СНОВА ПРО ЛЮДЕЙ-БАБОЧЕК (Очерк)

(Литературное эссе)
Мне приснился сон, будто в моё окно влетела большая бабочка с пёстрыми крыльями и села мне на руку, подобно тому, как садятся на руку к человеку птицы, успевшие подружиться с ним. У неё были большие, пёстрые крылья, а лицо… как у человека. Как у девочки. Она смотрела на меня добрыми, доверчивыми глазами. А мне было не по себе от осознания собственных пороков, слабостей и несовершенств, коим я всё более и более проникался под её чистым взором, всматриваясь в её широко открытые глаза, в которых светилась какая-то внеземная грусть и ещё что-то невысказанное, вряд ли передаваемое какими-либо словами. Потом она сказала, обращаясь ко мне: «Пиши». И улетела через раскрытое окно. А может, мне только показалось, что она это сказала. Впрочем, это не суть важно. Ведь, во сне всё не так – или, во всяком случае, не совсем так, - как наяву. А потом я проснулся. И теперь, в самом деле, пишу. Пишу, поскольку, чувствую и понимаю: не случаен был этот сон. Не случаен.
Сразу должен сделать одну небольшую, но весьма существенную оговорку: настоящее повествование не является переработкой моей, уже известной читателям, документальной повести «Письма людей-бабочек», так же, как не является оно и переработкой или переизданием моей, тоже публиковавшейся прежде (в электронном и в бумажном виде) и ни чуть  не менее известной публицистической поэмы «Свет для бабочек», являясь совершенно другим, совершенно новым, самостоятельным, самодостаточным произведением, в котором, впрочем, будут повторяться многие моменты из только что упомянутых моих произведений, без чего просто невозможно обойтись, по крайней мере – сейчас, в данном случае.
…Вначале я отправляюсь в новый магазин сувениров, открывшийся почти в противоположном конце города, где приобретаю ещё одну бумажную бабочку – на этот раз, огромную-огромную, - прикреплённую к магниту, имеющую такие же хрупкие, ранимые крылья, как и у всех бабочек, поражающие своей яркой окраской. Бережно приношу её домой и закрепляю на металлическую этажерку, предназначенную для хранения особо ценных книг, икон и подарков. Будь моим талисманом в деле написания новой книги!
Итак, начнём, благословясь!

* * *
Всё началось с мальчика по имени Антон, страдающего буллёзным эпидермолизом – болезнью, характеризующейся чрезвычайной ранимостью кожных покровов, когда кожа человека практически ни чем не отличается от крыла бабочки. Тогда Антоше было всего два годика.
Тогда-то Алёна Куратова, которой чуть позже было суждено возглавить вышеупомянутый фонд "БЭЛА", узнав о судьбе Антоши из Интернета, познакомилась с Натальей Лазаренко, являвшейся в тот момент волонтёром фонда «Отказники». Вот, что рассказывает об этом сама Алёна:
«Мы возили медикаменты в больницу. Куратором Тохи тогда была Надя Бакастова. В больнице мы с ней и познакомилась. Я ездила туда очень часто – возила что-то постоянно и в огромных количествах. Ох, сколько килограммов я подняла на 3-й этаж в Паллиативное отделение – не сосчитать! От банок с питанием, которые покупали Женя Ковалёв и Боровков Лёва, и до игрушек-погремушек-памперсов-лекарств-и-всякой-всячины, которую передавали мне для Тоши постоянно.
Потом мы с Наташей познакомились с Юлей Копцевой – мамой «бабочки»- Настеньки и с некоторыми мамами других таких детей.
19 декабря, сидя в кафе на Садовом кольце, мы с Наташей окончательно решили, что надо организовать фонд помощи таким детям. Кто знал тогда, ЧТО получится из этой затеи. Почти сразу предложили сотрудничать Юле».
Алёна продолжает: «Совершенно неожиданно для самой себя, я стала куратором Тоши в Фонде «Отказники». И тогда же мы начали заниматься «бумажными» вопросами Фонда.
В самом начале, мы не могли говорить про Антона – он был отказным ребёнком, и мы не имели права разглашать его заболевание. Поэтому нигде и никогда до сей поры мы не говорили про него открыто и публично.
Ну а Тоха… Тоха рос под чутким уходом медперсонала, окруженный любовью Оли – няни, которая выходила нашего Антошу, отдала ему всё своё сердце.
Я помню первый день рождения Тошеньки. Помню праздники, на которые я привозила ему подарки от всех. Я помню всё-всё, что было видно только там, в больнице…
Надо отдельно сказать про Наталью Владимировну Бенову, лечащего врача Антона. Сколько сил она отдала ему – не передать словами! Её заслуженно можно назвать «второй мамой».
«Первой», конечно же, была Оля…Няня Оля, которая день и ночь, полтора года, была с ним рядом. Учила всему, не спала ночами. Мало кто из нас с вами уделял времени своему ребенку столько, сколько Оля уделяла Антону. Она смогла сделать главное – у Антоши не пропало чувство привязанности к близкому человеку, как это нередко случается у других отказных детей. Те, кто занимаются «отказничками», не понаслышке знакомы с этой проблемой.
Антон – это тот мальчик, с великой миссией и особенной судьбой. Я знала это всегда. Он смог сплотить вокруг себя огромное количество людей. Он заставил измениться тех, кто не мог этого сделать ранее.
Он кардинально изменил лично мою жизнь. Тоша навсегда будет дорог мне не просто как ребёнок, а как символ моей новой жизни, той, где помочь ближнему – это важнее всего. Как символ создания нашего Фонда».
Как отмечает Алёна: «С 17 марта наш маленький Антоша уже не наш, а мамин и папин сын. Теперь можно говорить открыто. И я безумно рада за него, за Ванессу и Джейсона, за его сестру Кению и брата Иуду, который родился в один день с Антоном». Алёна – да и не только она одна – уверяет, что новые родители Антона любят его по-настоящему, что он обрёл свою семью. Она также утверждает, что в США есть всё для полноценного развития и нормальной, интересной жизни таких детей. И она знает, что говорит.
Приведу, уже цитировавшийся мною, фрагмент одного из интервью Алёны Куратовой:
«У них самый тяжёлый период – до трёх лет. С возрастом кожа грубеет, если, конечно, вести правильный уход. Маленькие дети пытаются ползти, всё сдирая себе на коленях, на руках, если ребёнок упал на лицо, то пол-лица нет, кожа моментально покрывается пузырями и начинает слезать – это касается тяжёлой формы. С ними действительно невозможно поздороваться за руку как с обычным человеком даже во взрослом возрасте. Но когда они взрослеют, они учатся сами себя оберегать. После трёх-четырёх лет становится проще.
Но, есть такой момент: они ежедневно испытывают большое количество боли, начиная от зуда, от которого не помогают ни антигистамины, ни что-либо другое, заканчивая непередаваемой болью при перевязках. Перевязки нужны раз в три дня, ребёнок заматывается полностью, обрабатывается антисептиками, которые тоже щипятся. Опять же, это при тяжёлой форме болезни; при лёгкой такого нет.
Впечатляет, да? Эти дети, наверное, как и любой другой неизлечимо больной ребёнок, очень особенные. У них невообразимые космические глаза, может быть от этой боли, которую нам не суждено понять».
В том же самом интервью Алёна Куратова отмечает: «у нас есть такие мамы, которые сами больны буллёзным эпидермолизом, родили детей, и, к сожалению, у них тоже буллёзный эпидермолиз. Есть папа с буллёзным эпидермолизом, у него двое здоровых сыновей. Эта непередаваемая генетика, какая-то очень странная и очень сложная, выдаёт такие казусы».
Уделим несколько слов тем людям, стараниями и подвижничеством которых существует упомянутый фонд БЭЛА.
Алёна Куратова, Председатель Правления. Образование  - экономическое (Российский университет кооперации). Маркетолог. Куратор первой "бабочки"  Фонда – Антона А. в рамках проекта «Дети в беде».
Наталья Лазаренко, член правления. Ведущая проекта WWW.DETI-BELA.RU. Имеет высшее техническое и экономическое  образование.  Руководит творческим коллективом. Волонтер фонда  «Отказники».
Юля Копцева, член правления. Окончила МГПУ им. Ленина. Кандидат педагогических наук, доцент кафедры педагогики и психологии РосНОУ. Мама девочки, больной РДБЭ (Настя).
Лина Ширяева, пресс-секретарь Фонда. Окончила ВГИК по специальности «продюсер кино». С 1995г. живет и работает в Праге (Чехия) на Радио «Свобода».
Анастасия Сабитова, куратор от Фонда (СПб). Работает в православном журнале «Славянка». Ведёт активную волонтёрскую работу (семьи с больными детьми, многодетные семьи).
Олег Козлов, юрист фонда. Закончил Российскую Академию Государственной службы при президенте РФ. Работал на должности юрисконсульта и руководителя отдела. Большой опыт ведения дел.
Наталья Макаревич, бухгалтер фонда. Окончила Социально-Экономический Институт и МЮИ при МЮ РФ. Готова работать 25 часов в сутки.
Николай Хлебников, редактор сайта фонда "БЭЛА". Окончил МФТИ, работал школьным учителем, менеджером. Автор двух книжек для детей, серебряный лауреат национальной премии «Золотое Перо Руси» (2006).
Влад Герасимов, художник. Автор и организатор проекта Vladstudio.
Андрей Паскаль, представляющий дизайн-студию «Ананас».
Дмитрий Карасёв, осуществляющий техническую поддержку. Высшее техническое образование МИРЭА и МГУПИ. Руководитель компании по разработке программного обеспечения.
Сергеева Светлана. Техническое сопровождение сайта WWW.DETI-BELA.RU. Програмист.
Валерия Миловидова – представитель фонда в Германии. Окончила медицинский факультет Берлинского университета им. Гумбольдта. В настоящее время – доцент в медицинском колледже при больнице Шаритэ в Берлине.
Татьяна Концевич, редактор зарубежных новостей. Окончила журфак УрГУ. В настоящее время проживает в США. Имеет серьезное намерение обучиться на медсестру по уходу за БЭ-детьми.
Светлана Зибер, представитель фонда в Швейцарии. Помогает Фонду в подготовке документов на немецком языке. Окончила факультет иностранных языков в КГПУ (Карелия).
Наталья Скребцова, координатор волонтеров. Окончила Международную Гуманитарно-Техническую Академию. Юрист-правовед. Финансовый консультант и менеджер. Хобби – вышивка и путешествия.
Яна Назарова, референт Фонда. Окончила государственную консерваторию Узбекистана.
Отдельно упомянём людей, составляющих медсовет фонда.
Кропачева Вера Владимировна, активист фонда. Врач-ортодонт. Закончила интернатуру и ординатуру в ЦНИИС. Опыт работы в ортодонтии. Три года ухода за собственным ребёнком больным БЭ.
Анохина Яна Саяровна, психолог, психотерапевт. Окончила РГМУ им. Пирогова. Дополнительная специализация - гештальттерапия (МИГиП).
Коталевская Юлия Юрьевна, врач-генетик клинического института МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского, кандидат медицинских наук, автор более 15ти научных печатных работ, вышедших в свет в российских и зарубежных издательствах.
Приведённые выше сведения, позаимствованы с официального сайта фонда «БЭЛА». Там же опубликовано обращение следующего содержания:
«Рождение долгожданного малыша, которого Вы полюбили всем сердцем еще до его появления на свет – это, безусловно, счастье.
А когда врачи диагностируют у Вашей крошки неизлечимое генетическое заболевание – это страшная трагедия. Но и тогда нельзя поддаваться отчаянью и опускать руки – этим Вы не поможете своему ребенку!
Буллёзный эпидермолиз – это не смертный приговор, это сигнал к действию. Обучаясь всем тонкостям, связанным с уходом за больным малышом, поддерживая его нормальное развитие и жизнерадостность, Ваша любовь к нему только вырастет и окрепнет. Ведь Любовь – это именно то, в чем ребёнок нуждается больше всего на свете!
Не забывайте, что на дворе – XXI век, и мировая медицина достигла значительных успехов в облегчении судьбы больных этим тяжёлым недугом. Главная Ваша задача – не преодоление заболевания (оставьте решать это медикам и учёным!), но – правильный и своевременный уход за больным, обучение ребёнка правилам и навыкам, которые позволят ему полноценно жить и развиваться.
Конечно, уход за такими детьми сопряжён с немалыми трудностями, но преодолев их, Вы будете награждены по достоинству! Все члены семей больных детишек утверждают, что научились понимать не только настоящую боль, но и то, что такое настоящая Любовь.
Помочь Вам справиться с нахлынувшей лавиной информационных, психологических,  материальных и других проблем – и есть главная задача нашего Фонда».
А теперь я хочу познакомить читателей с письмами подопечных фонда «БЭЛА», также выложенными на его официальном сайте. Каждому письму администрацией сайта предпослано уточнение: «Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой».  

Ищенко Лиза

Забеременеть мне удалось не сразу, но спустя некоторое время это наконец произошло! Я так ждала свою крошку! Боже, как я счастлива, – я стану мамой! Спасибо тебе, Господи, за это чудо! Мой первенец! Все 9 месяцев я дышать боялась, я так хотела этого малыша!
Но вот уже срок! Скоро, скоро появится мой маленький комочек, мое счастье!
На 40-й неделе начались схватки, всё произошло очень быстро. Моя девочка, моя Лизонька появилась на свет через 5 часов! 14 мая 2011 года – телефон обрывают родные, все звонят, муж переживает … но что? Что-то не так?! Я лежу на родовом кресле, моя малышка рядом на пеленальном столике – кричит. Почему мне не дают её в руки? Что происходит? Из за плохого зрения я не могла хорошо её разглядеть … Виднеются лишь красные ручки и ножки, может, это просто пятна? Это же не страшно, – успокаивала я себя. Все врачи сошлись, окружили мою малютку, перешептывались… Я ничего не понимала.
Потом все вышли, остался лишь педиатр и моя Лизочка.
– Ваша дочь нездорова, – сказал мне доктор, – у нее конечности рук и ног как будто в ожогах, кожа слезает от одного прикосновения. Мы подозреваем, что это врождённая апплазия кожи.
Я ничего не понимала, я даже говорить не могла, только слёзы рекой льются. Акушерка принесла мне телефон: множество пропущенных звонков, а я говорить не могла, не хотела… Земля уходила из-под ног.
Я рожала в посёлке Ягодное, Магаданской области.
Наутро Лизу увезли на вертолёте в г. Магадан. Пять дней я пролежала без своей девочки. Одному Господу известно, что происходило со мной в эти дни: все рожают, детские крики, мамочки радуются, а я одна со своим горем. Я хотела к своей девочке, к своей малышке, – душой, мыслями, сердцем я была только с ней. Спасибо медперсоналу, они успокаивали меня как могли, но как можно успокоить мать, у которой отобрали ребенка?! Все эти пять дней Лизуня моя пролежала в детской хирургии, поставили диагноз: «Буллезный эпидермолиз дистрофическая форма. Крепитесь мамочка, долго она не протянет… – говорили мне врачи, – В хирургии её нет смысла держать, это нужно лечит изнутри…Мы переводим её в ДКБ г. Магадана.»
В детской больнице меня уже ждали. В палате всё приготовленно, моя девочка – рядом, в кювезе, дотронуться невозможно. Доченька, кроха моя, ты так близко и так далеко от меня! Вся перемотана бинтами, обмазана пантенолом и облепиховым маслом…
На перевязке бинты отмачивали фурацилином, всё обрабатывали и снова перевязывали, но её кожа была так хрупка, что отрывалоась вместе с бинтами, и – крики, ее душераздирающие крики от боли. Бедная моя девочка! Меня просили выходить в коридор при перевязках, – я не находила себе места, хотелось помочь, но – как?!
Спустя неделю, из командировки вернулся зам. главврача Власов Андрей Борисович. Нам его Бог послал! Сразу же после осмотра он созвонился с Хабаровском и заказал нам чудесные повязки Урготюль. Он выискивал информацию о этой болезни где только это было возможно. Прислали повязки, и впервые за это время моя девочка спокойно уснула.
Малышка стала идти на поправку и так длилось почти 2 месяца. Делали запрос в г. Москву, – отказ. Согласился взять Хабаровск. Ещё два месяца мы пролежали в ДККБ г. Хабаровска, – всё это время Лиза лежала в реанимации… «Гемоглобин низкий, она не выкарабкается, - говорил мне врач, – готовьтесь…». Я слышала это почти каждый день, но верила, верила и знала, что всё будет хорошо!
Спустя 2 месяца, врачи мне её отдали, сказав, что это неизлечимо: «Смиритесь с этой болезнью, девочке и так было сделано более 50 наркозов. Перевязывать и ухаживать вам придется самой, больше нет просто смысла вас тут держать.»
Честно говоря, я и сама уже это все понимала. Лизонька, мы едем домой, к папе, скоро мы будем дома, всё будет хорошо.
В течение года мы с мужем практически не спали, постоянные боли мучили нашу девочку, мы пытались хоть как-то облегчить её боли, сами перевязывали, сами учились с ней обращаться. В детской поликлинике кровь на анализ взять не могут, да и, честно говоря, просто уже боятся, после нескольких неудачных попыток, так что контролировать даже уровень гемоглобина я не могу.
Заведующая поликлиники не видела нас практически год, пока я не обратилась за помощью к депутату областной думы. Только после этого лед тронулся: стали выписывать препараты, подаваться заявки в Департамент здравоохранения о необходимости бинтов и повязок на каждый месяц. В общем все как обычно для нашей  страны.
Сейчас нашей Лизоньке 1 год и 5 месяцев, мы еще не ходим, но стоим, пытаемся говорить, вылез первый зуб... Очень озорная и жизнерадостная девочка. Безумно любит маленьких деток, – столько радости и восторга! Ножки и ручки постоянно перевязаны, но она стойко держится! Сама помогает мне перебинтовывать её. Берёт тюбик с мазью и аккуратно пальчиком мажет себе ранки. Такая смышлёная. Из за болезни пальчики на правой ножке срослись, она даже боится опираться на эту ножку, – больно. Стоит выйти на улицу, – все сверлят глазами мою крошку, морально это очень тяжело, особенно когда постоянно спрашивают: что с вашим ребенком? Детишки толпятся и пальцами тыкают, кричат нам в след, мол, посмотрите, ее наверно мама постоянно бьет! Но мы улыбаемся и с гордо поднятой головой гуляем по нашим любимым местам. Очень бы хотелось как можно скорее съездить во Фрайбург и сделать ей операцию, ну и, разумеется, обследовать ее, потому как даже диагноз у нас не стопроцентный.
Спасибо, что создали такой Фонд, для деток-бабочек, где можно всегда найти необходимую информацию, где тебе помогут всегда и подскажут. Это очень важно, ведь когда сталкиваешься с такой бедой, кажется, что никто не способен тебя даже понять, а здесь всегда знают как помочь!!!
Я верю, что скоро придумают лекарство, которое поможет всем деткам-бабочкам, чудеса случаются, это я уже точно знаю, ведь наши крохи живут и борются с таким тяжелым недугом. Всё будет хорошо!

Коршуков Павлуша

Павлуша родился с маленьким весом, половина тельца у него была без кожи. На второй день жизни его перевели в реанимацию, где он пробыл два месяца. Состояние было крайне тяжёлым. Врачи говорили, что проживёт он от силы один месяц. В реанимации его обрабатывали только зелёнкой и облепиховым маслом по нескольку раз в день. Когда Павлуше исполнился месяц, его окрестили. Батюшка приходил в реанимацию. Крестик, к сожалению, Павлуша носить не может, он висит над его кроваткой.
После выписки из больницы Павлушу возили на обследования и консультации в Челябинск, Екатеринбург, Москву, где подтвердили диагноз и дали рекомендации по уходу, объяснив, что данная болезнь неизлечима.
Сейчас Павлуше уже десять лет. Это очень умный, добрый и терпеливый мальчик. Все, кто общался с ним хотя бы раз, говорят, что он ангельский ребёнок. Даже взрослые больные люди после общения с Павлушей говорят, что они по-другому стали смотреть на свою болезнь, и у них появляется надежда, что всё будет хорошо. От него исходит столько доброты и терпения, что находясь рядом с ним по-другому смотришь на жизнь и на её невзгоды.
До трёх лет Павлуша жил с мамой и папой. Сейчас постоянно живет с бабушкой и дедушкой. Папа работает, живёт отдельно, но каждый день после работы приходит к сыну. О матери ничего неизвестно. Дедушка тоже работает, так что Павлуша больше находится с бабушкой.
Болезнь протекает очень тяжело, - непрекращающаяся череда пузырей и ран. Деформированы ручки и ножки, нет ногтей и частично волос, зубов. Из-за деформации ручек Павлуша не может сам себя обслужить. За ним нужен постоянный уход.
День начинается с обработки ран, которых с каждым днём все больше, и заживают они очень медленно. Так рана на спинке не заживает уже полгода.
Обрабатываем раны фурацилином, хлоргексидином. Накладываем мази Бепантен плюс, левомеколь, радевит. Пользуемся стерильными марлевыми салфетками и бинтами. К сожалению больше ничего в аптеках у нас нет.
После обработки Павлуша кушает. Ест только протертую жидкую пищу, кусочки не проходят в пищевод. Пищу разбиваем блендером затем протираем через сито. Еще спасает детское мясное питание «Тема», которое Павлуша очень любит. Еще любит каши, соки, печенье. На ужин обязательно – творожок.
Гулять зимой ходим редко, т.к. одежек приходится одевать много, и они прилипают. Летом живём на даче. Там он целый день на воздухе. Из-за деформирования ножек Павлуша очень плохо ходит. Зимой возим на санках, летом – хуже. Придётся к лету покупать инвалидное кресло-каталку.
Павлуша учится в четвертом классе на домашнем обучении, он отличник. Два года подряд его от школы награждают премией за отличную учебу. Павлушина фотография висит на школьной доске почёта. У нас очень хороший преподаватель. Ребята из класса приходят к Паше в гости. Вместе с классом мы ездим на экскурсии, на праздники, в театры. Очень любит музыку, особенно группу «Любэ» и Николая Расторгуева – это его кумир. Любит компьютер и неплохо с ним обращается: сам в Интернете находит себе игры. Любит фантастику, конструктор «Лего». С папой собирает конструкции т.к. самостоятельно сделать не может из-за деформации рук.
Павлуша не по годам очень много понимает в жизни, но основной его вопрос - когда закончится эта болезнь?
У нас прекрасный врач педиатр Татьяна Кузминична Рождественская. В поликлинике к Паше относятся очень хорошо, с пониманием. Все специалисты принимают Пашу без очереди и без талонов, и всё это – благодаря нашему врачу.
Самая главная проблема – это перевязочные средства. К сожалению, то, что есть в наличии, очень слабо помогает, особенно если раны на спинке.

Доценко Дима

Из письма Димы:

«…Мне 15 лет. Я в семье второй с таким же заболеванием. Мой старший брат умер от рака кожи. Моя мама по профессии фармацевт, но так как моё здоровье ухудшается, скоро мама будет увольняться… Мой папа водитель. Моим родителям 47 лет.
У меня постоянно всё болит, я каждый день пью обезболивающие таблетки, у меня очень часто температура 37.2, и я почти ничего не вижу правым глазом.. А ещё я очень плохо сплю – даже со снотворными засыпаю только под утро… Ещё у меня всю жизнь чешется спина, а периодически – и все остальные части тела.
Я с мамой несколько раз лежал в Москве на Ленинградском шоссе 117, но там тоже никакого облегчения нет…»

Здравствуйте!

Пишет Вам Елена Доценко, я воспитываю ребёнка страдающего врождённым буллёзным эпидермолизом . В первые часы после рождения у сына появились большие пузыри на левой ноге , кистях, мелкие пузыри на лице, в слизистой, ребёнок часто срыгивал. Диагноз: «токсическая нефропотия и буллёзный эпидермолиз».  Ребёнок направлен на лечение в ДРБ г. Сыктывкара, где было проведено обследование и назначен курс лечения: глюкозо-солевые растворы в/в, антибиотики, церукал, кавинтон, люминал, бифидумбактерин, повязки на раны с Левомиколем.
До года рос и развивался по возрасту, с периодическими обострениями основного заболевания. В три месяца было сделано УЗИ почек – диагноз: «мочекаменная болезнь обеих почек». Затем неоднократно лечились в ДРКБ г. Москвы в аллергодерматологическом отделении, наблюдались у профессора Г.Короткого, проходили курсы лечения, но улучшения у нас не было.
Условия проживания невыносимы: общая палата с детьми, страдающими другими заболеваниями, где дети бегают , резвятся… Приходилось быть очень внимательным, чтобы никто не пнул, не травмировал, не бегал по кровати ребёнка; питание ужасное, туалет – далеко от палаты по общему коридору, идти очень тяжело, а пятнадцатилетнему мальчику в горшок – уже неудобно.
В настоящее время беспокоит зуд, который плохо снимается медикаментами. На теле и конечностях эрозии, глубокие и мокнущие язвы, одни долго и трудно заживают, другие быстро появляются. Часто высокая температура, воспаляются глаза – правый видит очень плохо, левая нога (стопа) короче правой, трудно ходить, левой ногой ходит на носочке. Очень плохо спит – со снотворным засыпает только под утро, а я работаю с 8-ми а иногда и с 7 утра, поэтому приходиться рано его поднимать, перевязывать раны, умывать, кормить, потому что бабушка не может этого сделать по состоянию своего здоровья.
Диме очень тяжело вставать, а мне приходиться работать по 12 часов через день так как много денег уходит на лекарства и прочие потребности ребёнка. К сожалению придётся увольняться, так как и ребёнка жалко, и у самой уже нет сил и здоровья: это мой второй ребёнок с таким же заболеванием. Старший сын умер в возрасте 18 лет и пяти месяцев...
Очень прошу Вас помочь медикаментами и лечением!

Кушманов Рома

«Здоровье – это главное». Истинное значение этих, казалось бы, банальных слов я поняла в 28 лет, когда родился мой единственный сын – Рома…
Ничего не предвещало беды. Я рано встала на учёт в женскую консультацию, сдала всевозможные анализы. Из-за того, что у меня миопия высокой степени (сильная близорукость, 2 операции на глазах)– было рекомендовано кесарево сечение. Я заранее легла в роддом, а 29.10.2007 года, под общим наркозом мне была сделана операция. Ребёнка мне не показали, а сразу госпитализировали в детскую патологию. Сообщили только, что у моего мальчика на ножках, руках и локтях нет кожи, а на животе эрозии… состояние тяжёлое.
Собрали врачебный консилиум, долго не могли понять, что же это такое? Наконец, вынесли диагноз-приговор: «Врожденный Буллёзный Эпидермолиз, форма, несовместимая с жизнью». Редкое генетическое заболевание, связанное с высокой ранимостью кожи. Защитных функций кожа не выполняет, любое воздействие травмирует, причиняет боль.
Я была в шоке, не могла поверить, что всё это происходит со мной. Меня перевели в палату, где лежала девушка, у которой умер ребёнок. Как могли, мы поддерживали друг друга. Как больно было, когда всем мамам приносили деток, а нам нет… Но я сцеживалась, надеясь, что всё-таки буду кормить своего сыночка. Прогнозы по состоянию Ромы были неутешительные. Когда же я смогла поехать к нему в больницу, то увидела одни «косточки» и мясо на них, замазанное чем-то синим. У него постоянно держалась температура, вес падал. Питание поступало по капельнице.
Ничего в жизни нет страшнее, чем больной ребёнок. Боль в душе, слёзы и ощущение собственной беспомощности, стали моими спутниками.
В открытые раны попала инфекция, ребёнка отвезли в инфекционное отделение. Врачи сказали: «Радуйтесь, что он не сразу погиб, но не питайте иллюзий, настраивайтесь на худшее». А лечение – ударные дозы антибиотиков, снотворное. Победив инфекцию, его опять перевезли в патологию и разрешили мне за ним ухаживать. В моменты бодрствования бедный малыш кричал от нестерпимой боли. Ему обрабатывали раны, пузыри и места, где отсутствовала кожа, раствором метиленового синего на водной основе, спреем пантенол-аэрозоль и другими средства при ожогах; поливали облепиховым маслом, а специфического лечения нам не назначали, т.к. даже опытные врачи нашего города никогда с этим не сталкивались. А бинтовать вообще было невозможно, бинты просто прилипали к поверхности и «врастали» в мясо. Использовали прокипячённые тряпочки, но и они не помогали. Без перевязок и бинтов тело ребёнка выглядело как кровавое месиво.
Долго в больнице нас держать не стали, сказали, что другого лечения предложить не могут, а госпитализировать нельзя, иначе умрёт по дороге. Вскоре нас выписали, обречённо глядя вслед…
Дома с ребёнком было очень тяжело, он совсем не спал ночью от постоянной боли. Кушали еле-еле по два часа, боясь травмировать слизистую рта. Не знаю, как всё это мы пережили, постоянно прокалывая вздувшиеся пузыри, обрабатывая раны, вернее, всё тело, так как всё тело было сплошной раной.
Полгода мы вообще не выходили с ребёнком на улицу. Одежда и пелёнки травмировали тонкую плёнку под названием «кожа».
Время шло, ребёнок рос… Ползать мы ему не давали, водили за ручку, дрожали над каждым шагом, кормили только перетёртым и пюреобразным, иначе рот покрывался ранами. Было как-то, что он чуть не захлебнулся содержимым пузыря, образовавшегося в полости рта.
С возрастом кожа стала чуть получше, но вот пальцы на руках и на ногах у основания срослись (контрактура), исправляется это только хирургически, я этого не представляю, ведь даже сдать кровь из пальца – огромная проблема. (Палец раздувается кроваво-синим пузырем и заживает 3 недели).
Летом, когда тепло и влажно, ребёнку хуже. Кожа лопается сама по себе, безо всяких воздействий на неё. Можно всего лишь провести рукой по уху, лицу, и кожа слезает. Эрозии мажем мазью «Гиоксин», аэрозолью «Олазоль», а когда заживает, чтобы не было загноения, используем триадерм, хлоргексидин, метиленовый синий, колларгол. Часто мажем облепиховым маслом, увлажняем различными кремами.
Бывает, что Рома не может открыть глаза, испытывая боль от света по 2-3 дня. Окулист сказала, что слизистая глаза тоже подвержена образованию пузырей, и назначила корнерогель.
Невролог поставил нам диагноз «астеоневротический синдром на фоне основного заболевания». Ребёнок очень нервно возбудим, постоянно трясёт руками, встает на цыпочки. Радует интеллектуальное развитие ребёнка - знает все буквы, цифры. Любит читать, смотреть мультики. В подвижные игры играть нельзя, бегать – тоже. В социальном плане не адаптирован.
Хочется сделать жизнь ребёнка радостнее и счастливее. Общение у нас ограниченное, поэтому будем рады всем, кто откликнется. Спасибо всем, здоровья и добра! Здоровье – это главное.
С уважением, мама Оля.

Казанцев Денис

Наш Дениска родился 24 апреля 2009 года. Был тёплый и солнечный весенний день, у меня было прекрасное настроение, когда мы с мужем поехали в роддом. Хочу сказать, что моя беременность протекала идеально. Не было ни отёков, ни проблем с давлением, токсикоз прошёл быстро. Я прошла курсы по подготовке к родам, там мамочек настраивали на позитивное отношение к родам как к естественному процессу, учили уходу за малышом, я занималась гимнастикой для беременных, разрабатывала нужные мышцы и училась правильно дышать... Там я узнала много интересного.
Однажды мой сынок приснился мне, когда я ещё ждала его: светленький, кудрявый и голубоглазый как папа. Такой он и есть сейчас, только глаза карие, мои. А когда я ждала сыночка, только одно тревожило меня: на работе моё рабочее место со всех сторон окружено оргтехникой-принтерами, факсами, сканерами. А работа – за компьютером в течение всей беременности...
При родах мне помогала акушерка, которая вела курсы подготовки. Она стала мне родным человеком. Её я держала за руку, когда тужилась на столе. И её тревожный взгляд я успела поймать, когда моего Дениску понесли на послеродовые процедуры в соседний зал.
Помню, как я удивилась, почувствовав тепло на своём животе, опустила глаза и увидела маленького человечка. Он немного полежал на мне, и его забрали на осмотр. И вот мне подносят Дениску, и врач говорит: "Смотрите, мамочка, чтоб потом не говорили".  Врач показывает спинку, ножки, пальцы на руках. С ними что-то не так: спинка выглядит так, будто кожа слезает после солнечного ожога; на пальцах рук и на ножке – ранки.
Но я не испытываю тревоги. Всё самое сложное уже позади – так кажется мне. После того как мне показали эти ранки, Дениса унесли. Я лежала в коридоре, обложенная льдом,  и вне себя от счастья рассылала СМС родным и друзьям, принимала поздравления. Меня привезли в отдельную палату послеродового отделения. Я удивилась, когда не увидела Денисочку. Спрашивать сразу, где он я не стала – решила, что сейчас принесут. Время шло, а Дениса  всё не несли. Меня охватило чувство тревоги. После звонка маме я решила идти искать сыночка. Подошла к дежурной сестре и спросила где мой Денис.  Меня направили в бокс, который находился на том же этаже послеродового отделения, где была моя палата. Вот я подхожу к стеклянной стенке и вижу сыночка: он лежит запелёнутый, с желтоватым лицом – его обсыпали жёлтым дезинфицирующим порошком, не помню названия. Моё сердце сжалось, мне стало так его жалко! Почему он лежит там, а я – в палате, которая без него мне не нужна? Вскоре меня навестили мои. Я к тому моменту была в панике - я хотела, чтобы мой сын был рядом со мной. Мы все вместе пошли просить перенести Дениса в мою палату. Врачи не стали спорить, и мы забрали Дениску ко мне. С этого момента я не могла на него насмотреться. Моё сердце успокоилось.
Утром на следующий день пришли медсёстры для проведения процедур умывания с Денисом. Они показывали как чистить носик, глазки и т.п. Его распеленали и я стала рассматривать ранки. Денис был весь обсыпан желтым порошком. Ранки мне сказали посыпать им же. Пять дней в роддоме пролетели быстро, и настал день выписки. Но у нас её не было: ни цветов, ни шариков, ни друзей и близких.
Нас перевели в соседнее здание на территории роддома – в отделение патологии новорождённых. Там по моей просьбе меня и Дениса положили в одну палату, если так можно назвать комнату, где мы лежали. Но условия для меня не имели большого значения. Рядом мой сыночек, моя радость, мой ангел, а всё остальное - ерунда. Главным врачом отделения оказалась молодая приятная женщина Юлия Борисовна. Она объяснила, что Дениса будут обследовать, брать разные анализы, чтобы поставить диагноз. Так мы там и жили: Денису давали разные лекарства: витамин Е,  линекс, кололи что-то (как потом выяснилось – антибиотики), брали анализ крови, делали физиотерапию.  Делали УЗИ головного мозга,  почек, брюшной полости и т.п. Денис плохо набирал вес, как считали врачи. Родился он небольшим – 2800г, рост 48см. Сразу после родов потерял 300г. И потом набирал медленно. Мне рекомендовали докармливать смесью. Но я, ещё, когда была беременная, настроилась кормить грудью как можно дольше. Дениска долго сосал грудь. Мог сосать её по 30-40 минут. Молока было недостаточно. И вот настал день, когда мне Юлия Борисовна дала брошюру с кожными заболеваниями, чтобы я прочитала про нашу болезнь. Этот день стал одним из самых тяжёлых для меня. Тогда я узнала про болезнь буллёзный эпидермолиз. То, что там было написано повергло меня в шок. Врач уточнила: болезнь может пройти в переходном возрасте, а может и к трем годам…  Потом задала странный вопрос: "Вы с мужем не родственники? А муж – не фин?". По информации из справочника эта болезнь должна передаваться по прямому наследованию. Я спросила – а как это лечится? Когда я поняла, что эта болезнь не лечится… трудно описать словами моё состояние! Было смятение, непонимание того, что это случилось с моим малышом,  неверие,  досада и вопросы: Откуда это у него? Почему у него? За что это ему? Мне стало так тяжело и жалко Дениску! Я не могла остановиться и плакала весь день. Врач, видя моё состояние, строго сказала мне, что слезами не поможешь, что, может, я брошу его теперь? (это была ирония) Она не поняла, отчего я плакала. У меня ни на мгновение не было мыслей сдаться, предать сына. Мне было безумно жалко это беспомощное чистое светлое создание. Божье создание,  которое пришло в наш мир, чтобы узнать так много интересного, а получило такой диагноз!
Потом мне предложили лечь в областную детскую больницу в Санкт-Петербурге. Они пригласили меня с Денисом, узнав о его диагнозе. Врач сказала, что отказываться не стоит, так как у них очень хорошие врачи по коже и туда попасть сложно. Я согласилась. Нас с Денисом положили в областную больницу.
Там меня сразу неприятно поразили некоторые вещи. Во-первых,  моего сына сразу забрали куда-то, не объяснив мне ничего. Когда его принесли, у него на большом пальчике ноги появился кровавый пузырь. Это означало, что на это место сильно надавили. Меня это взбесило. Я пошла, искать нашего лечащего врача. У проходящих мимо двух девушек в белых халатах я спросила, где наш лечащий врач (назвала имя отчество). Причём, с момента как нас привезли, прошло всего несколько часов. Эти девушки хитро переглянулись, и одна из них ответила, что её нет. Потом я узнала, что вторая и была нашим врачом. Это поведение непрофессионально и аморально, на мой взгляд! Бог ей судья…
Нас с Денисом сначала положили в разные места. Его – в бокс, меня в палату. Я очень переживала без него. Постоянно ходила, проверяла – не плачет ли он. Ночью кормила его тоже сама. Хотя это могли делать медработники, которые там дежурили. После  случая с пальчиком я поставила условие, что все процедуры  будут делать только с моего ведома и в моём присутствии. Дениса пичкали лекарствами, не объясняя мне, что это за лекарства, для чего они, какие могут быть от них осложнения. В результате, уже дома, мы лечили дисбактериоз, так как из выписки выяснилось, что давали антибиотики. В остальном с сыночком всё было в порядке, кроме самого диагноза.
Дениса приходил смотреть профессор-дерматолог с коллегой. Причём, это выглядело довольно странно. Я стояла рядом с Денисом, они зашли, осмотрели его визуально и стали говорить между собой на непонятном медицинском языке. Я что-то спросила, мне ответили, что форма не лёгкая, как думали сначала, а следующая по сложности. Рекомендовали обращаться с ребёнком осторожно – мягкая одежда без швов, питание протёртое и что-то ещё, что я уже знала из справочника кожных заболеваний, или - о чём догадалась сама. Вот и всё, что дала мне областная больница. Через месяц нас выписали домой.
Первый день дома Денис проспал. Наконец-то его никто не дёргал, не будил и не пичкал лекарствами! Моя мама взяла отпуск на 20 дней, чтобы помочь мне в уходе за ребёночком. Но после больниц я справлялась уже не хуже опытных медработников. Своего молока было мало, что меня безумно расстраивало. Но я выцеживала что могла, так как с нашей болезнью материнское молоко незаменимо!
Дома, наблюдая малыша, я каждый день узнавала что-то новое о характере заболевания. Сначала я долго не понимала, что это за маленькие ссадинки, появляющиеся на лице, думала – расчёсывает, царапается, наверно...  Но вот в один из самых тяжёлых дней в нашей с Денисом жизни я узнала страшную реальность. Было лето. Я раздела малыша, чтобы обработать очередные пузыри. То, что их надо обязательно прокалывать мы с мамой догадались сами. Комната была залита солнечным светом. Мне показалось, что на ножке пушинка. Я решила ее смахнуть. Осторожно потянула и пришла в ужас, так как это оказалась кожа, и я ее сняла с ножки. После этого кошмара я поняла, что кожа у моего малыша не просто больна, она еще и слабая как крылышки у бабочки. Чуть дотронешься неловко - слезает.
После приезда домой через некоторое время мы встали на учёт в областную больницу и периодически ездим на консультации к профессору-дерматологу. Но основную информацию о лечении, рекомендации по питанию, по приёму витаминов, по мазям и кремам я получаю из Интернета. Из врачей приходится по крупицам вытягивать нужную информацию, уточнять прочитанное в Интернете.
Мой Денис – единственный ребёнок во всей Ленинградской области, который стоит сейчас на учёте в областной больнице с диагнозом «Буллёзный эпидермолиз»...
С уважением, Казанцева Евгения.
 

Иванов Стас

Стас родился 14 февраля 1998 года в Санкт-Петербурге. Родители были оба здоровы, беременность протекала без патологий. Родился в срок. Пузыри были на ручках и ножках. Акушеры брезгливо отложили его в сторону и вызвали специалистов. В этот же день его отправили одного в больницу, а мама осталась в роддоме.  Я приехала в роддом. Где находится ребёнок,  мне не сказали. Но я узнала, в какой он больнице и поехала к нему. Когда я его впервые увидела, ему было 18 часов от роду. Он лежал с привязанными в разные стороны ручками и ножками и весь измазан синькой. Я вернулась в роддом, и главврач пошла мне навстречу – в тот же день выписала дочку и я её отвезла к ребёнку.
Врачи как будто издевались и над ней, и над Стасом. Ей не разрешали даже сидеть, – только стоять возле распятого сына. А ведь она только- только его родила... Несколько раз она теряла сознание.
Стас стал подопытным кроликом. Толпами ходили врачи. Пробовали на нём всевозможные лекарства, гормоны, – все какие только существуют. На пупок додумались приклеить пластырь. Потом, конечно, содрали его вместе с кожей. Сейчас у него нет пупка, – заросло... Восьмого марта медсестра уронила капельницу (у него стояла капельница в паху) на ножку. Ножка у него была толстой целых 3 года...
Дочке сразу сказали писать отказ от ребёнка, что он жить не будет, они его не отдадут. Я в тот момент работала в детской поликлинике и по совету врачей (спасибо им огромное!) мы завернули Стаса в одеяла и увезли домой. Попросту украли. За нами даже скорую выслали, но мы не открыли дверь…
Первый год был ужасен. Очень помогли доктора из нашей детской поликлиники. Они постоянно к нам приходили, стерилизовали для Стаса бинты, ножницы, иголки. Даже синьку нам доставал наш доктор через Фонд Чернобыля. В продаже водного раствора не было. Что бы Стас ни ел, его рвало. Постоянно температурил. Давали антибиотики. Крики ребёнка, слёзы дочери... ужас.
В 2005 году родителей Стаса не стало, ему было тогда 7 лет. Он жил уже со мной, так как дочке нужно было работать. И вторая причина: у меня есть сын, ровесник Стаса. Миша младше на 4 месяца. Вместе им расти было лучше. Про родителей сказала Стасу, что они уехали в Америку и посылала ему от их имени подарки. Он до сих пор не знает, что родители погибли, и сейчас уже не спрашивает.
Теперь про медицину.  Лет десять назад вышли 2 статьи в американской русскоязычной газете. Откликнулась только одна женщина и стала мне давать советы по лечению, основанные, в основном, на нетрадиционной медицине.
Потом я сумела договориться с доктором из Америки. Он приехал к нам домой с переводчиком, осмотрел Стаса и он сказал, что это заболевание – отсутствие какого-то белка в организме. До этого мы не знали, отчего наш ребёнок родился таким. Тот врач обещал приехать с контейнером и взять у Стаса кожу на биопсию. К сожалению этого доктора мы больше не видели.
Я не раз передавала медицинские документы Стаса через немецких шоферов-дальнобойщиков. Но, к сожалению, никто с нами не связался.
Стаса пытались лечить всевозможными пищевыми добавками,  какие-то порошки заряжали на компьютере... Кололи иголки… Хватались за всё…
Потом в городе организовали детский Хоспис. Вначале у них не было помещения, и они только выезжали на дом, а также возили детей на разные мероприятия.
Второй год Хоспис работает стационарно, и теперь мы имеем возможность 2 раза в год там лежать. К сожалению, они не имеют возможности Стаса обследовать.  Он там просто отдыхает. Раз в месяц к нам приезжает доктор, медсестра привозит мази и бинты. 2 раза в месяц приезжает психолог.  Также Стаса возят на праздники, в музеи, в театры и т. д.
Детская поликлиника (теперь уже другая) и дерматолог Стаса не наблюдают - я сама отказалась от их услуг после не очень приятных ситуаций. Например, приезжает домой дерматолог (мне пришлось обойти несколько инстанций, поскольку врачи данной специальности на дом не выезжают) и в дверях при Стасе говорит: " Ой, он у вас ещё жив?"
Стас вообще не обследован. Кроме анализов мочи, крови и УЗИ ему никогда никто ничего не делал. В генетическом центре только взяли кровь на непереносимость белка (зачем?) и всё...
Даже посев из трофических язв взяли после скандала. Сказали: " Зачем? Мы и так знаем, что у него там рассадник инфекции."  А он ничего и не высеял...
В больницы брать отказываются из-за наслоения инфекции. Я всё же настояла, и нам выделили отдельный бокс. Все перевязки в больнице я делала Стасу сама, а врачи стояли с блокнотами записывали. Спрашивали: " А как Вы эту рану обрабатываете, а как эту?" В больнице нам сделали опять только УЗИ.
Одна женщина помогала отправить Стаса в Финляндию. Там обещали на его язвы на голове нарастить кожу младенца (мне так объяснили), но по какой-то причине клиника так и не выставила счёт, а та женщина перестала мне писать.
Сейчас я полностью научилась САМА(!) обрабатывать Стасу раны любой сложности. А теперь он и сам себе делает перевязки. Меня беспокоят только его 2 язвы на голове,  особенно то, что они иногда кровоточат. Кровь течёт тонкой струйкой по нескольку часов. Два месяца, когда он ходит в туалет, у него из попы идёт кровь, но боли нет. Врачи не знают причины…
Из мазей я пользуюсь только мазью Вишневского на гнойные раны и на чистые - стрептоцид. Больше ему ничего не подходит. Хоспис привёз дорогую мазь Эбермин, но мне не понравилась. Бинтую только гнойные раны. Диеты у нас никакой нет. Кушает в основном яйца. В день около десятка. Даже в Хосписе ему индивидуально делают яичницу.
Единственный плюс в нашей болезни - Стаса не кусают комары...

 

Ухова Даша

Все началось с роддома, когда мне позвонила медсестра и сказала: «Я вас поздравляю, вы стали папой!» После этого звонка я был на  седьмом небе от счастья - ведь это первый мой ребёнок! Я поехал в роддом, посмотреть на мою малышку, но жена мне отказала, объяснив что дочку осматривают врачи… Несколько дней я пытался увидеть ребёнка - мне всё время отказывали, а на пятые сутки я узнал, что доченьку перевели в детское отделение городской больницы…
Жена молчала, ничего не говорила, а когда я сам пошел на беседу к врачу, мне озвучили диагноз, который я услышал впервые в своей жизни: дистрофический буллёзный эпидермолиз… В медицине я не силён – думал, купим лекарства и вылечим…
Наступил долгожданный день выписки из больницы, и дома я увидел всю тяжесть болезни… Радость сменилась жалостью и болью к моей маленькой принцессе: одни сплошные раны, ноготков нет, и какие-то пузыри, с которыми я не знал как бороться и даже вообще не понимал что делать!
Врачи в больнице советовали прокалывать их и мазать фукорцином, потом - левомеколь на раны… Малышка постоянно плакала, ей было больно, одежда прилипала к телу, и снять её можно было только вместе с кожей. Бессонные ночи, когда нужно периодически переворачивать ребёнка, чтобы постельное бельё не прилипало к ранам, когда во сне она стонет от боли и просыпается, а ты ничем не можешь помочь, и полное бессилие…
Поликлиника  стала нашим вторым домом, где, как я понял позже, нам помочь не смогут.
Каждый приход к врачу начинался с анализов. Кровь из пальца взять невозможно, мы каждый раз говорили это медсестре, на что в ответ неизменно звучало: «Не учите нас папаша!» Палец раздувало, случалось даже, что кололи несколько пальцев за раз… Дочурка плакала. После такого отношения к нашей медицине обращаться не хотелось, но, как говорится,  выбора у нас не было…
Врачи говорили, что все пройдёт, но это были пустые слова. Нам не говорили,  какие последствие могут быть, чего ожидать и, самое главное, - как лечить. Каждый поход в поликлинику заканчивался одинаково – пустыми словами…
Когда дочка стала старше, то начала понимать, что она не такая как все… На нее косились, шептались за спиной, детки показывали пальчиком, а мамочки говорили: «Не подходите, она заразная!» - мы не могли объяснить всем, что это не так.
Потом назначили консультацию в РДКБ. Мы прошли обследование, но и там ничего утешительного нам не сказали, а, наоборот, добавили «стеноз пищевода 2-й степени». Нам тогда было 5 лет… В это время от нас ушла мама, и все заботы легли на мои плечи - надо и работать, и постоянно смотреть за ребёнком. Как все это осуществить я не знал… На помощь пришли родители и близкий человек, который заменил моему ребёнку и маму, и всех врачей.
Нас направили  на консультацию в РДКБ. Два года назад из Москвы пришёл отказ – мол, вы всё знаете, лечитесь по месту жительства…
Сейчас мы ходим к врачам для галочки, потому что так положено. Наши врачи даже и не пытаются узнать, что такое БЭ, как его лечить – им, видимо, это неинтересно. А как же клятва Гиппократа?
Последний раз мы были у врача неделю назад, показали палец, который срастается, на что услышали: «Ложитесь в больницу, попросите там консультацию хирурга, но я не думаю, что он вам чем-то поможет…»
Как сейчас помню, приехали домой, и меня посетила мысль в «Контакте» найти такую группу по БЭ, и я нашел Фонд ДЕТИ-БЭЛА…
Огромное спасибо организаторам этого Фонда за информацию в полном объёме! Я все учу, как что делать, какие лекарства применять, как спасти ручки моей принцессе… На сайте всё описано подробно шаг за шагом и, главное, мы не одни такие - нас много, что вселяет надежду на будущее наших детей…
Сейчас мы учимся в третьем классе, нам 9 лет. Попытки ходить в школу привели к плачевным результатам… Мы учимся на домашнем обучении - учителя не хотят брать ответственность за неё на себя. Но, не смотря на все трудности, ей нравится учиться!
Среди друзей и близких дочка – улыбчивый и весёлый ребёнок. А когда мы на улице, она замыкается, прячет руки в куртку, чтобы люди не задавали лишних вопросов…
Вопреки моим запретам, она научилась кататься на коньках и велосипеде… Падает, новые пузыри, но она терпит, улыбается и говорит: «Не переживайте, мне не больно! Всё пройдёт, всё заживёт…»
В ней живёт надежда на будущее, надежда на то, что рано или поздно найдётся лечение таким деткам, и они смогут быть как все - с самыми небольшими ограничениями в жизни!!!
Зубаирова Рабият (Патимат)

Здравствуйте,  я мама Зубаировой Рабият (Патимат) Джалутовны.
Беременность моя протекала спокойно и девочка родилась в срок, но она сразу не закричала, – было тугое обвитие. По Апгару 6б.
Медики когда увидели мою малышку спрашивали друг у друга: «Что это? Что с ее ногой? Ужас!» Я всё слышала, во мне всё перевернулось, за эти секунды на ум пришли самые ужасные мысли. Мне показали мою малышку, и с тех пор мои глаза на мокром месте, на правой ножке, до бедра, не было кожицы, на левой ступне и пальчиках, локти без кожи, пальцы все в красных пузырях. На лице пузыри, и ротик весь в язвочках. А взгляд моей малышки был такой пронзительный: как будто просящий: "Мне нужна твоя помощь и твоя любовь!!!"
На следующий день меня вызвала педиатр и сообщила о диагнозе…
Сказала, что ребёнка переводят в Республиканскую больницу в отделение патологии новорождённых, а меня не выписывают еще 5 дней.
Эти дни были бесконечными, но, к счастью, с ребёнком была бабушка (мать мужа) и могла периодически звонить. После выписки сразу к малышке: она вся в синьке, перебинтованная, кормили через трубочку в носу. Врач пришла через 2 дня, показала, как делать перевязки (если бы хоть правильно показала!) и сказала:
- Привыкай, это делать сама!
Помутнение роговицы правого глаза врач даже не заметила, пока я ей об этом не сказала.
Пролежали мы в этой больнице 25 дней – это бесконечные пузыри и бесконечные слёзы обеих. Нас выписали без особых улучшений.
Ребёнку полгода – надо верить, что жизнь продолжается, мне нужно ещё больше терпения и сил, и веры ради ребёнка. Верю, что Всевышний услышит молитвы всех матерей и пошлёт здоровье всем деткам.
Инвалидность нам оформили с 8 месяцев – на 1 год, затем – по 2 года и то с возмущениями, говорили, что я должна лечить её 1,5-2 г.
Слизистая постоянно поражена, приём пищи происходит с разовым пакетиком в руках (пища не проходит, хотя и перетёртая). Мучают запоры и трещины.
Кожа ребёнка в рубцах, на теле появляются большие пузыри, а иногда эти пузыри заполнены густой гадостью, которая не выпускается, затем они гноятся, повышается температура, и пузырей становится ещё больше. В течение последнего года, некоторые раны заживают необычно, между кожей и мясом – воздух.
Осенью и зимой через каждые 2 недели болят глаза, ребёнок не может их открывать. Диагноз: смешанный астигматизм, помутнение роговицы, амблиопия высокой степени правого глаза, носим очки.
Часто попадаем в больницу, лежали в больнице в Саратове. Там девочку обрабатывали спреем Скин-кап – это что-то ужасно щиплющее, мы отказались после 3-го раза. Во внутрь назначали Сандиммун – неорал, креон, альлагель (не нашла такого в яндексе), дифенин, уколы, капельницы – катетер на ручке.
Крики, боль – выписались с улучшениями. Патюля ожила – танцевала, пела, любовалась сравнительно чистой кожей. Но это продолжалось всего лишь 2 месяца.
Неожиданно резко поднялась температура 37,5-39,5. Температура – это самый-самый ужас! В детское отделении не принимают, отправляют в кожную больницу... Положили в инфекционное отделение. Бесконечные антибиотики в течение 20 дней. Девочка непонятного цвета, врачи, разводят руками, малейшее прикосновение – кожа сходит…
Родители здоровых детей! – Благодарите судьбу за своё счастье и не дай Вам Всевышний пережить то, что переживает мать болеющего ребёнка. Мой ребёнок чудом остался жив!
У Патюли такой заразительный смех, мечтаю слышать его каждый день. Надеюсь попадём в Германию, потому что здесь нам говорят что-то невнятное:, то простая форма, то дистрофическая, о чём ещё говорить!
Спасибо, Вам, что создали Фонд, объединяющий всех «бабочек»!
Дорогу осилит – идущий!
Очень надеюсь на Вашу помощь, Вы - всё, что есть у нас на сегодняшний день.
Молодой Фонд "БЭЛА" – а столько положительных отзывов и благодарностей в ваш адрес.
Здоровья всем нам! Спасибо!!!

Бабийчук Кирилл

Мой малыш видимо так торопился появиться на свет, что прокладывал себе дорогу не только головой, но и локтем и поэтому при родах ободрал себе носик и верхнюю губку – так объясняли потом мне врачи. Я же сразу поняла, что всё не так просто. Никто даже не обратил внимания, что в моей карте значится диагноз – буллёзный эпидермолиз. Говорят, что риск передать данное заболевание своему ребёнку 50/50, так видимо вышло и у меня. Первая девочка родилась здоровой, второй унаследовал БЭ.
Кирилл родился 25 ноября 2010 года, роды прошли без осложнений и поэтому когда через обещанных врачами 2 часа мне его не принесли, у меня началась паника… В голову лезли ужасные мысли, ведь я точно знала чего бояться. Врачи к нему меня не пустили, сказали только, что он передавил при родах своей ручкой горло и поэтому его положили «под кислород». Целые сутки я была в неведении и пыталась смириться с мыслью что то, чего я так опасалась, всё же произошло. Когда на следующий день мне принесли мою кроху, я долго не могла решится распеленать его и, хотя знала о заболевании больше чем любой врач этой больницы, оказалась не готовой принять и смириться с этим. И даже когда увидела его совершенно чистую кожу, никак не могла окончательно успокоиться, ведь когда родилась я, у меня тоже был лишь один крохотный волдырик.
Зная особенности своей кожи, я старалась очень аккуратно всё делать и тщательно пеленать, чтобы нигде не было лишних складочек, но как я не старалась, болезнь всё же проявилась, хотя и не сразу. Когда появился первый волдырь на ножке, мы тут же накупили кучу ползунков, чтобы изолировать ножки друг от дружки, но только удавалось заживить ранку, на её месте опять появлялась другая, потом стали появляться волдыри и ранки на ручках.
К врачам я не торопилась, т.к. знала, что это почти бесполезно. Обратилась лишь когда у нас кроме БЭ началась еще и сильная аллергия. Когда пришли к дерматологу, то диагноз я озвучила им сама. Они честно признались, что с таким заболеванием у нас в городе никого нет, хотя я с этим же диагнозом обращалась к ним, как только переехала жить в Орехово-Зуево еще 4 года назад. Меня даже не поставили на «Д» учет, хотя должны были. До переезда в Орехово-Зуево у меня была III группа инвалидности, которую сразу сняли. Обоснований было много, перечислю лишь некоторые из них:
- если смогла родить сама здорового ребёнка, значит не всё так страшно;
- если такая слабая кожа на руках, то можно купить стиральную машинку чтобы не травмировать кожу при стирке; не можете чистить картошку, потому что от надавливания образуются волдыри – попросите мужа, ну или ещё кого-нибудь;
-  обувь можно купить в ортопедических магазинах или шить на заказ, правда там дорого, но это же лучше чем натирать мозоли и волдыри и потом дожидаться когда они заживут.
Еще хочется отметить, что сколько раз я не проходила медицинское освидетельствование, никогда в составе комиссии не было врача-дерматолога. Поэтому и не мудрено, что им это заболевание кажется пустяковым, а если врач дерматолог и присутствовал бы при вынесении этих приговоров, то вряд ли что-то изменилось. Я помню с детства, что моя мама всегда уходила со мной от врача в слезах, так как он (мой «лечащий» врач) говорил ей, что я должна стать ещё и умственно отсталой.
В 7 месяцев в Москве моему сыну поставили диагноз – буллёзный эпидермолиз дистрофический доминантный, плюс ещё непереносимость к белкам коровьего и козьего молока, что ещё больше осложняет лечение БЭ, т.к. из-за аллергии Кирилл постоянно расчёсывает себе уши и щечки. Кожа за ушками стала уже совсем хрупкой и теперь волдыри появляются и там. Там же в Москве врач сказала, что, по всей видимости, ногти на ручках и ножках нам тоже не сохранить, для меня это тяжелее всего принять, т.к. и в детстве, и во взрослой жизни для меня было и есть самым большим комплексом именно отсутствие ногтей на руках и ногах.
Сейчас Кирюшке уже 9 месяцев, он очень подвижный ребёнок, и на одном месте его удержать практически невозможно. Ползать мы его не учили и не разрешали – переживали за коленки. Но сейчас он старается уйти куда-нибудь пешком самостоятельно, – а это новые сложности. Никак не можем подобрать обувь – любая ему что-нибудь натирает или сдирает, а если ходить босиком, то обязательно травмируются большие пальцы ног. Два ноготочка на левой ножке уже сошли, один правда вырос, но очень сильно деформирован. На ручках волдыри образуются в основном на ладошках, потому что очень уж любит Кирилл по всему стучать ладошками, и перевязанные ручки его не останавливают. Думаю, если бы он был не такой активный, то многих проблем можно было бы избежать, теперь лишь остается ждать, когда он повзрослеет и начнет понимать, что нужно быть осторожнее. А пока мы будем стараться оберегать его как можем, тем более, что теперь у нас есть такая поддержка, как ваш Фонд «БЭЛА». Ведь на вашем сайте я нашла столько новой полезной информации, а главное узнала, что это заболевание уже пытаются лечить, а значит, есть надежда, что лекарство всё же будет найдено.

Черныш Юра

Наша непридуманная история.
Беременность я отходила хорошо, можно сказать «отбегала».
Юрчик у нас второй сынок, и ждали мы его все очень-очень. Родился он на 38 неделе, без кожи на левой ножке до колена, на правой – до щиколотки. Пальчики на левой ножке срослись.  Я была в шоке,  думала, повредили при родах, а врачи не могли ничего сказать. Вызвали детского врача и сразу назначили антибиотик (первый). Через два часа после родов я уже стояла рядом с кувезом. У малыша появились огромные волдыри на животе и небольшой на губе.
Через несколько часов его перевели с третьего на первый этаж в инфекционное отделение, т.к. никто не знал что у ребёнка.
На второй день после родов он начал хрипеть и задыхаться, и, когда я спросила у врача что и почему, то ответ был: «А что вы хотели? Внутри – те же самые волдыри…»
Потом – 3 недели реанимации. Был сепсис… Кислородная трубка крепилась пластырем, который через сутки меняли, естественно, вместе с кожей. Потом неделя в детском отделении со мной.
И за весь первый месяц жизни к Юрчику ни разу не вызвали дерматолога!  Было поставлено 4 диагноза,  но ни одного верного – их отметали по очереди. Ему прокапали 8 разных антибиотиков за месяц!  Я ушла из больницы под расписку.
И только в другой больнице нас отвезли в кождиспансер, и там доктор поставил диагноз: «Дистрофический буллёзный эпидермолиз, полидиспластический тип».
И по сей день, если бы не Ваши подсказки,  мы,  наверное, до сих пор пользовались бы синькой и т.д.
Скоро нашему Юрчику уже 5 лет. Пять лет слёз, боли и ежедневных перевязок, но когда он улыбается и смеётся, забываешь обо всем.

Черкашин Сережа

Сложно собраться с мыслями и написать все коротко и ясно. Читала «невыдуманные истории» с сайта, как будто всё о нас – так ярко ожили воспоминания о бессонных ночах, слезах, ранах, бинтах, мазях и бесконечных медицинских кабинетах. Всё как будто заново пережито. Попробую быть краткой.
6 января 1985 года родился мой сыночек Серёжа. Роды прошли нормально, вес 3050г, рост 52 см. Кормить мне его принесли на третий день, так как у меня был отрицательный резус-фактор крови. Принесли в палату аккуратненький свёрточек (тогда всех детей пеленали туго), голубые глазки, ямочки на обеих щечках, – прелестный малыш.
За день до выписки в палату пришла педиатр и сказала, что нас переводят в детскую больницу. «У вашего сына – пузырчатка новорождённого» - сказала врач. Я не слышала о таком диагнозе, и она пояснила, что у Серёжи в паху пузыри.
В палате мамочки постарше, успокаивали меня, говорили, что это стафилококк, что это лечится. И я немного успокоилась до того момента, пока не увидела своего сына в больнице. Когда я его распеленала, то увидела, что в паху и на пяточках у него нет кожи, открытые раны. Лечащий врач, успокаивая меня, говорила: «Возьмите себя в руки! плачете вы, – плачет ваш малыш. Вам нужно быть сильной»
Месяц мы пробыли в больнице. Капельницы, уколы, процедуры, перевязки. Мазей толком никаких не было. Перевязки делали с фурациллином. От этого лечения бинты прилипали, и их отдирали вместе с кожей. Тогда я попросила разрешить мне самой делать ему перевязки. Мне пошли на встречу. В соседней палате (боксе) была девочка, ей был месяц… Не знаю её диагноза, но у неё были лекарства, о которых мы только мечтали! И я (да простит меня Господь!) ночами, когда никто не видел, брала Олазоль (была такая мазь в аэрозоли) и ею обрабатывала ранки своего сынишки.
Несмотря на все лечения, Серёжа таял на глазах. Когда в очередной раз родные приехали нас навестить, моя мама сказала, чтобы я попросилась домой. В больнице  мы пробыли месяц. Нас выписали с тем же диагнозом и с новыми пузырями. Купаться нам запретили, только обтирать тело мокрым  ватным тампоном. Никто не сказал, что пузыри надо прокалывать, в больнице их просто прижигали зелёнкой. И они расползались.
Попробовав один пузырик вскрыть, я потянула за него и он пополз вместе с кожей. Так я поняла, что их надо прокалывать. Начались хождения по кабинетам, нас смотрели, слушали, фотографировали. Дом превратился в аптеку, горы бинтов, мазей. Прививки нам не делали. Часто мы лежали в различных отделениях больниц. Приходилось воевать, когда, несмотря на аллергию, ему кололи разные антибиотики. В одной из больниц, нам одна пожилая женщина, педиатр, посоветовала купать Серёжу в отваре листьев и коры дуба. Мы стали пробовать разные травы. Один день ромашка, другой череда, третий дубовые листья. А иногда заваривала просто сено, – вдруг да какая травка поможет?..
К трём месяцам пузыри стали появляться уже и на руках. Несмотря на свою болезнь, Серёжа развивался хорошо. Рано начал сидеть, в восемь месяцев уже пошёл, а в год и два месяца уже произносил много слов.
Мы встречали на нашем пути хороших, сострадательных врачей, но они ничем не могли нам помочь. В три годика, мы поехали в Москву к врачу гомеопату. Лечились год, но это не давало результатов. К тому времени Серёжа стал уже по-взрослому домовит и серьёзен. Он редко плакал, очень стойко переносил боли. Как могли, мы оберегали его от ударов, острых углов и падений. Одежда выбиралась помягче, а не «покрасивей». Из обуви летом – только тапочки. Часто, когда за нами закрывались очередные двери медицинских кабинетов, я слышала «долго он не проживет». Я понимала, знала как ему тяжело, но я хотела, чтоб он жил, и у меня всегда была надежда на выздоровление. Мы пробовали всё, что слышали (кроме экстрасенсов и прочих шарлатанов), но везде приговор: заболевание редкое, неизученное, неизлечимое…
В 1990 году в республиканской клинике кожных заболеваний г. Кишинёва нам поставили диагноз: буллёзный эпидермолиз. К тому времени, мы начали задумываться о переезде, чтоб сменить Сергею климат. Уезжали к морю, там плохо – жара, Сергей до сих пор её плохо переносит. Уезжали в Омск, там тоже плохо.
В 1991 году мы приехали на родину моего отца в Сибирь. К тому времени, у нас появился уже второй ребёнок. Младший сын здоров. Как только мы приехали в Тобольск, встали на учёт у дерматолога. Хочу отметить, что это был первый и единственный врач Копотилова Л.Г., которая отнеслась к нам с нескрываемой неприязнью. Она изменила нам полностью диагноз, поставила ИХТИОЗ и назначила лечение солёным кремом, от которого у Серёжи была аллергия. Желание появляться у такого врача пропало. Без её ведома мы поехали в г. Тюмень. Там, в клинике кожных заболеваний, врачи собрали консилиум, осмотрели, сфотографировали, поводили к нам студентов,  поставили диагноз: «врожденный буллёзный эпидермолиз, дистрофическая форма, доброкачественное течение».
К семи годам случилось чудо, это была маленькая победа, – перестали выходить самостоятельно пузыри. Но так как кожа оставалась истончённой и легко ранимой, а Сергей был мальчик энергичный, то, конечно же, себя травмировал. На месте удара или падения, кожа сразу сползала. Когда Серёже исполнилось 11 лет, умер муж. Стало намного сложнее материально, потому что мы продолжали пробовать любое лечение, о котором слышали. В 18 лет пришлось удалить все зубы, потому что дёсны кровоточили, зубы были расшатаны, на дёснах были какие-то наросты. Такое впечатление, как будто организм отторгал зубы…
Теперь Сергей на инвалидной группе, – два года назад ее присвоили бессрочно. Как мы этого добивались – это еще один большой рассказ из череды кабинетов, слёз, унижений и боли.
Сейчас мы как и прежде используем различные крема и мази, о которых слышим или находим в Интернете. Еще в детстве у Сергея срослись пальцы до первой фаланги на руках и ногах. Мы спрашивали насчёт операции, в детстве говорили, надо подождать, чтоб кожа окрепла и он подрос. А сейчас обратившись в клинику Илизарова в г. Кургане, нам сказали, что надо было в детстве… На данный момент кожа на сгибах пальцев может лопаться до кости, поэтому используем по несколько раз в день различные мази, чтоб смягчать кожу.
Через ваш сайт узнала, что теперь появились новые средства и для перевязки, и для поддержания кожи. Это очень хорошо. Наука не стоит на месте, и опять забрезжил лучик надежды. Хотелось бы пожелать всем мамочкам, у кого детки-бабочки: берегите также и свое здоровье – оно нужно в первую очередь вашим детям, ради ваших детей. Оглядываясь назад, понимаю, что надо еще много сил.
Как-то раз, сын, уже будучи почти подростком, сказал мне: «Мама, я жив, пока ты жива». Берегите себя, и этим вы сбережёте своих деток. Еще хочу добавить, что во все времена, мне помогала и поддерживала молитва. Даже и тогда, когда я не знала Бога, я молилась, и теперь, узнав Его, продолжаю молиться.
Спасибо основателям Фонда, вы делаете благое дело! Наверное, письмо немного сумбурное, но писать очень тяжело. Хотелось бы узнавать от вас какие-то новости о нашем заболевании, не оставляйте нас в неведении. Если есть возможность, подскажите с чего начать, чтоб можно было всё-таки получить квалифицированную помощь в плане подтверждения диагноза, где и как лучше сделать генетические анализы…
Спасибо вам за всё!

Азизов Ильяс

Илюшка у нас первый ребёнок, родила я его в 19 лет. Беременность протекала без осложнений, сыночек родился в срок. При рождении на его теле были небольшие прыщики белого цвета, особенно на пальчиках. Врачи говорили: «Всё нормально. Ребёнок здоров», - но всё-таки советовали обратится к дерматологу.
Первые месяцы жизни эти самые белые прыщики разрастались и становились всё больше, но что это такое - никто ответа не давал. В 6 месяцев вырос наш первый пузырь, потом ещё и ещё, и вскоре все ручки и ножки стали одной сплошной раной...
Ребёнок был очень подвижный хорошо кушал и, как и все малыши, очень любопытен. Ходить мы начали в 11 месяцев, а в годик врач Суворова нам уже поставила диагноз: Буллёзный эпидермолиз.
Очень больно вспоминать те годы, ведь не было ни Пантенола, ни сеток, были обычные прилипающие к ранам бинты и фукорцин. Один Бог знает, как больно было тогда Илюшке! Ежедневные перевязки и процедуры не приносили никакого облегчения. На просьбы к врачам подсказать хоть что-нибудь ответов не было...
Так мы росли и боролись с болячками как могли. Наблюдались в ЦНИКВИ на ул. Короленко.
В 3 годика в первый раз подала документы на ВТЭК, и нам оформили инвалидность. Так на протяжении 5 лет, каждый год пересдавали заново, и только в 8 лет дали бессрочно – до 18 лет.
Перечень бесплатных лекарств просто смешон, там абсолютно нет ничего подходящего для наших деток. Поэтому мы от него сразу отказались. Возили по возможности его на море, и, должна вам сказать, что там Илюшке становилось немного легче, но только временно.
Ильяс пошёл в первый класс в школу, но постоянные пропуски из-за того, что на ногах пузыри от обуви, дали о себе знать, – он отставал. Во 2-м классе перевели на домашнюю форму обучения. У Ильяса много разных увлечений. Он танцует, – хочет поступать в театральный. Ещё очень любит футбол, и я разрешаю ему иногда погонять мяч с ребятами, при этом он надевает по 5 пар носков, наколенники и другие средства защиты. Конечно, ему очень неудобно и больно. После футбола часто приходится лежать в повязках, потому что образуется много пузырей...
Несколько раз я приводила его в разные секции, и практически везде нам отказывали как только видели его руки-ноги и слушали мой рассказ про его заболевание. Сейчас моему сыночку 13 лет, он задаёт очень много вопросов а я не могу дать на них ответ. Он привык к боли, сейчас уже даже сам старается обрабатывать свои ранки.
Надеемся на то, что попадём в Германию, и там нам поставят точный диагноз, возьмут все необходимые анализы.
Мы с ним верим, что найдётся такое чудное лекарство и поможет ему и всем таким деткам.

Лаура Кург

Я очень хорошо помню тот день, 11 марта 2010 года, мы спешили в больницу, у меня была температура, врачи не могли её сбить, и им не нравились тоны ребёнка. Прокололи воды, и тут начался хаос, мы с мужем не успели ничего сообразить, за несколько минут собрали на кесарево. Я корчась от боли, проезжая на каталке к операционному столу, думала, что ещё часок, и все мои мучения закончатся, наконец-то я увижу свою доченьку. Как же я ошибалась тогда!..
Когда Лаура родилась, все стали сразу шептаться. Я понимала только некоторые слова «язва, некроз, без кожи» и так далее. У меня случилась паника. Через какое-то время врачи принесли девочку, дали мне ее поцеловать и, со словами: «У нас проблемы с ножками», забрали её в реанимацию, в другую больницу. Не передать словами тот ужас, который творился у меня в душе.
4 дня я пролежала без неё. Муж каждый день ездил к дочурке в больницу, и с каждым днем её состояние было всё хуже и хуже, на коже появлялись раны, ножки и ручки были перебинтованы, и через бинты сочилась кровь. Кожа на лице была также содрана из-за пластырей для носогастрального зонда. Врачи ничего не знали.. На вопрос «Что с ней?» - отвечали что её кожу ест какой то микроб. Ужас!!!
В больнице мы провели полтора месяца, хотя зачем? - непонятно, перевязки там особо не хотели делать, так как пластыри очень дорогие. В лучшем случае делали раз в 4 дня и то по нашей настоятельной просьбе, так как ножки уже очень сильно пахли от гноя.
Приехали мы домой и начались поиски любой информации, так как наши врачи ничем помочь не могли. В больнице они только усугубили состояние её кожи, они лечили это как ожоги, кожу сдирали после пузыря, оставляя голую рану. Так ужасно и больно всё это вспоминать.
Мы поняли, что надеяться нам не на кого, и тут случайно в интернете я нашла группу Детки Бабочки. Я не знаю – почему? - видимо это судьба, но из множества зарегестрировавшихся там людей, я написала именно Копцевой Юлии. Только благодаря ей, мы научились правильно ухаживать за Лаурой, порой целыми часами по телефону она объясняла,  советовала , учила как правильно делать перевязки, какие средства наиболее подходящие и т.д. Если бы не Юля, честно сказать, я не знаю, в каком состоянии сейчас был бы наш ребёнок.
В конце концов, мы сдали все анализы и получили в Лондонском центре Эпидермолиза свой диагноз Рецессивный Дистрофический Буллёзный эпидермолиз.
Сейчас дочурке 1,4 года  - мы пока еще не ходим, да и это я думаю не самое страшное. Она очень умная, ласковая девочка. Пузыри и болячки есть всегда, но мы не вешаем нос, боремся и пытаемся справится с ними. И каждый день молимся и надеемся, что лекарство найдется!

Мешков Дима

МЕШКОВ ДИМА, 12 ЛЕТ г. Оренбург
29.12.1998 года родился мой долгожданный ребёнок, сынок. После первых минут рождения, врачи сообщили, что у малыша на ножке, на боку отсутствует кожный покров, и кровь во рту. Его тут же увезли в отделение реанимации Перинатального центра.
Встреча с сыном произошла только через неделю. Когда мне показали малыша, я не могла, ничего понять… лежит крошечное тельце, но оно, почему-то всё в ранах, которые обработаны чем-то красным, в голове и ручках – капельницы. Со мной случился шок. С виду ребёнок как ребёнок, и ножки, и ручки… но что же с кожей?!
Позже генетик и дерматолог поставили страшный диагноз: Рецессивный Дистрофический врожденный Буллёзный Эпидермолиз.
Ещё через неделю малыша перевели из реанимации в палату, и только тогда я смогла поближе познакомиться с сынишкой, первый раз поцеловать его. Теперь нужно было учиться ухаживать за ребёнком. Но как преодолеть страх, и проколоть, по рекомендации врачей, пузырь на теле своего крохотули?! Невозможно понять, почему во рту кровь, и тебе нужно кормить через зонд, который вставляется в нос.
Продержали нас в перинатальном центре 1,5 месяца. Но состояние ребёнка не улучшалось. От понимания того, что никто не может ответить, откуда все эти пузыри, что с ними делать, началась паника, которая в дальнейшем переросла в депрессию. Родственники приняли решение забрать нас. Мы написали отказ от дальнейшей госпитализации и поехали домой.
В одночасье рухнули, развеялись все мечты, надежды, и вместо того, чтобы нянчить, радоваться успехам малыша, ты день и ночь напролёт рыдаешь, потому, что не знаешь как помочь, как облегчить боль своей крохе, где получить профессиональную консультацию и вообще, КАК ДАЛЬШЕ ЖИТЬ?..
Такое не приснится даже в страшном сне. Любое неловкое движение причиняет боль и раны. От малейшего прикосновения, прямо под вашими руками, кожа сдвигается или образуются волдыри, похожие на ожоговые, которые, если их вовремя и правильно не обрабатывать, будут увеличиваться в размерах и "растекаться", занимая все большие и большие участки. Невозможно ребёнка взять на руки, покормить, т.к. во рту тоже ссадины; невозможно нормально искупать, – по причине того, что кожа распаривается и становится ещё более ранимой.
Во всем мире таких детей называют детки-бабочки. Так как их кожа нежная, чувствительная, легко ранимая, как крылья у бабочки.
Сейчас сынишке 12 лет и с каждым годом его состояние ухудшается. Увеличивается количество и размер пузырей, эрозий, язв. Раны заживают достаточно длительно, бывает по нескольку месяцев, с образованием рубцовой ткани, что очень плохо сказывается на уже и так истончённой до предела коже. Постоянно возникает сильный зуд. На слизистой полости рта также имеются пузыри и эрозии. Жалобы на затруднённое глотание пищи, а бывает, что и вовсе еда не проходит. В связи с этим 1-2 раза в год, под наркозом, проводится бужирование, – для того, чтобы сдирать рубцы в пищеводе, тем самым достигая проходимость пищи. Ногтевые пластинки отсутствуют.
Оттого что руки чаще всего травмируются, и кожа плохо тянется, на руках загнулись и срослись пальцы. Дважды в Москве были проведены операции по устранению контрактуры пальцев обеих кистей, но пальцы выпрямили не до конца, и через некоторое время они вновь согнулись, хотя мы соблюдали все рекомендации врачей по дальнейшему уходу.
Сейчас Диме трудно обслуживать себя, с трудом получается удержать в руке ручку, ложку.
Кроме того ребёнок страдает сильнейшими запорами. Проблемы с зубами. Анемия. Постоянная слабость.
Невероятно больно смотреть, как твой ребёнок кричит, плачет от боли, а ты ничем ему не можешь помочь… Когда ребёнок уединяется или прячется, в надежде, что про него забудут, и не будут делать перевязки… Когда пробегают мимо дети, и он готов слиться со стеной, чтобы его не задели, не толкнули, не наступили на ноги… Когда мальчик хочет поиграть со своими сверстниками, а они от него отворачиваются, т.к. боятся заразиться. Заболевание у Димы генетическое и не инфекционного характера, а значит незаразное. Но детям этого не объяснишь. Для них один вердикт - больной. А каково это слышать такие слова и так закрытому в себе и от всех, моему ребёнку, моему сыночку-"бабочке"? Невозможно пережить слова, сказанные Димой от отчаяния: МАМА, ЗАЧЕМ Я ТОЛЬКО РОДИЛСЯ!
Дима мечтает о том, что для других детей настолько естественно, что они об этом даже не задумываются… Самому, без помощи близких, принимать пищу, писать-рисовать, бегать, прыгать, посещать школу, кататься на велосипеде, коньках…

 

Кропачев Рома

Привет! Меня зовут Кропачёва Вера, и сейчас я расскажу свою непридуманную историю...
2008 год, мне 34года, у меня прекрасная дружная семья: любимый муж Олег и наш первенец сынок Костик. Но скоро наша семья будет больше! С нетерпением и трепетом мы с мужем ждем ещё одного сына...
И вот, в жаркий июльский день, в святой праздник Рождества Иоанна Крестителя 7 июля, родился наш Ромка!
Замечательный розовощёкий малыш, он звонко кричит. Увидела его, и уже не понимаю, как мы могли жить без него! Все хорошо, все замечательно, но только какие- то странные ноготки у малыша… Приходит врач, осматривает Ромашку и спрашивает у меня: «А что у него с ногтями?» Я говорю: «А, я хотела у вас узнать, что бы это могло быть?» А про себя думаю: «Всё понятно и с вами, и вашим роддомом! Побыстрее бы выписали, а там разберёмся...»
На третий день нас выписали, и мы всем семейством уехали из Москвы на дачу. Наш старший сын (5 лет) спросил: «Почему брата назвали Ромой?» Отвечаем: - Ну, посмотри какой он маленький, нежный, светленький, ну, прямо как цветочек, летняя ромашка, поэтому Рома-Ромашка...
Друзья и соседи приходили к нам в гости, дарили подарки, поздравляли с рождением малыша. А когда кто-то из гостей спросил у Костика: «Как же зовут твоего новорождённого брата?», – он на секунду задумался и ответил: «Цветочком каким-то... А-а, одуванчиком!!» Все смеялись и радовались...
На десятый день Роминой жизни у него появился первый пузырик на языке. Я очень испугалась, обзвонила всех знакомых врачей и решила назавтра ехать в институт стоматологии, но к вечеру он исчез и я успокоилась.
Как оказалось ненадолго... Через несколько дней появились новые пузыри на запястьях, пальцах рук и ног. Посмотрела повнимательней на наши странные ноготки и с ужасом увидела, что под каждым из них – пузырь. ШОК… Что это?.. Как - это?.. И начались наши мытарства.
Я поехала в Москву, благо – рядом. Обошла несколько клиник, сразу правильный диагноз не поставили. Знакомый педиатр сказала, что у нас "эксклюзивная болячка".
Моя свекровь – она педиатр с 40-летним стажем, сказала, что такого вообще никогда не видела! А пузырей у Ромашки становилось всё больше, и что с ними делать я не знала...
Диагноз «буллёзный эпидермолиз» нам поставила проф. Альбанова В.И., а потом подтвердил ещё один профессор, а потом и ещё один... «Неизлечимое заболевание» – стучало в голове – «У моего мальчика неизлечимое заболевание…»
Узнав, подробно всё о БЭ, для меня жизнь померкла, всё затянулось тёмными тучами. Мне кажется, что какое-то время я даже и не жила, всё было как во сне, страшном сне, который всё никак не заканчивался.
Но Господь дал мне моего мужа, мою поддержку, мою опору, мою нерушимую стену. Олег помог мне не упасть в бездну отчаяния, он помог мне стать сильной. Главное, что у нас есть ВЕРА, а значит с нами всегда НАДЕЖДА и ЛЮБОВЬ.
Ведь жизнь не остановилась, и для чего-то это испытание дано именно мне, вернее Ромке, значит, так надо... А, – «для чего?» – мы узнаем потом, обязательно узнаем…
Сейчас нашему Ромке почти 3 года, он растёт очень сообразительным, подвижным мальчишкой. Иногда кто-то говорит: «Настоящий мужик, весь перебинтованный, в ранах... А куда это он пробирался через кусты?» Я отвечаю: «В жизнь...»
Сейчас я не думаю даже о завтрашнем дне, сегодня день прошёл без ранений, значит – ПОБЕДА, СЛАВА БОГУ!

Сергеев Миша

8 апреля 2005г 8ч 30м родился наш долгожданный сыночек. Роды были очень тяжёлые. Когда вытащила акушерка сыночку, настал кошмарный ужас. На меня стали кричать: «Что ты сделала с ребёнком? Ты, поди, сифилисная!»
Я не могла понять, что происходит, почему мне его не показывают? Я – то приходила в себя, то теряла сознание от тяжёлых родов. Но когда мне его показали, я пришла в ужас от увиденного. У ребёнка не было кожи от колен и до самых стоп.
Сыночку увезли в детскую больницу, а меня в лазарет, как заразную. На третьи сутки я приехала в детскую больницу, там мне рассказали, что с ребёнком и поставили диагноз – буллёзный эпидермолиз.
Начались страшные дни. Сынок постоянно плакал, перевязки делали с аэрозолью. Когда присыхало, – отдирали. Кровь сочилась, пузыри выскакивали всё новые и новые. Ко всему этому начались запоры, животик болел. В дальнейшем нам поставили диагноз «Долихосигма прямой кишки».
Мы пролежали в больнице 1,5 месяца, после больницы нам кое-как дали группу, но каждый год мы проходим ВТЭК.
Дома настали бессонные ночи, сынок постоянно плакал, и я с ним. Было больно, тяжело на сердце, что не могу ему помочь. Когда сынок стал разговаривать, он спрашивал «почему я такой?», «мамочка, помоги, мне больно!..»
На следующий год нам в школу, и как идти – не знаю. У Миши деформация обеих стоп, сросшиеся пальчики на ногах. На пальчиках рук и ног нет ногтей, – всё выболело. В ротике болячки. Анемия средней тяжести.

 

Денисова Даша

Здравствуйте! Меня зовут Денисова Наталья из г. Омска. Моей дочке Даше девять лет и у нас страшный диагноз: буллёзный эпидермолиз.
Когда я забеременела, мы с мужем хотели, чтобы родилась девочка. И вот долгожданный момент - на последнем узи нам говорят: "Девочка". Наверно будет моделью. "Почему? "- спросила я. "Так ведь у неё такие длинные ножки, будет красавица".
Наступило рождение нашей малышки. О какая я была счастливая, когда её положили мне на живот после родов!
Сразу же после родов у Даши на попке появились ранки, но акушерка ничего не сказала, и не сказала, что ребёнку порезали голову в двух местах. Только на следующий день, когда меня перевели в палату мать и дитя, показали эрозии на попке и сказали, что это просто опрелость. Так и выписали нас из роддома. Но через два дня мы попадаем в неонатальный центр нашего города. Ее пальчики были усыпаны волдырями. Положили нас в инфекционное отделение с подозрением на стафилококовую инфекцию. В первую ночь меня выгнали со скандалом и слезами из больницы (таков у них порядок). Тут-то и начался весь ужас. Она осталась одна. Всю ночь, суча ножками друг об дружку и крича от нестерпимой боли, и так до утра. Когда меня пригласили наутро в бокс, где лежала моя малышка, я просто упала в обморок. Вместо нежной кожицы на ножках было месиво. Не зная еще диагноза, ей стали колоть антибиотик, но это не помогало, а только у ребёнка начался страшный дисбактериоз. И только через две недели нам поставили диагноз: буллёзный эпидермолиз, форма под вопросом. С этим мы стали жить и бороться за каждый участок кожи, уже в течение девяти лет. Врачи в нашем городе впервые столкнулись с этим редким заболеванием и никто не мог сказать, что нужно делать. Что нужно прокалывать эти пузыри, чтобы кожа не расползалась, что одежду нужно носить швами наружу. Никто и ничего. Всему училась сама. Используя скудную информацию.
Наше утро начинается с обрабатывания ран, прокалывания пузырей. Перевязывая ее тонкие ручки и ножки, смотришь в глаза, а там боль и слезы: "Мамочка когда же всё это пройдет?" Мое сердце обливается кровью и сжимается от горя, в котором нам никто не мог помочь. Ни одного бинта мы не получили бесплатно. "Не положено" - отвечают врачи. Ни одной мази... "Не положено" - опять отвечают врачи. А что же делать когда твой заработок не позволяет покупать дорогостоящие препараты, а те, которые ты покупаешь, они ведь тоже недешевые, но они не эффективные. Крем для увлажнения кожи, чтобы она не сохла, стоит почти 800 рублей , а уходит он почти за одну неделю. Это только крем, а всё остальное... Для себя ничего, всё готова отдать для своего любимого человечка, чтобы ей было полегче. А Даша очень добрая и, несмотря на всю свою боль, может смеяться, шутить. Она и похожа на бабочку, такая же нежная и тоненькая. А в глазах слёзы от боли и обиды, от того, что ты не можешь делать того, что делают обычные дети: прыгать, бегать, петь и танцевать. И все могут кушать. Ведь Даша с полутора лет не может глотать обычную пищу. Приходится промалывать все в блендере и процеживать через сито, потому что любой твёрдый кусочек пищи вызывает спазм пищевода или образование волдыря на слизистой. Она может ходить целый день, ничего не глотать, даже слюнку. Возникает ужасная боль, а ты держишь её за ручки и успокаиваешь: "Всё пройдёт, обязательно пройдёт, нужно немного подождать..."
Это страшно, поверьте, когда ты не можешь помочь своему ребёнку. Ко всему этому присоединяются запоры, которые вызывают пронзительные боли при опорожнении кишечника. Бесконечные волдыри и эрозии, к которым прилипает одежда, и которые долго не заживают. Отсутствуют полностью ногтевые пластины. Пальчики на руках с контрактурами. Мизинчик на правой ручке уже прирос к ладошке, а ортопед только недавно сказала, что нужна лангетка. "Можно ли это исправить?" - пожимают плечами...
У моей Дашульки совсем нет подруг. Её единственная подружка - это маленькая собачка, которую мы подарили ей, когда она пошла в школу. Даже собака понимает, что Даша особый человечек, и относится к ней с осторожностью. Так неужели наша медицина будет бесчувственной к нашим детям?!
Но мы будем верить и надеяться, что наука будет двигаться дальше. Когда-нибудь и для нас придумают и изобретут лекарство. Главное, чтобы не было поздно...
А мы - есть! Пускай немного, но мы есть и живём и боремся за своих любимых детей!

  
Жеглов Ваня

«Вы завтра будете рожать» – сказала мне врач. «А не рано? Ведь еще только 39 недель!» – говорю я. «Не рано, у Вас все хорошо, вес плода хороший. Что, не хотите?» «Хочу, хочу!» – сказала я.
Мне было 27 лет, когда я родила Ванюшку. К беременности я готовилась тщательно, сдавала всяческие анализы, чтобы ребёночек родился здоровеньким. Беременность протекала нормально за исключением ОРЗ в 1-ом триместре. Роды оперативные, плановые. Вес и рост ребенка при рождении в норме.
Наркоз выбрала – местный, чтобы сразу взять ребёночка и приложить к груди (как в сказке). При родах присутствовала моя старшая сестра (она медик). Когда врачи достали ребёнка и увидели ЭТО… На лодыжках и голеностопных суставах, а также на каждой косточке пальцев рук не было кожи. Со слов сестры, врач-акушер кивнул анестезиологу, чтобы тот увеличил мне наркоз, и я куда-то провалилась.
Когда я очнулась в реанимации, все улыбались и спрашивали о моём самочувствии, и никто не говорил, как мой ребёночек и почему мне его не дали?! А потом в палату зашла сестрёнка с моим сыночком и, сдерживая слёзы, сказала, что у него ЧТО-ТО НЕ ТАК и никто не знает что с ним – это первый случай в нашем городе. Ребёнка изолировали ото всех и даже от меня. Я не знала, что мне делать: радоваться, что у меня родился долгожданный малыш или…?!
Когда я в первый раз его увидела – на 3-и сутки – он лежал в кувезе весь в трубках и капельницах, кожные покровы бледно-серые, без кожи сохранялись участки голеностопных суставов, ушные раковины, подмышечные области с переходом на область спины, ягодицы, пальцы кистей, стопы с переходом на голени. Пузыри были диаметром от 0,5 см до размера с грецкий орех. 4 раза в день нам делали антибиотики широкого спектра действия в течение 21 дня, переливали антистафилококковую плазму, иммуноглобулин, антистафилококковый иммуноглобулин, кололи дифлюкан, солкосерил и т.п.
Мне так хотелось прижать его, покачать, пожалеть и когда я дотронулась до его крохотной ножки, то мой палец съехал с неё вместе с кожей, я готова была убить себя за то, что сделала ему больно. Он лежал и ни на что не реагировал. Настолько он был измучен. Его обрабатывали 2-3 раза в день в шесть рук (врач, медсестра и я, со слезами на глазах) синькой, фукорцином, ксероформом, цинковой пастой, пастой с дегтем, АСД и т.п. Его ни разу не искупали, не подмыли, не говоря уж о прививках и специалистах, которые должны обследовать его в первый же день жизни.
К нам приходили специалисты по кожным заболеваниям, доценты и профессора мед.академии и ОКВНД, генетик – диагноз буллёзный эпидермолиз, как следствие новой мутации, эпидемическая пузырчатка новорожденного?..
На 19-ый день (как сейчас помню все дни, которые мы провели в больнице) – у нас не появилось ни одного нового пузыря. Думала – все, наконец-то все. Даже про выписку заговорили. На 21-ый день – ОПЯТЬ и с новой силой, даже слизистые глаз и ротовая полость были поражены. Врач на мои вопросы: «Он будет жить?» – отвечала: «Будем надеяться. Ты лучше батюшку пригласи, надо ребёночка успеть покрестить». Ванюшка стал рабом Божьим Иоанном в своем кувезе.
«Все, хватит издеваться над ребёнком, едем домой. Дома стены лечат – будем искать свои методы и средства». Куда мы только не обращались и к «бабкам», и к повитухам, и к экстрасенсам, и к гомеопату – всё тщетно.
Когда к нам пришел педиатр, увидев нас и прочитав наш диагноз, сказала, что на её практике был такой случай, и дала мне телефон мамы, чтобы я смогла связаться с ней, может она мне чем-нибудь поможет. Спасибо ей огромное, что она приехала и поделилась своим жизненным опытом, как она справлялась и боролась с этой болезнью, стараясь поставить на ноги свою дочь. Но её средства – это средства 20 летней давности (масло облепиховое, масло шиповника, витамин А, каждодневное купание в травах и т.п.). Мы этим пользовались, и это действительно помогало скорейшему заживанию ранок.
Обработки занимали по 1,5-2 часа 2 раза в день, когда ребенок с плачем просто засыпал на столе уже без сил.
А совсем недавно, меня нашла коллега по несчастью Наталья Е. и совсем привела меня в чувства. Рассказала, что есть сайт с нашим заболеванием, что мы не одни - нас уже МНОГО, что есть Фонд, который старается помочь родителям деток-бабочек, что есть чудесные средства и перевязочные материалы, которые помогают облегчить страдания ребёнка, чтоб он не чувствовал себя не таким как все. Но эти средства, к сожалению, недоступны в нашем городе.
На сегодняшний день у нас больше всего страдают ноги, а именно, пальцы, голеностопные суставы, щиколотки, пятки и сами стопы, а также руки – пальцы, ладони, запястья. Из-за невозможности носить твердую, жёсткую (ортопедическую) обувь у нас развивается плоскостопие, постоянно ходим в тапках или босиком. Частые высыпания на шее, животе, подмышечных впадинах, лице и глазах.
От соцпакета мы отказались сразу после того, как нам из всего перечня дали только вату (1 раз) И ВСЁ! В сад мы не ходим, хотя Ванюшка каждый раз спрашивает: «Почему я не хожу в садик, я цифры знаю и буквы?! И плакать я не буду, если у меня что-то сдерётся!». Совсем недавно появился круг ребяток и их мамочек, которые не смотрят на нас косо и не задают лишних вопросов, а просто играют, не обращая внимания на то, что у Ванюшки руки перебинтованы, что он хромает, когда ходит, что глазки воспалённые. А до этого мы гуляли одни, избегали лишних глаз, все старались дать совет, а другие, наоборот, уводили своих детей, чтобы мы не заразили их чем-нибудь.
Он терпит, верит, надеется и ждёт, что всё у него пройдет, что он будет такой как все, что всё будет хорошо, и что появится лекарство, которое поможет нам всем избавиться от этой болезни.
А мы, в свою очередь, сделаем для него ВСЁ, чтоб он был счастлив, несмотря ни на что...

Абакаров Магомед

Здравствуйте! Я мама ребенка с врождённым буллёзным эпидермолизом. Мой ребёнок – желанный. Беременность протекала нормально. Роды прошли в положенный срок и без осложнений. Родился 9 июня 2008 г. Вес – 3500, рост 51. Апгар – 9 баллов. Испугавшись, врачи вызвали педиатра, а та дежурного кожного врача. Поставили диагноз БЭ. Я была в шоке… Почему?.. почему именной мой ребёнок?!
На 8 день нас перевели в РДКБ отделение патологии новорождённых г. Махачкала. Ребёнок попал туда в ужасном состоянии: вместо пупка огромная рана, на ножках и ручках тоже большие раны. Без ран была только одна голова. Так постарались врачи в роддоме.
Нам повезло с лечащим врачом. Она уже встречалась с такими детьми. Это был не первый случай в ее практике. Она мне сказала: "Хочешь чтоб твой ребенок выжил, возьми себя в руки, и никаких слёз. Сейчас всё зависит от тебя. Всё ты должна делать сама. Никаких медсестёр, – для них он очередной больной, а для тебя твой родной, любимый ребёнок. Она показала, как прокалывать пузыри, обрабатывать, пеленать, кормить через зонд. Что я и делала. Тяжело вспоминать эти бесконечные перевязки перед каждым кормлением, крики от боли твоего ребёнка и свои слёзы от того, что ты не можешь ничем ему помочь. Выписали нас домой через 5 недель. Лучше не стало, но держать больше не могли.
Скоро ему будет 3 года. Жизнерадостный весёлый малыш. Хоть ему это и нелегко.
Потихонечку ходим. Отстаёт в весе. Поражены слизистые рта, гортани, пищевода. От болей по нескольку дней ничего не ест, поражены зубы. Язык – сросшийся, из-за этого плохо говорит. Отсутствуют ногти, кожа поражена по всему телу, шея, живот, руки, особенно ноги. Сильная анемия и малокровие. Запоры. Большой палец ноги сросся. Но самая большая проблема на сегодня – это у нас руки. Сгибательная контрактура обоих кистей рук. Пальцы рук не разгибаются и всегда в полусогнутом состоянии. Ручки собраны в кулачок. Мизинцы срослись с ладошкой. Были у хирурга – ортопеда. Нам сказали, что нужна операция, но сами они не смогут сделать. Дали квоту. Отправили документы в НИИ детской педиатрии и хирургии в Москве. Но там отказали с отговоркой что «Институт данной патологией не занимается».
Никто не хочет брать таких детей на лечение, а что тогда делать нашим детям, как они должны жить?
Посмотрев сюжет о Лизе в интернете, узнала о вашем Фонде. Нашла много ценной и полезной информации: о перевязочных материалах, о разных кремах и мазях. И самое главное, что мы не одни, что есть такие дети. Благодаря Фонду, сейчас мы общаемся и делимся опытом с другими мамами детей-бабочек. Ведь не все люди понимают, как тяжело приходится нашим детям. Ведь наша болезнь неизлечима, но надеюсь, что скоро найдут лекарства и от неё. И наши дети смогут жить и веселиться как остальные.
И хочу сказать большое спасибо организаторам Фонда «БЭЛА», что помогаете нашим бабочкам, не оставляете нас в беде. Ведь нашим детям так необходима поддержка и помощь!  

Жихарев Никита

Письмо в фонды

Здравствуйте, уважаемые представители Фонда! Обращаемся к Вам с криком о помощи! Я бабушка Жихарева Никиты 16.11.1993 г. Я воспитываю его с рождения. Папа у него умер, но есть мама.
У ребёнка редкое генетическое заболевание: буллёзный эпидермолиз, т.е. при малейшем прикосновении слезает кожный покров. Это вызывает сильные боли и мучения ребёнка. Ребёнку необходимы ежедневные перевязки и дорогостоящие лекарства в сумме от 600 рублей. И того 18000-20000 рублей ежемесячно только на медикаменты и перевязочные материалы. А так же ежегодно необходимы поездки в Москву на лечение. Живём мы в маленьком городе Приморского края.
Немного о Никите. У него врожденный буллёзный эпидермолиз. При рождении оказалось, что на ножках нет кожи. Врачи сказали, что он, как холодец. На третий день отправили вертолётом в г. Владивосток, но там помочь не смогли: просто, не знали чем помочь. Диагноз поставили, когда ребёнку был один месяц. Он не мог спать, плакал постоянно. Носили на подушке и потихоньку гладили его. Спали посменно: дочь ночью была с ним, а я днём. Первые пузыри были на ножках, в уголках около глаз. Рот был тоже в ранах. А позже, болезнь стала распространяться по всему телу: спина, локти, колени, подмышки, живот. На ступнях (сверху), животе и спине и сейчас раны не заживают, которым уже четыре года. Любая одежда прилипает к телу. До четырёх лет кипятили и гладили бинты, так как никто не сказал, что можно получить бесплатные медикаменты.
Купаемся так же как и все дети с таким заболеванием. Плачем. Рот и сейчас болит. У ребёнка сужение пищевода, постоянные запоры. До семи лет сосали через бутылочку жидкую манную кашу и протёртую через сито пищу. Сейчас ест сам. Пальцы одной из рук уже стянуты в кулак. Зубы наверху очень плохие. Чистить не может, так как сильно болит и кровоточит рот.
Несмотря на болезнь, Никита учится в школе на домашнем обучении. В 10 классе. Мальчик отзывчивый, коммуникабельный. Бывает, что из-за боли впадает в отчаяние и депрессию. Надеется на помощь, несмотря на свои 17 лет.
Обращались к Путину, когда он был Президентом России, и Зурабову, когда он был в Минздраве. Ответили на департамент Здравоохранения г. Владивостока, но изменений никаких не было. Помощи почти ни от кого нет. Очень мало кто помогает. До этого момента не знали, куда обратиться за помощью, да и сам Никита стесняется. Очень бы хотелось, чтобы нас кто-либо посмотрел за рубежом и проконсультировал. В том числе, и в отношении полости рта...
Будем благодарны за оказанную помощь во всём!

Акмурзина Рита

Наша история началась, наверное, как и у всех деток-"бабочек". Беременность была желанной, проходила хорошо. Роды были в срок. Когда Маргарита появилась на свет, я по выражению лица акушерки поняла, что с моим ребёнком что-то не так. На одной ножке до коленочки полностью отсутствовала кожа. Не было кожи на локоточке и на стопе второй ноги. Сразу стали появляться пузыри. Шок в первые минуты перешёл в веру и надежду, что всё это пройдёт, и Ритуля будет здоровой, красивой девочкой. Первоначально нам поставили диагноз “пузырчатка”. Через 10 часов Риту унесли в реанимацию. На четвёртый день нас, туго запеленав, на старой машине повезли в областной перинатальный центр за 200км. Ехали мы 4 часа. Когда приехали, у ребёнка был болевой шок.
Через месяц её перевели в областную детскую больницу, в реанимацию. При посещении доченьки в больнице, я пришла к выводу, что её пичкают снотворными, чтобы не плакала. 22 июня 2004г. заведующая реанимацией велела забирать ребёнка, при этом сказав, что жить ей осталось сосем немного. По пути домой, машина скорой помощи перевернулась. Чудом остались все живы. Риту, всю ободранную с ног до головы, в ближайшей больнице обработали зелёнкой!!!
В области нам поставили диагноз: “БЭ неустановленной формы”. Никто из врачей не знал, чем нас лечить. Назначали препараты противоожоговые, гормональные. То и дело брали кровь на анализ, в результате слезли все ноготки и стали срастаться пальчики. До всего доходила сама, пробовала разные мази. Делаю прокладки из ваты, заворачиваю в бинт, и наношу мази (левосин, метилурацил, цинковую), фиксирую обычным бинтом. Перед наложением обрабатываю Хлоргексидином и посыпаю Банеоцином. При очередной перевязке всё это отдирается вместе с кожей. С самого рождения улучшений почти нет. Все эти мази малоэфективны в нашем случае. У нас 50% поражения кожи. С каждым годом диагнозы только добавляются, один тяжелей другого. Вот что у нас на данный момент: булёзный эпидермолиз, гипоплазия пальцев ног, деформация стоп, тахикардия, дистрофия миокарда, анемия смешанного типа (гемоглобин 50) тяжелой формы, реактивный коньюктивит, сколиоз 4ст., недостаток массы и роста (11кг и 89см в возрасте 7-ми лет), развивается близорукость, кариес, запоры, сужение пищевода (едим всё протёртое), почти срослись пальчики на руках, врождённая приросшая уздечка языка, слизистая рта постоянно травмируется.
Анемию лечу. Фероглобин В12 (сироп) - единственное, что помогает поднять гемоглобин до 70. Постоянно требуются папмперсы т.к. попка вся в ранах, трусики прилипают.
Я не перестаю удивляться терпению нашей доченьки. Она такая хорошенькая, добрая и умная девочка. Несмотря на тяжесть своего заболевания, остаётся шкодным, милым ребёнком. У нас никогда не возникали мысли об отказе, хотя врачи и советовали. Мы относимся к ней, как к здоровому ребёнку, не акцентируя внимание на болезни. Мы её очень любим, и всё у нас будет хорошо, я в этом убеждена. Глядя на нашу Маргариточку, я вижу в ней ангела, ибо жить так не под силу простому человеку. Пусть Господь хранит наших малышей и даст им здоровья. Вам, низкий поклон, за вашу работу. Здоровья и всех благ.
СПАСИБО!

Базылюк Витя

Мучения и боль, и крик, крик родившегося человека!
"У Вас – мальчик! 52см, 3кг 200г, хорошо сложен... Поздравляем! Всё хорошо" – сказал врач. И тихо добавил: "Эрозия на стопе, нужна пересадка кожи. Отдыхайте."
А через 8 часов в палату вошёл тот же врач и произнес слова, которые уже 13 лет у меня звенят в ушах: " У вашего сына –  буллёзный эпидермолиз. Забудьте, вы молодая – родите ещё." Когда через двое суток мне показали ребёнка, он был туго запелёнан в пелёнку непонятного цвета, на которой проступала кровь. Распеленав малыша, я увидела, что ручки и ножки в кровавых пузырях, местами кожи нет – свезена и висит кусками, правая стопа вывернута кверху.
Ребенку в пищевод вставили катетер и заливали так питание. Врачи просто нас списали и поставили на нас крест. Через сутки мы с  Виктором (так назвали ребёнка – победителем) из Хмельницкого роддома уехали в Винницкий мединститут на частной машине – предварительно договорившись, что нас госпитализируют и будут выхаживать. На приёмнике в Винницкой клинике врач сказал, что обнаружена синегнойная палочка, ребёнок заражен золотистым стафилококком. Ребёнок в очень тяжёлом состоянии – кожа слезает кусками. Два месяца неуклонной борьбы за жизнь, капельницы, уколы, крики, его плач...
Я не плакала – мне было нельзя. Молоко нужно ребёнку материнское – это была наша панацея выздоровления. Два месяца борьбы за жизнь, два месяца сна на двух табуретках возле ребёнка или вообще без сна. Витюшке было уже два месяца, когда мы переступили порог своего дома...
Казалось бы дома будет легче, но дома начался следующий этап нашей жизни. Беспомощность, неграмотность в отношении болезни, отсутствие квалифицированной медицинской помощи угнетали, и было некому подсказать. Участковый врач сказал: "Я ничем не могу вам помочь, сами ухаживайте!" И я сама читала и изучала болезнь по медицинским книгам, наблюдала ребёнка и старалась подмечать, что ему хорошо, а что плохо. Папа не выдержал и ушел из семьи – так он решил. Я осталась с двумя сыновьями на руках. Все время уделяла Вите, а старший – Евгений – всё понимал и не обижался. Шли годы – первые шаги, слова, падения и снова перевязки – раны. Вчерашний день был похож на сегодняшний. Дни начинались и заканчивались часовым медосмотром.
Когда Виктору исполнилось четыре года – ребёнок упал и сильно травмировал ладошки... Раны большой площадью, инфицирование – хуже, казалось, не может быть! Как заживить? – руки наполовину без кожи! Но это оказалось только началом проблем... Ручки я ему заживила – но ладошечки не выпрямлялись полностью.
Опять врачи, кабинеты и поиск помощи, специалистов... Очередной хирург вынес свой вердикт: "До пяти лет не будем ничего делать!" А после пяти началась новая череда проблем. К контрактурам кистей прибавился стеноз пищевода, и запоры усилились... Опять поиск новых лекарств и методов помощи ребёнку. Летний период года превратился в кошмар – сплошные раны не хотели заживать... И вот, казалось, – счастье! Микрохирург в Киеве берет нас на операцию. Всё сделают, и ручки у нас будут как и прежде ровненькие с растопыренными пальчиками. И Витюшка снова всё будет без труда брать в ручки!..
Опять новый виток надежд и борьба за здоровье. Операция, залечивание ран, стремление дать ребёнку полноценное питание, витамины. Гармоничное развитие, обучение в школе – всё шло как по спирали, только росли номера операций – от первой до десятой, и номера новых дней рождения. А вот результаты операций не радовали – шёл регресс и ручки все дальше сворачивались. Больно было смотреть, как ребёнок молча смотрел на свои руки и прятал их в карманы от глаз окружающих нас людей. Новый удар судьбы – сужение пищевода. Не можем кушать и опять операция... Таблетки и уколы больницы – а так хочется, чтобы он смог с мальчишками беззаботно гонять в футбол!
Как нам нужна квалифицированная помощь СПЕЦИАЛИСТОВ! Помогите нашим детям быть полноценными и счастливыми в этой жизни!

Ягофаров Максимус

Максимус Ягофаров родился 17 марта 2001 года. Первый ребёнок в семье, желанный и самый любимый для своих родителей. Родился в срок с весом в 3кг и вполне нормальным видом. На третьи сутки счастье закончилось. У Максимки появились пузыри под ноготками, на животе, под руками, на боках, на ножках. Ребёнка перевезли в перинатальный центр, маме рассказали всё позже и выписали домой.
Что такое буллёзный эпидермолиз мы узнавали постепенно, так как не хватало информации по заболеванию, а если кто и владел знаниями - неохотно делился с нами, чтобы не убить в нас надежду на выздоровление. Выписали нас на 21 день со следами старых пузырей и постоянно появляющимися новыми пузырями. Мы стали пробовать всё, что только можно было придумать. Ложились в реанимацию и проводили чистку крови, делали вливании крови родственников, лечились антибиотиками и т.д. Ничего не помогало. В физическом развитии стали постепенно отставать от сверстников.
Постепенно научились ухаживать за очень ранимой кожей. Несмотря на постоянные раны от пузырей, Максим был очень жизнерадостным ребёнком, всегда с улыбкой и желанием общаться, и этим самым помогал справиться с отчаяньем своим родителям. Ходить учились с перевязанными коленками и ладошками. Все острые углы на мебели приходилось заматывать мягкими тряпками и заклеивать их скотчем.
Каждый новый пузырь был для нас «ножом по сердцу», мы стали другими. Стали меньше общаться с друзьями и родственниками, невыносимо было слушать советы, которые всё равно не помогут. Советовали все кому не лень: прохожие, соседи, знакомые.
Очень неприятно было выслушивать на улице расспросы беспардонных мамаш о наших болячках. На детских площадках от нас быстро все разбегались, боясь подцепить опасное заболевание. Но Максимка рос и очень хотел общаться. Общаться ему приходилось в основном с родственниками, которые понимали причину болячек.
Мы постоянно сталкивались с проблемами: нас не хотели брать в садик, отказали в приёме в детский центр развития детей, даже в школу по месту жительства брали с неохотой.
Обучается Максим на дому, не хватает общения, но ходить в школу как все мы не можем. Так как заболевание распространяется и на внутренние органы. В связи с этим у Максима проблемы с мочевым пузырем. Поэтому в основном Максим находится дома. Иногда в особо тяжёлые моменты Максим признается, что ему очень надоела такая жизнь и нет больше сил терпеть, но мы стараемся отвлечь его от таких мыслей и вселить в него надежду. Несмотря на всё это он очень хотел бы заниматься спортом, играть с мальчишками в футбол, летом купаться в реке, ездить на велосипеде, кататься на коньках и многое другое.

Халиков Тимур

Родила я сынишку в 2000 году. При рождении на левой ноге (от стопы по колено) отсутствовала кожа. Нас сразу же отправили в Уфу, столицу нашей республики Башкортостан. На 2-3 день появились пузыри на пальцах рук и в полости рта. Сын неделю находился в реанимации, врачи долго думали какой поставить диагноз. Затем последовал приговор – врожденный буллёзный эпидермолиз. Это были самые ужасные дни в моей жизни: ребёнок терял вес, врачи говорили, что нужно готовиться к худшему, казалось, что ещё немного и я попаду в психиатрическую клинику. Я плакала каждый час, каждую минуту, удивлялась тому – откуда у меня берется ТАК МНОГО СЛЁЗ!
Спустя месяц нас выписали и отправили домой, рассчитывая на то, что в домашних условиях ребёнок пойдет на поправку быстрее, поскольку в больнице особого метода лечения не нашлось. Врачи объяснили нам, как нужно ухаживать за ребёнком: аккуратно держать, поднимать, удобная одежда. Но в то время я ещё до конца не понимала всей сути этих слов.
Дома мы делали перевязки на ножке у сыночка каждый день. Постепенно начали свыкаться с этим. Затем выпали ногти на ручках, пузыри начали выходить чаще и больше. Затем уже перевязывали не только ножку, но уже и ручки, спину, живот…Сын начал ходить поздно, в 1 год и 10 месяцев. Ходил (и сейчас ходит) очень тяжело. В связи с отсутствием кожи на ножке произошла деформация стопы, за этим последовало нарушение позвоночника. С годами состояние только ухудшается: поражённые участки становятся всё больше, а раны почти не заживают. В 5 лет у нас плюс к основному заболеванию выявилась миапия высокой степени.
На сегодняшний день мы делаем перевязки каждый день, куда уходят километры бинтов и огромное количество мазей.
Сын, наверное, как и все дети с таким диагнозом, привык к боли – ведь другой жизни он и не знает: постоянный зуд, пузыри, появляющиеся в любой момент, боли. Если бы была такая фантастическая возможность поменяться телами и кожей хотя бы на один день, я бы всё отдала, лишь бы мой ребёнок поспал без зуда, просто провел бы день как все обычные люди. Но вместе с этим он очень старается быть как все: учится очень хорошо, читает книги, делает различные поделки из бумаги, гипса.
Тимур у нас единственный сын. Для нас он наше маленькое сокровище. Жалко, что он и другие такие же детишки лишены детства. Сыну будет 11 лет, но при разговоре с ним понимаю – он намного старше. Болезнь заставила его как жить по-другому, так и мыслить иначе.

Березина Маша

Маняша, мой первый ребёнок. Родилась без кожицы на ножках (правая поражена сильнее). Это была жуть... Похоже на выжженые места... Это были места чёрного цвета... Акушерка сказала, что ребёнок с родимым пятном......НО........В тот момент я так была рада, что думала об одном, что б только не перепутали моего ребёнка с другими детками.
Мой ребёночек оказался единственным с такой "заразой", не то, что на всю больницу, но, наверное, и на весь край... Врачи были в недоумении. Малышку даже на руки не дали. Поставили диагноз: «Эплозия». Через 5-6 часов я пришла, что б поцеловать Дочу, а у неё волдырь на губках. На следующий день отправили в инфекционное отделение краевой больницы. Собрался консилиум врачей (по большей части – посмотреть, что ж это такое) и – всё... Посоветовали пользоваться спреем Пантенолом. Через 3 дня, зав. отделением пришла с книгой, сказала и показала наш диагноз: Гиперпластический дистрофический врожденный буллёзный эпидермолиз. Вот и всё... «Лечите, как хотите и вообще стоит ли? Это ВЫ виноваты с мужем...» – это слова заведующей отделением!
Я была в шоке. Это наш первый ребёнок. Мы с мужем образцовая пара, не курим, не пьём. Я соблюдала строго-настрого все рекомендации по поводу беременности. И тут такое... Никакого лечения, помощи. Бинты, спреи т.д. покупали всё сами... Единственное, что подсказали – что нужно прокалывать волдыри. А когда воспалилась слизистая, стали кормить через зонд. Через 2 недели после выписки, заочно нам поставили диагноз в Москве Дистрофический буллёзный эпидермолиз  Аллопо-Сименса, а также дали рекомендации по лечению (медикаментозную терапию). У нас был настолько страшный случай (я не знала, чего ожидать,.. как дальше будет), что я думала: ребёнок не сможет ходить... Но малышка пошла в 10 мес. На выжженных местах образовалась кожа, красного цвета (но на этих местах чаще всего образуются волдыри). На одной ножке, как мы не старались, к сожалению, срослись два пальчика. Да и ножка чуть меньше (в размере стопы) другой. А потом стали слазить ноготки... Сейчас чуть проще, ребёнок всё понимает. Меньше чешется, не бегает, очень осторожна... но, – не всегда. Моя Маня очень активный ребёнок.
Очень беспокоят запоры. Ручки просто красного цвета... Купаемся 1 раз в неделю с криками. Но всегда надеемся на выздоровление! И ещё хотела бы вас поблагодарить за участие в нашей беде. Для нас это так важно. Не судите строго (писалка из меня ещё та!..). Очень надеюсь на ваше понимание.  Спасибо.

Хопта Оля

8 марта 2005г. на свет появилась моя девочка Оленька. Сразу после родов я увидела на ножках рубцы. Спрашиваю, что с моей дочкой, но все молчали, только перешёптывались между собой.
Олю мне не дали, забрали её сразу. Я плакала и просила, чтобы мне хотя бы дали на неё посмотреть. Но врачи сказали, что пока нельзя и утром всё решится. Потом мне стало плохо, помню всё смутно, только бригаду анестезиологов, которые прибежали и в спешке что-то мне стали колоть.
Позже я узнала, что у меня была большая потеря крови.
Рано утром я доползла до палаты, где была моя Олечка... Господи, как же тяжело всё вспоминать!.. Пишу и плачу... Увидела я своего ребёнка сразу, она была завёрнута в пелёнку, на щёчке была содрана кожица. Я распеленала и увидела, что на тельце нет живого места.
Сразу был поставлен диагноз: буллёзный эпидермолиз, дистрофическая форма. Мне только сказали: держитесь, такие детки не живут, ожидайте с дня на день... От отчаяния я просто сходила с ума, не подпускала к себе ни родных, ни врачей. Всё время находилась только со своей родной девочкой и просила её: "Оля, пожалуйста, только живи!" Сколько всего я только тогда наслушалась. Сколько цинизма! «Ты ещё молодая, ещё родишь. Не переживай ты так, у тебя же есть ещё дочка. Так будет лучше...»
Да не будет так лучше для меня никогда!!! Сейчас моей девочке 6 лет. И несмотря ни на что, я безумно люблю свою Оленьку. Она очень умненькая и рассудительная, с необыкновенным чувством юмора. Иногда даже смешит нас, подбадривает. Олюшка не может долго ходить, у неё болят ножки, одежда причиняет боль, поэтому она больше времени сидит дома. У Оли есть только старшая сестра Иришка, с которой она только и может поиграть.
Общее состояние ухудшилось, ежедневные боли и зуд измучили мою девочку. Поражено почти все тело - эрозии, язвы. Часто бывают жжение и боли в глазках. Также есть эрозии в ротике, поражен пищевод, поэтому Олечка может принимать только жидкую пищу. Синдактилия стоп и контрактуры кистей. Постоянные болезненные ощущения привели к ограничению подвижности. Часто происходит инфицирование, повышается температура, озноб, начинают гнить все ранки - самые тяжёлые дни. Дважды в день - утром и вечером - мы с Олюшкой делаем перевязки. Невыносимо больно и тяжело, но приходится. На перевязки уходит очень много мазей, кремов, антисептиков, бинтов, перевязочных средств. Я одна воспитываю двух дочек, поэтому тяжело очень. К сожалению, наше государство не обеспечивает бесплатным лечением, лекарствами таких детишек, существование которых даже не замечают!
Для того чтобы уменьшить страдания и облегчить боль, нам каждый день необходимы лекарства. У меня огромная надежда на Ваш Фонд.

Кузенцова Надя

В этом году мне исполнится 25 лет. Именно столько я живу с этим диагнозом – буллёзный эпидермолиз, можно сказать, «душа в душу». Каждый день - обработка ран, перевязки, то там пузырь, то тут. Самое большое неудобство – ночью: постоянно прилипаешь к простыне или подушке. Когда принимаешь ванну, раны очень щиплют, приходится терпеть. Всему приходилось учиться самой, методом «тыка» и экспериментов. Врачи разводят руками и говорят: пока лечения для вас нет. Я для них как музейный экспонат, рассматривают под микроскопом и водят студентов-практикантов толпами, посмотреть на меня.
Родители - мои единственные врачи. Сейчас только мама. Папа вот уже 5 лет с нами не живёт. Живёт буквально в нескольких шагах от нас, но с другой женщиной. Я обиды на него таить не могу, люблю и буду любить, несмотря ни на что. Да и он от меня не отказывается. Сейчас мы уже привыкли жить с мамой вдвоём.
Я вижу, как иногда мамуля устаёт. Устаёт слышать мои жалобные стоны из другой комнаты: "Мама, помоги!" Неважно, днём или ночью, она поднимается и идёт на помощь. Поменять бинтик, почесать спинку, помазать кремом - привычные для неё просьбы. Я так-то сама стараюсь себя обслуживать, но есть места труднодоступные, на спине, например. Я специально шкаф себе в комнату заказала с зеркалом до пола, чтобы себя обсматривать было удобнее.
Когда была маленькая, лицо было чистое, волосы были густые. Потом пошли и на лице высыпания, волосы стали выпадать. Очень плохо в летнее время, не переношу жару, всё чешется, краснеет. Сейчас начались проблемы с зубами, наши врачи помочь не могут...
Однажды я осмелилась спросить у мамы, была ли у неё мысль, отказаться от меня, больного ребёнка. "Не то, чтобы отказаться. Я спросила у врача, что же мне делать?" - "Как что, - ухаживать и любить!" - услышала она в ответ. Родителям, которые воспитывают больного ребёнка, нужно в ноги кланяться.
Не люблю жаловаться на жизнь и ненавижу, когда жалеют меня. Смеюсь в лицо тем, кто смеётся надо мной! Машу рукой в след тем, кто тычет в меня пальцем! Жизнь дала мне испытание, которое я должна выдержать с гордостью, с высоко поднятой головой! Терпение, надежда и вера - мои главные помощники!

Акулова Соня

Моя дочь родилась 17 марта 2008г. Моя беременность протекала хорошо, ну, кроме токсикоза, но с этим я справлялась. Софа у меня – третий ребёнок, старшие абсолютно здоровы.
К тому моменту у нас появилось свое жильё, и счастью не было предела. И вот со дня на день должна появиться наша девочка. В понедельник я почувствовала жуткие боли  в спине, а в 20:45 родилась наша крошка. Маленький, хрупкий человечек, весом 3370г. Тело было чистым, а вот ножки – бурого цвета. Мне дали малышку, и я её подержала у груди несколько минут, после чего её унесли.
Стала спрашивать врачей, что бы это могло значить, они сказали: "деформация стоп ". На тот момент в голове была "каша", – почему мы? за что? как быть дальше?.. А наутро куча врачей,  также с разными вопросами типа: что пила? чем болела? была ли сыпь? и т.д. Оказалось, что за ночь всё наше тело и ротик покрылись пузырями. Пузыри были разной формы и разного цвета. Один пузырь сливался в другой. В роддоме мы пролежали три дня, и все эти дни кожу мазали левомиколью, а ротик – пищевой содой (что очень нам навредило). На третий день стал развязываться пупок, и доченьку перевезли в реанимацию в Саратов, а меня – в гинекологию.
Каждый Божий день я звонила, спрашивала как там доча, но врачи всегда говорили одно и то же: состояние стабильное, улучшений нет. Сама она есть не могла, кормили через зонд. Спустя месяц, меня выписали, и саратовские врачи сказали, чтобы я забрала малышку, так как помочь  больше ничем не могут. Мы приехали, главврач отвела меня в кабинет и там сообщила, что у ребёнка тяжёлое генетическое заболевание, – булёзный эпидермолиз, диспластическая форма. Когда я её увидела, на ней живого места не было! Она буквально с ног до головы была облита синькой.
На левой ножке был огромнейший пузырь с мутным содержимым. Постоянно обрабатывали, а он не спадал. Один пузырь сливался с другим, и площадь поражения становилась всё больше и больше. Если бы мы знали, что нужно пузыри прокалывать! Студентов в палату водили как в зоопарк, целыми группами, мы просили не делать этого, но – без толку.
Когда мы оказались дома, первым делом мы искупались, потихоньку научились обрабатывать. Каждый день врачи приходили к нам на дом. Хочу сказать, что дома нам стало лучше, ведь родные стены помогают. Никаких прививок нам не делали, гуляли очень редко, врачи всё боялись, как бы не заразиться чем либо…
Наши врачи мало что знают о БЭ и как его лечить. Первые полгода, если появлялся пузырь, мы сначала обрабатывали его водным раствором метиленовой синьки, потом наносили крем Пантодерм и персиковое масло и так по 6-7 раз в день. Поначалу мы не бинтовали, и бывали моменты, когда распашонка  или пелёнка прилипали к ранкам, и приходилось в буквальном смысле срывать их вместе с кожей. Вот так мы и живём.
Хочу сказать Вам огромное спасибо, что помощь Фонда вовремя пришла, ведь порою нет сил бороться в одиночку,  а так – мы все вместе.

Душина Алиса

Я родила дочку в июле 2009 года. Заболевание проявилось сразу! Весь последующий ужас не передать словами! Диагноз поставили через неделю, когда выяснилось, что анализы на инфекции отрицательные. У нас такой болезни ни у кого нет! Июль для меня выдался жаркий во всех смыслах слова!
С врачами нам повезло. Возили ребёнка в Краснодар, к профессору Мурашкину Н.Н. Он расписал лечение, ответил на множество вопросов, но легче жить не стало! А главное с этой бедой ты один на один, ведь про такое даже не все врачи знают! И заболевание редкое, изучением его в России никто не занимается!
Ползали мы без проблем, но с ходьбой проблемы до сих пор: пальцы на ногах постоянно натирает.  На руках, от того, что дочка всё хватает, тоже очень сильно натирается. Появилась другая проблема – дистрофия ногтей (у нас на ногах). Ногти отходят, новые растут мягкие, неровные, отходят от ногтевого ложа  – боюсь, ногтей скоро у нас не будет…
Склонность к запорам у нас с рождения, может несколько дней не ходить в туалет, из-за крутого стула рвется слизистая ануса, в туалет ходим с криком: «Мама бобо».
Рот страдает не меньше: стоматит и афты воспаляются, температура поднимается до 40.  В 1год 10 месяцев у нас 11 зубов и практически нет волос.
В связи со сменой места жительства, из города Таганрога в город Саратов, обратились за медицинской помощью в Клинику кожных болезней при СГМУ г. Саратова. После осмотра профессора поставили диагноз: врождённый эпидермолиз, дистрофическая форма.
Конечно,  хотелось бы попробовать современные средства лечения и перевязки, но нет финансовой возможности заказывать их по той цене, по которой их предлагают. На зарплату мужа это невозможно. В первый год мы оформляли группу, но на следующий год нам отказали: «Вы практически здоровы!» – вердикт комиссии МСЭ.

Долгов Саша

Мне всегда хотелось иметь двоих детей, чтобы они были погодки (ровесники), чтобы им было интересно. Когда старшему Андрею исполнилось 1 год и 11 месяцев, появился Саша.
Когда он родился, на правой кисти не было кожи, а через 2 часа появились огромные серозно-геморрагические пузыри по всему телу. Диагноз поставили в роддоме по описанию в энциклопедии детских болезней:  врождённый буллёзный эпидермолиз, дистрофическая форма.
Лежали в РКДБ г. Москвы – лечились, разрезали сросшиеся пальчики на руках. Когда Саша был маленьким, то меньше чесался и травмировал себя. Сидеть, говорить, ходить и т.д. он начал с небольшим опозданием.
Первое слово, которое произнёс Саша было слово "больно". Как тяжело для меня было услышать такое первое слово!
Потихоньку, мой сын учился держать голову, сидеть, ходить. Но болезнь неумолимо наступает на  "пятки". Со временем не стало ногтей на руках и ногах, срослись пальчики, а сейчас деформировались суставы рук и ног. Саша больше уже не может ходить…
Ближе к 6 годам я научила его читать и писать. В школу мы пошли с 7 лет. Обучались 2 года на дому. А в этом году у нас дистанционное обучение по Скайпу.
Сейчас наши дела совсем плохи: вылезли все ногти; после операции мы не смогли разработать пальчики, и они срослись; под коленом долгое время была язва, и  нога перестала разгибаться; потом –другая… Сейчас деформировались голеностопные суставы, и теперь мы перестали ходить, на теле бесконечные пузыри и длительно незаживающие раны. Слизистые тоже поражаются периодически; зубы растут в 2 ряда и портятся; в туалет ходим с трудом;  держится повышенная температура; постоянные обострения на коже, сильнейший зуд – особенно ночью. Учимся в 3 классе, у нас компьютерное обучение,  на дому.
Хотелось бы, чтобы нам поставили точный диагноз на основе анализов… Проблемы с мазями, перевязочными материалами, одеждой, обувью... В общем, как и у многих из нас!
В чудо хочется верить.

Гаджимурадова Хадижа

Здравствуйте. Я мама Хадижы, у неё врождённый буллёзный эпердемиолиз, гиперпластическая форма.
Беременность протекала нормально, роды прошли в срок и без осложнений. Родилась 14 сентября 2010г., вес 3700гр. Ребёнок родился чистенький. Где-то через полчаса мне сказали, что у нас какая-то инфекция, и в тот же день нас перевели в РДКБ г.Махачкала. Там поставили диагноз: БЭ.
Хадижа 10 дней провела в реанимации. Врачи в первый день показали, как делать перевязки, дальше пришлось делать все самой. Через месяц нас выписали. Лучше не стало, но и держать там больше не было смысла. Хадиже 8 месяцев. До 7 месяцев у нас был недовес, а сейчас она стала набирать вес.
Поражены слизистая рта и гортани. Ногти отсутствуют. Кожа поражена на кистях рук и ногах, местами на животике.
Врачи наши разводят руками, говорят, что не в их силах что-то сделать. До всего доходим сами. Хочется поблагодарить организаторов Фонда "БЭЛА". Большое спасибо за заботу о наших детях. У нас большая надежда на Фонд, что он поможет нам с перевязочными материалами и лекарствами, т.к. в нашем городе их очень сложно достать.

Багомедов Магомед

Здравствуйте! Я мама ребёнка с врожденным буллёзным эпидермолизом. Мой сын родился 10 апреля 2001 года. Это был желанный ребёнок в семье.
Беременность проходила без осложнений. Магомед родился с помощью кесарева сечения. Когда я отошла от наркоза, первое, что я увидела – это своих близких, на лицах которых был нескрываемый ужас. По их выражению на лице, я поняла, что с ребёнком что-то не так. Я стала требовать показать мне сына, я почему-то подумала, что он родился мёртвым, и от меня это скрывают. Мне не приносили ребёнка, у меня уже началась паника, когда рядом никого не было, я даже сама попыталась встать и пойти в детскую комнату увидеть сыночка, но из-за головокружения я не дошла. После настойчивых требований мне, наконец-то принесли ребёнка, он весь был завернут в пелёнки. Как я потом узнала, его успели уже перебинтовать,  лишь на губе было красное пятнышко. Я не поняла тогда, что это.
Сразу после этого ребёнка забрали в другой город, в Республиканскую многопрофильную детскую больницу, отделение реанимации. У малыша не было большей части кожи, на ногах имелись сильные перетяжки. Никто ранее никогда в роддоме такого ребёнка не видел за свою медицинскую практику, сбежались врачи со всех отделений посмотреть на ребёнка. В роддоме же визуально сразу поставили диагноз – буллёзный эпидермолиз. В роддоме еще долго вспоминали моего ребёночка, город небольшой – для всех эта была сенсация.
На 9-й день мне сняли швы, и, конечно, я тут же помчалась к ребёнку в другой город, в реанимацию. Оказывается, мне не говорили всю правду о состоянии ребенка. И вот – длинный коридор, ведущий к реанимации… Волновалась очень сильно, – ведь я всё ближе к своему ребёночку. К нам навстречу вышел зав. реанимацией. Со мной были мои близкие, – спрашиваем о состоянии ребёнка, на что заведующий отвечает – состояние очень тяжёлое, критическое, возможен летальный исход. Моё состояние вам не передать, я не ожидала, что всё так плохо, дальше я уже не слышала, что он говорит, я вышла в коридор и разрыдалась. Близкие пытаются успокоить, мол, молодые, у вас ещё будут дети, ещё всё впереди. Наконец вынесли ребёнка к нам – показать, ведь я его только мельком в роддоме видела. Нас было пять человек и, – не поверите! – мой ребёнок повернул голову в мою сторону и в упор мне в лицо смотрит, как будто просит: мама, помоги! Как я могу забыть этот взгляд! Потом моя мама говорит – слушай, это взгляд не умирающего человека, очень даже живой взгляд…
Так он провел в реанимации около 10 дней, потом его перевели в общее отделение. В тот момент я даже представить себе не могла, в каком состоянии кожа моего ребёнка. В отделении, когда я его разбинтовала я, конечно, перенесла шок. Я не представляла себе, как я его буду трогать, ухаживать за ним, ведь ему же будет больно! Но я быстро взяла себя в руки, потому что поняла для себя, что единственный человек, который может ему помочь, это я.
Конечно же, я надеялась, что смогу залечить эти ранки, и всё будет хорошо, но судьба как будто смеялась надо мной, – волдыри появлялись там, где их совсем недавно не было. Я закупала все ранозаживляющие мази и кремы и днём и ночью смазывала своего малыша. Я никому не доверяла его даже трогать. Я всё делала сама. Я неделями не спала и не кушала, даже не замечала, как время шло, я ничего не видела, кроме него. Мальчик всё время плакал, не мог нормально есть, во рту слизистая тоже в ужасном состоянии, вместе с ним плакала и я. Врачи ничего нового не могли мне сказать о его заболевании. Но я почему-то надеялась, что всё у нас будет хорошо. Сынок мой ещё ни разу не улыбался, хотя его ровесники уже давно начали улыбаться, когда я спросила об этом у педиатра, она мне ответила – с такими ранками, как у него, вряд ли кто захочет улыбаться. В 2,5 месяца нас выписали домой, с кучей болячек по всему телу. И опять эта круглосуточная борьба с нескончаемыми волдырями, кожа легко сходила. Водили и к знахаркам и гомеопатам, но, увы…
Всю серьёзность заболевания я поняла позже. Жизнь для меня остановилась, ничто не радует в этой жизни. Эти постоянные крики, слёзы ребёнка, днём как-то стараюсь, держусь, ночью уже даю волю слезам. На работе мне часто говорят, – как бы ты не улыбалась, глаза твои никогда не улыбаются. А чему улыбаться, – я не могу помочь своему ребёнку, что может быть хуже этого, вся его боль проходит через меня… Мой сыночек не может жить полноценной жизнью, бегать, прыгать, ходить в школу.
Мама говорит, раз Бог дал болезнь, значит, где-то и лекарство от неё должно быть.
Десять долгих лет я в поисках этого лекарства – надежды не теряю. Он не по годам очень развитый ребенок. Он очень сильно комплексует из-за своего заболевания. Как-то он спросил у папы, который смотрел телевизор, – папа, а каких детей родители любят? Папа ответил: ну… послушных, умных, которые хорошо учатся. Сын сказал – да, а зачем я вам нужен такой, с болячками и с такими руками. До сих пор мы не можем вспоминать этот диалог без слёз.
Конечно, он растёт и начинает понимать, что он не такой как все. У ребёнка контрактура обеих кистей рук, он не в состоянии себя обслуживать. Обидно, что имея руки, он не может ими пользоваться. Он лишён многих детских радостей в жизни. Он очень переживает, что не может рисовать и писать как другие дети. Он мечтает всё делать сам, без моей помощи. Сейчас к врачам уже почти не обращаемся, – за десять лет я сама уже знаю не меньше этих врачей. Конечно же, все средства уходят на поддержание состояния ребёнка. Ничего, мы верим в чудо, будет и на нашей улице праздник.
С уважением Багомедова Раисат.
 

Кунигель Лиза

Лиза родилась в Латвии. Роды были непростые, её уже хотели вытаскивать вакуумом, но в последний момент передумали. Сейчас я понимаю, что если бы это произошло, то с неё просто сняли бы скальп, и тогда бы она, скорее всего, сразу же умерла. Я думаю, моя дочь изначально хотела жить и решила выжить, во что бы то ни стало.
Она родилась сама, но с обвитой двойным кольцом пуповины шеей, из-за кислородного голодания её положили в барокамеру. Там же её первый раз покормили из бутылочки. Когда я увидела свою дочь, рот её представлял собой сплошное кровавое месиво, но она не отказалась от груди и сосала, превозмогая боль. Еда - это жизнь, а она хотела жить...
Первый пузырь появился в этот же день на попе – стараниями усердно подмывавшей ее медсестры. У нас взяли анализы, но, не дождавшись результатов стали колоть антибиотики. Появились пузыри на лодыжках, они расползались прямо на глазах... Не спрашивая врачей, я на свой страх и риск вскрывала их маникюрными ножничками и выдавливала жидкость. Зачем и почему – не знаю, но мне казалось, я правильно поступаю. Интуиция!
За десять дней, что мы пролежали в больнице, у нас содралась кожа от пластыря вокруг пупка, были поражены голени, попа и рот. Развился дисбактериоз от антибиотиков. Нам не подтвердили стафилококк, зато предположили герпес. Опять анализы, ожидание и с диагнозом «пищевая аллергия» нас выписали домой. Вот тут я узнала, что всё не так просто, и методом ошибок поняла чего Лизе нельзя. А «нельзя» немало! Памперсы с липучками по бокам – нельзя (натирают и сдирают кожу), одежда – швами наружу или совсем без швов, купать – только в четыре руки, не брать голенькую на руки (её кожа прилипает к моей).
После посещения невропатолога и проверки рефлекса ползания (кто бы сказал, что этого нельзя делать!) вечером я увидела вместо пальчиков огромные пузыри, а внутри них пальчики. Спасла опять интуиция: проколов эти пузыри, я забинтовала каждый пальчик отдельно. Дважды в день, каждый крохотный пальчик отдельно, на обоих ручках и ножках... Она плачет и брыкается, я тоже плачу и, зажимая её, бинтую и бинтую, и так ежедневно несколько месяцев. Эти месяцы подарили нам несросшиеся, целые пальчики на всю жизнь, и это была наша первая большая победа над этой болезнью!
Тяжело было, когда лезли зубы, и она всё тянула в рот, и он вечно был изранен. Когда ей хотелось спать, она тёрла глазки, и кожа вокруг них сдиралась и, заживая, вызывала зуд, заставляющий чесаться ещё больше. Начала вставать – сдирала ладошки, начала ходить и, падая, сдирала колени и ладони. Кожа свисала с них лохмотьями, и приходилось опять держать её, и бинтовать, и надеяться, что подрастая, она научится беречь себя. В два года от нас ушёл папа, и мы вынуждены были уехать в Россию к моей маме, вот тут нам, наконец, в Самарском кождиспансере поставили диагноз: буллёзный эпидермолиз. Оформили инвалидность. Я многое узнала о болезни дочки, но легче от этого не стало. Болезнь редкая, лечения нет, и бесплатных медикаментов не полагается. Есть у мамы деньги – ребёнок обеспечен перевязками, нет денег – как можете, так и живите. Страшно, когда деньги кончаются... совсем... и тогда ваш ребёнок ночью кричит от боли, отрывая от ран, прилипшую к ним простыню или одеяло, а днём к телу прилипает одежда, и опять – боль и крики. Поверьте, это страшно... Страшно, когда она идет в туалет и в истерике кричит: "мама помоги", и вам приходится выдавливать из неё какашки, видя и слыша, как там, внутри, все разрывается.
У моей дочери загиб и сужение прямой кишки, и даже слабительные не решают этой проблемы, а сильная анемия и принятие препаратов железа еще больше эту проблему усугубляют. Но самое страшное – это врачи, которые видят в ней экспонат из учебника медицины, сбегаются из всех кабинетов посмотреть, как вживую выглядят такие дети, предлагают кучу разных процедур с целью посмотреть, что там у неё внутри – такие же раны или нет? Им интересно не потому, что они хотят помочь, а просто потому, что интересно… А последствия никого не интересуют, и никто ничем не может и не хочет помочь.
И вы берёте своего ребёнка, отбиваетесь от врачей и стараетесь ходить к ним как можно реже, и ваш ребёнок боится этих врачей как чёрт ладана, потому что они ему всегда делают больно... Нам прогнозировали улучшение к 7 годам, но тут нам не повезло. Началось ухудшение и очень быстрое. Я боялась, что у дочки кончились силы бороться, и она сдалась… Сейчас Лизе 9 лет. Поражены слизистые рта, гортани, пищевода, кишечника. Боли в гортани вынуждают по нескольку дней ничего не есть, а иногда и не пить. Боли и рези в глазах, иногда нестерпимые. Поражены все, уже коренные, зубы, и мы их теряем. Плохо двигается язык, полное отсутствие ногтей, кожа поражена на всем теле, особенно шея, плечи, спина, поясница, попа. Сильная анемия и малокровие – из-за него сердце бьётся в два раза быстрее, чем у здоровых детей. Вследствие всего этого – сильная слабость и быстрая утомляемость. Из-за стянутости и рубцевания кожи ножки и ручки до конца не разгибаются и всегда полусогнуты. Но мы живы, и это здорово, у нас есть пальчики, и это счастье. А еще моя девочка, превозмогая боль, умеет быть весёлой, и это ее личный ежедневный подвиг, и я горжусь моим маленьким героем, так отчаянно борющимся со своей болезнью, испытывая огромное желание просто жить!
К сожалению, часто жизнь "бабочек" не только трудна, но и недолга. Мам таких деток редко можно увидеть обивающими пороги кабинетов чиновников в поисках помощи и справедливости. Такие мамы не могут себе позволить оставить своего ребёнка даже на минуту, поскольку никто не знает какая минута жизни "бабочки" будет последней. Именно поэтому такие мамы очень нуждаются в помощи. Нам с дочкой очень повезло, в критический для нас момент нам на помощь пришли девочки из Фонда "БЭЛА", которые помогли нам с перевязочными материалами и самое главное – организовали нам поездку в центр буллёзного эпидермолиза в г. Фрайбург. Там, наконец, мы смогли получить квалифицированные консультации специалистов и по перевязкам, и по лекарственным препаратам, и по специальному питанию, и ещё много ценной информации о том, как с такой болезнью жить и бороться. Сейчас я очень многое знаю о болезни своей дочки и многое умею, и очень жаль, что эти знания я получила только сейчас, ведь если с рождения за таким ребёнком правильно ухаживать, то многих проблем, связанных с состоянием кожи и самочувствия в целом, удалось бы избежать. Немецкие медики показали нам совершенно другой уровень медицинской помощи и совершенно иное чем у нас, отношение к таким деткам и их беде, но самое главное то, что они вселили в нас надежду на выздоровление. Да, наша болезнь неизлечима, но это пока, потому что есть люди, которые занимаются поиском лечения для "бабочек", и они уже много сделали в этом направлении. И мы верим, что у них всё получится, и наши "бабочки" в скором времени будут жить без боли и без слёз, и диагноз "буллёзный эпидермолиз" не будет больше звучать как приговор для обречённого.

________

Про Лизу Кунигель кое-что скажем ещё. Вот какой пронзительный человеческий документ мне также удалось отыскать в Интернете, на сайте программы «Человек и закон»:
«В редакцию пришло письмо от мамы, которая потеряла надежду и веру. У ее 8-летней дочки очень редкое генетическое заболевание кожи – т.н. «эффект бабочки» (таких больных – человек 100 на всю страну). Кожа очень чувствительна ко всему: складкам и швам на одежде, любому соприкосновению – появляются труднозаживающие раны. Нужен особый уход, особое бельё, особые мази, а это больше 200 тысяч рублей в год на поддерживающую терапию. Тяжелобольным людям лекарства первой необходимости предоставляются бесплатно. Только Лизе ничего не положено. Просто потому, что лекарства, которые помогают ребенку, не входят в т.н. «специальные списки». Если бы местные врачи обратились с ходатайством в Минздрав, проблему можно было бы хоть как-то решить, но они почему-то не торопятся. Полтора года заседают различные комиссии. Все всё только обещают Лизе и ее маме.
На фотографии Лиза в голубой курточке держит в руках цветки мать-и-мачехи. При увеличении видно, что руки у девочки в трещинках, а из рукава выглядывают предательские язвы. Болезнью не тронуто только лицо. «Я ее с детства приучала никогда не трогать руками лицо, - говорит мама. – Сохранить лицо нам всегда было важно».
Лизе из Самарской области восемь лет. Ее табун смешных пластмассовых пони пылится на полке. Игрушечные лошадки, когда-то принесенные Дедом Морозом, больше не занимают свою хозяйку. Лиза часами сидит или лежит, уставившись в одну точку.
-Поиграй? - предлагает мама.
-Не хочу.
-Может, порисуешь?
-Неинтересно.
Лизе больно. У девочки редкая болезнь – буллёзный эпидермолиз. Она родилась с чистой, нежной и очень тонкой кожей. Через несколько часов после рождения медсестры дали ей первый прикорм из соски – рот малышки превратился в кровавую рану.
После первого же подмывания появились ссадины на попе. Врачи и медсестры долго не могли понять, что не так с девочкой. Грешили на стафилококковую инфекцию, давали антибиотики. Мама с дочкой кочевали от врача к врачу. Папа ушел из семьи: больной ребенок мало кому нужен. Только когда Лизе исполнилось два года, профессор из Самарского кожно-венерологического диспансера поставил диагноз и сказал, что эта болезнь навсегда, что лечения от нее нет, но можно уменьшить зуд и боль от язв на коже. А в больницу таких детей кладут только тогда, когда язвы с кожи перебираются внутрь, и ребенок уже не может сам есть и пить. Лиза пока не в больнице, а дома с мамой.
В четыре года мама научила Лизу буквам. С тех пор девочка пишет письма Деду Морозу. Первой просьбой был розовый обруч – хула-хуп. К пяти годам девочка влюбилась в мультфильм «Мой маленький пони», поэтому волшебник с белой бородой приносил ей то пони, то домик для пони, то наряды для пони… Лиза расчесывала лошадкам гривы, рисовала их в альбоме. И просила маму и отчима родить ей сестричку: «Друзей у меня нет. Будет, с кем поиграть».
У Лизы нет друзей из-за ее кожи. «Отойди, отойди от девочки, она заразная!» - кричали матери Лизиным соседям по песочнице. После двух лет у Лизы почти не было ногтей. Под ногтевой пластинкой образовывался пузырек, и ноготь слезал. Шею, ноги, руки покрывают синие, багровые, красные пятна. Почти любое прикосновение к коже приводит к образованию пузыря, потом пузырь рвется и появляется язва. Чтобы пузырей было как можно меньше, и чтобы язвы заживали быстрее, тело девочки надо постоянно бинтовать. Утром и вечером, километры бинтов и литры мазей: «Солкосерил», «Пантенол», «Радевит», «Банеоцин»… Дважды в день, каждый день. В месяц на перевязки уходит 30 тысяч рублей. И так – пожизненно. Два года назад Лиза упала с качелей, и вся спина превратилась в месиво. Бабушка продала квартиру и на вырученные деньги Лизе покупали «Гидротюль» фирмы Поль Хартманн. 200 тысяч рублей в год, но спину спасли. Если, конечно, можно назвать спасением то, что творится на спине у Лизы. Эту багрово-синюю спину, и ноги, и руки мама бинтует каждый день по два раза.
Сейчас Лизе 8. Она весит 14 килограммов, даже меньше своей младшей сестры Насти. Иногда приходиться голодать по несколько дней - болит гортань. Недавно ослабло зрение - еще одно осложнение болезни. Мама Лизы знает, уже существуют более современные перевязочные материалы, но это за границей. А попасть на консультацию к зарубежному специалисту нет ни физической, ни финансовой возможности.
Девочка неизлечима, но хочет жить»
В статье «Размышления о людях-бабочках» я писал относительно только что приведённого материала: «Я сам видел репортаж той программы, посвящённый этой девочке. Помню, как там ещё говорилось про то, как ей бинтуют всё тело, кроме ягодиц. Помню её раны, показанные крупным планом. Очень большие раны, почему-то похожие на широко открытые от боли глаза, налитые кровью. Ещё запомнил её слова: «Мне больно, но я уже привыкла»».
Тем не менее, спешу вернуться к письмам. К этим пронзительным человеческим свидетельствам.

Ева Щербак

Вот так началась наша история: 17 июля 2010 года родилась моя внученька Ева! Столько радости и счастья, но потом...
Страшный и непонятный диагноз врачей и слова: "Мы не знаем, болезнь малоизучена, мы не в курсе, но будем пробовать что-то делать... Откажитесь от ребёнка, она не выживет, а если выживет, то и до года не доживёт..." Откуда, почему, и что дальше делать???
Затем первая неделя жизни малышки в реанимации и месяц в отделении неонатологии. Жуткие раны по всему телу, – день без пузыря был для нас как праздник! Капельницы, питание через зонд и постоянные слова врачей: "НЕ ЗНАЕМ..." Абсолютное безразличие всех, в лучшем случае – сочувствие... Поиск нужных медикаментов (хотя никто не знал, помогут ли они вообще!) начинался с обычных аптек и – до Противочумного института в Ростове. Каждый день в больницу приносили всё, начиная от зелёнки. Вёдрами левомеколь и синька, столько же отвара коры дуба для купаний и заканчивая бинтами, салфетками и бактериофагами, гаммаглобулинами, т.к. в отделении неонатологии почему-то ничего нет... На нашу просьбу о переводе в НИИАП (Научно-исследовательский институт акушерства и педиатрии) нам чётко дали понять, что т.к. наше заболевание неизлечимо и НЕПЕРСПЕКТИВНО, НИАП даже связываться с нами не хочет (кроме консультаций), в госпитализации нам отказали...
В душе страх, боль и отчаяние... Потом нас отправили в Областную детскую больницу, т.к. у малышки месяц не отпадала пуповинка, но и там нас поразило АБСОЛЮТНОЕ И ПОЛНОЕ БЕЗРАЗЛИЧИЕ МЕДПЕРСОНАЛА... Никому до нас никакого дела, врач пришёл к нам на второй день пребывания в больнице, медсёстры вообще боялись подходить... Так продолжалось дня 3, пока пуповинка сама не отпала и тут же (!!!), минут через 30 на столе лежала выписка и слова: "Мы вас выписали, освободите палату..."
После звонка в местное отделение Горздрава, на просьбу о помощи, о выделении машины скорой помощи, чтобы добраться домой, т.к. на руках грудной тяжело больной ребёнок и все вещи, последовал ответ: "Вас выписали домой, а не перевели в другое отделение. Это ваш ребенок и только ваши проблемы...".
Теперь малышка дома, начинаем искать, к кому обратиться хотя бы за консультацией. Единственным другом, помощником и советчиком оказался Интернет, из него мы черпали буквально всё: чем кормить ребёнка, как и чем обрабатывать раны... Нашли в Краснодаре профессора, который знаком с нашим заболеванием и согласен нас хотя бы для начала проконсультировать! Потом 2 поездки в Краснодар, и лечение по рекомендациям Николая Николаевича Мурашкина, который поставил нам
точный диагноз.
Параллельно всему этому при штудировании интернета узнали о Вашем Фонде и... У НАС ПОЯВИЛАСЬ НАДЕЖДА!!! Надежда на понимание, на помощь, на то, что наша "бабочка" будет ЖИТЬ, И БУДЕТ РАДОВАТЬСЯ ЖИЗНИ, а не просто "существовать" даже с таким заболеванием: буллёзный эпидермолиз...
С уважением к Вам, Таня Щербак.

  

Рузавина Маша

Наша Машечка родилась 20.04.10. При рождении у неё были поражены все слои кожи на ножках и правой кисти и имелись амниотические перетяжки на ножках. Сразу её увезли в реанимацию Ивано-Матренинской детской больницы.
Сначала врачи боролись за её жизнь, так как она нуждалась в искусственном кислороде, а основное заболевание не лечили. Когда я, наконец, добралась до детской больницы, то мне в лоб сообщили, что стоит вопрос об ампутации ножки, но, слава Богу, кровоток в ней был сохранён, хоть этот вопрос был актуален еще целый месяц – целый месяц борьбы за ножки.
Когда нас перевели в отделение, мне сообщили, что у нас за заболевание и что нужно купить весь перевязочный материал и специальные пеленки. Мы очень долго лежали в кювезе, каждые три часа нас мазали, прокалывали пузыри и перевязывали ножки. При этом ребёнок испытывал ужасные боли так как всё это делалось варварски. Слизистая рта у Маши была сильно поражена, и её кормили через зонд. Все наши мучения длились полтора месяца и, наконец, нас выписывают домой. Сказали что со временем кожа на ножках нарастёт. Я была очень рада выписке, но моя радость длилась всего один день.
На следующий день мы поехали на консультацию к ожоговому хирургу. Он нам сообщил, что нужна срочная операция по пересадке кожи на левую ножку и выписал нам направление на госпитализацию в хирургическое отделение.
Когда мы прибыли опять в больницу, собрался консилиум врачей, и все в голос говорили что не имеют представления, как эту операцию провести, при этом не стесняясь меня. Операцию мы перенесли тяжело, на локтевых и коленных сгибах кожа была содрана, так как Машу при операции привязывали. На бёдрышке кровоточащая рана – там брали кожу на пересадку, и ещё кто-то умный приклеил нам на лобик большой кусок лейкопластыря. При его снятии кожа сошла вместе с ним.
Наконец кожа приросла, и я выпросилась домой, так как всё уже делала сама. К пяти месяцам у нас загноились и слезли ногти. Сейчас нас мучает ужасный зуд и запоры. На ножках и ручках – постоянные кровяные пузыри, и по всему телу – где натрёт. Перевязочный материал используем Мепитель и Мепилекс, но с этим зудом она всё сдирает. Каждая перевязка – испытание для нас, с криками и истериками.
Сейчас я нахожусь в декрете, муж работает водителем, и еще мы снимаем квартиру. Конечно, нуждаемся в дополнительной помощи.  

Артем Сапоцкий

Здравствуйте!
Хочу вам рассказать историю мальчика по имени Артём. Мой Тёма желанный запланированный второй ребенок в семье. Беременность протекала нормально. Ничто не предвещало этой страшной тяжёлой болезни. За 4 недели до родов при прохождении Допплера, никаких отклонений не было выявлено. Роды начались в положенный срок. Когда родился Артём, для всех врачей это был шок. На правой ножке и ручке отсутствовала кожа. Первые слова врача после того как он увидел в каком состоянии ребёнок: «Ты молодая, родишь ещё!..».
После этого нас с Тёмой разделили. Его на «скорой» отправили в инфекционную больницу, а я осталась в роддоме в палате с женщиной, у которой ребёнок умер. Артёма в больницу сопровождал мой муж. Врач, принимавший ребёнка, сказала: «Кого вы мне привезли, что я с ним буду делать?». На следующие сутки на теле у Артёма начали появляться пузыри. Никаких оптимистичных прогнозов нам никто не давал. Изначально, поставив неверный диагноз, начали колоть антибиотики, гормоны, проводить противогрибковую терапию. Чтобы исключить различные виды инфекций у Артёма взяли пункцию, сделали рентген, пообещав после исключения инфекции перевести в неинфекционную больницу. Когда в кожной больнице собрали консилиум врачей, врачи сразу же отказались от госпитализации и отправили ребёнка в реанимацию другой инфекционной больницы. В этой инфекционной был заведующий реанимацией и, видя, как ребёнок борется за жизнь, а также наше стремление и борьбу за ребёнка, сказал: «ищите любые способы и связи, забирайте ребёнка отсюда».
Бабушка Артёма сама врач и она помогла нам его забрать в ОДКБ. Артёму к тому моменту было 28 дней. Там он пролежал еще месяц в реанимации. Кормить грудью изначально запретили врачи, хотя 3 раза сдавала молоко на стерильность, никаких замечаний не было. Когда Артему было 2 месяца под кучу расписок и всяческих устрашений от врачей мы забрали его домой. Приехали мы из больницы ещё в худшем состоянии, чем было. Поражение кожи увеличилось с 10 до 80%. Гулять с Артёмом запретили, в его комнате кроме кроватки никакой мебели не было. Участковые врачи кроме сожаления ничем помочь не могли.
Изначально моему ребёнку дали срок жизни от 1 дня до 3 месяцев. Когда ему исполнилось 3 месяца, врачи вновь собрали консилиум и всё равно поставили «летальный исход». При этом сказав, чтобы я восстановила лактацию и начала кормить Артёма грудью. Поняв, что реальной помощи от врачей нет, мы продолжали бороться своими силами. Тёма отставал в росте и весе, но не отставал в умственном и интеллектуальном развитии. С рождения на стопе не было фаланги большого пальца. Стопа деформировалась и стала короче другой стопы. Мы переживали, как он у нас станет ходить, но Артём пошёл в 1 год и 2 месяца. Сейчас врачи удивляются, почему он даже не хромает при разной длине ног.
Сейчас начинаются проблемы с ногой, рубцы не дают развиваться ножке и стопе, сухожилия тянут палец вверх, и кожа начинает лопаться и кровоточить. Мы не знаем, куда обратиться с этой проблемой, каждый говорит по-разному. Главврач ожогового центра сказал, что ему необходимо ознакомится с литературой, так как сам он с такими случаями не сталкивался и боится навредить ребенку.
Ещё нас сильно пугает проблема с пищеводом, так как на стенках пищевода образовались рубцы, пища проходит с трудом, ребёнок давится, а когда становится совсем плохо, не может даже воду пить и разговаривать. Сейчас Артёму почти 6 лет, он уже всё понимает. Видя окружающих его людей, понимает разницу между собой и ними. Он начал задавать вопросы, такие как: «Почему у меня нет ногтей?.. Почему у меня ножка маленькая?.. Может, купим мне новую ножку, я видел по телевизору, что продаются такие… Почему у меня узкое горлышко?». В такие моменты я не могу спокойно смотреть в глаза своему ребёнку.
Зубы у Артема тоже не все врачи берутся лечить и удалять, потому что после удаления зуба канал заживал у нас 4 месяца. Даже пришлось уволиться с работы, так как на больничном долго держать не могли, а за свой счет не дали. Говорят: «А что дальше…?»
В обычный садик ребёнок ходить не может, так как при физическом контакте на коже появляются пузыри, а специализированных садов у нас нет. Скоро будем готовиться к школе, но не знаем, как это у нас получится. Умственно он развит, но есть проблемы с речью и с мелкой моторикой. Требуется массаж языка, а делать его нельзя. Артём очень общительный, у него много друзей. Мы все стараемся, чтобы он не замыкался в своём маленьком мирке.
Он растёт как обычный ребёнок, только когда видишь его не по годам умные серьёзные глаза и слышишь недетские вопросы, понимаешь, что это особенный ребёнок со взрослым видением мира. Жизнь – очень сложная штука и порой мы не знаем, в какой жизненной ситуации как поступить. Я, наверное, как и все матери полагаюсь на свой материнский инстинкт и на материнскую любовь к своему ребёнку. В жизни всё можно преодолеть и перенести, но как справиться с болью ребёнка, которому ты ни в чем не можешь помочь? Нужна вера, любовь и поддержка близких. Я знаю, что все вместе мы обязательно всё преодолеем.
С уважением, Татьяна!

Саша Ерасов

«Ваша квартира напоминает аптечный пункт!», ¬ шутят наши друзья и знакомые, заходя к нам в гости. «У вас скоро медицинских препаратов будет больше чем в любой аптеке» – сказала как-то наш врач-педиатр, придя на плановый осмотр ребенка.  Мази с цинком на ссадины, гели на мелкие ранки, эпителизирующие мази на эрозированные поверхности, мази-антибиотики на инфицированные участки, жирные мази на подсыхающие корочки, мази увлажняющие на нетравмированную поверхность кожи, а еще мази и гели для десен, антисептики, 2-3 вида обезболивающих средств, повязки, салфетки, накладки, пластыри атравматические, бинты эластичные и самофиксирующие – вот лишь не полный список всего, что необходимо ребенку-«Бабочке».
Буллёзный Эпидермолиз – очень редкое мало изученное генетическое заболевание, – люди с чрезвычайно нежной и легкоранимой кожей. Любое неловкое движение причиняет боль и раны, во всём мире таких людей называют «Бабочками».
Саша (сейчас ему 2 года и 6 месяцев) наш второй ребенок, беременность протекала хорошо, ничего не предвещало беды, родился малыш при помощи кесарева сечения на 38 неделе в жаркий августовский четверг, по тесту Апгар – 9/9 баллов. Врачи шутили со мной, отвлекали – операция шла хорошо, малыша достали, и он сразу закричал, и вдруг какой-то непонятный шепот: «А что это такое?» «Что это? – спросила я, – что там у вас? Покажите мне ребёнка!» Врачи как будто не слышали меня, всё перешептывались. Мое волнение усиливалось, и я попросила положить мне ребёнка на грудь, но они вообще не реагировали на мои просьбы, я стала нервничать и просить настойчивее, но медики не обращали на меня никакого внимания, а только твердили: «Где же детские врачи? Детских вызвали? Заведующая педиатрическим отделением новорожденных спустилась в родильное отделение, забрала ребёнка и без объяснений и особых эмоций ушла, показав мне только личико сына. Так состоялась моя первая встреча с сыном…
То, что я услышала через час после операции невозможно вспоминать без слёз и боли…
Они пришли ко мне все: 2 врача-гинеколога, которые оперировали меня, анестезиолог, зав. педиатрическим отделением. Их немые взгляды я помню до сих пор... Я не могла понять, что все-таки случилось, что с ребёнком, мой малыш жив или…
Начали гинекологи – операция прошла хорошо, через день встанешь, малыш, правда... Вот только малыш не совсем здоров… Тогда я не понимала, что все это значит, но педиатр прояснила ситуацию, её слова я не забуду до самой смерти!!! Глядя в глаза и поглаживая меня по руке, она сказала – ничего вы ещё молоды, будут у вас ещё дети, успеете еще нарожать, а этот максимум месяц протянет...
В тот момент я чуть не сошла с ума – как месяц?! Он ведь закричал, что с ним, почему? Я хотела в тот момент их просто убить... Если так всё плохо, то почему они не дали мне его подержать ещё живого... Слёзы текли сами собой, я потеряла счёт времени и не помнила себя от горя. Ко мне кто-то время от времени приходил и пытался меня успокоить, что-то кололи в вену и задавали какие то вопросы, я что-то отвечала, в голове была одна мысль как дальше жить – мне 35, мужу 40 в анамнезе 6 лет невынашивания и бесплодия, Боже, о чем они все говорили, где мой сын, что всё-таки с ним?
Толком никто ничего не объяснил, родился без кожи на запястьях рук и лодыжках ног – это всё, что мне сказали. Вызвали мужа, провели его в детское отделение, показали малыша в кувезе, ко мне муж подошёл в полном спокойствии, и я немного пришла в себя, я много спрашивала его о нашем малыше, но он только сказал, что красненькие ручки и ножки и просвечивают сосудики, а так всё хорошо… Что тогда творилось в его душе, как рвалось сердце – СЫН, ДОЛГОЖДАННЫЙ, ЖЕЛАННЫЙ СЫН, но самообладание и такт взяли верх, плакал он потом дома один, чтобы поддержать меня, больше он мне не сказал ни слова. Как он переживал и какие чувства испытывал, я узнала позже, тогда, когда он пришел ко мне и взял меня за руку, моя беда словно развалилась надвое.
Сына забрала реанимация Ивановского НИИ, муж звонил туда 2 раза в день, в течение пяти дней – состояние тяжёлое, но стабильное, никто не давал никаких прогнозов. Ребёнка наблюдают, консультируемся со специалистами, лечение получает, не волнуйтесь, звоните каждый день.
Следующая наша встреча с сыном была на 7день его нелёгкой, сопряженной с болью жизни. Мы приехали в реанимацию НИИ. То, что я увидела, меня убило наповал, я думала, что плохо, но чтобы так!..
Крошечное тельце, (20% потеря веса) косточки обтянуты кожей, ножки как будто сдавленны в гусиные лапки, нет пальчиков на левой ножке, а только косточки, ручки тоненькие, ободран живот и ручки в локтях (клеили пластырь, снимали вместе с кожей) весь замазан фукарцином, капельницы в голове и в ручонке… Сначала был ступор, нет слёз и нет эмоций, позже я поняла, что это шок. После, когда подошёл врач-реаниматолог, я, оказывается, рыдала уже в голос и они с мужем увели меня.
На десятый день я приехала к сыну насовсем, его перевели во вторую ступень выхаживания, я кормила, обрабатывала, но брать на руки не могла, он начинал кричать от боли, и я клала его вновь в кувез. Сашенька быстро набирал вес, и ранки затягивались хорошо, он как будто почувствовал маму рядом с собой. Так мы прожили 3недели и выписались домой.
Дома гуляли почти всё время на улице, изредка забегали домой покушать и поменять памперсы, мальчик наш рос и радовал нас каждый день, первая улыбка в возрасте 1мес и 8 дней привела всех взрослых в такой восторг, что просто не описать словами! Я плакала от счастья, что наконец-то мой малыш начал улыбаться! Но болезнь не отступала ни на минуту – пузыри и эрозии не давали покоя, других методов лечения нам никто не подсказал и поэтому в течение года прижигали пузыри фукарцином, лечились пантенолом, кожу старались присушить, а не ожирить, не бинтовали и не оберегали, потому что не знали, как надо. Обработки длились по часу и по четыре-пять раз в день, Саша постоянно испытывал боль, он так кричал, что соседи стучали нам в стену…
Так и жили, пока не нашли таких же как мы родителей, – это произошло спустя один год нашей непростой жизни.
А позже – где то через месяц, мы познакомились с семьей из Москвы, которая нам во многом помогла, взглянуть на всё это другими глазами, научиться жить!
Наша беда еще раз развалилась пополам, «УРА мы не одни!», – так и засела в голове эта мысль, – а вместе мы сила!!! Благодаря этим добрым и отзывчивым людям, мы научились правильно жить с эпидермолизом, радоваться каждой минуте с нашим малышом. Обработки практически сошли «на нет» (либо утро либо вечер), мы начали накладывать атравматические салфетки и пластыри, стали бинтовать ножки и ручки, и эрозий и язв стало гораздо меньше и заживать они стали быстрее. Мы реально увидели, что хоть эти препараты и неприлично дороги, но они работают!
Дело осталось за малым: найти денег на приобретение. А раздобыть салфетки, пластыри и бинты было уже второй проблемой.
Сашенька подрастал, начал ползать и пытался ходить, травм все прибавлялось – мальчик, так хочется мячик попинать, а тут запреты и мама с папой носят на руках, ну никак наш подросший пострел не хотел мириться с этим. Летними вечерами приходилось уезжать на коляске в лесок на густую травку, и наш Санька валялся на одеяле и бегал ножками по мягкой травке, так немного удавалось снизить количество ран и пузырей…
Сейчас ситуация немного изменилась, Саша подрос, многое уже может достать, убирать всё приходится выше, а пострелёнок всё тянется и залезает везде, травмируется еще больше – запястья, коленки, локти, ладошки всё время в бинтах – бегает быстрее, падает сильнее, слизистые рта всё время нас держат в тонусе, эрозируется весь рот, поднимается высокая температура.
Но, несмотря на все эти трудности, я бы ни за что не отказалась от рождения моего малыша, от той радости, что доставляет он нам, и ни за что не прервала бы беременности!

Богдан Пасичный

Здравствуйте! Эта история о моём сыне, который болен редким заболеванием (Буллёзный мастацитоз). Когда я узнала, что беременна, мое сердце переполняло много эмоций, я была так счастлива, мне казалось, что ничего плохого не сможет произойти! Вот 5-го сентября в 14.45 по Москве родился мой сын, которого я так ждала. Всё прошло хорошо. Мальчик, на первый взгляд, был здоров; у него было два родимых пятнышка, казалось бы, мелочь… Я и представить не могла, что это не родимые пятна, а проявление болезни! На следующий день мне принесли малыша, он был покрыт маленькими пятнышками. Врачи пояснили, что это обычная аллергия: перед родами что-то съела, в течение 3-х дней все пройдет! Ребёнок вёл себя нормально, кушал, капризничал, хорошо спал.
Наутро, когда начался обход, на ножках обнаружили волдырик размером с горошину! Естественно, сразу привезли дерматолога (кандидат медицинских наук Кузина), она и поставила нам первый и, к сожалению, правильный диагноз «буллёзный мастацитоз». Было тяжело ловить на себе косые взгляды, за спиной шли обсуждения. Тогда я сама себе сказала что, чего бы мне не стоило, я помогу своему сыну! Через две недели я выписалась из роддома под расписку! Мы сразу же стали ездить по всевозможным больницам, в платные клиники, делали всё, что говорили врачи, покупали самые дорогие лекарства, но лучше не становилось! Диагноз точный не могли поставить, все сомневались, анализы тоже делать не хотели. О госпитализации и разговора не шло: зачем кому-то брать на себя ответственность! А ребёнок тем временем с каждым днем чувствовал себя все хуже, стали появляться бляшки в виде наростов, было огромное количество волдырей, наполненных жидкостью! Каждое высыпание сопровождалось серьёзным приступом – ребёнок становился красного цвета, бляшки по телу синели, а на лице становились белого цвета, ребёнок корчился, кричал, после чего терял сознание на 3-5мин, затем начиналась рвота. Больница по-скорому делала укол супрастина и анальгина и отпускала домой, они сразу сказали, что ничего не понимают, с таким не сталкивались, поэтому лучше лечитесь дома! После приступа по телу выступали волдыри на всех частях тела! Изначально они были размером с фасоль, но если не проколоть, они окутывали огромные области кожного покрова. Это было ужасно! Тем более, что они постоянно сочились и, если одеть ребёнка, все это прилипало, поэтому я ребёнка не одевала, прикрывала пелёночкой и поддерживала температуру в квартире, чтобы не замёрз и не вспотел. Было очень тяжело! Раны от волдырей заживали от 3 до 5 дней, и никакие мази, кремы, присыпки не помогали - заживало одинаково по времени. Тяжелей всего было справляться с волдырями, которые находились на шее, под мышками и в паховой области! Все лекарства, которые я слышала, что помогают, я скупала, но, увы, ни одно из них ни на грамм нам не помогло!
Тогда я решила успокоиться, прийти в себя и поехала в деревню к своей тёте в Миллеровский район. Недалеко от её дома расположен хвойный лес, я срезала с деревьев маленькие веточки, заваривала и купала в хвое сына, собирала крапиву, заваривала, также купала и в череде! Так я хотя бы могла облегчить ему его страдания: снять зуд и обезболить ранки, кожу смазывала обычным детским кремом! Научилась своевременно предотвращать приступ: как только ребёнок начинал краснеть, я сразу же его обмывала в слегка тёплой воде, чтоб он немного замёрз, и приступ отходил! Квоты на обследование в Москве мне не давали, и тогда я решилась поехать сама! В РДКБ я попала на приём к дерматологу, она сразу выписала направление на госпитализацию (бесплатную). Там я пролежала около месяца, нас обследовали, сделали биопсию и поставили уже точный диагноз (Буллёзный мастацитоз). Сразу объяснили, что вылечить болезнь не удастся, пожелали много терпения, сказали надеяться на переходный возраст, что всё пройдет!
Люди не все понимают, смотрят косо, шепчут за спиной, поэтому очень страшно, как сложится жизнь дальше. И так я борюсь уже 3-й год. Но я уверена, что мои усилия не напрасны, да, тяжело, но я борюсь за жизнь своего сына! И буду бороться, пока мое сердце бьётся. Год назад у меня родился ещё один сын. Теперь они вместе играют, бегают, и вместе им будет проще по жизни идти! Дети это наша жизнь, любите их, какими бы они ни были – «Это наша боль и наша радость».

Лиза Команова

Здравствуйте!
Я, Команова Ирина Викторовна, мама своей дочки со страшным диагнозом «буллёзный эпидермолиз».
Мини-рассказ: беременность – всё как у всех, в порядке. Наступает долгожданный момент рождения. В октябре 2005г., 27 числа родилась наша дочка ЕЛИЗАВЕТА-ПРЕКРАСНАЯ (имя было выбрано с начала беременности, хотя и не знали, кто будет), вес 3620г, рождение по 10-бальной шкале, мне её показали: кожа вся чистая, как и должно быть.
Спустя 6 часов, как спустили меня, я пошла проверить малышку, и, увидев её, я ничего не могла понять: что это? Почему на ножках кровь?.. Врачи не предупредили меня, что я могу увидеть… Дежурная медсестра, находящаяся с детьми, пожимала плечами и перешёптывалась за моей спиной с кем-то, я слышала: «ОНА МОЖЕТ УМЕРЕТЬ…», – так в недоумении 3 дня в роддоме, выливания на раны пузырьков фукорцина. О Боже! Только сейчас понимаешь, что этого нельзя было делать! Но ведь врачам мы верим. Кормили с ложки сцеженным молоком и делали уколы глюкозы.
И вот отправляют нас в больницу, где, я была уверена, помогут. На первом посещении ребёнка (пускали только на кормление, дети – 20 с лишним человек, и одна медсестра на всех) пришла врач и долго расспрашивала, как беременность... ну и всё такое… Искали причину. Созвонившись по телефону с кожниками и получив консультацию по лечению, врачи объявили этот диагноз и добавили: «Оно неизлечимо». Мои вопросы были бесконечны, но в ответ: «Мы не знаем». Перевязки были в каждое кормление (до или после), как освобождалась медсестра. Она не успевала за ней смотреть и тщательно обрабатывать ранки. Попросили у заведующей отделением разрешения ходить мне к ребёнку и самой смотреть за ней. Куча мазей на раны и всякие вливания лекарств через кровь, постепенно кое-где затягивало раны. Через месяц нас выписали.
Ура, мы дома. Над словами, что были сказаны – НЕ ЛЕЧИТЬСЯ – я не заморачивалась, по 4 раза в день мазала, бинтовала, и в таком темпе, не поднимая головы, пролетел целый год. Ран вроде стало меньше, и думали: «МЫ СПРАВИЛИСЬ! ВСЁ НАЛАЖИВАЕТСЯ!»
Временами я даже и не перевязывала ран, было всё хорошо. Казалось, болезнь стихает, но это было не так. Силы организма восстанавливались, и поэтому какое-то время всё было хорошо. Да, нам говорили: «Старайтесь меньше травмировать», – но мы и не предполагали, во что это может вылиться.
Дочка растёт, развивается, пора сидеть, ходить, всё, как у всех детей. Оберегали, как могли. Постоянно на руках я не могла её носить, да и нельзя. Одежду только х/б, обувь мягкую, верхнюю одежду тоже, чтоб была не тяжёлой, но тёплой. Ложки для еды тоже мягкие, пища еле тёплая. Всё соблюдали.
В тот момент ещё на руках маленький трехгодовалый её старший брат, которому тоже нужно внимание. Начались ушибы, да какие! Колени – сплошь мешки крови, и такие же ладони (каждая раз по 5 точно). С этим потихоньку справлялись сами, за консультациями к врачам обращались редко, нам говорили одно: «Всё делайте, как делаете, скоро она вырастет, будет легче...». Лекарств поликлиника никаких не давала, только гормональные, но я их не брала, все закупали кучами сами. Сама ходила по аптекам и спрашивала, что есть для заживления ран. Вот только два года как мне стали выписывать лекарства по жизненно важным показаниям, это: 2шт. солкосерил мазь или гель (чередовать 1 раз в месяц) и Олазоль, Пантенол-спрей, тоже по 2шт одного препарата 1раз в месяц. Этого хватает, если растянуть, еле-еле на неделю. Дочка растёт, и следы поражения на коже тоже растут. Раны сохнут, а значит, стягиваются и чешутся, она начинает чесать ещё сильнее. Если б только кожа поверхностно, но это заболевание повреждает и внутренние органы. Слизистая во рту, как и везде, очень тонкая и ранимая. С двух лет начались запоры, трещины в заднем проходе, только залечишь – и опять, как сходит в туалет. Силы организма иссякают бороться со всеми воспалениями.
В три года произошло сужение пищевода (т.е. на слизистой образовался пузырь, он прорвался, получилась рана и, заживая, образовался рубец). Это самое страшное, когда твой ребёнок плачет от непонимания, почему же она не может проглотить слюну и попить воды. Есть начинает, только когда спазм утихает и только жидкое, как вода. Глазами съела бы все, но не может и уходит в другую комнату в уголок, но не плачет, а просто молчит... Вы спросите, почему не плачет? Потому что мы учим её быть сильной, хотя ком в горле встаёт при разговоре… И у неё терпение заканчивается, она начинает плакать и спрашивать, почему она такая...
Ухудшение внутри очень подорвало кожу, она просто расходилась на глазах. Антибиотики, уколы ранозаживляющие как-то слегка помогают ей затянуться. Своей живой кожи на теле дочки практически не осталось, новая, зажившая, не та – она сохнет, она тоньше, легче поддается травмированию. Много разных мазей используем для восстановления, да и вообще для ран. Количество огромное, как и сумма их покупки. Сейчас есть очень эффективные лекарства, но они не вылечивают, а ОБЛЕГЧАЮТ ПЕРЕНЕСТИ ТУ БОЛЬ при перевязке, которая не сравнима ни с чем в повседневной жизни.
Это МЕПИТЕЛИ, МЕПИЛЕКСЫ разных видов и размеров; Урготюль, ПРОИЗВОДСТВО ФРАНЦИЯ; Бронолинд Грозолинд, Аутроман (ранозаживляющая сетка); бинты эластичные, для обработки ран Актинисепт и Пронтосепт; перевязочный материал МЕДИКОМП – ПРОИЗВОДСТВО ПАУЛЬ ХАРТМАН, ГЕРМАНИЯ; тальк японский КАДОМО.
И ПЛЮС КО ВСЕМУ МАЗИ, ГЕЛИ, СПРЕИ: Д-пантенол мазь; Д-пантенол крем; Пантодерм; Видистим; Солкосерил мазь и гель; Левомеколь; Метирулациловая мазь; Бепантен мазь; Фенирангель; Актовегин гель и мазь; Эплан крем и раствор; Олазольспрей; Пантенол спрей и т.д.
Всеми этими медикаментами пользуются за рубежом люди, у которых такие же проблемы. Там ими занимаются, лечат, помогают жить таким, какие они есть – ЭТО ГЕРМАНИЯ, г.ФРАЙБУРГ. ТАМ ЦЕЛЫЙ ЦЕНТР ЭПИДЕРМОЛИЗА, ТАМ ДЕЛАЮТ АНАЛИЗЫ, СТАВЯТ ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ И НАЗНАЧАЮТ ТО ЛЕЧЕНИЕ, КОТОРОЕ ПОДОЙДЕТ ИМЕННО ПО ТВОЕМУ ДИАГНОЗУ! ВОЗМОЖНОСТЬ ПОБЫВАТЬ ТАМ ХОТЬ РАЗ – ПРОСТО МЕЧТА! У нас же в России этой проблемой заниматься не хотят, как ни в лечении нет помощи эффективной, так нет помощи и в приобретении лекарств, социальный аспект тоже очень низкий.
В месяц нужно до 40 ТЫСЯЧ РУБ – ГДЕ ЖЕ ИХВЗЯТЬ!? ПРОШУ О ПОМОЩИ НЕ ТОЛЬКО СЕБЕ,  НО И ТЕМ, КТО СТОЛКНУЛСЯ С ТАКОЙ ЖЕ ПРОБЛЕМОЙ.

Кнуренко Регина

Когда после абсолютно благоприятной беременности во время родов мне на грудь положили нашу девочку, пяточки которой были оголены, они краснелись, не имея кожицы, я вместе с персоналом надеялась, что эти ранки заживут. Быть может малышка сильнее, чем нужно пиналась ножками, либо что-то ещё, но на следующее утро, когда я приложила ребёнка к груди, на её подбородочке моментально появился волдырик с прозрачной жидкостью, который рос на глазах. Стало понятным, что любое прикосновение или трение пелёнки причиняют маленькой травму, т.е. её кожица настолько нежна, что не восстанавливается после малейшего взаимодействия с чем-либо. Волдыри типа ожоговых стали появляться на попочке, ножках, ручках и росли очень быстро. Врачи сразу изолировали малышку от других детей, т.к. они не знали, что это за болезнь, не встречали подобного за всю свою практику. За жизнь Региночки не ручался ни один врач, и её к вечеру второго дня жизни уже оторвали от меня и перевезли в областную детскую больницу, отделение для новорожденных деток. Я осталась в роддоме ещё на неделю. Всё, что я могла делать для неё в то время – это молиться и сохранять молоко. На 3-й день мы услышали диагноз и прогноз от дерматолога детского отделения: врождённый буллёзный эпидермолиз, очень редкая генетическая болезнь, когда нарушение происходит на клеточном уровне и на данный момент эта болезнь считается неизлечимой.
Я не могла спать и, сидя над кроваткой Региши, пела колыбельные-молитвы... сквозь слёзы. С Божьей помощью и благодаря своей вере я держала себя в руках и даже сохранила молоко, которым кормила дочу 1,5 года. Я верила в лучшее даже в такой сложный момент. Теперь врачи следили за течением болезни, чтобы определить её форму, от которой зависел прогноз на всю жизнь нашей девочки. Т.к. в наших больницах не было возможности сделать анализ для выявления формы болезни, нам оставалось только ждать, наблюдать и молиться. Через 3 недели наша дерматолог сделала вывод, что при заживании ран не остаётся следов на коже, и это означало, что у нашей девочки форма болезни простая, с самым благоприятным прогнозом. Через полтора месяца нас выписали, сказав, что нужно просто жить с этим и оформить инвалидность. В то время я проводила по 4 обработки в день: было обязательным прокалывать появившиеся волдыри, чтобы предотвратить их рост, и смазывать их сильным дезинфицирующим раствором, краской Кастеллани (фукорцин). Трудно описать словами, что чувствует мать, вынужденная причинять своему ребёнку подобную боль. Самое тяжёлое время было где-то до 2 лет. Пошла Региша только в год и 9 месяцев (я очень переживала за эту задержку), когда все её сверстники давно бегали наперегонки. Но в тоже время кожа на ножках стала заметно лучше. Сейчас доче 4,5. Инвалидность продлена до 6 лет, от прививок постоянно продлеваем медицинский отвод. Но ситуация с кожей с возрастом становится лучше. Конечно, страшно и неприятно, когда на твоего малыша показывают пальцем на улице, в песочнице спрашивают, не заразна ли болезнь, опасаясь за своих детей, но я со временем научилась отстаивать интересы своего ребёнка, чаще стала молчать там, где не ждали объяснений, а просто хотели задеть. Региночка ходит с 3 лет в обычный садик.
Единственный запрет для воспитателей – любые колготки, в остальном она физически не отстаёт от сверстников, очень активная и жизнерадостная девочка. Сейчас, пока зима, ей достаточно одной вечерней обработки, летом обычно делаем 2, утром и вечером, т.к. в тёплые времена года болезнь обостряется. Я надеюсь, что диагноз, поставленный нам "на глазок", оправдается когда-нибудь через анализы. Мечтаю для этого попасть в Германию, во Фрайбург, в центр, специализирующийся на нашем заболевании. И эта мечта становится всё ближе. Всем мамочкам, столкнувшимся с этой страшной болезнью (ведь в основном вся забота выпадает нам) я хочу пожелать много сил, терпения, веры в лучшее, а главное, любви к своим деточкам, ведь кроме нас им мало кто вызовется помочь. Слава Богу, что появляются люди, предлагающие помощь и неравнодушные к чужим деткам. Нам остаётся только благодарить жизнь за наши сокровища, которые изменяют нас изнутри, делают сильными и преданными, волевыми и целеустремлёнными, стократно расширяют наши границы самореализации, а главное, дарят нам свои ничем не заменимые, искренние и нежные любовь и тепло.
Мама Региночки, Виктория Кнуренко, Казахстан, Караганда

Волкова Вика

16 февраля, вечером, на свет появилась замечательная крошечка, наша любимая доченька Викуля.
На вторые сутки появился первый пузырёк на ручке. Я позвала врача, на что мне сказали, что я обожгла ребенка. Но как я могла свою крохотулечку обжечь, подмывала только еле тепленькой водичкой!  Но врачи настаивали на своём, что это ожог. А пузырей появлялось все больше и больше. И когда на ступнях начала слазить нежная детская кожица, вот тогда врачи только и задумались, что  это на самом деле далеко не просто ожог.
Собрали кучу врачей, и вот диагноз: «Врождённый буллёзный эпидермолиз». Из роддома нас выписали домой, сказали прижигать ранки раствором марганца, вот и все рекомендации. Но становилось только хуже. И вот мы попали в больницу... постоянные перевязки, капельницы, а ты стоишь, смотришь и ничем не можешь помочь своему малышу. Через месяц стало чуть лучше, и вот мы дома... Что делать, как ухаживать, все подробности нашей болезни, мы узнаём сами из статей в интернете, жаль, что на то время мы не знали вашего сайта, что есть  люди, которые могли бы помочь. С распечатанной статьей из интернета мы обращались к нашим врачам, но ничего конкретного нам не могли сказать.  И вот  появилась надежда…, в полгодика мы попали в РДКБ г. Москвы. Но, увы, и там ничего. В каком состоянии приехали мы с  Викулей, в том же и уехали.
После этого мы были в г. Ханты-Мансийске в обычном кожном диспансере, где проходили курс лечения гормональными мазями. Во время лечения было меньше пузырей, а потом они появлялись заново.
В 2 года и 3 месяца ездили на консультацию в г. Екатеринбург в Институт дерматологии и иммунологии.
В умственном развитии ребёнок даже опережает своих сверстников. Викуля очень любит, когда ей читают книги, смотреть познавательные мультфильмы, сказки, петь и очень любит танцевать.
Сейчас Виктории 3 годика, лечимся дома, к врачам не обращаемся, т.е. занимаемся самолечением.
С уважением, Екатерина.  

Лопаткина Маша

Меня зовут Татьяна, мою доченьку-принцессу, чудо-заиньку – Маша или Мария Сергеевна Лопаткина, как она сама себя называет, когда не стесняется. У нее буллёзный эпидермолиз рецессивный дистрофический.
«Вы беременны, 14 недель, угроза выкидыша, строгий постельный режим», – так закончился мой визит к врачу по поводу какого-то странного поведения моего организма. Я лежала в постели, и просила моего малыша остаться, это сразу был человек-личность, я представляла как я покажу ему или ей те места, которые так впечатлили меня – Каппадокию, Плитвицы, и сколько мест мы откроем вместе (я очень любила путешествовать, там, в моей прошлой жизни), как я буду помогать ей или ему расти, а она поможет мне стать мудрее...
Когда она родилась 20.02.2008, её сразу унесли, на мой вопрос «с ней всё в порядке?», ответили «нет», потом рассказали, что у неё случился болевой шок и, как результаты, гипоксия и пневмония. Мне показали её только на фотографии, у неё были черные ножки от колена и до стоп и немножко ободрано личико. «Мы ищем хирургов, ноги ей, скорее всего, ампутируют». «Ничего, – думала я, – люди живут и без ног, ничего». Часам к 12 Дня её Рождения её перевели в реанимацию в больницу, на следующий день поставили диагноз Буллёзный Эпидермолиз, но не смогли сказать какая форма, хотя бы выживаемая или нет. «Ждите, если ваш ребёнок проживёт 3 месяца...» Потом будет: «У неё отказали почки..», «у неё острая сердечная недостаточность..», и, самое страшное: «У неё отказал кишечник, он ещё жив, но не функционирует. Кормить нельзя, не кормить нельзя, ждите если она переживет 3-4 дня, то …, если нет…» И я опять просила мою доченьку, уже Машу, остаться. Мне кажется, что даже боль которую я тогда испытывала не была такой острой, как та что пришла потом и уже не отпускает, то притупляясь, то становясь невыносимой, когда твой ребенок кричит: «Мамочка не надо, больно, мамочка!» А у тебя нет выбора, надо отмачивать, обрабатывать, прокалывать, я просто просила её остаться, и она осталась. После этого были еще 1,5 месяца в больнице в отделении патологии новорождённых. Я очень благодарна врачам, и реанимации новорождённых и патологии новорождённых, которые впервые столкнувшись с таким заболеванием, не только сделали всё, что бы спасти Машу, но и руководствовались принципом «не навреди», как я потом убедилась это большая редкость.
Но отделение новорожденных закрылось на мойку, и встал вопрос, что делать с нами, ни одна московская больница нас не взяла, заведующая отделением боролась как могла, и по приказу Департамента нас согласилась взять больница со страшным для меня словом «инфекционная» в названии, я отказалась. Плакала лечащий врач, кричала заведующая – вы убьёте ребенка, вам нельзя домой – я стояла на своем. Я не понимала, что такое БЭ, что с этим делать, что такое «неизлечим»… На тот момент, когда надо было бороться за выживание, это спасло нас обеих. Когда пришло понимание, я погрузилась в бездну отчаяния.
Издержки позднего родительства, когда тебе уже некому помогать, – четыре стены и шестиразовое кормление через зонд. Вам бы понравилось, если бы вам 6 раз в день вставляли в нос трубку? Нет? Маше тоже не нравилось,– как могла, она отчаянно сопротивлялась. «Кормите с ложки!». С ложки она есть не могла, через зонд не хотела, мы боролись за каждый грамм, за каждый проглоченный миллилитр. Врачи в поликлинике не знали, что с нами делать, нас боялись, они требовали, чтобы мы легли в больницу, все равно в какую, лишь бы не дома! Страх в глазах педиатра пропал, когда нам было, наверное, год и два, год и три месяца. Она убедилась, что умирать мы не собираемся.
Выйдя из больницы, мы начали искать врачей, целителей, травников, гомеопатов, ведь неизлечимых болезней не бывает, но… Врачи в один голос говорили: «В больницу, – дома не такого ребёнка не выходить!». Хотя, должна сказать, из того что нам тогда посоветовали, кое-что подошло. Есть такой метод Био-резонансной терапии по Фолю, если рана не заживает очень долго или их слишком много, мы идем на аппарат, после сеанса на аппарате грануляция начинается сразу, и рана заживает в разы быстрее, но один сеанс стоит 1500-2000 руб.
Я боюсь врачей. Выйдя из больницы, где нам так помогли, и где к ней так хорошо относились, я столкнулась с тем, что может быть по-другому.
Маше было 7 месяцев, когда она подавилась (не пищей), и ее стало рвать кровью. Я испугалась и вызвала скорую. Нас отвезли в детскую больницу, которая в Москве считается практически лучшей. Пока ехали, развилась дыхательная недостаточность – реанимация. И врачи, которые на все мои слова: «Осторожнее кожа, осторожнее кожа!», – отвечали: «Мы знаем, мы умеем, мы можем!». С этими словами зав.реанмиацией рывкам подняла Машу за ножки. Кричали мы с дочкой вместе, а врач безучастно рассматривала оторвавшийся лоскут кожи, я умоляла не брать кровь из пальца, объясняя, чем это грозит. В ответ я услышала от медсестры (цитирую дословно): «Когда я беру кровь, кожа слезает даже у здоровых детей!» Я написала подробную инструкцию и отдала свою дочку врачам, даже сейчас, когда вспоминаю, что я сама отдала ее, мне невыносимо больно, но тогда я еще верила и надеялась… Когда я на следующий день увидела Машу в палате, куда ее перевели из реанимации, у меня была истерика (мы привезли ее в больницу в хороший период – кожа была практически чистая). Я каталась по полу, не в состоянии понять, как можно было налепить ей на тело датчики; приклеить «бранюльку» пластырем (пластом пластыря) от середины предплечья до середины плеча; одеть памперс, самый дешёвый жесткий как наждак, снявший ей кожу на ножках, на животике, на спинке. Вместо руки была кровавая перчатка, с небрежно намотанным на половину пальца бинтом, два пальчика уже слиплись, появившаяся врач, даже не поняла, о чем я говорю, они же консультировались,  все в порядке, – она меня сейчас научит мазать ребенка марганцовкой… Я завернула Машу в куртку и увезла домой. Но ей становилось всё хуже, она боролась за каждый вдох, и мы поехали в другую больницу, через 2 дня у моей дочки кожа осталась только на голове, промежности, немного на бедрах, груди и плечах. Официально поставили «поражение 25%», но было гораздо больше. Я сидела около перевязочной, и снова просила доченьку остаться. Человек не может жить без кожи, а она была слишком маленькой, а ещё дыхательная недостаточность, она уходила, а я оставалась, а зачем мне было оставаться? Она не могла дышать, не могла есть, не могла пить, плакать тоже не могла, только тихо-тихо скулила. И она снова осталась с нами, моя сильная смелая дочка.
У нас много сопутствующих проблем: обструктивный бронхит, проблемы с пищеводом, со стулом, поражения слизистых, сращение пальцев на ногах, сколиоз, деформация стопы.
Маша – то веселая, то вредная, смелая командирша, ей хочется бегать, прыгать, кататься с горки, на роликах но… неизлечимых болезней не бывает, только надо найти способ, метод, методику, технологию. Пусть не сегодня, пусть не у нас, но БЭ научатся лечить, нам только надо подождать.
У меня много страхов: я боюсь, что не смогу защитить её от людей, которые не могут и не хотят понять, не знают, что на свете бывают и такие болезни; что я не смогу объяснить ей, почему она не такая, как другие; почему, стоя рядом с ней, женщина говорит своим детям:
«Всякие здесь бывают, вот салфетки, вытрите руки!»; что она не сможет учиться, общаться, дружить со здоровыми детьми; что ей всегда будут указывать на ее болезнь. Я боюсь водить ее на детскую площадку, боюсь, что когда-нибудь может не хватить денег, в аптеке, где мы покупаем ей кремы, атравматические сетки и перевязку, нам всё время пытаются дать товарный чек, – не верят, что это всё для одного человека, но делают нам скидку «на опт». Недавно нам рассказали про Mepitel и Mepilex. Для нас это дорого. Мы, конечно, обязательно попробуем, но – вдруг не потянем по деньгам? Вдруг я не смогу возить её на море (мне кажется, ей там лучше) или я не смогу заплатить, когда методы лечения появятся? Иногда мне кажется, что от отчаяния, боли и безысходности я схожу с ума…
Все будет хорошо, наше счастье, наша доченька с нами, и это солнышко освещает нашу жизнь, настанет время, и я смогу показать ей весь мир, а она сможет его увидеть.
Самая большая проблема на сегодняшний день – зуд – чешется ужасно, примерно 80% имеющихся сейчас повреждений – расчесы. Это пока не решается, также как и вопрос с обезболиванием.
Из-за того, что у нас с рождения очень сильно были повреждены ноги, ходить она начала только к 3 годам. Мы мало двигаемся и перемещаемся – всё больше у мамы на руках или на коляске. Большие проблемы с обувью.

Олиферович Настя

Наша история. Олиферович Настя 07.10.2009г.р.
Настенька появилась на Свет путём кесарева сечения, красивый, здоровый пупс. Кошмар начался тогда, когда акушерка унесла Настю на процедуры – начала её обтирать, и от этого стала слезать кожа. Врачи, испугавшись, позвали педиатра и срочно вызвали скорую. Через несколько часов Настя оказалась в реанимационном отделении в детской больнице. В роддоме никто не знал и не предполагал о возможном диагнозе, и нам пришлось ждать следующего дня для того, чтобы только узнать, что же происходит с нашим ребёнком.
Сначала думали, что это просто инфекция какая-то, но на следующий день нам сказали, что это генетическое нарушение. Когда я пришла в себя, мой лечащий врач сказала, что шансов выжить у моей малышки фактически нет. Сказать, что мы с мужем были в шоке – это ничего не сказать. Муж дежурил в больнице, искал специалистов, бегал по аптекам, и сходил с ума, что ничем не может помочь доченьке. Врачи сказали, что нужно ждать, что всё зависит от Настиного организма, но надежды на то, что она выживет, практически не давали.
Я увидела свое Солнышко только на третий день, сбежав из роддома. До сих пор с содроганием вспоминаю этот день... Ребёнок был практически без кожи весь зелёного цвета от зелёнки. В этот же день мы покрестили Настю, вызвав батюшку прямо в реанимацию (врачи разрешили). Выписавшись на шестой день из роддома, я поехала в больницу, но мне разрешили быть с дочкой только днём, а на ночь я уходила домой. Я запретила себе плакать, понимая, что слезами горю не поможешь, и стала упорно учиться делать перевязки, правильно ухаживать за моей Принцессой… Только после того, как врачи убедились в том, что я уже всё могу делать сама – выписали нас домой.
В больнице мы провели 5 недель. Тяжело вспоминать эти бесконечные перевязки, крики от боли, слёзы и свое бессилие… Понимать, что ты не можешь ничем помочь, ничего исправить... Что не можешь обнять своего ребёнка, не причинив ему боли (в первые месяцы жизни было запрещено любое обезболивание). Самыми драгоценными подарками для меня и мужа была первая улыбка и первый смех дочери. Сейчас Настеньке уже год и пять месяцев. Это весёлый смышленый карапуз, очень самостоятельная, кормить себя не даёт – только сама, любит читать книжки и пытается помогать маме по хозяйству. Любит обниматься и целоваться. За все говорит спасибо. Очень любопытная. В общем, если бы не проблемы с кожей, то она абсолютно здоровый и позитивный ребёнок.
По поликлиникам и врачам мы не ходим, так как они ничего про наше заболевание не знают. К нам на дом приходит врач из больницы, где мы лежали. Проводит стандартные осмотры и дает рекомендации по общему состоянию, назначает плановые осмотры специалистов, которые мы проходим в той же больнице. Нас, таких уникальных, до сих пор там помнят.
Перевязки сейчас делаем два раза в день – утром и вечером. Слава Богу, узнали про группу на Одноклассниках, посвящённую нашему заболеванию, откуда почерпнули очень много полезной и просто необходимой информации (до этого год жили буквально один на один со своей бедой…). Перестали использовать зелёнку, так как она сушит кожу. Узнали про клиники в Израиле и Германии где нам могут помочь. Мы до сих пор не знаем реального диагноза дочери, потому что в России нет квалифицированных специалистов по этому заболеванию.
На данный момент используем: для перевязок повязки Бранолинд Н, кремы ранозаживляющие и регенерирующие ткани. Увлажняем кожу мазями Тимоген, Пантенол, крем лакричный, и т.д. Если ранка гноится – используем мазь Гиоксизон (антибиотик). Пузыри прокалываем иглами от одноразовых шприцев – одна игла на перевязку. Далее обрабатываем перекисью водорода. Стараемся кожу на пузыре не повреждать, а только выдавливать жидкость. В качестве обезболивающего В САМОМ КРАЙНЕМ СЛУЧАЕ используем Лидокаин-спрей. Полость рта обрабатываем облепиховым маслом. Очень понравился эффект от применения Судокрема. Кожа подсушивается и одновременно увлажняется. Маленькие пузыри даже прокалывать не надо. Сейчас хотим попробовать новые повязки – Мепитель, Мепилекс, Урготюль. Надеемся что в скором будущем врачи и генетики найдут средство для исцеления этой болезни…

Попова Даша  

Вот наша история.
Я мама девочки с диагнозом «эпидермолиз буллёзный».
Девочка моя - желанный ребёнок от первой беременности. Всю беременность я не ходила, а летала. Никаких особенных проблем со здоровьем, – беременность протекала нормально.
Но вот прошли 38 недель, 39-я... пошла сороковая. Никаких намеков на схватки не было. УЗИ показало, плацента уже изношена, то есть, ребёночку не хватает питательных веществ. Меня положили в больницу с такими же "задержавшимися". А схваток все не было и не было... Однажды утром, в пятницу, накануне Пасхи, я проснулась, умылась. И вдруг почувствовала, как отошли воды. Правда, не сразу поняла, что это именно воды, из-за неопытности наверное. Теория теорией, а когда наступает момент, то как-то теряешься. Но схваток не последовало. Я, конечно же, насторожилась.
Хотя в нашем маленьком городе так редко бывает, но мы с мужем решили, что он будет присутствовать при родах.
Но схваток по-прежнему не было, поэтому мне подключили капельницу с окситоцином для того, чтобы вызвать сокращения. Так и ходили втроем по палате, я, муж и капельница. И конечно, Даша…. В итоге, из-за отсутствия родовой деятельности, меня экстренно прокесарили.
Причем, оказалась я в одиночной палате. Потом эти обеспокоенные лица врачей... Девочку я свою увидела только на третий день. Причем, мне её не принесли, а повели в отдельную комнату, где лежала только она. И тут до меня не дошло еще, что что-то серьёзно не так. Единственное, что насторожило, когда я взяла её на руки – это порез на щечке.
Затем ко мне в палату пришла врач и стала объяснять, что моя дочь покрывается ранками, и что этот процесс ускоряется... Я ничего не могла понять. Молоко вот-вот должно было прийти. Меня просили не расстраиваться, чтобы оно не пропало. Я, конечно же, старалась. Она родилась в пятницу, а в понедельник её спецрейсом в сопровождении медсестры отправили в Улан-Удэ, в клинику, с которой у нашей больницы есть какой-то договор. Они сотрудничают.
Когда я пришла в себя после операции, выписалась из роддома, мы поехали с мужем в Улан-Удэ. Помню, как я увидела её там... Я сказала ей: " Здравствуй, моя красавица!". Каждая мамочка ребёнка-бабочки может понять, что чувствуешь, когда видишь все эти раны и просто не знаешь как помочь... Она лежала в отдельной палате. Сначала её лечили от стафилококка, так как решили, что он был занесен при родах. Но ей становилось все хуже. Кожа слезала пластами. Страшно было прикоснуться к ней. По два раза дезинфицировала руки, прежде чем взять её. Мужу надо было возвращаться. Он уехал.
Я осталась. И каждый день, приходя, видела в списках напротив её имени: состояние стабильное тяжелое. Где-то через месяц, уже после гормональных мазей, и будучи на преднизолоне, ребенок мой был выписан со словами, что может хоть родные места ей помогут.
И приехали мы домой. Нашли в больнице специальную УФ лампу, для обеззараживания помещений.
И стала наша Даша медленно поправляться. Я слышала, что у маленьких детей грудного возраста не такая сильная чувствительность из-за ещё не до конца развитых нервных окончаний. Пожалуй, только эта мысль меня хоть немного утешала. Так как это был просто ад. Надо было следить за ручками, заворачивать их отдельно, ножки отдельно, пеленать не слишком туго, повязок тогда не было специальных, да мы и не знали об их существовании. Все прилипало к ранам... Она родилась в апреле. Летом я её в коляске старалась выставлять под солнышко, чтобы естественным образом раны подсыхали, и кожа крепла...
Сейчас Дашуле уже почти пять лет. Будет 21-го апреля. Я не знаю, в чём причина, но что-то наверное мы делаем правильно. Потому что, за исключением редких проявлений в виде волдырей на теле в одном или двух местах (это характерные для этой болезни места трения с одеждой), у неё уже нет прежних ран. Я знаю, что это ещё не повод расслабляться. Так как во время полового созревания болезнь может возвратиться.
Пока мы, я думаю, нашли основные средства помощи и укрепления организма для дочки. Это периодически пропиваемые иммуномодуляторы, витамин А, другие витамины.
Также используем мази. Если кому-то интересно, я буду рада рассказать подробнее о наших методах борьбы с симптомами БЭ.
С уважением, Элико.

Божедомов Ваня

Здравствуйте!
Меня зовут Наталья Божедомова, я мама ребенка с врожденным буллезным эпидермолизом.
Наш сын родился 16 апреля 2003 года в городе Ульяновске. Роды проходили без осложнений. Ребенок родился чистым.
На утро другого дня у малыша взяли кровь из пальчика ножки и кожа сразу сместилась. Затем обнаружились пузыри на попке.
Ну а потом… потом его увезли в детскую больницу с диагнозом еще тогда «пузырчатка» .
То, что я увидела после выписки из роддома, приехав в больницу – не передать словами – УЖАС. Что наши медики сотворили с ребенком.
Где должен быть пупочек, там огромная рана без кожи, про ножки я вообще не говорю. Его не давали пеленать и на ножки накладывать повязки. Кормили через зонд, так как все губки были сплошной раной, а во рту огромные геморрагические пузыри.
Так в течение трех дней я стояла у его кроватки и держала ножки, чтобы он ими не сучил. Через три недели наших мучений и никаких улучшений я забрала ребенка домой. Тогда еще мы не знали абсолютно ничего, ни что это за заболевание, ни как его лечить, куда обращаться за помощью. Очень много было порогов обито, множество специалистов, все разводили руками. Мы даже пока не понимали, почему же вдруг возникают снова и снова пузыри повсюду. Только спустя два года, когда я стала говорить о детском садике и в ответ получила КАТЕГОРИЧЕСКИ НЕТ, только тогда нас направили оформить инвалидность. До сих пор инвалидность нам продлевают только на год. Ни о каком - 18 лет и пожизненно - комиссия и слышать не хочет. Ведь в комиссии специалисты по этому заболеванию великие – невропатолог, хирург, педиатр, психолог. И все они знают, что эта болезнь пройдет вот-вот.
Были мы в Москве два раза. Первый раз у Мордовцева В.Н., а второй раз у Альбановой В.И. Все, что нам назначалось, никакого облегчения не давало. Витамин А давал такую страшную аллергию, все тело покрывалось красными корками и чесалось. Тело стало после ран все атрофично, и при малейшем дотрагивании кожа слезала. Каждый день мы ведем борьбу с этим поганым недугом, крик и слезы ежедневно, так как наносили мази различные на марлевые салфетки, а снимать их было очень трудно. Отмачивали в ванной. Возим ежегодно ребенка на море. Санаторно-курортного лечения по словам врачей не положено, так как ребенка нужно возить в санаторий в момент ремиссии, а у нас такого не наступает никогда. В 2010 году я выпросила у соцзащиты путевку в оздоровительный детский санаторий. Утром его оформили, а в 4 часа вечера нас оттуда попросили. Потому что с такой заразой не место среди здоровых людей, он будет контактировать и всех заразит. И это было все сказано при ребенке взрослыми тетями-медиками. Мы вышли оттуда, слезы застилали глаза, сердце сжимало от боли, неужели мой ребенок так и будет изгоем на этой Земле.
Про соцпакет: необходимых повязок, мазей и лекарств в перечне льготных нет. Дополнительного обеспечения повязками нет. Говорят, идите и просите у наших городских властей. Кроме пенсии, которую мы получаем, материальной помощи не было и нет до сих пор ни от кого. Вот только было бы здоровье, чтоб заработать на дорогостоящие повязки, мази и прочее.
Но есть и победы. Самое главное, что мы нашли много тех, кто тоже как и мы в борьбе с этой болезнью. А вместе всегда легче. Благодарна мамочкам, что посоветовали чудодейственные повязки, при которых жизнь нашего мальчугана не стала такой мучительной.
Я горжусь своим сыном, превозмогая такую боль, он никогда не жалуется. Всегда жизнерадостный, очень общительный. В школе много друзей. Сейчас мы переведены, надеюсь, временно, на домашнее обучение, болезнь пока сильнее оказалась, но это пока… Я верю, что все будет хорошо, обязательно будет!!!
Дорогие и милые бабочки и ваши мамочки!! Мы нашли друг друга - это здорово! Мы не одни в этом жестоком мире, т.к. и в нем есть добрые и отзывчивые люди. Пусть пока медицина бессильна, но она не стоит на месте. А моральная поддержка близких, родных, друзей делает нас и наших детей еще сильнее!

Настя Копцева

Я ждала ее не 9 месяцев. Я ждала ее почти 10 лет. Бесплодие. Страшный приговор, но тогда я отдала себя всю любимой работе, старшему сыну (славу Богу, у меня уже есть мой сыночек) и семье.
И вдруг… Мне приснилась моя беременность. Мне в принципе никогда не снятся сны… А тут, отчетливо…девочка, моя девочка, ДОЧЕНЬКА!!! Я сделала десятки домашних тестов на беременность, все были положительные! Я продолжала сомневаться, этого ведь не могло быть, и даже по срокам, тесты делать было рано!
Я летала. Я знала, это будет Настя. Поехала и купила малюсенькие пинетки. Мне уже 36 и Я СНОВА БУДУ МАМОЙ!
В 12 недель – угроза выкидыша. Впереди было 26 недель полного обездвиживания. Я дышать старалась тихонько, это маленькое существо ДОЛЖНО было родиться!!!
В 38 недель решили срочно кесарить. Очень крупный плод и куча всего еще… Я лежала ночью и думала… Завтра! Завтра моя Настюшка появится на свет, как не важно все, что было со мной в этой жизни, как все мизерно… Завтра я буду счастлива абсолютно!!!
“Один из лучших роддомов России”. 09.06.2009, 9:45. Вот она, мое солнышко! 4510 гр, 53 см, 8/9 Апгар, АБСОЛЮТНО ЧИСТАЯ КОЖА!!! С эпидуралкой перестарались, давление за 200, капельница, реанимация… ерунда! Ребенок в норме! В моей руке телефон, муж уже скидывает Настины фотки по ммс, я не успеваю отвечать на звонки. Я счастлива, все позади. Впереди только бесконечное счастье!
На следующий день, по стенке иду в детское. Настька сопит, хомяк! “ Когда дочку ко мне переведете?”- “Идите к себе в палату, вы еще слабы, молоком займитесь и окрепните, завтра поговорим!”
Это самое страшное завтра… “Я в норме. Переводите ребенка! ”- ”Сядьте! У вас были инфекции? А кто-нибудь из родственников болел какими-нибудь генетическими заболеваниями?» - “Почему вы спрашиваете? Где моя дочь? Что случилось?» Видно я уже кричала, не помню. Не было у меня предчувствия беды, я ведь была на пороге счастья.
В роддомовской тележке лежала моя дочь. Поверьте, НИЧЕГО СТРАШНЕЕ НЕ БЫВАЕТ. Ее животик – голое мясо… Я не могу передать, что я чувствовала, это передать невозможно. У меня и сейчас руки дрожат. Нет, это был не шок. Я просто в тот день умерла. Оглядываясь назад, я понимаю, я стала в этот день другой, в мою жизнь пришли новые цели и новая оценка моего собственного существования.
Мы оставались там еще три недели. Не хочу их вспоминать. Я стиснула зубы. Решила сохранить молоко. Кормить грудью не разрешили, значит, через бутылку! Что могу еще? В сеть, за информацией. Муж метался по Москве. Мы не могли понять, почему это с нами, за что???
Крик на весь этаж. Это Настя. Скребком снимают слизистую. Не годится, она еще больше покрывается ранами. Я убегаю в палату, я не могу этого вынести! Клеят катетер пластырем, снимают потом пластырь с кожей, пишут на карте красным фломастером «не клеить», и это случается еще не раз. Что-то постоянно капают. Я стою у кювеза И НИЧЕГО НЕ МОГУ!
А потом... Потом был приговор: буллезный эпидермолиз, и - куча всяких "не знаем", "наверное", "мы так думаем", "может быть"... Врачи буквально "гадали на кофейной гуще", ставили какие-то эксперименты. А мы метались, пытаясь найти хоть кого-то, кто мог бы ответить на наш вопрос: "Откуда все эти раны и волдыри, похожие на ожоги на теле нашей крохотули? И самое главное, ЧТО С НИМИ ДЕЛАТЬ?"
Каждая мама “бабочки” (именно так зовут во всем мире людей, страдающих буллезным эпидермолизом), поймет мои чувства. Кромешная безнадега и отчаянье.
А потом мне передали номер телефона Татьяны М., сказав: "У этой женщины сын, 14 лет, болен этой болезнью. У них все не так плохо, позвони!". Набирая Танин номер, я даже не подозревала, как это знакомство перевернет всю нашу жизнь. В тот день моя дочь родилась заново. Поверить Татьяне, да и кому бы то ни было вообще, было уже непросто.
"Все, что тебе здесь, в России, говорили врачи – неправильно..." – сказала Таня. КАК?!! Но выбора не было. Каждый день медперсонал оставлял, в прямом смысле, пугающие следы на теле нашей малышки. Я забрала дочь домой. Отказалась практически от всех врачей.
Осталась только Таня. Она приезжала и ругала меня за мрачное выражение лица, за нытье, за то, что комната похожа на лазарет и кофточки в этой "ужасной синьке" и каждый раз в шутку грозилась, что заберет у нас Настеньку, если мы не перестанем сжигать ей кожу этой самой синькой. Привозила незнакомые мне до тех пор перевязочные средства. Мы слушались ее и… О! ЧУДО! - Настя стала все лучше справляться с проявлениями болезни, начала улыбаться. Я перестала орать во всю глотку песни, чтобы заглушить ее крик во время перевязок, она доверилась мне и даже стала улыбаться и гулить, пока я все уверенней касалась ее тела при смене повязок. Для того, чтобы вместо «отпечатков пальцев” медперсонала остались белые рубцы, у нас ушло полгода. Других рубцов у Насти нет. Все ногти, которые сошли, от тех ран. За первый месяц ее жизни ее коже был нанесен такой вред, что даже трудно представить, КАК ЭТО МОГЛО БЫТЬ СДЕЛАНО ВРАЧАМИ? Ей сейчас 1 год и 8 мес. И я могу уверенно сказать, НИ ОДНОГО РУБЦА ОТ МОИХ РУК.
А дальше, опять же при помощи Тани, мы поехали во Фрайбург (Германия), в центр эпидермолиза. Мы сдали анализы, которые в России НИКТО и НИГДЕ не делает. Там же врачи сидели и по многу часов отвечали на наши вопросы, ЧТО и КАК нам делать. Тогда я поняла: мы должны сделать такое и в России. Нас очень много, - ТАК много, как я и не могла предположить, хоть заболевание и очень редкое.
Как Настя живет сейчас? Она жизнерадостная принцесса на горошине! Она голубоглазая красивая девочка с белокурыми кудряшками. Она любит все, что и другие дети. Она обожает общаться с детишками и с удовольствием сидит в коляске и радуется, что она с ними. Она сделала свои первые шаги. Любит петь и заставляет нас хлопать, когда жмет клавиши фортепиано. Она таскает за хвост наших йорков. Обожает своего старшего брата. Раны случаются, хотя мы организовали и продумали каждую мелочь вокруг нее, чтобы максимально избежать травмирования, что исключить в ее возрасте и с ее подвижным характером сложно. Я сажаю ее на колени за руль – она делает серьезное лицо и жмет на кнопки, крутит руль и произносит свое радостное «жжжжж”. Смотрит мультики, любит машинки, пирамидки и много всего еще! Я перестала обращать внимание на тех, кто буравит глазами мою дочь и видит ее одежду наизнанку. Ногти сошли, в Америке умеют делать новые и красивые. Она повзрослеет и перестанет себя травмировать. У меня есть знания, умения и желание каждую секунду облегчать и предупреждать возможные проблемы. Я изучила ее болезнь. Я понимаю, главное теперь – ее позитивная самооценка. А кто ей может в этом помочь, если не я?
Нет, я не посвятила ей свою жизнь, скорее она стала смыслом моей жизни. Я, не задумываясь, касаюсь ее правильно, я твердой рукой беру канюлю и освобождаю пузыри от жидкости. И я не плачу. При ней никогда!!! Она должна видеть только мою улыбку! И как заклинание, я произношу: СКОРО, ОЧЕНЬ СКОРО, ОНИ НАЙДУТ ЭТО ЧЕРТОВО ЛЕКАРСТВО!!!

 

  Рома Бордаков

А ведь все когда-нибудь измениться,
Мир перевернется и станет совсем не черно-белый.
Будет меньше старых воспоминаний и ощущений.
Будет только будущее. Счастливое и беззаботное,
Как раньше, как в детстве…..

Здравствуйте! Меня зовут Юлия Бордакова, и я хочу рассказать свою историю. Четыре года кошмара, в котором я жила. Мало кто знает, как я жила. Многие даже не догадывались, что моя «ВЕСЕЛОСТЬ» это только маска. Почему это произошло именно со мной, с виду сильная, непокоримая, но с ума схожу именно я. Все изменилось в один момент, когда родился он - мой сын Ромка. Это просто взрыв мозга. Поседела и постарела на пару лет точно. Слезы, сплошные слезы каждую ночь. Все эти годы жила, не зная покоя, один только страх - потерять его…
Утро. Пятница. Повезли на экстренную операцию - кесарево сечение. Узнала, что с ним, что - то не так на пятые сутки, так как сам лежала в реанимации из-за давления и мне ничего не говорили. Его увезли в другой город в областную больницу. Я здесь – он там.
Когда меня привезли к нему и показали, я не могла, ничего понять…лежит маленький комочек, глазки, словно васильки, а вот кожа…Боже, что с ней? На ногах ее вообще не было, весь в пузырях, все в крови. Вот тут меня настиг ужас. Врачи предложили написать отказную бумагу. Но о чем они говорили, я в тот момент смутно понимала. В голове были мысли: «Едем домой собираем сумку и назад к малышу, надо лечить, надо поднимать». Тогда я еще не знала, что буллезный эпидермолиз – это не излечимая болезнь.
Приехала на следующий день. Хотела взять на руки, но тут подошел врач и стал объяснять: «Его нельзя брать на руки, нельзя пеленать и вообще лишний раз лучше не прикасаться, так как кожа очень ранимая и при малейшем давлении может либо слезть, либо выскочит пузырь». Вот тут я поняла все «прелести материнства» на руки не взять, грудью не покормить. «Маленький мой, сколького ты лишаешься!» - не выходило у меня из головы. Ничего нельзя!!!…Только обрабатывать – вскрывать пузыри и мазать синькой (большего нам ничего не могли предложить). От переливания крови становилось не много лучше. Но последствия были ужасные, так все трубки прилепляли на лейкопластыри, после чего отдирали его вместе с кожей. Обрабатывались по нескольку раз в день, при этом причиняя своему ребенку нестерпимую боль, от которой он орал так, что слышала вся больница. И вместе с ним выла я, от чего становилась еще хуже.
Меня не понимает никто. Говорят: “забей на всё и живи сегодня”! Живи…, а что будет завтра? Они не были на моём месте, они не знают как это всё давит… ни о чем больше не можешь думать… и разговариваешь сама с собой… ищешь ответы на свои вопросы… и не находишь (Как иногда хочется биться головой об стенку, от отчаяния и безысходности!) Скорее бы всё это закончилось, хоть в какую-то сторону! Так прошла неделя.
Наутро подошла медсестра и говорит: «Либо ты прекращаешь выть, либо вы так вообще не выкарабкаетесь… Вам тут лежать и лежать, а ты все воешь, пойми, он все понимает и все чувствует и оттого, что ты воешь ему еще хуже. Он должен чувствовать поддержку и защиту». Послушалась, стала при перевязках стихи ему рассказывать и песни напевать. Вот не поверите, мой Ромка на все происходящее призадумался и стал меня слушать, а его крики постепенно сходили на нет. Нас выписали через два месяца. Мы приехали домой, и началась совсем другая жизнь. Мой Ромка чувствовал уже не только мою поддержку, но и папину, и бабушкину, и дедушкину.
Конечно, не все так просто потом было. Были и осложнения и очередные больницы, в которых нам не могли помочь, из которых мы сбегали с еще большими болячками. Роман подрастал, все больше спотыкался и падал, от чего болячек было столько, что просто ужас. Я честно старалась держаться, не вешать нос, как говорили мне, верила в лучшее. Я старалась никому не рассказывать, кому нужны мои проблемы? Депрессия, постоянная депрессия, вот мой вечный спутник думала я. Так мы и жили – перевязывались - падали и снова перевязывались и так каждый день.
Но потом у меня появились друзья (у них детки, как мой Ромка), которые стали объяснять, как правильно нужно обрабатывать и какими лучше перевязочными средствами пользоваться и куда стоит обратиться, чтобы поддерживать нашу болезнь. Благодаря им, я обрела поддержку и уверенность в своих силах. Теперь я знаю, что наша семья не одна со своей бедой, нас много, а главное что все мы вместе и держимся друг за друга. Жить стало гораздо легче. Я теперь все больше улыбаюсь, а вместе со мной и все родные. И теперь появилась маленькая, но надежда, что когда-нибудь изобретут лекарство от этой страшной болезни БЭ. Вот теперь только так и стараемся жить, только на позитиве. И пусть еще предстоит многое пережить, я рада, что у меня есть мой Ромка, не смотря на его недуг. И я не знаю как бы жила, если бы его не было…

* * *
Это сообщение опубликовано среди материалов официального сайта фонда «БЭЛА»: «
С 1 октября 2011 года Благотворительный фонд «Дети БЭЛА» стал членом международной ассоциации DEBRA International. Эта организация была основана в 1978 году в Великобритании и ставила своей целью помощь детям, страдающим БЭ, и привлечение общественного внимания к этой проблеме. C тех пор DEBRA превратилась в авторитетную международную организацию, насчитывающую более 40 стран-участниц. Благодаря активной кампании удалось собрать весьма значительные средства на социальную и медицинскую помощь тысячам детей по всему миру, но самое главное - DEBRA финансирует исследования в самых передовых областях науки, которые должны приблизить решение проблемы БЭ. В каждой стране-участнице ассоциации DEBRA действуют национальные научно-медицинские центры изучения буллёзного эпидермолиза, и наш фонд прикладывает все усилия, чтобы подобный центр появился и в России. Фонд "Дети БЭЛА" - единственный член DEBRA из России. Наши представители приняли участие в конференциях DEBRA в Торонто, Гронингене и Риме. Также активно развивается двустороннее сотрудничество с национальными организациями-членами DEBRA».

А это новые письма.

Никишин Илья
Здравствуйте!
Я мама Никишина Илюши, который родился 21 сентября 2014 года, и у которого на 3 день после рождения обнаружился первый пузырик на мизинчике правой ножки.
Беременность протекала на удивление хорошо, не в пример первой беременности, когда я мучилась жутким токсикозом и в результате похудела на 10 килограмм, зато дочка родилась здоровенькой и крепкой.
А вот с Ильей – всё наоборот. Мы уже собирались домой, когда я обнаружила пузырь, и нас тут же перевели в патологию новорождённых.
Знаете, всё как во сне… Вроде только один пузырик был, а потом пошло-поехало. Плюс ко всему после неаккуратного откручивания пупка медсестрой развился омфалит, и на пупке пузыри в последующем.
Картина была страшная: пузыри на пальчиках рук и ножек, на локтях. Однажды брали кровь с пяточки и, по-видимому, натёрли - появился и там. Врачи, не зная, что это такое, просто держали нас в больнице, к слову, я и сама впервые с этим заболеванием встретилась.
В конце концов нам поставили диагноз: Буллёзный эпидермолиз. Уж не знаю, почему, поставив этот диагноз, нас не отправили к более опытным врачам!
Муж нашел похожие заболевания в интернете, это как раз и были БЭ и пузырчатка.
Отогнав от себя мысли, что это может быть БЭ, мы думали на пузырчатку. Лечения нам не оказывали никакого, если не считать замазывания раствором марганцовки мест с пузырями. Я настояла на антибиотиках, так как и выписывать нас не хотели, и в республиканскую больницу не хотели везти – возможно, потому, что боялись (в случае пузырчатки) закрытия роддома из-за наличия инфекции стафилококка…
Мазали мазями (Левомеколь, Тридерм), сушили синькой на водной основе, кололи антибиотики, вроде прошло, но в один прекрасный вечер все началось опять. Тогда я не выдержала, пригласила мужа, и мы поговорили с лечащим врачом: либо она нас отправляет в Уфу, либо мы уходим из больницы и едем сами.
Не было и дня, чтобы я не плакала, жить не хотелось.
В итоге, спустя 18 дней после рождения, нас-таки соизволили отправить на консультацию в кожвендиспансер в городе Уфе. Там, на мою радость, нам поставили пузырчатку, и положили в республиканскую детскую больницу, в отделение патологии новорождённых.
Лечили антибиотиками, только уже посильнее. Пришла дерматолог, приятная женщина, осмотрела нас, и поставила таки БЭ. Назначила гормоны (преднизолон).
В интернете пишут, что это заболевание проходит ближе к подростковому возрасту, я себя этим успокаивала.
Позже пригласили главного дерматолога по нашей республике – женщину в возрасте. Они пришли вечером, посмотрели вместе моего сыночка, диагноз подтвердили, и пригласили поговорить. Тогда -то я и узнала всю суть.
Светлана Ахатовна, так её зовут, сказала мне, чтобы я не плакала, что мне предстоит большой ежедневный труд, и что от моего настроя зависит его здоровье. И, знаете, с этого дня я не уронила ни одной слезы!
Она же рассказала мне о вашем фонде, но в больнице мне трудно было обратиться сразу в фонд, хорошие знакомые в контакте скидывали много разных групп по оказанию помощи таким деткам. В одной из групп я познакомилась с женщиной, её зовут Лена Кошман,– спасибо ей огромное! – она сообщила о нас в ваш фонд!
Со мной сразу связались, всё рассказали. Всё так оперативно, ВЫ МОЛДЦЫ!
Теперь я знаю, что мы не одни, что нас не бросят. Еще я узнала, что нельзя сушить болячки, а нужно их постоянно смазывать кремами. А еще со мной связалась в ВК Юлия Шамсутдинова, у нее тоже сыночек болен, она, когда мы были уже дома, прислала нам посылку с медикаментами, за что ей тоже огромное спасибо!
И от фонда мы тоже получили огромную посылку, спасибо Вам большущее! Мир не без добрых людей оказывается!
Сейчас мы дома, выписались 10 ноября. Перевязываемся, пузыри выходят не так обильно – только на пальчиках рук и ног. Еще поражена слизистая – язычок, десна и горлышко. Капаем масло шиповника, немного заживляет. Иногда на попке выходят, но быстро заживают. Уже свыклись с нашим диагнозом, лечимся, и (как и все мамы таких деток, наверное) я мечтаю только об одном – о том, чтобы моему малышу стало легче, чтобы скорее придумали лекарство от этой болезни или, хотя бы, чтобы высыпания и повреждения были бы минимальны, а кожа только крепла.
Хочу сказать спасибо Вашему фонду, за то, что вы есть и помогаете нам, это так важно!
*Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой.

Тютюева Кира

Здравствуйте. Вот моя история. Я с детства мечтала о дочке, но первым я родила сына, сейчас ему уже 12 лет.
И всё же, будучи незамужней, я решилась на второго ребёнка. Я так ждала девочку, и моя мечта сбылась! Я родила доченьку.
На второй день после родов нас отвезли в краевую ЦРБ, там мы пролежали 3 недели. Я столько пережила и думала, что не вынесу всего этого, но ради доченьки я старалась держать себя в руках.
Там нам и поставили диагноз "Врожденный буллёзный эпидермолиз". Я была в шоке, ведь эта болезнь не лечится. За что это моим детям,?! Может, я сама такая, что мои дети болеют?..
Выписавшись из больницы, мы приехали домой. Дома и стены лечат. Я всё-таки надеюсь, что моя девочка выздоровеет, и все эти страдания и переживания улетучатся, и мы будем расти, как и все детки. Я верю и надеюсь на это…
А пока мы учимся жить с БЭ.
*Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой.

Макаревич Костя
Здравствуйте!
Меня зовут Елена. 3 июня 2014 года у нас родился долгожданный сыночек Костя. На второй день после родов на подбородке и попе появились первые пузыри.
Врачи просили сильно не волноваться и говорили, что это может быть проявлением многих болезней. Но всё было не так просто, в детстве я сама болела БЭ, и у меня начиналось точно так же.
С каждым днём пузырей на коже у Кости становилось всё больше. Нам прокололи курс антибиотиков и противоаллергических препаратов, но ему не становилось лучше. Его выписали домой покрытым жуткими корочками и пузырями на ручках и ножках со словами, что дома и стены помогают.
После выписки из роддома, мы неделю были дома, где нам стало ещё хуже. Пузыри появились на локтях, предплечьях и бёдрах. Участковый педиатр направила нас в больницу, где мы пролежали 2 недели.
В больнице врачи подтвердили диагноз БЭ. Мы опять прошли курс антибиотиков и переливание крови, т.к. был очень низкий гемоглобин, и ребёнок плохо набирал вес.
После лечения большая часть пузырей зажила, нам стала немного лучше, и нас отпустили домой.
Первые месяца 2-3 после выписки нам удавалось справляться с новыми пузырьками, но постепенно Косте становится всё хуже, пузырей становится всё больше, а заживают они всё медленнее. Ситуацию усложняет аллергия на некоторые продукты.
Наш визит к местным дерматологам показал лишь бессилие наших специалистов. В больницу положить нас не очень хотят, т.к. перевязки можно делать и дома. Мне очень тяжело смотреть, как страдает мой малыш, ведь я всё это пережила сама. Держать себя в руках помогает лишь помощь родных и улыбка нашего малыша.
Почитав информацию на вашем сайте, я поняла, что есть шанс максимально улучшить качество жизни ребёнка (пусть и не вылечить его полностью). Мы очень надеемся на вашу помощь.

*Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой.

Капшай Елисей
11.10.2012 года родился наш сын Елисей.
Это наш третий малыш в семье.
Беременность проходила неплохо, и только в конце появились проблемы. На 35 неделе мне объявили, что у меня серьёзное маловодие – необходима срочная госпитализация.
Продержав неделю под капельницами, меня выписали.
В 38 недель – вновь госпитализация, уже для родоразрешения.
В роддоме мне сообщили, что маловодие снова очень серьёзное, да плюс еще присоединилась внутриутробная инфекция… Шок, капельницы, антибиотики внутримышечно и вот – день родов.
Мне сняли акушерский разгружающий пессарий, провели все процедуры перед кесаревым сечением…
Когда я пришла в себя после общего наркоза, у меня в срочном порядке уточнили номер телефона супруга и сказали, что у малыша на теле есть ранки. Через полчаса я увидела мужа мельком в реанимации. На мои вопросы, что случилось, никто толком не отвечал. Да и супруг решил меня сразу не пугать, хотя ему на тот момент уже сообщили, что у ребёнка Буллёзный Эпидермолиз.
Нам очень повезло с заведующим детской реанимацией. Он сразу созвонился с другими врачами, проработал Интернет и сделал однозначный вывод, что это БЭ. Он распечатал супругу всё необходимое - совершенно не известные нам названия перевязочных материалов, мазей и многое другое. Сказал, какие просмотреть сайты – в том числе и сайт deti-bela.ru.
Через день у нас уже были всевозможные перевязочные материалы, и в это же время консилиум генетиков сделал окончательный: БЭ.
Затем были долгие сражения за то, чтобы малыша перевезли в Минск в центр "Мать и дитя", – нас не сразу туда приняли. На седьмые сутки мы победили, нас перевезли в центр, где принялись залечивать наши ранки.
У Елисеюшки был огромный волдырь на левой ножке – вся стопа и почти до коленки. Ну и, конечно, много мелких ранок, появившихся за эти дни. Пробыв неделю в Центре, я уже сама по вечерам научилась обрабатывать сына и сделала вывод, что лучше всего нам будет дома. Ещё две недели и вот – выписка, дорога и, наконец, дом.
Было очень страшно от мысли что теперь, и как быть дальше.
Каждая новая ранка, каждый новый волдырь были для нас просто шоком. Мы все хотели верить в то, что это не БЭ, а что-то более легкое. Но нет, всё подтверждало обратное.
Смирившись, мы взяли себя в руки и поняли, что самое большое счастье – это то, что у нас есть сын, пусть даже и не такой как все. Сейчас нам два годика, и за это время мы уже видели многое. Он как все дети очень подвижен, что зачастую приводит к травмам. Старший сын называет его «золотым». Дочь и сын, конечно, не сразу поняли как нужно себя вести с Елисеем, но сейчас они уже знают и предупреждают его, что он может себе навредить…
Прошло уже два года, но сердце все равно болит от страха и неясности: что же дальше?
Елисею только два годика, а он отлично разговаривает и иногда выдает вещи, недоступные для малышей его возраста. Когда мама дает слабину, прослезившись при обработке, Елисей жестко запрещает маме плакать! Он сам сообщает, где ранка и, если мама посмотрела, а там все хорошо, – тоже говорит, что ранок нет. У него очень крепкий, твердый и упрямый характер – возможно, это ему очень поможет, ведь не все при виде ребёнка с таким диагнозом понимают, что это не опасно для окружающих, а страшно только для него одного.
Мы очень благодарны фонду Бэла за информацию, предоставленную нам, мамам таких малышей. Всё это очень помогает нам облегчить жизнь наших бабочек.
Надеюсь, что медицина не будет стоять на месте, и наши дети смогут полноценно ощутить жизнь.
Спасибо Вам Огромное!!!!!!
С уважением, Ольга.
*Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой.

Усачёв Данила
Беременность моя была очень долгожданна и трудна.
Первые два триместра моталась по больницам – постоянно сохраняли. Уколы, капельницы.. и так без конца. Врачи не понимали, почему с определённой периодичностью происходят кровотечения, разводили руками.
Ближе к третьему триместру мои похождения по больницам и врачам закончились и началась спокойная пора, ожидания встречи с моим малышом.
Всё было против нас. Каждый раз я думала о том, что могла потерять малыша, но он оставался со мной, и приходило понимание, что он должен родиться несмотря ни на что.
На 38 неделе мы наконец с ним встретились, но не так как все.
Мне его показали и сказали, что у ребёнка врожденный порок развития, его направляют в детскую горбольницу №1, и снова мы с ним встретимся только там.
Четыре дня ожидания для меня были полным кошмаром, каждый день я мучилась и ждала дня выписки и, наконец, он наступил. Со слезами на глазах я вышла из роддома и поехала к своему малышу.
В больнице мне сообщили диагноз “буллёзный эпидермолиз”, это опять повергло меня в шок. Лечащий врач моего ребёнка  рассказал мне про фонд "Дети БЭЛА" – там очень оперативно подключились и предоставили на первое время все необходимые материалы .
Я не теряю надежды, верю, что все у нас будет хорошо.
*Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой.

Штанаков Артём
В нашей семье буллезный эпидермолиз передается по наследству от мужа. Первый ребенок родился здоровым, на данный момент ему 18 лет и никаких признаков заболевания у него нет. Очень долго не могли решиться на второго ребенка, через 12 лет в нашей семье появился Артем. Очень надеялись, что и в этот раз повезет, но чудо не произошло, заболевание у него проявилось с первых дней жизни. С первых дней он узнал что такое боль. Пузыри появлялись на пальцах рук и ног, а также между пальцами. Первый год жизни был очень тяжелым, раны и пузыри сильно беспокоили, ребенок не спал ни днем, ни ночью. После того как ребенок начал ходить, пузыри появились на коленях и локтях. На данный момент Артему 5 лет, пузыри появляются на тех же местах при ушибах. Ему очень тяжело понимать, почему ему нельзя бегать и прыгать как другим детям, кататься на велосипеде и горках, лазить по детским площадкам. Несмотря на свой недуг, он растет любознательным и умным мальчиком.
Мы очень любим своего малыша, понимаем насколько ему не просто жить!

*Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой.
Головлев Артём
Артём родился 15.10.2014 г. в городе Новокузнецке. Было экстренное кесарево-сечения, когда врачи достали Тёмочку, их удивлению не было предела, никто не мог понять, что это такое.  Врач, что проводил операцию, подумал, что это родимые пятна, т.к. было не совсем понятно, что там нет кожицы. Малыша забрали в срочном порядке в реанимацию. Каждый день нас осматривали и врачи, и профессора, и не кто не мог понять, что это, все склонялись к тому что это химический ожог водами, т. к. я отравилась на последних неделях беременности. Артёма посмотрел заведующий ожогового отделения и назначал лечение мазью, и стремительно началось заживление. Через 1,5 недели он повторно осмотрел малыша и забрал нас к себе под наблюдения. Кто бы не смотрел из врачей никто не знает, что это, и как лечить, у  нас опускались руки, и мы связались со специалистами Вашего фонда, и нам все объяснили, что и с таким заболеванием люди живут полноценно. Мы очень благодарны вашему фонду за помощь и поддержку!
*Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой.
Гасанова Диана
Здравствуйте! Хочу немного написать о Дианочке. 6-го марта 2013г. родилась прекрасная девочка, вес 2950 рост 50, назвали мы ее Дианой. Роды прошли с осложнением, делали кесарево сечение. После родов Диану перевели в реанимацию. У Дианы при рождении была бледно-розовая кожа, на указательном пальце правой руки и на левой пятке был большой водянистый пузырь. Врачи предполагали, что это пузырчатка и все должно пройти. Но с каждым днем жизни Дианы пузырей становилось больше, они сдувались и лопались, тем самым причиняя маленькой Диане боль. Пузыри появлялись в полости рта, из-за этого Диана не могла нормально питаться, только через зонд. Все лечения и обследования врачей не давали никаких результатов. Нас пропустили к Диане лишь на пятый день. Через две недели врачами было решено сделать биопсию кожи, пораженных участков. Анализы были направлены в Москву для исследования. Все это время мы не понимали, что происходит, ведь Диана физически была абсолютно здорова. Через две недели пришли результаты исследования. Диагноз: Буллезный Эпидермолиз. Подобно крыльям бабочки, кожа ребенка чрезвычайно ранима и может быть повреждена даже легким прикосновением. К сожалению, это заболевание на сегодняшний день неизлечимо. После месячного пребывания в реанимации Диану перевели в общую палату, но дочке становилось только хуже, так как врачи не знали, чем ее лечить и как правильно ухаживать за таким ребенком. Мы оказались дома один на один с этим заболеванием. Сейчас Дианочка уже самостоятельно ходит, но нам нужно быть все время рядом так как даже легкое падение нанесет травму. Дианочка очень любит гулять по улице, ей нравится наблюдать за животными, а особенно за собаками. Питаемся мы через бутылочку из-за проблем со слизистой, так как эти пузыри появляются на деснах, на небе и на языке. Поэтому любая еда - через блендер. Каждый день перед сном у нас малоприятные процедуры. Сначала мы идем ванну и сидим отмокаем, потом снимаем перевязки и надеемся, что нигде не прилипла кожа. Далее купаемся, смываем все мази и крема. После того как мы искупаемся, начинаем перевязки. Супруга делает перевязки, а я в роли ассистента. Диана же в это время смотрит «Маша и Медведь», так как только это может ее отвлечь от неприятной процедуры. После перевязок покушаем и засыпаем. Ночи у нас очень беспокойные, особенно когда жарко.
В интернете я нашел фонд в Москве - «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки». Связавшись по телефону с представителями, я узнал, что мы такие не одни. Нас очень хорошо проконсультировали: как с этим заболеванием жить, какой именно уход нужен, чтобы облегчить состояние дочки. Нам посоветовали очень хорошие препараты производства Германии «Пауль Хартманн»: перевязочные материалы, бинты, мази. В Сургуте найти такие препараты практически невозможно, либо они дорогостоящие. Мы заказываем из Москвы, но и там заказ всего необходимого выходит примерно 50 000- 60 000тыс. руб. в месяц.
Диане дали вторую группу инвалидности и назначили пенсию 14 000 рублей. Помимо этих денег ни от государства, ни от местной поликлиники нет финансовой поддержки, так как заболевание даже не входит в группу финансируемых Минздравом.
Хочу сказать людям которые помогают Дианочке. Огромное спасибо!!! Дай бог вам и вашим детям здоровья, без вашей помощи мы бы не справились.
Папа Дианы Рашид Гасанов.

*Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой.

Бородин Всеволод
Мой сыночек родился 24 января 2014 года. Моему счастью не было предела. Я сразу же забыла о боли, испытываемой во время родов и о тяжести беременности с постоянным токсикозом. Но радость длилась недолго. На второй день стали появляться волдыри на подбородке, на попке, волдырь отторгнул пупочную прищепку. Я не понимала, что происходит, нас перевели в отделение патологии новорожденных. На пятый день врачи с трудом установили диагноз БЭ. Как оказалось отец Севочки страдал этим заболеванием, он рассказал об этом заведующей отделением. Нам сразу же отменили антибиотики, но адекватного лечения не могли назначить (волдыри не прокалывать, левомеколь, банеоцин, cинька).
Я плакала днем и ночью, впервые услышав о таком страшном заболевании, я не знала чем помочь своему ребенку. Постепенно я вникала в особенность заболевания, узнала о существовании фонда «Б.Э.Л.А. Дети-юаюочкм». Проконсультировавшись со специалистами фонда, я начала лечение рекомендованными медикаментами и увидела результат. Я надеюсь, что мой малыш скоро избавится от болезни (у его отца все прошло в 19-20 лет). Я надеюсь, скоро нас покинут эти мучительные процедуры, и Сева будет радоваться жизни вместе со своими сверстниками. Я каждый день молю об этом Бога. Я очень надеюсь на помощь фонда, так как не имею возможности приобретать все необходимое.
Всем деткам желаю здоровья и счастливой жизни.
*Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой.

Ключников Юрий
30 июня 2014 года родился в нашей семье второй сын. Но столь радостное событие было омрачено сразу же в родзале. Мне показали ребенка: он родился без кожи на ножках. Врач, принимавшая роды, имеет 40-летний опыт. И никогда за это время не сталкивалась с такой патологией. Никто в роддоме не знал, почему так получилось.  Ребенка сразу с родзала увезли в горбольницу в отделение патологии новорожденных, где и был поставлен точный диагноз. Вся моя семья была в шоке. Ведь у нас в родне никогда не было никаких врожденных генетических заболеваний. Старший сын здоров, муж и я здоровы. В больнице ребенок провел 2 месяца. Из них 1,5 месяца пролежал в реанимации. Заживление происходит очень медленно. У меня началась страшная депрессия. Даже пришлось пройти лечение у психотерапевта. Я не видела никакого выхода из сложившейся ситуации. Ведь заболевание неизлечимо. Прочитав многое в интернете про буллезный эпидермолиз, наткнулась на фонд “Дети БЭЛА”. Сотрудники фонда очень быстро отреагировали. Приехал специалист, который показал мне и докторам в больнице, как правильно ухаживать. Сейчас постоянно используем повязки, бинты, благодаря чему малыш чувствует себя гораздо лучше и свободнее в движениях. Почувствовав поддержку от Фонда, я воспряла духом. Пропало ощущение безвыходности. Спасибо Фонду за его работу.
*Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой.
 

Шейдаев Ислам

В 2006 году у нас родился сынок, назвали Исламом. После выписки из роддома и распеленав ребенка я ужаснулась. Он был весь какой-то красный, ножки были истерты, кожи просто не было, не знала, что делать, очень переживала. Пользовалась самыми примитивными способами лечения (слава богу у нас легкая форма заболевания) ведь нам никто не пояснил и не сказали, что у нас буллезный эпидермолиз, думали наследственное это и все тут. Только в этом году повстречали представителя фонда «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки» Анастасию Сабитову, которая сама приехала к нам домой и все нам объяснила, показала, как пользоваться перевязочными бинтами и т.д., за что мы ей очень благодарны! Сейчас Ислам учится во 2 классе уже подрос, хотели пойти на хоккей, но увы травм нам не избежать кожа очень чувствительна, зато хорошо рисуем и лепим. У нас еще старшенький есть Тамерлан, у него с кожей проблем нет. Берегите своих детей всем здоровья, не болеть!!!
*Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой.

Нальгиев Абдул-Рахим
Здравствуйте!
Меня зовут Нальгиева Марият Алиевна. 27 августа 2012 у меня родился мальчик, родился он с пузырями на руках и без кожи на ногах. Диагноз поставили врачи Ставрополя, не взяв у ребенка все анализы должным образом. Вынесли приговор: Врожденный дистрофический буллезный эпидермолиз злокачественного течения, с оговоркой, ребенок проживет максимум 1 месяц. К этому времени болезнь начинала распространяться по всему телу.
Мы поехали домой и с того дня все худшее началось потом. Почти все тело покрылось пузырями и краснотой. От невыносимой боли ребенок все время плакал, обезболивающие не помогали. Я рыдала от бессилия, элементарно не могла взять на руки чтобы успокоить его. От врачей ждать было нечего, мазала его тминным маслом. Масло все хорошо сушило, и помогло пальчикам не срастись. Чтобы пузыри не распространялись по всему телу я прокалывала и прокалываю до сих пор иглами. При этом наношу ему сильную невыносимую боль. Сколько боли, сколько плача, страдания мы с ним вынесли не передать словами, надо быть железным, чтобы все это вынести. Но мы не отчаиваемся, надеемся на Всевышнего. Абдул старается противостоять болезни. Он очень смышленый и понятливый ребенок, старается меня успокоить. Недавно немного начал ходить, чему я до слез была рада.
Надеемся на вашу помощь и поддержку.
*Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой.

Латкин Сергей
Здравствуйте! Меня зовут Екатерина. Я мама ребёнка с врождённым буллёзным эпидермолизом. Сама я тоже живу с этим заболеванием уже 27 лет. Моему сыночку скоро 2 годика. Он у меня третий ребёнок. Двое старших к счастью здоровы. Родился мой сынок совершенно чистеньким. Но утром мне его не принесли, сказав, что он под капельницей, потому что какие-то проблемы с кожей. Для меня это было страшным ударом, ведь диагноз я уже знала сама.
Восемь дней проведённых в роддоме я не разгибая спины ухаживала за моим малышом. Так как медицинский персонал отказывался это делать. Меня поддерживала заведующая детским отделением, за что ей огромное спасибо. Выписали в удовлетворительном состоянии. Затем мы обратились к краевому дерматологу, который и дал заключение, подтвердил диагноз. Дома нас приняли замечательно. Муж и его родители ни задали ни одного вопроса, ни упрёка. Моё же сердце рвётся на части. Я сама знаю и испытываю ежедневно эту боль, поэтому каждый пузырь, каждая новая рана моего сына для меня тяжела в двойне.
До года, пока не научился, ходить всё было, если можно так сказать, отлично. Но вот он пошёл. Сразу повредились колени, локти и ладошки. Справлялась как могла, что-то советовала мама. В стационаре нашей кожной больницы нам ничем не помогли. Но мы не сдаёмся. Стараемся жить обычной жизнью. Его форма заболевания позволила побывать на море. Мы с ним даже в горах были. На собственном опыте знаю, как тяжело будет впереди. Не у всех людей адекватная реакция на болячки. Но хороших, больше чем плохих. Медицина идёт вперёд. Я верю, что совместно с помощью фонда, который не оставляет наших детей мы этот недуг пусть и не победим, но хотя бы доведём состояние детей до максимального улучшения. Здоровья всем, сил и терпения.
*Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой.

Ковтун Вера
Здравствуйте!
Моя история такова. В 24 года я вышла замуж и забеременела. Ребёнка очень ждал мой муж. Все проходило нормально, за исключением токсикоза первых трех месяцев. Все анализы всегда были в порядке, поэтому я очень удивилась когда за месяц до назначенного срока у меня отошли воды. Роды были через кесарево сечение(тазовое предлежание). Я никогда не забуду первые слова которые сказал мне врач: "У вашего ребёнка врождённый порок кожи." Позже, как оказалось, вызывали профессора из другой больницы, который сразу определил что это БЭ. Верить не хотелось и мы ждали анализов на инфекции, а тем временем рассматривали страшные картинки из интернета где и наткнулись на ваш фонд. Спасибо вам всем за поддержку.
Пролежали мы в больнице 3 недели и были выписаны домой. Как мне показалось врачи опустили руки и мягко намекнули что наш ребёнок у них не один, а перевязки мы способны делать и сами. Чем мы и занимаемся уже два месяца. В больнице нам поставили дистрофичную форму, но это не совсем точно. Очень хочется сдать все анализы чтобы знать наверняка.
Мы учимся жить с БЭ, учимся закрывать глаза на страшные проявления болезни. Верим в нашу Веру.
*Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой.

Бабаев Али
Родился наш долгожданный сыночек 2.10.2014г, со страшным редким, генетическим заболеванием Буллезный Эпидермолиз - это когда происходит мутация гена за счет которого в организме не хватает белка. Родился Али доношенным ребенком без кожи на локте руки, после рождения появлялись пузыри, я даже не понимала что происходит. через два дня его забрали у меня, отвезли на скорой в инфекционную больницу, а меня на завтра только выписали с роддома, и я поехала сразу к нему.
Когда я увидела такого маленького и всего в ранках, слез было не сдержать, ведь ты даже не можешь потрогать свою кроху. С каждым днем ран становилось всё больше, пузыри появлялись: на ручках, ножках , попе и даже на животике, врачи сами не знали что делать. Из другой больницы на консультацию нам вызвали профессора-дерматолога, который и поставила этот страшный диагноз - Буллезный Эпидермолиз. На что она мне сказала: крепитесь, но это на всю жизнь, и тогда внутри все оборвалось, было много вопросов! неужели так будет всегда?!На что мне ответили: лишь при хорошем уходе ваш сын может жить без боли. Почти 2 недели Али лежал в больнице, состояние было тяжелое, меня к нему не подпускали, только в определенное время для кормления. Я каждый день ездила к нему, он лежала весь в синьке и весь в болячках, так хотелось его прижать к себе, а не могла, какую боль испытал он за все это время. Нам поставили дистрофическую форму.
Пока мы лежали в больнице я познакомилась с очень хорошим человеком, это женщина знает об этой болезни не понаслышке, имея медицинское образование она научила меня всему, как правильно обрабатывать и лечить эти раны. Дала мне все необходимые перевязочные материалы на первое время, и объяснила что они стоят очень дорого, и некоторые из них можно заказать только в Москве. Потом нас выписали домой, сейчас я перевязываю его каждый день сама, полностью всё тело, благодаря этому мой ребёнок нет так страдает от боли. Некоторые раны даже стали заживать, но появляются новые. Я верю что у нас всё будет хорошо и мы справимся с этой страшной болезнью.
*Текст сохранен в авторском варианте, с минимальной редакторской правкой.

* * *
Вот ещё интересное сообщение с официального сайта фонда «БЭЛА»:
«Благотворительный фонд «Дети БЭЛА» оказывает помощь не только «бабочкам», проживающим в семьях, но и отказникам с БЭ по всей России и берет их на полное обеспечение. Для таких детей закупаются все необходимые медикаменты, одежда, питание, предметы быта. Если возникает необходимость присутствия рядом с нашим подопечным сиделки, нянечки, специалиста по развитию – фонд полностью оплачивает их работу. Также мы следим, чтобы детям в домах ребенка и детских домах оказывалась необходимая медицинская помощь.
Наш фонд берет на себя обязательство полностью финансировать все потребности отказных детей с БЭ, в том числе в медицинском обслуживании. Мы всегда работаем в сотрудничестве с врачами государственных учреждений, в которых живут наши дети. Мы имеем возможность предоставить отказникам всем необходимые перевязочные средства; организовать и оплатить обследования у специалистов, при необходимости с выездом в город проживания пациента; организовать экспертную оценку обследований, сделанных по месту пребывания ребенка; осуществлять постоянный контроль состояния здоровья детей; при необходимости и в согласовании с официальным опекуном фонд оплатит лечение в зарубежных специализированных клиниках. С определенной периодичностью, в зависимости от состояния здоровья ребенка, специалисты фонда осуществляют патронаж наших пациентов с целью контроля правильности ухода за кожей и решения других проблем со здоровьем.
То есть мы со всей ответственностью можем заявить, что наши подопечные дети с БЭ, которые по какой-либо причине остались без родителей, находятся на полном обеспечении фонда!».
И ещё одно сообщение оттуда же:
«Вторник, 16 Декабрь 2014 00:00
Сочельник на Конюшенной
13 декабря в отеле «Кемпински Мойка 22» в Санкт-Петербурге во второй раз прошел «Сочельник на Конюшенной». Как и в прошлом году, благотворительный аукцион прошел в пользу нашего фонда с участие попечителя фонда Ксении Раппопорт.
На аукцион были предоставлены лоты от партнеров отеля:
Государственный Эрмитаж — возможность посещения закрытого хранения императорских костюмов Государственного Эрмитажа и каталог выставки «При дворе российских императоров». Этот лот был выбран Юлией Вороновой.
Малый Драматический Театр и Театральный музей предоставили гостям Сочельника невероятную возможность выкупить и официально передать в дар на вечное хранение в Театральный музей премьерный костюм из спектакля «Бесы» Малого Драматического Театра и индивидуальную экскурсию по музею. Было выставлено платье одного из главных действующих лиц — Лизаветы, премьерную роль в нем играла Анжелика Неволина в 1991 году, репетиции спектакля шли с 1988 года, а сам спектакль шел в БДТ в течение 20 лет. Все последующие платья этой героини были скопированы с этого. Платье было взято из костюмерных мастерских БДТ. Художник костюма - Инна Габай, сценограф - Эдуард Кочергин. Этот лот оказался самым интригующим и желанным, и, как результат, самым дорогим. Эту сумму в пользу нашего фонда перечислила Ольга Загородская.
Возможность посетить генеральную репетицию премьерного спектакля и пройти за кулисы Михайловского театра. Этот лот выиграла Мария Юцевич. Рады отметить, что она, как и Рустам Улубаев, президент «Вертикаль Капитал», приехали в Санкт-Петербург специально на этот благотворительный Сочельник.
Лот, который ушел к Рустаму Улубаеву, предоставил партнер Cочельника — Галерея японского искусства KASUGAI — обед со знаменитым японским династийным мастером в двадцать пятом поколении, легенде Японии по изготовлению мечей Фудзивара Канэфуса.
Два билета на уже культовый спектакль «Вишневый сад» Малого Драматического Театра и возможность подписать за кулисами афишу у артистов спектакля предоставило агентство PrincipePRMedia для победительницы Лилии Ефимовой.
Флаурелла клуб выставил на аукцион участие в съемках клипа по второй книге из серии «Флаурелла. Королева коминаций», в рамках проекта — участие в работе звукозаписывающей студии и фотосессия.Все дети-гости Сочельника с удовольствием приняли участие в представлении-квесте по книге «Флаурелла. Легкая сила».
Наш партнер Фридрих Вильгельм Райффайзен. Подразделение прайват банкинг ЗАО «Райффайзенбанк» предложил для аукциона два билета в партер на апрельский концерт Венского филармонического оркестра в Государственном Кремлевском Дворце.
Лот от фубольного клуба «Зенит» выиграл Роман Глазков. Это будет тур по стадиону «Петровский» перед игрой «Зенита», возможность просмотра матча Лиги Европы в одной из лож и получение традиционной футболки с автографами игроков.
Для гостей Сочельника был показан домашний рождественский спектакль «Щелкунчик» в постановке режиссера Василия Бархатова, чьи спектакли представлены на известнейших театральных сценах. В его «Щелкунчике» сказку Гофмана «Щелкунчик и мышиный король» читали попечитель фонда Ксения Раппопорт, а также Евгения Игумнова, Полина Толстун, Василий Бархатов, Михаил Татарников, Дмитрий Озерков. Изумительные иллюстрации к спектаклю сделала Ляля Воронкова, анимацию — Маша Небесная, Кирилл Маловичко, музыкальное сопровождение спектакля — лауреат Международных конкурсов, баянист Владимир Розанов.
Общая сумма средств, собранных на «Сочельнике на Конюшенной», почти вдвое превысила прошлогоднюю — около двух миллионов рублей, которые будут перечислены в пользу нашего фонда.
Ещё одним очень важным результатом проведенного Сочельника стало возникновение новых контактов. По словам Ксении Раппопорт, уже на самом мероприятии удалось договориться о долгосрочной поддержке фонда с новыми партнерами, которые впервые узнали детях-бабочках на благотворительном «Сочельнике».
Мы благодарим всех, кто принимал участие в организации и проведении праздника, кто оказал информационную и прямую поддержку - большое вам спасибо!
Особую благодарность мы хотим выразить организатору праздника и другу фонда Наталье Плехановой, главе агентства PRINCIPE PR Media. Без нее все это не было бы возможно.
И отдельная сердечная благодарность Евгении Нагимовой, Director of Sales and Marketing отеля Кемпински – спасибо за организацию и радушие».

* * *
Сейчас хочу предложить вниманию читателей интервью АЛЁНЫ КУРАТОВОЙ:
«Фонд БЭЛА: Буллезного эпидермолиза даже в списке редких заболеваний нет.
Кто есть кто в российской благотворительности? Мы продолжаем публикацию интервью с руководителями благотворительных фондов.  Их называют дети-бабочки, потому что их кожа настолько хрупка, что незначительное прикосновение приводит к долго заживающей ране. Это редчайшее генетическое заболевание, буллезный эпидермолиз, в России как бы не существует. Им болеют всего несколько тысяч человек, самому старшему из которых 25 лет. Подавляющее большинство врачей ничего не знают о БЭ и уж тем более не умеют его лечить. Несмотря на это в России уже несколько лет существует фонд поддержки больных буллезным эпидермолизом – БЭЛА (буллезный эпидермолиз: лечение и адаптация). Мы поговорили с одной из основательниц и председателем правления фонда, Аленой Куратовой.
- Как появился ваш фонд?
- Я и Наталья Лазаренко, соучредитель фонда, несколько лет работали с отказниками в качестве волонтеров. Идея организовать фонд возникла тогда, когда к нам попал мальчик, родители которого отказались от него, как только увидели. На его теле не было живого места - одна большая рана. Тогда, помогая ему, мы очень плотно соприкоснулись с темой буллезного эпидермолиза. Это было что-то совершенно новое. Через полтора месяца мы узнали о еще одной девочке, больной БЭ. И получилось так, что дети с этим заболеванием стали появляться очень интенсивно. И тогда стало ясно, что нужно организовывать фонд: для помощи самим больным, их родителям, врачам, которые мало знают о БЭ. Фонд, как такое место централизации информации, а не просто сбора денег.

- Почему о буллезный эпидермолизе не знают российские врачи?

- Потому что заболевание само по себе редкое. Одно из самых редких. А почему о нем не знают врачи? По вполне понятным причинам. Откуда брать информацию? Из учебников 1975 года, с черно-белыми картинками? Там буллезный эпидермолиз называют пузырчаткой. Раньше я осуждала врачей, теперь понимаю, что мы должны им помогать. Ведь сегодня в нашей стране нет ни одного из методов диагностики БЭ. Во всем цивилизованном мире для установления этого заболевания делают простую биопсию пузыря (буллы), а у нас такого анализа нет даже в престижных частных клиниках, не говоря уже о государственных медицинских учреждениях. Если врач знает что-то о БЭ, он может диагностировать его только «на глаз».

- А если ничего не знает?

- Начинает лечить БЭ как, например, золотистый стафилококк – антибиотиками. Многие симптомы действительно схожи. Антибиотики не действуют, их начинают менять и удивляться, почему же они не действуют.

- А что означает такое лечение для ребенка, больного БЭ?

- Ничего хорошего. Получается, что врачи просто губят ребенка. Лечение не помогает. И дело не только в антибиотиках. Вот рождается ребенок с БЭ. Если у него тяжелая форма болезни, то он сразу весь ободранный, без кожи на ногах, руках. Если форма полегче, то болезнь проявляется через 2-3 дня, но ровно так же. Экстренные действия наших врачей: залить зеленкой и в кувез под 37 градусов. А для человека, больного БЭ, температура выше 25 градусов – это все, гибель. Все осложнения поэтому происходят обычно летом. А подсушивание ран и БЭ вообще несовместимые вещи! Все раны при БЭ должны заживляться только во влажной среде. А любимое в России «подсушивание» приводит к тому, что у ребенка, больного БЭ, кожа истончается настолько, что ее почти не остается. Ни кожи, ни ее защитных свойств. А раны перестают заживать. То есть вообще. Короче, неправильное лечение может сделать ребенка инвалидом в первые дни жизни и на всю жизнь.

- А что делают, допустим, в Европе, когда рождается такой ребенок? И какие вообще страны можно назвать «продвинутыми» в лечении БЭ?

- Ну, прежде всего, врачи проводят правильную диагностику. Элементарный анализ – и известен диагноз. Ребенку делают специальные повязки, мажут специальными кремами, там много чего специального, оно давно известно и разработано. Главное – диагностика. Ну а потом, когда ребенок уже дома с родителями, приходит работник, типа нашей патронажной сестры, учит, как что делать. В Европе эти дети полностью обеспечены поддержкой государства. И финансово, и медикаментозно, и…сестры такие вот приходят. И не только в Европе так. Еще Великобритания, США, Канада, Япония… А у нас буллезного эпидермолиза даже в списке редких заболеваний нет. Что и говорить о финансировании.

- Сколько в России больных БЭ?
- Примерно две тысячи. И это не конкретные люди, это цифра, выведенная из статистических данных, собранных по миру. В нашем фонде зарегистрированы 150 человек.
- И какой возраст опекаемых вами детей?

- У нас нет ориентированности именно на детей. Если к нам обратится пожилой человек, больной БЭ, мы и ему поможем. Но просто… таких нет. Самому старшему больному сейчас 25 лет и он умирает…

- Почему?

- Всё потому же. Неправильный уход. А если он с детства неправильный – у человека очень мало шансов на долгую и полноценную жизнь. У него, например, уже несколько лет не может зажить большая рана на бедре. И ничего не помогает и уже не поможет.

- О какой тогда полноценной жизни может идти речь, когда малейшее механическое воздействие приводит к травме и чем больше таких травм, тем меньше у кожи защиты?

- Я знаю детей, они живут за границей, которые, несмотря на БЭ, даже горными лыжами занимаются. Конечно, такой человек не будет каскадером. Скорее всего, у него не будет ногтей, потому что кожа очень слаба и просто не держит ногти, они отваливаются через несколько лет. Этот человек будет специальным образом питаться и многое другое. Но больной сможет бегать, писать, делать почти все, что ежедневно делают обычные люди. Здесь важен правильный уход с первых дней жизни. И первые годы – это кропотливый труд мамы. Нельзя тереть глаза, падать на колени. Все места, подверженные воздействиям извне, нужно бинтовать и перевязывать. Например, маленьким детям перевязывают каждый пальчик… Все возникшие ранки нужно постоянно обрабатывать, увлажнять, всячески защищать кожу. И потом, когда ребенок вырастет, он сможет все это делать сам.

- Каков стандартный набор медикаментов для больного БЭ?

- При лёгких формах БЭ медикаменты особо не нужны. Можно без них – соблюдая технику безопасности. При более тяжелых нужно очень много. Самое главное – повязки. Специальные силиконовые сетки, которые не прилипают к ране и при перевязках отходят без кожи. Кремы под эту повязку. Салфетки, бинты. Лекарства внутрь – антибиотики, антигестамины. Специальные препараты, которых, кстати, нет в России – искусственная слеза, искусственная слюна. Препараты от повышенной кислотности. Белковая смесь. Слабительные. Нужно понимать, что больной хрупкий не только снаружи, но и изнутри. Только изнутри пластырь не наклеишь. Поэтому наши дети не могут, например, просто сходить в туалет «по-большому». У них там все поцарапается, и как это заживлять? Больным БЭ противопоказана гастроскопия, например. Да и простое ЭКГ. Если этими вот присосками для ЭКГ защепить кожу больного – будет рана.

- И сколько стоит такой набор лекарств в месяц?

- От 50 тысяч рублей. Одна перевязка может стоить около девяти тысяч. На активного годовалого ребенка может уходить тысяч 150 в месяц. Когда мы выводили нашего отказника Антона из состояния «кровавый кулек» (он был без кожи вообще, только глаза глядели, все остальное - гной и кровь), уходило 200 тысяч в месяц.

- Получается, что помощь, которая нужна больным БЭ – специфическая. Постоянный поток средств для поддержания нормальной жизни.

- Да, обычно благотворительные фонды собирают какие-то суммы, необходимые на что-то, какую-то операцию, например. А в нашем случае задача – обеспечить постоянный поток средств. Ежемесячно, в течение всей жизни больного.

- Кто вам помогает, как о вас узнают?

- Больше всего помогают поставщики медикаментов, чья продукция используется при БЭ. Они включают нас в свои благотворительные программы, бесплатно передают лекарства. Ну и частные пожертвования. Мы стараемся, чтобы о нас узнали – через социальные сети, медицинские сайты, форумы. Стараемся создать информационное поле вокруг фонда и проблемы буллезного эпидермолиза.

- Что представляет собой деятельность фонда в целом?

- Самая главная наша цель – создать информационное поле для мам и врачей. Пока нет информации, мало что изменится. Поэтому мы собираем эту информацию, публикуем ее на сайте, делимся с родителями. Кроме того, в будущем мы хотим создать или способствовать созданию специального отделения для больных БЭ, первого в России. Хотим отправить врачей на обучение за границу. Понимаете, самое главное – не деньги, самое главное, чтобы люди понимали, что делать с этим заболеванием. И это наша задача. Буквально на днях наш фонд приняли в международную организацию, которая уже много лет занимается буллезным эпидермолизом, - DEBRA. Организация, кстати, была когда-то учреждена не врачами, а родителями детей, больных БЭ.

- Что вам даст это членство?

- Прежде всего – открытые границы для врачей в плане обмена опытом. То, что теперь мы в DEBRA, означает, что наша страна ступила на этот путь развития и мы больше не будем в информационной изоляции.
Беседовала Диана РОМАНОВСКАЯ
Дата публикации: 06.10.2011»
Первоисточник можно отыскать по ссылке:
http://www.miloserdie.ru/articles/fond-bela-bulleznogo-epidermoliza-dazhe-v-spiske-redkih-zabolevanij-net
А это удалось отыскать среди материалов социальной сети «ВКОНТАКТЕ»:
«Друзья, наш проект "Уход за отказниками-бабочками на год" на краудфандинговой площадке Planeta.ruпродолжается. Благодаря вашей помощи большая часть суммы уже собрана, но осталось еще 170 тысяч, чтобы в наступающем году дети-бабочки, живущие без родителей, смогли получить профессиональный уход, внимание, заботу специально обученных нянечек. Сложно описать простыми словами, насколько важен этот проект - "крайне", "чрезвычайно", "очень". И это правда. Как иначе описать жизнь детей, оставшихся один на один со своей тяжелой болезнью и окружающим миром, который угрожает опасностью каждую минуту. Помочь можно здесь: http://planeta.ru/campaigns/11563
Вы можете перевести любую сумму пожертвования по вашему усмотрению или приобрести акции от наших друзей и партнеров: журналы Seasons, билеты на рождественскую ярмарку Seasons и на рождественские спектакли "Маминого садика", один музыкальный день с группой "Фрукты", билет для всей семьи на нашу InstaЁлку 4 января, наш диск "Сказки про бабочек" и многое другое.
Спасибо!».
И ещё одно сообщение из тех же материалов:
«Сегодня в универмаге "Цветной" прошли благотворительные рождественские чтения из нашего сборника "Сказки про бабочек". Для гостей мероприятия их прочли попечитель фонда Ксения Раппопорт, а также ее друзья и коллеги, известные артисты Данила Козловский, Лиза Боярская, Виктория Исакова, Алсу.
Если вы не смогли приехать на чтения и приобрести диск со сказками, вы еще сможете успеть сделать это до 15 января в "Цветном".
Все средства, вырученные от продажи диска, пойдут в пользу наших подопечных детей-бабочек».
3го марта 2012го года фонд "БЭЛА" отметил свой первый День Рождения, на который слетелось великое множество спасённых им детей-бабочек и их родителей. Вот что было сказано по этому поводу на его официальном сайте:
«Вот и пришло новое 1 марта, нашему фонду исполнился год! Вспомним, какие ощущения были у всех нас 12 месяцев назад? Сомнения, скепсис, вызванные, казалось бы, непреодолимой ситуацией отсутствия помощи детям-«бабочкам». Но и надежда, вера в лучшее, совместная борьба за это лучшее! Нам год! Мы вместе и будем вместе! Символично, что дата основания фонда «БЭЛА» совпадает с началом весны! Бабочкам нужно солнце, голубое чистое небо, легкий пахнущий нежностью ветерок так способствует полету!
Много сделано, многое предстоит сделать, чтобы подарить нашим детям комфорт и победить боль. Главное не сдаваться и стремиться к лучшему!
Мы поздравляем всех-всех-всех, нашу дружную компанию, с первой годовщиной русской Debra и с началом весны! Счастья всем, терпения, сил и веры, что все будет хорошо».
Ещё два материала с официального сайта фонда «БЭЛА», продолжающие ту же самую тему:
«Оркестр «Виртуозы Москвы» - детям-бабочкам» 17 апреля 2012 года состоится благотворительный концерт в Московском международном Доме Музыки. В Театральном зале Московского международного Дома Музыки будет дан Благотворительный концерт Государственного камерного оркестра «Виртуозы Москвы» под руководством Владимира Спивакова! В программе заявлены шедевры отечественной и зарубежной классической музыки в том уникальном звучании, которое подвластно только истинным виртуозам! В концерте также примут участие: Владимир СПИВАКОВ – дирижер, Ксения РАППОПОРТ – актриса, Лев ДУРОВ – актер, Юрий СТОЯНОВ – актер, Ведущий - Святослав БЭЛЗА. На концерте Вы сможете не только услышать и увидеть любимых актёров и музыкантов, но и узнаете невыдуманные истории о детях-бабочках, подопечных нашего Фонда. Все вырученные от концерта средства пойдут в помощь детям Фонда «БЭЛА»».
«Благотворительный вечер «Эффект бабочки» 28 мая в театральном центре им. Всеволода Мейерхольда при поддержке Генерального партнера – компании OMEGA – состоится благотворительный концерт «Эффект бабочки», который проведут актриса Ксения Раппопорт и Фонд помощи детям «БЭЛА». Постановкой спектакля «Эффект бабочки» займется режиссер Алексей Агранович, а знаменитые и талантливые актрисы (Ингеборга Дапкунайте, Виктория Толстоганова, Нонна Гришаева, Анна Михалкова, Дарья Мороз, Чулпан Хаматова, Мария Кожевникова) прочтут отрывки из непридуманных «Писем матерей». Грядущее мероприятие призвано не только собрать материальную помощь для детей- бабочек, но и громко заявить о проблеме БЭ в России».
А вот сообщение, касающееся уже другого дня рождения фонда «БЭЛА»:
«7 марта 2013 г.
День Рождения фонда "БЭЛА"

   Всё  как всегда началось с приключений:  сначала долгая дорога в аэропорт, так как снег валил, что не было ничего видно. Потом задержка рейса. Сидели расстроенные пока не увидели из-за кого его задержали. Dan Balan собственной персоной!!! Вот когда видишь артиста на экране это одно, а когда в живую....Настроение поднялось!! Объявили посадку, и мы неспешно пошли в самолет. Посадочное место оказалась через ряд от знаменитости.  Воспользовались случаем и попросили автограф))) Ромка сидел довольный и напевал его песню: "Прекрасное утро...." Меня при виде этого разбирал смех. Вот так с шутками, прибаутками долетели.
  В аэропорту нас встретили друзья родителей и довезли до гостиницы "Корстон".
Шикарная гостиница и номера. Спасибо Фонду «Бэла» за столь теплый прием, и конечно же с Днем Рождения!!!
Сегодня уже встретились со многими мамами "бабочек". Как старые добрые подруги, при встречи обнимались, и радости не было границ.
Весь праздник для детишек был рассчитан на два дня.  3 Марта в 12 дня в кафе «МАРТ», не правда, символично?
Мы отмечали День рождения нашего фонда. Еще не успели зайти и раздеться, как нас встречали веселые клоуны. У одного была крыса Кука, которая сидела на шее у своего хозяина и смотрела на всех свысока.
Просто божественно было украшено само кафе, все в тон эмблемы. Получилось так, что Роман был одет в рубашку такого же цвета. Сплошная гармония. Ромка готов был фотографироваться со всем реквизитом, уж больно все было красиво.
Затем началась торжественная часть, на которой вручались грамоты, тем людям, которые делают для наших деток общее дело.
Было приятно видеть всех организаторов и волонтеров не на мониторе компьютера, а в живую. Вы бы знали, сколько они сделали и делают для наших деток.
Все плавно перетекало из одного действия в другое. Вот уже не заметно для меня Ромка участвует в мини постановке «Ромео и Джульетта».
Никогда бы не подумала, что мой ребенок артист. Пока Роман играл свою роль, я успевала пообщаться с мамочками. Как долго мы все этого ждали, столько сказали, и столько осталось еще сказать.
Тут же рядом проходили мастер классы для мам, были организованы три круглых стола, за которыми сидели врачи. Можно было подойти и пообщаться, узнать интересующую информацию. За барной стойкой ребята успевали делать молочные коктейли нашим деткам, а родителям кофе. Тут же находились самые вкусные в мире кексы и всевозможные сладости. В конце постановки пьесы всем раздали рис (ризотто счастья), со словами: «Если хотя бы одно зернышко попадет на Вас, Вы будете счастливы и здоровы 10 лет» Поверьте, все кто там находились, стали счастливей не на один век!!!
Далее к нам в гости приходила Белоснежка и показывала шоу с мыльными пузырями.
Вы бы видели завороженные глаза детишек, наблюдавшими за этим. Особенно всем понравилось, когда они оказывались в самом мыльном пузыре. Повсюду раздавался детский смех, лопались шарики, и играла музыка.  В разных уголках сидели детки, кто пил коктейль, с кого художник рисовал шарж. Наш Роман сидел за столом, где расписывали лица.  
Первый раз я доверилась и не побоялась, отдать ребенка в чужие руки.  Так как знала, что праздник для «бабочек» и навредить им не могут.
Время летело неумолимо быстро. И вот пол праздника уже позади, детишек старших повели на экскурсию в музей, а помладше на обед.
И Вы знаете, даже тут все было, предусмотрено для наших детей, пища подобрана, чтобы детки не давились. Слов нет.  Поражалась каждой минуте, проведенной в этой сказке.
После того как детишки подкрепились, в гости приехали фокусник со своей помощницей. Даже я с удовольствием посмотрела и удивлялась,  как маленькая.
Ну и, конечно же, какой день Рождения без торта? Это был настоящий шедевр.  Всем «бабочкам» досталось по маленькой бабочке.
Детишки, руководители, волонтеры  и мы – мамочки и папочки уплетали тортик. Какой же он был нежный. А после нам вручили подарочные сертификаты. Вот так подошел к концу первый день праздника.
4 Марта нас всех очень ждали и готовились в ГУМе.  Был запланирован показ мультфильма для маленьких и фильм,  для деток постарше. Организован фуршет. На наш праздник пригласили Татьяну Лазареву.
Всем хотелось взять автограф у знаменитости.  Перед показом Татьяна сказала небольшую речь, приободрив всех нас. К большому сожалению, для нас этот праздник подходил к концу, так как надо было выезжать в аэропорт. С девчонками прощались, как сестрами.
Ждали Праздник целый месяц, а пролетело время в один миг. Очень жду нашей будущей встречи.
Еще раз спасибо всем организаторам праздника. Вы воплотили нашу мечту, увидеть всех в месте.
Автор: Юлия в 3:05»
Хотел сам сказать ещё об одном – болезненном и, увы, крайне неприятном (поскольку здесь уже присутствует в немалой степени политический момент) аспекте данной проблемы, но не успел, поскольку за меня это гораздо раньше и гораздо, пожалуй, лучше сделала Ольга Алленова, материал которой, опубликованный в интернете, я привожу ниже:

«Бабочки должны жить долго
Антон родился в Люберцах, у суррогатной мамы. О его заболевании в роддоме ничего не знали. Биологические родители, увидев, что у ребенка нет кожи на ногах, забрали только его брата-близнеца, рожденного без особенностей.
Антон жил в больнице, и ему долгое время не могли поставить диагноз. Кожа его была тонкой, любое прикосновение вызывало раздражение и приводило к глубоким ранам. В больнице его нашли волонтеры. К этому моменту кожи на ребенке практически не было – она была только на носу и щеках. Благодаря усилиям волонтеров и фондов «Подари жизнь» и «Волонтеры в помощь детям-сиротам» Антон оказался в паллиативном отделении НПЦ «Солнцево». Там он прожил полтора года. Там и стало известно, что у Антона неизлечимое генетическое заболевание – буллезный эпидермолиз (БЭ). С Антона началась история фонда «Дети БЭЛА». Именно попытки ему помочь убедили волонтеров в том, что необходим специальный центр помощи людям с таким заболеванием. И они такой фонд создали.

Антон жил в больнице, и ему долгое время не могли поставить диагноз. Кожа его была тонкой, любое прикосновение вызывало раздражение и приводило к глубоким ранам
Еpidermolysis bullosa люди называют синдром бабочки. Вы, наверное, много раз уже слышали красивое сравнение: у людей с БЭ такая же нежная кожа, как крылья у бабочки. На самом деле это всего лишь сравнение. Бабочка, которую сожмут пальцы человека, скорее всего, сразу умрет. Ребенок от такого грубого прикосновения не умрет, а будет тяжело страдать. Верхний слой кожи у человека с таким диагнозом почти не связан с нижними слоями. Любое трение, а порой и просто прикосновение приводит к появлению волдырей и ран.
Ребенок от такого грубого прикосновения не умрет, а будет тяжело страдать
В результате обычного почесывания кожа слезает лохмотьями. В больницах или в семьях таких детей часто туго пеленают, чтобы они себя не поранили. Но пеленка прилипает к коже, и снимают ее часто вместе с кожей. Это приносит ребенку невыносимые страдания. Чтобы уход был комфортным для больного, ученые давно придумали специальные бинты и мази. Применение этих средств позволяет человеку-бабочке жить без страданий. Это очень дорогие медицинские материалы – в месяц на уход за ребенком с БЭ может понадобиться в среднем 150 тысяч рублей. Понятно, что далеко не в каждой семье, особенно в регионах, есть такие средства. Поэтому фонд БЭЛА помогает семьям, имеющим детей с синдромом бабочки. Ежемесячно сотрудники фонда бесплатно высылают в такие семьи посылки с бинтами и мазями. Деньги в фонд жертвуют обычные люди. Но выстроенная система благотворительной помощи не решает проблем тех детей, родители которых просто не знают о диагнозе ребенка и особенностях ухода за ним.
Более 3 тысяч российских детей встречают и провожают каждый свой день в муках
В мире на 50 тысяч детей рождается один ребенок с буллезным эпидермолизом. Если верить этой статистике, в России сегодня около 4 тысяч семей, имеющих детей-бабочек, но только 200 из них зарегистрированы в фонде «Дети БЭЛА» и получают там помощь. Другими словами, более 3 тысяч российских детей встречают и провожают каждый свой день в муках. В родильных домах, где ничего не знают о БЭ, таких детей мажут зеленкой, синькой или йодом, чтобы «провести антисептическую обработку пораженной поверхности тела». Боль, в которой дети-бабочки проводят свою жизнь, не заканчивается никогда.
 

Боль – вовсе не обязательный спутник людей-бабочек. В развитых странах люди с БЭ ведут самый обычный образ жизни.
При этом боль – вовсе не обязательный спутник людей-бабочек. В развитых странах люди с БЭ ведут самый обычный образ жизни, ходят на работу, катаются на лыжах и коньках, женятся, рожают детей. Если ребенку с БЭ с раннего возраста обеспечить правильный уход, то к школьному возрасту кожа его грубеет, и постепенно жизнь становится комфортнее. Вылечить буллезный эпидермолиз невозможно, но с ним можно достойно жить. Для этого нужны дорогостоящие медицинские материалы и знания о необходимости соблюдения правил и ограничений в быту. Но картинка взрослой жизни человека с БЭ, нарисованная западными специалистами, для России почти нереальна. В нашей стране до взрослого возраста доживает совсем немного людей с БЭ. И почти все они ведут мучительную битву за существование. Если в детстве такой человек не получил правильного ухода, то уже к подростковому возрасту его тело покрывают сплошные раны, пальцы рук срастаются, все тело представляет собой открытую рану.
Мы можем помочь детям, рожденным с буллезным эпидермолизом
Но мы можем помочь детям, рожденным с буллезным эпидермолизом. Мы можем сделать так, чтобы они выросли без боли и стали жить самой обычной жизнью. Помочь им сегодня можно только одним способом. Необходимо рассказать сотрудникам родильных домов, педиатрам в детских поликлиниках, студентам медицинских ВУЗов, и, конечно, родителям, о том, что такое буллезный эпидермолиз.
Для этого фонд «Дети БЭЛА» пытается выпустить две книги для врачей на русском языке. В книге «Жизнь с буллезным эпидермолизом» под редакцией Джо-Дэвида Файна и Гельмута Хинтнера обобщаются современные научные знания о заболевании, методах диагностики и течении заболевания. То есть, эта книга учит распознать у новорожденного синдром бабочки. В книге «Реабилитационная терапия при буллезном эпидермолизе» (Хедвиг Вайс, Флориан Принц) подробно описаны возможности реабилитационных и физиотерапевтических методов профилактики осложнений, возможных при БЭ. Обе книги переведены на русский язык (это вообще первые медицинские работы о буллезном эпидермолизе на русском языке) и уже находятся в издательстве «Практика». Фонд планирует выпустить по одной тысяче экземпляров каждой книги. Стоимость печати около миллиона рублей. Это цена знаний о том, как помочь детям БЭЛА, которые рождаются и проводят страшные, мучительные годы в России.
Сегодня фонд «Дети БЭЛА» уже собрал и оплатил 428 тысяч 700 рублей.
Осталось собрать около 400 тысяч рублей.
Антону, после трех лет страданий, повезло – его фото увидела американская семья Дельгадо. На фото Антон был обмотан окровавленными бинтами и плакал. Сейчас Антон живет в Техасе. На фото, которые прислала мне его мама Ванесса, Антон улыбается.
В одном из домов ребенка Санкт-Петербурга живет Николоз, ему скоро будет четыре. У него тоже буллезный эпидермолиз, и его тоже хотела усыновить американская гражданка. Но она не успела – в России приняли закон, запрещающий американским гражданам усыновлять российских детей.
Россияне пока не готовы брать в семьи детей с тяжелыми генетическими заболеваниями: сказываются не очень высокий уровень системы помощи детям с инвалидностью и отсутствие глубоких и всесторонних медицинских знаний о людях с орфанными заболеваниями. Но это не значит, что помочь этим детям невозможно. Если врачи еще в родильном доме смогут объяснить родителям, что ребенок-бабочка может жить самой обыкновенной жизнью, как это происходит во всем мире, и дадут им необходимые инструкции, то такие дети останутся жить в своих семьях. И доживут до прекрасного зимнего дня, когда, надев лыжи, полетят вниз по склону, не боясь снега и  солнца, освещающего Эльбрус».
Да! Повезло всё же Антону! Порадуемся за него снова и снова!
А что же моя бабочка, на металлической этажерке, мой заветный талисман сегодняшнего дня? Молчит. И время вечернее. Может, вздремнулось ей. Что ж. Не буду мешать…

3е февраля 2015го года.