милые бабочки и ваши мамочки!! Мы нашли друг друга - это здорово! Мы не одни в этом жестоком мире, т.к. и в нем есть добрые и отзывчивые люди. Пусть пока медицина бессильна, но она не стоит на месте. А моральная поддержка близких, родных, друзей делает нас и наших детей еще сильнее!
Фазылов Анар
• Год рождения: 2011
• Город: Тюменская обл., ХМАО-ЮГРА, г. Нижневартовск
Мой ребёнок, Фазылов Анар родился 24 сентября 2011г.с болезнью буллёзный эпидермолиз.
У него на ручках и на ножках возникают пузыри с жидкостью, которые увеличиваются в размере, если их не протыкать.
В младенчестве он не понимал, когда я обрабатывала болячки, но с возрастом стало тяжелее. Малыш у меня очень музыкальный, любит слушать песни, и сам поёт. Очень любит танцевать, но из-за болячек он не может делать это как все дети.
У него болячки на ножках, ручках, на шее. Тем не менее он очень жизнерадостный – часто улыбается, смеётся, радуется жизни, ведь он тоже хочет жить…
Я очень хочу, чтобы мой ребёнок не страдал, чтобы ему стало легче. И я очень надеюсь на вашу помощь в лечении моего сына.
Спасибо большое, что есть такой фонд!
Тыртышная Екатерина
• Год рождения: 1999
• Город: Омская область, рп Шербакуль
Тыртышная Катя родилась 26.01.1999г в щербакульском роддоме весом 3400, рост 54-55 в 7:20 утра.
Сразу на левом пальчике на ноге был волдырик, он зажил. А когда исполнился 1 месяц пошло по всему телу, кроме лица.
Отправили в областную омскую больницу, так как у старшей Настеньки был уже установлен диагноз. Нас выписали на 4е сутки.
Поначалу ставили пузырчатку, водянку и тп. Лечили фукорцином, густой марганцовкой, фурацилиновой мазью, левомеколем, цинковой мазью.
В районе у нас врач сидит на ВК, узнал по интернету, что есть такой фонд «Дети БЭЛА» и ознакомил нас. Мы согласились сделать фотографии ранок и отправить в фонд. Стали приходить посылки с медикаментами.
Я очень рада, что есть такой фонд и может помочь. Я уже устала от этих ран.
Спасибо вам за всё, что вы уже сделали для меня, и очень благодарна врачу, что он нашел вас.
Катя.
Риттер Елизавета
• Год рождения: 1997
• Город: Омская область, рп Шербакуль
Меня зовут Риттер Елизавета.
Я расскажу вам свою историю болезни.
Я появилась на свет 14 октября 1997 года. В первые же сутки моей жизни мама обнаружила у меня во рту рану, она думала, что это плёнка и попыталась аккуратно убрать её, но у меня пошла кровь. Мама рассказала об этом врачу, он осмотрел меня и сказал, что у меня стоматит. Но когда у меня пошли раны по телу, нас перевели в отделение патологии новорождённых. Там моей маме сказали, что у меня врождённый буллёзный эпидермолиз.
Нужно отметить, что у меня был хороший лечащий врач Татьяна Николаевна. Она сразу точно определила диагноз, хотя я уверена, что сделать это было трудно. Врачи много раз созывали консилиумы, моей маме предлагали меня умертвить, чтобы ни она, ни я не мучились, но мама категорически отказалась, да и мой лечащий врач был против, несмотря на мнение коллег. Я точно не знаю, когда меня выписали из патологии новорождённых, но знаю, что там мне помогли, так как в Омске, я уверена, работают лучшие специалисты, без их помощи я бы умерла.
Плюс в том, что моя бабушка является медиком, она – фельдшер скорой помощи. Благодаря ей я, наверное, и выжила. Она бинтовала меня, мазала мазями, мази она делала сама, смешивая несколько. Например, она смешивала мазь Вишневского и белластезиновую мазь – она была для гнойных ран. Мазь Вишневского вытягивала гной, беластезиновая снимала боль.
Также у меня было множество других мазей, придуманных бабушкой, их было очень много, бабушка смешивала уже готовые мази, поэтому их названия я уже не помню. Вдобавок, до 7 лет меня каждый день поили пикавитом, чтобы повысить иммунитет и восстанавливать потерю крови и жидкости. Ещё мне часто покупали ириски-гематогенки, также восстанавливающие кровь, я ела их довольно часто. Мне часто приходилось пить витаминные комплексы, чтобы поддерживать здоровье.
К 4-м годам у меня увеличилась правая почка, её хотели ампутировать, но в больнице она уменьшилась, врачи высказали предположение, что на почке у меня была рана, и от этого она увеличилась, и как только рана зажила , почка приняла свой прежний размер.
В возрасте 5 лет у меня появилось сужение пищевода, я подавилась мясом и протолкнуть его никак не получалось, и меня увезли в Омск в Областную детскую клиническую больницу (ОДКБ), меня положили в хирургическое отделение и сделали бронхоскопию, так как от бужирования мы отказались. В дальнейшем я опять попала в больницу с той же самой проблемой, и мне ещё раз сделали бронхоскопию уже в возрасте 12 лет, но на бужирование я снова не решилась – боялась, во время бужирования может прорваться пищевод, и мне придётся ходить с гастростомой. Конечно, давилась я гораздо чаще, чем 2 раза, просто после долгих часов мучения мне удавалось вытолкнуть застрявшее с помощью вызывания рвотного рефлекса – это была крайняя мера, если же она не помогала, то только тогда мы ехали в ОДКБ, так как я живу не в самом Омске, а в Омской области, и ехать в Омск или вообще куда-либо для меня составляет проблему, когда я себя плохо чувствую.
В возрасте 16 лет сужение пищевода стало более сильным и достигло 0,4 - 0,5 см. Даже вода в меня проходила с трудом, а если я глотала много воды, она возвращалась обратно и попадала в дыхательные пути, поэтому операция по бужированию была сделана в срочном порядке. Хотелось бы отметить моего лечащего врача – Романчук Ольгу Владимировну, специалиста высокой квалификации, которая решилась провести мне бужирование, несмотря на врождённое заболевание.
Послеоперационный период протекал очень тяжело, у меня отекло горло и дыхательные пути, меня ингалировали с атровентом и пульмикортом по 3 раза в день. И давали перед каждым приемом пищи Альмагель А и после облепиховое масло. После 2х недель послеоперационного периода в больнице, дальнейшее лечение я проходила дома, так же с Альмагелем А и облепиховым маслом, но уже без ингаляций. Диагноз, который мне поставили в ОДКБ: рубцовый стеноз пищевода. Операция прошла успешно.
Также в желчном пузыре у меня обнаружили 2 камня по 7 и 8мм.
У меня сросшиеся пальцы, операцию по разрезанию и их выпрямлению мне не делают, так как у меня сросшиеся сухожилия на пальцах, и операция невозможна. На ногах у меня ногтей нет совсем, они слезли еще в детстве, на руках есть 5 ногтей, на правой руке 2 ногтя (на среднем пальце и мизинце), а на левой руке 3 ногтя (на среднем, безымянном и на мизинце), остальные слезли ещё в детстве.
Грачев Илья
• Год рождения: 2001
• Город: Удмуртия, г. Ижевск
Здравствуйте. Меня зовут Наталья. Я являюсь мамой Грачева Ильи Олеговича, рождённого 14.05.2001 года. Мне было 23 года, когда я забеременела - я была просто счастлива и все соблюдала, что говорила врач-гинеколог. Беременность протекала хорошо. Роды плановые. Вес и рост ребенка при рождении в норме. Илья родился чистеньким ребенком, я была очень рада, но через 6 месяцев эта радость превратилась в шок - у Ильи начали отпадать ногти на ручках и на ножках, колени, когда Илья ползал, были истерты до крови. Перевязывали бинтами, чтобы хоть как-то сохранить.
Врач-дерматолог сразу поставила диагноз "буллезный эпидермолиз", лечение толком не знали, какое, я сама искала в интернете. Но я стараюсь воспитывать ребенка так, чтобы он знал - он такой же, как и все дети. Илья занимается конным спортом. Ребенок смышленый, сообразительный, учится хорошо, но часто пропускает занятия по состоянию здоровья. Дети очень любят его, т.к. малыш эрудированный.
Моему ребенку ни разу не дали путевку в санаторий в летний период.
Море заживляет раны, очищает кожу, собираем за год деньги, чтобы хоть на 10 дней отвезти Илью в Анапу.
Спасибо огромное, что есть такой фонд "Дети БЭЛА", что вы помогаете нашим детишкам хоть как-то облегчить их жизнь.
Грачева Арина
• Год рождения: 2014
• Город: Удмуртия, г. Ижевск
Здравствуйте!
Беременность и роды у меня прошли без осложнений, девочка родилась 03 июля 2014г., совершенно здоровая, оценка по шкале Апгар – 8/9 баллов.
У меня у самой заболевание БЭ.
В 2001г. родила сына Илью, он тоже родился с буллёзным эпидермролизом.
Долго не решалась на второго ребёнка, но всем в семье хотелось дочку. И случилось чудо – я забеременела! Думали, раз Бог дал после долго промежутка, значит, ребёнок будет здоров…
Но, увы… В 4 месяца болезнь начала проявляться.
Аришка начала переворачиваться, стала очень активной, а чуть заденешь кожу – сразу пузырь или сдирается кожа. Стараемся носить её больше на руках, чтобы она меньше себя травмировала.
На пальчиках ног отпали 3 ногтя. На пальцах постоянно пузыри, т.к пальчики маленькие – бинтовать неудобно. Пальчики ручек тоже постоянно травмируются, стараемся одевать перчатки, но ей не нравится.
Каждое утро бинтую своей девочке ножки, т.к. кожа очень нежная, боюсь что поранится...
Каждый день молимся, чтобы детки наши были здоровы.
Вербинская София
• Год рождения: 2015
• Город: Саха (Якутия), г. Нерюнгри
Здравствуйте! Хочу поделиться с вами нашей историей.
Родилась моя малышка 21.08.2015 года без осложнений, я бы даже сказала, что роды прошли быстро и легко.
Как только я родила, детский врач показала мне малышку и указала на то, что отсутствует кожица на ушке, носике и большом пальчике руки, сказала, что заберёт ее под наблюдение, а завтра мне её спустят.
Вечером, как только мне стало легче, я попросила отвести меня к моей малышке. Меня подняли, одели на меня маску, одноразовый халат. Я зашла в палату, где лежала моя кроха совсем одна, голенькая.
Особых отклонений я не увидела, но поняла что, что-то не так. Долго мне с ней находиться не разрешили, сказали, все вопросы к врачу, который будет завтра.
Ночь я не спала, не знала, что и думать. Наконец-то наступило утро, самое долгожданное утро в моей жизни. Зашла врач и сказала, что предлагает мне лечь с малышкой на 3 этаж (этаж, где находятся тяжёлые детки). Я без каких-либо колебаний собрала вещи и побежала к ней, к моей родной доче…
Палата, в которую нас положили (якобы стерильная), была ужасна: стены обшарпаны, с потолка падает извёстка, воды горячей нет, холодно, а вместо кровати – гамак какой то.
Принесли мне дочу – на носике нет кожицы, губы все в ранах. Моя маленькая кроха смотрела на меня своими глазёнками, а я не понимала, что с моим ребёночком.
Вечером к нам пришла медсестра с врачом обрабатывать малышку. Сказали, что они не знают, что это, поэтому мы под наблюдением лежим здесь.
На следующий день слезла кожица на ножках, далее ручки и… не буду описывать всего ужаса, но было страшно и непонятно, что это такое.
Обрабатывали дочку то одной мазью, то другой. Сушили раны, держали их открытыми без пелёнок. Были бессонные ночи, истерики ребёнка, слёзы и отчаяние.
Еле-еле мы добились того, чтобы собрали комиссию и отправили нас в другой город, где смогут провести обследование и сказать что это и как лечить.
Наконец, на 7 день пребывания в роддоме, была собрана комиссия. Они решили отправить нас в город Якутск.
На 10 день мы полетели в Перинатальный центр города Якутска. Нас там встретили очень хорошо, осмотрев ребёнка,провели обработку метиленовым синим, мазью Левомиколь и забинтовали ножки и ручки.
Впервые мой ребенок спал спокойно. Врач вызвала меня к себе и сказала, что у них подозрение на буллёзный эпидермолиз. Я ни капли не была испугана, т. к. пока лежали в род доме города Нерюнгри, искали в Интернете, что у нас может быть, то тоже подозревали БЭ. Я уже была готова к этому. Хотелось одного, чтобы помогли ребёнку залечить эти страшные раны.
Пролежали мы в Якутске около недели, нам хорошо подлечили ножки и выписали домой, написав в заключении «врожденный буллёзный эпидермолиз».
Дома вся семья ждала нас с нетерпением, все готовились и искали в Интренете всё о данном заболевании.
Очень помог ваш фонд со всей информацией, мы нашли как правильно проводить обработку, как вести себя с ребенком. Было очень тяжело достать специальные бинты, но как только мы их нашли, сразу же стало легче проводить обработку и стало всё намного лучше заживать.
Конечно, мы знаем что в нашем городе с нашими врачами – помощи не жди. Все просто приходят и разводят руками. Очень благодарны Вам что вы есть!
Главное, мы очень любим свою малышку и готовы на все ради нашего сокровища.
С уважением, Екатерина Вербинская, город Нерюнгри.
Каминский Фёдор
• Год рождения: 2002
• Город: Беларусь, г. Минск
Очень тяжело рассказать на бумаге жизнь мальчика, его боль и радость, страдания и улыбки, когда поставлен диагноз “врождённый буллёзный эпидермолиз”…
Я читаю сообщения мам о своих детях, у которых это заболевание и понимаю – они все так похожи, у всех почти одна история. Столько боли и слёз, страданий за своих детей, страха перед будущим. Эти письма рождаются не потому что они хотят, чтобы о них знали, знали об их детях, а только лишь потому, что это крик души, потому что они остались одни с этой болезнью, им тяжело, тяжело их детям с врожденным буллёзным эпидермолизом.
Когда по крупицам собираешь информацию о болезни, когда не можешь получить консультацию у врачей, когда нет нужных медпрепаратов, когда не знаешь как помочь любимому сыну, когда наступает отчаяние – вот тогда этот маленький мальчик, сильный, крепкий, мужественный и стойкий обнимает тебя, даёт тебе силы, заставляет тебя забыть обо всём плохом и каждый день начинать со слов «Доброе утро, моё солнышко!» и продолжать жить, и радоваться успехам и достижениям сына.
20.02.2002 года Федя появился на свет. За первые 4 часа жизни у мальчика появились первые пузыри на лице. Затем 2 месяца в больнице г. Минска в кувезе под капельницами и уколами на обследовании. Диагноз - врожденный буллёзный эпидермолиз, дистрофичная форма. Он звенит в ушах и сейчас, и ты думаешь, это сон, всё плохое закончится. Никто – ни в литературе, ни врачи – никто не мог посоветовать, как ухаживать, как одевать, кормить, поить ребёнка. Методом проб и ошибок достигались какие-то положительные результаты. Мы полгода одевали ребёнку рубашечки, штанишки, пеленали – пока не поняли, что любое неосторожное прикосновение к телу Феди несёт боль и страдания. Плохо спал ночью. Появлялись буллы под ногтями на ручках и ножках, ногти стали отслаиваться. Пузыри появлялись всюду на головке, под мышками, под коленками, на ногах, на слизистой оболочке рта.
Но самое тяжёлое время было, когда Федя стал становиться на ножки и начал ходить. Он падал – образовывались новые кровавые пузыри. Хочется кричать от боли, когда помнишь, как с ручки 2-х летнего ребёнка слезала кожа, как перчатка. Помню, как первый раз в поликлинике брали кровь на анализ. Медсестра тиснула пальчик и говорила «ну почему не идет кровь», - пузырь на пальце был кровавый. После я никогда не давала разрешение на забор крови в поликлинике.
Мы узнавали о болезни из Интернета, из литературы, но очень редко что-то толковое от врачей. Четыре года мы жили, учась на собственных ошибках. Использовали мази солкосерил, актовегин, метилурацил, левомеколь, скин-кап, гель солкосерил, различные детские увлажняющие кремы с содержанием цинка, то, что советовали врачи, мы верили, но искали в Интернете по крупицам информацию о болезни и лечении. Затем добавилась еще беда - проявление буллёзного эпидермолиза- буллёзный кератит. И это повторяется с разной периодичностью. Используем корнергель или солкосерис для глаз. На ручках стали появляться конрактуры. Использовали различные мази, гели – всех и не упомнишь, для рассасывания рубцов, контрактур. Как вы понимаете, результат никакой. Спрашиваю у врача на приеме, почему сгибаются пальчики, ручки; ответ- что вы хотите, у вас такой ребёнок. Это я сейчас понимаю, что этот процесс неизбежен у детей с таким заболеванием, хотя многого можно было избежать, значительно облегчить состояние ребёнка. Но врачи, даже просто консультирующие данное заболевание, нам не встречались.
Я стала искать информацию в Интернете, вышла на международную ассоциацию ДЕБРА в Англии. Узнала, как нужно ухаживать за такими детками, что делают операции на ручках по удалению контрактур. В Минске в Республиканском центре «Хирургия кисти» были проведены операции на кистях рук у Феди, с пересадкой кожи с бёдер на пальчики. Тяжёлым был период выхаживания. С такими детками никто не работал. Перевязочных материалов нет, препаратов нет. Всё это, что называется “резать по живому”. Выстояли. Феде этой операцией дали возможность частично восстановить сгибательные функции ручек и пальчиков.
Благодаря помощи международного благотворительного фонда помощи детям «Шанс» в Белоруссии нам удалось обследовать Федора в центре буллёзного эпидермолиза во Фрайбурге в Германии. Нам удалось получить обстоятельное и профессиональное обследование и консультацию. Назначены новые препараты. Применение их значительно улучшает состояние кожи мальчика. Но все назначенные лекарства и перевязочные материалы дорогостоящие и их нет в нашей стране. На протяжении всего года мне приходиться заказывать многие из них в Литве и всеми правдами и неправдами перевозить в Минск.
Все эти годы мы не только лечили Федю, но и старались создать нормальные условия жизни, общения и развития ребёнка. Федя нормальный, любознательный, общительный мальчик. Он радуется жизни, он интересуется всем новым и неизвестным, его очень интересует история древнего мира, он много читает и неплохо рисует.
Федя находится на надомном обучении. За все годы учёбы у него не было ни одной 8-ки за год, все 9-ки и 10-ки. Он очень ответственный, прилежный и старательный ученик. За 4 года начальной школы он получал похвальные грамоты за учебу, он участвовал в школьных олимпиадах по математике и занимал призовые места, он принимал участие в международных конкурсах «Кенгуру» по математике, «Колосок» по русскому языку и по другим предметам. В 2011году Федя принимал участие в 39-й международной детской выставке в г. Лидице в Чехии по классу рисунка. Он регулярно посещает книжные выставки и магазины, покупает много книг и читает с большим интересом. Мы стараемся посещать театры, музеи. Федя, несмотря на свою болезнь, очень трудолюбивый и целеустремлённый мальчик.
Я благодарю первую учительницу Феди - Галину Валентиновну за ее высокий профессионализм, за любовь, доброту, знания и терпение, которые она отдавала все эти годы, работая с Федей. Индивидуально с Федей работает педагог по рисованию Любовь Владимировна, которая отзывается о нем, как о способном мальчике. У нас уже накопилось много работ Феди.. Я благодарна и всем врачам, которые приходили нам на помощь в трудные минуты и давали надежду на то, что когда бороться и искать, то результат будет.
Я обращаюсь в Ваш Фонд и ко всем добрым людям откликнуться и помочь Феде в приобретении перевязочных материалов и лекарств по уходу за кожей.
Акямсов Тихон
• Год рождения: 2012
• Город: Томская обл., г. Томск
История наша простая.
Про эту болезнь я узнала, когда ребёнку исполнилось два года.
Муж, у которого эта же болезнь (передается по его роду от отца к сыну), сказал, что врачи не поставили никакого диагноза. Он вообще запрещал обращаться к врачам, объясняя, что они могут только навредить…
Сейчас мы с мужем не живём.
Первый пузырёк у ребёнка появился на второй день после рождения. Вызвали хирурга в роддом, врачи решили, что это panaricium hormoega и забрали ребёнка, чтобы вскрыть пузырь.
Я позвонила мужу, он сразу приехал за нами и забрал нас домой. Дома пузыри стали появляться и на ручках, и на ножках.
В месяц мой сыночек сломал правую ключицу, и мы попали в детскую травматологию. Врачи, увидев раны, начали обрабатывать их как обыкновенные гнойные – перекись, сушка, антисептик… Позже вместо антисептика - заживляющую мазь для гнойных ран.
При выписке вызвали врача из института генетики, он сказал, что у моего сына это редкое генетическое заболевание.
Муж запретил обращаться даже к генетикам, т.к. сказал что его и его родного брата в детстве замучили всякими довольно болезненными операциями.
Сейчас я не затягиваю с пузырями, а сразу их вскрываю, срезаю кожицу и накладываю мазь. Я подобрала "БЕПАНТЕН" – смешиваю его с “КСЕРОФОРМОМ" и оставляю повязку на ночь.
В подъезде почти все знают о нашем заболевании, относятся с сочувствием, т.к. когда мы начинаем обработку ран, он кричит на все этажи. Окружающие, в основном, с брезгливостью смотрят, если это видят…
Сейчас пузыри у нас появляются только на пальчиках ног и иногда в полости рта.
Но я заметила, что пузыри у ребёнка появляются, когда у него какое-то "потрясение".
Сейчас у него нет ногтей ни на одном пальце, но ран нет.
У меня трое детей: первая дочь от первого брака; от второго брака сын и дочь.
У доченьки младшей ничего нет, но муж говорил, что это может проявиться и позже. У него самого это появилось только в 8лет.
До свидания!
Косимов Вадим
• Год рождения: 2015
• Город: г. Санкт-Петербург
Вадюша – наш третий ребенок, ребенок-бабочка.
Беременность была желанной и протекала легко. Когда мы узнали что будет мальчик, то, конечно, обрадовались.
Мы знали, что малыш может родиться с БЭ, и были к этому готовы, но всё же надеялись, что сын продолжит папину любовь к самолетам и однажды как и папа взмоет в небо на самолёте..
Когда начались роды, я, сама того не осознавая, стала готовить медиков к такому необычному малышу. Я всё рассказывала и поясняла, что куда нужно будет намазать и чем забинтовать, в общем, времени на боль не осталось - очень быстро на свет появился мой любимый сыночек.
Серо-розовый, папина копия, мне положили его на живот, а потом сказали что у него всё так как я и объясняла. Унывать времени не было, я ещё раз объяснила какую помощь ему нужно оказать, а через 6 часов сама уже стояла над ним с перевязкой.
Я понимаю, у врачей нет столько свободного времени, а главное – нет навыков. Я и сама очень боялась к нему прикасаться: маловесный, ободранный. Слава Богу, приехала Маргарита – самый лучший дерматолог! Научила, объяснила, показала, помогла, подбодрила…
Потом были разные моменты, но мы с сыночком всё выстояли с Божьей помощью.
Теперь мы многодетные родители. Мы любим своих бабочек, хоть это порой тяжело. У них всех одна боль, но мы очень стараемся их поддерживать, хоть у самих порой слёзы на глазах, но на самом деле, нет ничего приятнее, чем видеть их и знать, что это наши детки, пусть особые, но самые красивые и любимые.
От всей нашей большой семьи выражаем огромную благодарность всем сотрудникам Фонда «Б.Э.Л.А. Дети – бабочки».
Вы – большая часть нашей жизни! Низкий Вам поклон!
Савчиц Арина
• Год рождения: 2014
• Город: Краснодарский край, пос. Уташ-2
Здравствуйте!
Я – Савчиц Дарья Викторовна, мама Савчиц Арины Михайловны.
Живем мы в Анапском районе Краснодарского края.
Моя дочь появилась на свет 28 февраля 2014 года. Беременность протекала нормально, без осложнений.
Девочка родилась в срок весом 4180г и ростом 52см.
Её диагноз (с рождения) "врожденный буллёзный эпидермолиз". Проявляется при механических воздействиях: ушибах, давлении и т.д. в основном на стопах (ногтей уже нет), кистях, локтях, коленках, в области подмышек, появляются пузыри и во рту..
Нам нужна ваша помощь, чтоб облегчить состояние нашей малышки, мы на вас надеемся. Спасибо за понимание.
Всем мамочкам я желаю терпения, всех благ, а самое главное – здоровья их детишкам-бабочкам!
Шорин Тимофей
• Год рождения: 1999
• Город: г. Санкт-Петербург
Тимофей родился в городе Кургане, позже с семьей переехали в Санкт-Петербург.
Впервые болезнь проявилась в 2-х месячном возрасте в виде волдырей с серозным содержимым в области щиколоток.
Врачи в Кургане не смогли диагностировать заболевание. Диагноз поставили в Санкт-Петербурге в Педиатрической Академии - Буллезный эпидермолиз. Унаследовано по отцовской линии.
В возрасте 8-9 лет, заболевание усугубилось появлением на теле геморрагических корочек. Корочки трескаются, кровоточат, зудят.
К сожалению, в связи с данным заболеванием, Тимофей не может заниматься спортом.
Очень любит играть в футбол. Хотя часто после этого необходим как минимум один день на восстановление.
В общем, ведет обычный образ жизни. У Тимофея есть два младших брата, с которыми он гуляет и участвует в их воспитании.
Так же, Тимофей очень дружен со своими двоюродными сестрами. По выходным они встречаются и ходят в кино, гулять в парки, на разные мероприятия.
Ушаков Максим
• Год рождения: 2008
• Город: Челябинская обл., г. Челябинск
Здравствуйте!
16 апреля 2009 года у нас появился в семье еще один человечек – Максим.
Это были вторые роды, поэтому прошли быстро и легко. Но когда появился малыш, в родильном зале установилась тишина – у мальчика на ногах, руках и ушах не было кожи…
На следующий день пригласили профессора, он поставил страшный диагноз – «буллёзный эпидермолиз». В родне о таком заболевании никто не слышал.
Почти 2 месяца мы пролежали в больнице, из них две недели в реанимации. Потом написали отказную, как говорят «дома и стены помогают».
Нам выписывали разные лекарства, дорогие и не очень, которые не помогали, пытались лечить народными средствами, лишь бы Максиму было легче. Мне и моим близким было тяжело, но мы поддерживали друг друга.
Наш сын очень смышлёный, живой и подвижный. Все говорили, что у него с рождения взгляд взрослого человека. Он перенёс очень много боли и каждый день сталкивается с нею. Такого даже врагу не пожелаешь!
Но мы надеемся на лучшее, на вашу помощь и поддержку!
Смирнов Иван
• Год рождения: 2012
• Город: Вологодская обл., г. Череповец
Здравствуйте!
Я мама Смирнова Ивана. В 2013 году очень обрадовалась, когда узнала, что беременна. Для меня это долгожданный ребёнок.
Беременность протекала хорошо, анализы в течение всей беременности были хорошие, ничего не беспокоило, только на 7ом месяце стали отекать ноги, потом тяжело было ходить, болела поясница.
В декабре 2013 года родила сына, схватки были очень тяжёлые, длились 15 часов, но родила быстро. Ребенка мне положили на живот, затем одели и повезли нас в палату.
На следующий день я заметила пузырёк на губе и на мошонке, когда меняла памперс, врачи в роддоме сказали мазать цинковой пастой, я так и делала. Но потом пузыри появились на груди и на боку. Врачи отправили нас с сыном в детскую больницу, это было на четвёртый день после родов. В больнице стали лечить как пузырчатку, но пузыри не проходили. В больнице мы пролечились три месяца..
Сейчас пузыри появляются на коже в местах натирания в паху, на кистях, на ножках очень страдают пальчики, ногти отсутствуют.
Но мы надеемся на выздоровление.
Спасибо огромное вам! И вашему Фонду! Здорово, что вы есть!
Прокофьев Алексей
• Год рождения: 1981
• Город: Ленинградская область, г. Кингисепп
Здравствуйте!
О своей болезни по-настоящему я узнал в конце школы, классе в восьмом – тогда я в первый раз посмотрел на себя как бы со стороны, осознал свою непохожесть на одноклассников… Никогда до этого не было такого, чтобы кто-то из ребят, девочек и тем более учителей давал мне понять, что я больной человек. Я понял это сам.
И, наверное хорошо, что это случилось так поздно... Ведь у меня было детство! Сейчас я понимаю, что являюсь счастливым человеком именно по этой причине: у меня было почти полноценное детство!.. Игры с мальчишками в войну и солдатиков, с девчонками в прятки и классики, в казаки-разбойники и пятнашки… Летние каникулы не обходились без игры в футбол, а на зимних когда-то я даже катался на лыжах – сам, с палками, которые тогда мог ещё обхватывать не настолько сросшимися как сейчас пальцами в варежках...
Были конечно и те, кто в детстве обижал, обзывался, но тогда я переносил это спокойно – наверное потому, что желания жить во мне было больше, чем желания обижаться, страдать и прятаться от жизни. Раны и ссадины, разодранная кожа, пузыри на ногах и руках от детской беготни и игр – всё это не мешало быть счастливым, быть таким как все...
Страх перед болезнью появился от мысли, что нужно взрослеть: я видел товарищей по классу, задумывавшихся о будущем – об учёбе, о работе, о призвании… А я однажды понял, что не знаю, кем хочу быть, и, главное, как я буду становиться взрослым. Получив аттестат о среднем образовании, через год я довольно-таки легко поступил в местный институт, но проучился недолго – полтора года. Ушёл, потому что испугался. Испугался что не справлюсь с учебной программой, с ощущением потерянности, которое росло во мне с каждым годом. Мелкие придирки преподавателя химии, которая видела, что я на лабораторных занятиях веду себя немного не так, как ей хотелось, держусь в сторонке от других, записываю результаты опытов в тетрадку, не желая, как ей казалось, принимать активного участия в самих опытах… Всё это и "сподвигло" меня бросить учёбу. У меня нет права обвинять эту женщину ни в чём, и я не ставлю этого ей в вину. Виной всему мой страх – он рано или поздно всё равно пересилил бы меня. Страх самого себя, своей болезни... Сейчас я понимаю, что надо было терпеть до конца, но тогда я не справился, сдался... Не остановило меня от побега и понимание того, что я огорчаю маму, то есть, не было этого понимания в полной мере...
И, хотя в самом начале двухтысячных годов я старался ещё ходить иногда в гости к немногим оставшимся в городе знакомым, ходил летними утрами играть в настольный теннис с младшим двоюродным братом, всё чаще я стал проводить время дома и привык к одиночеству...
Мою жизнь можно разделить на две половины: детскую и вторую, когда нужно было взрослеть. Я просто испугался взрослеть, отказался, закрывшись в спокойном домашнем мире, окружив себя книгами, спортивными передачами, фильмами и музыкой – всем тем, что стало и поныне остаётся моими увлечениями...
Потом появился Интернет. Не сразу, но стали появляться знакомые, друзья по переписке... Так сложились обстоятельства, что появился и тот человек, о котором я мог только мечтать, который можно сказать заставил меня жить, заставил задуматься о своём здоровье, на которое я махнул было уже рукой, заставил начать думать о будущем...
И, хотя не могу сказать, что совсем безразлично относился к своему здоровью всё время своего отшельничества, потому что сумел сам для себя придумать режим питания, распорядок дня, старался всегда каждый день (не важно, летом или зимой) рано вставать, виртуальное знакомство с ней многое изменило... Теперь я хочу быть равным со всеми, по крайней мере стараюсь..
Я только начал, и не знаю, что будет дальше со мной, но теперь в моей жизни появился смысл, желание, стимул смотреть в будущее и видеть его светлым, просто видеть его и идти к нему
А отношение к врачам у меня терпимое. И, хотя я к ним почти не ходил, если всё же появлялся по необходимости, то не раз удивлялся их вопросам: «Почему не лечились раньше?», «Почему вы такой худой?».. Почему худой? -
Потому что!..
В последнее время часто стал отвечать, что не лечился потому что был несознательный, чтобы они не смели думать, что я могу обвинить в чём-то маму.
Ведь врачи когда-то советовали маме отказаться от меня – ещё когда я только родился... Мама – единственный человек, кто знает о моей болезни почти столько же, сколько знаю и я.
Сегодня мы смотрим в будущее с мамой вместе – она видит моё желание, и оно её увлекает. Мы с мамой – как друзья: держимся друг друга и идём держась за руки...
И взрослым, насколько это возможно, я должен становиться ради неё.
Лебеденко Данила
• Год рождения: 2008
• Город: Краснодарский край, г. Сочи
Первой родилась дочь, как говорится, “няня”... Встал вопрос о “ляле”, родился сын Илья – наследник, корешок… Тут и третья беременность жены не заставила себя ждать.
Я был на седьмом небе - УЗИ снова показало мальчика, вес хороший, решили назвать Данилой, в честь русских богатырей.
Генетика вроде определила какое-то отклонение, но никто толком ничего не понял, и врачи продолжили вести эту беременность.
Всё-таки успокоиться нам было необходимо, и мы обратились к опытному врачу, практикующей в частном кабинете. На черно-белом аппарате она заметила темные пятна на ногах, на которые никто не обратил внимания.
Вот и роды…
Врачи шарахались от новорождённого как от чумы – малыш не имел кожи, а там, где она была, бугрились волдыри разных размеров и цветов. Разводили руками, мотали головой, но что с ребёнком никто толком не говорил.
С глаз долой жену с новорождённым поместили в реанимацию – “все равно не жилец” – но, чтобы окончательно снять с себя ответственность, пригласили главного дерматолога из Краснодара и тот поставил диагноз: БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ, неизлечимая болезнь – как приговор.
В реанимации врачи, боясь заражения, пытались обрабатывать ребенка в резиновых перчатках, причиняя ему боль, и в конце концов сказали жене: хочешь лечить – лечи сама! Старая санитарка, сострадая, проговорила: “Если хочешь чтобы ребёнок жил – забирай его отсюда!” И мы, подписав отказные бумаги, увезли Данилу домой.
Я сутками не вылезал из Интернета, пытаясь понять, с чем мы столкнулись, как бороться с этой болезнью, как победить недуг – ничего у нас в России не знали. А по миру – обрывки информации: Дебра… стволовые клетки… пересадка кожи… Германия… Австрия… центры, больницы и десятки тысяч долларов и евро…
В этот год родился ещё один ребёнок с буллёзным эпидермолизом, мы созвонились познакомились.. Муж бросил семью сразу – не выдержал вида ребёнка. Маманя помыкалась, нашла шарлатана, тот мазал ребёнка мазью со свинцом, обещая исцеление, но кончилось всё плохо: ребёнок умер.
А мы потихоньку оправились, люди сдавали кровь для переливания, искали информацию о лекарствах, покупали, привозили. Получили инвалидность, кое-какую помощь от соцслужб и… все на этом успокоились.
Но мы знаем, что проблема не решится сама. Денег на лечение за границей у нас нет, мы поддерживаем ребёнка где народными средствами, где лекарствами какие по карману…
Обратились к Вам с надеждой на помощь: ведь у нас после Данилы родились ещё две дочери – пять детей с ребёнком-инвалидом очень тяжело поднимать, но, видя, как Данила радуется каждому дню, мы понимаем, что любовь и семья – главное в этой жизни! Иначе нельзя.
С уважением,
Олег Лебеденко
Курбанова Аят
• Год рождения: 2015
• Город: Дагестан, г. Махачкала
Здравствуйте!
В 19 лет я вышла замуж. Два года не получалось забеременеть, делали лечение по назначению врачей и даже народной медициной, но не получалось…
После двух лет совместной жизни с мужем, по воле Всевышнего, – получилось! Это была очень желанная и долгожданная беременность.
Ходила я, слава Всевышнему, хорошо, можно даже сказать – идеально! Все анализы были всегда в норме, и УЗИ в том числе.
Ребёнка родила в срок, но когда он шёл по родовым путям, у него ободралась кожа на голове, спине и левой ножке… Через день сказали, что ноготь на руке упал, а во рту пузыри.
Врач, посмотрев на ребёнка, сказала, что это инфекция. Я очень удивилась, ведь все анализы были чистыми!
Позже, когда меня перевели в палату, пришла врач и спросила, страдал ли кто-нибудь из родственников генетическим заболеванием кожи. Ни я, ни муж не знали таких родственников, может быть, в далеком прошлом кто-то из предков страдал, но мы не знали.
На следующий день пришел детский реаниматолог и озвучил диагноз – болезнь неизлечима. Ранее я никогда не слышала о такой болезни.
МЯГКО ГОВОРЯ, Я БЫЛА В ШОКЕ!
Конечно, были слёзы истерики, но, что поделать, такова судьба!
Мы живём и надеемся, что вскоре найдётся исцеление от этой болезни!
Олиферович Анастасия
• Год рождения: 2009
• Город: г. Санкт-Петербург
Настенька появилась на свет путём кесарева сечения, красивый, здоровый пупс. Кошмар начался тогда, когда акушерка унесла Настю на процедуры – начала её обтирать, и от этого стала слезать кожа. Врачи, испугавшись, позвали педиатра и срочно вызвали скорую. Через несколько часов Настя оказалась в реанимационном отделении в детской больнице. В роддоме никто не знал и не предполагал о возможном диагнозе, и нам пришлось ждать следующего дня для того, чтобы только узнать, что же происходит с нашим ребёнком.
Сначала думали, что это просто инфекция какая-то, но на следующий день нам сказали, что это генетическое нарушение. Когда я пришла в себя, мой лечащий врач сказала, что шансов выжить у моей малышки фактически нет. Сказать, что мы с мужем были в шоке – это ничего не сказать. Муж дежурил в больнице, искал специалистов, бегал по аптекам, и сходил с ума, что ничем не может помочь доченьке. Врачи сказали, что нужно ждать, что всё зависит от Настиного организма, но надежды на то, что она выживет, практически не давали.
Я увидела свое Солнышко только на третий день, сбежав из роддома. До сих пор с содроганием вспоминаю этот день... Ребёнок был практически без кожи весь зелёного цвета от зелёнки. В этот же день мы покрестили Настю, вызвав батюшку прямо в реанимацию (врачи разрешили). Выписавшись на шестой день из роддома, я поехала в больницу, но мне разрешили быть с дочкой только днём, а на ночь я уходила домой. Я запретила себе плакать, понимая, что слезами горю не поможешь, и стала упорно учиться делать перевязки, правильно ухаживать за моей Принцессой… Только после того, как врачи убедились в том, что я уже всё могу делать сама – выписали нас домой.
В больнице мы провели 5 недель. Тяжело вспоминать эти бесконечные перевязки, крики от боли, слёзы и свое бессилие… Понимать, что ты не можешь ничем помочь, ничего исправить.. Что не можешь обнять своего ребёнка, не причинив ему боли (в первые месяцы жизни было запрещено любое обезболивание). Самыми драгоценными подарками для меня и мужа была первая улыбка и первый смех дочери. Сейчас Настенька - это весёлый смышленый карапуз, очень самостоятельная, любит читать книжки и пытается помогать маме по хозяйству. Любит обниматься и целоваться. За все говорит спасибо. Очень любопытная. В общем, если бы не проблемы с кожей, то она абсолютно здоровый и позитивный ребёнок.
По поликлиникам и врачам мы не ходим, так как они ничего про наше заболевание не знают. К нам на дом приходит врач из больницы, где мы лежали. Проводит стандартные осмотры и дает рекомендации по общему состоянию, назначает плановые осмотры специалистов, которые мы проходим в той же больнице. Нас, таких уникальных, до сих пор там помнят.
Перевязки сейчас делаем два раза в день – утром и вечером. Слава Богу, узнали про группу на Одноклассниках, посвящённую нашему заболеванию, откуда почерпнули очень много полезной и просто необходимой информации (до этого год жили буквально один на один со своей бедой…) Перестали использовать зелёнку, так как она сушит кожу. Узнали про клиники в Израиле и Германии где нам могут помочь. Мы до сих пор не знаем реального диагноза дочери, потому что в России нет квалифицированных специалистов по этому заболеванию.
Надеемся что в скором будущем врачи и генетики найдут средство для исцеления этой болезни…
Кузнецова Надежда
• Год рождения: 1986
• Город: Новгородская обл., г. Великий Новгород
Я живу с диагнозом буллезный эпидермолиз можно сказать "душа в душу". Каждый день - обработка ран, перевязки, то там пузырь, то тут. Самое большое неудобство – ночью: постоянно прилипаешь к простыне или подушке. Когда принимаешь ванну, раны очень щиплют, приходится терпеть. Всему приходилось учиться самой, методом «тыка» и экспериментов. Врачи разводят руками и говорят: пока лечения для вас нет. Я для них как музейный экспонат, рассматривают под микроскопом и водят студентов-практикантов толпами, посмотреть на меня.
Родители - мои единственные врачи. Сейчас только мама. Папа с нами не живёт. Живёт буквально в нескольких шагах от нас, но с другой женщиной. Я обиды на него таить не могу, люблю и буду любить, несмотря ни на что. Да и он от меня не отказывается. Сейчас мы уже привыкли жить с мамой вдвоём.
Я вижу, как иногда мамуля устаёт. Устаёт слышать мои жалобные стоны из другой комнаты: "Мама, помоги!" Неважно, днём или ночью, она поднимается и идёт на помощь. Поменять бинтик, почесать спинку, помазать кремом - привычные для неё просьбы. Я так-то сама стараюсь себя обслуживать, но есть места труднодоступные, на спине, например. Я специально шкаф себе в комнату заказала с зеркалом до пола, чтобы себя обсматривать было удобнее.
Когда была маленькая, лицо было чистое, волосы были густые. Потом пошли и на лице высыпания, волосы стали выпадать. Очень плохо в летнее время, не переношу жару, всё чешется, краснеет. Сейчас начались проблемы с зубами, наши врачи помочь не могут...
Однажды я осмелилась спросить у мамы, была ли у неё мысль, отказаться от меня, больного ребёнка. "Не то, чтобы отказаться. Я спросила у врача, что же мне делать?" - "Как что, - ухаживать и любить!" - услышала она в ответ. Родителям, которые воспитывают больного ребёнка, нужно в ноги кланяться.
Не люблю жаловаться на жизнь и ненавижу, когда жалеют меня. Смеюсь в лицо тем, кто смеётся надо мной! Машу рукой в след тем, кто тычет в меня пальцем! Жизнь дала мне испытание, которое я должна выдержать с гордостью, с высоко поднятой головой! Терпение, надежда и вера - мои главные помощники!
Иванов Станислав
• Год рождения: 1998
• Город: г. Санкт-Петербург
Стас родился 14 февраля 1998 года в Санкт-Петербурге. Родители были оба здоровы, беременность протекала без патологий. Родился в срок. Пузыри были на ручках и ножках. Акушеры брезгливо отложили его в сторону и вызвали специалистов. В этот же день его отправили одного в больницу, а мама осталась в роддоме. Я приехала в роддом. Где находится ребёнок, мне не сказали. Но я узнала, в какой он больнице и поехала к нему. Когда я его впервые увидела, ему было 18 часов т роду. Он лежал с привязанными в разные стороны ручками и ножками и весь измазан синькой... Я вернулась в роддом, и главврач пошла мне навстречу – в тот же день выписала дочку, и я её отвезла к ребёнку.
Врачи как будто издевались и над ней, и над Стасом. Ей не разрешали даже сидеть, – только стоять возле распятого сына. А ведь она только-только его родила... Несколько раз она теряла сознание.
Стас стал подопытным кроликом. Толпами ходили врачи. Пробовали на нём всевозможные лекарства, гормоны, – все какие только существуют. На пупок додумались приклеить пластырь. Потом, конечно, содрали его вместе с кожей. Сейчас у него нет пупка, – заросло... Восьмого марта медсестра уронила капельницу (у него стояла капельница в паху) на ножку. Ножка у него была толстой целых 3 года...
Дочке сразу сказали писать отказ от ребёнка, что он жить не будет, они его не отдадут. Я в тот момент работала в детской поликлинике и по совету врачей (спасибо им огромное!) мы завернули Стаса в одеяла и увезли домой. Попросту украли. За нами даже скорую выслали, но мы не открыли дверь…
Первый год был ужасен. Очень помогли доктора из нашей детской поликлиники. Они постоянно к нам приходили, стерилизовали для Стаса бинты, ножницы, иголки. Даже синьку нам доставал наш доктор через Фонд Чернобыля. В продаже водного раствора не было. Что бы Стас ни ел, его рвало. Постоянно температурил. Давали антибиотики. Крики ребёнка, слёзы дочери... ужас.
В 2005 году Стас стал жить только со мной.
Теперь про медицину. Больше 10 лет назад вышли 2 статьи в американской русскоязычной газете. Откликнулась только одна женщина и стала мне давать советы по лечению, основанные, в основном, на нетрадиционной медицине.
Потом я сумела договориться с доктором из Америки. Он приехал к нам домой с переводчиком, осмотрел Стаса и он сказал, что это заболевание – отсутствие какого-то белка в организме. До этого мы не знали, отчего наш ребёнок родился таким. Тот врач обещал приехать с контейнером и взять у Стаса кожу на биопсию. К сожалению, этого доктора мы больше не видели.
Я не раз передавала медицинские документы Стаса через немецких шоферов-дальнобойщиков. Но, к сожалению, никто с нами не связался.
Стаса пытались лечить всевозможными пищевыми добавками, какие-то горошки заряжали на компьютере... Кололи иголки… Хватались за всё…
Потом в городе организовали детский Хоспис. Вначале у них не было помещения, и они только выезжали на дом, а также возили детей на разные мероприятия.
Теперь хоспис работает стационарно, и мы имеем возможность 2 раза в год там лежать. К сожалению, они не имеют возможности Стаса обследовать. Он там просто отдыхает. Раз в месяц к нам приезжает доктор, медсестра привозит мази и бинты. 2 раза в месяц приезжает психолог. Также Стаса возят на праздники, в музеи, в театры и т. д.
Детская поликлиника (теперь уже другая) и дерматолог Стаса не наблюдают - я сама отказалась от их услуг после не очень приятных ситуаций. Например, приезжает домой дерматолог (мне пришлось обойти несколько инстанций, поскольку врачи данной специальности на дом не выезжают) и в дверях при Стасе говорит: " Ой, он у вас ещё жив?"
Даже посев из трофических язв взяли после скандала. Сказали: "Зачем? Мы и так знаем, что у него там рассадник инфекции." А он ничего и не высеял.....
В больницы брать отказываются из-за наслоения инфекции. Я всё же настояла, и нам выделили отдельный бокс. Все перевязки в больнице я делала Стасу сама, а врачи стояли с блокнотами записывали. Спрашивали: "А как Вы эту рану обрабатываете, а как эту?" В больнице нам сделали опять только УЗИ.
Одна женщина помогала отправить Стаса в Финляндию. Там обещали на его язвы на голове нарастить кожу (мне так объяснили), но по какой-то причине клиника так и не выставила счёт, а та женщина перестала мне писать.
Сейчас я полностью научилась САМА(!) обрабатывать Стасу раны любой сложности. А теперь он и сам себе делает перевязки. Меня беспокоят только его 2 язвы на голове, особенно то, что они иногда кровоточат. Кровь течёт тонкой струйкой по нескольку часов. Периодически, когда он ходит в туалет у него идёт кровь, но боли нет. Врачи не знают причины…
Бинтую только гнойные раны. Диеты у нас никакой нет. Кушает в основном яйца. В день около десятка. Даже в Хосписе ему индивидуально делают яичницу.
Единственный плюс в нашей болезни - Стаса не кусают комары...
Казанцев Денис
• Год рождения: 2009
• Город: Ленинградская обл., г. Всеволожск
Наш Дениска родился 24 апреля 2009 года. Был тёплый и солнечный весенний день, у меня было прекрасное настроение, когда мы с мужем поехали в роддом. Хочу сказать, что моя беременность протекала идеально. Не было ни отёков, ни проблем с давлением, токсикоз прошёл быстро. Я прошла курсы по подготовке к родам, там мамочек настраивали на позитивное отношение к родам как к естественному процессу, учили уходу за малышом, я занималась гимнастикой для беременных, разрабатывала нужные мышцы и училась правильно дышать... Там я узнала много интересного.
Однажды мой сынок приснился мне, когда я ещё ждала его: светленький, кудрявый и голубоглазый как папа. Такой он и есть сейчас, только глаза карие, мои. А когда я ждала сыночка, только одно тревожило меня: на работе моё рабочее место со всех сторон окружено оргтехникой-принтерами, факсами, сканерами. А работа – за компьютером в течение всей беременности...
При родах мне помогала акушерка, которая вела курсы подготовки. Она стала мне родным человеком. Её я держала за руку, когда тужилась на столе. И её тревожный взгляд я успела поймать, когда моего Дениску понесли на послеродовые процедуры в соседний зал.
Помню, как я удивилась, почувствовав тепло на своём животе, опустила глаза и увидела маленького человечка. Он немного полежал на мне, и его забрали на осмотр. И вот мне подносят Дениску, и врач говорит: "Смотрите, мамочка, чтоб потом не говорили". Врач показывает спинку, ножки, пальцы на руках. С ними что-то не так: спинка выглядит так, будто кожа слезает после солнечного ожога; на пальцах рук и на ножке – ранки.
Но я не испытываю тревоги. Всё самое сложное уже позади – так кажется мне. После того как мне показали эти ранки, Дениса унесли. Я лежала в коридоре, обложенная льдом, и вне себя от счастья рассылала СМС родным и друзьям, принимала поздравления. Меня привезли в отдельную палату послеродового отделения. Я удивилась, когда не увидела Денисочку. Спрашивать сразу где он я не стала – решила, что сейчас принесут. Время шло, а Дениса всё не несли. Меня охватило чувство тревоги. После звонка маме я решила идти искать сыночка. Подошла к дежурной сестре и спросила где мой Денис. Меня направили в бокс, который находился на том же этаже послеродового отделения, где была моя палата. Вот я подхожу к стеклянной стенке и вижу сыночка: он лежит запелёнутый, с желтоватым лицом – его обсыпали жёлтым дезинфицирующим порошком, не помню названия. Моё сердце сжалось, мне стало так его жалко! Почему он лежит там, а я – в палате, которая без него мне не нужна? Вскоре меня навестили мои. Я к тому моменту была в панике - я хотела, чтобы мой сын был рядом со мной. Мы все вместе пошли просить перенести Дениса в мою палату. Врачи не стали спорить, и мы забрали Дениску ко мне. С этого момента я не могла на него насмотреться. Моё сердце успокоилось.
Утром на следующий день пришли медсёстры для проведения процедур умывания с Денисом. Они показывали как чистить носик, глазки и т.п. Его распеленали и я стала рассматривать ранки. Денис был весь обсыпан желтым порошком. Ранки мне сказали посыпать им же. Пять дней в роддоме пролетели быстро, и настал день выписки. Но у нас её не было: ни цветов, ни шариков, ни друзей и близких.
Нас перевели в соседнее здание на территории роддома – в отделение патологии новорождённых. Там по моей просьбе меня и Дениса положили в одну палату, если так можно назвать комнату, где мы лежали. Но условия для меня не имели большого значения. Рядом мой сыночек, моя радость ,мой ангел, а всё остальное - ерунда. Главным врачом отделения оказалась молодая приятная женщина Юлия Борисовна. Она объяснила, что Дениса будут обследовать, брать разные анализы, чтобы поставить диагноз. Так мы там и жили: Денису давали разные лекарства: витамин Е, линекс, кололи что-то (как потом выяснилось – антибиотики), брали анализ крови, делали физиотерапию. Делали УЗИ головного мозга, почек, брюшной полости и т.п. Денис плохо набирал вес, как считали врачи. Родился он небольшим – 2800г, рост 48 см. Сразу после родов потерял 300г. И потом набирал медленно. Мне рекомендовали докармливать смесью. Но я, ещё когда была беременная, настроилась кормить грудью как можно дольше. Дениска долго сосал грудь. Мог сосать её по 30-40 минут. Молока было недостаточно. И вот настал день, когда мне Юлия Борисовна дала брошюру с кожными заболеваниями, чтобы я прочитала про нашу болезнь. Этот день стал одним из самых тяжёлых для меня. Тогда я узнала про болезнь буллёзный эпидермолиз. То, что там было написано повергло меня в шок. Врач уточнила: болезнь может пройти в переходном возрасте, а может и к трем годам… Потом задала странный вопрос: "Вы с мужем не родственники? А муж – не фин?". По информации из справочника эта болезнь должна передаваться по прямому наследованию. Я спросила – а как это лечится? Когда я поняла, что эта болезнь не лечится… трудно описать словами моё состояние! Было смятение, непонимание того, что это случилось с моим малышом, неверие, досада и вопросы: Откуда это у него? Почему у него? За что это ему? Мне стало так тяжело и жалко Дениску! Я не могла остановиться и плакала весь день. Врач, видя моё состояние строго сказала мне, что слезами не поможешь, что, может, я брошу его теперь? (это была ирония) Она не поняла, отчего я плакала. У меня ни на мгновение не было мыслей сдаться, предать сына. Мне было безумно жалко это беспомощное чистое светлое создание. Божье создание, которое пришло в наш мир, чтобы узнать так много интересного, а получило такой диагноз!
Потом мне предложили лечь в областную детскую больницу в Санкт-Петербурге. Они пригласили меня с Денисом, узнав о его диагнозе. Врач сказала, что отказываться не стоит, т.к. у них очень хорошие врачи по коже и туда попасть сложно. Я согласилась. Нас с Денисом положили в областную больницу.
Там меня сразу неприятно поразили некоторые вещи. Во-первых, моего сына сразу забрали куда-то, не объяснив мне ничего. Когда его принесли, у него на большом пальчике ноги появился кровавый пузырь. Это означало, что на это место сильно надавили. Меня это взбесило. Я пошла искать нашего лечащего врача. У проходящих мимо двух девушек в белых халатах я спросила, где наш лечащий врач (назвала имя отчество). Причём, с момента как нас привезли, прошло всего несколько часов. Эти девушки хитро переглянулись, и одна из них ответила, что её нет. Потом я узнала, что вторая и была нашим врачом. Это поведение непрофессионально и аморально, на мой взгляд! Бог ей судья…
Нас с Денисом сначала положили в разные места. Его – в бокс, меня в палату. Я очень переживала без него. Постоянно ходила, проверяла – не плачет ли он. Ночью кормила его тоже сама. Хотя это могли делать медработники, которые там дежурили. После случая с пальчиком я поставила условие, что все процедуры будут делать только с моего ведома и в моём присутствии. Дениса пичкали лекарствами, не объясняя мне, что это за лекарства, для чего они, какие могут быть от них осложнения. В результате, уже дома, мы лечили дисбактериоз, т.к. из выписки выяснилось, что давали антибиотики. В остальном с сыночком всё было в порядке, кроме самого диагноза.
Дениса приходил смотреть профессор-дерматолог с коллегой. Причём, это выглядело довольно странно. Я стояла рядом с Денисом, они зашли, осмотрели его визуально и стали говорить между собой на непонятном медицинском языке. Я что-то спросила, мне ответили, что форма не лёгкая, как думали сначала, а следующая по сложности. Рекомендовали обращаться с ребёнком осторожно – мягкая одежда без швов, питание протёртое и что-то ещё, что я уже знала из справочника кожных заболеваний или о чём догадалась сама. Вот и всё что дала мне областная больница. Через месяц нас выписали домой.
Первый день дома Денис проспал. Наконец-то его никто не дёргал, не будил и не пичкал лекарствами! Моя мама взяла отпуск на 20 дней, чтобы помочь мне в уходе за ребёночком. Но после больниц я справлялась уже не хуже опытных медработников. Своего молока было мало, что меня безумно расстраивало. Но я выцеживала что могла, т.к. с нашей болезнью материнское молоко незаменимо!
Дома, наблюдая малыша, я каждый день узнавала что-то новое о характере заболевания. Сначала я долго не понимала, что это за маленькие ссадинки, появляющиеся на лице, думала – расчёсывает, царапается, наверно... Но вот в один из самых тяжёлых дней в нашей с Денисом жизни я узнала страшную реальность. Было лето. Я раздела малыша, чтобы обработать очередные пузыри. То, что их надо обязательно прокалывать мы с мамой догадались сами. Комната была залита солнечным светом. Мне показалось, что на ножке пушинка. Я решила ее смахнуть. Осторожно потянула и пришла в ужас, т.к. это оказалась кожа, и я ее сняла с ножки. После этого кошмара я поняла, что кожа у моего малыша не просто больна, она еще и слабая как крылышки у бабочки. Чуть дотронешься неловко - слезает.
После приезда домой через некоторое время мы встали на учёт в областную больницу и периодически ездим на консультации к профессору-дерматологу. Но основную информацию о лечении, рекомендации по питанию, по приёму витаминов, по мазям и кремам я получаю из Интернета. Из врачей приходится по крупицам вытягивать нужную информацию, уточнять прочитанное в Интернете.
Доценко Дмитрий
• Год рождения: 1995
• Город: Псковская обл., г. Великие Луки
Из письма Димы:
«… Я в семье второй с таким же заболеванием. Мой старший брат умер от рака кожи. Моя мама по профессии фармацевт.
У меня постоянно всё болит, я каждый день пью обезболивающие таблетки, у меня очень часто температура 37.2, и я почти ничего не вижу правым глазом.. А ещё я очень плохо сплю – даже со снотворными засыпаю только под утро… Ещё у меня всю жизнь чешется спина, а периодически – и все остальные части тела.
Я с мамой несколько раз лежал в Москве на Ленинградском шоссе 117, но там тоже никакого облегчения нет…»
Здравствуйте!
Пишет Вам Елена Доценко, я воспитываю ребёнка страдающего врождённым буллёзным эпидермолизом. В первые часы после рождения у сына появились большие пузыри на левой ноге, кистях, мелкие пузыри на лице, в слизистой, ребёнок часто срыгивал. Диагноз: «токсическая нефропатия и буллёзный эпидермолиз».
Ребёнок направлен на лечение в ДРБ г. Сыктывкара, где было проведено обследование и назначен курс лечения: глюкозо-солевые растворы в/в, антибиотики, церукал, кавинтон, люминал, бифидумбактерин, повязки на раны с Левомеколем.
До года рос и развивался по возрасту, с периодическими обострениями основного заболевания. В три месяца было сделано УЗИ почек – диагноз: «мочекаменная болезнь обеих почек». Затем неоднократно лечились в ДРКБ г. Москвы в аллергодерматологическом отделении, наблюдались у профессора Г.Короткого, проходили курсы лечения, но улучшения у нас не было.
Условия проживания невыносимы: общая палата с детьми, страдающими другими заболеваниями, где дети бегают, резвятся… Приходилось быть очень внимательным, чтобы никто не пнул, не травмировал, не бегал по кровати ребёнка; питание ужасное, туалет – далеко от палаты по общему коридору, идти очень тяжело.
В настоящее время беспокоит зуд, который плохо снимается медикаментами. На теле и конечностях эрозии, глубокие и мокнущие язвы, одни долго и трудно заживают, другие быстро появляются. Часто высокая температура, воспаляются глаза – правый видит очень плохо, левая нога (стопа) короче правой, трудно ходить, левой ногой ходит на носочке. Очень плохо спит – со снотворным засыпает только под утро, а я работаю с 8-ми, а иногда и с 7 утра, поэтому приходиться рано его поднимать, перевязывать раны, умывать, кормить, потому что бабушка не может этого сделать по состоянию своего здоровья.
Диме очень тяжело вставать, а мне приходиться работать по 12 часов через день так как много денег уходит на лекарства и прочие потребности ребёнка. К сожалению, придётся увольняться, так как и ребёнка жалко, и у самой уже нет сил и здоровья: это мой второй ребёнок с таким же заболеванием. Старший сын умер в возрасте 18 лет и пяти месяцев...
Очень прошу Вас помочь медикаментами и лечением!
Косимова Камилла
• Год рождения: 2009
• Город: г. Санкт-Петербург
Здравствуйте! Знакомьтесь – это Камилла.
У неё красивые глазки и имя.
Волосы у Камиллы не очень густые, заплетённые в косы-хвостики. Зубки начали крошиться, на губках и во рту часто возникают болячки, на голове появились лысинки, ноготки слабенькие и поэтому часто слезают. Камилла очень любит воду, но вода делает ей "ваву".
Малышка играть в подвижные и шумные игры с другими детками не любит. Её любимые занятия – книги и посуда.
Камилла панически боится врачей, они тоже часто делают ей "ваву"– нечаянно, при осмотре. Камилла любит чистить зубки, что бы они не болели, и обрабатывать себе раны. Девочка не любит ходить без колготок и кофт, поэтому одевается сама каждое утро. Камилла привыкла к боли,поэтому когда ранки подсыхают, она их часто расковыривает заново – невропатолог сказала что это у неё расстройство на болевой почве.
Ещё наша дочка часто рисует на любимой кукле"ваву",а потом намазывает куклу кремами – лечит. У малышки часто болит животик, я думаю, что это из-за пузырей внутри, но врачи пока не добрались до осмотра её животика – очереди кругом…
Моя дочка родилась 15 марта 2009г. с диагнозом «Врождённый буллёзный эпидермолиз», унаследовав его от меня. Первые недели жизни были стандартными для новорождённых с буллезным эпидермолизом: шок и некомпетентность персонала в роддоме, опыты в реанимации, неизвестность от врачей и, конечно, пришлось "красть" свою кроху из медучреждения, дабы её там окончательно не сгубили.
Впервые я взяла свою красоточку на руки когда ей исполнился уже целый месяц! До этого я её видела только через стекло в реанимации.
В особо "буллёзные" дни мы стараемся сидеть дома и читать красивые книжки. Мы всей семьёй стараемся ограждать её от травм. К сожалению, весной и летом малышка не может гулять и играть наравне с ребятами из-за слабенькой кожи – она знает, что порой безопасней просто постоять в сторонке или посидеть на лавочке.
Очень жалко крошку, у которой детство наполнено таким количеством ограничений. Мы с мужем мечтаем, что учёные придумают "вторую кожу", в которой наша малышка наконец-то сможет наслаждаться беззаботным детством – детством без границ…
Валл Владислав
• Год рождения: 2011
• Город: Архангельская обл., г. Мирный
Своего Владушку я родила 10.12.11. Вес его был 2800, рост 51см.
Беременность протекала хорошо. Я ходила и радовалась, что вот-вот мой маленький появится на свет!
На 38 неделе отошли воды, поставили капельницу для вызывания родов, и, тем не менее, после 10 часов мучений, меня повели на кесарево под общий наркоз.
И он появился в 16:46. Мой Любимый и дорогой сыночек Владушка! В 21 час пришли врачи и сказали, что у него при надавливании на пяточку слезла кожа. Я подумала: ничего серьезного, пройдет…
Первый день говорили: инфекция. А на следующий день установили диагноз: «БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ». Я вообще ничего не знала про это заболевание, думала, лечится.
Владушку увезли в Архангельскую больницу на третьем дне жизни, а я осталась в роддоме. Как только выписали, сразу поехала к нему. И увидела там маленького беззащитного человечка, всего в зелёнке, на ручках и ножках не было кожи. Я даже и думать не могла, что всё так серьёзно. И плюс ко всему прилипла к нему инфекция – сепсис.
Я сразу же полезла в интернет, чтоб узнать что это. Начала задаваться вопросами Как так? Почему именно я? За что?
Врачи тоже стали всё читать – как ухаживать, как обрабатывать, и всё остальное… И именно они дали мне ЭТОТ ЧУДЕСНЫЙ САЙТ.
В саматике к нему относились очень хорошо. Специальные бинты, и это только для него одного.
31 декабря он попал в реанимацию с пневмонией, состояние критическое, на грани. И в этот момент услышала ужасную фразу: РОДИШЬ ЕЩЁ ЗДОРОВОГО, ЗАЧЕМ ТЕБЕ БОЛЬНОЙ?
18 января его перевели в инфекционное отделение, в отдельный бокс. Через пару дней я поехала к нему. Отношение к больным в инфекции было не ахти... Перевязки делали через 3-4 дня, пузырьки прокалывали ножницами. Не слушали меня, пока я не показала им листок как и что нужно делать. Впрочем, это тоже особо не помогло. Запустили животик, пузырьки были маленькие, они сказали «сами лопнут», я стала спорить, и я была права. Через несколько дней пузырьки были на весь животик. Я закатила истерику, ПРОКОЛИТЕ ПУЗЫРИ, ЕМУ ВЕДЬ ХУЖЕ БУДЕТ! Так и хотелось снять кожу с них самих, чтобы они поняли, что это, КАК ЭТО БОЛЬНО!
И вот настал тот долгожданный денёк, УРА ДОМОЙ!!! Дома делаю почти все сама, Мамуля иногда помогает. Перевязочные материалы у нас не продаются, и заказать нельзя ни в одной аптеке. Всё это присылает мне сестра из Питера. И одну посылочку нам прислала одна женщина, у которой тоже малыш с буллёзным эпидермолизом. СПАСИБО ЕЙ БОЛЬШОЕ!!
СПАСИБО, ЧТО ВЫ ЕСТЬ, ИСКРЕННИЕ, ДОБРЫЕ И ПОНИМАЮЩИЕ.
Романенко Ксения
• Год рождения: 1995
• Город: Новгородская обл., д. Косицкое
Наша история во многом схожа с остальными. Ксюша родилась 5 мая 1995 года в пятый день недели – пятницу в 15:00. Вот такое счастливое совпадение чисел. Но только жизнь наша таковой не является...
Родилась моя дочурка с нормальной кожей, были только 2 небольшие ранки на ручке и головке, а дальше всё стало нарастать как снежный ком.
Врачи не смогли сразу поставить правильный диагноз, поставили один, а спустя 2-3 дня поставили «врождённый буллёзный эпидермолиз дистрофической формы».
Первые дни после родов я вообще не видела дочь, с врачами общалась только по телефону, они толком ничего не объясняли. Я находилась в полном неведении, пока не выписалась из роддома.
А когда увидела свою малышку, то испытала сильный шок. Девочка лежала под колпаком, почти полностью в бинтах, а где не было бинтов, там ранки были замазаны синькой.
Два месяца в отделении, где груднички находятся отдельно от мам, и ещё месяц в отделении с малышкой вместе…
Выписали нас только в августе, да и то после того, как я стала врачам надоедать с выпиской. Находиться там просто потеряло всякий смысл: лечения нет, никто ничего не знает, а обрабатывать ранки и бинтовать я могла уже лучше медсестёр.
Описывать боль и страдания малышки нет смысла, вы все хорошо это понимаете и знаете. Нам повезло, что мы живём в небольшой деревне, поэтому Ксюшеньку все хорошо знают и не тыкают пальцем, не сворачивают шею, чтобы посмотреть, как это происходит в городе, когда мы туда приезжаем. Первое время меня это злило, но потом я просто перестала обращать внимание. А в деревне дети с девочкой нормально общаются, играют.
В начальных классах мы ходили в школу, пока она у нас ещё была. Школа у нас была небольшая, классы маленькие, от дома 2 шага, поэтому мы решили, что всё-таки лучше общение с детьми, чем сидеть дома одной. Когда школу закрыли, к нам учителя приезжали на дом (ближайшая школа в 10 км от нашего дома).
Обрабатываем раны "Олазолем", испробовали многое, но это лекарство подходит лучше всего. В больнице бываем часто, правда, из-за почек, – у нас ещё и с ними проблема.
А по основному заболеванию даже не обращаемся, потому что никто ничего не знает, нам обычно говорят, что ничем помочь не могут, и что сами мы лучше знаем, что и как делать. Так какой смысл обращаться к врачам? Вот так и живём.
Бобрецова Ольга
• Год рождения: 2011
• Город: г. Санкт-Петербург
Я, Рахлинская Дарья Валентиновна, мама ребёнка, которому поставили диагноз - врожденный буллёзный эпидермолиз. История наша такая же, как и у многих. Молодая семья ждёт ребёнка, любит его, ещё нерождённого, выбирает имя и радуется каждому дню. Врачи говорят, что всё хорошо, все анализы хорошие, УЗИ отличное, всё в норме..
Но вот, когда родилась наша малышка, команда врачей была неприятно удивлена тем, что у ребёнка отсутствовала кожа на ноге, были повреждения слизистой и небольших участков кожи по всему телу. Мою доченьку сразу же забрали в реанимацию, в Детскую городскую больницу №1 г. Санкт-Петербурга.
19.10.11 доченька поступила в реанимацию, а 20.10.11 её перевели на интенсивное лечение. Я ещё находилась в роддоме. Всё это время мой муж общался с врачами, которые прямо говорили – такие дети не живут. Но доченька дышала сама. Оставался риск заражения, т.к. отсутствие кожи привело к кровопотере и открытым ранам. Всё, что нам могли предложить по лечению, это стандартный набор антибиотиков внутривенно, перевязки и стерильное помещение.
21.10.11 меня выписали из роддома, и я сразу же поехала в ДГБ №1, где пробыла с дочуркой целый месяц. За это время столько всего пришлось вытерпеть – повреждённая кожа на сгибе рук и на плече в результате отрывания пластырей. На перевязку меня не пускали очень долго. На все мои жалобы отвечали – вам придётся с этим жить! Выписали нас 22.11.11. Проблемная зона ноги заэпитализировалась, поджила, и мы поехали домой.
Всё лечение, которое мы можем делать, это перевязки, любовь и забота.
Один раз в три дня после купания у нас перевязка. Купаем ребёнка прямо в бинтиках, т.к. можно повредить слабые места.
Сейчас, ножка заживает, но новая кожа очень тонкая и может повредиться от малейшего прикосновения. Кисти рук мы перевязываем, и в результате не появляется никаких пузырей. Проблема остается только с ножкой. Пузыри самопроизвольно не вскакивают. Мы очень аккуратно относимся к своей малышке, стараемся максимально её обезопасить, чтобы она не смогла сама себе навредить.
Все наши родственники нас поддерживают, говорят, что всё будет хорошо. А нам остается только верить , что наша дочурка с нашей помощью обязательно поправится!!!
Я живу надеждой, что всё будет хорошо, всё заживет, а время покажет, что будет – у нас его так много впереди…
Шевченко Ярослав
• Год рождения: 2011
• Город: Ростовская обл., г. Новочеркасск
Для начала хочу сказать, что когда почитала истории на сайте, то поняла - это тяжелое испытание для малышей и их родителей. У моего сына самая простая форма заболевания и то, что происходит с ним - цветочки в сравнении с другими ребятами. Всем сердцем я сочувствую им и понимаю, что моя история может показаться не такой уж трагичной, но, все-таки, расскажу ее.
Я всегда старалась быть лидером в школе и институте, постоянно участвовала в конкурсах, соревнованиях и, конечно же, почти всегда брала первые места. Мне казалось, что судьба моя и взрослая жизнь должны быть такими же удачными и счастливыми. Мечтала о семье, карьере, ну и о детях.
После института устроилась на работу и надеялась, что наконец-то смогу стать финансово независимой от родителей. Правда, с личной жизнью все никак не ладилось. Наверное, из-за яркой внешности мужчинам не хотелось видеть во мне мать их будущих детей и хранительницу семейного очага. Вскоре я оставила все надежды найти спутника жизни и решила уделять больше внимания работе. Но мысли о детях меня не покидали никогда. Больше всего на свете хотелось иметь ребенка, а ситуация со здоровьем и личной жизнью оставляла желать лучшего.
Вскоре появился в моей жизни человек, который стал мне поддержкой во всем, но о создании с ним семьи мыслей уже не возникало, да и не нужно это было вовсе, потому, как на работе были грандиозные планы, и все уже получалось, и только вперед и вперед.
Отношения с любимым человеком продолжались около двух лет, и всё уже близилось к расставанию, была жуткая депрессия, и все вокруг было плохо. На свой день рождения я просила Бога только о малыше: “Пусть с личной жизнью не складывается, подари мне малыша”. На самом деле жизнь во мне уже развивалась третью неделю.
Когда обо всем рассказала отцу ребенка, поняла, что я скоро пополню ряды одиноких мам. Все обстоятельства были против рождения моего малыша. Категорически настроенный отец ребенка, непонимание близких. Подруги говорили: подумай, ты молодая, найдешь другого мужчину, и у вас будет полноценная семья, срок ведь небольшой, а как же твоя работа - все планы рухнут, тебе придется опять сесть на шею родителям. Но мама с самого начала поддерживала меня. В глубине души я знала, что путь только один, а остальные – ложные. Мне подарили такую возможность, я об этом просила и тут вдруг отступлю. Нет.
Моё здоровье в женском плане всегда не радовало. Но, несмотря на жизненные перипетии, которые происходили со мной, беременность протекала благополучно, все анализы были хорошими, я нормально набирала вес. Как скаковая лошадь бегала на работу и сидела там до вечера, потому что дома никто не ждал, а малышок вел себя в животике очень прилежно. Вечерами плакала и представляла, что он говорит мне: “Мамочка, я буду хорошим, только не делай ничего со мной”.
К седьмому месяцу я и думать забыла о том, какая же я бедная и несчастная без мужа-то. Все мысли были о встрече с Масиком (так ласково я называла малыша).
Роды прошли замечательно и для меня, и для ребенка. Потом начались домашние хлопоты. Было лето, и все дурные мысли ушли. У меня был сын - самый красивый и замечательный сын в мире! Я катила по улице коляску с гордо поднятой головой, красивая, счастливая МАМА здорового карапуза.
Ярослав рос быстро, набирая вес и рост даже чуточку больше положенного. Радовал меня и бабулю своими маленькими достижениями. И все было хорошо, кроме одного – у него все время облазили ручки и ножки (пузырьков я тогда еще не замечала). Кожа просто отслаивалась от пальцев. Сначала мы думали, что это от того, что его пеленают, потом думали - витаминов не хватает, потом педиатр сказала, что, наверное, это от дисбактериоза.
К тому времени Ярослав начал больше двигаться и на внешних сторонах стоп были уже настоящие ссадины, а с пальцев рук свисали обрывки кожи. После Нового Года мама настояла на том, чтобы я все-таки сходила к дерматологу. Мне не очень хотелось таскать моего малыша по врачам, да и не верила, что они могут сказать что-нибудь путное.
Как только дерматолог взглянула на стопы Ярослава, она произнесла какое-то невнятное название - “Буль….буль..ный… милиз…молиз…” (я никогда о таком не слышала), а затем стала произносить какие-то фразы, которые вообще в моей голове никак не укладывались: “на всю жизнь…не лечится… так и будет… инвалидность… неизлечимо… врожденный”. “Что это она такое говорит?” - вертелось в голове. В итоге нас направили в Ростов-на-Дону (там грамотные врачи, они-то точно скажут).
Пришла домой, открыла интернет. В первый раз название вводила с бумажки (таким сложным оно мне показалось). Первые ссылки, которые выпали, ввергли меня в состояние шока. Нет, нет, этого просто не может быть! В описании говорилось, что это причиняет боль, а мой малыш ни разу не жаловался, всегда веселый, с пузырями на руках, но веселый.
Ехала из Ростова молча, сын блаженно спал всю дорогу, а я рыдала и думала: за что, почему, как же так, не может быть, ну не может! Еще один удар, за что. Это не в моей жизни, я, наверное, чью-то другую проживаю, не свою!
Вечером пошла в магазин за продуктами. В супермаркете было много людей после рабочего дня, в глаза бросались уставшие папаши, таскающие своих малышей за мамочками. В горле комок, слезы, солнце померкло. Почему мой малыш должен страдать. Какие беленькие, чистые ручки у деток.
Ярослав уже бегает вовсю, а у меня на столе заключение доктора Мурашкина из Краснодара и впереди неизвестно что.
На данный момент Ярослав чувствует себя удовлетворительно, пузырьки возникают раз в 10 -15 дней, а потом долго заживают, поход на улицу обостряет ситуацию, но мой сын, несмотря ни на что, улыбается. Сейчас эта нехорошая болезнь больше беспокоит меня, чем его. Тревожат вопросы - вдруг мой сын станет изгоем, а он так любит общаться с другими детками.
Меня поддерживает моя мама и приятельница Надя из подъезда, у которой тоже малыш. С другими мамочками и детками я уже опасаюсь близко знакомиться, боюсь встретить непонимание.
В детской поликлинике мы не нашли поддержки. Ни педиатр, ни заведующая детской поликлиникой не обратили особого внимания на нас.
Узнала о фонде “Дети БЭЛА” и о том, что в Ростовской области есть такие же детки. Мне удалось встретиться с Евой и Татьяной Ивановной Щербак. После общения с ними поняла, что эта болезнь - не приговор, Ева растет и старается справляться. Если обеспечить правильный уход и заботу, то неудобства и боль можно свести к минимуму.
Постепенно я стараюсь справиться с негативными мыслями и надеюсь на поддержку.
Спасибо, что прочли до конца.
Чернушкин Виктор
• Год рождения: 2007
• Город: Красноярский край, г. Норильск
Мой сын Витя родился обычным, здоровым мальчиком с ростом 52 см и весом 3 кг 750 гр., никаких признаков и предположений, что будут проблемы со здоровьем, в частности со здоровьем кожи, я даже не могла предположить. Все началось на второй день после родов. В 10 часов пришла медсестра и забрала Витю на обработку пупка. Прошло 30 минут, затем прибежала доктор с рассказом, что у ребенка слезла кожа с ножки.
В тот день я впервые услышала диагноз “буллезный эпидермолиз”, и больше ничего. На вопросы, что это такое, как это лечить, пройдет ли это когда-нибудь и ещё множество вопросов у доктора не нашлось ответа. Затем 23 дня в реанимации. Маленький, беспомощный, полностью в подчинении врачей, которые ничего не могли сделать, ничем помочь. Витя все время спал под воздействием лекарств, которыми пичкали нашего мальчика, и это было единственное лечение. Конечно, лучше Вите не становилось. Все тело было в ранах и пузырях, страшно было смотреть. Маленький, совсем крошка, и одни страшные раны. После такого лечения, которое не принесло никаких результатов, Витя упорно хотел жить, прибавлял в весе. Врачи все-таки приняли решение лечить нашего малыша, нас отправили в Красноярск, но и там ничего утешительного нам не сказали, лишь подтвердили диагноз “буллезный эпидермолиз, осложненный стафилококковой инфекцией”.
Страшно вспомнить наш первый год, когда родился Витя. Мы ловили каждое слово врачей, которые нас успокаивали, что это пройдет, и именно они вылечат нашего сына. Почему я говорю “врачей”: мы в первый год ездили ко всем врачам. В каждом городе, где мы останавливались, нам каждый раз советовали врача. И говорили они нам после курса, проведенного в больнице, что же вы ходите и спрашиваете, вы же знаете - это ваше заболевание, оно не лечится, смиритесь с этим и с этим живите, и мы живем, боимся каждого следующего дня. Боялись, когда будут резаться первые зубки, когда Витя начнет сидеть, ползать, ходить, и при этом, зная, что лечения нет, а есть только обработка ран, а раны - это кошмар. Они везде, по всему телу.
Проходя каждый год комиссию на инвалидность, нас не забывают спросить: “А что, вы еще не вылечились? Ведь в наше время возможно многое, а вы сидите и ничего не делаете”. Становится стыдно: может, действительно есть это лечение?
Наш Витя растет умным мальчиком, любит играть, бегать, прыгать, что из последнего нужно делать осторожно. Любит рисовать, умеет читать, писать, считать и очень ненавидит обрабатываться, что приходится делать каждый день.
Страшно представить, как он себя чувствует с ранками на теле, мы даже не знаем, как это больно, а наш любимка все это терпит, нам больно смотреть, как он с завистью смотрит, как играют и бегают здоровые дети.
Мы всегда окружаем нашего Витю заботой и вниманием, любовью, но я знаю, что ему нужно его детство, веселое, беззаботное, и это я не могу ему дать. Как дальше будет складываться его жизнь, я боюсь думать и надеюсь, что всё-таки появится лечение от этого страшного диагноза.
Цыбульская Елизавета
• Год рождения: 2012
• Город: Архангельская обл., г. Мирный
Рожала я в роддоме нашего города и ничего не предвещало беды. Лиза сразу родилась с поражениями кожи на ногах и руках. Видимо еще в утробе получила повреждения.
Так как роды были естественными, проход по родовым путям не обошелся без дополнительных травм. Врачи молодцы быстро сориентировались и обезопасили ребенка от заражения. Помог прошлый опыт рождения такого же ребеночка за несколько месяцев до нас. Я долго не знала полной картины болезни, потому что врачи не хотели меня пугать и не хотели допустить ошибки с диагнозом. Только когда диагноз подтвердили архангельские врачи отделения патологий новорожденных и дерматологии и стала очевидна необходимость транспортировать ребенка санавиацией, мне назвали диагноз и описали состояние ребенка.
Помимо поражений кожного покрова была поражена слизистая рта. И сейчас у нас большие проблемы с губами и ртом. На некоторых пальчиках не хватает ногтей, а те, что есть, выглядят нежизнеспособными, но пока держатся и вроде как растут. Со слизистой кишечника проблем пока не заметно.
Уход за ребенком осуществляю по рекомендациям и опыту врачей из Архангельска, а также перенимаю опыт у знакомых мам. Местные врачи знают меньше меня, поэтому мало чем могут помочь, но все равно исправно осуществляют патронаж. И, несмотря на отсутствие опыта, проявляют понимание, внимание ко всему, что я рассказываю.
Мой муж меня очень поддерживает и любит дочку не меньше, чем я. Мне повезло иметь уже второго ребенка. Первый у меня мальчик, зовут Дима. Абсолютно здоров. Наверное, именно благополучный первый опыт материнства не дает мне опускать руки, не боятся и радоваться.
Спасибо, что откликаетесь на проблемы чужих для вас людей и поддерживаете нас. Буду благодарна любой помощи.
Цой Арина
• Год рождения: 2009
• Город: Липецкая обл., г. Липецк
Арина наш второй ребенок. Беременность протекала хорошо, ребенок родился в срок в жаркую июльскую ночь 2009 года. Девочка сразу закричала, после ее положили на пеленальный стол, посмотрев на нее, я удивилась, почему у нее руки и ноги на конечностях темные, но после того как мне положили ее на грудь, я увидела, что кожа на темных местах сходила. После позвали мужа и показали ему дочь, объяснили ему, что с ребенком что-то не так, и возможно она не выживет, мне они побоялись сказать это, потому что боялись, что откроется кровотечение. Утром нас из родильного дома отвезли в детскую больницу в патологию новорожденных, дочку положили в отдельный бокс.
Каждый день к нам приходил хирург и делал ей перевязки на ручки и ножки, так как кожи там не было, а были глубокие раны. Когда приходил хирург, знали все в нашем отделении, так как дочка очень сильно кричала от боли, когда ее перевязывали. Я себе места не находила, стояла у дверей палаты, плакала.
В больнице нам кололи антибиотики, после чего у ребенка сильно упал гемоглобин. Она была настолько белая, что, сделав анализ крови, ее сразу положили в реанимацию и стали делать переливание крови. Меня к ней не пускали, но я все равно надеялась, что моя дочь поправится. Врачи стали приглашать других врачей из КВД в наше отделение, где мы лежали с дочкой, но они не могли определить, что с ней.
Через 10 дней на ягодицах и ручках, где не было бинтов, стали появляться пузыри. Поначалу врачи боялись прокалывать пузыри, но потом стали их прокалывать, хотя точный диагноз так и не был поставлен.
Меня стали пускать к дочери в бокс, я кормила и обрабатывала, но на руки не брала, боялась сделать ей больно.
Арина стала набирать вес, и ранки затягивались. Так мы лежали в больнице 1 месяц.
Дома обрабатывать раны стали сами. Я вставала рано утром, так как иначе она дергала ногами и не давала мне делать перевязки.
Пузыри стали появляться все чаще и чаще, то на голове, что наутро она не могла поднять голову, так как ранки прилипали к наволочке, то на спине - она прилипала к простыне.
Спустя месяц как нас выписали из больницы, мы привезли из столицы врачей: педиатра и дерматолога домой, так как Арину мы боялись везти к ним, чтобы они, спустя 2 месяца могли определить, что у нее за диагноз.
И тогда они точно определили диагноз “буллезный эпидермолиз”.
Прочитав про это заболевание в интернете и про то, что оно очень редкое, что никто не знает, как с ним жить, что оно не лечится, и некоторые дети не выживают, я просто пришла в ужас - ведь я так надеялась, что у нас всё пройдёт.
Арина подросла, ползать она не могла, а ходить мы начали в 1 год 8 месяцев - мы стелили ей матрасы, что было мягко, так немного удавалось снизить количество пузырей, ран, и она на них ходила.
Мы не смогли уберечь ее от срастания пальцев на руках и ногах, и они все срослись.
А ведь так ей и всем нам хочется, чтобы она могла самостоятельно взять ложку и кушать или рисовать свои детские картинки. Если бы мы знали, что надо было делать, чтобы пальцы не срослись, мы бы непременно делали, но нам никто не сказал, что могут срастись пальчики.
В 2012 году я нашла в интернете фонд “Дети БЭЛА”, и у меня появилась надежда. И что мы теперь не одни, есть с кем посоветоваться, и у кого спросить, как нам дальше жить и ухаживать за нашей доченькой.
Сейчас мы ходим очень мало, можно сказать, совсем не ходим, так как пузыри появляются на ступнях ног, поэтому тяжело купать, а купать надо, иначе ранки от пыли и грязи на теле никак не промыть, чтобы вновь можно было обрабатывать!
Храмцова Татьяна
• Год рождения: 2013
• Город: Кировская обл., с. Архангельское
Когда мы с мужем узнали после УЗИ, что у нас будет девочка, он был на седьмом небе от счастья. Девочка была долгожданная, потому что в роду у мужа были все мальчики. Мысли о том, что ребенка не будет даже не было. Девочку родила 9 июля 2013г. вечером 17.55 в г.Нолинске. Вес 3989 г ростом 55 см.
Роды прошли без осложнений. Кормить девочку принесли в этот же день. И сразу заметила на ней непонятные пузыри. По приезду домой обратилась к нашему врачу детской практики. Нам дали направление в г. Киров на обследование. Там нам сказали такой страшный диагноз буллезный эпидермолиз простой формы. И поняла, что это на всю жизнь. Но одно радует: что девочка растет здоровая без отклонений, спокойная.
Муж меня успокаивает, что медицина очень развитая, и найдется препарат, который излечит такую болезнь. Мы на это очень надеемся и не теряем веры. Конечно, очень тяжело будет, но мы будем держаться. Жизнь продолжается.
Ткаченко Светлана
• Год рождения: 2009
• Город: Ростовская обл., пос. Темерницкий
В Ростовской области живет одна девочка, ее зовут Ткаченко Светлана. На протяжении всей жизни с самого рождения она страдает буллезным эпидермолизом. Это редкое и на сегодняшний день неизлечимое генетическое кожное заболевание.
Когда Светочка родилась, ее кожа была покрыта пузырями и сдиралась при малейших прикосновениях. Медперсонал роддома оперативно среагировал на этот случай, и ребенка немедленно перевели из роддома в областной педиатрический институт, т.к. сами диагноз не могли определить.
И их можно понять! Согласно оценкам экспертов, буллезным эпидермолизом страдает 1 из 50000 новорожденных. Вот и наша Светочка попала в число “избранных”.
Но даже специалисты областной клиники поставили лишь общий диагноз – буллезный эпидермолиз, как приговор, не определив его точной формы. А ведь это самое важное. Для каждой формы этого заболевания имеется конкретное медикаментозное лечение.
Светлана еще ребенок, но боли она уже испытала столько, сколько не по силам даже взрослому. Просыпаясь по утрам от боли, каждый ее день начинается со слезами на глазах. Ежедневные, неприятные, но так необходимые перевязки и обработки ран занимают порой по несколько часов. По-детски надеясь на исцеление и прогоняя каждую ранку прочь, она терпит эти муки болезненных процедур.
У Светланы повреждена не только кожа, но есть пузыри во рту, горле, носу и даже в пищеводе и кишечнике, что приводит к более серьезным заболеваниям. А малейшее повреждение пальцев рук и ног приводит к необратимым последствиям, от потери ногтей (навсегда!) до сращивания пальцев друг к другу.
Несмотря на это ужасное заболевание, девочка растет активной и любознательной. Самые тяжелые были первые 2 года жизни, Светочка очень часто падала, счесывая кожу с ладошек и коленей. Уже не говорю о периоде ползания с 6 месяцев до года! Как бы тщательно за ней не следили, все равно прищемляла пальчики или случайно царапала кожу об игрушки или мебель. Потом крик от боли, слезы. В общем процедура не для слабонервных. И что еще нас ждет впереди? Неизвестно!
Это милое создание нуждается в особой заботе, в повышенном внимании, понимании и помощи от нашего общества. Мы изо всех сил стараемся дать Светочке лучшую жизнь, воспитываем ее как обычного ребенка, не обращая внимания на то, что она не такая как все, хотя она – ОСОБЕННАЯ!
Щербакова Анна
• Год рождения: 2012
• Город: Алтайский край, г. Бийск
Наша долгожданная дочка Анютка появилась на свет 26 октября 2012 г. путем кесарева сечения. Увидела я свою девочку только на следующий день, но на руки мне ее не дали, показали две маленькие ранки на попе, предположили, что они появились в результате обработки.
К вечеру того же дня ко мне в палату пришла детский врач и сказала, что Анютку переводят в детскую больницу, а я должна остаться в роддоме. На вопрос “почему?” ответила, что ребенка надо изолировать от других детей, так как неясно, что с ней: у нее появились волдыри по всему телу. В детской больнице лечили нас, как могли, хотя диагноз уже тогда предположили. Проставили антибиотики, а позже оказалось, что не те. Через некоторое время проставили другие (выяснилось, что у нас еще и стрептококк), но лучше не становилось. Пузыри появлялись, лопались, прилипали к одежде – ужас и бесконечные слезы от боли и беспомощности!
Спустя 2 недели мы уже мечтали выписаться домой. Дома обрабатывали ребенка, как научили в больнице, оказалось, – неправильно! Параллельно лечились от дисбактериоза и стрептококка. Когда я уже перестала плакать и надеяться на чудо, стала искать информацию в Интернете. Нашла сайт фонда “Дети БЭЛА", прочитала о перевязочных материалах, о том, как их использовать, и с этого момента стала чувствовать себя намного увереннее от того, что я уже могу хоть как-то помочь своей доченьке.
Сейчас Анютка растет и радует нас. Смеется, любит с папой слушать детские песенки и сказки. Во время вечерней обработки, чтобы хоть как-то отвлечь ее, папа показывает ей спектакли с игрушками. Иногда даже удается обойтись без слез! Мы каждый день боремся с этой болезнью и верим, что завтра обязательно будет лучше!
Денисова Дарья
• Год рождения: 2001
• Город: Омская обл., г. Омск
Здравствуйте меня зовут Денисова Наталья из г. Омска. У моей дочки Даши страшный диагноз: буллезный эпидермолиз.
Когда я забеременела, мы с мужем хотели, чтобы родилась девочка. И вот долгожданный момент - на последнем УЗИ нам говорят: "Девочка". Наверное, будет моделью. "Почему? "- спросила я. "Так ведь у нее такие длинные ножки, будет красавица".
Наступило рождение нашей малышки. О, какая я была счастливая, когда ее положили мне на живот после родов!
Сразу же после родов у Даши на попке появились ранки, но акушерка ничего не сказала, и не сказала, что ребенку порезали голову в двух местах. Только на следующий день, когда меня перевели в палату “мать и дитя”, показали эрозии на попке и сказали, что это просто опрелость. Так и выписали нас из роддома. Но через два дня мы попадаем в неонатальный центр нашего города. Её пальчики были усыпаны волдырями. Положили нас в инфекционное отделение с подозрением на стафилококковую инфекцию. В первую ночь меня выгнали со скандалом и слезами из больницы (таков у них порядок). Тут-то и начался весь ужас. Она осталась одна. Всю ночь сучила ножками друг о дружку и кричала от нестерпимой боли, и так до утра. Когда меня пригласили наутро в бокс, где лежала моя малышка, я просто упала в обморок. Вместо нежной кожицы на ножках было месиво. Не зная еще диагноза, ей стали колоть антибиотик, но это не помогало, а только у ребенка начался страшный дисбактериоз. И только через две недели нам поставили диагноз: буллезный эпидермолиз, форма под вопросом. С этим мы стали жить и бороться за каждый участок кожи, уже в течение нескольких лет. Врачи в нашем городе впервые столкнулись с этим редким заболеванием, и никто не мог сказать, что нужно делать. Что нужно прокалывать эти пузыри, чтобы кожа не расползалась, что одежду нужно носить швами наружу. Никто и ничего. Всему училась сама. Используя скудную информацию.
Наше утро начинается с обрабатывания ран, прокалывания пузырей. Перевязывая ее тонкие ручки и ножки, смотришь в глаза, а там боль и слезы: "Мамочка, когда же все это пройдет?" Мое сердце обливается кровью и сжимается от горя, в котором нам никто не мог помочь. Ни одного бинта мы не получили бесплатно. "Не положено" - отвечают врачи. Ни одной мази... "Не положено" - опять отвечают врачи. А что же делать, когда твой заработок не позволяет покупать дорогостоящие препараты, а те, которые ты покупаешь, они ведь тоже недешевые, но они не эффективные. Для себя ничего, всё готова отдать для своего любимого человечка, чтобы ей было полегче. А Даша очень добрая и, несмотря на всю свою боль, может смеяться, шутить. Она и похожа на бабочку, такая же нежная и тоненькая. А в глазах слезы от боли и обиды, от того, что ты не можешь делать того, что делают обычные дети: прыгать, бегать, петь и танцевать. И все могут кушать. Ведь Даша с полутора лет не может глотать обычную пищу. Приходится промалывать все в блендере и процеживать через сито, потому что любой твердый кусочек пищи вызывает спазм пищевода или образование волдыря на слизистой. Она может ходить целый день, ничего не глотать, даже слюнку. Возникает ужасная боль, а ты держишь ее за ручки и успокаиваешь: "Все пройдет, обязательно пройдет, нужно немного подождать..."
Это страшно, поверьте, когда ты не можешь помочь своему ребенку. Ко всему этому присоединяются запоры, которые вызывают пронзительные боли при опорожнении кишечника. Бесконечные волдыри и эрозии, к которым прилипает одежда, и которые долго не заживают. Отсутствуют полностью ногтевые пластины. Пальчики на руках с контрактурами. Мизинчик на правой ручке уже прирос к ладошке, а ортопед только не сразу сказала, что нужна лангетка. "Можно ли это исправить?" - пожимают плечами...
У моей Дашульки совсем нет подруг. Ее единственная подружка - это маленькая собачка, которую мы подарили ей, когда она пошла в школу. Даже собака понимает, что Даша особый человечек, и относится к ней с осторожностью. Так неужели наша медицина будет бесчувственной к нашим детям?!
Но мы будем верить и надеяться, что наука будет двигаться дальше. Когда-нибудь и для нас придумают и изобретут лекарство. Главное, чтобы не было поздно...
А мы - есть! Пускай немного, но мы есть, и живем, и боремся за своих любимых детей!
Щербак Ева
• Год рождения: 2010
• Город: Ростовская обл., г. Шахты
Вот так началась наша история: 17 июля 2010 года родилась моя внученька Ева! Столько радости и счастья, но потом...
Страшный и непонятный диагноз врачей и слова: "Мы не знаем, болезнь мало изучена, мы не в курсе, но будем пробовать что-то делать... Откажитесь от ребенка, она не выживет, а если выживет, то и до года не доживет..." Откуда, почему, и что дальше делать?
Затем первая неделя жизни малышки в реанимации и месяц в отделении неонатологии. Жуткие раны по всему телу – день без пузыря был для нас как праздник! Капельницы, питание через зонд и постоянные слова врачей: "Не знаем..." Абсолютное безразличие всех, в лучшем случае – сочувствие. Поиск нужных медикаментов (хотя никто не знал, помогут ли они вообще) начинался с обычных аптек и – до Противочумного института в Ростове. Каждый день в больницу приносили все, начиная от зеленки. На нашу просьбу о переводе в НИИАП (Научно-исследовательский институт акушерства и педиатрии) нам четко дали понять, что т.к. наше заболевание неизлечимо и неперспективно, НИАП даже связываться с нами не хочет (кроме консультаций), в госпитализации нам отказали.
В душе страх, боль и отчаяние. Потом нас отправили в Областную детскую больницу, т.к. у малышки месяц не отпадала пуповинка, но и там нас поразило абсолютное безразличие медперсонала. Никому до нас никакого дела, врач пришел к нам на второй день пребывания в больнице, медсестры вообще боялись подходить. Так продолжалось 3 дня, пока пуповинка сама не отпала и тут же, минут через 30, на столе лежала выписка и слова: "Мы вас выписали, освободите палату".
После звонка в местное отделение Горздрава с просьбой о помощи, о выделении машины скорой помощи, чтобы добраться домой, т.к. на руках грудной тяжело больной ребенок и все вещи, последовал ответ: "Вас выписали домой, а не перевели в другое отделение. Это ваш ребенок и только ваши проблемы".
Единственным другом, помощником и советчиком оказался Интернет, из него мы черпали буквально все: чем кормить ребенка, как и чем обрабатывать раны. Нашли в Краснодаре профессора, который знаком с нашим заболеванием и согласен нас хотя бы для начала проконсультировать. Потом 2 поездки в Краснодар и лечение по рекомендациям профессора, который поставил нам точный диагноз.
Параллельно всему этому при штудировании интернета узнали о вашем фонде и... у нас появилась надежда! Надежда на понимание, на помощь, на то, что наша "бабочка" будет ЖИТЬ, и будет радоваться жизни, а не просто "существовать" даже с таким заболеванием, как буллезный эпидермолиз.
С уважением к вам, Таня Щербак.
Герасимов Ярослав
• Год рождения: 2010
• Город: Астраханская обл., г. Астрахань, п. Новолесное
Я мама ребенка с врожденным буллёзным эпидермолизом. Мой ребенок от вторых родов - желанный. Беременность протекала нормально, в отличие от первой. Роды произошли на 38 неделе. Во время родов мне сделали укол, чтобы я могла немножко поспать. Но я не то что спать, я лежать спокойно не могла. У меня появилось жжение внутри, и до самых родов мой ребенок бился в животе.
Ярослав родился 18 сентября 2010 года. Вес 2,770 кг, рост 49 см, Апгар - 8/8. Сразу после рождения у Ярослава отсутствовала кожа на голеностопном суставе и вокруг ротика.
В последующие дни появлялись все новые и новые участки с повреждениями. Во время первого кормления через соску произошло слущивание слизистой в ротовой полости. Поэтому ему сразу назначили парентеральное кормление.
Через 4 дня нас перевезли в детскую клиническую больницу и сразу дали список нужных лекарств. Лежал он там под аппаратом искусственной вентиляции легких. Когда ему стало легче, его начали кормить маленькими дозами через зонд. Все время лежал в кювезе, каждые 3 часа его мазали, прокалывали пузыри.
Выписались домой через 4 месяца. Малыш стал прибавлять в весе и вести себя более активно. Но через несколько месяцев у него поднялась температура, и дежурные врачи отправили нас на скорой в инфекционную больницу, а там нас даже не приняли. Оттуда, опять на скорой, увезли в другую больницу в реанимационное отделение (меня туда не положили).
Там по халатности и амбициозности одного из врачей за одну ночь ребенка просто изуродовали (не могу подобрать иных слов). Этот доктор, не прочитав истории болезни, поставил диагноз “гнойный дерматит” и обвинил нас в плохом уходе. Правильный диагноз был поставлен только на следующий день, о чем нам сообщил другой врач, но было уже поздно. После всего этого мы провели два месяца в больнице.
Теперь вернуть ребенку хотя бы прежнее состояние стоит огромного труда. Что-то уже никогда не вернуть. К примеру, отсутствие ногтей на руках и ногах и частичное сращение пальчиков на ручках. Он стал очень плохо прибавлять в весе. Прикладываем все усилия, чтобы победить этот недуг. Каждая перевязка – испытание для нас – с криками и истериками.
Спасибо моим родителям, которые нам очень помогают.
Конечно, мы нуждаемся в дополнительной помощи.
С уважением к вам, Екатерина Герасимова.
Пожер Артем
• Год рождения: 2007
• Город: Краснодарский край, г. Приморско-Ахтарск
Рождение ребенка – это всегда большая радость. Я дважды испытала это чувство, став матерью, но оба мои сына родились с тяжелым и редким заболеванием: дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз.
Мой первый ребенок родился 27.09.2002 г. Вес – 3420 г, рост – 54 см. Когда он родился, никаких признаков болезни не было, кроме сопутствующего врожденного порока сердца. После, от натирания пеленками, начали появляться пузыри. Нас отправили в Екатеринбург, но прожив всего 20 дней, мой сынок умер.
Через 4 года я снова забеременела. К моей радости, УЗИ не показало никаких пороков развития ребенка. Второго сына я родила в срок. Вес – 3370 г, рост - 51см. Но врачи сразу заметили, что на правой ноге у малыша нет кожи от колена и до самых кончиков пальцев. Поставили диагноз: аплазия голени.
Сначала тело Артема было чистое. Но через некоторое время, после трения о пеленки, появились пузыри. Все так же, как и с первым ребенком! Я попыталась объяснить медперсоналу, что это уже мне знакомо, дальше может быть хуже – пеленать нельзя, но никто меня не слушал.
На рану малыша врачи наложили мою плаценту, а через 5 дней нас отправили в Екатеринбург, в ту же больницу, где я лежала со старшим сыном.
Но из-за этой плаценты сыну чуть не ампутировали ногу: через несколько дней – с ножки ручьем потек гной! Хорошо, что старшая медсестра, взяв на себя большую ответственность, вскрыла повязку и обработала рану. На следующее утро доктор подтвердил, что если бы не вовремя оказанная помощь старшей медсестры, мой сын остался бы без ноги.
Артём развивается нормально, по возрасту. Правда, как отметил психолог, немного замкнут. Он очень любит мячи и воздушные шары, особенно мыльные пузыри. Любит собирать пазлы, но из-за проблем с ручками, это занятие ему дается с большим трудом и часто приносит одно лишь расстройство. Но самое любимое занятие – компьютерные игры, то, чем так любят заниматься все мальчишки его возраста.
Передвигается Артемка с трудом из-за проблем с правой ножкой (аплазия голени). Нога недостаточно сгибается в коленке, поэтому он с трудом спускается с лестницы, да и при ходьбе тянет ножку. А из-за того, что пальчики на ступне срослись, он передвигается почти на цыпочках.
На ручках пальцы тоже срослись, причем на левой сильнее, чем на правой, – там сросшиеся пальцы уже не выпрямляются. Есть проблемы с подмышками: когда берёшь его на руки (а берешь его часто), под ручками слезает кожа.
И ещё проблемы со слизистой и всем пищеварительным трактом. Он практически ничего не ест, потому что во рту – на небе и на языке – появляются пузыри. Сын испытывает страшные болезненные запоры. Верхних зубов практически нет, а десна всё время кровоточит.
Диагноз “дистрофический буллёзный эпидермолиз Кебнера” сыну поставили в Краснодаре 3.07.07 после консультации с дерматологом. В январе 2008 года мы съездили в Москву, но ничего не изменилось.
С 8.06.10 до 30.06.10 мы лечились в московской клинике им. Сперанского. Сыну разрезали сросшиеся пальцы, но только на руках (хотя сейчас они снова срослись). Там же нас проконсультировали врачи из Петербурга, они согласились помочь нам, сделав операцию Артемке на ногах, чтобы он нормально начал ходить. Нам даже высылали приглашение, но ввиду сложившихся обстоятельств, мы не смогли туда попасть. К сожалению, только эта клиника бралась за его ногу! Я воспитываю сына одна, поэтому испытываю материальные затруднения. Благодаря фонду “Дети БЭЛА” мы получили современные перевязочные материалы и медикаменты. Эта помощь нам очень важна, просто жизненно необходима!
В настоящее время мой сын остро нуждается в операции ноги, рук и лечении зубов. Буду вам очень признательна за помощь.
Рейман Михаил
• Год рождения: 2007
• Город: Краснодарский край, г. Сочи
Родился мой сыночек настоящим богатырем (3850 г, 55 см) в положенный срок.
Сразу после родов мне его показали – он был здоров. Мы с мужем были счастливы.
Меня отвезли в общую палату, но через час, ничего не объяснив, перевели в отдельную. Я ничего не понимала.
Потом пришла детский врач и сказала, что у моего сына буллезный эпидермолиз. Я не могла понять, что это, и откуда оно взялось. Беременность моя проходила очень хорошо, анализы были отличные, я и мой муж – здоровые люди.
Я потребовала показать мне ребенка – это был ужас: на ножках были раны, а вместо пальчиков сплошные волдыри.
Я была в шоке, проплакала весь день, а вечером мне сказали, что, скорее всего, мой ребенок впадет в кому и умрет. Я чуть не сошла с ума.
Выписали нас на шестой день. Ребенок был в ужасном состоянии, и мне сказали, что он долго не протянет. Наши врачи с таким заболеванием не сталкивались и не знали, чем помочь. Толком не объяснили даже, как за ним ухаживать, сказали только купать редко и мазать синькой.
Привезя его домой, я не знала, что мне с ним делать. Проплакала всю ночь и решила повезти его в Адлер, к дерматологу, т.к. в Абхазии такого врача вообще не было.
Дерматолог, увидев ребенка, сразу позвонила в больницу, но там отказались нас принять. Тогда она написала направление в больницу г. Сочи. Мы сразу поехали туда, а нас опять отказались принимать, потому что мы из Абхазии. Я им сказала, что никуда не уйду, пока ребенка не положат на лечение. Тогда они посовещались и все-таки положили нас.
Целые сутки ни один врач не подошел к нам, ребенок умирал у меня на руках.
Потом нас перевели в гнойную хирургию. Условия там были ужасные: везде грязь, тараканы. Лечащий врач подошел к нам только после того, как ему дали денег. Отношение к нам было ужасным, медсестры – сущие варвары. Одна из них содрала с ребенка ползунки вместе с кожей, я даже не успела ее остановить.
Поставили катетер и сильно затянули бинт – наутро ручка у ребенка посинела. Я сказала об этом врачу, а он, ничего не говоря, забрал ребенка и унес в реанимацию, меня туда не пустили.
Медсестер на перевязках не хватало, и мне приходилось помогать хирургу, держать малыша, пока врач вскрывал волдыри и перевязывал.
Я думала, сойду с ума, – то, что мы пережили в больнице, не передать. Это был кошмар. Через две недели я попросила выписать нас домой под мою ответственность. Сказала им спасибо.
Дома училась ухаживать сама. Пробовала почти все, что советовали люди: возила к бабкам, поила травами, но почти ничего не помогало. Некоторые терапевты не хотели нас принимать, а другие просто не знали, чем нам помочь. Дерматологи тоже не знали.
Я сама искала литературу, смотрела передачи. На приеме у терапевта я услышала от нее: “Зачем вы ко мне ходите? Вы же сами знаете больше меня!”
Сынок потихоньку растёт. Он у нас умничка, любознательный и энергичный мальчик.
Думаю, что самое тяжелое уже позади, и дальше будет только хорошее.
Какое бы тяжелое заболевание ни было, дети – это счастье, и я не представляю жизни без моего сыночка.
Ерасов Александр
• Год рождения: 2008
• Город: Владимирская обл., г. Ковров
«Ваша квартира напоминает аптечный пункт!», ¬ шутят наши друзья и знакомые, заходя к нам в гости. «У вас скоро медицинских препаратов будет больше чем в любой аптеке» – сказала как то наш врач-педиатр, придя на плановый осмотр ребенка. Мази с цинком на ссадины, гели на мелкие ранки, эпителизирующие мази на эрозированные поверхности, мази-антибиотики на инфицированные участки, жирные мази на подсыхающие корочки, мази увлажняющие на нетравмированную поверхность кожи, а еще мази и гели для десен, антисептики, 2-3 вида обезболивающих средств, повязки, салфетки, накладки, пластыри атравматические, бинты эластичные и самофиксирующие – вот лишь не полный список всего, что необходимо ребенку-«Бабочке».
Буллёзный Эпидермолиз – очень редкое мало изученное генетическое заболевание, – люди с чрезвычайно нежной и легкоранимой кожей. Любое неловкое движение причиняет боль и раны, во всём мире таких людей называют «Бабочками».
Саша - наш второй ребенок, беременность протекала хорошо, ничего не предвещало беды, родился малыш при помощи кесарева сечения на 38 неделе в жаркий августовский четверг, по тесту Апгар – 9/9 баллов. Врачи шутили со мной, отвлекали – операция шла хорошо, малыша достали, и он сразу закричал, и вдруг какой-то непонятный шепот: «А что это такое?» «Что это? – спросила я, – что там у вас? Покажите мне ребёнка!» Врачи как будто не слышали меня, всё перешептывались. Мое волнение усиливалось, и я попросила положить мне ребёнка на грудь, но они вообще не реагировали на мои просьбы, я стала нервничать и просить настойчивее, но медики не обращали на меня никакого внимания, а только твердили: «Где же детские врачи? Детских вызвали? Заведующая педиатрическим отделением новорожденных спустилась в родильное отделение, забрала ребёнка и без объяснений и особых эмоций ушла, показав мне только личико сына. Так состоялась моя первая встреча с сыном…
То, что я услышала через час после операции невозможно вспоминать без слёз и боли…
Они пришли ко мне все: 2врача-гинеколога, которые оперировали меня, анестезиолог, зав. педиатрическим отделением. Их немые взгляды я помню до сих пор... Я не могла понять, что все-таки случилось, что с ребёнком, мой малыш жив или…
Начали гинекологи – операция прошла хорошо, через день встанешь, малыш, правда... Вот только малыш не совсем здоров… Тогда я не понимала, что все это значит, но педиатр прояснила ситуацию, её слова я не забуду до самой смерти!!! Глядя в глаза и поглаживая меня по руке, она сказала – ничего вы ещё молоды, будут у вас ещё дети, успеете еще нарожать, а этот максимум месяц протянет...
В тот момент я чуть не сошла с ума – как месяц?! Он ведь закричал, что с ним, почему? Я хотела в тот момент их просто убить... Если так всё плохо, то почему они не дали мне его подержать ещё живого... Слёзы текли сами собой, я потеряла счёт времени и не помнила себя от горя. Ко мне кто-то время от времени приходил и пытался меня успокоить, что-то кололи в вену и задавали какие то вопросы, я что-то отвечала, в голове была одна мысль как дальше жить – мне 35, мужу 40 в анамнезе 6 лет невынашивания и бесплодия, боже, о чем они все говорили, где мой сын, что всё-таки с ним?
Толком никто ничего не объяснил, родился без кожи на запястьях рук и лодыжках ног – это всё, что мне сказали. Вызвали мужа, провели его в детское отделение, показали малыша в кувезе, ко мне муж подошёл в полном спокойствии, и я немного пришла в себя, я много спрашивала его о нашем малыше, но он только сказал, что красненькие ручки и ножки и просвечивают сосудики, а так всё хорошо… Что тогда творилось в его душе, как рвалось сердце– СЫН, ДОЛГОЖДАННЫЙ, ЖЕЛАННЫЙ СЫН, но самообладание и такт взяли верх, плакал он потом дома один, чтобы поддержать меня, больше он мне не сказал ни слова. Как он переживал и какие чувства испытывал, я узнала позже, тогда, когда он пришел ко мне и взял меня за руку, моя беда словно развалилась надвое.
Сына забрала реанимация Ивановского НИИ, муж звонил туда 2 раза в день, в течение пяти дней – состояние тяжёлое но стабильное, никто не давал никаких прогнозов. Ребёнка наблюдают, консультируемся со специалистами, лечение получает, не волнуйтесь, звоните каждый день.
Следующая наша встреча с сыном была на 7день его нелёгкой, сопряженной с болью жизни. Мы приехали в реанимацию НИИ. То, что я увидела, меня убило наповал, я думала, что плохо, но чтобы так!..
Крошечное тельце, (20% потеря веса) косточки обтянуты кожей, ножки как будто сдавленны в гусиные лапки, нет пальчиков на левой ножке, а только косточки, ручки тоненькие, ободран живот и ручки в локтях (клеили пластырь, снимали вместе с кожей) весь замазан фукарцином, капельницы в голове и в ручонке… Сначала был ступор, нет слёз и нет эмоций, позже я поняла, что это шок. После, когда подошёл врач-реаниматолог, я, оказывается рыдала уже в голос и они с мужем увели меня.
На десятый день я приехала к сыну насовсем, его перевели во вторую ступень выхаживания, я кормила, обрабатывала, но брать на руки не могла, он начинал кричать от боли, и я клала его вновь в кувез. Сашенька быстро набирал вес, и ранки затягивались хорошо, он как будто почувствовал маму рядом с собой. Так мы прожили 3недели и выписались домой.
Дома гуляли почти всё время на улице, изредка забегали домой покушать и поменять памперсы, мальчик наш рос и радовал нас каждый день, первая улыбка в возрасте 1мес и 8 дней привела всех взрослых в такой восторг, что просто не описать словами! Я плакала от счастья, что наконец-то мой малыш начал улыбаться! Но болезнь не отступала ни на минуту – пузыри и эрозии не давали покоя, других методов лечения нам никто не подсказал и поэтому в течение года прижигали пузыри фукарцином, лечились пантенолом, кожу старались присушить, а не ожирить, не бинтовали и не оберегали, потому что не знали, как надо. Обработки длились по часу и по четыре-пять раз в день, Саша постоянно испытывал боль, он так кричал, что соседи стучали нам в стену…
Так и жили, пока не нашли таких же как мы родителей, – это произошло спустя один год нашей непростой жизни.
А позже – где то через месяц, мы познакомились с семьей из Москвы, которая нам во многом помогла, взглянуть на всё это другими глазами, научиться жить!
Наша беда ещё раз развалилась пополам, «УРА мы не одни!», – так и засела в голове эта мысль, – а вместе мы сила!!! Благодаря этим добрым и отзывчивым людям, мы научились правильно жить с эпидермолизом, радоваться каждой минуте с нашим малышом. Обработки практически сошли «на нет» (либо утро либо вечер), мы начали накладывать атравматические салфетки и пластыри, стали бинтовать ножки и ручки, и эрозий и язв стало гораздо меньше и заживать они стали быстрее. Мы реально увидели, что хоть эти препараты и неприлично дороги, но они работают!
Дело осталось за малым: найти денег на приобретение. А раздобыть салфетки, пластыри и бинты было уже второй проблемой.
Сашенька подрастал, начал ползать и пытался ходить, травм все прибавлялось – мальчик, так хочется мячик попинать, а тут запреты и мама с папой носят на руках, ну никак наш подросший пострел не хотел мириться с этим. Летними вечерами приходилось уезжать на коляске в лесок на густую травку, и наш Санька валялся на одеяле и бегал ножками по мягкой травке, так немного удавалось снизить количество ран и пузырей…
Сейчас ситуация немного изменилась.
Но, несмотря на все эти трудности, я бы ни за что не отказалась от рождения моего малыша, от той радости, что доставляет он нам, и ни за что не прервала бы беременности!
Жеглов Иван
• Год рождения: 2007
• Город: Ивановская обл., г. Иваново
«Вы завтра будете рожать» – сказала мне врач. «А не рано? Ведь еще только 39 недель!» – говорю я. «Не рано, у Вас все хорошо, вес плода хороший. Что, не хотите?» «Хочу, хочу!» – сказала я.
Мне было 27 лет, когда я родила Ванюшку. К беременности я готовилась тщательно, сдавала всяческие анализы, чтобы ребёночек родился здоровеньким. Беременность протекала нормально за исключением ОРЗ в 1-ом триместре. Роды оперативные, плановые. Вес и рост ребенка при рождении в норме.
Наркоз выбрала – местный, чтобы сразу взять ребёночка и приложить к груди (как в сказке). При родах присутствовала моя старшая сестра (она медик). Когда врачи достали ребёнка и увидели ЭТО… На лодыжках и голеностопных суставах, а также на каждой косточке пальцев рук не было кожи. Со слов сестры, врач-акушер кивнул анестезиологу, чтобы тот увеличил мне наркоз, и я куда-то провалилась.
Когда я очнулась в реанимации, все улыбались и спрашивали о моём самочувствии, и никто не говорил, как мой ребёночек и почему мне его не дали?! А потом в палату зашла сестрёнка с моим сыночком и, сдерживая слёзы, сказала, что у него ЧТО-ТО НЕ ТАК и никто не знает что с ним – это первый случай в нашем городе. Ребёнка изолировали ото всех и даже от меня. Я не знала, что мне делать: радоваться, что у меня родился долгожданный малыш или…?!
Когда я в первый раз его увидела – на 3-и сутки – он лежал в кувезе весь в трубках и капельницах, кожные покровы бледно-серые, без кожи сохранялись участки голеностопных суставов, ушные раковины, подмышечные области с переходом на область спины, ягодицы, пальцы кистей, стопы с переходом на голени. Пузыри были диаметром от 0,5 см до размера с грецкий орех. 4 раза в день нам делали антибиотики широкого спектра действия в течение 21 дня, переливали антистафилококковую плазму, иммуноглобулин, антистафилококковый иммуноглобулин, кололи дифлюкан, солкосерил и т.п.
Мне так хотелось прижать его, покачать, пожалеть и когда я дотронулась до его крохотной ножки, то мой палец съехал с неё вместе с кожей, я готова была убить себя за то, что сделала ему больно. Он лежал и ни на что не реагировал. Настолько он был измучен. Его обрабатывали 2-3 раза в день в шесть рук (врач, медсестра и я, со слезами на глазах) синькой, фукорцином, ксероформом, цинковой пастой, пастой с дегтем, АСД и т.п. Его ни разу не искупали, не подмыли, не говоря уж о прививках и специалистах, которые должны обследовать его в первый же день жизни.
К нам приходили специалисты по кожным заболеваниям, доценты и профессора мед.академии и ОКВНД, генетик – диагноз буллёзный эпидермолиз, как следствие новой мутации, эпидемическая пузырчатка новорожденного?..
На 19-ый день (как сейчас помню все дни, которые мы провели в больнице) – у нас не появилось ни одного нового пузыря. Думала – все, наконец-то все. Даже про выписку заговорили. На 21-ый день – ОПЯТЬ и с новой силой, даже слизистые глаз и ротовая полость были поражены. Врач на мои вопросы: «Он будет жить?» – отвечала: «Будем надеяться. Ты лучше батюшку пригласи, надо ребёночка успеть покрестить». Ванюшка стал рабом Божьим Иоанном в своем кувезе.
«Всё, хватит издеваться над ребёнком, едем домой. Дома стены лечат – будем искать свои методы и средства». Куда мы только не обращались и к «бабкам», и к повитухам, и к экстрасенсам, и к гомеопату – всё тщетно.
Когда к нам пришел педиатр, увидев нас и прочитав наш диагноз, сказала, что на её практике был такой случай, и дала мне телефон мамы, чтобы я смогла связаться с ней, может она мне чем-нибудь поможет. Спасибо ей огромное, что она приехала и поделилась своим жизненным опытом, как она справлялась и боролась с этой болезнью, стараясь поставить на ноги свою дочь. Но её средства – это средства 20 летней давности (масло облепиховое, масло шиповника, витамин А, каждодневное купание в травах и т.п.). Мы этим пользовались, и это действительно помогало скорейшему заживанию ранок.
Обработки занимали по 1,5-2 часа 2 раза в день, когда ребенок с плачем просто засыпал на столе уже без сил.
Позже, меня нашла коллега по несчастью Наталья Е. и совсем привела меня в чувства. Рассказала, что есть сайт с нашим заболеванием, что мы не одни - нас уже МНОГО, что есть Фонд, который старается помочь родителям деток-бабочек, что есть чудесные средства и перевязочные материалы, которые помогают облегчить страдания ребёнка, чтоб он не чувствовал себя не таким как все. Но эти средства, к сожалению, недоступны в нашем городе.
У нас больше всего страдают ноги, а именно, пальцы, голеностопные суставы, щиколотки, пятки и сами стопы, а также руки – пальцы, ладони, запястья. Из-за невозможности носить твердую, жёсткую (ортопедическую) обувь у нас развивается плоскостопие, постоянно ходим в тапках или босиком. Частые высыпания на шее, животе, подмышечных впадинах, лице и глазах.
От соцпакета мы отказались сразу после того, как нам из всего перечня дали только вату (1 раз) И ВСЁ! Совсем недавно появился круг ребяток и их мамочек, которые не смотрят на нас косо и не задают лишних вопросов, а просто играют, не обращая внимания на то, что у Ванюшки руки перебинтованы, что он хромает, когда ходит, что глазки воспалённые. А до этого мы гуляли одни, избегали лишних глаз, все старались дать совет, а другие, наоборот, уводили своих детей, чтобы мы не заразили их чем-нибудь.
Он терпит, верит, надеется и ждёт, что всё у него пройдет, что он будет такой как все, что всё будет хорошо, и что появится лекарство, которое поможет нам всем избавиться от этой болезни.
А мы, в свою очередь, сделаем для него ВСЁ, чтоб он был счастлив, несмотря ни на что...
Копцева Анастасия
• Год рождения: 2009
• Город: г. Москва
Я ждала ее не 9 месяцев. Я ждала ее почти 10 лет. Бесплодие. Страшный приговор, но тогда я отдала себя всю любимой работе, старшему сыну (славу Богу, у меня уже есть мой сыночек) и семье.
И вдруг… Мне приснилась моя беременность. Мне в принципе никогда не снятся сны… А тут, отчетливо…девочка, моя девочка, ДОЧЕНЬКА!!! Я сделала десятки домашних тестов на беременность, все были положительные! Я продолжала сомневаться, этого ведь не могло быть, и даже по срокам, тесты делать было рано!
Я летала. Я знала, это будет Настя. Поехала и купила малюсенькие пинетки. Мне уже 36 и Я СНОВА БУДУ МАМОЙ!
В 12 недель – угроза выкидыша. Впереди было 26 недель полного обездвиживания. Я дышать старалась тихонько, это маленькое существо ДОЛЖНО было родиться!!!
В 38 недель решили срочно кесарить. Очень крупный плод и куча всего еще… Я лежала ночью и думала… Завтра! Завтра моя Настюшка появится на свет, как не важно все, что было со мной в этой жизни, как все мизерно… Завтра я буду счастлива абсолютно!!!
“Один из лучших роддомов России”. 09.06.2009, 9:45. Вот она, мое солнышко! 4510 гр, 53 см, 8/9 Апгар, АБСОЛЮТНО ЧИСТАЯ КОЖА!!! С эпидуралкой перестарались, давление за 200, капельница, реанимация… ерунда! Ребенок в норме! В моей руке телефон, муж уже скидывает Настины фотки по ммс, я не успеваю отвечать на звонки. Я счастлива, все позади. Впереди только бесконечное счастье!
На следующий день, по стенке иду в детское. Настька сопит, хомяк! “Когда дочку ко мне переведете?”- “Идите к себе в палату, вы еще слабы, молоком займитесь и окрепните, завтра поговорим!”
Это самое страшное завтра… “Я в норме. Переводите ребенка! ”- ”Сядьте! У вас были инфекции? А кто-нибудь из родственников болел какими-нибудь генетическими заболеваниями?» - “Почему вы спрашиваете? Где моя дочь? Что случилось?» Видно я уже кричала, не помню. Не было у меня предчувствия беды, я ведь была на пороге счастья.
В роддомовской тележке лежала моя дочь. Поверьте, НИЧЕГО СТРАШНЕЕ НЕ БЫВАЕТ. Ее животик – голое мясо… Я не могу передать что я чувствовала, это передать невозможно. У меня и сейчас руки дрожат. Нет, это был не шок. Я просто в тот день умерла. Оглядываясь назад, я понимаю, я стала в этот день другой, в мою жизнь пришли новые цели и новая оценка моего собственного существования.
Мы оставались там еще три недели. Не хочу их вспоминать. Я стиснула зубы. Решила сохранить молоко. Кормить грудью не разрешили, значит, через бутылку! Что могу еще? В сеть, за информацией. Муж метался по Москве. Мы не могли понять, почему это с нами, за что???
Крик на весь этаж. Это Настя. Скребком снимают слизистую. Не годится, она еще больше покрывается ранами. Я убегаю в палату, я не могу этого вынести! Клеят катетер пластырем, снимают потом пластырь с кожей, пишут на карте красным фломастером «не клеить», и это случается еще не раз. Что-то постоянно капают. Я стою у кювеза И НИЧЕГО НЕ МОГУ!
А потом... Потом был приговор: буллезный эпидермолиз, и - куча всяких "не знаем", "наверное", "мы так думаем", "может быть"... Врачи буквально "гадали на кофейной гуще", ставили какие-то эксперименты. А мы метались, пытаясь найти хоть кого-то, кто мог бы ответить на наш вопрос: "Откуда все эти раны и волдыри, похожие на ожоги на теле нашей крохотули? И самое главное, ЧТО С НИМИ ДЕЛАТЬ?"
Каждая мама “бабочки” (именно так зовут во всем мире людей, страдающих буллезным эпидермолизом), поймет мои чувства. Кромешная безнадега и отчаянье.
А потом мне передали номер телефона Татьяны М., сказав: "У этой женщины сын, 14 лет, болен этой болезнью. У них все не так плохо, позвони!". Набирая Танин номер, я даже не подозревала, как это знакомство перевернет всю нашу жизнь. В тот день моя дочь родилась заново. Поверить Татьяне, да и кому бы то ни было вообще, было уже непросто.
"Всё, что тебе здесь, в России, говорили врачи – неправильно..." – сказала Таня. КАК?!! Но выбора не было. Каждый день медперсонал оставлял, в прямом смысле, пугающие следы на теле нашей малышки. Я забрала дочь домой. Отказалась практически от всех врачей. Осталась только Таня.
Она приезжала и ругала меня за мрачное выражение лица, за нытье, за то, что комната похожа на лазарет и кофточки в этой "ужасной синьке" и каждый раз в шутку грозилась, что заберет у нас Настеньку, если мы не перестанем сжигать ей кожу этой самой синькой. Привозила незнакомые мне до тех пор перевязочные средства. Мы слушались ее и… О! ЧУДО! - Настя стала все лучше справляться с проявлениями болезни, начала улыбаться. Я перестала орать во всю глотку песни, чтобы заглушить ее крик во время перевязок, она доверилась мне и даже стала улыбаться и гулить, пока я все уверенней касалась ее тела при смене повязок. Для того, чтобы вместо «отпечатков пальцев” медперсонала остались белые рубцы, у нас ушло полгода. Других рубцов у Насти нет. Все ногти, которые сошли, от тех ран. За первый месяц ее жизни ее коже был нанесен такой вред, что даже трудно представить, КАК ЭТО МОГЛО БЫТЬ СДЕЛАНО ВРАЧАМИ? И я могу уверенно сказать, НИ ОДНОГО РУБЦА ОТ МОИХ РУК.
А дальше, опять же при помощи Тани, мы поехали во Фрайбург (Германия), в центр эпидермолиза. Мы сдали анализы, которые в России НИКТО и НИГДЕ не делает. Там же врачи сидели и по многу часов отвечали на наши вопросы, ЧТО и КАК нам делать. Тогда я поняла: мы должны сделать такое и в России. Нас очень много, - ТАК много, как я и не могла предположить, хоть заболевание и очень редкое.
Как Настя живёт сейчас? Она жизнерадостная принцесса на горошине! Она голубоглазая красивая девочка с белокурыми кудряшками. Она любит все, что и другие дети. Она обожает общаться с детишками и радуется, что она с ними. Она сделала свои первые шаги. Любит петь и заставляет нас хлопать, когда жмет клавиши фортепиано. Она таскает за хвост наших йорков. Обожает своего старшего брата. Раны случаются, хотя мы организовали и продумали каждую мелочь вокруг нее, чтобы максимально избежать травмирования, что исключить в ее возрасте и с ее подвижным характером сложно. Я перестала обращать внимание на тех, кто буравит глазами мою дочь и видит ее одежду наизнанку. Ногти сошли, в Америке умеют делать новые и красивые. Она повзрослеет и перестанет себя травмировать. У меня есть знания, умения и желание каждую секунду облегчать и предупреждать возможные проблемы. Я изучила ее болезнь. Я понимаю, главное теперь – ее позитивная самооценка. А кто ей может в этом помочь, если не я?
Нет, я не посвятила ей свою жизнь, скорее она стала смыслом моей жизни. Я, не задумываясь, касаюсь ее правильно, я твердой рукой беру канюлю и освобождаю пузыри от жидкости. И я не плачу. При ней никогда!!! Она должна видеть только мою улыбку! И как заклинание, я произношу: СКОРО, ОЧЕНЬ СКОРО, ОНИ НАЙДУТ ЭТО ЧЕРТОВО ЛЕКАРСТВО!!!
Кропачёв Роман
• Год рождения: 2008
• Город: г. Москва
Привет! Меня зовут Кропачёва Вера, и сейчас я расскажу свою непридуманную историю...
2008 год, мне 34года, у меня прекрасная дружная семья: любимый муж Олег и наш первенец сынок Костик. Но скоро наша семья будет больше!
С нетерпением и трепетом мы с мужем ждем ещё одного сына....
И вот, в жаркий июльский день, в святой праздник Рождества Иоанна Крестителя 7 июля, родился наш Ромка!
Замечательный розовощёкий малыш, он звонко кричит. Увидела его, и уже не понимаю, как мы могли жить без него! Все хорошо, все замечательно, но только какие- то странные ноготки у малыша… Приходит врач, осматривает Ромашку и спрашивает у меня: «А что у него с ногтями?» Я говорю: «А, я хотела у вас узнать, что бы это могло быть?» А про себя думаю: «Всё понятно и с вами, и вашим роддомом! Побыстрее бы выписали, а там разберёмся...»
На третий день нас выписали, и мы всем семейством уехали из Москвы на дачу. Наш старший сын (5 лет) спросил: «Почему брата назвали Ромой?» Отвечаем:- Ну, посмотри какой он маленький, нежный, светленький, ну, прямо как цветочек, летняя ромашка, поэтому Рома-Ромашка...
Друзья и соседи приходили к нам в гости, дарили подарки, поздравляли с рождением малыша. А когда кто-то из гостей спросил у Костика: «Как же зовут твоего новорождённого брата?», – он на секунду задумался и ответил: «Цветочком каким-то... А-а, одуванчиком!!» Все смеялись и радовались...
На десятый день Роминой жизни у него появился первый пузырик на языке. Я очень испугалась, обзвонила всех знакомых врачей и решила назавтра ехать в институт стоматологии, но к вечеру он исчез и я успокоилась.
Как оказалось ненадолго... Через несколько дней появились новые пузыри на запястьях, пальцах рук и ног. Посмотрела повнимательней на наши странные ноготки и с ужасом увидела, что под каждым из них – пузырь. ШОК… Что это?.. Как - это?.. И начались наши мытарства.
Я поехала в Москву, благо – рядом. Обошла несколько клиник, сразу правильный диагноз не поставили. Знакомый педиатр сказала, что у нас "эксклюзивная болячка".
Моя свекровь – она педиатр с 40-летним стажем, сказала, что такого вообще никогда не видела! А пузырей у Ромашки становилось всё больше, и что с ними делать я не знала...
Диагноз «буллёзный эпидермолиз» нам поставила проф. Альбанова В.И., а потом подтвердил ещё один профессор, а потом и ещё один... «Неизлечимое заболевание» – стучало в голове – «У моего мальчика неизлечимое заболевание…»
Узнав, подробно всё о буллёзном эпидермолизе, для меня жизнь померкла, всё затянулось тёмными тучами. Мне кажется, что какое-то время я даже и не жила, всё было как во сне, страшном сне, который всё никак не заканчивался.
Но Господь дал мне моего мужа, мою поддержку, мою опору, мою нерушимую стену. Олег помог мне не упасть в бездну отчаяния, он помог мне стать сильной. Главное, что у нас есть ВЕРА, а значит с нами всегда НАДЕЖДА и ЛЮБОВЬ.
Ведь жизнь не остановилась, и для чего-то это испытание дано именно мне, вернее Ромке, значит, так надо... А, – «для чего?» – мы узнаем потом, обязательно узнаем…
Наш Ромка растёт очень сообразительным, подвижным мальчишкой. Иногда кто-то говорит: «Настоящий мужик, весь перебинтованный, в ранах... А куда это он пробирался через кусты?» Я отвечаю: «В жизнь...»
Сейчас я не думаю даже о завтрашнем дне, сегодня день прошёл без ранений, значит – ПОБЕДА, СЛАВА БОГУ!
Азизов Ильяс
• Год рождения: 1998
• Город: Московская обл., г.о. Щербинка
Илюшка у нас первый ребёнок, родила я его в 19 лет. Беременность протекала без осложнений, сыночек родился в срок. При рождении на его теле были небольшие прыщики белого цвета, особенно на пальчиках. Врачи говорили: «Всё нормально. Ребёнок здоров», - но всё-таки советовали обратиться к дерматологу.
Первые месяцы жизни эти самые белые прыщики разрастались и становились всё больше, но что это такое - никто ответа не давал. В 6 месяцев вырос наш первый пузырь, потом ещё и ещё, и вскоре все ручки и ножки стали одной сплошной раной...
Ребёнок был очень подвижный хорошо кушал и, как и все малыши, очень любопытен. Ходить мы начали в 11 месяцев, а в годик врач Суворова нам уже поставила диагноз: буллезный эпидермолиз.
Очень больно вспоминать те годы, ведь не было ни Пантенола, ни сеток, были обычные прилипающие к ранам бинты и фукорцин. Один бог знает, как больно было тогда Илюшке! Ежедневные перевязки и процедуры не приносили никакого облегчения. На просьбы к врачам подсказать хоть что-нибудь ответов не было...
Так мы росли и боролись с болячками как могли. Наблюдались в ЦНИКВИ на ул. Короленко.
В 3 годика в первый раз подала документы на ВТЭК, и нам оформили инвалидность. Так на протяжении 5 лет, каждый год пересдавали заново, и только в 8 лет дали бессрочно – до 18 лет.
Перечень бесплатных лекарств просто смешон, там абсолютно нет ничего подходящего для наших деток. Поэтому мы от него сразу отказались. Возили по возможности его на море, и, должна вам сказать, что там Илюшке становилось немного легче, но только временно.
Ильяс пошёл в первый класс в школу, но постоянные пропуски из-за того, что на ногах пузыри от обуви, дали о себе знать, – он отставал. Во 2-м классе перевели на домашнюю форму обучения. У Ильяса много разных увлечений.
Он танцует, ещё очень любит футбол, и я разрешаю ему иногда погонять мяч с ребятами, при этом он надевает по 5 пар носков, наколенники и другие средства защиты. Конечно ему очень неудобно и больно. После футбола часто приходится лежать в повязках, потому что образуется много пузырей...
Несколько раз я приводила его в разные секции, и практически везде нам отказывали как только видели его руки-ноги и слушали мой рассказ про его заболевание. Он привык к боли, сейчас уже даже сам старается обрабатывать свои ранки.
Мы с ним верим, что найдётся такое чудное лекарство и поможет ему и всем таким деткам.
Бабийчук Кирилл
• Год рождения: 2010
• Город: Московская обл., г. Орехово-Зуево
Мой малыш видимо так торопился появиться на свет, что прокладывал себе дорогу не только головой, но и локтем и поэтому при родах ободрал себе носик и верхнюю губку – так объясняли потом мне врачи. Я же сразу поняла, что всё не так просто. Никто даже не обратил внимания, что в моей карте значится диагноз – буллёзный эпидермолиз.
Говорят, что риск передать данное заболевание своему ребёнку 50/50, так видимо вышло и у меня. Первая девочка родилась здоровой, второй унаследовал буллёзный эпидермолиз.
Кирилл родился 25 ноября 2010 года, роды прошли без осложнений и поэтому когда через обещанных врачами 2 часа мне его не принесли, у меня началась паника… В голову лезли ужасные мысли, ведь я точно знала чего бояться. Врачи к нему меня не пустили, сказали только, что он передавил при родах своей ручкой горло и поэтому его положили «под кислород». Целые сутки я была в неведении и пыталась смириться с мыслью что то, чего я так опасалась, всё же произошло. Когда на следующий день мне принесли мою кроху, я долго не могла решится распеленать его и, хотя знала о заболевании больше чем любой врач этой больницы, оказалась не готовой принять и смириться с этим. И даже когда увидела его совершенно чистую кожу, никак не могла окончательно успокоиться, ведь когда родилась я, у меня тоже был лишь один крохотный волдырик.
Зная особенности своей кожи, я старалась очень аккуратно всё делать и тщательно пеленать, чтобы нигде не было лишних складочек, но как я не старалась, болезнь всё же проявилась, хотя и не сразу. Когда появился первый волдырь на ножке, мы тут же накупили кучу ползунков, чтобы изолировать ножки друг от дружки, но только удавалось заживить ранку, на её месте опять появлялась другая, потом стали появляться волдыри и ранки на ручках.
К врачам я не торопилась, т.к. знала, что это почти бесполезно. Обратилась лишь когда у нас кроме буллезного эпидермолиза началась еще и сильная аллергия. Когда пришли к дерматологу, то диагноз я озвучила им сама. Они честно признались, что с таким заболеванием у нас в городе никого нет, хотя я с этим же диагнозом обращалась к ним, как только переехала жить в Орехово-Зуево еще 4 года назад. Меня даже не поставили на «Д» учет, хотя должны были. До переезда в Орехово-Зуево у меня была III группа инвалидности, которую сразу сняли. Обоснований было много, перечислю лишь некоторые из них:
- если смогла родить сама здорового ребёнка, значит не всё так страшно;
- если такая слабая кожа на руках, то можно купить стиральную машинку чтобы не травмировать кожу при стирке; не можете чистить картошку, потому что от надавливания образуются волдыри – попросите мужа, ну или ещё кого-нибудь;
- обувь можно купить в ортопедических магазинах или шить на заказ, правда там дорого, но это же лучше чем натирать мозоли и волдыри и потом дожидаться когда они заживут.
Ещё хочется отметить, что сколько раз я не проходила медицинское освидетельствование, никогда в составе комиссии не было врача-дерматолога. Поэтому и немудрено, что им это заболевание кажется пустяковым, а если врач дерматолог и присутствовал бы при вынесении этих приговоров, то вряд ли что-то изменилось. Я помню с детства, что моя мама всегда уходила со мной от врача в слезах, так как он (мой «лечащий» врач) говорил ей, что я должна стать ещё и умственно отсталой.
В 7 месяцев в Москве моему сыну поставили диагноз – буллёзный эпидермолиз дистрофический доминантный, плюс ещё непереносимость к белкам коровьего и козьего молока, что ещё больше осложняет лечение буллезного эпидермолиза, т.к. из-за аллергии Кирилл постоянно расчёсывает себе уши и щечки. Кожа за ушками стала уже совсем хрупкой и теперь волдыри появляются и там. Там же в Москве врач сказала, что, по всей видимости, ногти на ручках и ножках нам тоже не сохранить, для меня это тяжелее всего принять, т.к. и в детстве, и во взрослой жизни для меня было и есть самым большим комплексом именно отсутствие ногтей на руках и ногах.
Кирюшка очень подвижный ребёнок, и на одном месте его удержать практически невозможно. Ползать мы его не учили и не разрешали – переживали за коленки. Никак не можем подобрать обувь – любая ему что-нибудь натирает или сдирает, а если ходить босиком, то обязательно травмируются большие пальцы ног. А пока мы будем стараться оберегать его как можем, тем более, что теперь у нас есть такая поддержка, как ваш Фонд «Дети БЭЛА». Ведь на вашем сайте я нашла столько новой полезной информации, а главное узнала, что это заболевание уже пытаются лечить, а значит, есть надежда, что лекарство всё же будет найдено.
Никишев Иван
• Год рождения: 2010
• Город: Московская обл., г. Чехов
9 февраля 2010г. в результате кесарева сечения у меня появился сынулька Ванечка.
О проблемах, которые нас ожидают, я никогда не думала, малыша я увидела в роддоме только на вторые сутки, он находился в инкубаторе – весь в капельницах. На обоих стопах и на левой коленке кожа отсутствовала практически полностью. Это было похоже на большой ожог… Да и врачи, ничего не зная, приклеили ему на грудь повязку с пластырем – потом её вместе с кожей оторвали.
Ни врачи, ни заведующая в роддоме не могли ничего сказать, только наговаривали, что он не жилец, что ему осталось несколько дней, что, мол, отказывайся от него... Муж мой загнал эту заведующую в пух и прах, требовал от неё копию выписки. Да только копию нам так и не дали – нам новую собственноручно написали…
Через 8 дней после роддома нас выписали и поместили в детское соматическое отделение. Нас должны были перевести в какую-нибудь больницу, но везде говорили, что, мол, то места нет, то таких маленьких не берут… Ну и в итоге 25 февраля 2010 года нас согласилась принять больница в городе Королёв в отделение недоношенных детей – там мы пролежали две недели и нас отправили домой.
Куда мы потом только не ездили! – и в МОНИКИ, и в РАМН, и в детскую областную… На учете стоим и у генетика, и у дерматолога, и у аллерголога. Дома мы уже сами стали кое-как приспосабливаться к уходу за малышом.
Сейчас у нас ситуация с кожей не такая уж и страшная – в сравнении с тем, что было раньше. Самое страшное, что было и остаётся без изменений у ребёнка – это сильный кожный зуд.
Чувствинов Игорь
• Год рождения: 1995
• Город: Московская обл., пос. Ржавки
Здравствуйте! Хочу рассказать о своей беде.
В 1995 году родился мой сын Игорь с очень тяжёлым заболеванием.
Врачи поставили диагноз: Врождённый буллёзный эпидермолиз рецессивный, дистрофический. Трудно вспоминать то время: Игорь был слабым мальчиком. Везде на тельце и во рту постоянно появлялись пузыри, кожа ползла как чулок, при малейшем прикосновении кожа травмировалась. На руки его взять было невозможно, носили на одеяльце. После трёх лет Игорь стал сам потихоньку ходить в мягкой обуви. Врачи говорили, что это заболевание неизлечимо.
Мы прошли не один курс симптоматического лечения. Но все эти меры не приносили никакого улучшения. Отчаявшись, пробовали методы народной медицины, но всё по-прежнему было без изменений.
В 9 лет мы заметили некоторые изменения в сторону улучшения здоровья. У Игоря стала крепче кожа, стало меньше появляться пузырей. Он стал употреблять продукты, которые раньше вызывали обострение болезни. Немного прибавил в весе.
В школу Игорь пошёл как и все дети – в 7 лет. Учился хорошо. Но с 14 лет у него опять началось ухудшение, видимо, это связано с подростковым периодом. И сейчас на теле Игоря много эрозий, деформировались кисти рук и стопы. Поражена слизистая рта, плохие зубы, дефицит массы тела. Полный диагноз: «Эпидермолиз буллёзный дистрофический рецессивный Аллопо-Сименса, осложнённый деформацией кистей и стоп. Болезнь имеет непрерывно рецидивирующее течение с умеренным, но постоянным прогрессированием.
Хочется, чтобы наше здравоохранение обратило внимание на таких детей и оказало помощь в лечении этого очень тяжёлого заболевания.
Просто чудесно, что создан Фонд «Дети БЭЛА» для поддержки и помощи деткам и родителям в борьбе с таким сложным заболеванием. На Вашем сайте мы находим новую информацию по обработке ран, много узнаем нового. Огромное Вам спасибо!
С уважением Василий.
Гапизова Маниса
• Год рождения: 2015
• Город: Северная Осетия-Алания, г. Владикавказ
Здравствуйте!
Меня зовут Райсат, мне 24 года, я мама Гапизовой Манисы.
Родилась моя девочка в 03.04.2015 г. Беременность протекала без осложнений. Кроме витаминов ничего не принимала. Роды вторые. Первый ребенок здоровый.
Родила малышку весом 3650г и ростом 53см. Своевременные роды, в головном предлежании. При осмотре у новорождённой отсутствовала кожа на кисти руки, на ножках. Был поставлен предварительный диагноз – “дсиплазия кожи”. На следующий день нас перевели в отделение патологии ДРКБ города Владикавказа. Здесь же лечащим врачом и генетиками, а также другими специалистами, был поставлен диагноз – буллёзный эпидермолиз.
Впоследствии открытые участки увеличились, стали появляться новые очаги.
Спасибо фонду “Дети БЭЛА” за своевременную консультацию и поддержку!
Власова Анастасия
• Год рождения: 2015
• Город: Краснодарский край, ст. Холмская
Здравствуйте, меня зовут Башкирова Наталья, и я хочу поделиться с Вами нашей историей.
Начну по порядку. У нас двое детей, оба мальчики. Муж очень хотел девочку. И вот я беременна и врач на УЗИ объявляет нам, что у нас будет девочка.
Нашему счастью не было предела. Рожать я решила в Краснодарском роддоме №5. Отношение врачей замечательное, на УЗИ и по анализам всё было хорошо, и вот пришло время родов…
Когда я родила, заметила, что у ребёночка нет кожи на правой ножке, а на ручках её тоже нет, но местами. Я была на тот момент в таком состоянии, что не сразу и поняла, что это. Дочка заплакала, и её унесли. Через пару часов я пошла узнать, что с ней, и услышала от врача страшный диагноз «Буллёзный эпидермолиз».
Несколько дней я не могла прийти в себя от услышанного. Муж тоже был шокирован таким известием, но всячески старался меня утешить и поддержать. Врачи начали искать специалиста в области этого заболевания и нашли. Приехав к нашей девочке, он сразу рассказал нам о фонде «БЭЛА» и объяснил, какие медикаменты и какой уход ей нужен.
Поначалу врачи не допускали меня к перевязкам ран, боясь, что я могу заразить её, так как у неё на многих участках тела совсем не было кожи. Когда кожа понемножку начала затягиваться, нас перевели в отделение реанимации, где мы с врачами научились правильно обрабатывать раны нашей Настеньке. Правда до сих пор многие врачи боятся к ней притронуться, потому что видели, что бывает, если неаккуратно это сделать.
Состояние кожи заметно стало улучшаться, но если только обращаться с ней аккуратно и вовремя обрабатывать новые появляющиеся ранки.
Я надеюсь, что мы с мужем сможем дать ей правильный уход. Но для правильного ухода нужны дорогостоящие медикаменты и перевязочные средства. Наши доходы не позволяют закупать эти лекарства, а без них состояние нашей дочери будет ухудшаться.
Очень хочется иметь здоровую дочь, пусть и с пока ещё неизлечимой болезнью, но хотя бы в хорошем состоянии. Поэтому обращаюсь к Вам, дорогие читатели. Не оставайтесь в стороне, придите нам на помощь.
Благодарю за то, что дочитали до конца и остались неравнодушными.
Блинов Даниил
• Год рождения: 2014
• Город: Тюменская обл., г. Нижневартовск
Это была долгожданная беременность.
Даниил появился на свет 24.11.2014г. Роды проходили тяжело.
При рождении мне показали ребёночка, на кисти у малыша было что-то похожее на язвочку небольшого размера, словно пузырёк лопнул. На следующий день я заметила такие же язвочки на мизинцах обеих ног. На мой вопрос к неонатологу что это, она ответила, мол, ребёночек сам натер ножки о пелёнку.
Несмотря на новые появлявшиеся язвочки, нас выписывают из роддома «совершенно здоровыми».
И с этого дня начался какой-то кошмар… Не хватит многотомника, чтобы описать всё то, что пережила наша семья. И все же постараюсь описать кратко сложившуюся ситуацию.
После выписки на следующий день мы с Даней попали в инфекционное отделение детской окружной больницы города Нижневартовска, где ребёнка месяц лечили убойными дозами ацикловира и антибиотиков от герпеса (хотя по данным анализов этот диагноз не подтверждался). Выписали, несмотря на то, что волдырики продолжали появляться…
Затем нас начали лечить от золотистого стафилококка, считая, что это он провоцирует такие высыпания. По окончании курса лечения волдырики так и продолжали высыпать.
Дане стали ставить различные диагнозы, которые никак не подтверждались анализами, и, тем не менее, назначать лечение. При этом, по назначению врачей мы всё, мазали фукарцином, синькой, марганцем. В общем, постепенно создавали из ребенка сплошную корку.
Когда малышу исполнилось три месяца, закончилось терпение смотреть, как твой ребёнок страдает, получая различные медикаменты, которые не помогают. Не получив должного обследования, мы решили поехать в Австрию (на то время мы уже общались с Юлией из Фонда, которая нам и помогла в выборе клиники для диагностики заболевания у ребёнка).
В Австрии в Доме БЭ нам помогли избавиться от образовавшихся корок, провели все соответствующие мероприятия по диагностике заболевания.
И вот мы вернулись домой в ожидании диагноза. Была надежда, что БЭ не подтвердится, т.к. ставили ещё пару аутоиммунных заболеваний. Но по прошествии двух месяцев нам пришел ответ, что диагноз - БЭ…
Несмотря на этот дефект кожи, наш малыш растёт лучезарным мальчиком. И я не представляю своей жизни без этой крохи.
Надеюсь, что в ближайшем будущем данное заболевание возможно будет вылечить, и такие детки не будут ежедневно страдать от боли…
С уважением, Блинова Ольга.
Кузьмина Надежда
• Год рождения: 2015
• Город: Вологодская обл., г. Череповец
Здравствуйте, меня зовут Ольга.
Я мама замечательной девочки Надежды, с диагнозом «булёзный эпидермолиз».
Мы очень радовались, когда УЗИ показало, что у нас будет девочка, особенно рад был наш папа.
Беременность протекала сложно: токсикозы, больницы, капельницы уколы, потеря в весе 8 кг. Токсикоз длился до 20-ой недели. Планово ложусь в роддом на сроке 37 недель, так как по показателям планируется кесарево сечение. Операцию назначают на 38 недель… И вот она, долгожданная встреча! - первый крик, первое чихание...
Малышка родилась по шкале "апгар" 9,9 баллов!
А потом... Мне показывают нашу девочку со словами: "Смотрите, так и было!" На ножках отсутствовала кожа и подкожно-жировой слой (область поражения: голени, пяточки и пальчики на ногах, а потом повреждения появились и на тыльных сторонах ладоней. Я впадаю в шоковое состояние...
Почти сразу нашу Наденьку переводят в Детскую Городскую Больницу в отделение патологии и недоношенных детей. Хочется выразить благодарность нашим дерматологам, за оперативное обращение в фонд "Дети БЭЛА".
Спасибо фонду за быструю реакцию. В первые сутки обращения, я уже общалась с психологом. В течении нескольких дней, к нам приехала патронажная сестра Анастасия, с нужными медикаментами, обучила наших врачей перевязкам. Пообщалась с нашим папой и бабушкой. Я, к сожалению, на тот момент присутствовать не могла – из-за своего состояния.
Позже к нам еще приезжали из фонда – врач-дерматолог Маргарита и патронажная сестра Лидия. Ответили, нам и нашим врачам, на все интересующие вопросы.
Спасибо огромное Фонду от нашей семьи, за быстрое реагирование и помощь!
Семья Кузьминых.
Алексеев Никита
• Год рождения: 1998
• Город: г. Санкт-Петербург
Здравствуйте!
Мы живем в городе Санкт-Петербурге.
Моего сына зовут Никита. У него врождённый буллёзный эпидермолиз, но об этом мы узнали не сразу, а намного позже…
Сейчас я расскажу вам нашу историю заболевания.
Никита родился абсолютно здоровым ребёнком (как тогда казалось). До года все было нормально, ничего не предвещало беды.. Но как только сын научился ходить все изменилось! На ступнях ног у него стали появляться пузыри, причем от мизерных до огромных и – от 5 и до ... штук на каждой стопе!
Пузыри появлялись только тогда, когда температура воздуха поднималась выше 10 градусов тепла…
Тут нужна предыстория. У моего мужа тоже были пузыри на ступнях, и они тоже появлялись, когда на улице становилось тепло! У свекрови я спрашивала что это такое, и обращалась ли она к врачам. Она мне сказала, что куда только они не обращались – никто ничего не мог толком ответить. Так он и жил с этими пузырями.
Поэтому я с Никитой тоже никуда не обращалась… Лечили, как могли: протыкали пузыри иголкой и подсушивали. Так наши мучения продолжались до самой школы. Но в школе надо было посещать физкультуру, а Никита просто физически не мог ходить на этот урок, особенно когда у него начиналось обострение! Каждый раз я писала записку в школу с просьбой освободить моего сына от занятий.
К врачу мы не обращались, т.к. я помнила слова свекрови о том, что это все бесполезно.
Так с моими записками учителю мы проучились всю начальную школу! На дворе уже был 21 век, и я подумала, что, может, врачи уже умеют лечить эту заразу?..
Мы пошли в нашу поликлинику к дерматологу. И тогда нам поставили этот страшный диагноз: «буллёзный эпидермолиз». Врач сказала что это неизлечимо, и что нам придется жить с этим всю жизнь. Это было как приговор!
Мы ходили к профессору, но и там – никакого результата.
Никита за долгие годы мучений научился сам справляться со своими пузырями.
Как-то в очередной раз мы пошли в поликлинику к дерматологу, зашли в кабинет, а там сидит молоденькая девушка-ВРАЧ… Я была приятно удивлена – настолько она оказалась внимательна!
Её зовут Маргарита Гехт. Она-то нам и рассказала, что есть такой фонд БЭЛА, в котором стоят на учёте очень много деток с таким заболеванием!
Я, и в первую очередь мой сын очень надеемся на вашу поддержку!
Захаров Иван
• Год рождения: 2007
• Город: Коми, г. Ухта
О своей болезни я узнала, когда родила Ванюшку.
Сама я родилась в городе Ухте, республика Коми, 31 декабря 1963 года. По словам моей мамы, пузыри у меня появились не сразу, но, что интересно, в это же время рождается ещё одна девочка – после рождения у неё тоже пузыри. Устанавливать диагноз не стали, посчитали ,что это инфекция, и всех выписали лечиться домой. Впоследствии мне поставили диагноз «пузырчатка».
Так я и жила. Вышла замуж, родила двух девочек, первая дочка родилась в 1990 году, но после 5 дней умерла – не раскрылись лёгкие. Когда она лежала на аппарате искусственного дыхания, пузырей врачи не обнаружили. Танюшка родилась в 1992г совершенно здоровой девочкой. В 2006г я забеременела и решила оставить ребёнка, мне исполнилось тогда 42 года.
Ванюшка родился 6 января 2007г. Болезнь проявилась на следующий день после рождения, когда его принесли кормить в палату. Он был беспокойный, плохо ел и всё время плакал. Мне предложили его перепеленать и я увидела около копчика два больших пузыря. Ребёнка сразу унесли, болезнь стала развиваться молниеносно: через 12 часов он был покрыт пузырями уже весь. Диагноз установили уже в детской больнице. Ванюшка провел 14 дней в реанимации, надо отдать должное нашим врачам, они грамотно назначили лечение ребёнку, а главное – обработку ран: убрали все спиртовые настойки, которыми обрабатывали в роддоме.
После реанимации мы еще месяц пролежали в больнице. Состояние ребёнка улучшилось, он стал набирать вес, и нас выписали домой.
Большого количества пузырей уже не было, и хотя они, конечно местами появлялись, с ними можно было справиться. На втором месяце жизни мы даже активно плавали в ванне.
В три месяца он снова в один миг покрывается пузырями. Наш дерматолог направляет нас в Москву в городскую больницу имени Короленко. Там нам подтверждают диагноз «буллёзный эпидермолиз». Провели лечение, надо отметить – успешное: ребёнок приехал домой чистый, но… ненадолго.
До трёх лет был очень сложный период. Каждый день по 2-3 обработки. Все тело с ног до головы было покрыто ранами. Раны заживали долго, мази, которые были прописаны в Москве (а это в основном антибиотики), перестали помогать, мы меняли их на другие.
В 2011 году муж нашел сайт фонда Б.Э.Л.А., с его помощью мы стали обрабатывать раны другими препаратами и это нам очень помогло.
Большое Вам спасибо!
Моткова Анастасия
• Год рождения: 2014
• Город: Московская обл., г. Долгопрудный
Беременность протекала нормально, без осложнений.
Когда Настенька родилась, у нее на пяточке не было кожи, и во рту были белые пятнышки. После того, как кожица на ноге стала слезать дальше, нас перевели в Мытищинскую больницу в отделение патологии новорождённых. Там начали появляться пузырики разных размеров и в разных местах, но никто не знал как правильно их обрабатывать. Их прижигали синькой или зеленкой.
Через 3 недели приехала врач из Фонда БЭЛА, и только тогда нам поставили диагноз “буллёзный эпидермолиз”.
Настенька растет, познает мир, переворачивается, трогает себя, и от этого появляются новые пузыри.
Старшая дочка помогает обрабатывать Настеньку каждый день, и, несмотря на такое редкое заболевание, не боится к ней подходить, с ней играть…
Очень надеемся, что скоро изобретут лекарство, чтобы все детки с таким недугом вылечились и больше не мучились...
Литвины Александр и София
• Год рождения: 2005, 2008
• Город: г. Санкт-Петербург
Добрый вечер! Вот история нашей семьи…
Я не знала о существовании этой болезни, пока у меня не родился первый ребёнок.
До рождения ребёнка мы с мужем прожили четыре года. Оказывается, он сам родился с простым буллёзным эпидермолизом, и до двадцати лет у него постоянно были раны, волдыри.
Сейчас кожа у него стала грубее и болезнь почти не проявляется, если, конечно, физически не перегружаться. У него от первого брака есть дочь, у нее все в порядке – взрослая красивая девушка.
Когда у нас родился Саша, в течение первого месяца ничего не проявлялось… А потом на ножке появился первый волдырь, и тогда муж мне всё рассказал. До четырех лет я носила Сашу на руках – он час походит, потом неделю я его ношу.
После рождения сына через три года я забеременела во второй раз. Мы очень надеялись, что у нас будет девочка и всё будет хорошо, т.к. у первой дочери ничего нет, но ровно через месяц после рождения Софии также появился волдырь на ножке…
Так теперь и живем, надеясь, что дети повзрослеют и будет легче..
Ещё надеемся, что наша медицина найдет способ, чтобы тысячам детей стало бы легче.
А ещё огромнейшее спасибо фонду БЭЛА – если бы не они, мы не знали бы как ухаживать за нашими “бабочками”. Огромное спасибо за медикаменты, перевязочные материалы, потому что купить это все обычным путём – просто нереально!
И отдельное спасибо за подробные консультации.
Косимова Екатерина
• Год рождения: 2014
• Город: г. Санкт-Петербург
Здравствуйте.
Я мама Кати Косимовой.
Мы не были с ней в момент рождения, не делали ей перевязки, не держали на руках и вообще не видели ее по-настоящему целых долгих 9 месяцев. Ровно столько нам потребовалось, чтобы забрать нашу дочку домой. Она – приёмная…
Всё, что мы могли для нее сделать – молиться, ждать и верить, что у нас всё получится.
Самым невыносимым было проезжать мимо больницы в которой она лежала – так сложилось чисто территориально. Проезжать и понимать, что она там… Что рядом с ней чужие тёти. Еще ужаснее было объяснять нашей старшей Камилле, что Катя будет с нами ещё нескоро из-за очередного оформления бумаг…
Был момент когда мы потеряли надежду, и сказали Камилле, что Катюшу забрала другая мама, и она теперь не будет жить с нами.. На самом деле всё было не так – мы ждали некоторых анализов и уже опустили руки – оставались только молитвы. И – слава Богу! – настал момент, когда мы пришли ее навестить в первый раз. Это незабываемо и непередаваемо!..
А потом отсчёт недель до суда. И вот прямо после заседания, где-то через полтора часа мы везли НАШУ ДОЧЬ домой!!!
Это теперь 9 месяцев обрели своё реальное временное протяжение, а тогда нам всё казалось длинным сном – сном, в котором всё очень медленно, на срыве, всё неопределённо, несправедливо. За нас переживало очень много людей, спасибо всем им! Я помню каждого, начиная с тех кто давал телефон для срочного СМС и до тех, кто просто сочувствовал и придавал этим сил. Храни Вас Бог! Храни Бог тех женщин, которые были нашей Кате практически родными. Храни Бог ее родную маму – она родила нашу дочь…
А всё началось после того как у меня не получилось своей беременности, и мы решили не рисковать (ведь наш собственный ребёнок может родиться с БЭ) и взять из детдома мальчика – здорового,сероглазого, папе на радость.
А теперь рядом с папой сопит маленькая голубоглазая девочка-бабочка Катя. Папа ее очень любит, сюсюкает и старшую не забывает – таскает их на руках. Старшая сестра приносит перевязки, помогает мне, присматривает за Катей.
Вообще, порой у меня складывается впечатление, что Катя ждала нас 9 месяцев не меньше, чем мы её. Она влилась в нашу семью как будто тут и была! Её характер (во всяком случае – пока) такой же как и у нас. Нет никаких проблем в заботах о ней. Только вот – ножки…
Даже мне, маме с БЭ, имеющей старшую дочь с БЭ, порой тяжеловато видеть и бинтовать её ножки. У моих девочек разные формы этого заболевания. Но им всё же повезло – их кожа вполне удовлетворительна. Мы, когда решили взять Катю, совсем не знали каким будет ее состояние..
Слава Богу всё оказалось в таком виде, с которым я могу справиться. И ещё моим девочкам очень повезло, что они есть друг у друга и будут рядом друг с другом всю жизнь. Им будет, о чём говорить, а я как мама постараюсь рассказать им всё, что сама знаю о БЭ.
Спасибо вашему Фонду. Каждому сотруднику. Забота о Кате до того, как она стала членом нашей семьи, была на все 100%! Вы были ее спасением от страданий!
Спасибо за поддержку, которую вы оказали при ее появлении у нас дома! Спасибо Вам за то, что делаете сейчас. Огромное спасибо!
У нас всё хорошо. У нас есть Вы! У нас есть Катя! Мы будем расти и ждать, что наши девочки подарят нам здоровых внуков, которые смогут бегать, кувыркаться, прыгать, ходить босиком по траве и никогда не узнают тех страданий, что испытывают все бабочки мира!
Олеся Косимова
Сергеева Екатерина
• Год рождения: 1990
• Город: Удмуртия, г. Ижевск
Родилась я летом 1990г. Беременность у мамы протекала на фоне анемии, также на 4-5 месяце беременности был контакт с краснухой на этаже общежития, в котором мы жили. Родилась я с отсутствием кожи в области стоп и голеней и практически сразу была переведена в реанимацию, где находилась в течение месяца.
Сразу после моего рождения отношение врачей к моей маме было просто ужасное, её постоянно обвиняли в том, что это она во всем виновата, что она хотела сделать аборт, а это его последствия. Только в 2 месяца нас отправили к дерматологу, где и был поставлен диагноз «буллёзный эпидермолиз». А затем были бесконечные перевязки, бессонные ночи родителей, когда они держали мои ручки, чтобы я ничего себе не расчесала...
Ещё в детстве мне дали группу инвалидности, позже, когда я достигла совершеннолетия, группу пытались неоднократно снять со словами «у вас же руки и ноги сгибаются, чего вы ещё хотите?..».
К врачам обращаться, что в детстве, что сейчас — смысла практически нет. В основном только разводят руками и говорят, что это я с этим заболеванием уже столько живу и всё знаю лучше них… Очень расстраивает отношение врачей к данному заболеванию, я часто от них слышала вопросы «а это не заразно?» или сталкивалась со страшным равнодушием в тяжёлых ситуациях.
Несколько лет назад я поранила себе слизистую пищевода и не могла ни кушать, ни пить, даже глотать слюну не могла. Пытались обращаться ко многим врачам, от которых слышала, что я просто притворяюсь, ставили формальный диагноз «ангина» и отправляли домой.
Сейчас к врачам практически не обращаюсь, лечусь самостоятельно с помощью тех средств, которые есть у нас в городе и о которых узнаю благодаря Интернету.
На данный момент я успешно закончила медицинскую академию и сама уже являюсь врачом.
Захарова Дарья
• Год рождения: 2014
• Город: Ленинградская обл., пос. им. Морозова
Беременность моя была запланированной. Очень хотелось доченьку.
Но в первые же недели пришлось бороться за наше счастье, – была угроза выкидыша. Месяц постельного режима. Ну и потом практически до самых родов эта угроза периодически возобновлялась.
Но, не смотря ни на что, я доходила до срока. Была плановая операция - кесарево сечение.
Дашенька родилась 14 февраля 2014 года, здоровым ребёночком.
Только где-то через две-три недели после выписки из роддома я обратила внимание на малюсенькие пузырьки на пальчиках рук и на ножках дочки, но сначала не придала этому большого значения. А когда на ножке появился волдырь внушительных размеров, мы забили тревогу.
Сначала врачи нам сказали, что это аллергия, а потом был поставлен диагноз «врождённый буллёзный эпидермолиз, простая форма».
Мы верим в то, что у нашей доченьки всё будет хорошо.
Пустовалов Михаил
• Год рождения: 1992
• Город: Пермский край, г. Пермь
Родился 6 февраля 1992 года в городе Перми. На левой ноге, на передней части голени от стопы до колена не было кожного покрова. С рождения находился в детской больнице в патологии новорождённых. Через два дня перевели в хирургическое отделение детской больницы.
Пузыри появлялись на локтях, коленях, на голеностопном суставе, как с геморрагической жидкостью, так и с серозной. Ухудшение наступает в летний период, кожа мокнет, часто появляются пузыри с серозной жидкостью.
После перенесенной ветрянки, почти целый год был зуд кожных покровов.
С 12 лет состояние ухудшилось, появился зуд, пузыри пошли по всему телу. Полтора месяца находился на лечении в отделении дерматозов в детской больнице. Выписан из больницы в тяжёлом состоянии: нагноение ран; повышенная температура тела; высокая СОЭ крови (45-50); также остался зуд. Через неделю положили на обследование почек в детскую больницу. С этого периода температура так и держалась 37,0-37,5 градусов в течение 4 лет. По всему телу остались шрамы от пузырей, белые папулы. В этот период находился на домашнем обучении.
На данный момент появляются мелкие пузыри на руках, на плечах, на голеностопных суставах постоянно появляются пузыри, бывают опухоли на голеностопных суставах, всё это сопровождается вялым состоянием и повышенной температурой тела.
Многие врачи о таком заболевании не слышали, при лечении всё время пытались проэксперементировать с какими-то непонятными лекарствами, либо устранялись от лечения. Из больницы отправляли на консультации к хирургам, дерматологам, ни один из врачей не дал советов по обработке ран, и не порекомендовал использовать новые перевязочные материалы, давали только пробники косметологических кремов.
Социальная защита никакой помощи не оказывает.
В социуме бывает так, что с кем-то общаюсь, не рассказываю про заболевание - и всё хорошо, а когда узнают, либо видят раны, то сразу же отстраняются.
На данный момент закончил Пермский радиотехнический колледж им. А.С. Попова, и работаю слесарем-сборщиком на заводе.
Страх или боязнь остаться одному.
Щетинина Полина
• Год рождения: 1995
• Город: Липецкая обл., с. Тербуны
Здравствуйте!
Я, Володина Ольга Николаевна, мама Щетининой Полины Юрьевны. Моя дочь родилась 29 октября 1995 года. Беременность протекала нормально, без осложнений. Девочка родилась в срок.
Её диагноз (с рождения) «врожденный буллёзный эпидермолиз». Проявляется при механическом воздействии: ушибах, давлении и т.п.; в основном на стопах (ногтей уже нет совсем), кистях, локтях, коленках, в паховой области, в области подмышек, а так же голени, есть пузыри во рту. Очень проблематично с зубами - разваливаются быстро, а лечить нас никто не берётся. Проблема с пищеводом - он сузился, глотать не может.
В общем, мы стараемся жить обычной жизнью, насколько это возможно.
Далее прилагаем письмо самой Полины.
Здравствуйте! Меня зовут Полина. Моя жизнь во всём отличается от жизни здоровых людей: двигаться всегда нужно с осторожностью, чтобы не задеть что-нибудь и не пораниться. Даже маленький камень на дороге может стать причиной появления новых пузырей на стопе, если неосторожно наступить на него. Надо всегда очень внимательно смотреть под ноги.
С едой тоже не так всё просто. Из-за сужения пищевода не могу есть пищу твёрдую или кусочками, только жидкую. Суп нужно сначала хорошо потолочь, а потом только кушать, мясо всегда прокручиваем на мясорубке. По этой же причине не все свежие овощи и фрукты мне доступны.
Сплю в одежде, чтобы ранки не прилипали к постельному белью.
С руками проблема – пальцы, сросшиеся, и не разгибаются, из-за этого многие предметы не могу взять в руку или мне надо держать их двумя руками. Ногтей нет. Перевязки делаем каждый день. Перевязки довольно болезненные, потому что ранки намокают, перевязочный материал прилипает и его надо постоянно отрывать. В основном ранки находятся в труднодоступных местах, и сделать там перевязку иногда бывает совсем невозможно, но стараемся что-нибудь придумать. Мази меняем часто. Это связано с тем, что многие не подходят - начинается раздражение, и мы снова занимаемся поиском новых препаратов иногда очень дорогостоящих.
Мне жить, конечно, тяжело. Отношение окружающих разное. Кто-то не обращает внимания, а кто-то в упор смотрит на мои ранки, и в это время не знаешь, что надо делать. Как вести себя в такой ситуации? Маленькая была - плакала, а сейчас я привыкла к такому отношению и стараюсь делать вид, будто у меня всё хорошо.
Спасибо Вам за то, что Вы есть! Вы вселили в меня надежду. Я верю, и надеюсь, что совсем скоро буду как все.
С уважением к Вам, Полина!
Прудников Максим
• Год рождения: 2014
• Город: Смоленская обл., г. Ярцево
Здравствуйте! Я мама Прудникова Максима.
Максим родился 18.11.2014, вес при рождении 4100.
Беременность протекала нормально, я решила рожать сама.
Но случилась беда - у новорождённого сыночка не было кожи на пяточке и ладошках.
Ни один врач в г. Ярцево Смоленской области не знал, что это такое.
Вызвали реанимацию, и Максима увезли в патологию.
Сделали переливание крови, дважды переливали лейкоциты, но так и не выяснили чем лечить.
Через неделю у сына начались судороги, его всего трясло. Снова увезли в реанимацию. Пузыри стали появляться по всему телу, лопались, сползала кожа - ему было ужасно больно.
Через интернет узнали про фонд Дети БЭЛА, к нам приехал врач. С его помощью установили диагноз, назначили нужные медикаменты.
Сейчас Максиму стало немного легче. Кожа стала затягиваться.
Косимов Исмоил
• Год рождения: 2014
• Город: Самарская область, г. Тольятти
Исмаил родился четвертым ребёнком в семье, в срок.
Беременность проходила хорошо. Но после родов ребёнка сразу увезли в реанимацию так как у него не было примерно 30% кожи. Вскоре мне сообщили страшный диагноз: буллёзный эпидермолиз.
В реанимации Исмаил провёл 3 дня, потом нас перевели в патологию новорождённых, где пришлось провести долгих 1.5 месяца. Состояние нормализовалось, сын прибавил в весе 400 грамм, и нас выписали домой.
Теперь мы дома. Состояние ухудшается - каждый день появляются новые пузыри. Они появляются везде, даже во рту! Что делать, мы не знаем.
Фонд БЭЛА, помогите, пожалуйста!
Заранее спасибо.
Кошман Дарья
• Год рождения: 2003
• Город: Приморский край, пос. Дунай
Все в жизни шло, как у многих.
Я вышла замуж по большой любви, стали жить одни – хлопоты благоустройства.
Прожили год и поняли: нам скучно, хотим слышать детский смех, и вот я забеременела.
Все девять месяцев я не работала, сидела дома, гуляла, пила витаминки и все такое. Муж меня от всего оберегал, мы очень ждали дня рождения нашей малютки, – мы уже знали, что у нас будет девочка, что назовем ее Дашенька.
Но что все произойдет так, как произошло, мы, конечно, не знали.
Дашенька родилась 6 июля в теплый летний денек, никто и не подозревал, что ей предстоит пережить.
Уже к вечеру врачи поняли, что с ребенком что-то не так – у нее облезла кожа с пяточек. На следующий день ее отвезли в Находку. Там мы пролежали 10 дней, дочку мазали мазями и мотали бинтами, она так плакала, когда ей делали перевязки. Как же ей было больно.
Через 10 дней на вертолете нас перевезли во Владивосток, и уже там дерматолог поставил диагноз: “врожденный дистрофический буллезный эпидермолиз”. Тогда, услышав этот диагноз, я вообще не знала, как быть, как жить и чего ждать.
Через месяц нас отправили домой, так как что делать с нами, врачи не знали. Врачи, сами знаете, какие у нас бывают: и отказаться от ребенка предлагали, и обращались с ним как попало, – не хочу даже и вспоминать, как они могли такое предлагать!
И вот, 8 августа мы были дома. Конечно, стало немного легче, легче от того, что помощи больше: родные люди были рядом и помогали все.
Много чего мы на нашем ребеночке перепробовали, многое – неправильно, но жить и ничего не пытаться сделать мы не могли.
Сейчас намного легче. Дашенька стала взрослее, а раньше даже мыть было страшно: распарится, ударит ножку об ножку, и уже волдырь! На руки ее почти никто не брал – все боялись ей больно сделать. Конечно, и сейчас боятся, но уже не так.
Ходит она почти всегда со мной за ручку. Сейчас уже может сама с детьми дома играть, а то я раньше всегда с ними сидела, чтобы ничего не случилось.
В 2010 году она пошла в школу. Первого сентября я очень переживала: новая обстановка, новые дети – как они её примут? Приняли, слава Богу, хорошо – дети любят её, называют “наша маленькая Дашечка”, обнимают.
Учится она у нас отлично! Она у нас умничка.
Если бы только не эта болезнь… Как же она все терпит?! Эту боль. Тут прыщик сковырнешь – и то больно, а у нее каждая рана болит, а заживая, чешется. За что же им такое, нашим кровинушкам?
Вот, каждый день думаешь, когда же найдут метод эту болезнь навсегда излечить – так этого хочется!
Люди, которые нам помогали, посоветовали съездить в Израиль. Они разговаривали с врачами, и они им сказали, что помогут, правда, очень дорого. Но для нас это не главное, главное, мы думали, что и вправду помогут.
И вот, мы собрали нужную сумму и отправились в Израиль. Все ждали чуда, но чуда не произошло.
То, что вы создали такой фонд, и люди могут общаться и делиться своим опытом – это очень хорошо!
Маркова Линнета
• Год рождения: 2005
• Город: Приморский край, пос. Липовцы
Каждый ребенок мечтает, чтобы у него было много друзей. Наша Линнета, в силу своих ограниченных возможностей, мечтает об этом в особенности, и тут ей повезло вдвойне.
Линнета из большой многодетной семьи. У нее два взрослых брата: Володя и Юра.
Они учат ее общаться с компьютером на “ты”. Линнета уже много знает: как включать мультфильмы, как играть в различные игры, призванные развивать внимание. Очень любит смотреть обучающие диски: “Про тетушку сову” и диски на английском языке.
Ещё у Линнеты две сестренки. Одна старшая – Виалетта и младшая – Дарина. Линнета очень любит сестренок. Старшую всегда ждет из школы, очень любит смотреть, как она делает домашние задания, а стихотворения по литературному чтению учит наизусть вместе с ней. Вместе со старшей сестрой они часто играют в школу, выполняя самые настоящие домашние задания. Так как по причине болезни у Линнеты ограничены физические возможности, она не может играть в подвижные игры, но ей очень нравится играть в школу. Играя со старшей сестрой, Линнета всегда ученица, а вот играя с младшей сестренкой, она всегда учительница или воспитатель. Очень любит петь песенки младшей сестренке и рассказывать стихотворения. Многие подружки старшей сестры Виалетты приходят в гости, чтобы вместе поиграть, порисовать и пособирать пазлы.
Линнета ходит в эстетический класс. Но и здесь помощь старшей сестры необходима. Так как у Линнеты очень слабенькая кожа на пальчиках рук, то на уроках рисования Виалетта помогает ей при раскрашивании, а также при лепке из глины и пластилина.
Зимой Линнете нечасто удается погулять на улице, т.к. ей сложно одевать зимние сапожки… У неё есть подружки, которые приходят в гости и играют с ней в дочки-матери и другие спокойные игры. Ей очень многого нельзя: нельзя бегать, нельзя падать, нельзя кататься с горки и даже нельзя кидаться снежками, но ей очень хочется играть с детьми. Линнета обладает большим обаянием и не комплексует, чем вызывает к себе интерес ребят, которые готовы играть с ней в спокойные игры.
Линнета очень хочет, чтобы у нее был свой компьютер или ноутбук, на котором она сможет печатать тогда, когда ей этого хочется.
Линнета мечтает поехать в хороший санаторий. Мы с ней уже ездили в “Изумрудный”, но специалисты санатория не проводят профилактику и лечение кожных заболеваний, хотя ей там очень понравилось. Нам порекомендовали свозить ее в Тумнин на лечебные источники в санаторий-профилакторий “Горячий Ключ”, но для этого необходима крупная сумма (две путевки на 14 дней – для ребенка и сопровождающего).
Специалисты комиссии нам советуют уже сейчас подумать о ее будущей профессии, обратить внимание на гуманитарное развитие ребенка, обучить ее играть на каком-нибудь музыкальном инструменте или уделить большое внимание изучению иностранных языков. Но т.к. у Линнеты ограничены физические возможности, нам придется искать репетиторов и учителей, готовых проводить уроки на дому, поэтому часть средств, которые будут перечислены, мы также планируем тратить и на ее обучение.
Большое спасибо всем, кто откликнется на нашу просьбу о помощи. Мы верим, что в наше сложное время есть много хороших и добрых людей, способных помочь.
Степин Александр
• Год рождения: 2001
• Город: Хабаровский край, г. Хабаровск
Здравствуйте. У Саши врожденный буллезный эпидермолиз.
Беременность проходила нормально, роды были в срок, но когда ребенок шел по родовым путям, у него ободралась кожа на животе, кистях рук и ножках, затем стали появляться пузыри с прозрачной жидкостью.
Первый месяц жизни мы провели в перинатальном центре, там нам показали, как делать перевязки. Ногти с рождения были и пальцы на кистях были прямые. Но так как Саша часто падал, то ногти у него перестали расти (при падениях или при вздутии пузырей ногти постоянно слезали).
С 5 лет у него стали срастаться пальцы на руках, и Саша стал медленнее набирать вес. Мы никак не можем набрать вес – много ран на теле, сильно поражены ступни, коленки и ягодицы. Есть поражения, которые время от времени обостряются – на груди, плечах, в подмышках и на пояснице. Время от времени случается сужение пищевода.
Саша ходит на полусогнутых ножках, так как забинтованы коленки и ступни, это причиняет ему сильную боль. И он уже психологически боится распрямляться. У него не хватает мышечной массы.
Перевязки мы делаем 2 раз в день, так как климат у нас жаркий и влажный.
Нас направляли в Москву на обследование в Семашко, но там ничем не смогли помочь, только хуже сделали.
Узнали про Германию, знакомые и родственники помогли организовать поездку, Сашу я воспитываю одна, отец ребенка ничем не помогает. Нам выплачивают пенсию по инвалидности сначала одну сумму, а несколько лет назад снизили в 2 раза, объясняя это тем, что наша пенсия больше, чем прожиточный минимум, установленный по Хабаровску, поэтому соцдоплату перестали платить. Еще нам отказали в льготе по квартплате.
Ребёнок ходит в частную школу, отличник.
Время от времени болят глаза, по 2-3 дня. Саша по ночам сам себя очень сильно расчесывает, умудряется даже бинты снимать во сне.
Богачева Дарья
• Год рождения: 2012
• Город: Приморский край, ст. Барановский
Здравствуйте, меня зовут Татьяна, я мама "девочки-бабочки" Дарьи.
Дарья, наш первый и очень желанный ребенок. Наша дочь родилась 3 июня 2012 г.
Мы так сильно ждали ее появления на свет. Беременность протекала нормально.
И вот наступил тот долгожданный день, когда она появилась на свет, но врачи сразу сказали мне, что с ребенком не все в порядке, что она родилась с дефектом кожи.
Когда я увидела свою доченьку, у нее не было кожи в области голеностопных суставов, частично на спине и обильные высыпания в ротовой полости. Наутро Дарью увезли в Краевую детскую больницу №1 г. Владивостока. Три дня я пролежала без своей девочки, а когда наконец-то увидела свою малышку, пришла в ужас. Она лежала в кювезе, вся покрытая пузырями и эрозиями.
У неё было 75% поражения кожи. Врачи говорили, что ребенок находится в тяжелом состоянии, и на улучшение можно только надеяться.
Eй кололи успокоительное внутримышечно, чтобы она спала и меньше шевелилась, так у нее, хоть и потихоньку, но заживали ранки, потому что в больнице нам никаких перевязок не делали. Несмотря на то, что во рту было множество высыпаний, кушала она сама – из бутылочки.
Диагноз нам поставили на третий день: буллезный эпидермолиз, дистрофическая форма.
Спустя полтора месяца нас выписали домой в стабильном состоянии. Поначалу было очень тяжело. Спасибо родным и близким, которые всегда были рядом – помогали, поддерживали и морально, и физически. Сейчас наша доченька подросла и стало полегче, потому что я уже всему научилась, благодаря вашему сайту и тем людям, которые подсказывали, что и как правильно делать.
У Даши срослись два пальчика на правой ножке у основания, ноготков практически не осталось. У ребёнка постоянный зуд, из-за которого она расчесывает себе новые раны. Она растет подвижным, жизнерадостным ребенком. Очень любопытная. Мы оберегаем нашу девочку, чтоб меньше травмировать кожу.
Огромное спасибо вашему фонду за полный объем информации, которая так необходима и полезна для нас.
Мы очень надеемся, что в скором времени врачи найдут лекарства и способы вылечить наших детей. Ведь их так много.
Абакаров Магомед
• Год рождения: 2008
• Город: Дагестан, г. Махачкала
Здравствуйте! Я мама ребенка с врождённым буллёзным эпидермолизом. Мой ребенок – желанный. Беременность протекала нормально. Роды прошли в положенный срок и без осложнений. Родился 9 июня 2008 г. Вес – 3500, рост 51. Апгар – 9 баллов. Испугавшись, врачи вызвали педиатра, а та дежурного кожного врача. Поставили диагноз - буллезный эпидермолиз. Я была в шоке… Почему? Почему именной мой ребёнок?!
На 8-й день нас перевели в РДКБ, в отделение патологии новорожденных г. Махачкала. Ребенок попал туда в ужасном состоянии: вместо пупка была огромная рана, на ножках и ручках тоже большие раны. Без ран была только одна голова. Так постарались врачи в роддоме.
Нам повезло с лечащим врачом. Она уже встречалась с такими детьми. Это был не первый случай в ее практике. Она мне сказала: "Хочешь, чтоб твой ребенок выжил, возьми себя в руки, и никаких слез. Сейчас все зависит от тебя. Все ты должна делать сама. Никаких медсестер – для них он очередной больной, а для тебя твой родной, любимый ребенок”. Она показала, как прокалывать пузыри, обрабатывать, пеленать, кормить через зонд. Что я и делала. Тяжело вспоминать эти бесконечные перевязки перед каждым кормлением, крики от боли твоего ребенка и свои слезы от того, что ты не можешь ничем ему помочь. Выписали нас домой через 5 недель. Лучше не стало, но держать больше не могли.
Магомед - жизнерадостный веселый малыш. Хоть ему это и нелегко. Потихонечку ходим. Отстает в весе. Поражены слизистые рта, гортани, пищевода. От болей несколько дней ничего не ест, поражены зубы. Язык – сросшийся, из-за этого плохо говорит. Отсутствуют ногти, кожа поражена по всему телу, шея, живот, руки, особенно ноги. Сильная анемия и малокровие. Запоры. Большой палец ноги сросся. Но самая большая проблема на сегодня – это у нас руки. Сгибательная контрактура обоих кистей рук. Пальцы рук не разгибаются и всегда в полусогнутом состоянии. Ручки собраны в кулачок. Мизинцы срослись с ладошкой. Были у хирурга-ортопеда. Нам сказали, что нужна операция, но сами они не смогут сделать. Дали квоту. Отправили документы в НИИ детской педиатрии и хирургии в Москве. Но там отказали с отговоркой, что “Институт данной патологией не занимается”.
Никто не хочет брать таких детей на лечение, а что тогда делать нашим детям, как они должны жить?
Посмотрев сюжет о Лизе в интернете, узнала о вашем фонде. Нашла много ценной и полезной информации: о перевязочных материалах, о разных кремах и мазях. И самое главное, что мы не одни, что есть такие дети. Благодаря фонду сейчас мы общаемся и делимся опытом с другими мамами детей-бабочек. Ведь не все люди понимают, как тяжело приходится нашим детям. Ведь наша болезнь неизлечима, но надеюсь, что скоро найдут лекарства и от нее. И наши дети смогут жить и веселиться, как остальные.
И хочу сказать большое спасибо организаторам фонда «Дети БЭЛА», что помогаете нашим бабочкам, не оставляете нас в беде. Ведь нашим детям так необходима поддержка и помощь!
Багомедов Магомед
• Год рождения: 2001
• Город: Дагестан, г. Махачкала
Здравствуйте! Я мама ребенка с врожденным буллезным эпидермолизом. Мой сын родился 10 апреля 2001 года. Это был желанный ребенок в семье.
Беременность проходила без осложнений. Магомед родился с помощью кесарева сечения. Когда я отошла от наркоза, первое, что я увидела – это своих близких, на лицах которых был нескрываемый ужас. По их выражению на лице я поняла, что с ребенком что-то не так. Я стала требовать показать мне сына, я почему-то подумала, что он родился мертвым, и от меня это скрывают. Мне не приносили ребенка, у меня уже началась паника, когда рядом никого не было, я даже сама попыталась встать и пойти в детскую комнату увидеть сыночка, но из-за головокружения я не дошла. После настойчивых требований мне, наконец-то принесли ребенка, он весь был завернут в пеленки. Как я потом узнала, его успели уже перебинтовать, лишь на губе было красное пятнышко. Я не поняла тогда, что это.
Сразу после этого ребенка забрали в другой город, в Республиканскую многопрофильную детскую больницу, отделение реанимации. У малыша не было большей части кожи, на ногах имелись сильные перетяжки. Никто ранее никогда в роддоме такого ребенка не видел за свою медицинскую практику, сбежались врачи со всех отделений посмотреть на ребенка. В роддоме же визуально сразу поставили диагноз – буллезный эпидермолиз. В роддоме еще долго вспоминали моего ребеночка, город небольшой – для всех эта была сенсация.
На 9-й день мне сняли швы, и, конечно, я тут же помчалась к ребенку в другой город, в реанимацию. Оказывается, мне не говорили всю правду о состоянии ребенка. И вот – длинный коридор, ведущий к реанимации. Волновалась очень сильно – ведь я все ближе к своему ребеночку. К нам навстречу вышел заведующий реанимации. Со мной были мои близкие. Спрашиваем о состоянии ребёнка, на что заведующий отвечает, что состояние очень тяжелое, критическое, возможен летальный исход. Мое состояние вам не передать, я не ожидала, что все так плохо, дальше я уже не слышала, что он говорит, я вышла в коридор и разрыдалась. Близкие пытаются успокоить, мол, молодые, у вас еще будут дети, еще все впереди. Наконец вынесли ребенка к нам – показать, ведь я его только мельком в роддоме видела. Нас было пять человек и – не поверите! – мой ребенок повернул голову в мою сторону и в упор мне в лицо смотрит, как будто просит: мама, помоги! Как я могу забыть этот взгляд! Потом моя мама говорит – слушай, это взгляд не умирающего человека, очень даже живой взгляд.
Так он провел в реанимации около 10 дней, потом его перевели в общее отделение. В тот момент я даже представить себе не могла, в каком состоянии кожа моего ребенка. В отделении, когда я его разбинтовала я, конечно, перенесла шок. Я не представляла себе, как я его буду трогать, ухаживать за ним, ведь ему же будет больно! Но я быстро взяла себя в руки, потому что поняла для себя, что единственный человек, который может ему помочь, это я.
Конечно же, я надеялась, что смогу залечить эти ранки, и все будет хорошо, но судьба как будто смеялась надо мной, – волдыри появлялись там, где их совсем недавно не было. Я закупала все ранозаживляющие мази и крема и днем, и ночью смазывала своего малыша. Я никому не доверяла его даже трогать. Я все делала сама. Я неделями не спала и не ела, даже не замечала, как время шло, я ничего не видела, кроме него. Мальчик все время плакал, не мог нормально есть, во рту слизистая тоже в ужасном состоянии, вместе с ним плакала и я. Врачи ничего нового не могли мне сказать о его заболевании. Но я почему-то надеялась, что все у нас будет хорошо. Сынок мой еще ни разу не улыбался, хотя его ровесники уже давно начали улыбаться, когда я спросила об этом у педиатра, она мне ответила – с такими ранками, как у него, вряд ли кто захочет улыбаться. В 2,5 месяца нас выписали домой, с кучей болячек по всему телу. И опять эта круглосуточная борьба с нескончаемыми волдырями, кожа легко сходила. Водили и к знахаркам, и гомеопатам, но, увы…
Всю серьёзность заболевания я поняла позже. Жизнь для меня остановилась, ничто не радует в этой жизни. Эти постоянные крики, слезы ребенка, днем как-то стараюсь, держусь, ночью уже даю волю слезам. На работе мне часто говорят – как бы ты не улыбалась, глаза твои никогда не улыбаются. А чему улыбаться – я не могу помочь своему ребенку, что может быть хуже этого, вся его боль проходит через меня… Мой сыночек не может жить полноценной жизнью, бегать, прыгать, ходить в школу.
Мама говорит, раз Бог дал болезнь, значит, где-то и лекарство от него должно быть. Магомед не по годам очень развитый ребенок. Он очень сильно комплексует из-за своего заболевания. Как-то он спросил у папы, который смотрел телевизор: “Папа, а каких детей родители любят?” Папа ответил: “Ну… послушных, умных, которые хорошо учатся”. Сын сказал: “Да, а зачем я вам нужен такой, с болячками и с такими руками”. До сих пор мы не можем вспоминать этот диалог без слёз.
Конечно, он растет и начинает понимать, что он не такой как все. У ребенка контрактура обеих кистей рук, он не в состоянии себя обслуживать. Обидно, что имея руки, он не может ими пользоваться. Он лишен многих детских радостей в жизни. Он очень переживает, что не может рисовать и писать, как другие дети. Он мечтает все делать сам, без моей помощи. Сейчас к врачам уже почти не обращаемся – я сама уже знаю не меньше этих врачей. Конечно же, все средства уходят на поддержание состояния ребёнка. Ничего, мы верим в чудо, будет и на нашей улице праздник.
С уважением Багомедова Раисат.
Гаджимурадова Хадижат
• Год рождения: 2010
• Город: Дагестан, г. Буйнакск
Здравствуйте. Я мама Хадижы, у нее врожденный буллезный эпидермолиз, гиперпластическая форма.
Беременность протекала нормально, роды прошли в срок и без осложнений. Родилась 14 сентября 2010 г., вес 3700 гр. Ребенок родился чистенький. Где-то через полчаса мне сказали, что у нас какая-то инфекция, и в тот же день нас перевели в РДКБ г. Махачкала. Там поставили диагноз: буллезный эпидермолиз.
Хадижа 10 дней провела в реанимации. Врачи в первый день показали, как делать перевязки, дальше пришлось делать все самой. Через месяц нас выписали. Лучше не стало, но и держать там больше не было смысла. До 7 месяцев у нас был недовес, потом уже стала набирать вес.
Поражены слизистая рта и гортани. Ногти отсутствуют. Кожа поражена на кистях рук и ногах, местами на животике.
Врачи наши разводят руками, говорят, что не в их силах что-то сделать. До всего доходим сами. Хочется поблагодарить организаторов фонда "Дети БЭЛА". Большое спасибо за заботу о наших детях. У нас большая надежда на фонд, что он поможет нам с перевязочными материалами и лекарствами, т.к. в нашем городе их очень сложно достать.
Зубаирова Рабият (Патимат)
• Год рождения: 2006
• Город: Дагестан, г. Каспийск
Здравствуйте, я мама Зубаировой Рабият (Патимат) Джалутовны.
Беременность моя протекала спокойно и девочка родилась в срок, но она сразу не закричала – было тугое обвитие. По Апгару 6 баллов.
Медики, когда увидели мою малышку, спрашивали друг у друга: “Что это? Что с ее ногой? Ужас!” Я все слышала, во мне все перевернулось, за эти секунды на ум пришли самые ужасные мысли. Мне показали мою малышку, и с тех пор мои глаза на мокром месте. На правой ножке, до бедра, не было кожицы, на левой ступне и пальчиках, локти без кожи, пальцы все в красных пузырях. На лице пузыри, и ротик весь в язвочках. А взгляд моей малышки был такой пронзительный, как будто просящий: "Мне нужна твоя помощь и твоя любовь!"
На следующий день меня вызвала педиатр и сообщила о диагнозе. Сказала, что ребенка переводят в Республиканскую больницу в отделение патологии новорожденных, а меня не выписывают еще 5 дней.
Эти дни были бесконечными, но, к счастью, с ребенком была бабушка (мать мужа) и могла периодически звонить. После выписки я сразу поехала к малышке: она вся в синьке, перебинтованная, кормили через трубочку в носу. Врач пришла через 2 дня, показала, как делать перевязки (если бы хоть правильно показала!) и сказала: “Привыкай это делать сама!”
Помутнение роговицы правого глаза врач даже не заметила, пока я ей об этом не сказала.
Пролежали мы в этой больнице 25 дней – это бесконечные пузыри и бесконечные слезы обеих. Нас выписали без особых улучшений.
Надо верить, что жизнь продолжается, мне нужно еще больше терпения, сил и веры ради ребенка. Верю, что Всевышний услышит молитвы всех матерей и пошлет здоровье всем деткам.
Инвалидность нам оформили с 8 месяцев – на 1 год, затем – по 2 года, и то с возмущениями, говорили, что я должна лечить ее 1,5-2 года.
Слизистая постоянно поражена, прием пищи происходит с разовым пакетиком в руках (пища не проходит, хотя и перетертая). Мучают запоры и трещины.
Кожа ребенка в рубцах, на теле появляются большие пузыри, а иногда эти пузыри заполнены густой гадостью, которая не выпускается, затем они гноятся, повышается температура и пузырей становится еще больше. Иногда некоторые раны заживают необычно, между кожей и мясом – воздух.
Осенью и зимой через каждые 2 недели болят глаза, ребенок не может их открывать. Диагноз: смешанный астигматизм, помутнение роговицы, амблиопия высокой степени правого глаза, носим очки.
Часто попадаем в больницу, лежали в больнице в Саратове. Крики, боль – выписались с улучшениями. Патюля ожила – танцевала, пела, любовалась сравнительно чистой кожей. Но это продолжалось всего лишь 2 месяца.
Неожиданно резко поднялась температура 37,5-39,5. Температура – это самый-самый ужас! В детское отделении не принимают, отправляют в кожную больницу. Положили в инфекционное отделение. Бесконечные антибиотики в течение 20 дней. Девочка непонятного цвета, врачи разводят руками, малейшее прикосновение – кожа сходит.
Родители здоровых детей! Благодарите судьбу за свое счастье и не дай Вам Всевышний пережить то, что переживает мать болеющего ребенка. Мой ребенок чудом остался жив!
У Патюли такой заразительный смех, мечтаю слышать его каждый день.
Спасибо вам, что создали фонд, объединяющий всех “бабочек”! Дорогу осилит идущий! Очень надеюсь на вашу помощь, вы - все, что есть у нас на сегодняшний день.
Фонда "Дети БЭЛА" еще молодой, а столько положительных отзывов и благодарностей в ваш адрес. Здоровья всем нам!
Спасибо!
Рабаданова Марьям
• Год рождения: 1987
• Город: Дагестан, г. Махачкала
Марьям родилась в 1987 г. При рождении у нее на кистях и стопах кожа была тонкая, ярко-розовой окраски. На языке кожи не было. При сосании верхний слой кожи отходил и она резко начинала плакать. При пеленании или легком нажиме кожа также отходила, появлялся пузырек, который быстро вскрывался и возникала язва. При рождении 2-й и 3-й пальцы ног были сросшиеся.
После рождения ребенка отправили в республиканскую многопрофильную больницу. Там врачи сказали, что моя Марьям не проживет и одного года. Было очень тяжело слышать это. Направляли из одной больницы в другую. Ничем они нам не помогли.
Помню случай, моя девочка только начинала ходить, мы с мужем стояли рядом, девочка упала, и мы ее схватили за руки. Вся кожа с рук, ног и коленок слезла. Пошла кровь, доченька громко закричала.
И таких моментов очень много. Сколько раз кожа сходила с лица, рук, ног, живота. Когда Марьям долго лежит на одном боку - то же самое.
Рубцовые очаги привели к контрактурам. Ходить, кушать, делать те движения, которые хочет, она еще может, но уже с трудом. В последнее время она постоянно лежит. Есть проблемы с опорно-двигательной системой, зубами, зрением (катаракта).
Отношение людей и врачей было разное: кто-то хотел помочь, кто-то – наоборот. Кто-то скажет доброе слово, кто-то – нет.
В 2004 году мы поехали в Москву, думали, хоть там помогут. Из одной больницы нас перенаправляли в другую. В ожоговом центре №2 им. Сперанского провели операцию на руках (по разделению пальцев). Но через год пальцы сжались в кулак.
Несколько лет назад поставили диагноз – стеноз пищевода. 2 раза в год по 2-3 месяца начинается период обострения. В это время ребенок испытывает невыносимую боль, ест с трудом, по утрам часто рвота.
Всё это сопровождается приступами боли, и уже никакие инъекции, никакие лекарства не помогают.
Язвы долго не заживают, держатся по 2-3 месяца. В одном месте проходят, а в другом появляются. Бывает, что несколько ран сливаются вместе, тогда поднимается температура и усиливается боль. Порой бывает невозможно одеть девочку.
С каждым днем всё труднее и труднее... И физически, и психически. Мой ребенок мучается от боли, постоянно плачет. Спать и есть нормально не может. Постоянно лежит...
Мне жалко мою доченьку. Неужели ей нельзя никак помочь?!
Кузьминова Анастасия
• Год рождения: 1992
• Город: Ставропольский край г. Михайловск
Моя история началась осенью 1992 года в маленьком селе в Ставропольском крае, когда в дружной молодой семье Елены и Виталия Кузьминовых родилась вторая дочка. Но долгожданное событие стало одним из самых мучительных в жизни родителей – девочка родилась практически без кожи. Убитая горем мама не знала, что дальше делать и как жить. Но она твердо решила, что свою маленькую крошку Настеньку она не отдаст никому и поставит ее на ноги, как бы ни было тяжело.
После выписки из роддома малышку вместе с мамой перевели в инфекционную больницу, где в течение двух недель проводили полное обследование.
Прошло три месяца, прежде чем выяснилось, что у девочки неизлечимый врожденный буллезный эпидермолиз.
Впервые диагноз поставили в Краевом Клиническом Кожно-венерологическом диспансере в городе Ставрополе.
В 2000 году Настя и её сестра потеряли своих любимых родителей, которые погибли с разницей в два дня. После их смерти девочки осталась на попечении прабабушки, взявшей их под свое теплое заботливое крылышко, несмотря на преклонный возраст.
Естественно, ни о какой квалифицированной помощи речи не велось – бабушка не имела возможности возить внучку по больницам, где могли бы хоть как-то облегчить страдания ребенка. Девочка выживала, как могла, каждый день борясь с болью, равнодушием и непониманием окружающих. Единственной помощью врачей было предоставление койко-места в кожном отделении кожно-венерологического диспансера.
Денег на дорогостоящие лекарства и перевязки не было, поэтому Настю перевязывали, как говорится, чем Бог пошлет. Бабушка делала все, что было в ее силах, не спала ночами, стирала и гладила повязки, которыми потом перевязывала раны. Плакала рядом со своей внучкой, когда приходилось совсем тяжело.
Неоднократно обращалась в министерство здравоохранения, писала письма президенту, но ответ всегда был один – мы ничего не можем для вас сделать.
Прошло время, старшая сестра уехала учиться в Белгородскую область, и единственным родным человеком, находящимся рядом, была моя бабушка, которая всегда меня поддерживала.
Но совсем скоро бабушка скончалась от рака крови, и я совершенно потеряла смысл существования, пока в моей жизни не появился любимый человек, который понял и принял меня такой, какая я есть. Помогал обрабатывать раны, поддерживал в самые трудные моменты. И сейчас он во мне души не чает, и я ему очень благодарна за его нежность и теплоту, которыми он меня окружает изо дня в день.
Но не все это понимают, и от этого становится обидно, ведь я тоже человек, я хочу жить как все, радоваться, улыбаться. А как можно улыбаться, просыпаясь с прилипшей к ране простыней, которая отдирается только вместе с кожей, когда боишься лишнего прикосновения любимого человека, потому что он, сам того не желая, может причинить боль? Когда, выходя на улицу, чувствуешь на себе косые взгляды прохожих, будто ты какая-то прокажённая – как?
Прочитав в Интернете о стоимости лекарств и перевязок, я грустно улыбнулась – при моей пенсии много не налечишься. Вот и приходится выживать "от больницы до больницы". Да и там особо не помогают, просто снимают обострение и все. Домой лекарства не выдают, потому что "не положено", как будто дома я чудесным образом выздоравливаю безо всего.
Я не пытаюсь вызвать в людях жалость, мне этого не нужно, я просто ищу поддержки, понимания и помощи.
Волкова Виктория
• Год рождения: 2008
• Город: Курганская обл., г. Курган
16 февраля, вечером, на свет появилась замечательная крошечка, наша любимая доченька Викуля.
На вторые сутки появился первый пузырек на ручке. Я позвала врача, на что мне сказали, что я обожгла ребенка. Но как я могла свою крохотулечку обжечь, подмывала только еле тепленькой водичкой! Но врачи настаивали на своем, что это ожог. А пузырей появлялось все больше и больше. И когда на ступнях начала слазить нежная детская кожица, вот тогда врачи только и задумались, что это на самом деле далеко не просто ожог.
Собрали кучу врачей, и вот диагноз: “врожденный буллезный эпидермолиз”. Из роддома нас выписали домой. Но становилось только хуже. И вот мы попали в больницу...
Постоянные перевязки, капельницы, а ты стоишь, смотришь и ничем не можешь помочь своему малышу. Через месяц стало чуть лучше, и вот мы дома... Что делать, как ухаживать, все подробности нашей болезни мы узнаем сами из статей в интернете, жаль, что на то время мы не знали вашего сайта, что есть люди, которые могли бы помочь. С распечатанной статьей из интернета мы обращались к нашим врачам, но ничего конкретного нам не могли сказать. И вот появилась надежда - в полгодика мы попали в РДКБ г. Москвы. Но, увы, и там ничего. В каком состоянии приехали мы с Викулей, в том же и уехали.
После этого мы были в г. Ханты-Мансийске в обычном кожном диспансере, где проходили курс лечения гормональными мазями. Во время лечения было меньше пузырей, а потом они появлялись заново.
В 2 года и 3 месяца ездили на консультацию в г.Екатеринбург в Институт дерматологии и иммунологии.
В умственном развитии ребенок даже опережает своих сверстников. Викуля очень любит смотреть познавательные мультфильмы, сказки, петь и очень любит танцевать.
Сейчас мы лечимся дома, к врачам не обращаемся.
С уважением, Екатерина.
Черкашин Сергей
• Год рождения: 1985
• Город: Тюменская обл., г. Тобольск
Сложно собраться с мыслями и написать все коротко и ясно. Читала “невыдуманные истории” с сайта, как будто все о нас – так ярко ожили воспоминания о бессонных ночах, слезах, ранах, бинтах, мазях и бесконечных медицинских кабинетах. Все как будто заново пережито. Попробую быть краткой.
6 января 1985 года родился мой сыночек Сережа. Роды прошли нормально, вес 3050г, рост 52 см. Кормить мне его принесли на третий день, так как у меня был отрицательный резус-фактор крови. Принесли в палату аккуратненький сверточек (тогда всех детей пеленали туго), голубые глазки, ямочки на обеих щёчках, – прелестный малыш.
За день до выписки в палату пришла педиатр и сказала, что нас переводят в детскую больницу. “У вашего сына – пузырчатка новорожденного” - сказала врач. Я не слышала о таком диагнозе, и она пояснила, что у Сережи в паху пузыри.
В палате мамочки постарше успокаивали меня, говорили, что это стафилококк, что это лечится. И я немного успокоилась до того момента, пока не увидела своего сына в больнице. Когда я его распеленала, то увидела, что в паху и на пяточках у него нет кожи, открытые раны. Лечащий врач, успокаивая меня, говорила: “Возьмите себя в руки! плачете вы, – плачет ваш малыш. Вам нужно быть сильной”.
Месяц мы пробыли в больнице. Капельницы, уколы, процедуры, перевязки. Мазей толком никаких не было. Бинты прилипали, и их отдирали вместе с кожей. Тогда я попросила разрешить мне самой делать ему перевязки. Мне пошли на встречу. В соседней палате (боксе) была девочка, ей был месяц… Не знаю ее диагноза, но у нее были лекарства, о которых мы только мечтали! И я (да простит меня Господь!) ночами, когда никто не видел, брала мазь и ею обрабатывала ранки своего сынишки.
Несмотря на все лечения, Сережа таял на глазах. Когда в очередной раз родные приехали нас навестить, моя мама сказала, чтобы я попросилась домой. В больнице мы пробыли месяц. Нас выписали с тем же диагнозом и с новыми пузырями. Купаться нам запретили, только обтирать тело мокрым ватным тампоном. Никто не сказал, что пузыри надо прокалывать, в больнице их просто прижигали зеленкой. И они расползались.
Попробовав один пузырик вскрыть, я потянула за него и он пополз вместе с кожей. Так я поняла, что их надо прокалывать. Начались хождения по кабинетам, нас смотрели, слушали, фотографировали. Дом превратился в аптеку, горы бинтов, мазей. Прививки нам не делали. Часто мы лежали в различных отделениях больниц. Приходилось воевать, когда, несмотря на аллергию, ему кололи разные антибиотики. К трем месяцам пузыри стали появляться уже и на руках. Несмотря на свою болезнь, Сережа развивался хорошо. Рано начал сидеть, в восемь месяцев уже пошел, а в год и два месяца уже произносил много слов.
Мы встречали на нашем пути хороших, сострадательных врачей, но они ничем не могли нам помочь. В три годика Сережа стал уже по-взрослому домовит и серьезен. Он редко плакал, очень стойко переносил боли. Как могли, мы оберегали его от ударов, острых углов и падений. Одежда выбиралась помягче, а не “покрасивей”. Из обуви летом – только тапочки. Часто, когда за нами закрывались очередные двери медицинских кабинетов, я слышала “долго он не проживет”. Я понимала, знала, как ему тяжело, но я хотела, чтоб он жил, и у меня всегда была надежда на выздоровление. Мы пробовали все, что слышали (кроме экстрасенсов и прочих шарлатанов), но везде приговор: заболевание редкое, неизученное, неизлечимое…
В 1990 году в республиканской клинике кожных заболеваний г. Кишинева нам поставили диагноз: буллезный эпидермолиз. К тому времени мы начали задумываться о переезде, чтобы сменить Сергею климат. Уезжали к морю, там плохо – жара, Сергей до сих пор ее плохо переносит. Уезжали в Омск, там тоже плохо.
В 1991 году мы приехали на родину моего отца в Сибирь. К тому времени у нас появился уже второй ребенок. Младший сын здоров. Как только мы приехали в Тобольск, встали на учет у дерматолога. Хочу отметить, что это был первый и единственный врач, которая отнеслась к нам с нескрываемой неприязнью. Она изменила нам полностью диагноз, поставила “ихтиоз” и назначила лечение соленым кремом, от которого у Сережи была аллергия. Желание появляться у такого врача пропало. Без ее ведома мы поехали в г. Тюмень. Там, в клинике кожных заболеваний, врачи собрали консилиум, осмотрели, сфотографировали, поводили к нам студентов, поставили диагноз: “врожденный буллёзный эпидермолиз, дистрофическая форма, доброкачественное течение”.
К семи годам случилось чудо, это была маленькая победа, – перестали выходить самостоятельно пузыри. Но так как кожа оставалась истонченной и легко ранимой, а Сергей был мальчик энергичный, то, конечно же, себя травмировал. На месте удара или падения кожа сразу сползала. Когда Сереже исполнилось 11 лет, умер муж. Стало намного сложнее материально, потому что мы продолжали пробовать любое лечение о котором слышали. В 18 лет пришлось удалить все зубы, потому что десны кровоточили, зубы были расшатаны, на деснах были какие-то наросты. Такое впечатление, как будто организм отторгал зубы.
Теперь Сергей на инвалидной группе, – ее присвоили бессрочно. Как мы этого добивались – это еще один большой рассказ из череды кабинетов, слез, унижений и боли.
Сейчас мы как и прежде используем различные крема и мази, о которых слышим или находим в Интернете. Еще в детстве у Сергея срослись пальцы до первой фаланги на руках и ногах. Мы спрашивали насчет операции, в детстве говорили, надо подождать, чтоб кожа окрепла и он подрос. А сейчас, обратившись в клинику в г. Кургане, нам сказали, что надо было в детстве… На данный момент кожа на сгибах пальцев может лопаться до кости, поэтому используем по несколько раз в день различные мази, чтоб смягчать кожу.
Через ваш сайт узнала, что теперь появились новые средства и для перевязки, и для поддержания кожи. Это очень хорошо. Наука не стоит на месте, и опять забрезжил лучик надежды. Хотелось бы пожелать всем мамочкам, у кого детки-бабочки: берегите также и свое здоровье – оно нужно в первую очередь вашим детям, ради ваших детей. Оглядываясь назад, понимаю, что надо еще много сил.
Как-то раз сын, уже будучи почти подростком, сказал мне: “Мама, я жив, пока ты жива”. Берегите себя, и этим вы сбережете своих деток. Еще хочу добавить, что во все времена, мне помогала и поддерживала молитва. Даже и тогда, когда я не знала Бога, я молилась, и теперь, узнав Его, продолжаю молиться.
Спасибо основателям фонда, вы делаете благое дело! Наверное, письмо немного сумбурное, но писать очень тяжело. Хотелось бы узнавать от вас какие-то новости о нашем заболевании, не оставляйте нас в неведении.
Спасибо вам за все!
Кадочников Владимир
• Год рождения: 2006
• Город: Свердловская обл., г. Каменск-Уральский
Здравствуйте! Хочу рассказать свою историю.
Роды были сложные. Моего сынулю почему-то после рождения отправили в реанимацию, ничего не объясняя.
Мне разрешили посмотреть только на следующий день. И там я пришла в ужас. У него на ножках до самых колен не было кожи - сплошное мясо. На ручках тоже не было кожи и ногтей. На это было страшно смотреть. Малыш очень сильно плакал, и я вместе с ним. Позже меня к себе вызвала врачиха и объяснила, что это – буллёзный эпидермолиз. Стали говорить, что с таким заболеванием долго не живут. А мы всем назло живем и будем жить.
Через день его одного переправили в экстренном порядке в детскую областную больницу Екатеринбурга. Меня выписали только на пятые сутки.
Представьте, как все эти дни рвалось сердце без новостей, как он там? После выписки - сразу к нему. Создавали консилиум, прогнозы ставили неутешительные. Полтора месяца мучения и слез… Пришло время выписки, и было так страшно возвращаться домой, - что будет дальше? Бесконечные крики, бессонные ночи, тыканье пальцами на улице.
Сейчас, благодаря хорошим людям, которые мне объяснили что к чему, я знаю, что и с таким тяжелым заболеванием как буллезный эпидермолиз вполне возможно обеспечить ребенку полноценную жизнь. Только нужно тщательно следить за кожей, правильно обрабатывать, ухаживать. Благодаря им появилась уверенность в себе. Теперь мы знаем, что мы не одни со своей бедой.
Сейчас, на данный момент большая проблема в приобретении перевязочных материалов. Они нам очень нужны, чтобы быстрей заживали ранки, чтобы облегчить боль моему сынуле.
С уважением, Олеся.
Сергеев Михаил
• Год рождения: 2005
• Город: Алтайский край, с. Быстрянка
8 апреля 2005 г. в 8:30 родился наш долгожданный сыночек. Роды были очень тяжелые. Когда вытащила акушерка сыночка, настал кошмарный ужас. На меня стали кричать: “Что ты сделала с ребенком? Ты, поди, сифилисная!”
Я не могла понять, что происходит, почему мне его не показывают? Я то приходила в себя, то теряла сознание от тяжелых родов. Но когда мне его показали, я пришла в ужас от увиденного. У ребенка не было кожи от колен и до самых стоп.
Сыночка увезли в детскую больницу, а меня в лазарет, как заразную. На третьи сутки я приехала в детскую больницу, там мне рассказали, что с ребенком, и поставили диагноз – буллезный эпидермолиз.
Начались страшные дни. Сынок постоянно плакал, перевязки делали с аэрозолью. Когда присыхало, – отдирали. Кровь сочилась, пузыри выскакивали все новые и новые. Ко всему этому начались запоры, животик болел. В дальнейшем нам поставили диагноз “долихосигма прямой кишки”.
Мы пролежали в больнице 1,5 месяца, после больницы нам кое-как дали группу, но каждый год мы проходим ВТЭК.
Дома настали бессонные ночи, сынок постоянно плакал, и я с ним. Было больно, тяжело на сердце, что не могу ему помочь. Когда сынок стал разговаривать, он спрашивал “почему я такой?”, “мамочка, помоги, мне больно!..”
У Миши деформация обеих стоп, сросшиеся пальчики на ногах. На пальчиках рук и ног нет ногтей, – все выболело. В ротике болячки. Анемия средней тяжести.
Стафеева Дарина
• Год рождения: 2014
• Город: Карелия, г. Медвежьегорск
Доброго времени суток!
После рождения сына, я очень хотела дочку. И вот долгожданное УЗИ –девочка!
Родилась Дариночка раньше срока, – врачи сказали, что она сама уже попросилась "на свет", т.к. ей было очень больно.
Казалось бы, радость, счастье, но…
Дочь родилась в ожогах, перестала дышать. Ни врачи, ни я не понимали – что? как это? откуда? – ведь в течение всей беременности были хорошие анализы, и самочувствие было отличным.
Дарине подключили аппарат, – дочка задышала.
Диагноз нам поставили на следующие сутки: Буллезный эпидермолиз. Я никогда не слышала про такую болезнь. Попросила мужа, чтобы он посмотрел в Интернете, но он мне толком так ничего и не рассказал, видимо, не хотел меня расстраивать ещё больше.
На пятые сутки нас перевели в Неонатальный центр под наблюдение специалиста педиатра-неонатолога Мебеловой Инессы Исаковны, – огромное ей человеческое спасибо и низкий поклон до земли!
На 3 сутки нахождения в центре меня стали подпускать к доче, – для меня это было чудо, радость! Дарина начала прибавлять в весе, ей стали подключать другие аппараты – это означало, что мы выкарабкаемся, выживем!
Через пару недель нас перевели в отдельную палату, где я училась ухаживать за дочкой, обрабатывать раны, перевязывать. Новых пузырей пока не возникало, в местах трения кожа слезала
Вскоре нас выписали, было счастье, что мы наконец-то будем дома, но через пару дней я поняла, что мой ребёнок с таким диагнозом один во всём городе и районе, и врачи нас боятся как огня! За помощью мы постоянно ездим в соседний город, где и родились.
Дома первые месяцы было обострение, – организм привыкал к новой среде.
Лето было для нас жутким: бесконечные пузыри, кожа прела..
Я училась самостоятельности, постоянно искала решения проблем в интернете, выбивала инвалидность.. Не всё сразу получалось, но всё же результат есть, – сейчас немного попроще.
Осенью нам поставили еще один диагноз: атопический дерматит, кожа сохнет, трещины на ступнях и ладошках, рядом с трещинами редко, но появляются пузыри.
Мы стараемся правильно ухаживать за Дариной, оберегаем ее от всевозможных травм. Когда нас выписывали домой, врачи сказали что-то вроде «…у мамы появилась самая дорогостоящая хрустальная ваза..».
Я много читала в Интернете от мам детей-бабочек, многое узнала. Тем не менее есть ещё много вопросов, на которые я не нашла ответа.
Наша семья нуждается в квалифицированной консультации врачей – дерматологов, педиатров, аллергологов. Надеемся на Вашу помощь.
Спасибо, что есть такой Фонд, куда можно обратиться за помощью!
Ермалюк Алёна
• Год рождения: 2014
• Город: Кемеровская обл., пгт Тисуль
Первого декабря 2014 года у нас родилась дочь Алёна.
Диагноз после рождения установили сразу –Буллёзный Эпидермолиз.
Алёну я родила при помощи кесарева сечения. Когда я пришла в сознание, мне сказали, что у моей дочки проблема с кожей – отсутствует 50 % кожных покровов, и ребёнка нужно в срочном порядке госпитализировать в ДМБ г. Кемерово.
Алёну я увидела только через неделю. За 2 недели до нашей выписки мне разрешили лежать рядом с дочкой, и для меня это была настоящая радость, что мы вместе.
15 января нас перевели в г. Тисуль в детское отделение по месту жительства в стабильном состоянии, а 23 января приехала патронажная медсестра Лидия, привезла необходимые лекарства на первое время для обработки ран и необходимые перевязочные материалы, которые нам были очень нужны. Долго рассказывать, через что мне и доченьке пришлось пройти. Это был просто кошмар!
Знакомые дали номер одной девушки, у которой в октябре родился сын с таким диагнозом. Эта девушка рассказала мне про фонд "Дети-Бела". Оказалось, и я раньше о нем читала! Я туда обратилась за помощью.
Наши врачи не знают, как дальше жить ребёнку с таким редким заболеванием, вернее – просто разводят руками.
Периодически у Алёнки начинается сильное обострение, когда каждый день появляются пузыри, которые нужно прокалывать и обрабатывать. Очень тяжело смотреть, когда страдает ребёнок, а когда страдает твой ребёнок – еще сложнее...
За что всё это деткам достаётся? Надеюсь, что скоро что-нибудь придумают, как лечить...
Хочу сказать огромное спасибо фонду "Дети-Бела"!
Чинаускас Виктор
• Год рождения: 2014
• Город: Калининградская обл., пос. Красный Яр
Мой сын Виктор родился 03.02.2014 г.
Беременность проходила нормально, болезнь выявилась только через 5 месяцев после рождения.
Появлялись вначале прыщики, потом волдыри, – я думала, что это аллергия, но в больнице сказали: «буллёзный эпидермолиз».
Назначенное лечение неэффективно, все лекарственные средства не дают нужного эффекта.
В весеннее-осенний период, как правило, обострение.
Еремина Татьяна
• Год рождения: 2005
• Город: Калининградская обл., пос. Красный Яр
Моя дочь родилась 03.03.2005 г.
Беременность проходила нормально, болезнь выявилась через 2 недели после рождения. Назначенное лечение неэффективно, все лекарственные средства не дают нужного эффекта.
Болезнь протекает в легкой форме, но при этом кожа не бывает чистой.
В весеннее-осенний период, как правило, обострение.
Фирсов Олег
• Год рождения: 2008
• Город: г. Москва
Какая мать не мечтает о здоровом и счастливом ребёнке?
Вот и я мечтала, и ничто не могло помешать этому. Беременность моя протекала легко, без токсикоза и осложнений, несмотря на то, что весь период я вела активную жизнь, работала почти до самых родов.
И вот наступил долгожданный момент. Мой мальчик появился на свет 23 марта 2008 года после долгих, изнурительных родов.
Ребёнок родился с ровным, здоровым на вид кожным покровом, только область рта была воспалена (скорее всего, первые повреждения появились только при родах).
Олега унесли, а на первое кормление мне принесли его только через сутки. И тут я поняла, что что-то не так. Язык и полость рта ребёнка были воспалены, из кормления ничего не вышло, – он просто не мог сосать.
Выяснилось, что ему давали соску, чего в нашем случае делать было нельзя, но кто же знал?..
Олега поместили в изолятор, а потом перевели в инфекционную больницу.
Пришлось преодолевать себя, свою растерянность, боль, неизвестность. Две недели жёсткого больничного режима вымотали меня окончательно. И только внимание и помощь замечательного врача, к которому мы попали, поддерживали мои силы.
Мне объяснили, что происходит с ребёнком (диагноз "буллёзный эпидермолиз"), научили ухаживать за ним, советовали уехать к родителям, чтобы была хоть какая-то помощь... Но на тот момент это не представлялось возможным, как, впрочем, и в настоящее время. Я решила, что справлюсь сама...
Но, оказавшись дома, я поняла, что ЭТО такое на самом деле! Боль, слёзы, бесконечные перевязки, бессонные ночи… Порой мне казалось, что я сойду с ума, но нужно было жить и бороться с этой напастью...
Кожа была тонкая. Волдыри и ранки появлялись моментально, даже от малейшего трения.
Бинтовала, кормила, носила сына на руках практически 24 часа в сутки.
Много средств уходило на перевязочные материалы, мази, что на тот момент было очень критично, так как живём мы на съёмной квартире, и зарплаты мужа едва хватало, чтобы сводить концы с концами.
Я была на грани отчаяния...
Лишь спустя 2 года после рождения Олега, ему удалось оформить инвалидность, и нам начали поступать хоть какие-то средства на содержание и лечение. Это немного облегчило наше материальное положение, но всё равно на полноценную жизнь было недостаточно.
Ребёнок рос, с ним росла и моя тревога за его жизнь. Он начал ползать, ходить, а значит – бесконечные падения, удары и, как результат – новые повреждения и раны...
Из-за необходимости постоянного контроля за малышом, я была практически изолирована от общения с людьми и от внешнего мира вообще. Это привело к депрессии, в которой, как мне кажется, я нахожусь до сих пор.
Но хочу отметить, что Олег, не смотря на свои проблемы, растет активным, любознательным, общительным ребёнком. Я стараюсь много с ним заниматься.
Он на равных старается общаться со своими сверстниками, всегда готов ввязаться в любые активные мальчишеские игры.
Иногда это заканчивается плачевно, но он человек и хочет быть, как все! Долго не решались покупать самокат, но все-таки сдались под натиском его желания. Он уверенно катается, но без падений и неудач, конечно, не обходится...
Часто приходится объяснять его друзьям, что Олег немного отличается от них – просто чтобы старались вести себя с ним поаккуратнее, чтобы ненароком не толкнули, не ударили...
Очень долго не могли найти сад, в который нас бы приняли... Никто не хотел брать на себя ответственность за ребёнка, который требует к себе повышенного внимания. Но в результате нашли и стараемся по максимуму использовать эту возможность, чтобы ребёнок был адаптирован к жизни в обществе.
Олег часто болеет, поэтому приходится подолгу сидеть с ним дома, что не даёт возможности выйти на работу и начать полноценную жизнь.
Я узнала о вашем фонде и решила, что это ещё одна возможность получить хоть какую-то поддержку.
Надеюсь, что мы всё преодолеем и научимся жить полноценно.
Спасибо!
Клименченко Дмитрий
• Год рождения: 2014
• Город: Курская обл., г. Курск
24 сентября 2014г. у меня родился сын Дима.
Как только он появился на свет, мне сразу показали его ножку – на передней поверхности правой голени, с переходом на подошвенную часть, у него отсутствовали кожные покровы, а на шее был большой пузырь.
Врачи были очень удивлены и не знали, что это такое.
На следующий день ребёнка мне не принесли. Я догадывалась, что это из-за ножки, и ждала врача, чтобы мне всё объяснили..
Ближе к вечеру мне сообщили страшный диагноз: у моего сына буллёзный эпидермолиз, который в настоящее время не лечится.
С каждым днём на теле сыночка появлялись всё новые и новые пузыри по всему телу, а особенно – на пальчиках рук и во рту.
Всё время, которое я была в роддоме, Дима лежал отдельно от меня в боксе, и навещать мне его разрешали всего один раз в день. Улучшений как таковых не было.
Из роддома нас перевели в детскую больницу, где мы пролежали до месяца. Лечение было ужасным: врачи из-за незнания срезали пузыри, раны после них потом очень долго заживали, смотреть на это не было просто сил.
Очень большую поддержку мне оказал муж, который вышел на фонд Дети БЭЛА.
Благодаря фонду «БЭЛА» и его сотрудникам, мы узнали как ухаживать за ребёночком, как обрабатывать и как прокалывать пузыри, как правильно и какими средствами делать перевязки, и что мы такие не одни.
Большое спасибо за это фонду «БЭЛА»!
Никишин Илья
• Год рождения: 2014
• Город: Башкортостан, пос. Приютово
Здравствуйте!
Я мама Никишина Илюши, который родился 21 сентября 2014 года, и у которого на 3 день после рождения обнаружился первый пузырик на мизинчике правой ножки.
Беременность протекала на удивление хорошо, не в пример первой беременности, когда я мучилась жутким токсикозом и в результате похудела на 10 килограмм, зато дочка родилась здоровенькой и крепкой.
А вот с Ильей – всё наоборот. Мы уже собирались домой, когда я обнаружила пузырь, и нас тут же перевели в патологию новорождённых.
Знаете, всё как во сне… Вроде только один пузырик был, а потом пошло-поехало. Плюс ко всему после неаккуратного откручивания пупка медсестрой развился омфалит, и на пупке пузыри в последующем.
Картина была страшная: пузыри на пальчиках рук и ножек, на локтях. Однажды брали кровь с пяточки и, по-видимому, натёрли - появился и там. Врачи, не зная, что это такое, просто держали нас в больнице, к слову, я и сама впервые с этим заболеванием встретилась.
В конце концов нам поставили диагноз: Буллёзный эпидермолиз. Уж не знаю, почему, поставив этот диагноз, нас не отправили к более опытным врачам!
Муж нашёл похожие заболевания в интернете, это как раз и были буллезный эпидермолиз и пузырчатка.
Отогнав от себя мысли, что это может быть буллезный эпидермолиз, мы думали на пузырчатку. Лечения нам не оказывали никакого, если не считать замазывания раствором марганцовки мест с пузырями. Я настояла на антибиотиках, так как и выписывать нас не хотели, и в республиканскую больницу не хотели везти – возможно, потому, что боялись (в случае пузырчатки) закрытия роддома из-за наличия инфекции стафилококка…
Мазали мазями (Левомеколь, Тридерм), сушили синькой на водной основе, кололи антибиотики, вроде прошло, но в один прекрасный вечер все началось опять. Тогда я не выдержала, пригласила мужа, и мы поговорили с лечащим врачом: либо она нас отправляет в Уфу, либо мы уходим из больницы и едем сами.
Не было и дня, чтобы я не плакала, жить не хотелось.
В итоге, спустя 18 дней после рождения, нас-таки соизволили отправить на консультацию в кожвендиспансер в городе Уфе. Там, на мою радость, нам поставили пузырчатку, и положили в республиканскую детскую больницу, в отделение патологии новорождённых.
Лечили антибиотиками, только уже посильнее. Пришла дерматолог, приятная женщина, осмотрела нас, и поставила таки буллезный эпидермолиз. Назначила гормоны (преднизолон).
В интернете пишут, что это заболевание проходит ближе к подростковому возрасту, я себя этим успокаивала.
Позже пригласили главного дерматолога по нашей республике – женщину в возрасте. Они пришли вечером, посмотрели вместе моего сыночка, диагноз подтвердили, и пригласили поговорить. Тогда -то я и узнала всю суть.
Светлана Ахатовна, так её зовут, сказала мне, чтобы я не плакала, что мне предстоит большой ежедневный труд, и что от моего настроя зависит его здоровье. И, знаете, с этого дня я не уронила ни одной слезы!
Она же рассказала мне о вашем фонде, но в больнице мне трудно было обратиться сразу в фонд, хорошие знакомые в контакте скидывали много разных групп по оказанию помощи таким деткам. В одной из групп я познакомилась с женщиной, её зовут Лена Кошман,– спасибо ей огромное! – она сообщила о нас в ваш фонд!
Со мной сразу связались, всё рассказали. Всё так оперативно, ВЫ МОЛОДЦЫ!
Теперь я знаю, что мы не одни, что нас не бросят. Еще я узнала, что нельзя сушить болячки, а нужно их постоянно смазывать кремами.
От фонда мы получили огромную посылку, спасибо Вам большущее! Мир не без добрых людей оказывается!
Уже свыклись с нашим диагнозом, лечимся, и (как и все мамы таких деток, наверное) я мечтаю только об одном – о том, чтобы моему малышу стало легче, чтобы скорее придумали лекарство от этой болезни или, хотя бы, чтобы высыпания и повреждения были бы минимальны, а кожа только крепла.
Хочу сказать спасибо Вашему фонду, за то, что вы есть и помогаете нам, это так важно!
Тютюева Кира
• Год рождения: 2014
• Город: Краснодарский край, ст. Староминская
Здравствуйте. Вот моя история. Я с детства мечтала о дочке, но первым я родила сына.
И всё же, будучи незамужней, я решилась на второго ребёнка. Я так ждала девочку, и моя мечта сбылась! Я родила доченьку.
На второй день после родов нас отвезли в краевую ЦРБ, там мы пролежали 3 недели. Я столько пережила и думала, что не вынесу всего этого, но ради доченьки я старалась держать себя в руках.
Там нам и поставили диагноз "Врожденный буллёзный эпидермолиз". Я была в шоке, ведь эта болезнь не лечится. За что это моим детям,?! Может, я сама такая, что мои дети болеют?..
Выписавшись из больницы, мы приехали домой. Дома и стены лечат. Я всё-таки надеюсь, что моя девочка выздоровеет, и все эти страдания и переживания улетучатся, и мы будем расти, как и все детки. Я верю и надеюсь на это…
А пока мы учимся жить с буллезным эпидермолизом.
Макаревич Константин
• Год рождения: 2014
• Город: Беларусь, Гродненская обл., г. Гродно
Здравствуйте!
Меня зовут Елена. 3 июня 2014 года у нас родился долгожданный сыночек Костя. На второй день после родов на подбородке и попе появились первые пузыри.
Врачи просили сильно не волноваться и говорили, что это может быть проявлением многих болезней. Но всё было не так просто, в детстве я сама болела буллезным эпидермолизом, и у меня начиналось точно так же.
С каждым днём пузырей на коже у Кости становилось всё больше. Нам прокололи курс антибиотиков и противоаллергических препаратов, но ему не становилось лучше. Его выписали домой покрытым жуткими корочками и пузырями на ручках и ножках со словами, что дома и стены помогают.
После выписки из роддома, мы неделю были дома, где нам стало ещё хуже. Пузыри появились на локтях, предплечьях и бёдрах. Участковый педиатр направила нас в больницу, где мы пролежали 2 недели.
В больнице врачи подтвердили диагноз "буллезный эпидермолиз". Мы опять прошли курс антибиотиков и переливание крови, т.к. был очень низкий гемоглобин, и ребёнок плохо набирал вес.
После лечения большая часть пузырей зажила, нам стало немного лучше, и нас отпустили домой.
Первые месяца 2-3 после выписки нам удавалось справляться с новыми пузырьками, но постепенно Косте становится всё хуже, пузырей становится всё больше, а заживают они всё медленнее. Ситуацию усложняет аллергия на некоторые продукты.
Наш визит к местным дерматологам показал лишь бессилие наших специалистов. В больницу положить нас не очень хотят, т.к. перевязки можно делать и дома. Мне очень тяжело смотреть, как страдает мой малыш, ведь я всё это пережила сама. Держать себя в руках помогает лишь помощь родных и улыбка нашего малыша.
Почитав информацию на вашем сайте, я поняла, что есть шанс максимально улучшить качество жизни ребёнка (пусть и не вылечить его полностью). Мы очень надеемся на вашу помощь.
Капшай Елисей
• Год рождения: 2012
• Город: Беларусь, пос. Чёнки
11.10.2012 года родился наш сын Елисей.
Это наш третий малыш в семье.
Беременность проходила неплохо, и только в конце появились проблемы. На 35 неделе мне объявили, что у меня серьёзное маловодие – необходима срочная госпитализация.
Продержав неделю под капельницами, меня выписали.
В 38 недель – вновь госпитализация, уже для родоразрешения.
В роддоме мне сообщили, что маловодие снова очень серьеёзное, да плюс еще присоединилась внутриутробная инфекция… Шок, капельницы, антибиотики внутримышечно и вот – день родов.
Мне сняли акушерский разгружающий пессарий, провели все процедуры перед кесаревым сечением…
Когда я пришла в себя после общего наркоза, у меня в срочном порядке уточнили номер телефона супруга и сказали, что у малыша на теле есть ранки. Через полчаса я увидела мужа мельком в реанимации. На мои вопросы, что случилось, никто толком не отвечал. Да и супруг решил меня сразу не пугать, хотя ему на тот момент уже сообщили, что у ребёнка Буллёзный Эпидермолиз.
Нам очень повезло с заведующим детской реанимацией. Он сразу созвонился с другими врачами, проработал Интернет и сделал однозначный вывод, что это буллезный эпидермолиз. Он распечатал супругу всё необходимое - совершенно не известные нам названия перевязочных материалов, мазей и многое другое. Сказал, какие просмотреть сайты – в том числе и сайт deti-bela.ru.
Через день у нас уже были всевозможные перевязочные материалы, и в это же время консилиум генетиков сделал окончательный вывод: буллезный эпидермолиз.
Затем были долгие сражения за то, чтобы малыша перевезли в Минск в центр "Мать и дитя", – нас не сразу туда приняли. На седьмые сутки мы победили, нас перевезли в центр, где принялись залечивать наши ранки.
У Елисеюшки был огромный волдырь на левой ножке – вся стопа и почти до коленки. Ну и, конечно, много мелких ранок, появившихся за эти дни. Пробыв неделю в Центре, я уже сама по вечерам научилась обрабатывать сына и сделала вывод, что лучше всего нам будет дома. Ещё две недели и вот – выписка, дорога и, наконец, дом.
Было очень страшно от мысли что теперь, и как быть дальше.
Каждая новая ранка, каждый новый волдырь были для нас просто шоком. Мы все хотели верить в то, что это не буллезный эпидермолиз, а что-то более легкое. Но нет, всё подтверждало обратное.
Смирившись, мы взяли себя в руки и поняли, что самое большое счастье – это то, что у нас есть сын, пусть даже и не такой как все. Он как все дети очень подвижен, что зачастую приводит к травмам. Старший сын называет его «золотым». Дочь и сын, конечно, не сразу поняли как нужно себя вести с Елисеем, но сейчас они уже знают и предупреждают его, что он может себе навредить…
Проходит время, но сердце все равно болит от страха и неясности: что же дальше?
Когда мама дает слабину, прослезившись при обработке, Елисей жестко запрещает маме плакать! Он сам сообщает, где ранка и, если мама посмотрела, а там все хорошо, – тоже говорит, что ранок нет. У него очень крепкий, твердый и упрямый характер – возможно, это ему очень поможет, ведь не все при виде ребёнка с таким диагнозом понимают, что это не опасно для окружающих, а страшно только для него одного.
Мы очень благодарны фонду Бэла за информацию, предоставленную нам, мамам таких малышей. Всё это очень помогает нам облегчить жизнь наших бабочек…
Надеюсь, что медицина не будет стоять на месте, и наши дети смогут полноценно ощутить жизнь.
Спасибо Вам Огромное!!!!!!
С уважением, Ольга.
Усачев Данила
• Год рождения: 2014
• Город: г. Санкт-Петербург
Беременность моя была очень долгожданна и трудна.
Первые два триместра моталась по больницам – постоянно сохраняли. Уколы, капельницы… и так без конца. Врачи не понимали, почему с определённой периодичностью происходят кровотечения, разводили руками.
Ближе к третьему триместру мои похождения по больницам и врачам закончились и началась спокойная пора, ожидания встречи с моим малышом.
Всё было против нас. Каждый раз я думала о том, что могла потерять малыша, но он оставался со мной, и приходило понимание, что он должен родиться несмотря ни на что.
На 38 неделе мы наконец с ним встретились, но не так как все.
Мне его показали и сказали, что у ребёнка врожденный порок развития, его направляют в детскую горбольницу №1, и снова мы с ним встретимся только там.
Четыре дня ожидания для меня были полным кошмаром, каждый день я мучилась и ждала дня выписки и, наконец, он наступил. Со слезами на глазах я вышла из роддома и поехала к своему малышу.
В больнице мне сообщили диагноз “буллёзный эпидермолиз”, это опять повергло меня в шок. Лечащий врач моего ребёнка рассказал мне про фонд "Дети БЭЛА" – там очень оперативно подключились и предоставили на первое время все необходимые материалы.
Я не теряю надежды, верю, что все у нас будет хорошо.
Штанаков Артём
• Год рождения: 2009
• Город: Кировская обл., пос. Гирсово
В нашей семье буллёзный эпидермолиз передается по наследству от мужа. Первый ребенок родился здоровым, никаких признаков заболевания у него нет. Очень долго не могли решиться на второго ребенка, через 12 лет в нашей семье появился Артём. Очень надеялись, что и в этот раз повезет, но чудо не произошло, заболевание у него проявилось с первых дней жизни. С первых дней он узнал, что такое боль. Пузыри появлялись на пальцах рук и ног, а также между пальцами. Первый год жизни был очень тяжелым, раны и пузыри сильно беспокоили, ребенок не спал ни днем, ни ночью. После того как ребенок начал ходить, пузыри появились на коленях и локтях. И до сих пор пузыри появляются на тех же местах при ушибах. Ему очень тяжело понимать, почему ему нельзя бегать и прыгать как другим детям, кататься на велосипеде и горках, лазить по детским площадкам. Несмотря на свой недуг, он растет любознательным и умным мальчиком.
Мы очень любим своего малыша, понимаем насколько ему не просто жить!
Головлев Артём
• Год рождения: 2014
• Город: Кемеровская обл., г. Новокузнецк
Артём родился 15.10.2014 г. в городе Новокузнецке. Было экстренное кесарево сечение, когда врачи достали Тёмочку, их удивлению не было предела, никто не мог понять, что это такое. Врач, что проводил операцию, подумал, что это родимые пятна, т.к. было не совсем понятно, что там нет кожицы. Малыша забрали в срочном порядке в реанимацию. Каждый день нас осматривали и врачи, и профессора, и никто не мог понять, что это, все склонялись к тому, что это химический ожог водами, т. к. я отравилась на последних неделях беременности. Артёма посмотрел заведующий ожогового отделения и назначил лечение мазью, и стремительно началось заживление. Через 1,5 недели он повторно осмотрел малыша и забрал нас к себе под наблюдение. Кто бы не смотрел из врачей никто не знает, что это, и как лечить, у нас опускались руки, и мы связались со специалистами Вашего фонда, и нам все объяснили, что и с таким заболеванием люди живут полноценно. Мы очень благодарны вашему фонду за помощь и поддержку!
Гасанова Диана
• Год рождения: 2013
• Город: Тюменская область, г. Сургут
Здравствуйте! Хочу немного написать о Дианочке. 6-го марта 2013г. родилась прекрасная девочка, вес 2950 рост 50, назвали мы ее Дианой. Роды прошли с осложнением, делали кесарево сечение. После родов Диану перевели в реанимацию. У Дианы при рождении была бледно-розовая кожа, на указательном пальце правой руки и на левой пятке был большой водянистый пузырь. Врачи предполагали, что это пузырчатка и все должно пройти. Но с каждым днем жизни Дианы пузырей становилось больше, они сдувались и лопались, тем самым причиняя маленькой Диане боль. Пузыри появлялись в полости рта, из-за этого Диана не могла нормально питаться, только через зонд. Все лечения и обследования врачей не давали никаких результатов. Нас пропустили к Диане лишь на пятый день. Через две недели врачами было решено сделать биопсию кожи, пораженных участков. Анализы были направлены в Москву для исследования. Все это время мы не понимали, что происходит, ведь Диана физически была абсолютно здорова. Через две недели пришли результаты исследования. Диагноз: Буллезный Эпидермолиз. Подобно крыльям бабочки, кожа ребенка чрезвычайно ранима и может быть повреждена даже легким прикосновением. К сожалению, это заболевание на сегодняшний день неизлечимо. После месячного пребывания в реанимации Диану перевели в общую палату, но дочке становилось только хуже, так как врачи не знали, чем ее лечить и как правильно ухаживать за таким ребенком. Мы оказались дома один на один с этим заболеванием. Сейчас Дианочка уже самостоятельно ходит, но нам нужно быть все время рядом так как даже легкое падение нанесет травму. Дианочка очень любит гулять по улице, ей нравится наблюдать за животными, а особенно за собаками. Питаемся мы через бутылочку из-за проблем со слизистой, так как эти пузыри появляются на деснах, на небе и на языке. Поэтому любая еда - через блендер. Каждый день перед сном у нас малоприятные процедуры. Сначала мы идем ванну и сидим отмокаем, потом снимаем перевязки и надеемся, что нигде не прилипла кожа. Далее купаемся, смываем все мази и крема. После того как мы искупаемся, начинаем перевязки. Супруга делает перевязки, а я в роли ассистента. Диана же в это время смотрит «Маша и Медведь», так как только это может ее отвлечь от неприятной процедуры. После перевязок покушаем и засыпаем. Ночи у нас очень беспокойные, особенно когда жарко.
В интернете я нашел фонд в Москве - «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки». Связавшись по телефону с представителями, я узнал, что мы такие не одни. Нас очень хорошо проконсультировали: как с этим заболеванием жить, какой именно уход нужен, чтобы облегчить состояние дочки. Нам посоветовали очень хорошие препараты производства Германии «Пауль Хартманн»: перевязочные материалы, бинты, мази. В Сургуте найти такие препараты практически невозможно, либо они дорогостоящие. Мы заказываем из Москвы, но и там заказ всего необходимого выходит примерно 50 000- 60 000тыс. руб. в месяц.
Диане дали вторую группу инвалидности и назначили пенсию 14 000 рублей. Помимо этих денег ни от государства, ни от местной поликлиники нет финансовой поддержки, так как заболевание даже не входит в группу финансируемых Минздравом.
Хочу сказать людям которые помогают Дианочке. Огромное спасибо!!! Дай бог вам и вашим детям здоровья, без вашей помощи мы бы не справились.
Папа Дианы Рашид Гасанов.
Бородин Всеволод
• Год рождения: 2014
• Город: Ставропольский край, г. Невинномысск
Мой сыночек родился 24 января 2014 года. Моему счастью не было предела. Я сразу же забыла о боли, испытываемой во время родов и о тяжести беременности с постоянным токсикозом. Но радость длилась недолго. На второй день стали появляться волдыри на подбородке, на попке, волдырь отторгнул пупочную прищепку. Я не понимала, что происходит, нас перевели в отделение патологии новорожденных. На пятый день врачи с трудом установили диагноз буллезный эпидермолиз. Как оказалось отец Севочки страдал этим заболеванием, он рассказал об этом заведующей отделением. Нам сразу же отменили антибиотики, но адекватного лечения не могли назначить (волдыри не прокалывать, левомеколь, банеоцин, cинька).
Я плакала днем и ночью, впервые услышав о таком страшном заболевании, я не знала чем помочь своему ребенку. Постепенно я вникала в особенность заболевания, узнала о существовании фонда «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки». Проконсультировавшись со специалистами фонда, я начала лечение рекомендованными медикаментами и увидела результат. Я надеюсь, что мой малыш скоро избавится от болезни (у его отца все прошло в 19-20 лет). Я надеюсь, скоро нас покинут эти мучительные процедуры, и Сева будет радоваться жизни вместе со своими сверстниками. Я каждый день молю об этом Бога. Я очень надеюсь на помощь фонда, так как не имею возможности приобретать все необходимое.
Всем деткам желаю здоровья и счастливой жизни.
Ключников Юрий
• Год рождения: 2014
• Город: Челябинская обл., г. Челябинск
30 июня 2014 года родился в нашей семье второй сын. Но столь радостное событие было омрачено сразу же в родзале. Мне показали ребенка: он родился без кожи на ножках. Врач, принимавшая роды, имеет 40-летний опыт. И никогда за это время не сталкивалась с такой патологией. Никто в роддоме не знал, почему так получилось. Ребенка сразу с родзала увезли в горбольницу в отделение патологии новорожденных, где и был поставлен точный диагноз. Вся моя семья была в шоке. Ведь у нас в родне никогда не было никаких врожденных генетических заболеваний. Старший сын здоров, муж и я здоровы. В больнице ребенок провел 2 месяца. Из них 1,5 месяца пролежал в реанимации. Заживление происходит очень медленно. У меня началась страшная депрессия. Даже пришлось пройти лечение у психотерапевта. Я не видела никакого выхода из сложившейся ситуации. Ведь заболевание неизлечимо. Прочитав многое в интернете про буллёзном эпидермолизе, наткнулась на фонд “Дети БЭЛА”. Сотрудники фонда очень быстро отреагировали. Приехал специалист, который показал мне и докторам в больнице, как правильно ухаживать. Сейчас постоянно используем повязки, бинты, благодаря чему малыш чувствует себя гораздо лучше и свободнее в движениях. Почувствовав поддержку от Фонда, я воспряла духом. Пропало ощущение безвыходности. Спасибо Фонду за его работу.
Шейдаев Ислам
• Год рождения: 2006
• Город: Ленинградская обл., г. Тосно
В 2006 году у нас родился сынок, назвали Исламом. После выписки из роддома и распеленав ребенка я ужаснулась. Он был весь какой-то красный, ножки были истерты, кожи просто не было, не знала, что делать, очень переживала. Пользовалась самыми примитивными способами лечения (слава Богу у нас легкая форма заболевания) ведь нам никто не пояснил и не сказали, что у нас буллезный эпидермолиз, думали наследственное это и все тут. А потом повстречали представителя фонда «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки» Анастасию Сабитову, которая сама приехала к нам домой и все нам объяснила, показала, как пользоваться перевязочными бинтами и т.д., за что мы ей очень благодарны! Ислам хотел пойти на хоккей, но увы травм нам не избежать кожа очень чувствительна, зато хорошо рисуем и лепим. У нас еще старшенький есть Тамерлан, у него с кожей проблем нет. Берегите своих детей всем здоровья, не болеть!!!
Нальгиев Абдул-Рахим
• Год рождения: 2012
• Город: Ингушетия, г. Карабулак
Здравствуйте!
Меня зовут Нальгиева Марият Алиевна. 27 августа 2012 у меня родился мальчик, родился он с пузырями на руках и без кожи на ногах. Диагноз поставили врачи Ставрополя, не взяв у ребенка все анализы должным образом. Вынесли приговор: Врожденный дистрофический буллезный эпидермолиз злокачественного течения, с оговоркой, ребенок проживет максимум 1 месяц. К этому времени болезнь начинала распространяться по всему телу.
Мы поехали домой и с того дня все худшее началось потом. Почти все тело покрылось пузырями и краснотой. От невыносимой боли ребенок все время плакал, обезболивающие не помогали. Я рыдала от бессилия, элементарно не могла взять на руки, чтобы успокоить его. От врачей ждать было нечего, мазала его тминным маслом. Масло все хорошо сушило, и помогло пальчикам не срастись. Чтобы пузыри не распространялись по всему телу я прокалывала и прокалываю до сих пор иглами. При этом наношу ему сильную невыносимую боль. Сколько боли, сколько плача, страдания мы с ним вынесли не передать словами, надо быть железным, чтобы все это вынести. Но мы не отчаиваемся, надеемся на Всевышнего. Абдул старается противостоять болезни. Он очень смышленый и понятливый ребенок, старается меня успокоить.
Надеемся на вашу помощь и поддержку.
Латкин Сергей
• Год рождения: 2012
• Город: Краснодарский край, ст. Старокорсунская
Здравствуйте! Меня зовут Екатерина. Я мама ребёнка с врождённым буллёзным эпидермолизом. Сама я тоже живу с этим заболеванием. Он у меня третий ребёнок. Двое старших к счастью здоровы. Родился мой сынок совершенно чистеньким. Но утром мне его не принесли, сказав, что он под капельницей, потому что какие-то проблемы с кожей. Для меня это было страшным ударом, ведь диагноз я уже знала сама.
Восемь дней проведённых в роддоме я не разгибая спины ухаживала за моим малышом. Так как медицинский персонал отказывался это делать. Меня поддерживала заведующая детским отделением, за что ей огромное спасибо. Выписали в удовлетворительном состоянии. Затем мы обратились к краевому дерматологу, который и дал заключение, подтвердил диагноз. Дома нас приняли замечательно. Муж и его родители ни задали ни одного вопроса, ни упрёка. Моё же сердце рвётся на части. Я сама знаю и испытываю ежедневно эту боль, поэтому каждый пузырь, каждая новая рана моего сына для меня тяжела вдвойне.
До года, пока не научился ходить, всё было, если можно так сказать, отлично. Но вот он пошёл. Сразу повредились колени, локти и ладошки. Справлялась как могла, что-то советовала мама. В стационаре нашей кожной больницы нам ничем не помогли. Но мы не сдаёмся. Стараемся жить обычной жизнью. Его форма заболевания позволила побывать на море. Мы с ним даже в горах были. На собственном опыте знаю, как тяжело будет впереди. Не у всех людей адекватная реакция на болячки. Но хороших больше чем плохих. Медицина идёт вперёд. Я верю, что совместно с помощью фонда, который не оставляет наших детей мы этот недуг пусть и не победим, но хотя бы доведём состояние детей до максимального улучшения. Здоровья всем, сил и терпения.
Ковтун Вера
• Год рождения: 2014
• Город: Беларусь, Гродненская обл., г. Гродно
Здравствуйте!
Моя история такова. В 24 года я вышла замуж и забеременела. Ребёнка очень ждал мой муж. Все проходило нормально, за исключением токсикоза первых трех месяцев. Все анализы всегда были в порядке, поэтому я очень удивилась, когда за месяц до назначенного срока у меня отошли воды. Роды были через кесарево сечение (тазовое предлежание). Я никогда не забуду первые слова, которые сказал мне врач: "У вашего ребёнка врождённый порок кожи." Позже, как оказалось, вызывали профессора из другой больницы, который сразу определил что это буллезный эпидермолиз. Верить не хотелось и мы ждали анализов на инфекции, а тем временем рассматривали страшные картинки из интернета где и наткнулись на ваш фонд. Спасибо вам всем за поддержку.
Пролежали мы в больнице 3 недели и были выписаны домой. Как мне показалось врачи опустили руки и мягко намекнули что наш ребёнок у них не один, а перевязки мы способны делать и сами. Чем мы и занимаемся. В больнице нам поставили дистрофичную форму, но это не совсем точно. Очень хочется сдать все анализы чтобы знать наверняка.
Мы учимся жить с буллезным эпидермолизом, учимся закрывать глаза на страшные проявления болезни. Верим в нашу Веру.
Николаев Тимофей
• Год рождения: 2012
• Город: Чувашия, г. Чебоксары
Мой сынулька Тимофей родился 28 января 2012 года. Сын родился на 8 месяце беременности, недоношенный, хотя ни разу на сохранении не лежала, чувствовала себя хорошо. Положили на сохранение, 3 дня пролежала в больнице, можно сказать промучилась с этими капельницами, в итоге родила на третий день. Когда родила, мне показали его и показали две царапины на ножке, это были не пузыри, а обычная царапина, и унесли, даже не дали мне прикоснуться к нему, а меня отвезли в палату. Когда я пришла в себя¸ ко мне подошла медсестра, и сказала, чтобы я подошла к заведующей. Когда я увидела своего сына, который лежал в кювезе, весь синий в катетерах, начали показывать, что на ручках и ножках кожа слазит, появляются пузыри по всему телу. Я не могла этому всему верить, когда все это увидела. Я плакала, очень плакала! Но знала, что мне надо держать себя в руках, и главное, чтоб мой мальчик выздоровел. Начали меня расспрашивать, не болеет ли кто у нас в семье, этой болезнью. Показывают картинки, но мне на тот момент не до их картинок. Я, знаю, что в моем роду и роду мужа нет этой болезни. Через несколько дней сына отвезли в патологию новорожденных. Мы ходили каждый день и уходили каждый день в слезах, через пол месяца меня положили к сыну. Вот там нам и поставили этот злосчастный диагноз: Врожденный буллезный эпидермолиз, дистрофическая форма! Приезжал профессор из Москвы, также главный дерматолог, которые ставили этот диагноз. Сдали на гены, но оказалось это не по генам. Я, считаю, что это халатность врачей, прежде чем сделать уколы после родов сыну, они должны были проверить, нет ли, какой реакции на эти уколы, но им не до этого было. Когда я узнала об этом, я очень хотела наказать этих врачей, я им желала такой же боли, как страдает мой сын.
Я не выдержала всего этого, как моего сына мажут и прокалывают пузыри, никакой жалости у этих медсестер нет, относятся халатно к деткам, и в итоге я решила выписаться, и сама все делать, начала читать в интернете, все выяснять… И по сей день, три раза в день обрабатываю его ранки! У нас нет ногтей, что на ручках, что на ножках, вырастают плохие и выпадают. Появляются пузыри, могут где угодно…Я знаю, что ему больно, но он терпит. Ему так хочется бегать, играть с детками, прыгать, но нам этого нельзя.
Когда мы пошли получать инвалидность, когда нам дали, на МСО в комиссии, заведующая, в глаза мне сказала, что на следующий год даже и не рассчитывайте на инвалидность, конечно дай бог, чтоб это все прошло, но… Я хочу справедливости! А не такой халатности от врачей к детям!
Я очень надеюсь и верю, что мой сын будет также играть и также бегать, как все остальные детки!!!! И, буду верить, что будет способ лечения.
Хорошо, что у нас сейчас есть фонд «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки», который поможет, подскажет и откликнется.
Ловягин Антон
• Год рождения: 2003
• Город: Рязанская область, р.п. Ухолово
Моя вторая беременность проходила нормально. Но страх того, что и второй ребёнок может родиться с буллезным эпидермолизом не покидал нашу семью. Однако были какие-то надежды, что этого может и не быть. Антон также как и дочка родился с чистой кожей. Однако после снятия первого памперса я увидела на его теле целую вереницу пузырей. Это для меня был какой-то удар, что и он тоже болен буллезным эпидермолизом и будет страдать всю жизнь. У Антона очень сильно страдают стопы ног. Сильные обострения начинаются с весны (когда начинает теплеть после зимы) и до холодов. Бывает даже так, что он совсем не может наступить на ноги из-за сильных болей. Он очень стесняется взглядов чужих людей, на то что он очень часто хромает. Ребята в школе отказываются с ним дружить, так как он не играет в подвижные игры, не бегает. Антон очень ранимый ребёнок. Им было вылито немало слез: «Но почему я болен такой болезнью?». Мы стараемся его всячески успокаивать. Антон, как и его сестра Алина, тоже находится на инвалидности. Спасибо, что есть Ваш фонд и мы очень надеемся на Вашу помощь.
Ловягина Алина
• Год рождения: 1999
• Город: Рязанская область, р.п. Ухолово
Мою дочь зовут Алина. У неё врождённый буллезный эпидермолиз. Когда она родилась, тело девочки было чистым. Но как только в первый раз мы одели памперс, у неё по кругу (в местах прижатия памперса) высыпали пузырьки. Мы обратились к нашему педиатру, он нас направил в областной КВД. Там Алине поставили диагноз врождённый буллезный эпидермолиз. Данным заболеванием в нашей семье болен отец девочки, её дед и прадед также с рождения. Большие проблемы начались, когда Алина начала делать свои первые шаги. Чтобы мы не надевали, в местах трения об обувь у неё появлялись всё новые и новые пузыри.
Очень сложно было подобрать подходящую обувь, от которой меньше бы страдали ноги. В 9 месяцев нам дали инвалидность, которую в последствии хотели снять. В период ремиссии Алина, как и все другие дети, посещала детский садик. Но во время занятий физкультурой, рисованием у неё появлялись пузыри и мы опять оставались дома. Пойдя в школу пузыри всё чаще стали появляться на пальцах рук от трений об ручку, карандаши. Но мы старались ко всему приспосабливаться. Алина меньше бывает на улице, в основном старается больше сидеть, а не двигаться как остальные подростки.
Все перевязочные материалы мы покупаем сами, так как в больнице нам ничего не дают. На раны накладываем дерматоловую мазь и борно-нафталановую пасту. Ежегодно проходим стационарное лечение в областном КВД.
Мещерякова Мария
• Год рождения: 2003
• Город: Башкортостан, г. Уфа
Здравствуйте! Меня зовут Людмила, у меня четверо детей один из которых болен. У моего ребенка врожденный буллезный эпидермолиз дистрофической формы. Моя дочь родилась 22 сентября 2003 года. Живем мы в Башкортостане в городе Уфе. Рожала сама, роды были нормальные, когда стали выходить плечики и ручки врач сказал что с ребенком что- то не так и на ножках не было кожи. Моего ребенка забрали и увезли в 17 больницу мне дали номер телефона по которому я могла узнавать о состояние ребёнка.
Через пять дней меня выписали и я поехала к дочери в больницу. Туда меня не пускали и только через недели две я смогла увидеть своего ребенка. Она лежала в кювезе вся в бинтах. Врачи говорили что на руки ее брать пока нельзя. В следующие два месяца о состояние дочери я узнавала только по звонку к ней меня не пускали. Потом позвонили и сказали что могу забрать, ребенку стало лучше. Медсестра показала как надо ухаживать за ребенком, чем обрабатывать и как бинтовать. И вот с этого момента начались наши хождения по врачам. Мария росла слабенькой, на коже рук и груди надувались волдырики, я прокалывала их иголочкой что бы они не становились больше, затем мазала мазью и забинтовывала.
Прогулка становилась для нас болезненна, когда все дети играли мы только сидели и смотрели потому что все дети сторонились нас и боялись как прокаженных и их мамочки забирали своих деток. Увидев забинтованные ручки и ножки все спрашивали что с нами такое и приходилось объяснять что у нас нежная кожа и нас нельзя грубо трогать. Так как Мария очень общительная мне было сложно объяснить ей почему так поступают. Каждая перевязка сопровождалась слезами и причитаниями Маши "Господи, зачем мне такая болезнь?" И я плакала вместе с ней, не зная, как помочь, как облегчить ей боль.
Мы на инвалидности, но каждый год проходим комиссию во ВТЭК продлевая ее на год. Ну, вот, пожалуй, и всё.
С уважением Людмила Мещерякова.
Меджидов Арсен
• Год рождения: 2011
• Город: Тюменская обл., г. Мегион
Арсен родился 08.07.2011 года. Родила сама, один день был без высыпания, на второй день все и началось. Живот он себе расцарапал, я не понимала, что происходит, почему кожа такая нежная. Подошла к врачу, а она сказала, что у детей такое бывает. Я одела на его ручки царапки, чтоб не царапал себе живот. В этот же день на губах и на языке появились высыпания. Глаза слиплись, нос был ободран. Ребенок практически не спал. Я испугалась и обратилась к врачу, она взяла ватной палочкой мазок с губ. На третий день состояние ухудшилось, высыпаний было много. Врачи забрали ребенка на обследование, в итоге тут же положили в детскую больницу. Меня тоже полностью обследовали думали, что герпес передала я своему ребенку. Но у меня не обнаружили ничего подобного. Лежали мы в детской больнице у себя в городе, в Мегионе. Врачи лечили его от инфекции, которой не было. Десять суток мой ребенок непрерывно лежал под капельницей. Катетер ставить было очень сложно, так как он облазил весь. Две недели мы пролежали в больнице в инфекционном отделении. После чего нас отправили в соседний город в Нижневартовск. Тоже в инфекционное отделение. Там мы пролежали почти два месяца, так как улучшения у ребёнка не наблюдали. Был консилиум четыре раза и каждый раз ставили новый диагноз, герпес, пузырчатка новорожденного. Ногти у ребенка выпадали и росли какие-то грубые. Высыпания с каждым днем было все больше и больше... Особенно страдала слизистая часть. Во рту были пузыри прям на весь язык. Ребенок не мог сосать грудь, задыхался. Несколько раз нас забирали к хирургу чтоб проколоть пузырь во рту, так как сама боялась что-то сделать не так. Но сейчас я сама своему ребенку и хирург, и дерматолог. Ногтей у него сейчас нет ни на ногах, ни на руках...
Наши врачи ничего не знают про это заболевание. Поэтому просить у них о помощи нет смысла. Они сами изучают болезнь по книжкам и интернету. В итоге на последнем консилиуме дерматологи поставили ему точный диагноз, буллезный эпидермолиз. В Нижневартовске нас лечили тем же чем и в Мегионе. Те же капельницы, уколы. Пузыри у ребенка были разного размера. Я их прокалывала и обрабатывала раствором фукорцина. И так было на протяжении полугода. Пока мама девочки-бабочки из Сургута не нашла меня. Она помогла мне очень, показала, как и чем пользоваться. После чего я узнала про фонд «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки» И я обратилась в этот фонд за помощью. Я очень благодарна фонду за помощь...
После практически двух месяцев нас выписали, сказали, что ничем помочь не могут. Через три месяца мы снова попали в больницу, так как у ребенка было ухудшение. Пролежали опять-таки месяц в больнице, нам капали препарат для иммунитета не помню название. Сейчас ребенок растет, развивается, но болезнь не дает о себе забыть. Весной и осенью у него обострение, часто страдает слизистая часть. Зубы гниют, ногти перестали расти...
Но мы надеемся на лучшее и боремся с этой болячкой.
Зиняевы Мария и Дарья
• Год рождения: 2013
• Город: Ульяновская обл., г. Ульяновск
Здравствуйте!
Меня зовут Надежда, я мама троих детей, в том числе двойняшек Дашеньки и Машеньки, которые к сожалению, больны этой страшной болезнью «врожденный буллезный эпидермолиз, генерализованная форма». Они у меня родились 10.01.2013 года, после кесарева сечения их у меня сразу забрали и положили в реанимацию детской больницы. Когда меня выписали из роддома и перевели к малышкам, я чуть сознание не потеряла и была просто в таком шоковом состоянии, что несколько дней приходила в себя. Они лежали завернутые в грубые пеленки, через которые просачивалась кровь, без бинтов на живую рану просто мотали в пеленки. После этого началась моя борьба с врачами, я требовала собрать консилиум всех специалистов, не просто с поликлиник, а реальных специалистов, чего и добилась этого. После осмотра дерматолога с областного кожно-венерологического диспансера, был установлен этот диагноз, генетик даже не знала, что делать, и сказала, что никогда с этим не сталкивалась, что ей надо почитать про эту болезнь и подробней узнать (ладно хоть правду сказала, а не врала в лицо как другие специалисты). В один прекрасный день ко мне пришла женщина и сказала про мазь «эплан», это была врач (кандидат – доцент медицинских наук), она узнала про меня и зашла ко мне, только она мне помогла психологически и подсказала про мазь, вот только после этого у малышек стала нарастать кожа на ручках и пяточках. Бинтов как всегда ни в какой больнице нет, пришлось искать по всему городу, нашли, но через несколько дней, а до этого я пыталась облегчить страдания своим малышкам. Снимала верхний слой с прокладок, (т.к. сеточка не прилипала к поврежденной коже), мазала кремом и накладывала эту сеточку, только после этого я заматывала дубовыми бинтами, но уже не на открытую рану. Но когда мой муж и моя мама нашли бинты, то только тогда малышки пошли на поправку, с того момента прошло 2 недели. Не могу сказать, что врачи не помогли, они тоже не сидели, сложа руки (под моим присмотром и контролем) ставили системы, но меня пугало, что антибиотики кололи больше десяти дней, от этого малышки не спали и страдали от боли в животике. За месяц, который мы пролежали в больнице, я ни один день и ни одну ночь не спала, я ходила как мумия, измотанная, но не сдалась тогда и не сдамся сейчас.
При выписке из больницы, врачи посоветовали мне оформить инвалидность малышкам, но и тут цирк не закончился. Оформила все документы, прошла всех специалистов, осталось только, чтобы комиссия сделала заключение. Ко мне приехали две женщины, издалека посмотрели и так нехотя решили дать инвалидность только ПОКА на 1 год. Когда я их спросила - почему только на год и знают ли они вообще про наше заболевание, они, молча, переглянулись, собрались и сказали, чтобы я приехала к ним и получила справки МСЭ ребенку инвалиду.
Пузыри, то проходят, то появляются, вечный цикл. Т.к. они маленькие и в постоянном движении у них появляются пузыри, оберегаю, ежедневные перевязки и крики, уже не от боли, а от страха, что будет больно, ведь они уже большие и все понимают. Силы, которые не покидают меня, только из-за того, что вижу улыбки своих малышек, поддержку, любовь и помощь своего сына и мужа, только так я ещё не сдалась, и только моя семья и родные предают мне силы, чтобы бороться с этой болезнью, с этой бедой.
Любимова Анна
• Год рождения: 1997
• Город: г. Санкт-Петербург
Меня зовут Любимова Наталья, и я хочу рассказать вам свою историю. У меня родилась долгожданная девочка. Моему счастью не было предела, но на второй день после выписки из род. дома на ручке появились пузырьки. Врачи поставили нам стафилококковую инфекцию и положили в больницу. Дочке ставили капельницы, давали антибиотики, при любом прикосновении кожа отслаивалась и покрывалась пузырями.
Из педиатрической академии пригласили профессора, и тогда нам поставили диагноз врожденный буллёзный эпидермолиз. Началась наша жизнь, полная боли и страданий. Врачи не могли тогда дать каких-то рекомендаций по обработке ран, приходилось ко всему приходить самостоятельно. Дочка была очень подвижной и могла упасть, с коленей и ладоней тут же съезжала кожа, дочка начинала громко плакать, я плакала вместе с ней. Сейчас дочка уже взрослая, но на коже все еще появляются пузыри.
Климушкин Александр
• Год рождения: 2013
• Город: Рязанская обл., г. Рязань
Здравствуйте, мы хотим рассказать вам свою историю. 20.03.2013 года родился наш Саша, на пяточке у него был огромный пузырь, врачи объявили, что у ребенка патология, и его надо срочно отправить в больницу, чтобы установить диагноз. Диагноз установили - буллёзный эпидермолиз. Диагноз прозвучал как приговор для нас и для Саши. Мы очень сильно испугались и не знали, что делать. Интернет помог все прояснись, тут стало еще страшнее. Потом последовал отказ.
Проходили дни, месяцы мучительных страданий. Мысли о сыне не покидали, где моя кроха, как он справляется со своей болезнью. После долгих месяцев мы узнали, что сын всегда был рядом, он находился в Доме ребенка. Мы получили разрешение на посещения Саши. Оказалась что наш малыш на редкость улыбчивый и приветливый мальчик. С каждым посещением мы все больше привыкали к Саши. Старались приходить всё чаще и в то время, когда его перевязывали, чтоб самим научится. Врачи отнеслись с пониманием, помогали, подсказывали, как правильно ухаживать за Сашей. Сразу встал вопрос, почему кто-то может ухаживать за Сашей, а мы нет. С каждым днем все тяжелее и тяжелее расставаться. Мы решили сына забрать домой.
Теперь у нас все хорошо потому, что Саша живёт в семье. Родственники и друзья одобряют наш поступок. Мы сделали так, как должно быть. Саша должен жить в семье. Малыш очень активный и любит общаться с детьми. Окружающие относятся к нему с опаской, думая, что это заразное заболевание. Но мы не обращаем на это никакого внимания, ведь для нас Саша обычный ребенок только у него проблемы с кожей.
Магомедов Ибрагим
• Год рождения: 2008
• Город: Дагестан, г. Махачкала, пос. Ленинкент
Здравствуйте! Я мама ребенка с врожденным буллезным эпидермолизом. Мой ребенок – желанный. Беременность протекала нормально. Роды прошли в положенный срок и без осложнений. Родился 15 июня 2008г. Вес – 3300, рост – 52. Апгар – 9 баллов. По реакции врачей я поняла, что с моим ребенком не то. Они показали мне сразу его, на правой ноге не было кожи, на первый взгляд я подумала, что это родимое пятно. Когда я его увидела, я была в шоке - он был весь покрыт пузырями. Врачи поставили сразу диагноз буллёзный эпидермолиз. Я была в шоке. Я никогда не сталкивалась с такой болезнью и никогда не слышала о таком.
На 9 день нас перевели в РДКБ отделение новорожденных г. Махачкала. Ребенок попал туда в ужасном состоянии. Он был весь в пузырях. Не было живого места на теле, чтоб можно было поставить капельницу, они ставили капельницу на голову. Врач попался нам не очень, медсестра попалась хорошая. Это был не первый случай в ее практике. Она показала, как прокалывать пузыри, обрабатывать, пеленать, кормить через зонд. Конечно, это тяжело, эти бесконечные перевязки, крики от боли моего ребенка и слезы свои от того, что не можешь ничем ему помочь. Выписали нас домой через 4 недели. Лучше не стало, но держать больше не могли. Пошел поздно, почти 2,5 года, в весе и в росте отстает. Поражены слизистые рта, гортани, пищевода. От боли, что не может глотать, по несколько дней ничего не ест. Отсутствуют ногти на руках и ногах. Кожа поражена по всему телу, шея, живот, руки, особенно ноги. Анемия. Запоры нас замучили, при обработке теряет много крови. Правая нога, которая была без кожи, неправильно сформирована. Почему то я думала, что только у меня такой ребенок, но, увы, я не одна такая.
Через подругу я узнала про фонд «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки». Нашла много ценной и полезной информации о перевязочных материалах, о разных кремах и мазях. Благодаря фонду сейчас мы общаемся и делимся опытом с другими мамами детей-бабочек. Ведь не все люди понимают, как тяжело приходится нашим детям. Ведь наша болезнь неизлечима, но надеюсь, что скоро найдут лекарство и от нее. И наши дети смогут жить и веселиться как остальные дети. Хочу сказать огромное спасибо организаторам фонда, что помогаете нашим бабочкам, не оставляйте нас в беде, пожалуйста. Ведь нашим детям так необходима поддержка и помощь.
Игнатенко Александра
• Год рождения: 2012
• Город: Казахстан, Костанайская обл., г. Рудный
Наша Сашенька родилась 1 сентября 2012 года. Когда она родилась, мне ее даже не показали, сразу унесли и сказали, что у ребенка что-то с кожей. Я сразу поняла, что. Дело в том, что в 2008 году у нас родился сынок с таким же диагнозом. Об этом диагнозе в Казахстане тогда никто ничего не знал и поставили его под вопросом только на 3й день жизни. Тогда я думала, что это пустяк - ну, что такое кожа. Все обязательно заживет. От полученной инфекции наш малыш умер, ему было 2 месяца. Мы думали, что никогда это не переживем. Как же так? Откуда это взялось? Мы здоровые родители, и никто ничем серьезным не болел. Время лечит, и мы решили еще родить ребенка. 23 января 2010 года у нас родилась долгожданная девочка, абсолютно здоровая. С каким страхом я ходила эти 9 месяцев - не передать. Сдавала кучу анализов, но генетические анализы у нас не делают. Мы вздохнули, все обошлось, нашему счастью не было предела, Ариша росла здоровой девочкой, страх прошел, боль поутихла. И в 2012 году родилась наша Сашенька. Очень тяжело вспоминать, все было как в бреду: крик, шок, истерика. Я даже сказала, что не хочу ее видеть, зачем мне все это, ведь она всё равно умрёт. Всю ночь ревела, врачи, успокоительное. А утром мне сказали, что я могу увидеть нашу девочку, только надо пойти в палату интенсивной терапии. И я пошла, нет, я побежала. Как она там без меня всю ночь? Я подошла к кроватке и увидела, как мой ангелочек тихо спит. И сразу позвонила мужу - какая она прекрасная, она самая красивая на земле, и с этого дня я буду бороться за каждый ее денек в этой жизни. Борьба продолжается по сей день.
Первые 4 месяца мы лежали в больнице - состояние нестабильное, температура. Сашенька росла, ей становилось немножко легче. Доктор на новый год устроил нам настоящий праздник - он выписал нас домой. Ура! Наконец мы дома. В больнице Сашенькой занимались только врачи, перевязки, процедуры. Я все это видела, но не думала, что будет так трудно. 2 месяца мы отмачивали повязки в ванночке. Ручки и ножки были забинтованы полностью, я врачам говорила о риске срастания пальчиков, но мне отвечали, что некогда бинтовать каждый пальчик, мол, они борются за ее жизнь. Пальчики срослись. На ручках немного, наполовину, а на ножках полностью.
Пользуемся банальными мазями с антибиотиком, чтоб не попала инфекция, и повязки смачиваем - так меньше прилипает. Сейчас на перевязках Саша более спокойная, отвлекаем и почти не плачет. Зимой получше состояние, летом похуже, сказывается жара. Сашенька очень хорошо кушает, но только перетертую в кашицу еду. Ранки в ротике, поэтому больно жевать. Когда нет перевязок, а они через день, Сашенька ведет себя как обычный ребенок - играет, смотрит мультики и уже командует мамой, характер боевой.
Конечно, пальчики ограничивают движение, иногда психует из-за этого.
В Казахстане в квоте нам отказали, поэтому надеемся на ваше понимание, поддержку и помощь.
С уважением, семья Игнатенко.
Чернова Кира
• Год рождения: 2014
• Город: Самарская область, г. Жигулевск
Мы долго ждали и молились за ребенка, и вот она - долгожданная беременность через 3,5 года. На УЗИ сказали, что будет девочка, мы были счастливы! Беременность протекала хорошо, не считая в 1м триместре токсикоза. И вот 7 июля в 5 утра у меня отошли воды, вызвали скорую, до 19 часов роды вызывали, т.к. матка не открывалась. Врачи приняли решение сделать кесарево сечение. Когда дочка появилась на свет, я услышала, как врачи шепчутся и как что-то тревожно говорят, а через несколько минут принесли ее мне и показали. Конечно, это был шок - я не понимала, что это у нее с кожей, какой-то кошмар, хотелось уснуть и проснуться, чтоб это был всего лишь страшный сон. Врачи особо не могли мне объяснить, сказали, что нужно ее осматривать и делать уже какие-то заключения, ее увезли в реанимацию. На утро мы общались с врачом и нам сказали, что это за детки и какой это диагноз. Также заведующая дала нам номер телефона фонда “Дети БЭЛА”, сказала, что они могут помочь. Мы связались с ними, спасибо им за их оперативность, они быстро отреагировали на нашу ситуацию, прислали специалиста и посылку с перевязочным материалом, приехали в больницу, научили меня и медперсонал правильным перевязкам. И до сих пор мы поддерживаем с ними связь, они всегда помогают советом, отвечают на многие вопросы.
Я никогда не думала, что это может случиться со мной и с моим ребенком, но на сегодня это реальность, и надо как-то жить, хотя очень сложно - не было дня, чтоб я не плакала. Но нельзя опускать руки, надо идти вперед! Спасибо мужу и родным, что поддерживают меня. Мы молимся и просим у Бога совершить чудо и исцелить ее.
Чекунов Тимофей
• Год рождения: 2013
• Город: Башкортостан, г. Белорецк
В нашей семье буллезный эпидермолиз передается по наследству от мужа. Мы поженились, у нас родилась дочь. Спустя какое-то время эта болезнь проявилась у дочери. А через три года я забеременела вновь. Походы к генетикам и прогноз того, что ребенку не передастся по наследству буллезный эпидермолиз, был 50/50. Но я была уверена, что ребенок родится здоровым.
С первого дня я пристально его разглядывала и уже в роддоме стала замечать, что от памперсов остаются уж больно сильные следы. Волдырей пока не было, и я успокаивала себя тем, что кожа малышей очень нежная. Спустя месяц у сыночка появились первые волдыри на ножках. Прогноз генетиков 50/50 оказался не в лучшую сторону. Увидев первые пузыри, я осознала, что и второй ребенок родился с буллезным эпидермолизом.
Я понимаю, что жизнь не заканчивается, и нужно будет сынулю учить приспосабливаться, терпеть. Ведь первый ребенок научился хоть немножко терпеть боль и старается не отставать от других детей.
Хорошо, что у нас сейчас есть фонд "Дети БЭЛА", который поможет и подскажет.
Новикова Ольга
• Год рождения: 2005
• Город: Рязанская область, р.п. Сапожок
Уважаемый фонд “Дети БЭЛА”!
Моя вторая дочь Ольга родилась здоровая [у старшей дочери Анастасии буллезный эпидермолиз]. Мы сначала были очень рады, но вскоре, когда у Ольги взяли анализ крови из пальца, появился маленький пузырик, тогда я задала врачам вопрос: «Это тоже эпидермолиз?», они ответили, что нет. Когда ребенку исполнилось 1,5 года и она начала активно двигаться, то болезнь дала о себе знать. Но мы к этому не были готовы. Девочка находится пока на инвалидности. Мы надеемся на вашу поддержку и помощь.
Новикова Анастасия
• Год рождения: 1997
• Город: Рязанская область, р.п. Сапожок
Мы родом из Рязанской области, р.п. Сапожок. У нас очень дружная семья.
Беременность у меня проходила нормально. Роды прошли с помощью кесарева сечения. Девочка родилась сразу с проявлением пузырей на ногах. К тому моменту я знала о том, что по отцовской линии существует такая болезнь, как кожный эпидермолиз, и передается она по наследству. То есть эта болезнь передалась и моим детям. Вначале я не верила, что эта болезнь не излечима. И всячески пыталась ее вылечить. Мы ездили в Рязань в ДКДЦ, поступили на стационарное лечение, пролежали там 21 день, и девочке дали группу инвалидности. Но все равно я не успокоилась, нам предоставили путевку в Сочи в санаторий, и там нам уже дали понять, что с этой болезнью нам придется жить всю жизнь. Но когда ребенку исполнилось 16 лет, с нее сняли группу и сказали, что девочка выздоровела и может жить с этим.
Мы надеемся на вашу поддержку и помощь!
Захарова Ксения
• Год рождения: 2011
• Город: Чувашия, г. Новочебоксарск
Мою дочь зовут Ксюша. Наш диагноз: врожденный буллезный эпидермолиз, дистрофическая форма (Q81.2). Мы очень осторожно гуляем, не бегаем, не катаемся с горки, у нас не будет велосипеда, мы едим только мягкую пищу и не можем многого того, что делают другие дети. За малейшие попытки быть обычным ребёнком, как наказание, приходит боль. Как назло, она очень подвижный и активный ребёнок.
Ксюша поздно начала говорить. Одним из первых произнесённых ею слов было «бинт». Если сосчитать все дни, в которые она не была перебинтована, то не наберётся, наверно, и месяца.
Первая ранка, первый волдырь появился у Ксюши на большом пальчике руки в первый же день жизни и очень быстро увеличивался. В роддоме заподозрили инфекцию и через день перевели в детскую больницу в стационар, где лечили от пузырчатки. Хотя анализы крови и мочи были хорошими, нам безуспешно кололи два вида антибиотиков. Заведующая детским отделением говорила, что никогда не видела такой злостной пузырчатки, и дочке продолжали колоть антибиотики. Через три недели нас выписали без диагноза и без улучшений, отправили в кожвен, но диагноз не смогли определить и там. Затем был детский инфекционист, предположивший герпетическую инфекцию.Потом опять был бессмысленный кожвен, где снова были ничего не дающие анализы. Затем возникли проблемы с печенью. Лечились 3 месяца. Устали от врачей, устали от анализов. После третьего похода в кожвен нас отправили в республиканскую больницу, где и поставили страшный диагноз - буллезный эпидермолиз.
Очень хочется верить, что учёные найдут способ лечения, что Ксюше будет лучше.
Всё, что сейчас зависит от меня, её папы и брата, мы делаем. Любим, заботимся и верим в лучшее!
Белецкая Ксения
• Год рождения: 2008
• Город: Крым, г. Симферополь
Здравствуйте! Даже не знаю, с чего начать свое письмо; вспоминая этот кошмар, в голове все как в тумане. Прочитала письма других мамочек¬ - все практически, как у нас, и я понимаю, что не одна такая, раньше мне казалась, что ни у кого нет такого, что это только у меня такое горе, думала, за что мне это, за что моему ребенку такие мучения? Как она мучается, как ей больно. Постоянные взгляды - “а что у вас? А вас обсыпало? У вас она что, упала?”
Ксюня родилась в 2008г. Долгожданный ребенок в нашей семье. Вся беременность проходила хорошо, ничего подозрительного. Мы не могли дождаться появления Ксюни. Когда я родила, обнаружились пузырьки, а на обеих ножках отсутствовала кожа. И тут начался кошмар: ребенка увезли в другую больницу по скорой в реанимацию. Я вообще не понимала, что происходит, что случилось? Никто ничего не говорил, я в панике. Молоко естественно пропало. Врачи сами были в недоумении, так как болезнь встречается редко. Только через неделю нам поставили диагноз: буллезный эпидермолиз, дистрофическая форма гипотиреоз. Первое, что сделал врач-комбустиолог, наложил на ножки искусственную кожицу. В реанимации Ксюня пролежала полмесяца, из¬-за того, что в то время не было нужных пластырей и медикаментов для бинтования, о которых мы даже не знали, Ксюня осталась без пальчиков на ножках, а на ручке срослись два пальчика. Потом меня перевели в патологию новорожденных, приходилось учиться бинтовать самой - это было ужасно страшно, боялась причинить боль малышке. С тех пор я просто панически боюсь больниц. После выписки мы сами стали ухаживать за ребенком. До 1,5 года я Ксюшу перебинтовывала, а потом перестала, чтобы кожица стала дышать и быстрей заживать, но периодически приходилось бинтовать ножки, так как они очень часто травмируются.
Ксюня подросла и началось обострение - приходится снова перебинтовывать ножки, ручки. Куда только мы ни обращались: и по бабушкам водили - результатов никаких, все разводят руками.В жаркое время это просто ужас - начинается обострение, Ксюня начинает капризничать и чесаться, появляется много пузырьков. Каждое утро начинается с осмотра и прокалывания. Дочка говорит, что ей это надоело, когда это пройдет? У меня от этого слезы наворачиваются, стараюсь при ней не плакать, ухожу в другую комнату.
Все зубки плохие. В ротике вся слизистая поражена, не может есть грубую пищу, приходится все взбивать и перетирать, если попадется хоть маленький кусочек - сразу же начинается рвотный рефлекс. И с глазками у нас большая проблема: правый глаз плохо видит и косит, боится яркого света, пелена на обоих глазках. Постоянные запоры, боится ходить в туалет из¬-за боли начинает капризничать, чесаться и появляются новые пузырьки. Ходить самостоятельно не может, ходит только за ручки, боимся, чтоб не упала и не сделала новые раны. А ей очень хочется бегать, прыгать, играть... На это все очень больно смотреть, сердце рвется на части.
Мы узнали о вашем фонде и у нас появилась надежда на вашу помощь. Мы даже не знали, что есть препараты, которые облегчают нашим деткам жизнь. Помогите нам, пожалуйста!
Абдуллаева Айшат
• Год рождения: 2014
• Город: Дагестан, с. Хаджалмахи
Здравствуйте! Моя семья родом из Дагестана, Левашинского района. У нас очень дружная семья.
Все мы были очень счастливы, когда узнали, что у нас родится ребенок. В нашей семье последнее время были тяжелые времена, и эта радостная новость была как раз! Потом мы узнали, что будет девочка, и с нетерпением ждали ее появления на свет. Роды прошли на удивление легко, быстро, я даже не успела понять, о чем говорят другие женщины, не было сильной боли, тяжелых схваток. Несколько усилий при схватках и вот уже моя доченька закричала. Что испытывает мать при рождении малыша, не передать словами. Потом ребенка унесли и почему-то долго не приносили. А на другой день пришли врачи и сказали, что у малышки проблемы с кожей, пузыри на теле, и что ее переводят в детскую больницу в отделение патологии новорожденных. Как только я дождалась того дня, когда я смогу пойти в больницу! Мне было очень тяжело и страшно за своего ребенка. Я плакала, хорошо, что рядом были родные.
После выписки из роддома я побежала в больницу, где врач мне рассказал, что у ребенка буллезный эпидермолиз, кожа, ранимая, как крыло бабочки. Также в больнице нас встретила представитель фонда "Дети БЭЛА", которая нас успокоила и рассказала все о болезни, об уходе за малышом, привезла лекарства и показала врачам и мне, что нужно делать, как перевязывать мою доченьку. Несколько недель я провела рядом со своей дочкой в боксе больницы, ее перевязывали, делали какие-то другие манипуляции, а я с нетерпением ждала, когда же мы поедем домой, чтобы я начала все это делать сама. Я сразу сказала, что буду любить свою малышку еще больше, чем могла бы, ведь она у меня очень желанная. И с болезнью мы будем справляться, я верю, что Аллах нас не оставит и люди помогут, и родные, и фонд. Моей дочке нужны специальные бинты и повязки, а также крема, которые трудно купить в Дагестане. Мы будем очень стараться помочь своей малышке жить, как обычные дети!
Болотин Александр
• Год рождения: 1996
• Город: Мордовия, с. Атяшево
Здравствуйте! Мой первый сын Сережа родился, когда мне было 18 лет. К сожалению, сыну не суждено было увидеть своего отца - он погиб в армии. После я встретила человека, который поддержал меня и принял моего Сережу, как своего родного сына. Мы мечтали об общем ребенке - и вот пришло счастье: у нас родилась дочка Оленька. Девочка была здоровая, только через несколько месяцев мы заметили, что на ее теле везде стали появляться пузыри. Наши врачи никак не могли понять, что происходит с ребенком. Страшный диагноз “буллезный эпидермолиз” нам поставили саранские специалисты. Дочка моя мучилась частыми приступами, испытывая жуткую боль. Когда такой же диагноз поставили моему второму сыну Саше, у меня потемнело в глазах…
Я понимала, что слезами горю не поможешь, и надо жить дальше. Никто из односельчан не видел моих слез. На людях всегда стараюсь быть веселой, хотя сердце терзает невыносимая боль. Когда мы с мужем узнали, что причина болезни генетическая, то даже мысли не было расстаться! Несмотря ни на что, у нас была крепкая дружная семья. Мы были готовы пройти все испытания вместе. Наверное, в этом и заключается любовь.
Но в нашей семье началась целая череда трагедий. Сначала погиб в аварии 16-летний сын Сережа. Но не успели мы пережить одну беду, как в дом постучалась новая - Оленька сгорала прямо на глазах. После школы поступила в училище, но проучилась всего полтора месяца. Однажды вернулась домой без обуви с израненными ногами и сказала “Мама, мне тяжело ходить!” Так больше в училище и не вернулась. Новогодние каникулы провела уже на койке. Сердце разрывалось, глядя на ее страдания. Тело моего ребенка напоминало одну большую рану. В больнице сказали, что шансов нет. Дочка скончалась в реанимации, сказали - отказали почки. Тогда, в тот период, новорожденный мой ребенок Денис стал отдушиной, светом в окошке. Я постоянно молилась, чтобы он был здоровым, но, видно, судьбу не обманешь - спустя несколько месяцев увидела на его теле знакомые пузырьки и поняла, что придется нести этот крест. И снова больницы, врачи, утомительные процедуры. А спустя год после Оленькиной смерти трагически погиб муж… Не могу описать своих переживаний. Но я понимала, что надо жить и бороться ради детей, которым необходима материнская любовь.
Каждый год мы отправляемся в Саранск на плановую госпитализацию и с трудом переносим тяжелые приступы. От бесплатных лекарств я давно отказалась - все равно не нахожу в списке того, что выписывают врачи. Все приходится покупать самой, на свои деньги. На зарплату медсестры детского сада существовать практически невозможно, мы выживаем благодаря небольшому хозяйству. Дениске очень нравится учиться, рисовать и смотреть мультики. Саша живет в Саранске в общежитии вместе с односельчанами. Старается со всем справляться сам, забывая о своей болезни - с детства проявлял самостоятельность. Я все готова отдать за лекарство, которое помогло бы моим детям и облегчило их страдания! А недавно я нашла ваш фонд - у нас появилась эта надежда!
Болотин Денис
• Год рождения: 2006
• Город: Мордовия, с. Атяшево
Здравствуйте! Мой первый сын Сережа родился, когда мне было 18 лет. К сожалению, сыну не суждено было увидеть своего отца - он погиб в армии. После я встретила человека, который поддержал меня и принял моего Сережу, как своего родного сына. Мы мечтали об общем ребенке - и вот пришло счастье: у нас родилась дочка Оленька. Девочка была здоровая, только через несколько месяцев мы заметили, что на ее теле везде стали появляться пузыри. Наши врачи никак не могли понять, что происходит с ребенком. Страшный диагноз “буллезный эпидермолиз” нам поставили саранские специалисты. Дочка моя мучилась частыми приступами, испытывая жуткую боль. Когда такой же диагноз поставили моему второму сыну Саше, у меня потемнело в глазах…
Я понимала, что слезами горю не поможешь, и надо жить дальше. Никто из односельчан не видел моих слез. На людях всегда стараюсь быть веселой, хотя сердце терзает невыносимая боль. Когда мы с мужем узнали, что причина болезни генетическая, то даже мысли не было расстаться! Несмотря ни на что, у нас была крепкая дружная семья. Мы были готовы пройти все испытания вместе. Наверное, в этом и заключается любовь.
Но в нашей семье началась целая череда трагедий. Сначала погиб в аварии 16-летний сын Сережа. Но не успели мы пережить одну беду, как в дом постучалась новая - Оленька сгорала прямо на глазах. После школы поступила в училище, но проучилась всего полтора месяца. Однажды вернулась домой без обуви с израненными ногами и сказала “Мама, мне тяжело ходить!” Так больше в училище и не вернулась. Новогодние каникулы провела уже на койке. Сердце разрывалось, глядя на ее страдания. Тело моего ребенка напоминало одну большую рану. В больнице сказали, что шансов нет. Дочка скончалась в реанимации, сказали - отказали почки. Тогда, в тот период, новорожденный мой ребенок Денис стал отдушиной, светом в окошке. Я постоянно молилась, чтобы он был здоровым, но, видно, судьбу не обманешь - спустя несколько месяцев увидела на его теле знакомые пузырьки и поняла, что придется нести этот крест. И снова больницы, врачи, утомительные процедуры. А спустя год после Оленькиной смерти трагически погиб муж… Не могу описать своих переживаний. Но я понимала, что надо жить и бороться ради детей, которым необходима материнская любовь.
Каждый год мы отправляемся в Саранск на плановую госпитализацию и с трудом переносим тяжелые приступы. От бесплатных лекарств я давно отказалась - все равно не нахожу в списке того, что выписывают врачи. Все приходится покупать самой, на свои деньги. На зарплату медсестры детского сада существовать практически невозможно, мы выживаем благодаря небольшому хозяйству. Дениске очень нравится учиться, рисовать и смотреть мультики. Саша живет в Саранске в общежитии вместе с односельчанами. Старается со всем справляться сам, забывая о своей болезни - с детства проявлял самостоятельность. Я все готова отдать за лекарство, которое помогло бы моим детям и облегчило их страдания! А недавно я нашла ваш фонд - у нас появилась эта надежда!
Жукова Татьяна
• Год рождения: 2004
• Город: Крым, г. Симферополь
Беременность проходила нормально. Роды также прошли хорошо. Через три - четыре дня после выписки из роддома мы заметили на руках младенца пузырек, тут же вызвали врача, который нас направил в больницу в инфекционное отделение с подозрением на инфекционную пузырчатку. Лежали долго - две недели, и врачи все никак не могли ее, пузырчатку, вылечить, так и выписали, мол, долечивайтесь дома. “Долечиться" не получалось, обратились к ним снова и снова две недели нас "лечили".
Выписали и отправили к дерматологам, мол, вы не наш пациент. Там, собственно, и был поставлен окончательный диагноз. Причем консилиум в составе доцента дермато-венеролога и профессора-инфекциониста дал нам психологическую поддержку в виде надежды на выздоровление при половом созревании. Однако понимание, что ребенок болен неизлечимо, пришло гораздо позже, через несколько лет, а может быть, и не пришло вовсе, продолжаем надеяться, что пройдет само собой...
А тогда был шок, неприятие факта неизлечимого недуга, протест, требование, чтоб нам дали рецепт лекарства - его купим и всё пройдёт... Когда начала подрастать, стало хуже: кожа слетала лоскутами при легкой травме, началось изменение формы ногтей, пузыри. Сейчас смирились, стараемся жить активно, по мере возможности.
Баева Арина
• Год рождения: 2014
• Город: Самарская обл., г. Тольятти
Долгожданная беременность вторым ребенком протекала без осложнений и, казалось, ничто не предвещало беды. Наступила сороковая неделя, а роды не начинались. Кислород, как показал аппарат, ей уже не поступал. Слабая родовая деятельность привела к кесареву сечению. Она как будто чувствовала, что если пройдет через родовые пути, то погибнет. Малышка родилась крупненькая - 4530 гр, и, как мне показалось, уже не дышала. Ее унесли педиатры, а меня вдруг засыпали вопросами. Я поняла, что что-то не так. Вдруг я услышала плач моей малышки, очень обрадовалась, что она жива. Когда мне ее показали, я не поняла, что с ее кожей. Но врачи объяснили, что воды были мутно-зеленые и, скорее всего, была какая-то инфекция. Вечером ко мне пришла врач и произнесла страшный диагноз - буллезный эпидермолиз. Я не знала, что это, но когда врач объяснила… Не знаю, как я выжила в тот момент. Бесконечные вопросы, адресованные самой себе: За что? Почему? Как ей жить с этой болезнью? За все винила себя, потому что в сорок лет решила родить, когда старшей дочке уже было 17 лет.
Месяц пролежали в пренатальном центре. и, как и все, столкнулась с незнанием и непониманием со стороны врачей. Спасибо, что существует такой фонд “Дети БЭЛА”, который сразу откликнулся на нашу беду.
К нам в больницу приехала медсестра Татьяна и научила медперсонал правильно ухаживать за ребенком. Дочке стало полегче. Очень надеюсь, что наука не стоит на месте и врачи смогут победить эту болезнь.
Надеемся, что и в нашей стране найдутся профессиональные специалисты по этой болезни. Очень хочется просто выжить.
Кузнецова Дарья
• Год рождения: 2013
• Город: Оренбургская обл., г. Орск
Здравствуйте! Наша история началась в 2008 году, когда у нас родился сын. Когда принесли ребенка и показали, я мало что понимала, видела только то, что у ребенка отсутствовала кожа на некоторых частях тела. Врачи думали, что инфекция, и ребенка перевели в детскую больницу, а оттуда в областную, где был поставлен диагноз - буллёзный эпидермолиз. Столкнуться нам пришлось, наверное, как и многим, с нехваткой информации по уходу за таким ребенком. Если врачи не знали, то мы тем более. Мы делали все, что было в наших силах, но сына не стало за три дня до его трехлетия. Когда я забеременела второй раз, старалась не думать о плохом, но подсознательно была готова к тому, что ребенок тоже может родиться с этим заболеванием.
При поступлении в роддом меня не забыли, ведь за 25 лет мой сын был единственный, кто родился с таким заболеванием. День настал, были плановые роды, кесарево сечение. Дочку принесли, и прозвучали страшные слова, что Даша родилась с признаками буллезного эпидермолиза. И все то же самое, та же больница, те же врачи и никакого профессионального ухода. Мало того, еще и не слушали, не давали ничего делать. Когда объясняешь, что кровь только из вены надо брать, а они сначала по всем рукам, ногам пройдут, живого места не оставят, только тогда следуют совету, ну и т.д.
Захотела ребенка забрать под расписку, объясняя, что уход могу дома делать, не надо сутками антибиотики лить - грозились заявления в полицию на меня написать и в органы опеки сообщить. Разговаривала с врачами: раз не можете выписать, отправьте нас даже за наши деньги туда, где научат, покажут, расскажут, написала заявление в обл.здрав - сказали, в течение двух недель ответят, ответ так и не пришел.
В больнице мне сказали, что есть мальчик с таким заболеванием, он уже большой, и ему собирают деньги на Германию. Я нашла его в интернете, и на его фотографии было написано “Дети БЭЛА” - так я вышла на ваш сайт. Первым делом просмотрела все видеоролики, заказала перевязочные средства, и сразу стало легче. Сейчас мы делаем все по вашим рекомендациям, спасибо вам большое! Я хочу выразить вам огромную благодарность за то, что с вашей помощью мой ребенок может радоваться жизни.
Кидрачева Валерия
• Год рождения: 2014
• Город: Пермский край, г. Пермь
Здравствуйте, хочу поделиться с вами своей историей!
25 февраля 2014 года я родила доченьку, назвали Валерией. Ростом 49 см и весом 3200. Роды прошли быстро и успешно, врачи сказали, что у нас на правой ручке на кончике большого пальца слезла кожа, но сказали, что это нормально, что все пройдет. Но вот прошли сутки, пришла детская педиатр и увидела, что у Лерочки на попе 3 пузырька водянистые. Она подумала, что у нас пузырчатка и сказала, что ей нужно в больницу. 26 февраля Лерочку увезли в городскую больницу №3. Я не находила себе места - как она там одна. 27 февраля я написала отказ от роддома и уехала к ней в больницу, тут мне врачи сказали, что у нее не пузырчатка, а буллезный эпидермолиз.
Когда я пришла к Лерочке в палату, то увидела, что у нее новые пузырьки были и на ручках, и на ножках, все пяточки были содраны, не было кожи, не я и не врачи не знали, что делать. Все, что могли, то и делали - раны мазали зеленкой. Нас положили в кувез, и еще мне врачи посоветовали написать письмо о помощи в ваш фонд. Я зашла на сайт "Дети БЭЛА" и в комментариях попросила о помощи. На следующий день мне позвонили из фонда, я все объяснила, что и как, мне сказали, что в скором времени мне перезвонит специалист из фонда и скажет точную дату, когда к нам смогут приехать и оказать помощь. Через полчаса мне перезвонила Вера из фонда, сказала, что приедет к нам 11 марта. Я была очень рада, что скоро помогут Лерочке, и ее мучения закончатся. И вот настал этот день, 11 марта, я очень долго ждала этого дня.
Вот приехала Вера, привезла нам нужные медикаменты, показала, как обрабатывать раны и пузыри, показала, как делать перевязки и как ухаживать за Лерочкой - спасибо большое Вере за помощь. После того, как уехала Вера, я делала каждый день перевязки, мне помогал медперсонал. Постепенно у Лерочки начали заживать раны, но, конечно, появлялись и новые пузыри. И вот нас выписали только 25 марта, и мы начали дома ухаживать за кожей. У нас появляются пузырики, но меньше, по сравнению с тем, что у нас было в больнице. И что сейчас это небо и земля. Спасибо большое фонду за оказанную нам помощь!
Кан Полина
• Год рождения: 2011
• Город: Казахстан, Жамбылская обл., г. Тараз
Я, Кан Елена, мама Кан Полины Евгеньевны, пишу вам о нашей истории.
Моя дочь болеет с самого рождения. У нас в Казахстане, в городе Таразе, не могли поставить ей диагноз: то говорили, что не хватает витаминов, то нам ставили диагноз гидрогидроз, то дисгидроз, - я не знала, куда мне обращаться дальше. Мне посоветовали свозить ее в г. Бишкек к профессору, он сразу выставил нам диагноз - простой буллёзный эпидермолиз и плюс аллергический дерматит.
Когда мы вернулись домой, нас отправили в НИКВИ г. Алма-Аты, и там согласились, что действительно по динамике болезни у нас простой буллезный эпидермолиз. Очень многое нам пришлось пройти и пережить. Спасибо нашему ведущему врачу за то, что она нас поддерживает не только как врач, но и как мать, как женщина. Благодаря таким врачам мы осуществляем поддерживающее лечение, от которого дочечке моей становится как-то немножко лучше.
Сивов Степан
• Год рождения: 2013
• Город: Ивановская обл., г. Иваново
Долгожданная вторая беременность. Походы к генетикам и прогноз того, что ребенку не передастся по наследству буллезный эпидермолиз, был 50/50. Но я была уверена, что ребенок родится здоровым, тем более у меня это второй брак.
С первого дня я пристально его разглядывала и уже в роддоме стала замечать, что от памперсов остаются уж больно сильные следы. Волдырей пока не было, и я успокаивала себя тем, что кожа малышей очень нежная. Спустя месяц у сыночка появились первые волдыри на ножках в районе памперсов. Прогноз генетиков 50/50 оказался не в лучшую сторону. Увидев первые пузыри, у меня началась истерика, потому что осознавать, что и второй ребенок родился с буллезным эпидермолизом, очень больно, тем более всему виной я.
Я понимаю, что жизнь не заканчивается, и нужно будет сынулю учить приспосабливаться, терпеть, но так иногда хочется закричать в полный голос.
Хорошо, что у нас сейчас есть фонд "Дети БЭЛА", который поможет, подскажет и откликнется.
P.S: Всем нашим деткам здоровья, счастья, терпения.
Сырат-оол Татьяна
• Год рождения: 2012
• Город: Красноярский край, г. Красноярск
Здравствуйте. У меня родилась дочь Сырат-оол Татьяна Павловна, 28.04.2012 г., с буллёзным эпидермолизом. Поставил диагноз нам в роддоме генетик.
Беременность протекала сложновато: первые 3 месяца был сильный токсикоз, в середине беременности заболели почки, но прошло все за 3 дня. Роды были на 35 неделе. Когда родилась Танюша, первое, что увидели врачи и я - это была синяя ножка, повернута в другую сторону, так, будто стопу перекрутили. На ней не было кожи. После ее поместили в кювез, где наблюдали появление пузырей, в некоторых участках уже не было кожи. Кушала смесь через зонд, от чего во рту были кровяные пузыри. Через несколько дней пришел генетик, рассказал об этом заболевании, но до конца я не могла поверить, что оно не лечится.
После роддома нас увезли сразу в стационар, где забрали Таню на осмотр. Мне сказали идти домой, уверяя, что возможно ребенок не выживет, не справится с такими многочисленными ранами. Две недели состояние было тяжелое, меня не подпускали даже посмотреть на нее, но в какой-то день мне позвонили и сказали, что Таню переводят в краевую больницу, анализы улучшились, меня положили в больницу вместе с дочкой. Я приходила в палату, где лежала в кювезе совсем маленькая Таня. У нее была перебинтована ножка, которая не разгибалась и судорожно подергивалась. Пузыри появлялись каждый день, некоторые достигали размера в 5 см. Один из них был на спине, он раздувался быстро, но врачи не спешили его прокалывать, ссылаясь на то, что это должен делать хирург. Анализы улучшились, и нас снова перевели в больницу, где уже лежали. Анализы снова стали плохими, нас оставили еще на 2 недели. Я искала каждый день способы, как вылечить болезнь, но ничего не нашла.
В больнице собрали консилиум и рассказали, что это такое, как жить с такой болезнью, рассказали, что в перечне льготных лекарств нет повязок, поэтому все нужно приобретать самим. В больнице понизился гемоглобин до 50, делали переливание крови. Каждый день Таня с утра и до самого вечера была под капельницами, на кожу клеили простой лейкопластырь - когда меняли катетеры, то отдирали его вместе с кожей, также, меняя на ножке бинты, обнаруживали пузыри. Эти пузыри они не прокалывали иглой, а рвали пинцетом, после чего кровотечение было сильное на ножке. Наши врачи нашли специальные сеточки, их нам выделила больница, для нас они были на вес золота. Как только у нас улучшились анализы, нас выписали домой. Дома мы старались ухаживать за кожей, и становилось лучше. Ножка разгибаться начала, но стопа и сама ножка укорочены на 1.5 см, после стали на 2. Сама ножка тоньше другой.
В 3 месяца мы заметили ухудшение на глазике - он начал сужаться и гноиться. Поход к окулисту не был успешным, нам сказали, что все хорошо. Время шло, а глазик становился хуже и хуже. В 5 месяцев началось воспаление, мы легли в больницу, где нам кололи уколы, капали в глаза. Воспаление прошло, но глазик не открывался полностью. Через 4 месяца мы снова попали с сильным воспалением, нам поставили диагноз обостренный кератоконьюктивит, помутнение роговицы, эрозия глаза. Зрение потерялось на какой-то процент. Нам помочь не смогли и просто назначили капли. Теперь у нас сильная светобоязнь, не открывается практически глаз, периодически слазит кожа на теле. Все стало лучше, но ранки заживают и снова появляются, есть такие, которые заживают по полгода, а то и больше. Получается круговорот.
Мы бегаем, но ножка слабенькая. Во рту стоматит, но кровяных пузырей сильных нет. Также проблемы со стулом - мы не можем сходить в туалет, Таня постоянно плачет от боли. Смотреть на все ее мучения очень тяжело. Я очень надеюсь, что все же найдут способ лечения буллезного эпидермолиза. Ведь наши дети такие же, как все, и достойны жить и радоваться каждому дню. А пока для нас это испытание!
Гайнетдинова Лана
• Год рождения: 1999
• Город: Татарстан, г. Набережные Челны
Здравствуйте! Меня зовут Светлана! Моя дочь родилась 22 октября 1999 г. Беременность протекала отлично, на УЗИ сказали не девочка, а фотомодель будущая! Наконец долгожданные роды. Когда поступала в роддом, поднялась небольшая температура, поэтому врачи сказали, что ребенок будет лежать отдельно, приносить ее мне будут только на кормление. Родила я ее, измерили рост, вес, положили на грудь, я ее поцеловала и ее унесли, все было хорошо. И вот первое кормление, все мамочки разобрали детишек, а моей нет. Я к доктору в кабинет, а он как раз сидит за столом с энциклопедией .Поставил диагноз: буллезный эпидермолиз. И прочитал все по книге, как и что. Я в ужасе, что делать? Может, это ошибка. Но к горькому сожалению, это не было ошибкой, и мне пришлось смириться...
Когда я увидела ее в первый раз после родов, это не описать словами - распеленала я ее и ужаснулась: руки все в волдырях, с ног свисает кожа, некоторые ноготочки стали отслаиваться, на губках и на носике болячки, страшно сказать, что я тогда пережила! Потом позже медсестры советовали отказаться от нее, ведь это неизлечимо, мамочки в палатах морщили нос и смотрели на нас, как на прокаженных.
Пытались нас там лечить антибиотиками, но все тщетно. Тогда я приняла решение выписаться и продолжить лечение дома, т.к. в больнице все равно результата не было. Нашла я всевозможную литературу по этому заболеванию и стала обрабатывать раны самостоятельно. Очень было тяжело, все прилипало, отдиралось с кровью, ребенок без конца плакал, а ты не знаешь, как ему облегчить боль. Постоянно отмачивали в ванной, чтоб хоть немножко стало полегче, ночами спала плохо, по очереди ходили качали на руках. Муж не выдержал, ушел от нас. Нам посоветовали ездить летом на юг, по возможности стараемся ездить в Анапу, но не так часто, как хотелось бы, улучшения действительно есть, но, к сожалению, временные.
Позже мы столкнулись с другой проблемой: косые взгляды и брезгливое отношение окружающих, одноклассников. Несмотря на каждодневные боли, Лана остается очень добрым и в то же время мужественным человеком! Какое счастье, что она у меня есть!
Благодаря фонду "Дети БЭЛА" сейчас стало гораздо легче! Спасибо вам за это!
Богатырева Ашат
• Год рождения: 2000
• Город: Ингушетия, с.п. Сурхахи
Здравствуйте! Я мама Богатыревой Ашат Беслановны. Моя дочь родилась 30 августа 2000 г. Беременность протекала нормально, без осложнений. Девочка родилась в срок, мне сделали кесарево сечение.
На следующий день утром, когда я отошла от наркоза, ко мне подошла врач и сказала, что у нас родилась девочка, но у нее есть некоторые осложнения. Я спросила, что с ней, на этот момент меня посетили самые ужасные мысли. Когда я увидела свою девочку, я спросила, что это с ней? У нее не было кожицы на кистях руки. Нас перевели в детскую патологию. Там нам поставили диагноз: “буллезный эпидермолиз”. Мы пролежали в патологии 2 месяца. Из патологии нас направили в Ростов-на-Дону, и мы там пролежали еще один месяц, ничего не помогало. Мне показали, как делать перевязки.
Куда я только не обращалась, чтобы облегчить мучения своей девочке. Хоть как-нибудь сделать ее жизнь радостной, чтобы она смеялась. Мы случайно увидели по телевизору, что есть фонд "Дети БЭЛА" который помогает таким детям. У нас большие надежды на ваш фонд, что вы поможете нам с перевязочным материалами и лекарствами, т.к. в нашем городе нет таких лекарств, и нам негде их достать.
Алякин Артём
• Год рождения: 2011
• Город: Курганская обл., г. Курган
Я бабушка Артема. Когда родился мой внук, мы, как и все, столкнулись с непониманием со стороны врачей. Но даже и среди них нам очень оказал поддержку врач в реанимации, он, хотя ничего не знал о нашем заболевании, но хотя бы успокаивал и вытаскивал нашего Тему.
Когда мы после больницы вернулись домой, то не знали, что делать. Я случайно наткнулась на ваш фонд - это стало моей отдушиной. Я общалась с мамами, они дали такую поддержку, что я воспряла духом и стала успокаивать своих детей, которым в больнице посоветовали отказаться от ребенка. Сейчас у нас простая форма, пузыри бывают, но не так часто. Ребенок растет очень активный, умный, схватывает все на лету. Артем очень подвижный, даже для нашей болезни очень сильно. Соответственно, становится больше всех наших ссадин и перевязок. Мы его очень сильно любим и он нас тоже. Спасибо вам за ваш труд, за то, что вы делаете для таких необычных малышей.
Ахмедова Нурайнат
• Год рождения: 2009
• Город: Дагестан, г. Каспийск
Здравствуйте, Фонд “Дети БЭЛА”!
Хотим рассказать о нашей дочке Ахмедовой Нурайнат, какие боли и страдания она испытывает.
В семье она у нас была долгожданной. Мне, как матери, трудно все вспоминать и писать об этом. Все было хорошо, и не думали о плохом. Это было потрясением для нашей семьи, когда врачи сказали о ее болезни - я долгое время находилась в шоковом состоянии. Никогда не видели и не слышали о такой болезни и не знали, как что делать. Месяц она пролежала в реанимации. Руки и ноги были поражены болезнью, пальцы на ногах слипшиеся. Когда приехали домой, наша бабушка ее крепко запеленала. Нуришка получила сильные гематомы на ногах, мы вызвали скорую и опять попали в больницу.
Было много случаев, когда в начале мы ничего не знали и сами, и родные часто травмировали ребенка. Один раз она чуть не задохнулась - стала тяжело дышать, и я, посмотрев в рот, увидела пузырек у нее на языке, вызвала скорую и дерматолога. Врач лопнула этот пузырек и сказала, что это из-за болезни и только тогда я поняла, насколько это серьезно, хоть мне и говорили, что с возрастом это пройдет. В данный момент у дочки из-за разных лекарств, которые мы ей даем и уколов с самого рождения, сильные запоры и проблемы с кишечником. В развитии она отстает от сверстников, плохо говорит, плохо ходит из-за слипшихся пальцев на ногах. Зато она у нас очень сильно любит рисовать, любит гулять около моря, но воды боится.
Мы часто ездим в горы, в наше селение, бываем на природе. Летом, потому что она плохо переносит лето, бывают обострения из-за жары.
Для нас огромная проблема, что у нас в республике нет учреждений для таких детей, чтоб они могли развиваться, где она могла бы играться с такими же детьми. Мы с мужем надеемся, что когда-нибудь найдется лекарство от этой болезни и поможет многим детям и нашей дочке вылечиться.
Спасибо хотим сказать вашему фонду за то, что помогаете нам и многим другим детям и их родителям, благодаря вам наша дочка получает нужные лекарства.
Умалатов Рабадангаджи
• Год рождения: 2013
• Город: Дагестан, г. Кизляр
Здравствуйте! Хочу сказать вам большое спасибо за то, что вы помогаете детям-бабочкам справиться с такой страшной болезнью и их мамам. Огромное спасибо тому, кому пришло в голову создать этот фонд.
Я, Умалатова Асият, родилась в 1987 г., вышла замуж в 2012 г., в сентябре, и где-то через месяц я узнала, что беременна. Беременность протекала нормально, только на шестом месяце начали отекать ноги, особенно правая, руки и лицо, а где-то через месяц начало подниматься давление. Я лежала и лечилась, вроде, все потом было нормально, но 8 мая меня опять положили в роддом. 9 мая утром начались схватки и начали отходить воды. Вечером того же дня я подошла к врачу, но она посмотрела, сказала, что воды на месте. Мне сделали 3 укола и сказали “Иди спи”. Я уснула от силы на 10 минут, а потом опять ходила по коридору туда-сюда до утра. Утром 10 мая где-то в 8 часов я опять подошла к врачу, только уже другому. Она посмотрела и сказала медсестре, чтобы меня спустили рожать. Я подслушала, как она сказала медсестре, что у меня нет ни капли воды. Родила я только после обеда. Роды были сухие и тяжелые. У меня подскочило давление после родов и открылось кровотечение, я потеряла сознание и проснулась около полуночи. Сказали мне, что ребенок наглотался грязной воды и что он слабый, а через 3 дня сказали, что не могут понять, что с ним - у него отходила кожа, когда протирали его салфеткой и на губах появился волдырь. Прошло пару дней, пока они поставили ему этот страшный диагноз “буллёзный эпидермолиз”.
Я о такой болезни никогда не слышала. Это очень тяжело и больно, когда видишь эти раны. Дерматолог в Махачкале сказала, что у него простая форма и что с возрастом пройдет, наверное. Эти слова придали мне сил жить и бороться с этой болезнью.
Чаще всего пузыри у него появляются на локтях, ногах, кистях, на пальчиках ног и рук, во рту. До месяца я его кормила через зонд (через нос), а потом уже - с ложечки. Из-за этого у него постоянно вздутия, из-за этого он кричит и плачет. Но что делать - другого ведь способа нет.
Дернов Антон
• Год рождения: 2007
• Город: Тюменская обл., пос. Пангоды
Здравствуйте! Меня зовут Елена. У моего ребёнка врождённый Б.Э. Мой сын родился 13.10.2007 г. Живём в ЯНАО. Антон родился от второй беременности которая протекала с постоянным тонусом и анемией. Когда Антон родился на коже ничего не было, а когда с пальчика взяли первый анализ крови, образовалась большая гематома. Нас перевели в районную больницу г. Надыма. Там нам поставили диагноз- пузырчатка новорожденных. Стали лечить антибиотиками. Пролежали 3 дня, вес набирал плохо. У нас и до сих пор эта проблема.
Мы ездили в Питер (СП ГПМУ) на консультацию, и там поставили гипперпластическую дистрофическую форму. Нас очень волнует вопрос глотания и пищевода. Я очень благодарна Фонду "Дети БЭЛА", что они помогают таким детям как мы. А для нас родителей это самое главное.
Смбатян Мариам
• Год рождения: 2002
• Город: Краснодарский край, ст. Выселки
Болезнь заметили сразу после рождения ребенка. Сначала не могли поставить диагноз, подозревали очень много других заболеваний: волчанка, стафилококк, рожа... Одним словом - врачи сами не понимали, что с нами происходит. Мы пролежали месяц в нашей районной больнице, затем нас перевели в детскую краевую больницу. Там врачи тоже были в шоке, говорили, что в первый раз видят такое заболевание. Доктор, который нас наблюдал, вызвал дерматолога, чтобы он посмотрел на ребенка. Приехал врач, осмотрел ребенка и поставил нам диагноз: буллезный эпидермолиз. Я была в шоке, верить в это не хотелось. Еще нас осмотрел профессор, тоже подтвердил диагноз.
Врачи к нам относятся с вниманием и пониманием, но помочь ничем не могут. В нашу районную больницу мы не поступаем, у нас нет такого отделения, а поступаем в детскую кожную краевую больницу.
При поступлении в больницу нас всегда принимают очень тепло и относятся к нам очень хорошо, стараются помочь ребенку облегчить боль...
Окружающие люди не понимают нас и наше заболевание. Они считают, что мы ничего не предпринимаем, чтобы вылечить нашего ребенка, постоянно нас осуждают.
Очень трудно жить с таким заболеванием, постоянно не хватает денег для приобретения перевязочного материала, не говорю уже о том, что ребенок постоянно испытывает боль. Мы никуда не ходим, потому что плохо себя чувствуем. Наше общение только по интернету.
Никитина Ксения
• Год рождения: 2013
• Город: Беларусь, Витебская обл., г. Орша
Наша дочь Ксения родилась 16 июля 2013 года. Она была долгожданным ребёнком. Беременность протекала без осложнений, а вот роды оказались сложными. После родов Ксюшу сразу же забрали на скорой в город Витебск в реанимацию, ребёнок буквально на глазах начал облазить. Я 6 дней лежала в роддоме без неё в городе Орша. Через 6 дней меня выписали и я поехала к ней в реанимацию.
Конечно увидев её мне стало плохо, ребёнок лежал в колбе весь голенький и кожи почти не было, врачи сказали, что не переживайте это обычный Сепсис крови и всё со временем пройдёт. Через 20 дней Ксюшу перевели в инфекционное отделение где я могла с ней вместе лежать. Врачи долго не могли поставить нам правильный диагноз. После 2 месяцев реабилитации нам сообщили страшный диагноз"Булёзный эпидермолиз дистрофическая форма".
Вскоре нас выписали, по приезду домой мы обратились к педиатру, наш педиатр нам сказал, что по нашему заболеванию нам положена инвалидность. Мы собрали все документы, которые требовались и отправили на МРЭК. После чего нам дали 3 группу инвалидности. Мы общаемся с мамами деток, которые зарегистрированы в вашем фонде, они нам и подсказали, чтобы мы тоже собрали необходимые вам документы и зарегистрировались в вашем фонде. Вы нам не отказали.
Спасибо огромное, что есть такой фонд "Дети Бэла",что вы помогаете нашим детишкам хоть как то облегчить их жизнь.
С уважением к вам мама Ксюши.
Размыслова Дарья
• Год рождения: 2003
• Город: Алтайский край, с. Солонешное
В нашей семье буллезный эпидермолиз передается по наследству от мужа. Мы поженились рано, мне было 19 лет, ему 21. Он с рождения болел буллезным эпидермолизом, и его волновало, будут ли больны дети. После консультации врачи нас обнадеживали, что данное заболевание передается только от матери. В 1995 году у нас родился сын Егор, ровно в месяц у него появился пузырь на большом пальце правой ноги, конечно же, мы сразу поняли, в чем причина. Сколько я слез пролила - и не измеришь. Егорушку мы лечили всем, чем могли: и к бабушкам возили, и препараты разные давали, и мазями всеми подряд мазали, в общем, боролись, как могли. Пока в один прекрасный момент не поняли, что одно лечим, а другое калечим. После этого остановились только на местной терапии, внутрь, кроме витаминов, ничего не принимали. Когда Егору исполнилось шесть лет, у меня проснулся "материнский инстинкт", мне хотелось иметь еще одного ребенка.
Конечно, был большей риск, и мы знали, что можем подвергнуть страданиям еще одного человечка, но "материнский инстинкт" пересилил. Мы опять пошли к врачам, нас опять обнадежили, сказав, что, как правило, девочки этим заболеванием не болеют. Все беременность я молила Бога, чтобы родилась девочка, и чтобы ей не передалось это заболевание. Дашутка родилась 9 февраля 2003 года, в роддоме г. Бийска. Как только ее принесли мне в палату, я первым делом ее осмотрела, она вся была чистенькая, только белые мелкие пятнышки на носу. Каждый день я ее тщательно осматривала, все боялась, что появятся пузырьки. Время шло, все было благополучно, вся наша семья надеялась на чудо и радовалась маленькой Дашутке.
Но радость наша длилась недолго, чуть больше месяца. Когда появился первый пузырь, у меня был нервный срыв, я так больше никогда не рыдала, как в тот момент. И все началось снова, только теперь уже вдвойне. Дашутку, конечно, мы уже не лечили, чем попало, но все равно пробовали различные мази, подбирали то, что подходит лучше. Егору подходили одни, ей - совершенно другие. Пропиваем курс витаминов, проходим лечение антибиотиками, если в этом есть необходимость. Несколько раз ездили на соленые озера. Чаше всего поражаются стопы и сгибы ног, ладони, подмышки, пах, лицо, шея. Болячки причиняют много боли, особенно в тот момент, когда они нарывают.
На протяжении многих лет мы боремся с этой болезнью, но результата практически нет. Врачи чем могут, помогают, но их помощь незначительная. Мы стараемся не заострять внимание на нашей проблеме, дети с детства общались с другими детьми, ходили в детский сад. Хотя конечно поначалу были такие моменты, когда обижали, дразнились. Но после разговоров с родителями это все прекратилось.
Даша занимается фольклорным пением, у нее много подруг, всегда находится в центре внимания. Принимает участие в разных конкурсах, неоднократно занимала призовые места. Заболевание, конечно, не позволяет заниматься спортом, подвижными играми, но мы не отчаиваемся, довольствуемся тем, что есть.
Семик София
• Год рождения: 2002
• Город: Ростовская обл., г. Ростов-на-Дону
Моя дочь София родилась дождливым утром 1 февраля 2002 года.
Первый ребенок у папы и мамы, первая внучка у бабушек и дедушек!
Страшная болезнь дала о себе знать на 3-й день. Меня позвал неонатолог и показал мою дочечку. У нее слезла кожа с ножки, образовались пузыри на пальчиках рук и ног. Диагноз врачи поставили сразу и перевели нас в отделение патологии новорожденных. После этой госпитализации мы еще не раз посещали детскую дерматологическую больницу в Ростове, которую, к сожалению, несколько лет назад закрыли.
Когда Соня была еще совсем маленькая – информации о болезни буллезный эпидермолиз почти никакой не было ни у врачей, ни в интернете. Мы почти смирились с мыслью, что эту болезнь никто исследовать и искать методики лечения не собирается, т.к. она очень редкая. Но однажды, во время нашей очередной госпитализации в Ростовский кожвендиспансер, во взрослое отделение, т.к. детских отделений в Ростовской области нет, молодая врач нам сказала, что на болезнь они никак повлиять не могут, но в интернете есть сообщество больных с таким же диагнозом и может это как-то сможет оказать нам поддержку. Так мы нашли наш фонд «Дети БЭЛА»!
София растет, и на каждом возрастном этапе эта болезнь оказывает свое влияние: в детсадовском возрасте у нее не было возможности играть в подвижные игры, сверстники относились с опаской, боясь заразиться, а окружающие навязчиво рекомендовали собственные методы лечения.
Нашу семью поддержала Вера. Очень полезным для Сони стало посещение церковных служб, участие в церковных таинствах, паломнические поездки. Это укрепило психику ребенка и нас, родителей.
Соня много преодолела, но еще остались стеснение, психологические комплексы по поводу своей внешности.
Я верю, что настанет такой день, когда на теле у моего ребенка не останется ни одной раны.
Смирнова Валерия
• Год рождения: 2008
• Город: Тверская обл., г. Вышний Волочёк
Здравствуйте! Наша дочь родилась 3 февраля 2008 года. Все началось через два года после её рождения. Сначала у неё появились пузыри во рту, а затем через некоторое время и на стопах. Нас отправили в областную детскую больницу г. Твери. Там мы пролежали целый месяц, но диагноз нам не поставили. Дали направление в Москву в РДКБ. К этому времени у Леры были поражены стопы, кисти, полость рта, лицо.
В РДКБ нам поставили диагноз «буллезный эпидермолиз» простая форма. Сказали, что надо смириться, что болезнь неизлечима и мало изучена. Очень больно видеть, как мучается твой ребенок каждый день проходя через эту боль. Там нам и сказали про фонд «Дети БЭЛА». Помогите нашей доченьке облегчить эту ежедневную боль и жить с этим диагнозом дальше.
Карпенко Даниил
• Год рождения: 2009
• Город: Мурманская обл., г.Мурманск
На тот момент мне казалось, что я самая счастливая во всей вселенной! Когда мне врач сообщила о моей беременности 12-14 недель (на работе стало плохо) от радости заплакала! Ведь подозрений о моем положении ни грамма не было, ни токсикоза, ни чего не предвещало о беременности. Мне было 26. Беременность протекала тяжело, несколько раз лежала в больнице на сохранении с угрозой выкидыша, постоянная отечность, нервозность и вялость.
И наконец - долгожданные роды!!! Роды были тяжелые. В итоге понимая, что сама я родить не смогу, а и времени уже много прошло, решили делать кесарево, так мой сын родился 13 мая в 6 утра. Когда я отошла от наркоза, в палату вошли неонатолог, врач-акушер и сказали, что сын мой болен. На тот момент я не понимала о чем они говорят, что это за болезнь такая??? Данечку сразу отвезли в перинатальный центр под наблюдением врачей. Меня к нему не пускали, о его состоянии я узнавала по телефону. Спустя 2 недели мне позвонили и попросили приехать в центр. Данечка находился в кроватке весь забинтованный под капельницей. Меня положили с ним в палату, чтоб научить его обрабатывать мыть и бинтовать. Спустя несколько дней нас выписали домой. Ежедневно приходила педиатр и мед сестра помогали, учили, проверяли, осматривали.
Данечку воспитываю одна, папа от нас сбежал, ни разу так и не поинтересовался состоянием своего сына. Дали инвалидность, сидим дома, живём на пенсию сына, т.к. работать пойти не могу. Вся пенсия уходит на медикаменты и продукты, денег катастрофически не хватает, с долгов не выходим, так и живём.
Губарев Денис
• Год рождения: 2011
• Город: Калиниградская обл., г. Полесск
Здравствуйте. Меня зовут Елена, у моего ребенка врожденный буллезный эпидермолиз. Мой сын родился 20 сентября 2011г. Живем в Калининградской области. Мне делали кесарево сечение, может поэтому и родился Денис чистым. На третий день началась на ягодицах сильная опрелость. Тогда еще никто не подозревал, что это были первые проявления этой страшной болезни.
Нас с Денисом выписали на пятый день, приехав домой и распеленав его я увидела пузыри на пальцах рук и ног. Я проколола их и они довольно быстро зажили, а потом с новой силой по всему телу. Я не знала что делать, как обрабатывать, чем лечить. Пошли в поликлинику, там нам поставили диагноз пузырчатка. Потом уже отец ребенка признался, что эту болезнь он передал по наследству и что это буллезный эпидермолиз. Оказывается у него в семье все через одного болеют. Мы поехали в область, в ОКВД там нам подтвердили диагноз.
Сообщили, что не лечится и в ближайшем будущем лекарство найдено не будет. Потом ездили в платную клинику в Калининград, там нам сказали, что нужно срочно ложиться в ОКВД, вдруг это золотистый стафилококк, а не буллезный эпидермолиз. Дали номер телефона доктора из питерской детской дерматологической клиники. Я с ним связалась, он говорит, что конечно булллезный эпидермолиз они тоже вылечить не смогут, но приехать к ним можно. Мы легли в больницу где поближе, в областную. Там тоже лечения никакого. Синька, супрастин, цинковая мазь, мы за несколько дней так иссушили кожу, что болячки вовсе перестали проходить. Врач после нескольких дней обследования нас выписал, сказал чтобы наблюдались по месту жительства, помочь они ничем не могут. Теперь лечимся дома. Да и лечением это назвать сложно.
Прокалывание пузырей и их обработка. Читала на вашем сайте о перевязочных средствах, но у меня нет возможности их приобрести. Ребенка воспитываю одна. Ходили на МСЭК. Врач-педиатр смотревшая нас, сказала, что буллезный эпидермолиз лечится, просто мы об этом еще не знаем. Меня это конечно сильно возмутило, я попросила предоставить информацию о лечении, но ответов не последовало. Сказали лишь, что делать нам у них нечего, и надеяться тоже. Инвалидность нам не дали. Пожалуй, это все.
С уважением Губарева Елена.
Слободина Юлия
• Год рождения: 1992
• Город: г. Санкт-Петербург
Здравствуйте, уважаемые сотрудники фонда. Пишут Вам родители Слободиной Юли.
Наша дочь родилась 26 октября 1992 года. Уже через несколько часов после рождения появились первые пузыри на коже. Ребенок отказывался от еды. Врачи не знали, что с ребенком и не могли помочь. Состояние девочки ухудшалось. На вторые сутки мы обратились за помощью к немецким врачам, и Юля была переведена в детскую клинику г. Нойбранденбурга. Там и поставили диагноз «буллезный эпидермолиз» и назначили соответствующее лечение.
В этой клинике Юля провела первые 13 месяцев своей жизни, первый свой день рождения отметила там же. В клинике Юля получала поддерживающую медикаментозную терапию, перевязки проводились 2 раза в день. Несмотря на проводимое лечение, состояние не улучшалось. Пузыри появлялись на коже и слизистых оболочках, почти все ногти выпали. Врачи сказали, что речь идет о дистрофической форме заболевания.
В 1994 году мы вернулись домой в Санкт-Петербург. Здесь встали на учет к дерматологу в КДЦ СПбГПМА. Помимо дерматолога наблюдались у других специалистов, проходили необходимые обследования и получали рекомендации по лечению и уходу. Мы очень благодарны всем врачам и медсестрам за помощь, которую нам оказывали.
Состояние кожи остается плохим, пузыри появляются по всему телу. Из-за поражений слизистых ЖКТ пища только гомогенизированная. Пальцы на руках и ногах срослись, контрактуры кистей. Перевязки проводим через день, при необходимости ежедневно или 2 раза в день. Юля инвалид детства, сейчас у нее 1 группа. Юля очень стойко переносит все испытания, выпавшие на ее долю. Очень хочется ей помочь и сделать ее жизнь хоть немного легче.
Далее прилагаем письмо самой Юли.
“Моя жизнь во многих сферах отличается от жизни большинства людей. Движения, пища, сон, всё надо делать с учётом особенности тела. Двигаться с осторожностью, чтобы не задеть какой нибудь объект - например, угол стола или стены. Даже маленький камень на дороге может стать причиной появления новой раны на стопе, если неосторожно наступить на него. Но всё это не означает, что, например длительные прогулки по лесу невозможны. Просто чаще смотреть под ноги и прикидывать маршрут, чтобы не соскользнуть или не задеть шершавое дерево.
С едой тоже не так всё просто. Из-за сужения пищевода не могу есть твёрдую пищу или кусочками, только жидкую. Например, тот же обычный суп надо сначала хорошо размолоть, до жидкого пюре, процедить через мелкое сито и только потом можно есть. Главное найти хороший блендер, что бы размалывать мясо. Так же доступны свежие овощи и фрукты.
Спать обязательно в одежде, что бы к ранам не прилипало постельное бельё. Если есть раны на внешней стороне бедра, колене, возле голеностопного сустава, то на определённом этапе заживления могут болеть или сильно чесаться ночью в течение 1-4 дней.
Это лишь малая часть моей жизни, ведь даже открыть бутылку просто руками я не могу. Надо везде искать иной подход к решениям бытовых задач.
С руками тоже проблема - пальцы полностью не разгибаются, из-за этого трудности со взятием объёмных предметов. То, что здоровый человек удержит одной рукой, мне надо держать двумя. Ногтей нету, хотя в моей ситуации это скорее плюс, а не минус.
Перевязки через день - два, летом иногда каждый день. Несмотря на то, что присохшие повязки я снимаю сама, перевязки довольно болезненные. Трудно размещать бинты там, где надо, ведь пластырем не приклеить к коже. Придумываем варианты с длинными повязками. От какой - то мази становится хуже, от какой - то лучше, надо ведь менять её каждый месяц.
Несмотря на постоянный приём антигистаминных лекарств, раны всё равно чешутся. Так же есть проблема с запорами. Химические слабительные помогают слабо. Сейчас спасаюсь минеральной водой.
Тяжело ли мне жить? Я не знаю, ведь мне не с чем сравнивать. С самого начала моя жизнь такая. Я вижу, как живут другие люди, но ведь видеть и знать изнутри это разные вещи. Люди сравнивают со своей, обычной жизнью. Главное, как сам человек относится к своей жизни. Я не воспринимаю всё это как трудности, это просто особенности моей жизни, моего тела.
Отношение окружающих разное. Кто-то не обращает внимания, кто - то даёт советы, большая часть просто смотрит и отводит глаза, как встретит ответный взгляд. Я спокойно отношусь к этому.”
Подосинина Анастасия
• Год рождения: 2008
• Город: Тюменская обл., г. Новый Уренгой
Родилась наша Настя 01.01.2008г. При рождении уже были явно выражены признаки заболевания, отсутствовал эпителий на многих частях тела..Диагноз поставлен не был в течении 3 суток, что усугубило тяжесть состояния.
Только по прибытию в областную Тюменскую больницу, доктора предположили, что это Буллезный эпидермолиз.Нас вела замечательный педиатр, благодаря которой мы не попали в реанимацию, она проводила консультации каких только можно специалистов. Но из-за неосведомленности врачей и отсутствие, на то время какой-либо информации о заболевании и способах ухода, были получены значительные повреждения на обширных участках кожи. В итоге мы оказались дома с Настей и нашей болезнью, один на один. Никто из медперсонала не мог разьяснить, как и самое важное, чем можно облегчить состояние ребенка. 24 часа в сутки обрабатывались раневые поверхности, так как мы не имели на тот момент специфических перевязочных материалов, проводимые нами процедуры не приносили никакого результата, повязки присыхали, отмачивание занимало по 12 часов, в результате раневые поверхности увеличивались.
С первого дня жизни поражена слизистая рта, длительное время Настя не могла есть, грудь и бутылочки исключены, рот остается до сих пор нашей большой проблемой, в связи с поражением слизистой, нашим основным питанием является калорийная смесь. Самое ужасное когда ты видишь каждую минуту мучения своего ребенка и не знаешь как помочь. Слизистая глаз так же страдает, часто Настя не может открыть глаза, в связи с образованием ран на слизистой мы вынуждены находиться несколько дней в полной темноте. В такое время слушаем аудио сказки, угадываем игрушки на ощупь. Так как заболевание влечет за собой массу осложнений, в процессе роста Насти возникали все новые и новые проблемы. Срослись пальчики на ногах начала появляться контрактура на пальчиках рук. Любая попытка ходить приводила к обширным ранам на стопах, на восстановление которых уходили месяцы, было принято решение ограничить ходьбу, и до 4 лет Настя перемещалась на коляске, чтоб не допустить атрофию мышц постоянно делали упражнения. Любое падение влекло за собой серьезные травмы. Ходьба и сейчас для нас является роскошью.
Когда Насте исполнилось четыре года мы узнали о западной клинике, занимающиеся исследованием этого заболевания. Мы связались с этой клиникой и договорились об обследовании. Нам провели полное обследование, была установлена точная форма заболевания, нас научили соответствующему уходу за ребенком. Были предложены перевязочные материалы, которые существенно облегчили жизнь ребенка. Спустя некоторое время в этой же клинике нам было проведено 2 операции, санация рта под общим наркозом и пластика пальца руки. Не смотря на тяжелую форму заболевания, Настёна очень активная девочка, Настя проявляет интерес к иностранным языкам, любит петь и занимается всем, что интересно обычному ребенку, конечно она находится под постоянным контролем, не имеет возможности играть с детками и просто побегать со старшим братом.
Наша семья делает все от нас зависящее, чтоб Настина жизнь была более комфортной и она испытывала как можно меньше боли и понимала, что мы ее любим, любим такую, как она есть. Поверьте, нет ничего лучшего, чем видеть как, утром, проснувшись, она улыбается.
Фурс Антон
• Год рождения: 2002
• Город: Беларусь, Брестская обл., г. Барановичи
Всю беременность пролетала на крыльях. Как же… первенец, мальчик. Я так мечтала о сыне! И вот роды. Рожала я в роддоме №2 г. Минска, где в то время жила. Воды отошли. Схватки. Капельница. Долгожданный ребёнок появился на свет 02.05.2002г. Но почему-то врачи заволновались, зашептались. «Что случилось, что с ребенком?». Я знала, что сразу после рождения малыша кладут маме на грудь, а мне почему-то этого не сделали. Поднесли, показали и …забрали, ничего не сказав. Я видела, что врачи о чем-то переговариваются, но мне ничего не говорят. Что случилось? Я спрашивала, но мне не отвечали. Время шло, а моё беспокойство росло. Наконец мне поднесли малыша ещё раз и показали, что у него на стопе левой ножки с внутренней стороны нет кожи. Что это? Врачи не знали. Сына унесли.
Уже потом в палате мне сказали, что малыша увезли в РНПЦ «Мать и дитя». Я лежала одна. К мамам приносили малышей. Мамы их кормили, разговаривали с ними, а я была одна. Где мой ребёнок, что с ним? Никто ничего не говорил. Потом один «добрый» врач прописал мне таблетки для уменьшения количества молока. Я не понимала зачем, ведь мне ещё ребёнка кормить надо будет? А этот врач сказал: «Зачем вам? У вас ещё будут дети». Я заплакала, я не знала, что думать. Врач ушёл. Я бегала по отделению, спрашивала, что с моим ребёнком и, наконец, мне ответили, что сын мой жив и находится под наблюдением врачей.
После выписки из роддома меня перевели к сыну. Я лежала в палате, а сын Антон на посту под наблюдением медперсонала. Я приходила кормить его, возила на процедуры, смотрела, как его купают. Врачи поставили диагноз «Врождённый буллёзный эпидермолиз». Я о таком даже не слышала, поэтому записала на бумажке и заучивала. Кроме пузырей у Антона отсутствовали ногти на некоторых пальчиках ног. На руках все ногти нормальные, кроме ногтя большого пальца левой руки. День проходил за днем. У сына появлялись на коже новые пузыри, их обрабатывали, пробовали разные процедуры, средства для обработки. В один из дней повезли на УФО. После чего запеленали и отправили на пост. В результате у малыша с половины живота слезла кожа. Я такое видела впервые!!!! Сын оставался на посту в кювезике, без одежды (чтобы ранки заживали). Ночью меня разбудила медсестра и сказала, чтобы я убрала у ребёнка в кювезике. Когда я пришла на пост, то увидала, что мой сын покакал и весь перемазался. А самое страшное, что вся рана (все полживота без кожи) тоже грязные. После этого случая я забрала Антона к себе в палату и уже там за ним ухаживала.
В больнице мне намекали, что можно оставить сына в больнице, т.к. сложно будет за ним ухаживать. Мне же такая мысль даже в голову не приходила. Как? Это же мой ребёнок!!!!! Как я могу его где-то оставить?!!!!
Пролежали мы месяц. Врачи не видели смысла держать нас дальше, т.к. пузыри выскакивали, их обрабатывали, не успевали они заживать, выскакивали новые. И так по кругу. Перед выпиской врачи нам дали рекомендации, какие вещи носить, какую пищу есть, как обращаться с малышом. И сказали, что с таким заболеванием обувь носить, в мяч играть, на велосипеде кататься, спортом заниматься и т.д. не получится.
Дома я прочитала много литературы про заболевание сына. Утешительного было мало: слабый иммунитет, плохие зубы, отставание в развитии, возможен летальный исход………. Но я верила, что всё у нас будет хорошо. Сын рос, набирал вес, по развитию не отставал от других детей, болел 1-2 раза в год. Предположения врачей не оправдались (чему я очень рада): Антон играл и в песочнице, и на детском велосипеде катался, и в мяч играл. Я старалась не изолировать сына от детей. Нам везло на окружающих нас людей: никто не отворачивался, не показывал пальцем, детки охотно приглашали Антона с ними. В 2,5 года Антон пошёл в садик. Его воспринимали, как и всех других детей. Вечером, после садика, я тщательно осматривала Антона. Часто бельё присыхало к ранам, я их отмачивала тёплой водой и обрабатывала.
Когда люди видели раны на теле ребёнка, одни принимали их за царапины, другие за ожоги. Я не вдавалась в подробности и сильно не старалась объяснить, что это за заболевание.
С рождения Антон состоял на учёте в Учреждении Здравоохранения «Городской клинический кожно-венерологический диспансер» г. Минска, врачи наблюдали, делали записи, выписывали медикаменты, периодически направляли нас на консультации к профессорам. Ранки я не забинтовывала, считала, что на свежем воздухе они лучше и быстрее заживут. Летом бабушка (моя мама) забирала сына, отвозила его в деревню. Целыми днями Антон бегал во дворе без одежды, получая солнечные ванны. Кожа грубела. Пузыри теперь выскакивали в основном на теле в области нижнего белья, под мышками, на спине, на шее и все чаще во рту. Моя мама фотографировала сына с его пузырями, я же избегала этого делать.
Так получилось, что в 2004г. я с мужем развелась, и мы с Антоном уехали к родителям, а в 2006г. я второй раз вышла замуж и переехала в г. Барановичи, где Антон и пошёл в школу. Раз в 3 месяца мы приезжали на осмотр в диспансер г. Минска, а потом стали на учёт в г. Барановичи.
В феврале 2008г. наша семья увеличилась - родился второй сын Кирилл. У Кирилла проблем с кожей нет.
В марте 2012г. субботним утром Антон сел кушать и не смог ничего проглотить, даже воду. Сразу нас отправили в детскую инфекционную больницу, там сказали, что инфекции нет, и нас отправили в детскую больницу, там положили Антона в палату и позвали специалистов. Врачи не могли найти причину, по которой ребёнок не мог бы есть. Я пыталась говорить, что у сына сужение пищевода из-за его основного диагноза (я читала, что такое может быть при его заболевании), но меня никто не слушал. В результате, Антон оказался в реанимации. Там он 3 дня пролежал под капельницей, а потом нас с сыном отвезли на скорой в г. Минск в 1-ю городскую клиническую больницу. Там Антону сделали под контролем эндоскопа 3 балонных дилатации. Мой сын снова МОГ КУШАТЬ И ПИТЬ!!!!
В марте 2013 года Антон снова попал в 1-ю городскую клиническую больницу, т.к. снова не смог есть. На этот раз в горле застряло что-то (возможно, выскочил пузырь), и после ФГДС Антон снова смог глотать.
Пузыри продолжают выскакивать на теле в области белья и особенно много во рту. Моё сердце замирает каждый раз, когда я вижу, что Антону трудно глотать.
Все эти годы мы живём с верой в будущее, т.к. врачи сказали нам, что во время полового созревания ситуация может измениться в лучшую сторону. А НАМ ТАК ЭТОГО ХОЧЕТСЯ!!!!!!
Чекунова Варвара
• Год рождения: 2010
• Город: Башкортостан, г. Белорецк
Наша дочь родилась 3 марта 2010 г., она была долгожданным ребенком. Беременность протекала без осложнений, а вот роды оказались сложными. После родов нашу Варю продержали в инкубаторе и мне говорили, что она родилась с диагнозом "асфиксия средней стадии осложнения". Меня изредка пускали, чтобы ее покормить. Про болезнь "буллезный эпидермолиз" не было и речи. На шестые сутки нас выписали под мою ответственность.
Прошло три месяца, мы росли и развивались.Пришла весна, стало потеплее и вот тут стали выскакивать первые пузырьки на коже. Сначала на ручках, потом на шее, а потом уже на ножках и под мышками. Обратились к педиатру с разъяснениями, что за болезнь у нас начала прогрессировать. Но педиатры только разводили руками и не знали, как она лечится. После чего направили нас в кожно-венерологический диспансер. Кожный врач изначально поставил нам диагноз "буллезный эпидермолиз". Параллельно направил нас в больницу г. Уфы для подтверждения диагноза.
В Уфе мы пролежали целый месяц, нам подтвердили диагноз "буллезный эпидермолиз простой формы" и сказали, что нам надо смириться. Что болезнь неизлечима и мало изучена, что эту болезнь приравнивают к статусу "ребенок – инвалид". После приезда из Уфы мы подали документы на ВТЭК, нам оформили инвалидность. Перечень бесплатных лекарств просто смешной, там абсолютно нет ничего подходящего для наших деток. Поэтому мы от него сразу отказались, сами стали покупать те лекарства, которые хоть немного помогали. И так мы росли и боролись с болячками, как могли.
На одном из приёмов у педиатра нам подсказали обратиться в фонд "Дети БЭЛА". И мы позвонили вам. И вы не отказали. Собрали все необходимые документы. Нас зарегистрировали в фонде. После регистрации нам прислали большую посылку с медикаментами. Мы начали пользоваться, и нашей Варе стало заметно лучше. Присланные медикаменты в нашем небольшом городе не найдешь в аптеках. Перечислили все медикаменты нашему кожному врачу, а они и не слышали таких наименований.
Спасибо огромное, что есть такой фонд "Дети БЭЛА", что вы помогаете нашим детишкам хоть как то облегчить их жизнь.
Смашная Дарья
• Год рождения: 2011
• Город: Беларусь, г. Минск
Беременность моя протекала хорошо, роды состоялись в сорок недель, рожала сама. При родах врачей сразу насторожили ножки на щиколотках, после того как ребенка отмыли на них не оказалось кожи. Долго моей девочке не могли поставить диагноз, врачи предложили перевезти ее в детскую больницу в инфекционное отделение, меня оставили в роддоме.
Увидев Дашеньку на 10 день, я не поверила своим глазам помимо ног, были поражены кисти рук, локти, коленки. Высыпания были интенсивные, врачи не знали что делать, в больнице из-за неправильного ухода начался сепсис. Бесконечные переливания крови и только через 2.5 месяца мы чудом смогли выписаться, и наконец, попали домой. Как лечить ее дальше не знал никто. Долгое время мы применяли солкосерил, актовегин, фукорцин (красный краситель с ацетоном), так проконсультировал нас профессор-дерматолог, которого вызывали в инфекционное отделение детской больницы. Однако, результатов такое лечение не приносило. Прогнозы врачей были убийственны, они не знали как лечить, но говорили много вещей, которые сражали наповал.
Немного придя в себя, я начала искать информацию в интернете и наткнулась на сайт фонда «Бэла», где и прочитала о современных медикаментах и перевязочных материалах, но, к сожалению и в настоящее время все это не просто найти и купить, чтобы хоть как-то облегчить симптоматику данного заболевания. Мы живем в Белоруссии и многого у нас нет, большинство лекарств нам привозят из соседних стран, не говоря о перевязочных материалах.
На нашу радость ребёнок растёт очень развитым, опережая своих сверстников. Дашенька слушает музыку, любить петь и танцевать при этом придумывает себе разные образы. Ее музыкальность, общительность и любознательность вызывает симпатию у людей, которые на сегодняшний день нас окружают и помогают. Я очень надеюсь и верю, что в скором времени будет найдено то нужное нам лекарство, которое сможет победить такую сложную проблему моего любимого ребенка.
Репин Максим
• Год рождения: 2007
• Город: Ленинградская обл., г. Луга-3
Здравствуйте. Я хочу поделиться своими мыслями и переживаниями с вами.
Моего сына зовут Максим, нам поставили диагноз: буллезный эпидермолиз - редкое генетическое заболевание. Я не представляла, что когда-нибудь смогу оказаться в подобной ситуации, и что это так тяжело. Все мое время и силы занимает ребенок. Постоянные обработки, перевязки, маленьким был - на руки не знаешь, как взять, чтобы не поранить его, когда пошел - смотри в оба глаза, чтоб не упал, даже за руку крепко не взять - ему больно.
Я испытала просто ужас. Я давно потеряла веру во врачей, и в то, что они могут нам хоть как то помочь - в основном, они тупо переписывают назначения и диагнозы друг друга в медицинскую карточку, и боятся брать на себя ответственность за лечение, даже советуют обратиться в интернет за помощью, чтобы найти там нужные нам рекомендации. Тем, кто болен тяжелым заболеванием, нужна еще не только помощь врачей, но и совет человека, перенесшего заболевание, на практике столкнувшегося с болезнью, и знающий какие-то нюансы, с которыми врач может быть не знаком.
Благодаря фонду Дети БЭЛА мы нашли таких сообщников в борьбе с этой болезнью. Есть, конечно, родные и близкие, которые стараются помочь нам, по мере возможности. У Максима есть друзья, но их не так много. Я очень люблю своего ребенка, больше всего на свете, и я знаю, что ему намного тяжелее, чем мне. Он прекрасно понимает, что я ограничиваю его в движении, и это его злит. Я не могу не думать, что будет дальше, но мы будем верить в Бога и светлое будущее.
Овсянников Артём
• Год рождения: 2002
• Город: Воронежская обл., г. Поворино
Я являюсь мамой Овсянникова Артёма Романовича, рождённого 14.09.2002 года. С самого рождения у Артема редкое генетическое заболевание - буллезный эпидермолиз, дистрофическая форма.
В 20 лет я родила Артёмку. К беременности готовилась тщательно, делала всё необходимое, чтобы ребёнок родился здоровым. Беременность протекала хорошо. Роды плановые. Вес и рост ребенка при рождении в норме. Сразу после родов врачи увидели на щиколотке ребёнка кровяное пятно, решив, что это родимое пятнышко... Но через два часа стали появляться водянистые пузыри. Когда я поинтересовалась самочувствием ребёнка, никто не смог дать вразумительного ответа по поводу появления этих пузырей, т.к. заболевание им было незнакомо. На всякий случай ребёнка изолировали ото всех и даже от меня. Я не знала, что мне делать: радоваться, что у меня родился долгожданный малыш или....?! На 3-и сутки вызвали реанимобиль и сына увезли в Воронеж. В реанимации он лежал в кувезе весь в трубках и капельницах. Кожные покровы на ручках и ножках отсутствовали! 4 раза в день ребёнок получал антибиотики широкого спектра действия в течение 21 дня. Всё это время я выполняла рекомендации врачей. Позже ребёнка перевели в бокс и разрешили ухаживать за ним. К нам приходили специалисты по кожным заболеваниям, доценты и профессора из медицинской академии, давали консультации врачам и мне. Пару дней не появилось ни одного нового пузыря. Думала - все, наконец-то все! Даже про выписку заговорили. И снова увидели пузыри - ОПЯТЬ и с новой силой, даже слизистые глаз и ротовая полость были поражены. Врач на мои вопросы: «Он будет жить?» - отвечала: «Будем надеяться. Ты лучше батюшку пригласи, надо ребёночка успеть окрестить». Артемка стал рабом Божьим Артемием в своем кувезе. А еще мне врачи помогли связаться с мамой девочки – бабочки из Воронежа. Она помогает мне советами по сей день.
«Всё, хватит издеваться над ребёнком, едем домой. Дома стены лечат - будем искать свои методы и средства».
Обработки занимали по 1,5-2 часа 2 раза в день, когда ребенок с плачем просто засыпал на столе уже без сил. В разных стенах больниц мы с Артёмкой побывали, надеясь, узнать что-нибудь новое для лечения. В садик Артёмка не ходил, потому что, то руки перебинтованы были, то ножки болели. Мы гуляли одни, избегали лишних глаз, а все незнакомые при встрече старались дать совет.
На протяжении всех лет мы не теряли надежду на то, что в медицине появятся лекарства, которые помогут нашему малышу. После обрабатывания ран, когда заснет сынок, сидела в интернете, чтобы найти нужную информацию. Слезы душат, а я собираю силу воли в кулак и не подаю вида Артёмке о моих страданиях и внушаю ему, что он обязательно выздоровеет. Моему младшему брату для учебы в университете родители купили компьютер, но Артемка не отходил от него. Чтобы ребенок меньше падал и развивал моторику пальцев, отдали ему компьютер. Так Артемка освоил компьютер. Мы решили, что это поможет ему отвлечься от боли и ран, а в дальнейшем поможет выжить в этом мире.
Ребёнок смышлёный, сообразительный, учится на «отлично», является победителем олимпиад, но часто пропускает занятия по состоянию здоровья. Дети очень любят его, т.к малыш эрудированный.
В связи с заболеванием у Артёма сросшиеся пальчики ручек и ножек, которые ограничивают подвижность. Ребенок нуждается в пластической операции, как можно быстрее. Уже сейчас кисти рук растут с нарушением, заметно скрючивание их, но чем старше становится Артём, тем болезненнее это протекает для него. За счёт благотворительной помощи, Артёма отправляли в 2008 году в Германию в г. Мюнстер, где у него брали биопсию кожи и подтвердили диагноз. Советовали и рекомендовали обратиться в университетскую клинику г. Фрайбург, центр буллёзного эпидермолиза, но финансовое состояние не позволило нам обратиться в клинику. На данный момент очень нуждаемся в материальной помощи - для того, чтобы помочь ребёнку и сделать операцию на руках по разделению сросшихся пальчиков. Так же необходимо санирование ротовой полости. На сегодняшний день у нас больше всего страдают ноги, колени, голеностопные суставы, щиколотки, пятки и сами стопы, а также руки (пальцы срастаются и скрючиваются, ладони, запястья до локтя в воспалённом состоянии). Из-за невозможности носить твердую, жёсткую (ортопедическую) обувь у нас развивается плоскостопие, постоянно ходим в тапках или босиком. Частые высыпания на шее, животе, подмышечных впадинах, лице и глазах. Он терпит, верит, надеется и ждёт, что всё у него пройдет, что он будет такой как все, что всё будет хорошо, и что появится такое лекарство, которое поможет ему излечиться от этого заболевания. А мы, в свою очередь, сделаем для него ВСЁ, чтоб он был счастлив, несмотря ни на что...
Моему ребёнку ни разу не дали путёвку в санаторий в летний период. Море заживляет раны, очищает кожу, собираем за год деньги, чтобы хоть на 10 дней отвезти Артёмку в Анапу. А однажды у нас чуть не сорвалась поездка. Артём сильно травмировался и только чудо пластыри mepitel помогли.
Благодаря ним мы чаще посещаем школу, бываем на праздниках, гуляем с ребятами во дворе. Спасибо за лекарства и за помощь!
Хороший учитель, замечательный участковый врач, случайная встреча с добрым человеком, подсказавшем о вашем сайте, волонтеры фонда «Дети БЭЛА» думаю, посланы нам за наши молитвы. Безмерно благодарны Вам, за посылки! О таких чудо - лекарствах мы и не мечтали!!! Спасибо всем, кто остался неравнодушным к нашей беде!!! Низкий вам поклон!!!
Михайлова Валерия
• Год рождения: 2010
• Город: г. Санкт-Петербург
В далёком 1975 году у молодой и любящей пары родилась дочка Леночка. И вот наступил 7-й день после родов, счастливая мама уже готовилась к выписке домой, но тут у дочки, Лены, обнаружили пузырик на пяточке. Работники роддома, недолго думая, сразу же отправили девочку в больницу, где она и пролежала 2 месяца для выяснения диагноза. Как вы уже поняли, этой девочкой была я. Про своё детство и начало болезни я буду писать со слов мамы, т. к. естественно ничего не помню.
В детской больнице имени Раухфуса мне кололи какие-то антибиотики, а потом профессор поставила диагноз "буллёзный эпидермолиз" и сказала моей маме, что нам ещё очень повезло, всё бывает гораздо хуже!
Конечно, моя мама, ни разу в жизни с этим не сталкиваясь, так не подумала. Самые сложные, по её словам, были первые 2 года жизни. Я очень часто падала и соответственно била колени, локти, сбивала пальцы. Мама возила меня по всем бабкам и народным целителям, которых только ей советовали. Естественно, ничего не помогало, т.к. поломку генов не может исправить ни одна бабка. Я, честно сказать, помню себя только лет с семи. Моя болезнь несильно повлияла на мою социальную жизнь, единственное, – меня не отдали в садик, я до школы была с бабушкой. Сначала, видимо, боялись, что меня там покалечат, а потом, лет в 5, хотели, но работник сада сказала, что если со мной что-то случится, то они будут сразу вызывать скорую, и меня так и не отдали.
Моя социализация началась со школы. У меня всегда были друзья, моя болезнь не была помехой, в школе, институте и т.д. Самым моим большим стеснением от болезни было то, что у меня на правой руке нет двух ногтей и один ноготь деформирован. В детстве я их очень сильно прищемила. Моя мама постоянно меня спрашивала, не стесняюсь ли я этого. Сначала не стеснялась, а потом начала. А на самом деле, не надо было бы начинать, и если бы моя мама не акцентировала на этом внимание, то, возможно, я бы и не стеснялась своей руки. Конечно, у меня и другие шрамы есть, но вот этот дефект, на мой взгляд, самый некрасивый. Но, несмотря на это, у меня был поклонник в школе, у меня были мальчики в институте, у меня было много поклонников после. Так что мы сами загоняем себя в комплексы, и порой этому очень способствуют наши родители. Например, собираюсь я с мальчиком на пляж, а мне мама: А как ты перед ним разденешься? А как же твои коленки? Естественно, после такого я начинаю жутко стесняться на пляже. В общем, хочется посоветовать родителям, не развивать в своих детях комплексы! Наоборот, надо чаще говорить, что это не самое главное, а главное – как ты себя ведёшь в жизни, может быть, ты такой балагур и шутник и душа компании, что никто и внимания не обратит на твой недостаток! Но очень трудно стать душой компании, если тебе постоянно говорят, что ты не такой как все и тебе надо стесняться своей кожи.
А так я такая же, как все. В детстве я каталась на лыжах, велосипеде, дедушка мне купил коньки, мама правда была против коньков, но дед сказал, что Лена будет кататься! И я каталась! Вообще я больше всего страдала от того, что не могла заняться спортом, – мне очень нравилось фигурное катание, нравились танцы. В институте я со знакомой девочкой стала заниматься аэробикой, участвовала в соревнованиях, закончила курсы по преподаванию и пошла работать инструктором по аэробике. Вот так я реализовала своё желание заниматься спортом!
В 2004 году я вышла замуж, а в 2010 году у меня родилась дочка Лерочка. Доченька мне далась нелегко, т.к. первый раз я забеременела в 2008 году, но родила преждевременно дочку в 25 недель, – она умерла на 8-й день. Поэтому при следующей беременности с меня все сдували пылинки, я была под постоянным наблюдением врача, и когда ровно в срок родилась Лерочка, мы с мужем, наверное, были самыми счастливыми родителями в мире!
Естественно, я очень боялась, что дочке передастся моя болезнь. Помня рассказ мамы, что у меня вскочил пузырик на 7-й день, я после седьмого дня Лерочки расслабилась. Как оказалось зря. На 17 й день, с утра я увидела на ноге на большом пальчике у дочки пузырик. Что я пережила – не описать, это был гром среди ясного неба! Для меня всё стало сразу ясно. Хоть муж и пытался меня успокоить, что это просто прыщик, бородавка и т.д., мы поехали почти сразу в Областной КВД. Там принимали врачи из Педиатрического института. Они сразу поставили дочке диагноз. Никакого дополнительного обследования, а уж тем более лечения они не предложили.
Хоть я и написала, очень радужно про себя, но естественно я хотела, чтобы дочь была здорова. Еще когда она была в животике, мы с мужем решили, что она у нас будет фигуристка, на что муж, когда обнаружился диагноз, сказал, ну раз так, то будет художницей! Он у меня вообще большой молодец. На мои переживания сказал, ну вот либо никакой бы у нас дочери не было, либо такая. Вообще она у нас большая умница, очень улыбчивый ребёнок, общительная, развивается очень хорошо, всё по возрасту. Ну, конечно, теперь мои самые большие переживания, чтобы не упала лишний раз, не ударилась, хотя это, естественно, всё равно случается.
Моя мама не давала мне ползать, т.к. боялась, что я могу травмировать колени. Мы с мужем сразу решили, что дочь будет ползать, тем более, непонятно как ей было это запретить. В итоге она ползала с 6 месяце почти до года, она пошла в год. Колени у неё не сбиты, бывают, конечно, иногда царапинки, но совсем маленькие. Зато она укрепила себе мышцы для ходьбы. Мы и на море с ней ездили в 7 месяцев, она там ползала по подстилке, и всё было в порядке. А я вот не ползала, а пошла сразу, а колени всё равно – один большой шрам.
Я вообще хочу воспитать дочь так, чтобы она, несмотря на всё, была улыбчивым, общительным человеком, чтобы её болезнь не была ей помехой в жизни и в достижении целей. И, конечно, как моя мама хотела, чтобы моим детям не передалась эта гадость, так и я очень хочу, чтобы Лерины дети были здоровы! Конечно, у нас ещё много трудностей впереди, но весь вопрос в том, как к этому относиться. Мне, наверное, немного легче, чем другим родителям, т.к. я знаю, что это такое, я лучше могу понять свою дочь. Ещё я рада, что сейчас, слава богу, появились медикаменты нового уровня. Можно купить хорошую удобную одежду и обувь, т.к. моим самым неприятным воспоминаем была скороходовская обувь, в которой невозможно и здоровому-то человеку ходить, а не то, что ребёнку с нежной кожей. Стараюсь дочке покупать удобную обувь, хоть она и дорогая, но что делать, – ножки дороже. И, конечно, надеюсь, что учёные изобретут лекарство против нашей болезни!
Другим мамочкам я хочу пожелать мужества и сил относиться к своим деткам как к обычным!
Шихкебирова Айшат
• Год рождения: 2012
• Город: Дагестан, г. Махачкала
Появления дочурки я очень ждала, буквально считала дни. Но день рождения Айшульки принес мне одновременно и счастье, и страшное потрясение. По реакции медперсонала я сразу поняла - что-то не так с моей девочкой, врач сказал, что впервые сталкивается с подобным случаем .Мое сердце разорвалось, когда увидела ее. Айшулька так кричала, на ножках у нее по щиколотку и на ушках не было кожи, просто кровоточащие раны.
В голове все перемешалось. Откуда? Почему? Позже вызвали специалиста из кожной больницы, который поставил диагноз - буллезный эпидермолиз. Кожа ребенка настолько чувствительна, что даже легкое прикосновение может вызвать появление ран, таких детей еще называют бабочками. Каждый день борьба за выживание.
Скорнякова Екатерина
• Год рождения: 2007
• Город: Башкортостан, г. Уфа
Родилась Катя 12.01.2007г. При рождении уже были явно выражены признаки заболевания. Однако врачи не сразу поставили диагноз. Из-за неосведомленности врачей и медицинских работников, были получены значительные повреждения на обширных участках кожи. Затем нам поставили диагноз врожденный буллезный эпидермолиз рецессивной дистрофической формы. В итоге мы оказались с ребенком на руках и никто не знал как нам помочь. Врачи не смогли нам объяснить каким должен быть уход за ребенком с таким заболеванием. Мы оказались один на один с этой болезнью. На обработку пораженных участков тела требовалось около часа и таких процедур было несколько раз в день. Слизистая рта была в пузырях и ребенок не ел и плакал от боли и голода. Это очень страшно, когда не знаешь, что сделать и как помочь. В процессе роста Катюши возникали все новые и новые проблемы. Деформировались стопы и срослись пальчики на ножках, на руках отпали ноготки. Любое падение влекло за собой серьезные травмы. Когда Кате было четыре года мы узнали о Фрайбурской клинике, занимающиеся исследованием этого заболевания. Мы связались с этой клиникой и договорились об обследовании. Персонал клиники был дружелюбен с нами, а действия врачей профессиональны. Нам провели полное обследование, научили нас соответствующему уходу за ребенком. Нам предложили перевязочные материалы, которые существенно облегчили жизнь ребенка. Порекомендовали высококаллорийные коктейли. Еще через год мы приехали в эту же клинику и они вылечили Кате все зубки. Несмотря на свое тяжелое заболеванием - Катя очень веселая и активная девочка. Она занимается рисованием, лепкой, поет, танцует, учится кататься верхом на лошадях, пишет, читает и изучает английский язык. Не смотря на Катино заболевание, мы стараемся сделать все для того, чтобы она вела полноценную жизнь.
Щиллаева Айшат
• Год рождения: 2002
• Город: Дагестан, г. Каспийск
Моя дочь, Щиллаева Айшат, родилась 30.07.2002 года. Перед родами у меня поднялась высокая температура. По словам врача, родилась Айшат с пузырьком на попке большого размера. Сама я этот пузырь не видела, но рана на попке от пузыря заживала очень долго. Когда дочка родилась, мне ее просто показали издалека и сразу унесли, ничего не сказав. Я спрашивала о девочке и просила хотя бы просто показать её. Мне отвечали, что я слишком слаба.
На следующий день мне принесли девочку на кормление, на губе у нее был пузырек бледно-красного цвета. Врач сказала, что, так как у меня перед родами поднялась температура, это повлияло на ребенка. Она также сказала, что все должно пройти в течение 40 дней. На третий день у Айшатки на кончике носика появился маленький пузырёк. На момент выписки, на шестой день, новых высыпаний не было. В последующие дни у Айшатки появлялись единичные высыпания и, в основном, на кистях рук и на лице. Сама девочка была очень беспокойная, по ночам практически не спала, да и днем тоже.
Прогноз врача о том, что все пройдет после сорока дней, не подтвердился. Всё стало ещё хуже. Врач-дерматолог, осмотрев девочку, поставила диагноз “стрептодермия”. От лечения результатов не было. Шесть месяцев ни один врач не мог сказать, что у неё.
Знакомые посоветовали обратиться в махачкалинский кожвендиспансер. И только там нам поставили диагноз - буллёзный эпидермолиз.
Мы показали Айшат врачу в Махачкале, которая, как нам сказали, более сорока лет специализируется именно по этому заболеванию. Она направила нас в больницу, где под ее наблюдением проводили лечение. Там я впервые услышала диагноз “врожденный буллезный эпидермолиз”. С тех пор мы периодически проходим лечение у этого врача. Правда, услуги у нее очень дорогие и не всегда нам по карману.
Несмотря на ежедневный уход, мы два раза в день меняем повязки, делаем травяные ванночки, состояние кожи у Айшат с каждым годом только хуже. У нее все тело покрыто открытыми обширными ранами. У нее часто болят ноги, бывает, что Айшат не может ходить от того, что больно наступать, и несколько дней лежит в постели.
На пальчиках ног у нее отсутствуют ногти, на руках только на двух пальцах есть ногти, и то деформированные.
Постоянно лечим зубы у стоматолога.
Айшат нравится рисовать, вышивать бисером. У нее есть подружки. Ей все интересно.
Кадиров Саид
• Год рождения: 2008
• Город: Дагестан, г. Каспийск
Здравствуйте, я мама Кадирова Саида Алиловича.
Беременность моя протекала средне, вначале у меня были очень сильные токсикозы, я пролежала в больнице и стало чуть легче.
Дальше было вроде все нормально. Родился в срок, сказали, что очень хорошенький ребенок - 8 баллов (по Апгару).
Это у меня третий ребенок, старшие две девочки здоровы.
Всё было нормально, пришел детский врач, сказал, что ребенка выписываем (меня не выписывали), правда, у него был пузырек на попке, наверное, приболела при беременности и одна ножка чуть ободрана, перивязали его плохо и он обтер и ободрал. Объяснили, как обрабатывать и что все будет хорошо. На следующий день мы выписались.
Дома мой мальчик был очень спокойным ребенком, ранка на ножке потихоньку проходила.
К четырём месяцам он стал все время болеть, даже чуть до воспаления не дошли.
У нас начали выходить пузырьки на ручках, на носике, нас отправили к инфекционисту, он сказал "это герпес".
Мы ездили к нему, проводили его лечение, но они не уменьшались, а увеличивались только. Когда мы пришли к невропатологу, он сказал: "Это не герпес, идите к дерматологу".
А инфекционист утверждал, что это герпес, так бывают пузырьки, они пройдут. Дерматолог сказал, что это буллёзный эпидермолиз. Для нас это было шоком, потому что мы знали об этой неизлечимой болезни.
Дальше было ужасно! Ребенок рос, пузырьки образовывались больше, он ползал, все обдирал, ходил и падал, все обдирал.
Постоянные слезы днем и ночью, мои слезы днем и ночью.
Трудно все описать словами, как тяжело матери, что ты не можешь помочь своему ребенку.
Инвалидность нам дали к году. С врачами особо не было проблем, как-то они были с нами вежливы, может, потому что у меня всегда были глаза в слезах.
Мой мальчик очень подвижный ребенок, поэтому очень много падал и плакал.
Я очень благодарна фонду “Дети БЭЛА”, они научили меня, как правильно обрабатывать раны, а эти все крема и повязки - такая радость для нас, родителей, они очень облегчают боль ребенку. Окружающие по-разному относятся к этому: кто с осуждением, думают, это ожог, кто с пониманием. Семья меня очень поддерживала.
И конечно мы надеемся на чудо-лекарство от этой болезни, не должны же наши детки столько терпеть эту боль. А их слезы - это ужас для родителей.
Фонд “Дети БЭЛА” для нас - это неописуемая поддержка и радость.
Райкова Ольга
• Год рождения: 2008
• Город: Казахстан, г. Семей
Здравствуйте, меня зовут Райкова Олеся. Я мама девочки-бабочки. Зовут её Оля. Это мой первый и единственный ребенок. Беременность моя протекала хорошо, без осложнений. Но когда родилась моя доченька, это был шок и для меня, и для врачей. Она появилась на свет без кожи на запястьях и на левой ножке, вместо пяточки торчала голая кость и стопа была загнута внутрь. Врачи не знали, что это. Сначала дерматологи поставили неправильный диагноз - внутриутробный сепсис, стафилококк, дерматит Риттера. Началось лечение-мучение. Доча принимала по 4-5 уколов в день, ей вливали плазму. Но ничего не помогало. Она начала терять в весе, родилась 3кг 140гр, а за неделю дошла до 2кг 100гр. Врачи сказали, что она не выживет, нужно готовиться к худшему. Я не спала ночей, сидела над её кроваткой, плакала и молилась, чтобы она жила. Бог меня услышал, она выжила. Каждую неделю меняли лекарства, моя дочь была как подопытный кролик. Всё безрезультатно! Так прошёл месяц. Нас выписали из больницы под мою ответственность. Приехали домой, педиатр отправила нас в другую больницу, дочь положили в реанимацию ввели ей подключичный катетер и начали вливать новые лекарства. Назначили обработку кожи через каждые 2 часа. Оля практически не спала, кричала от боли и сорвала голос. Я думала, что сойду с ума! Прошёл ещё месяц. Улучшений не было, врачи сказали, что больше держать в больнице нас они не могут и нас выписали.
Только в 4 месяца Оле поставили правильный диагноз - врождённый буллёзный эпидермолиз, гипоплазия левой конечности, генетическое заболевание, неизлечимо. Кожа продолжала слазить, прилипала одежда, надувались волдыри, ноготки поотлетали, стали срастаться пальчики на руках. Весь ужас был в том, что мы были один на один с этой болезнью. Рядом не было никого, кто мог бы что-то посоветовать или рассказать об этой болезни.Оля назло своей болезни не по годам развита. Уже читает и пишет. Мне сказали, что может быть она перерастет. Через интернет я узнала о фонде "Дети БЭЛА", написала письмо, отправила все медицинские выписки и справки. Через некоторое время нам пришла посылка из фонда со всеми необходимыми мазями, перевязками и бинтами. Благодаря фонду моя доченька забыла, что такое прилипшая одежда и долго не заживающие раны! Большое спасибо фонду "Дети БЭЛА" и всем людям, которые помогают деткам жить с надеждой на лучшее. Дай вам Бог здоровья, счастья и всего самого хорошего!
С благодарностью и уважением Райковы Олеся и Оля!
Елизаров Исмаил
• Год рождения: 2012
• Город: Орловская обл., с. Троицкое
Когда мне сказали, что мой сынок родился с заболеванием “буллезный эпидермолиз”, я не верила, пока сама его не увидела - это было очень страшно для меня, так как такое я видела впервые. Но я понимала одно, что это мой сын, я его не брошу и нам надо бороться за его жизнь. Вот мы и начали бороться вместе с врачами и родными, которые помогали, чем могли. Я благодарна врачам за их помощь, но очень жаль, что в 21 веке не знают о таком заболевании практически ничего. Потом мы узнали о фонде “Дети БЭЛА”, который стал для нас окошком в жизнь. Благодаря его специалистам мы с сыном впервые практически без боли вышли на прогулку, так как их перевязочные средства и их помощь нам стали опорой. Родственники мои меня поддерживают и помогают все, чем могут. Люди воспринимают моего сына все по-разному: те, которые трезво мыслят и понимают, что это такое, относятся с сочувствием и пониманием, а которые не понимают и не знают, что это такое, вряд ли это когда-то поймут. Но мне все равно, что говорят люди, я знаю одно - мой сын такой же, как все дети, только его кожа нежнее, чем у других.
Сейчас мы многому научились, спасибо за это специалистам фонда “Дети БЭЛА”. А объяснить ему, что он не такой, как все, мне кажется, это будет немного сложно, но главное для таких детей - любовь матерей и забота, самое главное сейчас для нас и наших детей - поддержка и помощь. Я знаю, вместе мы чего-то добьёмся.
Спасибо фонду “Дети БЭЛА” за их существование!
Грищук Артур
• Год рождения: 2012
• Город: Казахстан, Акмолинская обл., г. Щучинск
Меня зовут Ольга Грищук. Мы живем в Республике Казахстан. У нашего ребенка буллезный эпидермолиз. Несмотря на географическое расположение, хочется быть поближе к вам и к родителям, чьи детки больны буллезным эпидермолизом. Поверьте, если бы у нас, в Казахстане, доступны были мази и бинты, которые так необходимы, быть может мы бы справлялись сами. Но все приходится заказывать в России, а это становится делать все труднее.
Расскажу свою историю, хотя она мало чем отличается от других.
В далёком 1989 году у нас родился первенец, здоровенький мальчик, счастью не было предела! Назвали Максимом. Сейчас уже жених, наша гордость! Потом, всякие жизненные ситуации не давали возможности иметь детей, вследствие чего был перерыв на 21 год! И вот август 2010 года, мне 40 и я беременна! Что делать, как быть, отвыкла, все забыла, как пеленать, как купать?! Посоветовалась с мужем, он у меня настоящий мужчина, решения принимает быстро и однозначно! "Рожай, вместе справимся!" - сказал мой Михаил. Рано ушла в декретный отпуск, хотела оградить себя от стрессов. Очень ответственно относилась к беременности: правильное питание, прогулки на свежем воздухе и т.д. Результаты анализов были отличными. Моя беременность прошла легко и непринужденно, и когда в апреле 2011 года я поехала рожать, на 100% была уверена, что все будет хорошо и малыш будет здоров. Рожала в столице, в самом лучшем Центре Материнства и Детства. Не могли дождаться, когда же наш маленький придет в этот мир! И вот 12 мая 2011 года в 3:10 ночи родился наш долгожданный мальчик! Роды были скоротечные. Врач неонатолог, спросив меня, болела ли я чем-нибудь, увезла ребенка в реанимацию. Когда я пришла к сыну, меня встретила врач-дерматолог. Она говорила мне какие-то непонятные фразы: генетическое заболевание, неизлечимая болезнь, буллезный эпидермолиз. Когда я впервые увидела малыша, у него на лице были корочки от болячек, пузырек на животике, появившийся от пластыря, и слизистая рта была явно не в норме. В голове куча вопросов. Ничего ни понимаю! У нас, у здоровых родителей, в нашей семье даже гриппом никогда не болеют! Все звонят, поздравляют, а я не знаю, что ответить, как объяснить!? Хотелось спрятаться, закрыться, никого не видеть и ни с кем не разговаривать! Ночи напролет плакала, молилась, смотря в небо: Господи, почему я? Если это наказание, то пошли мне болезнь, почему ребенок должен страдать?! Ну что говорить, я испытала сильный шок! Пропало молоко.
Сына назвали Артуром. Врачи, как могли, поддерживали меня, учили меня ухаживать и правильно обрабатывать. "Наша цель - подсушить ранки"- говорили они. Нет, ничего плохого я не могу сказать, все врачи и медперсонал, с которыми мне пришлось столкнуться, профессионалы, добрейшие и внимательные люди, дай Бог им здоровья! Где-то на третьи сутки стали появляться маленькие пузырьки. А потом малыш голенький сучил ножками и содрал кожицу, ну кто тогда мог знать, что ножки надо было обязательно как-нибудь защищать! Даже доктора, имеющие по 35-40 лет медицинской практики сталкиваются с этим недугом впервые! Все, что они знают о буллезном эпидермолизе, это всего лишь теория! Сейчас я благодарю врачей за то, что они сразу правильно диагностировали моего ребенка! Ведь страшно подумать, от чего его могли лечить! Дерматолог сказала, что болезнь редкая, неизлечимая и мало изученная. Пока мы находились в Центре, муж старался как можно больше найти информации, штурмовал интернет, звонил в Москву, консультировался с профессорами. Выписали нас 1 июня. Дома мы продолжали подсушивать ранки, пока не узнали про ваш сайт. Только благодаря вам мы научились правильно ухаживать! У вас, сотрудников фонда, Великая Миссия! Сейчас Артур подрос. Он прелестный малыш, мы очень любим его! Пользуемся рекомендованными мазями и повязками. Все эти мази нам жизненно необходимы, но этого в Казахстане нет, приходится заказывать через знакомых и родственников, а иногда приходится просить посторонних людей, которые едут в Омск. Купаем, добавляя морскую соль с чередой. Кушаем, промалывая все через блендер. Наши слабые места - шея, которая чешется по ночам, ручки сильно пострадали, когда ребенок начинал ходить (контрактуры на левой ручке) и глазки иногда болят. Пузыри появляются редко. Так и живем: не травмировался за день, покушал хорошо - мы счастливы, день удачный. Кстати, я никому не позволяю говорить "бедный ребенок". Ну, какой же он бедный, если с ним любящие родные! Мы учим Артура быть сильным, терпеливым и мудрым! Очень хочется верить, что скоро, очень скоро, наступит это долгожданное время, когда наших детишек вылечат, избавив от страданий! Ведь им тоже хочется играть в песочнице, бегать, прыгать и кушать без ограничений и запретов! А пока этого не случилось, хочу обратиться ко всем родителям, чьи дети здоровы! Научите своих чад принимать людей с ограниченными возможностями такими, какие они есть, не отвергать и не шарахаться, как от прокаженных, объясните им все правильно! Ведь уже известно точно, что буллезный эпидермолиз, как и многие другие генетические болезни, не имеет ни географических границ, ни национальности, ни статуса.
Мы всем желаем добра, терпения и счастливых улыбок Ваших детей!
С уважением, семья Грищук.
Осипов Даниил
• Год рождения: 1992
• Город: Алтайский край, г. Яровое
Здравствуйте. Пишет вам мама (Осипова Оксана Владимировна) сына, больного буллёзным эпидермолизом, инвалида детства, а сейчас - инвалида 1 группы, Осипова Даниила Сергеевича. Меня написать это письмо заставило мое сердце, которое болит за моего сына уже много лет. Мы куда уже ни обращались, все руками разводят и помочь не могут. Диагноз нам поставили с самого рождения, и то по книжкам. В то время об этом заболевании вообще ничего известно не было. И нам врачи сказали, готовьтесь, через 3 дня ребенок умрет. У нас был шок от того, что сказали врачи, да и от диагноза, но по воле Божьей мы живы и дай Бог ещё проживём.
С самого рождения мы лежали в краевой больнице, но там нам помочь не смогли, потому что ничего не знали. Побывали мы у всех знахарей и бабушек, но все бесполезно. Были на консультации в "кожно-венерологическом диспансере" г. Барнаула. Диагноз ставят все, а чем лечить - никто не знает. Съездили на консультацию к аллергологу. Аллерголог направил нас опять к дерматологу.
В 1996 году ездили в больницу г. Барнаула, в Алтайскую краевую клиническую детскую больницу. Потом моя мама написала письмо в Красный крест, в Германию, ей ответили и начали нам помогать мазями. Германия нам помогала 3 года, а потом гуманитарная помощь прекратилась, потому что мы не немцы. Хорошо нашлись добрые люди в аптеке, дай Бог им здоровья, и мы через аптеку получали мази и бинты. Они договаривались напрямую с поставщиками и нам выписывали рецепт. Потом нам отказали и в этом.
С 2006 года мы не получаем ничего, а покупаем, что можем, на свои копейки. Хотя ребенок с таким заболеванием один в г. Яровое и вообще в Алтайском крае. Вот такое у нас лечение, но все же мы не отчаивались и надеялись на чудо. Затем нас направили на обследование в г. Москва, в детскую клиническую больницу № 38- центр экологической педиатрии ( ФГУЗ ДКБ-№ 38 ЦЭП ФМБА России). Это была наша последняя надежда, надеялись, что в Москве уж нам помогут, но нет, было только обследование, а чем лечить - не знают. В Москве в Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева у моего сына Даниила нашли в сердце катетер, который был упущен нашими врачами в нашей больнице г. Яровое после рождения. Мы жили и не знали, что столько времени в сердце живет катетер. Операцию по удалению катетера делать нельзя, в связи с нашим основным заболеванием. Поэтому больше обращаться некуда, да и не к кому. Брошены на выживание, а живем мы вдвоем с сыном, да и мама. Денег на лекарства очень не хватает, потому что у нас очень мизерные зарплаты. Не живем, а выживаем. Сердце кровью обливается, глядя, как мучается от боли мой сынишка.
С июля 2011 года по май 2012 года было сильнейшее обострение, все это время практически не ходил, мучился от сильных болей и зуда. 90% кожи было поражено. Пили обезболивающие, одежду одеть на себя не могли, потому-что все тело было в пузырях и болячках. Пробовали все медикаменты, все мази, все, что советовали близкие. Спасались, как могли. Я в отчаянии, выплакала все глаза, не знала, чем помочь, и врачи не знали. Постоянно его обрабатываю, прокалываю пузыри, мажу мазями, делаем повязки.
Давали нам путёвку в Анапу. Там сыну становилось намного легче, но ездить туда каждое лето нет возможности из-за нехватки денег. Даже на мази не хватает денег. Сын отучился 11 классов школы надомного обучения, закончил на 4 и 5. Хорошо, что в свое время родители помогли купить компьютер сыну, благодаря этому сын общается с людьми по интернету, а в реальности общение со сверстниками не складывается вовсе из-за болезни, непонимания людей.
Нашла в интернете про ваш фонд и на сердце легче стало, что есть вы и это наша последняя надежда на улучшение. Очень хочется снова увидеть улыбку сынишки. Все бы отдала, только чтобы ему стало легче и лучше.
Пишу письмо и плачу. От всей души благодарна вам за то, что вы есть, за вашу помощь. Огромное вам спасибо!
Гелачова Патимат
• Год рождения: 2011
• Город: Дагестан, с. Мазада
Моя дочь Гелачиева Патимат родилась 16 марта 2011 г. Она 4-й ребенок в семье. О диагнозе сообщили сразу. В 3 месяца лежали в РДКБ г. Махачкалы, без улучшения нас выписали, потом лежали в кожной больнице и там все без улучшений. Так и жили в течение двух лет, не зная, как помочь нашей девочке. И вот однажды узнали о фонде “Дети БЭЛА”, были очень рады, что есть такие люди, которые помогают таким деткам.
Патюля растет очень смышленым ребенком, хотя болезнь прогрессирует все больше, очень мучает зуд и большое поражение кожи. Ну вот, наверное, коротко и вся история нашей девочки...
Багрова Елизавета
• Год рождения: 2010
• Город: Башкортостан, пос. Кандры
Наша дочь, Багрова Елизавета, родилась 2мая 2010 года. Беременность проходила хорошо, все анализы были в норме. По срокам родилась на сороковой недели. Роды были тяжелые, так как, рожала я на праздники и роды ни кто не хотел, принимать. Дочка родилась процентов на 30 без кожи и естественно врачи забрали ее у меня сразу же, сказав при этом, что она не выживет. На следующий день, когда я дошла до Лизы, у меня был шок. Она лежала вся перемотанная: руки, ноги, живот. И при всем, при этом она сладко спала. Мы не знали что с нашим ребенком, да и сами врачи не знали. Через три дня Лизу перевели в детскую больницу, там и поставила диагноз (Врожденный Буллезный Эпидермолиз простая форма) ей обычный терапевт. Она была единственным врачом на весь Туймазинский район знающей про наше заболевание. Пролежали в больнице мы 28 дней, после чего выписались и поехали домой. С тех пор лечу я ее самостоятельно, вернее сказать поддерживаю состояние т.к. улучшений за это время не произошло. Мы всего один раз сдали кровь с пальца, когда Лизе было полгода. После этого у нее выпали четыре ногтя, и кисть заживала два месяца. Соответственно врачам я больше не разрешаю брать никаких анализов крови. И думаю, что благодаря этому ее кожа в более - менее терпимом состоянии.
Так же при рождении она получила деформацию правой ножки. На ней от кончиков пальцев и до колена была содрана кожа до жил. До сих пор она еще не наросла до конца (поэтому одна нога тоньше, чем другая и стопа на ней короче, чем на левой ноге). Так же к годику у нее выпали все ногти. Многие раны и повреждения, которые появились еще при рождении, до сих пор не затянулись. Перевязки я делала с первого дня самостоятельно. До года, два раза в день, после года один. Каждый раз при-обработки мы ее купаем, т.к. в ванне повязки легче снимать. Да и кожа в воде немного отдыхает от мазей и постоянной боли.
Лиза с самого детства у нас очень подвижный ребенок. Правда, мы до последнего всегда старались ее ограничивать в движениях. А потом поняли что все- таки движение это жизнь. Стали делать с ней гимнастику и в полтора года она уже садилась на шпагат. Да и умственно она у нас опережает сверстников.
В 2013 году в начале ноября мы свозили дочку в Германию. Там подтвердили мои худшие подозрения. Поставили дистрофическую еще и рецессивную форму, коллаген 7 у нее полностью отсутствует. То есть сказали, что с годами будет только хуже, улучшений не ждите. А еще, похвалили нас, сказали, для ее формы диагноза, она у нас очень хорошо выглядит. Да и мы уверенны, что все у нас будет хорошо. Молимся богу каждый день, чтоб дал ей огромного здоровья, терпения, и он обязательно нас услышит.
Артамонов Егор
• Год рождения: 2013
• Город: Казахстан, г. Уральск
Здравствуйте!!!!! Вот наша история.
Мы долго ждали нашего малыша, и вот настал тот день, когда мы поехали в роддом. Радость переполняла нас. Наконец-то наступил тот момент, когда на свет появился наш Егорка. Какая радость, но в тот же миг радость сменилась волнением, я не понимала что происходит - спрашиваю, что с моим малышом, врачи ничего не говорят, только бегают туда сюда, задают вопросы, чем болела, что пила, что ела. Я увидела ножки, была в ужасе, я сначала думала, что это родимые пятна. Потом мне сказали, что какие-то проблемы с ножками, мы должны перевезти его в детскую больницу, там все выяснят. Мне даже не дали покормить моего мальчика, его завернули и унесли, а я не знала, что делать. Любая мама меня поймет. Мне сказали, иди в палату, как выпишут, так поедешь к своему ребенку. Это были две ночи и два ужасных дня в моей жизни, когда ты видишь других мам, как они кормят своих детей, все время думала, как он там без меня, что там с ним делают.
Ну, вот настал тот день, когда я приехала к своему мальчику. Конечно то, что я увидела словами не передать: ножки были все в синьке, я начала плакать, думаю, как его взять, ничего не понимала. Пришел врач, говорит, у вас буллезный эпидермолиз. Я говорю, что нужно делать, что это такое, сколько эта болезнь лечится. Она говорит, сначала возьмем кровь. Мы пролежали там две недели. Я начала проситься домой, думаю, дома и стены лечат. Меня не отпускали, написала расписку и мы ушли домой. Дома я начала искать в интернете ответы на мои вопросы и поняла, что эта болезнь неизлечима. Сначала была паника, но потом мы взяли себя в руки каждый день узнавали что-то новое. Потом нашли Ваш фонд почитали письма других родителей и поняли - мы не одни. Теперь благодаря вам наш Егорка растет и радует нас, что бы мы без него делали. У нас есть еще двое детей, они здоровы.
Абдулаева Хадижат
• Год рождения: 2007
• Город: Дагестан, г.Кизилюрт
Здравствуйте! Я мама Абдулаевой Хадижат Руслановны. Хадижат была в семье первым ребенком. Беременность моя протекала без осложнений, доченька родилась в срок. При первом осмотре обнаружились язвочки на губе и животе. Такого мы не ожидали. На следующий день на теле у дочери начали появляться пузыри. Меня вызвала педиатр и сообщила, что у ребенка инфекция и что нас переводят в Республиканскую больницу в отделение патологии новорожденных. Там нам поставили диагноз - буллёзный эпидермолиз. Пролежали мы в этой больнице месяц, нас выписали без особых улучшений. Когда дочке было два месяца, мы узнали, что буллёзный эпидермолиз не излечим.
С тех пор мы стараемся облегчить жизнь дочери. Бесконечные раны, поражена слизистая рта, гортани и пищевода, поражены зубы, отсутствуют ногти, поражена кожа по всему телу, шея, вся спина, руки и ноги. Руки собраны в кулачок, все пальчики срослись с ладошкой, мучают запоры, трещины, часто воспаляются глаза, вырывает, после рвоты одышка. Временами становиться невыносимо тяжело, но когда я вижу, как Хадижа не смотря на боль, пытается жить и улыбаться, я понимаю, что не имею право опускать руки. На сегодняшний день мы узнали о многих препаратах благодаря вашему фонду. Я хочу сказать большое спасибо организаторам фонда "Дети БЭЛА", что помогают нашим детям, что не оставляете нас в беде. Спасибо еще раз и всего доброго.
Кривулина Елена
• Год рождения: 2006
• Город: Краснодарский край, г. Тихорецк
1 июля 2006 года родилась наша малышка Елена. После кесарева сечения меня поместили в реанимацию, где я находилась двое суток. В течение этого времени мне ничего не говорили о моем ребенке. После того как перевели меня в палату, я наконец увидела свою малышку! В очередное кормление, на третий день ее рождения, я захотела ее распеленать, так как от Леночки пахло каким-то лекарством и был маленький волдырик на подбородке. Когда я это сделала, то еле на ногах удержалась от ужаса! На ее маленьких пяточках не было кожи, на ушке висела тонкая кожица , как после ожога, пальцы рук были в волдырях, на пояснице большой пузырь лопнувший. И тут медсестры, врачи и акушерки решили рассказать мне о том, что мой ребенок в таком состоянии уже трое суток с момента рождения. Когда она появилась на свет, на ней было два волдыря больших на пяточках (один лопнувший, другой целый). И так как не знали, что это за болезнь, то решили вызвать врача из Краснодара - Мурашкина Николая Николаевича. На четвертые сутки он нас посетил и пояснил, что по всем признакам у Елены - буллезный эпидермолиз и это не лечится! Ребенок мой был на удивление тихой и спокойной девочкой. Хорошо кушала, спала и не капризничала. На десятые сутки нас выписали, и мы решили сразу ехать в НИИАП г. Ростов-на-Дону.
В НИИАПе нам поставили тот же диагноз, взяли все необходимые анализы, кололи антибиотики, мазали все теми же мазями, после чего нас выписали домой через две недели. Дома мы продолжали делать предписания врачей и искали клиники, где могли бы вылечить нашего ребенка от этой мучительной болезни.
В год и 4 месяца мы опять поехали в Краснодар к профессору Мурашкину Н.Н. Это единственный из врачей, кто действительно знал эту болезнь и старался нам помочь. Через неделю нашего пребывания в клинике у моего ребенка была совершенно чистая кожа! И это длилось всего неделю. На десятый день нас выписали, и мы уехали с рекомендациями по поводу лечения домой.
В два с половиной года мы полетели за очередной надеждой в Китай. Сдав там все анализы и биопсию кожи с волдыриком, нам подтвердили этот ужасный диагноз и посоветовали лететь домой и не тратить деньги на поиски лечения, так как его просто нет!
Но как же больно было ежедневно смотреть на страдания своего любимого ребенка и не знать, как помочь ей. Смена подгузников и колготочек с кожей и кровью, ее бесконечные мучения. Но испытания только начинались! По мере того, как росла наша девочка и осознавала свою болезнь, она стала болезненно реагировать на высказывания людей на улице. Многие даже не понимают, что причиняют боль ребенку своими словами!
Однажды, выискивая в интернете очередную информацию о буллезном эпидермолизе, я открыла сайт фонда "Дети БЭЛА" и радости не было предела! Наконец я нашла информацию обо всем, что хотела узнать по поводу ухода за ребенком! Мы были счастливы, когда нам выслали медикаменты! Спасибо! Теперь мы видим, что не одни, что есть реальная поддержка!
Кудинова Ангелина
• Год рождения: 2012
• Город: Казахстан, г. Павлодар
Моя история началась в 1984 г. Когда я родилась, у меня полностью отсутствовала кожа на стопах ног, врачи сказали, что я не жилец.
Несмотря на прогнозы врачей я выжила, благо, что мой отец знал правильный уход (знал, как правильно обрабатывать и перевязывать раны, как прокалывать пузыри), т.к. он и мой дедушка тоже страдали этим недугом.
В Москве мне поставили диагноз - врожденный буллезный эпидермолиз (дистрофическая форма). Не буду говорить о том, через что мне пришлось пройти (и по сей день приходится). Шло время. В жизни мне посчастливилось найти достойного человека (моего мужа). На тот момент у него был сын. Но хотелось и второго ребенка. Более 5-ти лет мы ждали этого чуда. Как-то раз к нам в Павлодар привезли мощи св.Матроны и мой супруг попросил себе доченьку. И вот спустя некоторое время на свет появился наш ангелочек - Ангелина. Доча появилась путем кесарева сечения, врачи заранее были предупреждены о возможности унаследования болезни. Хотя надежда в сердце была, но чуда не случилось, еще при рождении появились кровоточащие раны на головке и локотке. А когда у малышки брали кровь с пальчика, снесли всю кожу вплоть до мяска, а потом еще и заклеили обычным лейкопластырем. Об этом ужасе до сих пор очень больно вспоминать. Со временем на теле нашей крохи ранок и пузырей становилось все больше и больше. Но мы продолжаем бороться и не жалуемся, ведь с нами Бог, св. Матрона и самое главное - наш Ангелочек... К сожалению, болезнь прогрессирует и протекает намного сильнее, чем у меня (ранки не только на теле, но и на слизистых, очень сильно крошатся и ломаются верхние зубки). Но болезнь мы победим, мы ее и так каждый день побеждаем. Ведь каждый день, прожитый с буллёзным эпидермолизом - это большой подвиг! А с Вашей помощью и поддержкой ранки заживают намного быстрее и менее болезненно.
Спасибо Вам за это!
Джафарова Айшат
• Год рождения: 2009
• Город: Дагестан, г. Кизилюрт
Шамиль Джафаров, папа Айшат:
Айшат была в семье не первым ребенком. Мои предыдущие дети рождались раньше срока и умирали. Поэтому еще одна попытка была связана с особыми надеждами, тем более, что беременность протекала благоприятно. Жена строго придерживалась всех назначений врачей. И вот мы дождались. Девочка родилась в срок, в результате кесарева сечения. Однако уже при первом осмотре обнаружились обширные поражения кожи. Точнее, кожи вообще не было на стопах и кистях рук. Такого не ожидал никто. Ни врачи, ни мы. Вначале сказали, что это инфекционная пузырчатка и дали нам срок. Неделя. Но моя Айшат еще жива. После недельного мучения диагноз (или приговор) был поставлен - буллезный эпидермолиз. Болезнь малоизученная, а что самое плохое - неизлечимая.
С тех пор день за днем мы стараемся облегчить страдания моей дочери. Бесконечные раны, ночной зуд, запоры, помутнения роговицы и временная светобоязнь, проблемы с питанием. Скупой мужской язык не позволяет мне рассказать, какие страдания испытывает моя дочь, да и не принято у горцев жаловаться на судьбу. Уповаю на помощь Всевышнего и надеюсь на лучшее. Но тяжело наблюдать, как нелегко даются ей первые шаги и первые падения, ежедневные приемы пищи и походы в туалет и даже общение с окружающими. Конечно, обидно, что и отношение окружающих оставляет желать лучшего. Родители ее сверстников предпочитают обходить стороной больную девочку и свести на минимум общение своих детей с Айшат. Но ей пока трудно объяснить, почему с ней не особо общаются в сквере или на детской площадке. Конечно, среди моих родственников эта ситуация выглядит иначе и двоюродные сестры Айшат компенсируют ей дефицит общения. А дочка моя растет общительная и любознательная. Приходится ее от многого оберегать. Не мне вам рассказывать про все трудности, вам известно, наверно, более, чем мне. Поэтому я и решился обратиться к вам. Надеюсь, вы мне поможете. Кстати, ещё раз спасибо за посылку. Всё полученное мы используем.
На этом всё. Спасибо еще раз и всего доброго.
Мацына Дарья
• Год рождения: 2012
• Город: Беларусь, Брестская обл., г. Кобрин
Здравствуйте, меня зовут Ольга, я мама “бабочки” Дашки.
Беременность моя протекала как нельзя лучше, но на 38 неделе положили в больницу с гистозом стоп и начали лечить. В итоге на 5-й день отеки были уже везде, потому решили вызывать роды, после чего занесли инфекцию, и у меня начались зеленые выделения, лихорадка, температура 38.5.
В таком состоянии и “прокесарили”. Что это была за инфекция, я не смогла выспросить ни у одного из врачей. Ребенка достали и показали – красотуля! Единственное – красненькие пятнышки, одно на щечке и одно на ножке. А через 3 часа малышку в крайне тяжелом состоянии увезли в реанимацию, в областную больницу.
Увидела я ребёнка на 12-й день. Нет слов! Одной ножки практически не было (одна кость торчала), подмышки, голова – все кровоточило. Врачи на вопрос о диагнозе сказали "очень страшная инфекция". Потом уже где-то через неделю выставили официальный диагноз – буллезный эпидермолиз, стадия, которая может привести к летальному исходу.
И так – месяц в одной больнице, месяц в другой, потом уже нас положили с дочкой вместе. Приезжаю в больницу, а ребенок в 2 шапочках, температура в палате 35 градусов! Хорошо еще, что я предварительно ознакомилась на сайте фонда "Дети БЭЛА" об этом заболевании и уже немного знала, что делать, также уже нашла маму такого же ребенка, которая многое мне подсказала.
Ребёнок был весь в корках. В результате у малыша кровоточила щечка, голова, ноги, икры, стопы. Кулачки не разжимались – внутри были корки с огромными кровяными пузырями, пальчики на ножках не двигались.
Ребёнка кормили через зонд, сказали: остеопороз – ребенок никогда не сможет есть сам. На 3-й день я научила Дашку глотать, а через неделю мы ели уже с бутылочки самостоятельно, понемногу, но – сами! Мазала кремами, перепробовала все ранозаживляющие препараты.
Через две недели ушла под расписку домой. Если помочь ничем не могут, то и смысла лежать в больнице не было. Как сказали врачи, "это заболевание не вылечить никогда!"
Сейчас мы дома. Каждый день похож на предыдущий, с единственной разницей: сегодня больше пузырей, а завтра – поменьше.
Педиатр приходит к нам и удивляется, как мы вообще живем с таким набором заболеваний?
Нас все жалеют. Часто рассказываю про нас: люди даже не знают о таком заболевании, поэтому приходится пояснять, что от любых контактов с кожей появляются пузыри, которые без тщательного ухода становятся ранами.
Каждый день живу надеждой, что ранки заживут и все будет у нас хорошо!
Кнуренко Регина
• Год рождения: 2006
• Город: Казахстан, Карагандинская обл., г. Сарань
Когда после абсолютно благоприятной беременности во время родов мне на грудь положили нашу девочку, пяточки которой были оголены, они краснелись, не имея кожицы, я вместе с персоналом надеялась, что эти ранки заживут. Быть может, малышка сильнее, чем нужно, пиналась ножками, либо что-то ещё, но на следующее утро, когда я приложила ребёнка к груди, на её подбородочке моментально появился волдырик с прозрачной жидкостью, который рос на глазах. Стало понятным, что любое прикосновение или трение пеленки причиняют маленькой травму, т.е. её кожица настолько нежна, что не восстанавливается после малейшего взаимодействия с чем-либо. Волдыри типа ожоговых стали появляться на попочке, ножках, ручках и росли очень быстро. Врачи сразу изолировали малышку от других детей, т.к. они не знали, что это за болезнь, не встречали подобного за всю свою практику. За жизнь Региночки не ручался ни один врач, и её к вечеру второго дня жизни уже оторвали от меня и перевезли в областную детскую больницу, отделение для новорожденных деток. Я осталась в роддоме ещё на неделю. Всё, что я могла делать для неё в то время – это молиться и сохранять молоко. На 3-й день мы услышали диагноз и прогноз от дерматолога детского отделения: врождённый буллёзный эпидермолиз, очень редкая генетическая болезнь, когда нарушение происходит на клеточном уровне и на данный момент эта болезнь считается неизлечимой.
Я не могла спать и, сидя над кроваткой Региши, пела колыбельные-молитвы... сквозь слёзы. С Божьей помощью и благодаря своей вере я держала себя в руках и даже сохранила молоко, которым кормила дочу 1,5 года. Я верила в лучшее даже в такой сложный момент. Теперь врачи следили за течением болезни, чтобы определить её форму, от которой зависел прогноз на всю жизнь нашей девочки. Т.к. в наших больницах не было возможности сделать анализ для выявления формы болезни, нам оставалось только ждать, наблюдать и молиться. Через 3 недели наша дерматолог сделала вывод, что при заживании ран не остаётся следов на коже, и это означало, что у нашей девочки форма болезни простая, с самым благоприятным прогнозом. Через полтора месяца нас выписали, сказав, что нужно просто жить с этим и оформить инвалидность. В то время я проводила по 4 обработки в день: было обязательным прокалывать появившиеся волдыри, чтобы предотвратить их рост, и смазывать их сильным дезинфицирующим раствором. Трудно описать словами, что чувствует мать, вынужденная причинять своему ребенку подобную боль. Самое тяжелое время было где-то до 2 лет.
Пошла Региша только в год и 9 месяцев (я очень переживала за эту задержку), когда все её сверстники давно бегали наперегонки. Но в то же время кожа на ножках стала заметно лучше. От прививок постоянно продлеваем медицинский отвод. Но ситуация с кожей с возрастом становится лучше. Конечно, страшно и неприятно, когда на твоего малыша показывают пальцем на улице, в песочнице спрашивают, не заразна ли болезнь, опасаясь за своих детей, но я со временем научилась отстаивать интересы своего ребёнка, чаще стала молчать там, где не ждали объяснений, а просто хотели задеть. С 3х лет Регина ходила в обычный садик. Единственный запрет для воспитателей – любые колготки, в остальном она физически не отстает от сверстников, очень активная и жизнерадостная девочка. Сейчас, пока зима, ей достаточно одной вечерней обработки, летом обычно делаем 2, утром и вечером, т.к. в теплые времена года болезнь обостряется.
Я надеюсь, что диагноз, поставленный нам "на глазок", оправдается когда-нибудь через анализы. Мечтаю для этого попасть в Германию, во Фрайбург, в центр, специализирующийся на нашем заболевании. И эта мечта становится все ближе. Всем мамочкам, столкнувшимся с этой страшной болезнью (ведь в основном вся забота выпадает нам) я хочу пожелать много сил, терпения, веры в лучшее, а главное, любви к своим деточкам, ведь кроме нас им мало кто вызовется помочь. Слава Богу, что появляются люди, предлагающие помощь и неравнодушные к чужим деткам. Нам остаётся только благодарить жизнь за наши сокровища, которые изменяют нас изнутри, делают сильными и преданными, волевыми и целеустремлёнными, стократно расширяют наши границы самореализации, а главное, дарят нам свои ничем не заменимые, искренние и нежные любовь и тепло.
Мама Региночки, Виктория Кнуренко
Ищенко Елизавета
• Год рождения: 2010
• Город: Магаданская обл., г. Магадан
Забеременеть мне удалось не сразу, но спустя некоторое время это наконец произошло! Я так ждала свою крошку! Боже, как я счастлива – я стану мамой! Спасибо тебе, Господи, за это чудо! Мой первенец! Все 9 месяцев я дышать боялась, я так хотела этого малыша!
Но вот уже срок! Скоро, скоро появится мой маленький комочек, мое счастье!
На 40-й неделе начались схватки, все произошло очень быстро. Моя девочка, моя Лизонька появилась на свет через 5 часов! 14 мая 2011 года – телефон обрывают родные, все звонят, муж переживает. Но что? Что то не так?! Я лежу на родовом кресле, моя малышка рядом на пеленальном столике – кричит.
Почему мне не дают ее в руки? Что происходит? Из-за плохого зрения я не могла хорошо ее разглядеть. Виднеются лишь красные ручки и ножки, может, это просто пятна? Это же не страшно – успокаивала я себя. Все врачи сошлись, окружили мою малютку, перешептывались. Я ничего не понимала.
Потом все вышли, остался лишь педиатр и моя Лизочка.
– Ваша дочь нездорова, – сказал мне доктор, – у нее конечности рук и ног как будто в ожогах, кожа слезает от одного прикосновения. Мы подозреваем, что это врожденная аплазия кожи.
Я ничего не понимала, я даже говорить не могла, только слезы рекой льются.
Акушерка принесла мне телефон: множество пропущенных звонков, а я говорить не могла, не хотела. Земля уходила из-под ног.
Я рожала в поселке Ягодное, Магаданской области.
Наутро Лизу увезли на вертолете в г. Магадан. Пять дней я пролежала без своей девочки. Одному Господу известно, что происходило со мной в эти дни: все рожают, детские крики, мамочки радуются, а я одна со своим горем. Я хотела к своей девочке, к своей малышке, – душой, мыслями, сердцем я была только с ней. Спасибо медперсоналу, они успокаивали меня как могли, но как можно успокоить мать, у которой отобрали ребенка?! Все эти пять дней Лизуня моя пролежала в детской хирургии, поставили диагноз: “Буллёзный эпидермолиз, дистрофическая форма”. “Крепитесь, мамочка, долго она не протянет… – говорили мне врачи, – В хирургии ее нет смысла держать, это нужно лечит изнутри. Мы переводим ее в ДКБ г.Магадана”.
В детской больнице меня уже ждали. В палате все приготовлено, моя девочка – рядом, в кювезе, дотронуться невозможно. Доченька, кроха моя, ты так близко и так далеко от меня! Вся перемотана бинтами.
Всё обрабатывали и снова перевязывали, но её кожа была так хрупка, что отрывалась вместе с бинтами, и – крики, её душераздирающие крики от боли. Бедная моя девочка! Меня просили выходить в коридор при перевязках, я не находила себе места, хотелось помочь, но как?!
Спустя неделю из командировки вернулся зам. главврача. Сразу же после осмотра он созвонился с Хабаровском и заказал нам повязки Урготюль. Он выискивал информацию об этой болезни где только это было возможно. Прислали повязки, и впервые за это время моя девочка спокойно уснула.
Мылышка стала идти на поправку и так длилось почти 2 месяца. Делали запрос в г.Москву – отказ. Согласился взять Хабаровск. Еще два месяца мы пролежали в ДККБ г.Хабаровска, – все это время Лиза лежала в реанимации. “Гемоглобин низкий, она не выкарабкается, - говорил мне врач, – готовьтесь…”. Я слышала это почти каждый день, но верила, верила и знала что всё будет хорошо!
Спустя 2 месяца, врачи мне ее отдали, сказав, что это неизлечимо: “Смиритесь с этой болезнью, девочке и так было сделано более 50 наркозов. Перевязывать и ухаживать вам придется самой, больше нет просто смысла вас тут держать”.
Честно говоря, я и сама уже это все понимала. Лизонька, мы едем домой, к папе, скоро мы будем дома, все будет хорошо.
В течение года мы с мужем практически не спали, постоянные боли мучили нашу девочку, мы пытались хоть как-то облегчить ее боли, сами перевязывали, сами учились с ней обращаться. В детской поликлинике кровь на анализ взять не могут, да и, честно говоря, просто уже боятся, после нескольких неудачных попыток, так что контролировать даже уровень гемоглобина я не могу.
Заведующая поликлиники не видела нас практически год, пока я не обратилась за помощью к депутату областной думы. Только после этого лед тронулся: стали выписывать препараты, подаваться заявки в Департамент здравоохранения о необходимости бинтов и повязок на каждый месяц. В общем, все как обычно для нашей страны.
Сейчас Лизонька очень озорная и жизнерадостная девочка. Безумно любит маленьких деток – столько радости и восторга! Ножки и ручки постоянно перевязаны, но она стойко держится! Сама помогает мне перебинтовывать ее. Берет тюбик с мазью и аккуратно пальчиком мажет себе ранки. Такая смышленая. Из-за болезни пальчики на правой ножке срослись, она даже боится опираться на эту ножку, – больно. Стоит выйти на улицу, – все сверлят глазами мою крошку, морально это очень тяжело, особенно когда постоянно спрашивают: что с вашим ребенком? Детишки толпятся и пальцами тыкают, кричат нам вслед, мол, посмотрите, ее наверно мама постоянно бьет! Но мы улыбаемся и с гордо поднятой головой гуляем по нашим любимым местам.
Спасибо, что создали такой фонд для деток-бабочек, где можно всегда найти необходимую информацию, где тебе помогут всегда и подскажут. Это очень важно, ведь когда сталкиваешься с такой бедой, кажется, что никто не способен тебя даже понять, а здесь всегда знают, как помочь!
Я верю, что скоро придумают лекарство, которое поможет всем деткам-бабочкам, чудеса случаются, это я уже точно знаю, ведь наши крохи живут и борются с таким тяжелым недугом.
Всё будет хорошо!
Рузавина Мария
• Год рождения: 2010
• Город: Иркутская обл., г. Черемхово
Наша Машечка родилась 20.04.10. При рождении у нее были поражены все слои кожи на ножках и правой кисти и имелись амниотические перетяжки на ножках. Сразу ее увезли в реанимацию Ивано-Матренинской детской больницы.
Сначала врачи боролись за ее жизнь, так как она нуждалась в искусственном кислороде, а основное заболевание не лечили. Когда я наконец добралась до детской больницы, то мне в лоб сообщили, что стоит вопрос об ампутации ножки, но, слава богу, кровоток в ней был сохранен, хоть этот вопрос был актуален еще целый месяц – целый месяц борьбы за ножки.
Когда нас перевели в отделение, мне сообщили, что у нас за заболевание и что нужно купить весь перевязочный материал и специальные пеленки. Мы очень долго лежали в кювезе, каждые три часа нас мазали, прокалывали пузыри и перевязывали ножки. При этом ребенок испытывал ужасные боли, так как все это делалось варварски. Слизистая рта у Маши была сильно поражена, и ее кормили через зонд. Все наши мучения длились полтора месяца и, наконец, нас выписывают домой. Сказали, что со временем кожа на ножках нарастет. Я была очень рада выписке, но моя радость длилась всего один день.
На следующий день мы поехали на консультацию к ожоговому хирургу. Он нам сообщил, что нужна срочная операция по пересадке кожи на левую ножку и выписал нам направление на госпитализацию в хирургическое отделение.
Когда мы прибыли опять в больницу, собрался консилиум врачей, и все в голос говорили, что не имеют представления, как эту операцию провести, при этом не стесняясь меня. Операцию мы перенесли тяжело, на локтевых и коленных сгибах кожа была содрана, так как Машу при операции привязывали. На бёдрышке кровоточащая рана – там брали кожу на пересадку, и еще кто-то “умный” приклеил нам на лобик большой кусок лейкопластыря. При его снятии кожа сошла вместе с ним.
Наконец кожа приросла, и я выпросилась домой, так как все уже делала сама. К пяти месяцам у нас загноились и слезли ногти. Сейчас нас мучает ужасный зуд и запоры. На ножках и ручках – постоянные кровяные пузыри, и по всему телу – где натрёт. Каждая перевязка – испытание для нас, с криками и истериками.
Муж работает водителем, и ещё мы снимаем квартиру. Конечно, нуждаемся в дополнительной помощи.
Попова Дарья
• Год рождения: 2006
• Город: Бурятия, г. Северобайкальск
Я мама девочки с диагнозом “эпидермолиз буллёзный”.
Девочка моя - желанный ребенок от первой беременности. Всю беременность я не ходила, а летала. Никаких особенных проблем со здоровьем, – беременность протекала нормально.
Но вот прошли 38 недель, 39-я... пошла сороковая. Никаких намеков на схватки не было. УЗИ показало, плацента уже изношена, то есть ребеночку не хватает питательных веществ. Меня положили в больницу с такими же "задержавшимися". А схваток все не было и не было... Однажды утром, в пятницу, накануне Пасхи, я проснулась, умылась. И вдруг почувствовала, как отошли воды. Правда, не сразу поняла, что это именно воды, из-за неопытности, наверное. Теория теорией, а когда наступает момент, то как-то теряешься. Но схваток не последовало. Я, конечно же, насторожилась.
Хотя в нашем маленьком городе так редко бывает, но мы с мужем решили, что он будет присутствовать при родах.
Но схваток по-прежнему не было, поэтому мне вызывали роды. Так и ходили втроем по палате: я, муж и капельница. И конечно, Даша. В итоге, из-за отсутствия родовой деятельности, меня экстренно прокесарили.
Причём оказалась я в одиночной палате. Потом эти обеспокоенные лица врачей... Девочку я свою увидела только на третий день. Причем мне ее не принесли, а повели в отдельную комнату, где лежала только она. И тут до меня не дошло еще, что что-то серьезно. Единственное, что насторожило, когда я взяла ее на руки – это порез на щечке.
Затем ко мне в палату пришла врач и стала объяснять, что моя дочь покрывается ранками, и что этот процесс ускоряется. Я ничего не могла понять. Молоко вот-вот должно было прийти. Меня просили не расстраиваться, чтобы оно не пропало. Я, конечно же, старалась. Она родилась в пятницу, а в понедельник ее спецрейсом в сопровождении медсестры отправили в Улан-Удэ, в клинику, с которой у нашей больницы есть какой-то договор, они сотрудничают.
Когда я пришла в себя после операции, выписалась из роддома, мы поехали с мужем в Улан-Удэ. Помню, как я увидела ее там... Я сказала ей: "Здравствуй, моя красавица!". Каждая мамочка ребенка-бабочки может понять, что чувствуешь, когда видишь все эти раны и просто не знаешь, как помочь. Она лежала в отдельной палате. Сначала ее лечили от стафилококка, так как решили, что он был занесен при родах. Но ей становилось все хуже. Кожа слезала пластами. Страшно было прикоснуться к ней. По два раза дезинфицировала руки, прежде чем взять ее. Мужу надо было возвращаться. Он уехал.
Я осталась. И каждый день, приходя, видела в списках напротив ее имени: состояние стабильно тяжелое. Где-то через месяц, уже после гормональных мазей, ребенок мой был выписан со словами, что может хоть родные места ей помогут.
И приехали мы домой. Нашли в больнице специальную УФ лампу для обеззараживания помещений.
И стала наша Даша медленно поправляться. Я слышала, что у маленьких детей грудного возраста не такая сильная чувствительность из-за еще не до конца развитых нервных окончаний. Пожалуй, только эта мысль меня хоть немного утешала. Так как это был просто ад. Надо было следить за ручками, заворачивать их отдельно, ножки отдельно, пеленать не слишком туго, повязок тогда не было специальных, да мы и не знали об их существовании. Все прилипало к ранам. Она родилась в апреле. Летом я ее в коляске старалась выставлять под солнышко, чтобы естественным образом раны подсыхали, и кожа крепла.
Дашуля растёт. Я не знаю, в чем причина, но что-то, наверное, мы делаем правильно. Потому что, за исключением редких проявлений в виде волдырей на теле в одном или двух местах ( это характерные для этой болезни места трения с одеждой), у нее уже нет прежних ран. Я знаю, что это ещё не повод расслабляться.
Так как во время полового созревания болезнь может возвратиться. Пока мы, я думаю, нашли основные средства помощи и укрепления организма для дочки.
С уважением, Элико.
Жихарев Никита
• Год рождения: 1993
• Город: Приморский край, г. Лесозаводск
Здравствуйте, уважаемые представители фонда! Обращаемся к вам с криком о помощи! Я - бабушка Жихарева Никиты, 16.11.1993 г. Я воспитываю его с рождения. Папа у него умер, но есть мама.
У ребёнка редкое генетическое заболевание: буллезный эпидермолиз, при малейшем прикосновении слезает кожный покров. Это вызывает сильные боли и мучения у ребенка. Ребенку необходимы ежедневные перевязки и дорогостоящие лекарства. А также ежегодно необходимы поездки в Москву на лечение. Живем мы в маленьком городе Приморского края.
Немного о Никите. При рождении оказалось, что на ножках нет кожи. Врачи сказали, что он, как “холодец”. На третий день отправили вертолетом в г. Владивосток, но там помочь не смогли: просто не знали, чем помочь. Диагноз поставили, когда ребенку был один месяц. Он не мог спать, плакал постоянно. Носили на подушке и потихоньку гладили его. Спали посменно: дочь ночью была с ним, а я днем. Первые пузыри были на ножках, в уголках около глаз. Рот был тоже в ранах. А позже болезнь стала распространяться по всему телу: спина, локти, колени, подмышки, живот. Любая одежда прилипает к телу. До четырех лет кипятили и гладили бинты, так как никто не сказал, что можно получить бесплатные медикаменты.
Купаемся так же, как и все дети с таким заболеванием. Плачем. Рот и сейчас болит. У ребенка сужение пищевода, постоянные запоры. До семи лет сосали через бутылочку жидкую манную кашу и протертую через сито пищу. Сейчас ест сам. Пальцы одной из рук уже стянуты в кулак. Зубы наверху очень плохие. Чистить не может, так как сильно болит и кровоточит рот.
Мальчик отзывчивый, коммуникабельный. Бывает, что из-за боли впадает в отчаяние и депрессию.
Обращались к Президенту Росcии и в Минздрав. Ответили на департамент Здравоохранения г. Владивостока, но изменений никаких не было. Помощи почти ни от кого нет. Очень мало кто помогает. До этого момента не знали, куда обратиться за помощью, да и сам Никита стесняется.
Будем благодарны за оказанную помощь во всем!
Кушманов Роман
• Год рождения: 2007
• Город: Хабаровский край, г. Комсомольск-на-Амуре
“Здоровье – это главное”. Истинное значение этих, казалось бы, банальных слов я поняла в 28 лет, когда родился мой единственный сын – Рома.
Ничего не предвещало беды. Я рано встала на учет в женскую консультацию, сдала всевозможные анализы. Из-за того, что у меня миопия высокой степени (сильная близорукость, 2 операции на глазах), было рекомендовано кесарево сечение. Я заранее легла в роддом, а 29.10.2007 года, под общим наркозом мне была сделана операция. Ребенка мне не показали, а сразу госпитализировали в детскую патологию. Сообщили только, что у моего мальчика на ножках, руках и локтях нет кожи, а на животе эрозии, состояние тяжёлое.
Собрали врачебный консилиум, долго не могли понять, что же это такое? Наконец, вынесли диагноз-приговор: “Врожденный Буллёзный Эпидермолиз, форма, не совместимая с жизнью”. Редкое генетическое заболевание, связанное с высокой ранимостью кожи. Защитных функций кожа не выполняет, любое воздействие травмирует, причиняет боль.
Я была в шоке, не могла поверить, что все это происходит со мной. Меня перевели в палату, где лежала девушка, у которой умер ребёнок. Как могли, мы поддерживали друг друга. Как больно было, когда всем мамам приносили деток, а нам нет. Но я сцеживалась, надеясь, что все-таки буду кормить своего сыночка. Прогнозы по состоянию Ромы были неутешительные. Когда же я смогла поехать к нему в больницу, то увидела одни “косточки” и мясо на них, замазанное чем-то синим. У него постоянно держалась температура, вес падал. Питание поступало по капельнице.
Ничего в жизни нет страшнее, чем больной ребенок. Боль в душе, слезы и ощущение собственной беспомощности, стали моими спутниками.
В открытые раны попала инфекция, ребенка отвезли в инфекционное отделение. Врачи сказали: “Радуйтесь, что он не сразу погиб, но не питайте иллюзий, настраивайтесь на худшее”.
Победив инфекцию, его опять перевезли в патологию и разрешили мне за ним ухаживать. В моменты бодрствования бедный малыш кричал от нестерпимой боли. Ему обрабатывали раны, пузыри и места, где отсутствовала кожа, а специфического лечения нам не назначали, т.к. даже опытные врачи нашего города никогда с этим не сталкивались. А бинтовать вообще было невозможно, бинты просто прилипали к поверхности и “врастали” в мясо. Использовали прокипяченные тряпочки, но и они не помогали. Без перевязок и бинтов тело ребёнка выглядело как кровавое месиво.
Долго в больнице нас держать не стали, сказали, что другого лечения предложить не могут, а госпитализировать нельзя, иначе умрет по дороге. Вскоре нас выписали, обреченно глядя вслед.
Дома с ребенком было очень тяжело, он совсем не спал ночью от постоянной боли. Кушали еле-еле по два часа, боясь травмировать слизистую рта. Не знаю, как все это мы пережили, постоянно прокалывая вздувшиеся пузыри, обрабатывая раны, вернее, всё тело, так как всё тело было сплошной раной.
Полгода мы вообще не выходили с ребенком на улицу. Одежда и пеленки травмировали тонкую пленку под названием “кожа”.
Время шло, ребёнок рос. Ползать мы ему не давали, водили за ручку, дрожали над каждым шагом, кормили только перетертым и пюреобразным, иначе рот покрывался ранами. Было как-то, что он чуть не захлебнулся содержимым пузыря, образовавшегося в полости рта.
С возрастом кожа стала чуть получше, но вот пальцы на руках и на ногах у основания срослись (контрактура), исправляется это только хирургически, я этого не представляю, ведь даже сдать кровь из пальца – огромная проблема. Палец раздувается кроваво-синим пузырем и заживает 3 недели.
Летом, когда тепло и влажно, ребенку хуже. Кожа лопается сама по себе, безо всяких воздействий на нее. Можно всего лишь провести рукой по уху, лицу, и кожа слезает.
Бывает, что Рома не может открыть глаза, испытывая боль от света по 2-3 дня. Окулист сказала, что слизистая глаза тоже подвержена образованию пузырей.
Невролог поставил нам диагноз “астеноневротический синдром на фоне основного заболевания”. Ребенок очень нервно возбудим, постоянно трясет руками, встает на цыпочки. Радует интеллектуальное развитие ребенка. Любит читать, смотреть мультики. В подвижные игры играть нельзя, бегать – тоже. В социальном плане не адаптирован.
Хочется сделать жизнь ребенка радостнее и счастливее. Общение у нас ограниченное, поэтому будем рады всем, кто откликнется. Спасибо всем, здоровья и добра! Здоровье – это главное.
С уважением, мама Оля.
Черныш Юра
Год рождения: 2006
Город: Запорожье
Наша непридуманная история. Беременность я ходила хорошо, можно сказать отбегала. Юрчик у нас второй сынок и ждали мы его все очень-очень. Родился он на 38 неделе, без кожи на левой ножке до колена, на правой до щиколотки. Пальчики на левой ножке были срощены. Я была в шоке, думала, повредили при родах, но врачи не смогли ничего сказать. Вызвали детского врача и сразу назначили антибиотик (первый). Через два часа после родов я уже стояла возле кувеза. У малыша появились волдыри огромные на животике и небольшой на губке.
Через несколько часов его перевели с третьего на первый этаж в инфекционное отделение, т.к. никто не знал что у ребенка. На второй день после родов он начал хрипеть и задыхаться, и когда я спросила у врача что и почему, то ответ был: « А что вы хотели и внутри теже самые волдыри. Потом 3 недели реанимации, был сепсис. Кислородная трубка «держалась» пластырем и через сутки меняли пластырь, естественно вместе с кожей. Потом неделя в детском отделении со мной. И за весь первый месяц жизни к Юрчику ни разу не вызвали дерматолога! Было поставлено 4 диагноза, по очереди их отметали, но ни одного верного. Ему прокапали 8 разных антибиотиков за месяц!
Я ушла из больницы под расписку. И только в другой больнице нас отвезли в кож диспансер и там доктор поставил диагноз "Дистрофический буллёзный эпидермолиз, полидиспластический тип”.
И вот теперь по сей день если бы не Ваши подсказки, мы, наверное, досих пор пользовались бы синькой и т.д. Скоро нашему Юрчику уже 8 лет, 8 лет слез, боли и перебинтовок, но когда он улыбается и смеется забываешь обо всём.
* * *
О «девушке-бабочке» Надежде Кузнецовой было рассказано в выпуске передачи "Говорим и показываем", вышедшим в эфир 17го сентября 2012го года. Её появление в студии ведущий Леонид Закошанский предварил такими словами:
-Наша следующая героиня уникальная. Ей удалось отметить своё 25тилетие вопреки прогнозам врачей. Встречайте – Надежда Кузнецова и её мать Татьяна!
Как вскоре узнали зрители, Татьяне не только обещали, что её дочь долго не проживёт, но потом обещали, что к половозрелому возрасту её заболевание должно пройти. Но ничего не изменилось. Таких людей называют «людьми-бабочками». По словам Надежды:
-Это люди, у которых кожа очень тонкая и травмируется при любом соприкосновении. Нужно очень бережно относиться. Нельзя сжимать, нельзя поднимать подмышки – кожа просто слазит и всё.
Татьяна:
-Вообще-то она родилась чистенькой. Только на ножке была ранка. Но по прошествии суток вся пошла волдырями. Это заболевание протекает так. Появляются пузыри. Потом они лопаются и появляется рана.
Л. Закошанский:
-По всему телу?
Татьяна:
-Да.
Л. Закошанский:
-Надежда, а Ваши раны болят?
Надежда:
-Конечно, болят. Я не пью обезболивающие средства, хотя врачи советуют их принимать перед перевязкой, перед принятием ванн.
Л. Закошанский:
-А перевязки как часто делаются?
Надежда:
-Раньше я вообще не бинтовалась. Начала бинтоваться несколько месяцев назад, потому что произошло почему-то сильное обострение, очень много появилось ран. Приходится бинтовать спину и живот. Бинтуюсь через день.
Присутствующая в студии специалист отметила, что самый трудный период в жизни таких людей – это новорожденность, когда пелёнка снимается вместе с кожей.
Татьяна:
-Перевязки делали ещё в роддоме. Причём, врач говорил: «Я удивляюсь её терпению! Это поразительно!».
Л. Закошанский:
-А как было в детстве – в год, в два, в три? Не объяснишь же ребёнку, что нельзя чесаться.
Татьяна:
-Она сама в раннем возрасте начала понимать, что этого нельзя делать.
Был показан короткий репортаж о жизни и повседневном быте Надежды, из которого зрители узнали, что дома она никогда не расстаётся с аптечкой, сама обрабатывает раны на своём теле. А раны эти постоянно гноятся, к ним прилипает одежда. Каждое прикосновение к коже Надежды ведёт к образованию новых волдырей. Чтобы они быстрее заживали, Надежда прокалывает их иглой. «Плачу, конечно. Но, что делать?!», - говорит Надежда. По её словам: «Мозг привыкает к боли». О, как ужасно звучит подобное признание!!!
Надежде пришлось остричь волосы после того, как на голове появилась большая рана. Прежде её косы составляли предмет её гордости!
Несмотря на то, что пальцы на руках Надежды срослись, она может сама хозяйничать на кухне. Кроме того, Надежда рисует и вышивает бисером. Правда, делает она это специальной иголкой с тупым наконечником. Когда на её пальцах начали появляться пузыри, оставляющие раны, их – по незнанию, по страшному незнанию, граничащему с преступлением!!! – забинтовывали вместе, вместо того, чтобы забинтовывать каждый палец по отдельности, как необходимо в подобных случаях! В результате этого её пальцы срослись!
Присутствующий в студии пластический хирург сказал, что у Надежды, тем не менее, просматривается каждый палец, несмотря на то, что они срослись. И в этом он увидел хороший знак, утверждая, что пальцы Надежды можно разделить, для чего понадобится несколько операций общей стоимостью двести пятьдесят тысяч рублей. Л. Закошанский незамедлительно предложил финансовую помощь, а Надежда здесь же, в студии подарила ему вышитую бисером картинку, которую изготовила, собираясь на эту передачу, специально для него.
-Насколько знаю, - уточнил Л. Закошанский у Надежды, - Вы журналист и окончили институт с красным дипломом?
Надежда:
-Да. Я пишу периодически статьи в наши новгородские газеты.
Л. Закошанский:
-Вам платят за это?
Надежда:
-Нет.
Л. Закошанский:
-Уважаемые новгородские коллеги! Будьте добры: платите за труд журналиста!
* * *
Немногим раньше, говоря точнее – 16го марта того же года, та же самая передача уделяла внимание другим «людям-бабочкам», известным нам по приведённым выше письмам.
Эта передача началась рассказом о судьбе «мальчика-бабочки» Димы Мешкова, который присутствовал в студии вместе со своей матерью Мариной Мешковой.
Ведущий спрашивал у Марины, не предлагали ли ей отказаться от сына ещё в родильном доме, на что она ответила, что вообще-то предлагали, но она даже не рассматривала такую возможность и мыслей подобных не допускала с самого начала. На вопрос относительно папы она ответила однозначно: «Папа – молодец!».
Был показан небольшой видеосюжет про Диму, из которого зрители успели узнать о том, как он лечится в стационаре, куда его иногда кладут, о том, как принимает он там грязевые ванны, столь для него необходимые.
Показали и Диминого лечащего врача, рассказавшего о том, что Диме, кроме всего прочего, была сделана полостная операция, благодаря чему он может принимать пищу, хотя жёсткую пищу он всё равно принимать не в состоянии.
Показывали и то, как Диму перевязывают. Показывали его худенькое тельце, покрытое огромными ранами, сливающимися в одну сплошную кроваво-красную массу. Говорили, что у его мамы всегда в сумочке перевязочные материалы, и даже – искусственная кожа.
Чувствовалось без особого труда, каких нечеловеческих усилий стоит Диме произносить любые слова.
На вопрос ведущего: «О чём мечтаешь?», Дима ответил: «Выздороветь» и заплакал…
В той же самой передаче показали ещё одну женщину – Наталью Ерасову – и её сына Сашу, тоже страдающего буллёзным эпидермолизом.
Наталья родила Сашу, когда ей самой было уже 35 лет. Саша – её второй ребёнок. По её словам, врачи почему-то всё проверяли: не страдает ли он синдромом Дауна… Странно, вообще-то…
Саша родился без кожи на лодыжках и на запястьях. Ножки вообще имели сдавленные формы, «как гусиные лапки». На одной ножке даже косточки проступали наружу.
Кожа у Саши (как, впрочем, и у всех детей-бабочек) настолько тонкая, что от любого прикосновения образуются волдыри. Сашина мать эти волдыри прокалывает, обрабатывает, дезинфицирует.
Одежду Саша вынужден носить наизнанку, чтобы швы не травмировали его кожу.
Перевязки приходится делать ежедневно. Как говорит мать Саши: «Бинты можно только либо отмачивать, либо отдирать вместе с кожей. Если не обрабатывать раны сразу же после их возникновения, к ним добавляется вторичная инфекция.
По словам Наталии Ерасовой: « Мы отдали Сашу в детский сад, но пока он играет только с воспитательницей»
Ведущий программы «Говорим и показываем» Леонид Закошанский задал вопрос Марине Мешковой и Наталии Ерасовой: «Если бы у вас снова был выбор: рожать, или не рожать? – как бы вы теперь поступили?», на что обе женщины, ни секунды не раздумывая, ответили однозначно: «Рожали бы». Ещё через несколько минут, в той же самой программе Леонид Закошанский скажет, обращаясь к ним, впрочем – так же, как и к другим участницам передачи, воспитывающим своих тяжелобольных детей: «Вас всех объединяет одно: вы – сильные женщины!». Я сам тоже готов подписаться под этой фразой.
* * *
Эти письма тоже были в своё время представлены на том же самом сайте. Я их видел там ещё в том же 2011м году. И тогда же использовал их в моей документальной повести «Письма людей-бабочек», опубликованной в интернете. Но теперь также, по неведомой мне причине, среди прочих материалов, а в их числе – и писем, их более не обнаружил. Воспроизвожу их здесь в том виде, в каком скачал их тогда.
Лаура Кург
Я очень хорошо помню тот день, 11 марта 2010 года, мы спешили в больницу, у меня была температура, врачи не могли её сбить, и им не нравились тоны ребёнка. Прокололи воды, и тут начался хаос, мы с мужем не успели ничего сообразить, за несколько минут собрали на кесарево. Я корчась от боли, проезжая на каталке к операционному столу, думала, что ещё часок, и все мои мучения закончатся, наконец-то я увижу свою доченьку. Как же я ошибалась тогда!..
Когда Лаура родилась, все стали сразу шептаться. Я понимала только некоторые слова «язва, некроз, без кожи» и так далее. У меня случилась паника. Через какое-то время врачи принесли девочку, дали мне ее поцеловать и, со словами: «У нас проблемы с ножками», забрали её в реанимацию, в другую больницу. Не передать словами тот ужас, который творился у меня в душе.
4 дня я пролежала без неё. Муж каждый день ездил к дочурке в больницу, и с каждым днем её состояние было всё хуже и хуже, на коже появлялись раны, ножки и ручки были перебинтованы, и через бинты сочилась кровь. Кожа на лице была также содрана из-за пластырей для носогастрального зонда. Врачи ничего не знали.. На вопрос «Что с ней?» - отвечали что её кожу ест какой то микроб. Ужас!!!
В больнице мы провели полтора месяца, хотя зачем? - непонятно, перевязки там особо не хотели делать, так как пластыри очень дорогие. В лучшем случае делали раз в 4 дня и то по нашей настоятельной просьбе, так как ножки уже очень сильно пахли от гноя.
Приехали мы домой и начались поиски любой информации, так как наши врачи ничем помочь не могли. В больнице они только усугубили состояние её кожи, они лечили это как ожоги, кожу сдирали после пузыря, оставляя голую рану. Так ужасно и больно всё это вспоминать.
Мы поняли, что надеяться нам не на кого, и тут случайно в интернете я нашла группу Детки Бабочки. Я не знаю – почему? - видимо это судьба, но из множества зарегестрировавшихся там людей, я написала именно Копцевой Юлии. Только благодаря ей, мы научились правильно ухаживать за Лаурой, порой целыми часами по телефону она объясняла, советовала , учила как правильно делать перевязки, какие средства наиболее подходящие и т.д. Если бы не Юля, честно сказать, я не знаю, в каком состоянии сейчас был бы наш ребёнок.
В конце концов, мы сдали все анализы и получили в Лондонском центре Эпидермолиза свой диагноз Рецессивный Дистрофический Буллёзный эпидермолиз.
Сейчас дочурке 1,4 года - мы пока еще не ходим, да и это я думаю не самое страшное. Она очень умная, ласковая девочка. Пузыри и болячки есть всегда, но мы не вешаем нос, боремся и пытаемся справиться с ними. И каждый день молимся и надеемся, что лекарство найдется!
Богдан Пасичный
Здравствуйте! Эта история о моём сыне, который болен редким заболеванием (Буллёзный мастацитоз). Когда я узнала, что беременна, мое сердце переполняло много эмоций, я была так счастлива, мне казалось, что ничего плохого не сможет произойти! Вот 5-го сентября в 14.45 по Москве родился мой сын, которого я так ждала. Всё прошло хорошо. Мальчик, на первый взгляд, был здоров; у него было два родимых пятнышка, казалось бы, мелочь… Я и представить не могла, что это не родимые пятна, а проявление болезни! На следующий день мне принесли малыша, он был покрыт маленькими пятнышками. Врачи пояснили, что это обычная аллергия: перед родами что-то съела, в течение 3-х дней все пройдет! Ребёнок вёл себя нормально, кушал, капризничал, хорошо спал.
Наутро, когда начался обход, на ножках обнаружили волдырик размером с горошину! Естественно, сразу привезли дерматолога (кандидат медицинских наук Кузина), она и поставила нам первый и, к сожалению, правильный диагноз «буллёзный мастацитоз». Было тяжело ловить на себе косые взгляды, за спиной шли обсуждения. Тогда я сама себе сказала что, чего бы мне не стоило, я помогу своему сыну! Через две недели я выписалась из роддома под расписку! Мы сразу же стали ездить по всевозможным больницам, в платные клиники, делали всё, что говорили врачи, покупали самые дорогие лекарства, но лучше не становилось! Диагноз точный не могли поставить, все сомневались, анализы тоже делать не хотели. О госпитализации и разговора не шло: зачем кому-то брать на себя ответственность! А ребёнок тем временем с каждым днем чувствовал себя все хуже, стали появляться бляшки в виде наростов, было огромное количество волдырей, наполненных жидкостью! Каждое высыпание сопровождалось серьёзным приступом – ребёнок становился красного цвета, бляшки по телу синели, а на лице становились белого цвета, ребёнок корчился, кричал, после чего терял сознание на 3-5мин, затем начиналась рвота. Больница по-скорому делала укол супрастина и анальгина и отпускала домой, они сразу сказали, что ничего не понимают, с таким не сталкивались, поэтому лучше лечитесь дома! После приступа по телу выступали волдыри на всех частях тела! Изначально они были размером с фасоль, но если не проколоть, они окутывали огромные области кожного покрова. Это было ужасно! Тем более, что они постоянно сочились и, если одеть ребёнка, все это прилипало, поэтому я ребёнка не одевала, прикрывала пелёночкой и поддерживала температуру в квартире, чтобы не замёрз и не вспотел. Было очень тяжело! Раны от волдырей заживали от 3 до 5 дней, и никакие мази, кремы, присыпки не помогали - заживало одинаково по времени. Тяжелей всего было справляться с волдырями, которые находились на шее, под мышками и в паховой области! Все лекарства, которые я слышала, что помогают, я скупала, но, увы, ни одно из них ни на грамм нам не помогло!
Тогда я решила успокоиться, прийти в себя и поехала в деревню к своей тёте в Миллеровский район. Недалеко от её дома расположен хвойный лес, я срезала с деревьев маленькие веточки, заваривала и купала в хвое сына, собирала крапиву, заваривала, также купала и в череде! Так я хотя бы могла облегчить ему его страдания: снять зуд и обезболить ранки, кожу смазывала обычным детским кремом! Научилась своевременно предотвращать приступ: как только ребёнок начинал краснеть, я сразу же его обмывала в слегка тёплой воде, чтоб он немного замёрз, и приступ отходил! Квоты на обследование в Москве мне не давали, и тогда я решилась поехать сама! В РДКБ я попала на приём к дерматологу, она сразу выписала направление на госпитализацию (бесплатную). Там я пролежала около месяца, нас обследовали, сделали биопсию и поставили уже точный диагноз (Буллёзный мастацитоз). Сразу объяснили, что вылечить болезнь не удастся, пожелали много терпения, сказали надеяться на переходный возраст, что всё пройдет!
Люди не все понимают, смотрят косо, шепчут за спиной, поэтому очень страшно, как сложится жизнь дальше. И так я борюсь уже 3-й год. Но я уверена, что мои усилия не напрасны, да, тяжело, но я борюсь за жизнь своего сына! И буду бороться, пока мое сердце бьётся. Год назад у меня родился ещё один сын. Теперь они вместе играют, бегают, и вместе им будет проще по жизни идти! Дети это наша жизнь, любите их, какими бы они ни были – «Это наша боль и наша радость».
Лопаткина Маша
Меня зовут Татьяна, мою доченьку-принцессу, чудо-заиньку – Маша или Мария Сергеевна Лопаткина, как она сама себя называет, когда не стесняется. У нее буллёзный эпидермолиз рецессивный дистрофический.
«Вы беременны, 14 недель, угроза выкидыша, строгий постельный режим», – так закончился мой визит к врачу по поводу какого-то странного поведения моего организма. Я лежала в постели, и просила моего малыша остаться, это сразу был человек-личность, я представляла как я покажу ему или ей те места, которые так впечатлили меня – Каппадокию, Плитвицы, и сколько мест мы откроем вместе (я очень любила путешествовать, там, в моей прошлой жизни), как я буду помогать ей или ему расти, а она поможет мне стать мудрее...
Когда она родилась 20.02.2008, её сразу унесли, на мой вопрос «с ней всё в порядке?», ответили «нет», потом рассказали, что у неё случился болевой шок и, как результаты, гипоксия и пневмония. Мне показали её только на фотографии, у неё были черные ножки от колена и до стоп и немножко ободрано личико. «Мы ищем хирургов, ноги ей, скорее всего, ампутируют». «Ничего, – думала я, – люди живут и без ног, ничего». Часам к 12 Дня её Рождения её перевели в реанимацию в больницу, на следующий день поставили диагноз Буллёзный Эпидермолиз, но не смогли сказать какая форма, хотя бы выживаемая или нет. «Ждите, если ваш ребёнок проживёт 3 месяца...» Потом будет: «У неё отказали почки..», «у неё острая сердечная недостаточность..», и, самое страшное: «У неё отказал кишечник, он ещё жив, но не функционирует. Кормить нельзя, не кормить нельзя, ждите если она переживет 3-4 дня, то …, если нет…» И я опять просила мою доченьку, уже Машу, остаться. Мне кажется, что даже боль которую я тогда испытывала не была такой острой, как та что пришла потом и уже не отпускает, то притупляясь, то становясь невыносимой, когда твой ребенок кричит: «Мамочка не надо, больно, мамочка!» А у тебя нет выбора, надо отмачивать, обрабатывать, прокалывать, я просто просила её остаться, и она осталась. После этого были еще 1,5 месяца в больнице в отделении патологии новорождённых. Я очень благодарна врачам, и реанимации новорождённых и патологии новорождённых, которые впервые столкнувшись с таким заболеванием, не только сделали всё, что бы спасти Машу, но и руководствовались принципом «не навреди», как я потом убедилась это большая редкость.
Но отделение новорожденных закрылось на мойку, и встал вопрос, что делать с нами, ни одна московская больница нас не взяла, заведующая отделением боролась как могла, и по приказу Департамента нас согласилась взять больница со страшным для меня словом «инфекционная» в названии, я отказалась. Плакала лечащий врач, кричала заведующая – вы убьёте ребенка, вам нельзя домой – я стояла на своем. Я не понимала, что такое БЭ, что с этим делать, что такое «неизлечим»… На тот момент, когда надо было бороться за выживание, это спасло нас обеих. Когда пришло понимание, я погрузилась в бездну отчаяния.
Издержки позднего родительства, когда тебе уже некому помогать, – четыре стены и шестиразовое кормление через зонд. Вам бы понравилось, если бы вам 6 раз в день вставляли в нос трубку? Нет? Маше тоже не нравилось,– как могла, она отчаянно сопротивлялась. «Кормите с ложки!». С ложки она есть не могла, через зонд не хотела, мы боролись за каждый грамм, за каждый проглоченный миллилитр. Врачи в поликлинике не знали, что с нами делать, нас боялись, они требовали, чтобы мы легли в больницу, все равно в какую, лишь бы не дома! Страх в глазах педиатра пропал, когда нам было, наверное, год и два, год и три месяца. Она убедилась, что умирать мы не собираемся.
Выйдя из больницы, мы начали искать врачей, целителей, травников, гомеопатов, ведь неизлечимых болезней не бывает, но… Врачи в один голос говорили: «В больницу, – дома не такого ребёнка не выходить!». Хотя, должна сказать, из того что нам тогда посоветовали, кое-что подошло. Есть такой метод Био-резонансной терапии по Фолю, если рана не заживает очень долго или их слишком много, мы идем на аппарат, после сеанса на аппарате грануляция начинается сразу, и рана заживает в разы быстрее, но один сеанс стоит 1500-2000 руб.
Я боюсь врачей. Выйдя из больницы, где нам так помогли, и где к ней так хорошо относились, я столкнулась с тем, что может быть по-другому.
Маше было 7 месяцев, когда она подавилась (не пищей), и ее стало рвать кровью. Я испугалась и вызвала скорую. Нас отвезли в детскую больницу, которая в Москве считается практически лучшей. Пока ехали, развилась дыхательная недостаточность – реанимация. И врачи, которые на все мои слова: «Осторожнее кожа, осторожнее кожа!», – отвечали: «Мы знаем, мы умеем, мы можем!». С этими словами зав.реанмиацией рывкам подняла Машу за ножки. Кричали мы с дочкой вместе, а врач безучастно рассматривала оторвавшийся лоскут кожи, я умоляла не брать кровь из пальца, объясняя, чем это грозит. В ответ я услышала от медсестры (цитирую дословно): «Когда я беру кровь, кожа слезает даже у здоровых детей!» Я написала подробную инструкцию и отдала свою дочку врачам, даже сейчас, когда вспоминаю, что я сама отдала ее, мне невыносимо больно, но тогда я еще верила и надеялась… Когда я на следующий день увидела Машу в палате, куда ее перевели из реанимации, у меня была истерика (мы привезли ее в больницу в хороший период – кожа была практически чистая). Я каталась по полу, не в состоянии понять, как можно было налепить ей на тело датчики; приклеить «бранюльку» пластырем (пластом пластыря) от середины предплечья до середины плеча; одеть памперс, самый дешёвый жесткий как наждак, снявший ей кожу на ножках, на животике, на спинке. Вместо руки была кровавая перчатка, с небрежно намотанным на половину пальца бинтом, два пальчика уже слиплись, появившаяся врач, даже не поняла, о чем я говорю, они же консультировались, все в порядке, – она меня сейчас научит мазать ребенка марганцовкой… Я завернула Машу в куртку и увезла домой. Но ей становилось всё хуже, она боролась за каждый вдох, и мы поехали в другую больницу, через 2 дня у моей дочки кожа осталась только на голове, промежности, немного на бедрах, груди и плечах. Официально поставили «поражение 25%», но было гораздо больше. Я сидела около перевязочной, и снова просила доченьку остаться. Человек не может жить без кожи, а она была слишком маленькой, а ещё дыхательная недостаточность, она уходила, а я оставалась, а зачем мне было оставаться? Она не могла дышать, не могла есть, не могла пить, плакать тоже не могла, только тихо-тихо скулила. И она снова осталась с нами, моя сильная смелая дочка.
У нас много сопутствующих проблем: обструктивный бронхит, проблемы с пищеводом, со стулом, поражения слизистых, сращение пальцев на ногах, сколиоз, деформация стопы.
Маша – то веселая, то вредная, смелая командирша, ей хочется бегать, прыгать, кататься с горки, на роликах но… неизлечимых болезней не бывает, только надо найти способ, метод, методику, технологию. Пусть не сегодня, пусть не у нас, но БЭ научатся лечить, нам только надо подождать.
У меня много страхов: я боюсь, что не смогу защитить её от людей, которые не могут и не хотят понять, не знают, что на свете бывают и такие болезни; что я не смогу объяснить ей, почему она не такая, как другие; почему, стоя рядом с ней, женщина говорит своим детям:
«Всякие здесь бывают, вот салфетки, вытрите руки!»; что она не сможет учиться, общаться, дружить со здоровыми детьми; что ей всегда будут указывать на ее болезнь. Я боюсь водить ее на детскую площадку, боюсь, что когда-нибудь может не хватить денег, в аптеке, где мы покупаем ей кремы, атравматические сетки и перевязку, нам всё время пытаются дать товарный чек, – не верят, что это всё для одного человека, но делают нам скидку «на опт». Недавно нам рассказали про Mepitel и Mepilex. Для нас это дорого. Мы, конечно, обязательно попробуем, но – вдруг не потянем по деньгам? Вдруг я не смогу возить её на море (мне кажется, ей там лучше) или я не смогу заплатить, когда методы лечения появятся? Иногда мне кажется, что от отчаяния, боли и безысходности я схожу с ума…
Все будет хорошо, наше счастье, наша доченька с нами, и это солнышко освещает нашу жизнь, настанет время, и я смогу показать ей весь мир, а она сможет его увидеть.
Самая большая проблема на сегодняшний день – зуд – чешется ужасно, примерно 80% имеющихся сейчас повреждений – расчесы. Это пока не решается, также как и вопрос с обезболиванием.
Из-за того, что у нас с рождения очень сильно были повреждены ноги, ходить она начала только к 3 годам. Мы мало двигаемся и перемещаемся – всё больше у мамы на руках или на коляске. Большие проблемы с обувью.
Рома Бордаков
А ведь все когда-нибудь измениться,
Мир перевернется и станет совсем не черно-белый.
Будет меньше старых воспоминаний и ощущений.
Будет только будущее. Счастливое и беззаботное,
Как раньше, как в детстве…..
Здравствуйте! Меня зовут Юлия Бордакова, и я хочу рассказать свою историю. Четыре года кошмара, в котором я жила. Мало кто знает, как я жила. Многие даже не догадывались, что моя «ВЕСЁЛОСТЬ» это только маска. Почему это произошло именно со мной, с виду сильная, непокоримая, но с ума схожу именно я. Все изменилось в один момент, когда родился он - мой сын Ромка. Это просто взрыв мозга. Поседела и постарела на пару лет точно. Слезы, сплошные слезы каждую ночь. Все эти годы жила, не зная покоя, один только страх - потерять его…
Утро. Пятница. Повезли на экстренную операцию - кесарево сечение. Узнала, что с ним, что - то не так на пятые сутки, так как сам лежала в реанимации из-за давления и мне ничего не говорили. Его увезли в другой город в областную больницу. Я здесь – он там.
Когда меня привезли к нему и показали, я не могла, ничего понять…лежит маленький комочек, глазки, словно васильки, а вот кожа…Боже, что с ней? На ногах ее вообще не было, весь в пузырях, все в крови. Вот тут меня настиг ужас. Врачи предложили написать отказную бумагу. Но о чем они говорили, я в тот момент смутно понимала. В голове были мысли: «Едем домой собираем сумку и назад к малышу, надо лечить, надо поднимать». Тогда я еще не знала, что буллезный эпидермолиз – это не излечимая болезнь.
Приехала на следующий день. Хотела взять на руки, но тут подошел врач и стал объяснять: «Его нельзя брать на руки, нельзя пеленать и вообще лишний раз лучше не прикасаться, так как кожа очень ранимая и при малейшем давлении может либо слезть, либо выскочит пузырь». Вот тут я поняла все «прелести материнства» на руки не взять, грудью не покормить. «Маленький мой, сколького ты лишаешься!» - не выходило у меня из головы. Ничего нельзя!!!…Только обрабатывать – вскрывать пузыри и мазать синькой (большего нам ничего не могли предложить). От переливания крови становилось не много лучше. Но последствия были ужасные, так все трубки прилепляли на лейкопластыри, после чего отдирали его вместе с кожей. Обрабатывались по нескольку раз в день, при этом причиняя своему ребенку нестерпимую боль, от которой он орал так, что слышала вся больница. И вместе с ним выла я, от чего становилась еще хуже.
Меня не понимает никто. Говорят: “забей на всё и живи сегодня”! Живи…, а что будет завтра? Они не были на моём месте, они не знают как это всё давит… ни о чем больше не можешь думать… и разговариваешь сама с собой… ищешь ответы на свои вопросы… и не находишь (Как иногда хочется биться головой об стенку, от отчаяния и безысходности!) Скорее бы всё это закончилось, хоть в какую-то сторону! Так прошла неделя.
Наутро подошла медсестра и говорит: «Либо ты прекращаешь выть, либо вы так вообще не выкарабкаетесь… Вам тут лежать и лежать, а ты все воешь, пойми, он все понимает и все чувствует и оттого, что ты воешь ему еще хуже. Он должен чувствовать поддержку и защиту». Послушалась, стала при перевязках стихи ему рассказывать и песни напевать. Вот не поверите, мой Ромка на все происходящее призадумался и стал меня слушать, а его крики постепенно сходили на нет. Нас выписали через два месяца. Мы приехали домой, и началась совсем другая жизнь. Мой Ромка чувствовал уже не только мою поддержку, но и папину, и бабушкину, и дедушкину.
Конечно, не все так просто потом было. Были и осложнения и очередные больницы, в которых нам не могли помочь, из которых мы сбегали с еще большими болячками. Роман подрастал, все больше спотыкался и падал, от чего болячек было столько, что просто ужас. Я честно старалась держаться, не вешать нос, как говорили мне, верила в лучшее. Я старалась никому не рассказывать, кому нужны мои проблемы? Депрессия, постоянная депрессия, вот мой вечный спутник думала я. Так мы и жили – перевязывались - падали и снова перевязывались и так каждый день.
Но потом у меня появились друзья (у них детки, как мой Ромка), которые стали объяснять, как правильно нужно обрабатывать и какими лучше перевязочными средствами пользоваться и куда стоит обратиться, чтобы поддерживать нашу болезнь. Благодаря им, я обрела поддержку и уверенность в своих силах. Теперь я знаю, что наша семья не одна со своей бедой, нас много, а главное что все мы вместе и держимся друг за друга. Жить стало гораздо легче. Я теперь все больше улыбаюсь, а вместе со мной и все родные. И теперь появилась маленькая, но надежда, что когда-нибудь изобретут лекарство от этой страшной болезни БЭ. Вот теперь только так и стараемся жить, только на позитиве. И пусть еще предстоит многое пережить, я рада, что у меня есть мой Ромка, не смотря на его недуг. И я не знаю как бы жила, если бы его не было…
* * *
Также не отыскал я там и ещё одного письма, использованного мною прежде в вышеупомянутой повести. Его тоже воспроизвожу ниже в том виде, в каком его скачал тогда же в 2011м году, когда сайт фонда «БЭЛА» был ещё не настолько хорошо разработан, как сейчас.
Хопта Оля
8 марта 2005г. на свет появилась моя девочка Оленька. Сразу после родов я увидела на ножках рубцы. Спрашиваю, что с моей дочкой, но все молчали, только перешёптывались между собой.
Олю мне не дали, забрали её сразу. Я плакала и просила, чтобы мне хотя бы дали на неё посмотреть. Но врачи сказали, что пока нельзя и утром всё решится. Потом мне стало плохо, помню всё смутно, только бригаду анестезиологов, которые прибежали и в спешке что-то мне стали колоть.
Позже я узнала, что у меня была большая потеря крови.
Рано утром я доползла до палаты, где была моя Олечка... Господи, как же тяжело всё вспоминать!.. Пишу и плачу... Увидела я своего ребёнка сразу, она была завёрнута в пелёнку, на щёчке была содрана кожица. Я распеленала и увидела, что на тельце нет живого места.
Сразу был поставлен диагноз: буллёзный эпидермолиз, дистрофическая форма. Мне только сказали: держитесь, такие детки не живут, ожидайте с дня на день... От отчаяния я просто сходила с ума, не подпускала к себе ни родных, ни врачей. Всё время находилась только со своей родной девочкой и просила её: "Оля, пожалуйста, только живи!" Сколько всего я только тогда наслушалась. Сколько цинизма! «Ты ещё молодая, ещё родишь. Не переживай ты так, у тебя же есть ещё дочка. Так будет лучше...»
Да не будет так лучше для меня никогда!!! Сейчас моей девочке 6 лет. И несмотря ни на что, я безумно люблю свою Оленьку. Она очень умненькая и рассудительная, с необыкновенным чувством юмора. Иногда даже смешит нас, подбадривает. Олюшка не может долго ходить, у неё болят ножки, одежда причиняет боль, поэтому она больше времени сидит дома. У Оли есть только старшая сестра Иришка, с которой она только и может поиграть.
Общее состояние ухудшилось, ежедневные боли и зуд измучили мою девочку. Поражено почти все тело - эрозии, язвы. Часто бывают жжение и боли в глазках. Также есть эрозии в ротике, поражен пищевод, поэтому Олечка может принимать только жидкую пищу. Синдактилия стоп и контрактуры кистей. Постоянные болезненные ощущения привели к ограничению подвижности. Часто происходит инфицирование, повышается температура, озноб, начинают гнить все ранки - самые тяжёлые дни. Дважды в день - утром и вечером - мы с Олюшкой делаем перевязки. Невыносимо больно и тяжело, но приходится. На перевязки уходит очень много мазей, кремов, антисептиков, бинтов, перевязочных средств. Я одна воспитываю двух дочек, поэтому тяжело очень. К сожалению, наше государство не обеспечивает бесплатным лечением, лекарствами таких детишек, существование которых даже не замечают!
Для того чтобы уменьшить страдания и облегчить боль, нам каждый день необходимы лекарства. У меня огромная надежда на Ваш Фонд.
* * *
Зато буквально сегодня отыскал в интернете, на сайте другого благотворительного фонда, говоря точнее – фонда, носящего название «Русская берёза», другой материал, посвящённый Оле Хопте. Воспроизвожу его ниже.
Фонд «Русская берёза»
Оля Хопта (девочка без кожи)
День рождения:
08 марта 2005 г.
Буллёзный эпидермолиз (нет кожи)
В МЕСЯЦ на бинты, мази, лекарства необходима сумма в 150 тысяч рублей!
О тяжёлой судьбе маленькой Олечки Хопта, сотрудники благотворительного фонда «Русская Береза» узнали от уполномоченного по правам ребенка в Московской Области. Она лично была в гостях у Оленьки, привозила ей помощь, ходатайствует о получении помощи у Государства и просила, чтобы фонд "Русская Береза" взял семью с таким болящим ребенком под опеку. Страдания ребенка не оставили равнодушными председателя фонда Оксану Михайловну Гарнаеву. Она командировала сотрудников Стефана и Татьяну в г. Электросталь, чтобы все узнать из первых уст.
Наш привычный, дружный тандем, нырнув в московские пробки, спешил на встречу с «девочкой без кожи». Каждый раз, выезжая на такие мероприятия переживаешь, ведь мы только на короткие мгновения погружаемся в море чужих трагедий… Поэтому главная цель наших посещений узнать, какую конкретную помощь, всем миром, мы можем оказать находящемуся в постоянной беде человеку…
На этот раз, дорога, как никогда, свободно расстилалась перед нами и мы буквально «долетели» точно успев к назначенному времени. Мягкий голос пригласил нас пройти в чистенький, а на этаже и устеленный ковриками подъезд. Первые чувства и впечатления нас не обманули, когда перед нами открыли дверь и мы очутились в каком-то уютно- сказочном мире, который сумели создать для болящей Оленьки ее близкие… Ведь вся жизнь ее практически проходит в этих стенах… Эта крохотная, по нынешнем меркам «двушка», воспринималась как прекрасный дворец, а руку для приветствия нам протянула прекрасная принцесса… К нашему удивлению ей оказалась мама Оленьки… Из- за ее спины задорно выглядывало миловидное, светящееся личико ангелочка… Ну, вот мы и познакомились с Олей Хопта… Девочке 8 лет… Она с рождения страдает редким генетическим заболеванием – буллезный эпидермолиз. В роддоме маме предлагали оставить ребенка, крутили пальцем у виска, но Наташа не отказалась от своей маленькой крошки. А ведь ей было только 22… и на руках был еще маленький ребенок… Так получилось, что женщина поднимает детей одна – папа оказался не готовым к тяжкой болезни новорожденной дочери и оставил семью…Уже много лет мамочка ведет отчаянную борьбу за жизнь и облегчение страшных болей у Оленьки. Кто не видел девочку своими глазами, трудно даже представить, что такое может быть… Все ее тело покрыто ранами. Родилась практически без кожи … Одно неловкое прикосновение к коже ведет к тому, что она слезает или надувается большой кровяной пузырь. Ношение одежды причиняет боль. Кожа такая нежная и тонкая, как крыло бабочки… Ребенок- бабочка, именно так называют таких детей во всем мире. Болезнь сопровождается не только огромной болью от ран и язв на коже, но и больно от пораженных внутренних органов, слизистой оболочки, гортани, пищевода. Утешает одно – состояние Оли можно облегчить с помощью правильного ухода специальными перевязочными средствами – это повязки, которые имеют силиконовое покрытие. Большие сложности и боли, когда во время сна кожа слезает и к ранам прилипает постельное белье, одежда. "В таких случаях, разрезаем белье или одежду вокруг раны и отмачиваем это место, а затем опять перевязка... Процедуру смены специальных бинтов нельзя пропускать ни на один день, а длится она 5- 6 часов…." Раньше девочка была лежачая, но постоянный, правильный уход и Любовь мамы и бабушки сделали чудо… Теперь Олюшка не только ходит, играет, но и учиться в первом классе на домашнем обучении. Несмотря на заболевание, Олечка - большая оптимистка. Она очень любит читать, считать, рисовать и мастерить поделки. Скоро у мамы Наташи день рождения и вместе с бабушкой она приготовила ей подарок – поделку. Хотела подарить прямо в праздник, но не удержалась… На листке картона, пушистый зайчик поджав лапки спешит в лес, а внизу надпись – « С днем рождения, мамочка. Я тебя ЛЮБЛЮ. От Олюсеньки». А еще, маленькая принцесса собрала целую коллекцию смешных ежиков. Их трогательные мордочки, смешно торчащий черный носик задевают за сердце и греют душу ребенка. Зная об этом, сотрудники фонда «Русская Береза» привезли в подарок несколько ежиков и сладкие подарки. Уютно расположившись за чашечкой чая, Наталья заполняла необходимые документы для постановки на учет. Мы с восхищением смотрели на бережную, дружную игру двух сестер - Оленьки и "Ивочки..." Слушали трагичный рассказ о боли, страданиях, Вере, об отчаянии и мужественности о равнодушии чиновников к бедам людей.... "Государство в проблемах таких детей не участвует", говорит мама: " У нас в стране нет ни одного специалиста по данному заболеванию". Семья в течении многих лет обращается в различные инстанции за помощью, но везде слышат одну и туже фразу – «Вам не положено, т.к заболевание не входит в реестр редких…» Всего по стране 200 человек разных возрастов с такой болезнью и все обеспечиваются как могут своими силами. В 2012 году был начат проект по внесению этого заболевания в реестр редких, но… наверху его не подписали и …все вернулось «на круги своя». Хотя в отписках все выглядит гладко и сообщается о регулярной помощи семье…Непонятно вообще, на чтобы существовала эта семья, если бы не бабушка, которая является опорой, помощницей во всем?!!!!… Ежедневные затраты только на специальные мази составляет 1000 рублей… В месяц на бинты, мази, лекарства необходима сумма в 150 тысяч рублей.
Дорогие друзья!
С наступлением жаркой погоды у Олюньки ухудшилось состояние. В первую очередь - кожа. Начинают гнить ранки. Но она всё равно умничка, старается не унывать. Ваша поддержка для маленького, тяжело страдающего человека не имеет цены!
* * *
Увы! Среди материалов всё того же сайта фонда «БЭЛА» встречаются и такие.
Коршуков Павлуша
• Год рождения: 2003
• Год смерти: 2014
1 января в возрасте 12 лет умер наш подопечный Паша Коршуков. Об этом сообщила его бабушка.
Мы приносим свои искренние соболезнования семье Паши, его близким и разделяем горечь утраты.
Фонд “Дети БЭЛА”
____________
Павлуша родился с маленьким весом, половина тельца у него была без кожи. На второй день жизни его перевели в реанимацию, где он пробыл два месяца. Состояние было крайне тяжелым. Врачи говорили, что проживет он от силы один месяц. В реанимации его обрабатывали только зеленкой и облепиховым маслом несколько раз в день. Когда Павлуше исполнился месяц, его окрестили. Батюшка приходил в реанимацию. Крестик, к сожалению, Павлуша носить не может, он висит над его кроваткой.
После выписки из больницы Павлушу возили на обследования и консультации в Челябинск, Екатеринбург, Москву, где подтвердили диагноз и дали рекомендации по уходу, объяснив, что данная болезнь неизлечима.
Сейчас Павлуша очень умный, добрый и терпеливый мальчик. Все, кто общался с ним хотя бы раз, говорят, что он ангельский ребенок. Даже взрослые больные люди после общения с Павлушей говорят, что они по-другому стали смотреть на свою болезнь, и у них появляется надежда, что все будет хорошо. От него исходит столько доброты и терпения, что, находясь рядом с ним, по-другому смотришь на жизнь и на ее невзгоды.
До трёх лет Павлуша жил с мамой и папой. Сейчас постоянно живет с бабушкой и дедушкой. Папа работает, живет отдельно, но каждый день после работы приходит к сыну. О матери ничего не известно. Дедушка тоже работает, так что Павлуша больше находится с бабушкой.
Болезнь протекает очень тяжело - непрекращающаяся череда пузырей и ран. Деформированы ручки и ножки, нет ногтей и частично волос, зубов. Из-за деформации ручек Павлуша не может сам себя обслужить. За ним нужен постоянный уход.
День начинается с обработки ран, которых с каждым днем все больше, и заживают они очень медленно. Так рана на спинке не заживает уже полгода.
После обработки ран Павлуша кушает. Ест только протертую жидкую пищу, кусочки не проходят в пищевод. Пищу разбиваем блендером, затем протираем через сито. Еще спасает детское питание, которое Павлуша очень любит. Еще любит каши, соки, печенье. На ужин обязательно – творожок.
Гулять зимой ходим редко, т.к. одежек приходится одевать много, и они прилипают. Летом живем на даче. Там он целый день на воздухе. Из-за деформирования ножек Павлуша очень плохо ходит. Зимой возим на санках, летом – хуже. Придется к лету покупать инвалидное кресло-каталку.
Павлуша учится в четвертом классе на домашнем обучении, он отличник. Два года подряд его от школы награждают премией за отличную учебу. Павлушина фотография висит на школьной доске почета. У нас очень хороший преподаватель. Ребята из класса приходят к Паше в гости. Вместе с классом мы ездим на экскурсии, на праздники, в театры. Очень любит музыку, особенно группу “Любэ” и Николая Расторгуева – это его кумир. Любит компьютер и неплохо с ним обращается: сам в Интернете находит себе игры. Любит фантастику, конструктор “Лего”. С папой собирает конструкции, т.к. самостоятельно сделать не может из-за деформации рук.
Павлуша не по годам очень много понимает в жизни, но основной его вопрос - когда закончится эта болезнь?
У нас прекрасный врач-педиатр. В поликлинике к Паше относятся очень хорошо, с пониманием. Все специалисты принимают Пашу без очереди и без талонов, и все это – благодаря нашему врачу.
Самая главная проблема – это перевязочные средства. К сожалению, то, что есть в наличии, очень слабо помогает, особенно если раны на спинке.
Акмурзина Рита
• Год рождения: 2004
• Год смерти: 2012
Сегодня, на Благовещение, с утра умерла Риточка Акмурзина... Неожиданно. Нежданно. Ушла в момент огромных надежд. Но спорить с Тем кто там наверху было бы странно - наверное Он уберег ее от чего-то другого.
На Благовещение уходят только самые светлые, кто своей жизнью заслужил это. И Ритуля была именно такой - кто своей болью заслужил.
Скорбим вместе с родителями. Не можем поверить. А я лично - и не хочу в это верить… Жанна. Низкий вам поклон за всю вашу стойкость. Держитесь, мы с вами....
Алёна Куратова, администрация фонда Дети БЭЛА
________________
Наша история началась, наверное, как и у всех деток-"бабочек". Беременность была желанной, проходила хорошо. Роды были в срок. Когда Маргарита появилась на свет, я по выражению лица акушерки поняла, что с моим ребёнком что-то не так. На одной ножке до коленочки полностью отсутствовала кожа. Не было кожи на локоточке и на стопе второй ноги. Сразу стали появляться пузыри. Шок в первые минуты перешёл в веру и надежду, что всё это пройдёт, и Ритуля будет здоровой, красивой девочкой. Первоначально нам поставили диагноз “пузырчатка”. Через 10 часов Риту унесли в реанимацию. На четвёртый день нас, туго запеленав, на старой машине повезли в областной перинатальный центр за 200км. Ехали мы 4 часа. Когда приехали, у ребёнка был болевой шок.
Через месяц её перевели в областную детскую больницу, в реанимацию. При посещении доченьки в больнице, я пришла к выводу, что её пичкают снотворными, чтобы не плакала. 22 июня 2004г. заведующая реанимацией велела забирать ребёнка, при этом сказав, что жить ей осталось сосем немного. По пути домой, машина скорой помощи перевернулась. Чудом остались все живы. Риту, всю ободранную с ног до головы, в ближайшей больнице обработали зелёнкой!!!
В области нам поставили диагноз: “БЭ неустановленной формы”. Никто из врачей не знал, чем нас лечить. Назначали препараты противоожоговые, гормональные. То и дело брали кровь на анализ,в результате слезли все ноготки и стали срастаться пальчики. До всего доходила сама,пробовала разные мази. Делаю прокладки из ваты, заворачиваю в бинт, и наношу мази (левосин, метилурацил, цинковую), фиксирую обычным бинтом. Перед наложением обрабатываю Хлоргексидином и посыпаю Банеоцином. При очередной перевязке всё это отдирается вместе с кожей.С самого рождения улучшений почти нет. Все эти мази малоэффективны в нашем случае. У нас 50% поражения кожи. С каждым годом диагнозы только добавляются, один тяжелей другого. Вот что у нас на данный момент: булёзный эпидермолиз, гипоплазия пальцев ног, деформация стоп, тахикардия, дистрофия миокарда, анемия смешанного типа (гемоглобин 50) тяжелой формы, реактивный конъюнктивит, сколиоз 4ст., недостаток массы и роста (11кг и 89см в возрасте 7-ми лет), развивается близорукость, кариес, запоры, сужение пищевода (едим всё протёртое), почти срослись пальчики на руках, врождённая приросшая уздечка языка, слизистая рта постоянно травмируется.
Анемию лечу. Фероглобин В12 (сироп) - единственное, что помогает поднять гемоглобин до 70. Постоянно требуются папмперсы т.к. попка вся в ранах, трусики прилипают.
Я не перестаю удивляться терпению нашей доченьки. Она такая хорошенькая, добрая и умная девочка. Несмотря на тяжесть своего заболевания, остаётся шкодным, милым ребёнком. У нас никогда не возникали мысли об отказе, хотя врачи и советовали. Мы относимся к ней, как к здоровому ребёнку, не акцентируя внимание на болезни. Мы её очень любим, и всё у нас будет хорошо, я в этом убеждена. Глядя на нашу Маргариточку, я вижу в ней ангела, ибо жить так не под силу простому человеку. Пусть Господь хранит наших малышей и даст им здоровья. Вам, низкий поклон, за вашу работу. Здоровья и всех благ.
СПАСИБО.
Базылюк Витя
• Год рождения: 2000
• Год смерти: 2014
Мучения и боль, и крик, крик родившегося человека!
"У Вас – мальчик! 52см, 3кг 200г, хорошо сложен... Поздравляем! Всё хорошо" – сказал врач. И тихо добавил: "Эрозия на стопе, нужна пересадка кожи. Отдыхайте."
А через 8 часов в палату вошёл тот же врач и произнес слова, которые уже 13 лет у меня звенят в ушах: " У вашего сына – буллёзный эпидермолиз. Забудьте, вы молодая – родите ещё." Когда через двое суток мне показали ребёнка, он был туго запелёнан в пелёнку непонятного цвета, на которой проступала кровь. Распеленав малыша, я увидела, что ручки и ножки в кровавых пузырях, местами кожи нет – свезена и висит кусками, правая стопа вывернута кверху.
Ребёнку в пищевод вставили катетер и заливали так питание. Врачи просто нас списали и поставили на нас крест. Через сутки мы с Виктором (так назвали ребёнка – победителем) из Хмельницкого роддома уехали в Винницкий мединститут на частной машине – предварительно договорившись, что нас госпитализируют и будут выхаживать. На приёмнике в Винницкой клиникеврач сказал, что обнаружена синегнойная палочка, ребёнок заражен золотистым стафилококком. Ребёнок в очень тяжёлом состоянии – кожа слезает кусками. Два месяца неуклонной борьбы за жизнь, капельницы, уколы, крики, его плач...
Я не плакала – мне было нельзя. Молоко нужно ребёнку материнское – это была наша панацея выздоровления. Два месяца борьбы за жизнь, два месяця сна на двух табуретках возле ребёнка или вообще без сна. Витюшке было уже два месяца, когда мы переступили порог своего дома...
Казалось бы дома будет легче, но дома начался следующий этап нашей жизни. Беспомощность, неграмотность в отношении болезни, отсутствие квалифицированной медицинской помощи угнетали, и было некому подсказать. Участковый врач сказал: "Я ничем не могу вам помочь, сами ухаживайте!" И я сама читала и изучала болезнь по медицинским книгам , наблюдала ребёнка и старалась подмечать, что ему хорошо, а что плохо. Папа не выдержал и ушел из семьи – так он решил. Я осталась с двумя сыновьями на руках. Все время уделяла Вите, а старший – Евгений – всё понимал и не обижался. Шли годы – первые шаги, слова, падения и снова перевязки – раны. Вчерашний день был похож на сегодняшний. Дни начинались и заканчивались часовым медосмотром.
Когда Виктору исполнилось четыре года – ребёнок упал и сильно травмировал ладошки... Раны большой площадью, инфицирование – хуже, казалось, не может быть! Как заживить? – руки наполовину без кожи! Но это оказалось только началом проблем... Ручки я ему заживила – но ладошечки не выпрямлялись полностью.
Опять врачи, кабинеты и поиск помощи, специалистов... Очередной хирург вынес свой вердикт: "До пяти лет не будем ничего делать!" А после пяти началась новая череда проблем. К контрактурам кистей прибавился стеноз пищевода, и запоры усилились... Опять поиск новых лекарств и методов помощи ребёнку. Летний период года превратился в кошмар – сплошные раны не хотели заживать... И вот, казалось, – счастье! Микрохирург в Киеве берет нас на операцию. Всё сделают, и ручки у нас будут как и прежде ровненькие с растопыренными пальчиками. И Витюшка снова всё будет без труда брать в ручки!..
Опять новый виток надежд и борьба за здоровье. Операция, залечивание ран, стремление дать ребёнку полноценное питание, витамины. Гармоничное развитие, обучение в школе – всё шло как по спирали, только росли номера операций – от первой до десятой, и номера новых дней рождения. А вот результаты операций не радовали – шёл регресс и ручки все дальше сворачивались. Больно было смотреть, как ребёнок молча смотрел на свои руки и прятал их в карманы от глаз окружающих нас людей. Новый удар судьбы – сужение пищевода. Не можем кушать и опять операция... Таблетки и уколы больницы – а так хочется чтобы он смог с мальчишками беззаботно гонять в футбол!
Как нам нужна квалифицированная помощь СПЕЦИАЛИСТОВ! Помогите нашим детям быть полноценными и счастливыми в этой жизни!
Ягофаров Максимус
• Год рождения: 2001
• Год смерти: 2014
Сегодня около 9 часов утра у себя дома от удушья умер Максимус…
Родственники делали все возможное, чтобы спасти ребенка до приезда Скорой, но, к сожалению, это не помогло.
17 марта ему исполнилось 13 лет.
У Максимуса была пограничная форма буллёзного эпидермолиза, при этом он был активным и жизнерадостным ребенком - многие могли видеть его лучезарную улыбку на празднике дня рождения фонда…
Мы приносим искренние соболезнования родным, близким мальчика и всем, кто знал Максимуса. Силы и мужества вам!
Фонд Дети Б.Э.ЛА
__________________
Максимус Ягофаров родился 17 марта 2001 года. Первый ребёнок в семье, желанный и самый любимый для своих родителей. Родился в срок с весом в 3кг и вполне нормальным видом. На третьи сутки счастье закончилось. У Максимки появились пузыри под ноготками, на животе, под руками, на боках, на ножках. Ребёнка перевезли в перинатальный центр, маме рассказали всё позже и выписали домой.
Что такое буллёзный эпидермолиз мы узнавали постепенно, так как не хватало информации по заболеванию, а если кто и владел знаниями - неохотно делился с нами, чтобы не убить в нас надежду на выздоровление. Выписали нас на 21 день со следами старых пузырей и постоянно появляющимися новыми пузырями. Мы стали пробовать всё, что только можно было придумать. Ложились в реанимацию и проводили чистку крови, делали вливании крови родственников, лечились антибиотиками и т.д. Ничего не помогало. В физическом развитии стали постепенно отставать от сверстников.
Постепенно научились ухаживать за очень ранимой кожей. Несмотря на постоянные раны от пузырей, Максим был очень жизнерадостным ребёнком, всегда с улыбкой и желанием общаться, и этим самым помогал справиться с отчаяньем своим родителям. Ходить учились с перевязанными коленками и ладошками. Все острые углы на мебели приходилось заматывать мягкими тряпками и заклеивать их скотчем.
Каждый новый пузырь был для нас «ножом по сердцу», мы стали другими. Стали меньше общаться с друзьями и родственниками, невыносимо было слушать советы, которые всё равно не помогут. Советовали все кому не лень: прохожие, соседи, знакомые.
Очень неприятно было выслушивать на улице расспросы беспардонных мамаш о наших болячках. На детских площадках от нас быстро все разбегались, боясь подцепить опасное заболевание. Но Максимка рос и очень хотел общаться. Общаться ему приходилось в основном с родственниками, которые понимали причину болячек.
Мы постоянно сталкивались с проблемами: нас не хотели брать в садик, отказали в приёме в детский центр развития детей, даже в школу по месту жительству брали с неохотой.
Обучается Максим на дому, не хватает общения, но ходить в школу как все мы не можем. Так как заболевание распространяется и на внутренние органы. В связи с этим у Максима проблемы с мочевым пузырем. Поэтому в основном Максим находится дома. Иногда в особо тяжёлые моменты Максим признается, что ему очень надоела такая жизнь и нет больше сил терпеть, но мы стараемся отвлечь его от таких мыслей и вселить в него надежду. Несмотря на всё это он очень хотел бы заниматься спортом, играть с мальчишками в футбол, летом купаться в реке, ездить на велосипеде, кататься на коньках и многое другое.
Халиков Тимур
• Год рождения: 2000
• Год смерти: 2012
Сегодня умер Тимур Халиков...
Этот мальчик поразил и меня, и медперсонал НПЦ своей любознательностью. И умом!
Он привез с собой тома энциклопедий, в подарок просил книжки. Он был очень сообразительный мальчишка. Да какое там! его невозможно назвать мальчишкой. Он был мужчина своих лет...
Мы запомнили его очень серьёзным. Он понимал, что с ним происходит. Понимал, и боролся...
Царствие ему небесное.
И сил родителям...
Фонд Дети Б.Э.ЛА
_______________
Родила я сынишку в 2000 году. При рождении на левой ноге (от стопы по колено) отсутствовала кожа. Нас сразу же отправили в Уфу, столицу нашей республики Башкортостан. На 2-3 день появились пузыри на пальцах рук и в полости рта. Сын неделю находился в реанимации, врачи долго думали какой поставить диагноз. Затем последовал приговор – врожденный буллёзный эпидермолиз. Это были самые ужасные дни в моей жизни: ребёнок терял вес, врачи говорили, что нужно готовиться к худшему, казалось, что ещё немного и я попаду в психиатрическую клинику. Я плакала каждый час, каждую минуту, удивлялась тому – откуда у меня берется ТАК МНОГО СЛЁЗ!
Спустя месяц нас выписали и отправили домой, рассчитывая на то, что в домашних условиях ребёнок пойдет на поправку быстрее, поскольку в больнице особого метода лечения не нашлось. Врачи объяснили нам >как нужно ухаживать за ребёнком: аккуратно держать, поднимать, удобная одежда. Но в то время я ещё до конца не понимала всей сути этих слов.
Дома мы делали перевязки на ножке у сыночка каждый день. Постепенно начали свыкаться с этим. Затем выпали ногти на ручках, пузыри начали выходить чаще и больше. Затем уже перевязывали не только ножку, но уже и ручки, спину, живот…
Сын начал ходить поздно, в 1 год и 10 месяцев. Ходил (и сейчас ходит) очень тяжело. В связи с отсутствием кожи на ножке произошла деформация стопы, за этим последовало нарушение позвоночника. С годами состояние только ухудшается: поражённые участки становятся всё больше, а раны почти не заживают. В 5 лет у нас плюс к основному заболеванию выявилась миопия высокой степени.
На сегодняшний день мы делаем перевязки каждый день, куда уходят километры бинтов и огромное количество мазей. Сын, наверное, как и все дети с таким диагнозом, привык к боли – ведь другой жизни он и не знает: постоянный зуд, пузыри, появляющиеся в любой момент, боли. Если бы была такая фантастическая возможность поменяться телами и кожей хотя бы на один день, я бы всё отдала, лишь бы мой ребёнок поспал без зуда, просто провел бы день как все обычные люди. Но вместе с этим он очень старается быть как все: учится очень хорошо, читает книги, делает различные поделки из бумаги, гипса.
Тимур у нас единственный сын. Для нас он наше маленькое сокровище. Жалко, что он и другие такие же детишки лишены детства. Сыну будет 11 лет, но при разговоре с ним понимаю – он намного старше. Болезнь заставила его как жить по-другому, так и мыслить иначе.
Долгов Саша
• Год рождения: 2002
• Год смерти: 2013
Саши с нами больше нет. Скорбим вместе с его родными и близкими. Пример стойкости и мужества маленького человечка, всю свою жизнь противостоящего страшному недугу, учит не сдаваться и нас. Мы не забудем тебя, Сашенька.
Фонд Дети Б.Э.ЛА
_____________________
Мне всегда хотелось иметь двоих детей, чтобы они были погодки (ровесники), чтобы им было интересно. Когда старшему Андрею исполнилось 1 год и 11 месяцев, появился Саша.
Когда он родился, на правой кисти не было кожи, а через 2 часа появились огромные серозно-геморрагические пузыри по всему телу. Диагноз поставили в роддоме по описанию в энциклопедии детских болезней: врождённый буллёзный эпидермолиз, дистрофическая форма.
Лежали в РКДБ г. Москвы – лечились, разрезали сросшиеся пальчики на руках. Когда Саша был маленьким, то меньше чесался и травмировал себя. Сидеть, говорить, ходить и т.д. он начал с небольшим опозданием.
Первое слово, которое произнёс Саша было слово "больно". Как тяжело для меня было услышать такое первое слово!
Потихоньку, мой сын учился держать голову, сидеть, ходить. Но болезнь неумолимо наступает на "пятки". Со временем не стало ногтей на руках и ногах, срослись пальчики, а сейчас деформировались суставы рук и ног. Саша больше уже не может ходить…
Ближе к 6 годам я научила его читать и писать. В школу мы пошли с 7 лет. Обучались 2 года на дому. А в этом году у нас дистанционное обучение по Скайпу.
Сейчас наши дела совсем плохи: вылезли все ногти; после операции мы не смогли разработать пальчики, и они срослись; под коленом долгое время была язва, и нога перестала разгибаться; потом –другая… Сейчас деформировались голеностопные суставы, и теперь мы перестали ходить, на теле бесконечные пузыри и длительно незаживающие раны. Слизистые тоже поражаются периодически; зубы растут в 2 ряда и портятся; в туалет ходим с трудом; держится повышенная температура; постоянные обострения на коже, сильнейший зуд – особенно ночью. Учимся в 3 классе, у нас компьютерное обучение, на дому.
Хотелось бы, чтобы нам поставили точный диагноз на основе анализов… Проблемы с мазями, перевязочными материалами, одеждой, обувью... В общем, как и у многих из нас!
В чудо хочется верить.
* * *
Прошу Вас, уважаемый читатель, о Ваших молитвах об упокоении этих чистых душ, не успевших даже пожить!
_____________________
* * *
Вот ещё интересное сообщение с официального сайта фонда «БЭЛА»:
«Благотворительный фонд «Дети БЭЛА» оказывает помощь не только «бабочкам», проживающим в семьях, но и отказникам с БЭ по всей России и берет их на полное обеспечение. Для таких детей закупаются все необходимые медикаменты, одежда, питание, предметы быта. Если возникает необходимость присутствия рядом с нашим подопечным сиделки, нянечки, специалиста по развитию – фонд полностью оплачивает их работу. Также мы следим, чтобы детям в домах ребенка и детских домах оказывалась необходимая медицинская помощь.
Наш фонд берет на себя обязательство полностью финансировать все потребности отказных детей с БЭ, в том числе в медицинском обслуживании. Мы всегда работаем в сотрудничестве с врачами государственных учреждений, в которых живут наши дети. Мы имеем возможность предоставить отказникам всем необходимые перевязочные средства; организовать и оплатить обследования у специалистов, при необходимости с выездом в город проживания пациента; организовать экспертную оценку обследований, сделанных по месту пребывания ребенка; осуществлять постоянный контроль состояния здоровья детей; при необходимости и в согласовании с официальным опекуном фонд оплатит лечение в зарубежных специализированных клиниках. С определенной периодичностью, в зависимости от состояния здоровья ребенка, специалисты фонда осуществляют патронаж наших пациентов с целью контроля правильности ухода за кожей и решения других проблем со здоровьем.
То есть мы со всей ответственностью можем заявить, что наши подопечные дети с БЭ, которые по какой-либо причине остались без родителей, находятся на полном обеспечении фонда!».
И ещё одно сообщение оттуда же:
«Вторник, 16 Декабрь 2014 00:00
Сочельник на Конюшенной
13 декабря в отеле «Кемпински Мойка 22» в Санкт-Петербурге во второй раз прошел «Сочельник на Конюшенной». Как и в прошлом году, благотворительный аукцион прошел в пользу нашего фонда с участие попечителя фонда Ксении Раппопорт.
На аукцион были предоставлены лоты от партнеров отеля:
Государственный Эрмитаж — возможность посещения закрытого хранения императорских костюмов Государственного Эрмитажа и каталог выставки «При дворе российских императоров». Этот лот был выбран Юлией Вороновой.
Малый Драматический Театр и Театральный музей предоставили гостям Сочельника невероятную возможность выкупить и официально передать в дар на вечное хранение в Театральный музей премьерный костюм из спектакля «Бесы» Малого Драматического Театра и индивидуальную экскурсию по музею. Было выставлено платье одного из главных действующих лиц — Лизаветы, премьерную роль в нем играла Анжелика Неволина в 1991 году, репетиции спектакля шли с 1988 года, а сам спектакль шел в БДТ в течение 20 лет. Все последующие платья этой героини были скопированы с этого. Платье было взято из костюмерных мастерских БДТ. Художник костюма - Инна Габай, сценограф - Эдуард Кочергин. Этот лот оказался самым интригующим и желанным, и, как результат, самым дорогим. Эту сумму в пользу нашего фонда перечислила Ольга Загородская.
Возможность посетить генеральную репетицию премьерного спектакля и пройти за кулисы Михайловского театра. Этот лот выиграла Мария Юцевич. Рады отметить, что она, как и Рустам Улубаев, президент «Вертикаль Капитал», приехали в Санкт-Петербург специально на этот благотворительный Сочельник.
Лот, который ушел к Рустаму Улубаеву, предоставил партнер Cочельника — Галерея японского искусства KASUGAI — обед со знаменитым японским династийным мастером в двадцать пятом поколении, легенде Японии по изготовлению мечей Фудзивара Канэфуса.
Два билета на уже культовый спектакль «Вишневый сад» Малого Драматического Театра и возможность подписать за кулисами афишу у артистов спектакля предоставило агентство PrincipePRMedia для победительницы Лилии Ефимовой.
Флаурелла клуб выставил на аукцион участие в съемках клипа по второй книге из серии «Флаурелла. Королева коминаций», в рамках проекта — участие в работе звукозаписывающей студии и фотосессия.Все дети-гости Сочельника с удовольствием приняли участие в представлении-квесте по книге «Флаурелла. Легкая сила».
Наш партнер Фридрих Вильгельм Райффайзен. Подразделение прайват банкинг ЗАО «Райффайзенбанк» предложил для аукциона два билета в партер на апрельский концерт Венского филармонического оркестра в Государственном Кремлевском Дворце.
Лот от фубольного клуба «Зенит» выиграл Роман Глазков. Это будет тур по стадиону «Петровский» перед игрой «Зенита», возможность просмотра матча Лиги Европы в одной из лож и получение традиционной футболки с автографами игроков.
Для гостей Сочельника был показан домашний рождественский спектакль «Щелкунчик» в постановке режиссера Василия Бархатова, чьи спектакли представлены на известнейших театральных сценах. В его «Щелкунчике» сказку Гофмана «Щелкунчик и мышиный король» читали попечитель фонда Ксения Раппопорт, а также Евгения Игумнова, Полина Толстун, Василий Бархатов, Михаил Татарников, Дмитрий Озерков. Изумительные иллюстрации к спектаклю сделала Ляля Воронкова, анимацию — Маша Небесная, Кирилл Маловичко, музыкальное сопровождение спектакля — лауреат Международных конкурсов, баянист Владимир Розанов.
Общая сумма средств, собранных на «Сочельнике на Конюшенной», почти вдвое превысила прошлогоднюю — около двух миллионов рублей, которые будут перечислены в пользу нашего фонда.
Ещё одним очень важным результатом проведенного Сочельника стало возникновение новых контактов. По словам Ксении Раппопорт, уже на самом мероприятии удалось договориться о долгосрочной поддержке фонда с новыми партнерами, которые впервые узнали детях-бабочках на благотворительном «Сочельнике».
Мы благодарим всех, кто принимал участие в организации и проведении праздника, кто оказал информационную и прямую поддержку - большое вам спасибо!
Особую благодарность мы хотим выразить организатору праздника и другу фонда Наталье Плехановой, главе агентства PRINCIPE PR Media. Без нее все это не было бы возможно.
И отдельная сердечная благодарность Евгении Нагимовой, Director of Sales and Marketing отеля Кемпински – спасибо за организацию и радушие».
* * *
Сейчас хочу предложить вниманию читателей текст ещё одного интервью АЛЁНЫ КУРАТОВОЙ:
«Фонд БЭЛА: Буллёзного эпидермолиза даже в списке редких заболеваний нет.
Кто есть кто в российской благотворительности? Мы продолжаем публикацию интервью с руководителями благотворительных фондов. Их называют дети-бабочки, потому что их кожа настолько хрупка, что незначительное прикосновение приводит к долго заживающей ране. Это редчайшее генетическое заболевание, буллезный эпидермолиз, в России как бы не существует. Им болеют всего несколько тысяч человек, самому старшему из которых 25 лет. Подавляющее большинство врачей ничего не знают о БЭ и уж тем более не умеют его лечить. Несмотря на это в России уже несколько лет существует фонд поддержки больных буллезным эпидермолизом – БЭЛА (буллезный эпидермолиз: лечение и адаптация). Мы поговорили с одной из основательниц и председателем правления фонда, Аленой Куратовой.
- Как появился ваш фонд?
- Я и Наталья Лазаренко, соучредитель фонда, несколько лет работали с отказниками в качестве волонтеров. Идея организовать фонд возникла тогда, когда к нам попал мальчик, родители которого отказались от него, как только увидели. На его теле не было живого места - одна большая рана. Тогда, помогая ему, мы очень плотно соприкоснулись с темой буллезного эпидермолиза. Это было что-то совершенно новое. Через полтора месяца мы узнали о еще одной девочке, больной БЭ. И получилось так, что дети с этим заболеванием стали появляться очень интенсивно. И тогда стало ясно, что нужно организовывать фонд: для помощи самим больным, их родителям, врачам, которые мало знают о БЭ. Фонд, как такое место централизации информации, а не просто сбора денег.
- Почему о буллёзном эпидермолизе не знают российские врачи?
- Потому что заболевание само по себе редкое. Одно из самых редких. А почему о нем не знают врачи? По вполне понятным причинам. Откуда брать информацию? Из учебников 1975 года, с черно-белыми картинками? Там буллезный эпидермолиз называют пузырчаткой. Раньше я осуждала врачей, теперь понимаю, что мы должны им помогать. Ведь сегодня в нашей стране нет ни одного из методов диагностики БЭ. Во всем цивилизованном мире для установления этого заболевания делают простую биопсию пузыря (буллы), а у нас такого анализа нет даже в престижных частных клиниках, не говоря уже о государственных медицинских учреждениях. Если врач знает что-то о БЭ, он может диагностировать его только «на глаз».
- А если ничего не знает?
- Начинает лечить БЭ как, например, золотистый стафилококк – антибиотиками. Многие симптомы действительно схожи. Антибиотики не действуют, их начинают менять и удивляться, почему же они не действуют.
- А что означает такое лечение для ребенка, больного БЭ?
- Ничего хорошего. Получается, что врачи просто губят ребенка. Лечение не помогает. И дело не только в антибиотиках. Вот рождается ребенок с БЭ. Если у него тяжелая форма болезни, то он сразу весь ободранный, без кожи на ногах, руках. Если форма полегче, то болезнь проявляется через 2-3 дня, но ровно так же. Экстренные действия наших врачей: залить зеленкой и в кувез под 37 градусов. А для человека, больного БЭ, температура выше 25 градусов – это все, гибель. Все осложнения поэтому происходят обычно летом. А подсушивание ран и БЭ вообще несовместимые вещи! Все раны при БЭ должны заживляться только во влажной среде. А любимое в России «подсушивание» приводит к тому, что у ребенка, больного БЭ, кожа истончается настолько, что ее почти не остается. Ни кожи, ни ее защитных свойств. А раны перестают заживать. То есть вообще. Короче, неправильное лечение может сделать ребенка инвалидом в первые дни жизни и на всю жизнь.
- А что делают, допустим, в Европе, когда рождается такой ребенок? И какие вообще страны можно назвать «продвинутыми» в лечении БЭ?
- Ну, прежде всего, врачи проводят правильную диагностику. Элементарный анализ – и известен диагноз. Ребенку делают специальные повязки, мажут специальными кремами, там много чего специального, оно давно известно и разработано. Главное – диагностика. Ну а потом, когда ребенок уже дома с родителями, приходит работник, типа нашей патронажной сестры, учит, как что делать. В Европе эти дети полностью обеспечены поддержкой государства. И финансово, и медикаментозно, и…сестры такие вот приходят. И не только в Европе так. Еще Великобритания, США, Канада, Япония… А у нас буллезного эпидермолиза даже в списке редких заболеваний нет. Что и говорить о финансировании.
- Сколько в России больных БЭ?
- Примерно две тысячи. И это не конкретные люди, это цифра, выведенная из статистических данных, собранных по миру. В нашем фонде зарегистрированы 150 человек.
- И какой возраст опекаемых вами детей?
- У нас нет ориентированности именно на детей. Если к нам обратится пожилой человек, больной БЭ, мы и ему поможем. Но просто… таких нет. Самому старшему больному сейчас 25 лет и он умирает…
- Почему?
- Всё потому же. Неправильный уход. А если он с детства неправильный – у человека очень мало шансов на долгую и полноценную жизнь. У него, например, уже несколько лет не может зажить большая рана на бедре. И ничего не помогает и уже не поможет.
- О какой тогда полноценной жизни может идти речь, когда малейшее механическое воздействие приводит к травме и чем больше таких травм, тем меньше у кожи защиты?
- Я знаю детей, они живут за границей, которые, несмотря на БЭ, даже горными лыжами занимаются. Конечно, такой человек не будет каскадером. Скорее всего, у него не будет ногтей, потому что кожа очень слаба и просто не держит ногти, они отваливаются через несколько лет. Этот человек будет специальным образом питаться и многое другое. Но больной сможет бегать, писать, делать почти все, что ежедневно делают обычные люди. Здесь важен правильный уход с первых дней жизни. И первые годы – это кропотливый труд мамы. Нельзя тереть глаза, падать на колени. Все места, подверженные воздействиям извне, нужно бинтовать и перевязывать. Например, маленьким детям перевязывают каждый пальчик… Все возникшие ранки нужно постоянно обрабатывать, увлажнять, всячески защищать кожу. И потом, когда ребенок вырастет, он сможет все это делать сам.
- Каков стандартный набор медикаментов для больного БЭ?
- При лёгких формах БЭ медикаменты особо не нужны. Можно без них – соблюдая технику безопасности. При более тяжелых нужно очень много. Самое главное – повязки. Специальные силиконовые сетки, которые не прилипают к ране и при перевязках отходят без кожи. Кремы под эту повязку. Салфетки, бинты. Лекарства внутрь – антибиотики, антигестамины. Специальные препараты, которых, кстати, нет в России – искусственная слеза, искусственная слюна. Препараты от повышенной кислотности. Белковая смесь. Слабительные. Нужно понимать, что больной хрупкий не только снаружи, но и изнутри. Только изнутри пластырь не наклеишь. Поэтому наши дети не могут, например, просто сходить в туалет «по-большому». У них там все поцарапается, и как это заживлять? Больным БЭ противопоказана гастроскопия, например. Да и простое ЭКГ. Если этими вот присосками для ЭКГ защепить кожу больного – будет рана.
- И сколько стоит такой набор лекарств в месяц?
- От 50 тысяч рублей. Одна перевязка может стоить около девяти тысяч. На активного годовалого ребенка может уходить тысяч 150 в месяц. Когда мы выводили нашего отказника Антона из состояния «кровавый кулек» (он был без кожи вообще, только глаза глядели, все остальное - гной и кровь), уходило 200 тысяч в месяц.
- Получается, что помощь, которая нужна больным БЭ – специфическая. Постоянный поток средств для поддержания нормальной жизни.
- Да, обычно благотворительные фонды собирают какие-то суммы, необходимые на что-то, какую-то операцию, например. А в нашем случае задача – обеспечить постоянный поток средств. Ежемесячно, в течение всей жизни больного.
- Кто вам помогает, как о вас узнают?
- Больше всего помогают поставщики медикаментов, чья продукция используется при БЭ. Они включают нас в свои благотворительные программы, бесплатно передают лекарства. Ну и частные пожертвования. Мы стараемся, чтобы о нас узнали – через социальные сети, медицинские сайты, форумы. Стараемся создать информационное поле вокруг фонда и проблемы буллезного эпидермолиза.
- Что представляет собой деятельность фонда в целом?
- Самая главная наша цель – создать информационное поле для мам и врачей. Пока нет информации, мало что изменится. Поэтому мы собираем эту информацию, публикуем ее на сайте, делимся с родителями. Кроме того, в будущем мы хотим создать или способствовать созданию специального отделения для больных БЭ, первого в России. Хотим отправить врачей на обучение за границу. Понимаете, самое главное – не деньги, самое главное, чтобы люди понимали, что делать с этим заболеванием. И это наша задача. Буквально на днях наш фонд приняли в международную организацию, которая уже много лет занимается буллезным эпидермолизом, - DEBRA. Организация, кстати, была когда-то учреждена не врачами, а родителями детей, больных БЭ.
- Что вам даст это членство?
- Прежде всего – открытые границы для врачей в плане обмена опытом. То, что теперь мы в DEBRA, означает, что наша страна ступила на этот путь развития и мы больше не будем в информационной изоляции.
Беседовала Диана РОМАНОВСКАЯ
Дата публикации: 06.10.2011»
___________________________
Первоисточник можно отыскать по ссылке:
http://www.miloserdie.ru/articles/fond-bela-bulleznogo-epidermoliza-dazhe-v-spiske-redkih-zabolevanij-net
_____________________________
А это удалось отыскать среди материалов социальной сети «ВКОНТАКТЕ»:
«Друзья, наш проект "Уход за отказниками-бабочками на год" на краудфандинговой площадке Planeta.ru продолжается. Благодаря вашей помощи большая часть суммы уже собрана, но осталось еще 170 тысяч, чтобы в наступающем году дети-бабочки, живущие без родителей, смогли получить профессиональный уход, внимание, заботу специально обученных нянечек. Сложно описать простыми словами, насколько важен этот проект - "крайне", "чрезвычайно", "очень". И это правда. Как иначе описать жизнь детей, оставшихся один на один со своей тяжелой болезнью и окружающим миром, который угрожает опасностью каждую минуту. Помочь можно здесь: http://planeta.ru/campaigns/11563
Вы можете перевести любую сумму пожертвования по вашему усмотрению или приобрести акции от наших друзей и партнеров: журналы Seasons, билеты на рождественскую ярмарку Seasons и на рождественские спектакли "Маминого садика", один музыкальный день с группой "Фрукты", билет для всей семьи на нашу InstaЁлку 4 января, наш диск "Сказки про бабочек" и многое другое.
Спасибо!».
И ещё одно сообщение из тех же материалов:
«Сегодня в универмаге "Цветной" прошли благотворительные рождественские чтения из нашего сборника "Сказки про бабочек". Для гостей мероприятия их прочли попечитель фонда Ксения Раппопорт, а также ее друзья и коллеги, известные артисты Данила Козловский, Лиза Боярская, Виктория Исакова, Алсу.
Если вы не смогли приехать на чтения и приобрести диск со сказками, вы еще сможете успеть сделать это до 15 января в "Цветном".
Все средства, вырученные от продажи диска, пойдут в пользу наших подопечных детей-бабочек».
3го марта 2012го года фонд "БЭЛА" отметил свой первый День Рождения, на который слетелось великое множество спасённых им детей-бабочек и их родителей. Вот что было сказано по этому поводу на его официальном сайте:
«Вот и пришло новое 1 марта, нашему фонду исполнился год! Вспомним, какие ощущения были у всех нас 12 месяцев назад? Сомнения, скепсис, вызванные, казалось бы, непреодолимой ситуацией отсутствия помощи детям-«бабочкам». Но и надежда, вера в лучшее, совместная борьба за это лучшее! Нам год! Мы вместе и будем вместе! Символично, что дата основания фонда «БЭЛА» совпадает с началом весны! Бабочкам нужно солнце, голубое чистое небо, легкий пахнущий нежностью ветерок так способствует полёту!
Много сделано, многое предстоит сделать, чтобы подарить нашим детям комфорт и победить боль. Главное не сдаваться и стремиться к лучшему!
Мы поздравляем всех-всех-всех, нашу дружную компанию, с первой годовщиной русской Debra и с началом весны! Счастья всем, терпения, сил и веры, что все будет хорошо».
Ещё два материала с официального сайта фонда «БЭЛА», продолжающие ту же самую тему:
«Оркестр «Виртуозы Москвы» - детям-бабочкам» 17 апреля 2012 года состоится благотворительный концерт в Московском международном Доме Музыки. В Театральном зале Московского международного Дома Музыки будет дан Благотворительный концерт Государственного камерного оркестра «Виртуозы Москвы» под руководством Владимира Спивакова! В программе заявлены шедевры отечественной и зарубежной классической музыки в том уникальном звучании, которое подвластно только истинным виртуозам! В концерте также примут участие: Владимир СПИВАКОВ – дирижер, Ксения РАППОПОРТ – актриса, Лев ДУРОВ – актер, Юрий СТОЯНОВ – актер, Ведущий - Святослав БЭЛЗА. На концерте Вы сможете не только услышать и увидеть любимых актёров и музыкантов, но и узнаете невыдуманные истории о детях-бабочках, подопечных нашего Фонда. Все вырученные от концерта средства пойдут в помощь детям Фонда «БЭЛА»».
«Благотворительный вечер «Эффект бабочки» 28 мая в театральном центре им. Всеволода Мейерхольда при поддержке Генерального партнера – компании OMEGA – состоится благотворительный концерт «Эффект бабочки», который проведут актриса Ксения Раппопорт и Фонд помощи детям «БЭЛА». Постановкой спектакля «Эффект бабочки» займется режиссер Алексей Агранович, а знаменитые и талантливые актрисы (Ингеборга Дапкунайте, Виктория Толстоганова, Нонна Гришаева, Анна Михалкова, Дарья Мороз, Чулпан Хаматова, Мария Кожевникова) прочтут отрывки из непридуманных «Писем матерей». Грядущее мероприятие призвано не только собрать материальную помощь для детей- бабочек, но и громко заявить о проблеме БЭ в России».
А вот сообщение, касающееся уже другого дня рождения фонда «БЭЛА»:
«7 марта 2013 г.
День Рождения фонда "БЭЛА"
Всё как всегда началось с приключений: сначала долгая дорога в аэропорт, так как снег валил, что не было ничего видно. Потом задержка рейса. Сидели расстроенные пока не увидели из-за кого его задержали. Dan Balan собственной персоной!!! Вот когда видишь артиста на экране это одно, а когда в живую....Настроение поднялось!! Объявили посадку, и мы неспешно пошли в самолет. Посадочное место оказалась через ряд от знаменитости. Воспользовались случаем и попросили автограф))) Ромка сидел довольный и напевал его песню: "Прекрасное утро...." Меня при виде этого разбирал смех. Вот так с шутками, прибаутками долетели.
В аэропорту нас встретили друзья родителей и довезли до гостиницы "Корстон".
Шикарная гостиница и номера. Спасибо Фонду «Бэла» за столь теплый прием, и конечно же с Днем Рождения!!!
Сегодня уже встретились со многими мамами "бабочек". Как старые добрые подруги, при встречи обнимались, и радости не было границ.
Весь праздник для детишек был рассчитан на два дня. 3 Марта в 12 дня в кафе «МАРТ», не правда, символично?
Мы отмечали День рождения нашего фонда. Еще не успели зайти и раздеться, как нас встречали веселые клоуны. У одного была крыса Кука, которая сидела на шее у своего хозяина и смотрела на всех свысока.
Просто божественно было украшено само кафе, все в тон эмблемы. Получилось так, что Роман был одет в рубашку такого же цвета. Сплошная гармония. Ромка готов был фотографироваться со всем реквизитом, уж больно все было красиво.
Затем началась торжественная часть, на которой вручались грамоты, тем людям, которые делают для наших деток общее дело.
Было приятно видеть всех организаторов и волонтеров не на мониторе компьютера, а в живую. Вы бы знали, сколько они сделали и делают для наших деток.
Все плавно перетекало из одного действия в другое. Вот уже не заметно для меня Ромка участвует в мини постановке «Ромео и Джульетта».
Никогда бы не подумала, что мой ребенок артист. Пока Роман играл свою роль, я успевала пообщаться с мамочками. Как долго мы все этого ждали, столько сказали, и столько осталось еще сказать.
Тут же рядом проходили мастер классы для мам, были организованы три круглых стола, за которыми сидели врачи. Можно было подойти и пообщаться, узнать интересующую информацию. За барной стойкой ребята успевали делать молочные коктейли нашим деткам, а родителям кофе. Тут же находились самые вкусные в мире кексы и всевозможные сладости. В конце постановки пьесы всем раздали рис (ризотто счастья), со словами: «Если хотя бы одно зернышко попадет на Вас, Вы будете счастливы и здоровы 10 лет» Поверьте, все кто там находились, стали счастливей не на один век!!!
Далее к нам в гости приходила Белоснежка и показывала шоу с мыльными пузырями.
Вы бы видели завороженные глаза детишек, наблюдавшими за этим. Особенно всем понравилось, когда они оказывались в самом мыльном пузыре. Повсюду раздавался детский смех, лопались шарики, и играла музыка. В разных уголках сидели детки, кто пил коктейль, с кого художник рисовал шарж. Наш Роман сидел за столом, где расписывали лица.
Первый раз я доверилась и не побоялась, отдать ребенка в чужие руки. Так как знала, что праздник для «бабочек» и навредить им не могут.
Время летело неумолимо быстро. И вот пол праздника уже позади, детишек старших повели на экскурсию в музей, а помладше на обед.
И Вы знаете, даже тут все было, предусмотрено для наших детей, пища подобрана, чтобы детки не давились. Слов нет. Поражалась каждой минуте, проведенной в этой сказке.
После того как детишки подкрепились, в гости приехали фокусник со своей помощницей. Даже я с удовольствием посмотрела и удивлялась, как маленькая.
Ну и, конечно же, какой день Рождения без торта? Это был настоящий шедевр. Всем «бабочкам» досталось по маленькой бабочке.
Детишки, руководители, волонтеры и мы – мамочки и папочки уплетали тортик. Какой же он был нежный. А после нам вручили подарочные сертификаты. Вот так подошел к концу первый день праздника.
4 марта нас всех очень ждали и готовились в ГУМе. Был запланирован показ мультфильма для маленьких и фильм, для деток постарше. Организован фуршет. На наш праздник пригласили Татьяну Лазареву.
Всем хотелось взять автограф у знаменитости. Перед показом Татьяна сказала небольшую речь, приободрив всех нас. К большому сожалению, для нас этот праздник подходил к концу, так как надо было выезжать в аэропорт. С девчонками прощались, как сестрами.
Ждали Праздник целый месяц, а пролетело время в один миг. Очень жду нашей будущей встречи.
Еще раз спасибо всем организаторам праздника. Вы воплотили нашу мечту, увидеть всех в месте.
Автор: Юлия в 3:05»
_______________________________
Хотел сам сказать ещё об одном – болезненном и, увы, крайне неприятном (поскольку здесь уже присутствует в немалой степени политический момент) - аспекте данной проблемы, но не успел, поскольку за меня это гораздо раньше и гораздо, пожалуй, лучше сделала Ольга Алленова, материал которой, опубликованный в интернете, я привожу ниже:
БАБОЧКИ ДОЛЖНЫ ЖИТЬ ДОЛГО
Антон родился в Люберцах, у суррогатной мамы. О его заболевании в роддоме ничего не знали. Биологические родители, увидев, что у ребенка нет кожи на ногах, забрали только его брата-близнеца, рожденного без особенностей.
Антон жил в больнице, и ему долгое время не могли поставить диагноз. Кожа его была тонкой, любое прикосновение вызывало раздражение и приводило к глубоким ранам. В больнице его нашли волонтеры. К этому моменту кожи на ребенке практически не было – она была только на носу и щеках. Благодаря усилиям волонтеров и фондов «Подари жизнь» и «Волонтеры в помощь детям-сиротам» Антон оказался в паллиативном отделении НПЦ «Солнцево». Там он прожил полтора года. Там и стало известно, что у Антона неизлечимое генетическое заболевание – буллезный эпидермолиз (БЭ). С Антона началась история фонда «Дети БЭЛА». Именно попытки ему помочь убедили волонтеров в том, что необходим специальный центр помощи людям с таким заболеванием. И они такой фонд создали.
Антон жил в больнице, и ему долгое время не могли поставить диагноз. Кожа его была тонкой, любое прикосновение вызывало раздражение и приводило к глубоким ранам
Еpidermolysis bullosa люди называют синдром бабочки. Вы, наверное, много раз уже слышали красивое сравнение: у людей с БЭ такая же нежная кожа, как крылья у бабочки. На самом деле это всего лишь сравнение. Бабочка, которую сожмут пальцы человека, скорее всего, сразу умрет. Ребенок от такого грубого прикосновения не умрет, а будет тяжело страдать. Верхний слой кожи у человека с таким диагнозом почти не связан с нижними слоями. Любое трение, а порой и просто прикосновение приводит к появлению волдырей и ран.
Ребёнок от такого грубого прикосновения не умрет, а будет тяжело страдать
В результате обычного почесывания кожа слезает лохмотьями. В больницах или в семьях таких детей часто туго пеленают, чтобы они себя не поранили. Но пеленка прилипает к коже, и снимают ее часто вместе с кожей. Это приносит ребенку невыносимые страдания. Чтобы уход был комфортным для больного, ученые давно придумали специальные бинты и мази. Применение этих средств позволяет человеку-бабочке жить без страданий. Это очень дорогие медицинские материалы – в месяц на уход за ребенком с БЭ может понадобиться в среднем 150 тысяч рублей. Понятно, что далеко не в каждой семье, особенно в регионах, есть такие средства. Поэтому фонд БЭЛА помогает семьям, имеющим детей с синдромом бабочки. Ежемесячно сотрудники фонда бесплатно высылают в такие семьи посылки с бинтами и мазями. Деньги в фонд жертвуют обычные люди. Но выстроенная система благотворительной помощи не решает проблем тех детей, родители которых просто не знают о диагнозе ребенка и особенностях ухода за ним.
Более 3 тысяч российских детей встречают и провожают каждый свой день в муках
В мире на 50 тысяч детей рождается один ребенок с буллезным эпидермолизом. Если верить этой статистике, в России сегодня около 4 тысяч семей, имеющих детей-бабочек, но только 200 из них зарегистрированы в фонде «Дети БЭЛА» и получают там помощь. Другими словами, более 3 тысяч российских детей встречают и провожают каждый свой день в муках. В родильных домах, где ничего не знают о БЭ, таких детей мажут зеленкой, синькой или йодом, чтобы «провести антисептическую обработку пораженной поверхности тела». Боль, в которой дети-бабочки проводят свою жизнь, не заканчивается никогда.
Боль – вовсе не обязательный спутник людей-бабочек. В развитых странах люди с БЭ ведут самый обычный образ жизни.
При этом боль – вовсе не обязательный спутник людей-бабочек. В развитых странах люди с БЭ ведут самый обычный образ жизни, ходят на работу, катаются на лыжах и коньках, женятся, рожают детей. Если ребенку с БЭ с раннего возраста обеспечить правильный уход, то к школьному возрасту кожа его грубеет, и постепенно жизнь становится комфортнее. Вылечить буллёзный эпидермолиз невозможно, но с ним можно достойно жить. Для этого нужны дорогостоящие медицинские материалы и знания о необходимости соблюдения правил и ограничений в быту. Но картинка взрослой жизни человека с БЭ, нарисованная западными специалистами, для России почти нереальна. В нашей стране до взрослого возраста доживает совсем немного людей с БЭ. И почти все они ведут мучительную битву за существование. Если в детстве такой человек не получил правильного ухода, то уже к подростковому возрасту его тело покрывают сплошные раны, пальцы рук срастаются, все тело представляет собой открытую рану.
Мы можем помочь детям, рожденным с буллезным эпидермолизом
Но мы можем помочь детям, рожденным с буллезным эпидермолизом. Мы можем сделать так, чтобы они выросли без боли и стали жить самой обычной жизнью. Помочь им сегодня можно только одним способом. Необходимо рассказать сотрудникам родильных домов, педиатрам в детских поликлиниках, студентам медицинских ВУЗов, и, конечно, родителям, о том, что такое буллезный эпидермолиз.
Для этого фонд «Дети БЭЛА» пытается выпустить две книги для врачей на русском языке. В книге «Жизнь с буллёзным эпидермолизом» под редакцией Джо-Дэвида Файна и Гельмута Хинтнера обобщаются современные научные знания о заболевании, методах диагностики и течении заболевания. То есть, эта книга учит распознать у новорожденного синдром бабочки. В книге «Реабилитационная терапия при буллезном эпидермолизе» (Хедвиг Вайс, Флориан Принц) подробно описаны возможности реабилитационных и физиотерапевтических методов профилактики осложнений, возможных при БЭ. Обе книги переведены на русский язык (это вообще первые медицинские работы о буллезном эпидермолизе на русском языке) и уже находятся в издательстве «Практика». Фонд планирует выпустить по одной тысяче экземпляров каждой книги. Стоимость печати около миллиона рублей. Это цена знаний о том, как помочь детям БЭЛА, которые рождаются и проводят страшные, мучительные годы в России.
Сегодня фонд «Дети БЭЛА» уже собрал и оплатил 428 тысяч 700 рублей.
Осталось собрать около 400 тысяч рублей.
Антону, после трёх лет страданий, повезло – его фото увидела американская семья Дельгадо. На фото Антон был обмотан окровавленными бинтами и плакал. Сейчас Антон живёт в Техасе. На фото, которые прислала мне его мама Ванесса, Антон улыбается.
В одном из домов ребенка Санкт-Петербурга живет Николоз, ему скоро будет четыре. У него тоже буллёзный эпидермолиз, и его тоже хотела усыновить американская гражданка. Но она не успела – в России приняли закон, запрещающий американским гражданам усыновлять российских детей.
Россияне пока не готовы брать в семьи детей с тяжёлыми генетическими заболеваниями: сказываются не очень высокий уровень системы помощи детям с инвалидностью и отсутствие глубоких и всесторонних медицинских знаний о людях с орфанными заболеваниями. Но это не значит, что помочь этим детям невозможно. Если врачи ещё в родильном доме смогут объяснить родителям, что ребёнок-бабочка может жить самой обыкновенной жизнью, как это происходит во всём мире, и дадут им необходимые инструкции, то такие дети останутся жить в своих семьях. И доживут до прекрасного зимнего дня, когда, надев лыжи, полетят вниз по склону, не боясь снега и солнца, освещающего Эльбрус.
__________________________
Да! Повезло всё же Антону! Порадуемся за него снова и снова!
Считаю целесообразным воспроизвести здесь ещё одну статью. На сей раз – из журнала «Коммерсант-Власть»:
УСПЕТЬ ДО ЗАПРЕТА
21.01.2013
В марте 2012 года в американском городе Форт-Уорс, штат Техас, появился новый житель — Антон Дельгадо. Несмотря на неизлечимое генетическое заболевание, Антону невероятно повезло: он успел покинуть Россию до принятия Госдумой РФ "закона Димы Яковлева".
Ольга Алленова; Кирилл Белянинов, Нью-Йорк
"После этого можно будет думать о детсаде"
Антон родился в подмосковном городе Люберцы у суррогатной мамы. Родился он вместе с братом-близнецом, но биологические родители, которые ждали рождения этих детей, забрали только одного ребенка — здорового. От Антона отказались, потому что он родился без кожи на ногах. В тот момент российские врачи даже не смогли поставить ему диагноз — было ясно только, что у ребенка какое-то тяжелое заболевание: кожа его была настолько тонкой, что от любого прикосновения покрывалась ранами. Отказалась от Антона и суррогатная мать. Он попал в больницу, где спустя несколько месяцев его обнаружили больничные волонтеры. "Когда мы его нашли, у него кожа была только на носу и щеках",— вспоминает председатель правления благотворительного фонда БЭЛА Алена Куратова.
Благодаря волонтерам и фондам "Подари жизнь" и "Волонтеры в помощь детям-сиротам" Антона перевели в паллиативное отделение НПЦ "Солнцево", где он прожил полтора года. За это время ему поставили диагноз — буллезный эпидермолиз (БЭ).
Кожное заболевание epidermolysis bullosa, с которым родился Антон, в России часто называют синдром бабочки. Верхний слой кожи у ребенка с таким заболеванием слабо связан с остальным телом: из-за генетических нарушений эпидермис просто не держится за более глубокий слой кожи. Любое трение или даже прикосновение приводит к появлению волдырей и ран, а в результате обычного почесывания кожа слезает лохмотьями. Первые годы жизни Антон провел со связанными руками: его пеленали, чтобы он себя не поранил.
"Это очень редкое генетическое заболевание. В России еще недавно его даже не было в реестре редких болезней, то есть о нем просто не знали,— говорит Алена Куратова.— Почему "синдром бабочки"? У детей с таким заболеванием кожа тонкая, как крыло бабочки. Они покрываются ранами от любого контакта кожи с окружающей средой. Если на улице температура выше 24 градусов, ребенок потеет и покрывается язвами. Когда мы нашли Антона, у нас уже было 25 семей с детьми-"бабочками", но Антон сразу привлек много внимания, потому что от него отказались родители".
Этот улыбчивый ребёнок никого не мог оставить равнодушным, и даже в Москве нашлись люди, которые хотели Антона усыновить. Однако после того, как потенциальные усыновители узнали, с чем сопряжено проживание с таким ребенком, они от своего желания отказались.
"Ежемесячно только на медикаменты для ребенка-"бабочки" уходит примерно 150 тыс. руб.,— рассказывает Куратова.— Ему необходимы специальные японские памперсы, которые не травмируют кожу и не приводят к воспалениям. Ему нужно специальное мягкое питание, которое не травмирует пищевод. Ему нужны силиконовые бинты и щадящие мази-антисептики. Ребенка-"бабочку" раз в два дня нужно купать, обрабатывать поверхность тела антисептиком и всего бинтовать. Бинтовать нужно каждый палец по отдельности, иначе пальцы срастаются и потом разделить их можно только оперативным путем. В тяжелых случаях перевязка необходима каждый день — при обезболивании. К сожалению, многие российские семьи, в которых есть такие дети, не могут обеспечить им необходимый уход. От бедности используют обычные бинты или простыни либо в лучшем случае стирают одноразовые силиконовые бинты. Если кожу такого ребенка бинтовать обычным бинтом, то при смене перевязочного материала вместе с бинтом снимается кожа. Это мучительно больно. Матери, регулярно перевязывающие своих детей, постоянно слышат крик: "Мама, мне больно!"".
До тех пор пока Антона не нашли волонтеры, он не получал необходимой медицинской помощи. Его раны воспринимались как инфекция, и их мазали зеленкой, что причиняло ребенку тяжелые страдания. Зеленка сжигала кожный покров. Поэтому на Антоне практически не было кожи. Почти девять месяцев своей маленькой жизни ребенок мучился от боли.
Фонд "Волонтеры в помощь детям-сиротам", известный еще как "Отказники.ру", оплатил Антону няню, которая ухаживала за ним, перевязывала и кормила. Фонд БЭЛА предоставил памперсы и специальные мази, а фонд "Подари жизнь" — необходимые для безболезненного ухода медикаменты.
А потом его нашли его родители. Когда Антону был всего год, его фотографию увидела Ванесса Дельгадо из Техаса. Незадолго до этого у Ванессы и ее мужа Джейсона умерли новорожденные Мэлоди и Мэдисон, родившиеся сиамскими близнецами. И хотя у супругов уже было двое совершенно здоровых детей (шестилетняя Кенья и двухлетний Джуд), они решили непременно усыновить ребенка с инвалидностью.
"Я всё время молилась, чтобы Господь указал мне, когда и кого я смогу усыновить,— рассказала "Власти" Ванесса.— А когда фотографии Антона выложили на Facebook, я поняла, что это мой сын". На фотографиях, о которых говорит Ванесса, был изображен ребенок, перемотанный окровавленными бинтами. Его биологические родители, увидев ребенка в таком состоянии, отказались от него, а для Ванессы и Джейсона это стало мотивацией. На решение супругов повлияло и то, что их сын Джуд родился в один день с Антоном — приняв Антона в семью, Дельгадо как бы вернули ему брата, с которым его разлучили при рождении.
На вопрос, почему супруги Дельгадо решили забрать такого тяжелого ребенка, Ванесса отвечает: "Усыновление — это священный акт. Господь усыновил нас всех, послав Иисуса, хотя никто из нас не был достоин подобного дара". Ванесса и ее муж Джейсон принадлежат к одной из ветвей Церкви евангельских христиан, которая усыновление больных детей считает главной своей миссией. В последние десять лет лидеры сразу нескольких евангелических церквей в США развернули широкомасштабную кампанию, призывая своих прихожан "спасать сирот, которые страдают у себя на родине". Еще в 2003 году влиятельный проповедник Рик Уоррен, возглавляющий церковь Saddleback Church в штате Калифорния (насчитывает 22 тыс. последователей), объявил, что "каждый настоящий христианин обязан усыновить страдающего младенца". В результате так называемые усыновительные приходы (adoption ministries) появились в подавляющем большинстве евангелических церквей в США. Специально созданное общество Hope for Orphans ("Надежда для сирот"), объединившее несколько крупнейших приходов и входящее в международную благотворительную религиозную организацию Family Life, занялось пропагандой усыновления в странах Восточной Европы. Еще одна организация, Reece`s Rainbow, занимается зарубежным усыновлением исключительно сирот с синдромом Дауна. Церковная кампания привела к резкому росту усыновлений в США из африканских стран. В Россию евангелисты в основном ездят за детьми с синдромом Дауна и редкими заболеваниями, которые не поддаются лечению.
Кроме супругов Дельгадо Антона хотели усыновить еще две американские семьи. Но они не прошли страховой ценз. "В США, чтобы получить разрешение соответствующих структур на усыновление ребенка с инвалидностью, усыновитель должен иметь хорошую медицинскую страховку, которая будет покрывать все издержки, связанные с лечением ребенка,— говорит Алена Куратова.— Дельгадо оказались единственными, кто прошел этот ценз: у Джейсона хорошая работа и страховка, которая практически полностью покрывает потребности Антона в уходе и лечении".
В марте 2012 года Ванесса и Джейсон прилетели за Антоном. Так в США появился новый гражданин. А 16 января 2013 года Антон справил свой первый день рождения в новой семье.
По словам Ванессы, Антона ежедневно возят на курсы мануальной, речевой и физиотерапии. Вскоре после переезда ему сделали операцию — поставили гастростому. Теперь он может принимать относительно твердую пищу через вшитый зонд. В начале февраля мальчик пройдет специальный курс, который научит его есть самостоятельно и избавит от необходимости кормления через специальную трубку. "После этого можно будет задуматься и о детском саде",— говорит Ванесса. Эта семья выглядит абсолютно счастливой: Антона любят и оберегают, а он уже сильно привязался к своим новым родственникам. "Господь даровал нам больше, чем мы просили",— говорит Ванесса.
"В детском доме ему будет трудно выжить"
"Синдром бабочки" не смертельная болезнь, и люди с ней могут жить долго. Алена Куратова рассказывает, что на съездах международной ассоциации DEBRA, которая занимается детьми с буллезным эпидермолизом, она видела много взрослых в возрасте 40-50 лет, которые ведут активный образ жизни. "Они забинтованы, но чувствуют себя вполне комфортно,— говорит она.— Потому что там, на Западе, эту болезнь научились на ранних стадиях распознавать и жить с ней. В первые же дни жизни ребенку, если в этом есть необходимость, делают генетический анализ, позволяющий определить наличие этого заболевания. У нас же в России только в прошлом году при содействии нашего фонда впервые сделали такой анализ".
В России дети-"бабочки" не могут мечтать не только о детском саде или школе. В России им нельзя даже вылечить зуб — без потерь для ребенка. "У нас есть одна мама, она состоятельная, и она возит ребенка за границу даже зубы лечить,— говорит Алена.— В России пока нет врачей, которые знали бы, что делать с такими детьми. Даже перевязывать таких детей здесь не могут. Если ребенка-"бабочку" перевязать туго, у него под перевязкой образовываются волдыри, эти волдыри необходимо сразу же прокалывать, иначе это может привести к сепсису. Смертность среди таких детей очень высокая — от сепсиса, а бывает, что и от болевого шока. За последние два года умерли десять таких детей — и это только те случаи, о которых мы знаем. А поскольку болезнь редкая и учет не ведется, то о многих погибших детях мы просто не знаем".
По данным фонда БЭЛА, в России примерно 4 тыс. детей-"бабочек". Большинство родителей таких детей просто не знают, что это за болезнь и куда нужно обратиться за помощью и информацией. В последние годы фонд проводит обучающие медицинские семинары в регионах — чем больше врачей будет знать о "синдроме бабочки", тем больше шансов спасти жизни детей с этим заболеванием. "Раз в месяц мы высылаем семьям с детьми-"бабочками" коробку медикаментов, силиконовых бинтов и специальных памперсов,— говорит Алена.— Пока о нас мало знают, ведь история нашего фонда, по сути, началась с Антона. Но уже обращаются из Бурятии и Марий-Эл".
История Антона — счастливая. Но есть еще одна история, тесно связанная с семьей Дельгадо. У Ванессы есть подруга, Джессика. После приезда Антона Джессика часто приходила к Ванессе в гости и полюбила мальчика. Научилась его перевязывать, ухаживать за ним и в результате решила усыновить такого же ребенка. Она увидела в интернете фотографию Пети и решила, что это ее сын. Пете полтора года, родители отказались от него сразу, в роддоме. "Наш фонд тогда уже работал, и мы сразу приехали в роддом,— вспоминает Алена Куратова.— Я говорила с родителями мальчика, объясняла им, на что они обрекают ребенка, отказавшись от него. Но я не смогла их убедить. Сейчас Петя в доме ребенка. Там более или менее сносный уход. Но когда ему исполнится три года и его переведут в детский дом, ребенок попадет в очень неблагоприятную среду".
Джессика быстро собрала документы, хотя это непростая процедура. Сначала она должна доказать в США, что может усыновить и растить ребенка. Медицинское обследование и изучение ее жилищных условий стоят денег, так же как и перелеты в Россию. Потом пакет документов отправляется в Россию, где их переводят на русский язык. После этого приемная мать приезжает в Россию, знакомится с ребенком и лично подает документы в российские органы опеки. "Вся процедура требует времени и стоит порядка $40 тыс.— говорит Куратова.— И эти деньги сразу непросто собрать. Многие усыновители собирают их по церквям, знакомым, друзьям".
В конце января 2013 года Джессика, которая собрала деньги и прошла все необходимые процедуры, должна была приехать в Россию, чтобы познакомиться с Петей. Но в конце 2012 года Госдума РФ приняла закон, запрещающий усыновление российских детей американскими гражданами. Этот закон назвали именем Димы Яковлева — мальчика, усыновленного семьей из США и погибшего в результате родительской халатности.
И теперь Джессика не сможет забрать своего ребенка. "Она звонит мне каждый день и плачет,— рассказывает Алена Куратова.— Она за год привыкла к мысли, что это ее ребенок и скоро она его заберет. И она все еще надеется, что в России что-то изменится и ей разрешат завершить процедуру усыновления. Конечно, для Пети это было бы спасением. Потому что в детском доме ему будет трудно выжить".
Трудности национального усыновления
По официальным данным, в настоящее время в США насчитывается 401 тыс. детей, лишенных родительского попечения. Большинство находится в патронатных и приемных семьях, а 104 236 детей ожидают усыновления. По данным последней переписи населения, средний возраст таких детей — семь лет.
Для многих американцев единственный способ получить ребенка в семью — усыновить его за границей. "Многие семьи пытаются усыновлять детей в США, но обычно это связано с куда большими трудностями, чем поиск ребенка за рубежом",— говорит руководитель агентства по усыновлению Buckner International Дженни Поуп. Несогласованность законодательств разных штатов приводит к тому, что сбор документов, например, для родителей из Нью-Йорка, желающих усыновить ребенка в Калифорнии, превращается в очень трудоемкую и затратную процедуру. Во многих штатах запрещено передавать детей матерям- и отцам-одиночкам, количество которых постоянно растет. Еще одной проблемой является то, что по законам США биологические родители даже в случае отказа от ребенка сохраняют на него некоторые права. "Бывало много случаев, когда биологическая мать, спустя десять лет, выражала желание забрать уже усыновленного ребенка и суд с ней соглашался,— говорит Дженни Поуп.— Поэтому многие семьи предпочитают не рисковать, выбирая иностранное усыновление.
Кирилл Белянинов
Подробнее: http://www.kommersant.ru/doc/2105418
___________________________________________
В заключение скажем несколько слов и про мальчика с таким удивительным именем Николоз. Как можно узнать из материалов всё того же официального сайта фонда «БЭЛА», родился Николоз в марте 2011го года. Он черноглазый и черноволосый. Отличается спокойным характером. Братьев и сестёр нет. А с родителями ему не повезло, поскольку они оставили его в доме ребёнка.
Как отмечается на вышеупомянутом сайте: «Малыш-бабочка Николоз живёт в Санкт-Петербургском доме ребенка. Наш “особенный” мальчик всегда находится под присмотром воспитателей и медицинских сотрудников, но, конечно, ему, как любому ребенку, не хватает любви и заботы настоящих родителей».
Там же говорится, что воспитатель Ирина Полянская рассказывает о Николозе: “Николоз очень чувствительный маленький мальчик с необыкновенно умными и красивыми глазами. Он любит внимание взрослых, всегда с радостью играет вместе с ними, очень отзывчив на ласку и доброту. С удовольствием играет с другими детьми в доступные игры. Из-за основного заболевания мальчик развивается с отставанием от сверстников, но он очень упорный, старательный, многого добивается сам. Николоз наблюдательный, внимательный и любознательный, задаёт много вопросов. Он очень музыкальный: любит петь песни, а также знает наизусть много стихов и с удовольствием их рассказывает. Любит собирать пирамидку, строить башни из кубиков, собирать мозаику и простые пазлы, увлеченно играет с машинками, внимательно смотрит мультфильмы и детские фильмы. Также ему нравится фотографироваться, после чего он рассматривает снимки вместе со взрослыми. Постепенно мальчик осваивает доступные ему моторные навыки. Требовательный, любит добиваться своего, иногда командует взрослыми. Умеет находиться один и не скучать, но предпочитает быть в компании”.
Лично от себя одно скажу. Боюсь, что нам меньше надо ругать Запад и меньше предаваться столь модному в последнее время квазипатриотизму, а проявляя патриотизм истинный, а не мнимый, тянуться до того, чтобы и у нас, в России активнее внедрять всё то хорошее, что есть на Западе, не допуская к нам чужие пороки, и от своих пороков тоже избавляясь не менее активным образом.
_____________________
Помню, когда был маленьким, у меня была такая интересная игрушка – бабочка на колёсиках, которую, при помощи длинной деревянной ручки, во время прогулки, катил перед собой, будто коляску с младенцем. А вокруг всё цвело, шумело, пело, сияло, сверкало и радовалось. Как же мне хочется, чтобы такая же радость пришла и в жизнь детей-бабочек, чтобы наконец-то было найдено чудесное лекарство, столь необходимое им.
В конце концов, и жизнь, и наука тоже не стоят на месте. Теперь уже и рак не является таким неизлечимым заболеванием, каким он был буквально ещё несколько лет назад.
Будем надеяться, что, рано или поздно, найдутся способы излечения и буллёзного эпидермолиза.
А пока, что… Пока, что, как ни странно, и даже – как ни страшно это признавать, лекарства, способные хоть в какой-то мере облегчить нечеловеческие, неземные страдания людей-бабочек (да, и не только их одних), всё же, как мы видим, существуют, но наши врачи (по крайней мере, в основной своей массе) о них не знают, и, судя по всему, не хотят знать, предпочитая либо делать вид, что их это не касается (а как же тогда врачебный долг, та же клятва Гиппократа?!), либо – лечить этих многострадальных детей откровенно шарлатанскими вещами, признанными таковыми во всём цивилизованном мире ещё как минимум несколько десятилетий назад. И это в стране, проложившей человечеству дорогу в Космос (впрочем, не переставшей от этого и по сей день у себя дома ездить по разбитым дорогам, в то время, как в соседней с нами Беларусии, по свидетельствам очевидцев, в том числе - и ведущего телевизионной программы «Человек и закон» Алексея Пиманова, несмотря на схожие с нами природно-климатические условия, проблема строительства надёжных дорог решается с большим успехом, так что нечего на природу пенять, когда сами тупые, ленивые и нечистые на руку!), в стране, где впервые был изжит такой недуг, как полиомиелит (правда, как показала жизнь, ненадолго), в стране, победившей фашизм (хотя и многократно переплюнув любые фашистские злодеяния, как в политике, так и на чисто бытовом уровне – чего стоит хотя бы сам факт расстрела из танковых орудий законно избранного парламента и его отважных защитников под свист и улюлюканье русского (причём, «русского» - не только в узконациональном смысле этого понятия, хотя и в этом смысле тоже) народа!), в стране, которая первой в мире победила безграмотность (правда, при этом, и по сей день, не сумев победить человеческую глупость, непоследовательность и умственную лень)!
Не могу умолчать и ещё об одной немаловажной стороне вопроса. Как же так получается: родители детей-бабочек, да и сами они сталкиваются чуть не на каждом шагу не просто с вопиющим непониманием, но и с потрясающим хамством, исходящим даже от медиков, в том числе – и от врачей. И это – опять же! – в стране, давшей миру Ломоносова, Менделеева, Королёва, Курчатова, Бунина, Льва Толстого и Алексея Толстого, Пушкина, Лермонтова, Есенина, Блока, Маяковского, Достоевского, Чехова, Горького, Шолохова, Бажова, Пришвина, Чарушина, Бианки, Рахманинова, Глазунова, Глинку, Мусоргского, Левитана, Коровина, Рериха, Вернадского, Циолковского, Фёдорова, Мережковского, Александра Зиновьева, Цветаеву и Ахматову, Ивана Шмелёва, Василия Белова, Константина Белова и Юрия Белова, Николая Гумилёва, Анатолия Калинина (автора известнейшего романа «Цыган», по которому в своё время был снят одноимённый фильм), Элема Климова и Татьяну Лиознову, Питирима Сорокина, Высоцкого, Петра Лещенко, Вертинского, Аркадия Северного, Григория Распутина (пусть не понятого, оклеветанного и, в конце концов, подло убитого своими современниками), Павла Флоренского, не говоря уж про многотысячный сонм святых! В то же самое время, на Западе, который у нас традиционно было (а кое-где и сейчас, увы, остаётся) принято считать оплотом бездуховности, мы видим такое внимательное, корректное, поистине христианское отношение к детям-бабочкам (так же, как и к другим тяжелобольным детям, страдающим редкими недугами) и к их родителям.
Вот такие парадоксы…
* * *
Теперь стало известно и продолжение – а, вернее, по сути дела, окончание истории Антона. И окончание это оказалось горьким и трагичным.
Воспроизвожу материалы, также найденные мною в интернете:
АНТОН УМИРАЕТ, НО ВСЕГДА БУДЕТ С НАМИ
Источник: https://www.miloserdie.ru/article/anton-vifleemskij-mladenets/
15.12.2015 / Светлана ШТАРКОВА
Антон, ребенок-бабочка, родившейся от суррогатной матери, забракованный генетической и усыновленный семьей в США, уже отметил Рождество. В семье торопились, потому что Антон умирает
Антон родился в Москве в 2010 году у суррогатной матери. Его здорового брата-близнеца забрали генетические родители, а Антон оказался никому не нужен — ни матери, его родившей, ни родителям, которые его дали, ни брату, который не знает о его существовании до сих пор.
У Антона было диагностировано страшное генетическое заболевание — буллезный эпидермолиз (БЭ), его еще называют синдромом «Бабочки». Эта болезнь не лечится. И в тот момент В России не существовало даже представление о том, что таким детям можно помочь. Об Антоне тогда много писали сми, именно благодаря этому мальчику в России появились специалисты по этому заболеванию, и был организован фонд Бэла, который помогает детям с этим диагнозом.
Несколько лет Антон провел в больницах, никто из врачей не знал, как облегчить его страдания и постоянную боль. А Антон улыбался. Он знал, что его появление не было случайным. В три года Антона усыновила американская семья. У него удивительные мама и папа, очень верующие. Можно сказать, что ему повезло — они окружили его любовью и заботой, сделали все, что можно, чтобы Антон был счастлив.
Буллезный эпидермолиз не лечится, на сегодняшний день облегчить страдания больного человека можно только с помощью пересадки костного мозга. Операция Антону была проведена в марте этого года. Операция тяжелая и опасная для измученного тела малыша.
Сначала послеоперационный период проходил успешно, врачи стали отмечать положительную динамику. Многие люди в мире молились и следили за судьбой Антона. Его мама Ванесса ежедневно писала отчеты о его состоянии на своей страничке в «Фейсбуке». Но осенью состояние мальчика резко ухудшилось.
Его форма болезни — очень тяжелая, у него поражена не только кожа, но и внутренние органы. Начались инфекции, а потом внезапно произошла перфорация кишечника. Антону сделали срочную и рискованную операцию, не было даже гарантий, что мальчик ее перенесет. А он справился, его даже смогли снять с ИВЛ, но раны не заживали, мокли, через неделю после операции — снова перфорация. Врачи хотели сделать еще одну операцию, но не стали. Антон слишком слаб, антибиотики уже не справляются с инфекцией.
Сейчас Антон умирает.
Его история взволновала многих. На старичку его мамы в «Фейсбуке» пишут самые разные люди со всего мира. Россиянка Светлана написала большой пост на свой странице в «Живом Журнале» об Антоне, который мы хотеоли бы процитировать:
«Было принято решение просто ждать естественного хода событий…
Мама Антона, Ванесса, постит в ФБ новости и фото практически каждый час. Она пишет, что старается запомнить каждый последний миг с Антоном, сделать это время максимально радостным и счастливым. Вчера они даже устроили празднование Рождества, так как до 24 декабря Антон не доживёт.
Тысячи людей по всему миру следят за этой историей и пишут свои пожелания Антону и всей его семье, те, кто может — приезжают в госпиталь, привозят подарки. К Антону приезжали игроки его любимой спортивной команды «Викинги», для него записал песню Ник Картер (один из Backstreet boys).
Все происходящее, конечно, рвет сердце, но, в то же время, это невероятный пример разницы отношений и двух семей Антона – родной и приемной, и общества, и персонала больниц.
А еще, пожалуй, надо отметить, что родители Антона очень религиозны, и это им помогает. К тому же такую ситуацию они переживают не впервые: у Ванессы с мужем уже были дочки — сиамские близнецы (с одним сердцем на двоих). О патологии родители узнали, когда Ванесса была только на 19-й неделе беременности. Но они отказались от аборта, а решили выносить и родить детей ради одного часа любви, который был отведен близняшкам на жизнь».
Вся история жизни Антона, его страданий — это не цепь случайностей и ошибок, а, наоборот, история величия маленького человека. Он один своей короткой жизнью изменил вокруг себя мир. Благодаря Антону у многих людей с этим диагнозом появился шанс на нормальную жизнь, у них и их врачей появилась надежда. Спасибо тебе, Антон, маленький ангел, который всегда будет с нами.
______________________
Автор - Светлана (Источник: http://svetlana75.livejournal.com/2098491.html):
Антон... эффект бабочки
• 13 дек, 2015 at 8:07 PM
Думаю, все вы помните про Антона.
3,5 года назад он был усыновлен в США.
Всё это время я следила за его жизнью в FB его мамы Ванессы
Последние несколько недель жизнь Антона приняла трагический поворот.
Почти год назад ему сделали ТКМ в надежде на улучшение его состояния. Надо сказать, что у Антона очень тяжелая форма БЭ, поражен не только эпидермис, но и внутренние органы. Вначале всё шло хорошо, врачи даже отмечали улучшения. Но с ноября что-то пошло не так, его стали преследовать инфекции, а потом внезапно произошла перфорация кишечника, Антону сделали срочную и очень рискованную операцию, врачи даже не давали гарантий, что он её перенесёт. Перенёс. Его даже смогли снять с ИВЛ, но раны не заживали, мокли... через неделю после операции - снова перфорация... сначала врачи хотели опять делать срочную операцию, уже повезли его в блок, но... вернулись. Антон слишком слаб, в его теле уже слишком много инфекции, с которой антибиотики уже не справляются. Ещё одну операцию он точно не перенесёт...
В итоге было принято решение просто ждать естественного хода событий...
Ванесса постит новости и фото практически каждый час. Как она пишет - она старается запомнить каждый последний миг с Антоном, сделать это время максимально радостным и счастливым. Сегодня они даже устроили празднование Рождества, так как до 24 декабря Антон не доживёт...
Тысячи людей по всему миру следят за этой историей и пишут свои пожелания Антону и всей его семье, те кто могут - приезжают в госпиталь, привозят подарки. К Антону приезжали игроки его любимой спортивной команды Викинги, для него записал песню Ник Картер (один из backstreet boys)...
Всё происходящее конечно же рвёт сердце... Но в то же время - это невероятный пример разницы отношения. И самой семьи, и конечно же общества, персонала больницы (тут я все же сделаю пометку, что пребывание в больнице платное)...
А ещё, пожалуй, надо отметить, что родители Антона очень религиозны, и это им помогает в данной ситуации именно вот так на всё реагировать, проживать. К тому же такую ситуацию они переживают не впервые: у них уже были дочки - сиамские близнецы, о их патологии они узнали ещё на 19 недели беременности, но не сделали аборт, выносили и родили их ради 1 часа любви, что им был отведён на жизнь (у них было 1 сердце на двоих)...
Я не хочу сейчас быть моралистом и тыкать куда-то пальцем, мол, берите пример и бла-бла-бла... я даже не уверена, что я сама смогла бы вот так... но мне кажется, что вот так и надо, только так и правильно при всех возможных вариантах... поэтому я смотрю на эту ситуацию и пытаюсь впитать хоть каплю вот этого отношения и силы веры...
Вся история рождения, жизни и смерти Антошки - это невероятная история, преподающия огромное количество уроков всем вокруг. И это не книга, не кино, не выдумка - это настоящая жизнь, происходящая здесь и сейчас...
Антон - ребёнок Бога, он пришел в этот мир страдать за нас, научить нас, показать нам, спасти нас. И он реально спас уже десятки российских детей с БЭ, у которых ранее не было никакой помощи, а теперь есть, благодаря именно ему, фонд Бэла, есть стационар в Москве, есть специалисты.
Он скоро уйдет к Нему и будет рядом с ним. Без боли. Чистым ангелом. И будет охранять своих родных и близких, подаривших ему столько любви и бывших рядом до самого конца. Но он не умрёт. Он останется навсегда и будет жить в сердце и памяти всех тех тысяч людей, кто с ним столкнулся хоть раз, кого коснулось его крыло бабочки, чью жизнь он изменил.
Да, он как та хрупкая бабочка Рея Бредберри, которая изменила мир. Ведь не зря детей с БЭ зовут бабочками.
Милый малыш, я никогда тебя не забуду!
_______________________
Антона не стало 15го декабря 2015го года. Прошу Вас, уважаемый читатель, а Ваших молитвах об упокоении его чистой души!
___________________________
Я дописываю эти строки в середине февраля 2016го года. В природе и в погоде – знаменитые февральские окна. А на окнах моей квартиры мороз вновь нарисовал сплошные причудливые узоры, среди которых явно просматривается алмазная бабочка. Сквозь её крылья просачивается солнечный свет морозного дня, всё более и более окрашивающийся закатной розовостью.
Не за горами первый весенний месяц – март. А 3го марта фонд "БЭЛА" отметит свой новый День Рождения, на который соберёт он друзей, а главное - великое множество спасённых им детей-бабочек и их родителей. Но, это уже будет совсем другая история.
А что же моя бабочка, на металлической этажерке, мой заветный талисман сегодняшнего дня? Молчит. И время вечернее. Может, вздремнулось ей. Что ж. Не буду мешать…
2016г.